Aju demüeliniseeriv haigus

Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused on rühm patoloogiaid, mille käigus kahjustatakse aju ja seljaaju traktide müeliinkesta. Müeliinkestade kahjustuste korral aeglustub impulsside ülekandumine radadel või ei toimu seda üldse, põhjustades neuroloogiliste sümptomite teket. Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste diferentsiaaldiagnoosimine on kliinilise ja radioloogilise pildi sarnasuse tõttu äärmiselt keeruline, kuid sobiva ravi määramiseks on oluline õige diagnoosi panemine..

Demüeliniseerivate haiguste etioloogia pole siiani täielikult teada, hüpoteese on palju. Tõenäolisemalt on demüeliniseerivatel haigustel kombineeritud etioloogia, sealhulgas geneetilised tegurid, autoimmuunsed reaktsioonid, nakkusetekitajad ja veel tundmatud tegurid. Ükski olemasolevatest hüpoteesidest pole veenvalt tõestatud..

Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste rühma kuuluvad:

1) Hulgiskleroos (MS)

See on kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste hulgas kõige levinum patoloogia; kogu maailmas on sclerosis multiplex umbes 2,1 miljonit inimest. Hulgiskleroosi esinemissagedus on sõltuvalt piirkonnast vahemikus 2 kuni 150 patsienti 10 000 inimese kohta.

Etiopatogenees

Arvatakse, et MS on autoimmuunhaigus, mis mõjutab geneetilise eelsoodumusega inimesi väliste tegurite mõjul. Kahju põhjustab asjaolu, et keha immuunsüsteem ründab tema enda närvisüsteemi struktuure. Tavaliselt lokaliseeruvad kahjustused aju valgetes ainetes, periventrikulaarselt, pagasiruumis, basaalganglionides ja seljaajus, samuti ei mõjuta need harva nägemisnärve.

MS-s mõjutavad müeliini moodustavad rakud oligodendrotsüüte. Paralleelselt demüeliniseeriva protsessiga toimub põletikuline reaktsioon, milles osalevad T-lümfotsüüdid, ületades hematoentsefaalbarjääri. T-lümfotsüüdid ründavad müeliini - see on päästik, mis käivitab põletikulise reaktsiooni, millesse sisenevad paljud tsütokiinid ja antikehad. On tõestatud, et paralleelselt T-lümfotsüütidega osalevad patoloogilises reaktsioonis ka B-lümfotsüüdid.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine on suhteliselt keeruline, kuna sümptomid on sarnased teiste haigustega. Välja töötatud diagnostilised kriteeriumid (McDonaldi kriteeriumid), mis vaadati läbi 2010. aastal. Kriteeriumid põhinevad kliinilisel esitusel, laboratoorsetel ja radioloogilistel andmetel..

Haiguse radioloogilised kriteeriumid põhinevad protsessi levimisel ruumis ja dünaamikas, seetõttu pole ühel hetkel alati võimalik diagnoosi panna, mõnikord peate isegi korduvaid MRI-uuringuid tegema. Punkteeritud tserebrospinaalvedelikus võib tuvastada oligoklonaalseid antikehi (IgG), mis viitavad kroonilisele põletikulisele protsessile. Oligoklonaalseid antikehi leidub 85% -l SM-ga patsientidest.

Kliiniline pilt

SM-i sümptomid sõltuvad kesknärvisüsteemi kahjustuste lokaliseerimisest. Klassikalisteks sümptomiteks on tuumade sisemine oftalmoplegia, Lermitti sümptom, juhtivuse tüüpi sensoorsed häired, püramiidsed sümptomid, neurogeenne põis ja optiline neuriit. Sümptomite ilmnemine ei ole etteaimatav ja ulatub tavaliselt 24 tunnist või enam. Tavaliselt vähenevad sümptomid aeglaselt, remissioonid ei pruugi olla täielikud. Iga nakkus võib provotseerida pseudo-relapsi.

On olemas hulgiskleroosi kulgu kliiniline klassifikatsioon. Selle põhjal määrake ravi.

RS jagunevad:

• korduv remissioonikuur - ägenemised täieliku / osalise remissiooniga, stabiilne kulg ägenemiste vahel (50% 10 aasta jooksul läbib teise progresseeruva vormi);
• Sekundaarselt progresseeruv kuur - algselt korduv remissioonikuur, millele järgneb pidev progresseeruv sümptomite süvenemine, koos ägenemistega või ilma;
• Primaarselt progresseeruv kuur - kuni 15% patsientidest, ilma remissioonideta, alates esimesest sümptomist;

Ravi

MS ei ole ravitav haigus.

Eristada ägedate episoodide ravi, immunomoduleerivat ravi, sümptomaatilist ravi ja taastusravi.

Ravi eesmärk on põletikuliste ja demüeliniseerivate protsesside vähendamine, järgmise retsidiivi edasilükkamine ja puude progresseerumise aeglustamine.

Haiguste ägenemiste raviks kasutatakse metüülprednisolooni 1000 mg / 3-5-päevast ravikuuri, sõltuvalt ägenemise raskusastmest. Mõnel juhul, kui metüülprednisoloon ei anna ravitoimet, kasutatakse plasmafereesi..

Immunomoduleeriva teraapia jaoks kasutatakse ravimeid, mis vähendavad ägenemiste sagedust haiguse korduva remissiooni korral. Sellesse ravimite rühma kuuluvad: beeta-1a-interferoon (Avonex, Rebif); Beeta-1b-interferoon (Betaferon, Extavia); glatirameeratsetaat (Copaxone); Immunosupressiivseks raviks kasutatakse järgmisi ravimeid: Natalizumab (Tysabri); Mitoksantroon.

On olemas teatud kriteeriumid, mille kohaselt saab patsient konsultatsiooni otsusega ravimeid, mille eest maksab riik..

Nagu kõigil teistel, on ka nendel ravimitel oma kõrvaltoimed, mille tõttu patsient võib keelduda nende võtmisest.

SM-ravi on meeskonnatöö, millest peaksid osa võtma neuroloog, neuroradioloog, neuroftalmoloog ja rehabilitoloog.

2) optilineoneuromüeliit Devica

Devici optiline neuromüeliit (inglise keeles neuromyelitis optica - NMO) väljendub tavaliselt kliiniliselt kesknärvisüsteemi monofaasilises põletikulises demüelinisatsioonis, mis mõjutab peamiselt nägemisnärve (ON inglise keeles nägemisnärvi neuriit) ja seljaaju (LETM English pikisuunas ulatuslik põikmüeliit - pikisuunaline põikmüeliit). Haigus on sagedamini aasialaste ja naiste seas..

Patogenees

Aquaporin 4 (AQP4) on transmembraanne valk, mis reguleerib vee sissevoolu ja väljavoolu kesknärvisüsteemi rakkudest. AQP4 ekspresseeritakse ajus ja seljaajus, nägemisnärvides astrotsüütide membraanidel. Suurim AQP4 tihedus leiti hüpotalamuses, periventrikulaarselt aju 3. ja 4. vatsakese, hipokampuse ja väikeaju lähedal.

Kesknärvisüsteemis on piirkondi, kus astrotsüütide ja endoteeli vaheline interaktsioon pole nii tihe ja hematoentsefaalbarjääri (BBB) ​​läbilaskvus on suurem. Nägemisnärvi ketas on lihtsalt kõrge BBB läbilaskvusega piirkond, mida tõestab immunohistokeemiline värvumine. On tähelepanekuid, et ON ja LETM võivad areneda samaaegselt, kuid sagedamini liitub LETM haiguse leviku ajal ning varases staadiumis on patsiendil ON-kliinik. Levitamine LETM-i arenguga toimub tavaliselt mõne nädala või kuu jooksul pärast haiguse algust.

Diagnostilised kriteeriumid

Optiline neuriit ja müeliit + 2 kolmest:

• AQP4 + keskm
• LEMT (pikkus kuni 3 selgroolüli)
• Aju muutused MRT-s, mis ei vasta MS kriteeriumidele

Optoneuromüeliidi (ONM) spektri haigused:

1. NMO piiratud vormid - idiopaatiline korduv pikisuunaline LEMT pikkus, alates 3 selgroolülist ja üle selle, + AQP4 + Av;
2. MS-i optiline lülisamba variant;
3. ON või LEMT, mis on seotud süsteemse autoimmuunhaigusega;
4. ON või LEMT, mis on seotud NMO-le iseloomulike ajukahjustustega (lokaliseeritud hüpotalamuses periventrikulaarselt ajutüves);

Diagnostika

NMO diagnoosimine nõuab MRT, neuroftalmoloogi konsultatsiooni ja laboratoorseid analüüse.

Varastel etappidel ei tuvastatud MRI-uuringul mingeid muutusi ega valgeaine mittespetsiifilisi kahjustusi, mis ei vasta MS kriteeriumidele. Kahjustusi täheldatakse tavaliselt kõrge AQP4 ekspressiooniga ajupiirkondades - hüpotalamuses, aju 3 või 4 vatsakese lähedal. Erandiks on ajutüve piirkonnas esineva valgeaine kahjustus, mis võib olla isoleeritud või müeliidi levik emakakaela seljaajust. Seljaaju kahjustus võib olla 3 või enam emakakaela selgroolüli segmenti.

Oftalmoskoopiliselt diagnoositud optiline atroofia.

Laboratoorse diagnoosi andmed: AQP4 seerumis (tundlikkus 70–75%, spetsiifilisus 85–99%). Antikehade tiitrite väärtusi pole veel selgitatud, uuringud jätkuvad. Tserebrospinaalvedeliku testid paljastavad pleotsütoosi, 30% -l võib olla positiivseid oligoklonaalseid antikehi.

Ravi

I Äge periood

1) steroidid (esimene episood või relapss)

• Metüülprednisoloon 1 g i / v 3–5 päeva, seejärel p / o, vähendades annust järk-järgult
• Enne plasmavahetusprotseduuri alustamist tuleks kaaluda steroidide korduvat suures annuses kasutamist, kui taustal ilmnevad retsidiivid.

2) Plasmaferees - kui steroidravi ei ole efektiivne

• Kokku ei viidud selle NMO raviskeemi uuringuid läbi 7 seanssi igal teisel päeval, nagu ka MS-is.

3) Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG)

• IVIG kasutamise kohta ON / LETM ägenemiste raviks NMO või NMO spektri haiguste korral ei ole uuringuid läbi viidud.

II Relapsi ennetamine

Esmatasandi ravimid:

Teise rea ravimid:

• Tsüklofosfamiid ja / 7–25 mg / kg üks kord kuus, kuus kuud; eriti kui NMO on seotud SLE / SS-iga;
• Mitoksantroon ja / 12 mg / m 2 üks kord kuus, kuus kuud, seejärel 12 mg / m2 iga 3 kuu järel, 9 kuud;
• Mükofenolaat Mofeitil p / o 1-3 g iga päev;
• IVIG, metotreksaat;
• Vahelduv plasmaferees.

3) äge dissemineerunud entsefalomüeliit

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM ägedast dissemineerunud entsefalomüeliidist) areneb pärast eelmist nakatumist või vaktsineerimist. Haigusel on ühefaasiline kulg, kuid 25% -l võib esineda retsidiive. Esinemissagedus on 0,4–0,8 patsienti 100 000 kohta, suremus on kuni 5%, täielik remissioon toimub 50–70%. Haigust iseloomustavad hooajalised esinemissagedused talvel ja kevadel..

Patoloogia

Selle demüeliniseeriva haiguse patogeneetilised mehhanismid pole täielikult teada, vaadetes suurt hulka haiguse uurimisel täheldatud immunoloogilisi muutusi. Haiguse uurimine põhineb peamiselt haiguse eksperimentaalmudelite vaatlusel. ADEM-iga moodustub aju valge ja halli aine ulatuslik põletik, perivenoosne lokaliseerumine demüelinisatsiooni fookustavate fookustega. Infiltraat koosneb makrofaagidest / monotsüütidest ja lümfotsüütidest. Värskeimad uuringud on leidnud, et perivenoosne demüelinisatsioon on seotud kortikaalse mikroglia aktiveerimisega ilma müeliini kaotuseta. Makroskoopiliselt täheldatud ajuturse ja mikroskoopiliselt hüperemia, endoteeli tursed, veresoonte seina infiltratsioon ja perivaskulaarne turse.

Vastupidiselt MS-le osalevad ADEM patogeneesis pro- ja põletikuvastased tsütokiinid ja hemokiinid: IL-1 beeta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gamma.

Kliiniline pilt

Viimastel päevadel-nädalatel esinenud nakkuse või palavikuga seotud episood; või vaktsineerimine. Neuroloogilised sümptomid suurenevad kiiresti, 2–30 päeva jooksul pärast nakatumist või vaktsineerimist, kuid nakkuse või vaktsineerimise roll haiguse käivitajana pole täielikult tõestatud.

Kliiniliselt täheldatakse tavalisi sümptomeid: kõrge palavik, tsefalgia, meningism, mis ilmnevad enne kesknärvisüsteemi kesknärvisümptomite ilmnemist. Klassikalised ADEM-i sümptomid on entsefalopaatia, konvulsiooniline sündroom, kahepoolne optiline neuriit ja sümptomid sõltuvalt kahjustuse asukohast kesknärvisüsteemis..

Diagnostika

Pleotsütoos (100/3) tuvastatakse klassikaliselt tserebrospinaalvedelikus, oligoklonaalsed antikehad on negatiivsed, põhiline müeliini valgu (MBP) kõrge kontsentratsioon.

Aju ja seljaaju valgeaine ulatuslikke kahjustusi visualiseeritakse MRI abil. Klassikaliselt on kahjustused lokaliseeritud subkortikaalselt ja valgeaine keskosas. On tõendeid ajukoore ja basaalganglionide halli aine kahjustuste lokaliseerimise kohta ADEM-is..

Ravi

Steroidid: metüülprednisoloon 20 mg / kg päevas 3-5 päeva, jätkates mõnikord prednisoon p / o-ga, vähendades annust järk-järgult, 4-6 nädala jooksul.

IVIG: alternatiivne ravi, annus 0,4–2 g / kg ja / b –3–3 päeva.

Plasmaferees: seda kasutatakse ADEM-i raviks viimase söötmena, kui patsient ei reageeri metüülprednisolooni suurtele annustele. Plasmaferees parandab kliinikut, kuid pole tõendeid selle kohta, et selle meetodi rakendamine varases staadiumis oleks tõhus.

Aju demüeliniseerivad haigused

Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused on haiguste rühm, mis viib seljaaju ja aju valgeaine hävitamiseni.

Praegu on tavalised ka kesknärvisüsteemi haigused, nagu ka inimese keha kardiovaskulaarsete, hingamisteede ja muude süsteemide patoloogia. Veelgi enam, kui enne aju demüeliniseerumisprotsessi peeti puhtalt seniilseks patoloogiaks, siis nüüd haigestuvad tõenäolisemalt küpsed ja nooremad inimesed. Kesknärvisüsteemi haiguste põhjuseid on enam kui piisavalt, kuid need esinesid aastaid tagasi, kui demüelinisatsioon puudutas peamiselt eakaid inimesi. Kas on tõsi, et esinemissagedus on suurenenud kahjulike teguritega kokkupuutumise tõttu? Või jõudsid diagnostilised uuringumeetodid uuele tasemele, mis võimaldas meil aju patoloogilisi muutusi õigel ajal tuvastada? Kõigil kesknärvisüsteemi haigustel, nagu ka teistel patoloogiliste seisundite korral, on rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis oma nomenklatuur: RHK-10 / G00-G99, kus plokke G35 kuni G37 on koguni 15! demüelinisatsiooniga seotud haigused. Selliseid andmeid võib näha konkreetse kesknärvisüsteemi häirega patsiendi haigusloos..

Miks toimub demüelinisatsioon?

Demüelinisatsiooniprotsessil on sama esinemismehhanism kui teistel autoimmuunhaigustel. Väljastpoolt tuleva teguri (näiteks stress) mõjul hakkavad moodustuma antikehad, millel on närvikoega võrreldes hävitav toime. Antikeha-antigeeni reaktsiooni kohas (antud juhul on see aju või seljaaju valgeaine) algab põletik, mis viib müeliini kesta hõrenemiseni ja seejärel täieliku hävimiseni, põhjustades närviimpulsside edastamise halvenemist. Seda tüüpi reaktsioone täheldatakse tõelises autoimmuunprotsessis..

Nakkusprotsessis moodustub AT + AG kompleks mikroorganismi valgukomponendi ja inimese sarnasuse tõttu, mille tõttu hävitatakse mitte ainult bakterid, vaid ka keha enda rakud.

Kui autoimmuunprotsess tuvastatakse õigeaegselt ja on ette nähtud asjakohane ravi, saab demüeliniseerumisprotsessi aeglustada ja müeliinkiudude mittetäieliku lõhustumise tõttu vältida neuroloogilist defitsiiti.

Etioloogia

Kesknärvisüsteemi haiguste põhjused on erinevad ja sageli kombineeruvad need omavahel:

• Müeliini mutatsiooni geneetiline eelsoodumus, autoimmuunsed reaktsioonid;
• Varasem viirusnakkus (CMV, herpes simplex viirus, punetised);
• Samaaegne patoloogia;
• Infektsiooni kroonilised kolded (sinusiit, keskkõrvapõletik, tonsilliit);
• Mürgiste aurude sissehingamine;
• Halbade harjumuste olemasolu;
• Narkomaania;
• Pikad stressirohked olukorrad;
• Irratsionaalne toidu tarbimine (kõrge valgusisaldus igapäevases dieedis);
• Kehvad sotsiaalsed ja keskkonnatingimused.

Muidugi, kõik need tegurid võivad provotseerida demüelinisatsiooni arengut, kuid mitte alati inimene haigestub. See on tingitud keha eripärast nakkusohtlikele ja stressi tekitajatele vastupanu, nakkuse käigu raskusaste, selle kestus. Ja kui tegemist on koormatud pärilikkusega, peate edasiste komplikatsioonide vältimiseks oma tervist jälgima.

Sümptomatoloogia

Kliiniline pilt ei ilmne alati kohe, haiguse tunnused võivad olla kustutatud, mis raskendab diagnoosimist.

Varased ilmingud võivad olla pidev väsimus, mis pole ühe või teise füüsilise tegevuse tõttu mõistlik. Inimene väsib isegi puhates, mis peaks neuroloogi hoiatama. Muidugi, kui inimene ei saanud pikka aega piisavalt magada, sõi ja töötas halvasti, ei tähenda see konkreetset närvistruktuuride demüelinisatsiooni juhtu. Kuid kui pärast igapäevase režiimi normaliseerimist ei kao väsimus pikka aega, võib see viidata teisiti.

Sümptomid võivad sarnaneda vegetatiivse-veresoonkonna düstooniaga, mille puhul täheldatakse seedetrakti, kardiovaskulaarsüsteemi, mälukaotuse ja muude kognitiivsete funktsioonide funktsionaalseid häireid. Lisaks väärib märkimist, et VVD ei ole diagnoos, vaid pigem sümptomite kompleks, mis võib viidata müeliinkoe ​​progresseeruvale haigusele ja olla neurootilise seisundi (neuroos) tagajärg.

Rombergi asendis, sageli - külg küljele kallutades, tehakse sõrmetesti kerge kahjustusega õigesti. Mõnikord - krambid, hallutsinatsioonid, psüühikahäirete lisamine.

Allpool käsitleme kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste kõige levinumaid vorme.

Hulgiskleroos

Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunhaigus, mis mõjutab seljaaju ja aju valgeainet..

Haiged, peamiselt noores ja küpses eas inimesed. Kõige sagedamini täheldatakse patoloogiat naistel ja haiguse esimene debüüt ilmneb 20-25 aasta pärast. Põhjusteks on koormatud pärilikkus, nakatumine, ebasoodsad sotsiaalsed ja keskkonnatingimused. Huvitav on see, et päikesevalguse puudumine aitab kaasa hulgiskleroosi (MS) arengule.

Esimesteks sümptomiteks võivad olla nägemise halvenemine (eriti kahekordne nägemine), kuumuse talumatus (patsiendid tunnevad end kuumades vannides halvasti), tundlikkuse väärastumine (väikesed ärritajad võivad põhjustada tugevat valu), lihasnõrkus, jäsemete tuimus, ebaühtlane kõnnak, põletustunne selgroos. Mõnel juhul täheldatakse rooja ja uriinipidamatust. Mida kiiremini kolded moodustuvad, seda rohkem on patsientidel depressioonile kalduvusi, nende kognitiivsed funktsioonid vähenevad, vaimne aktiivsus aeglustub..

MRI-pildil on demüeliniseerumise fookused märgatavad, MS-is on nad mitmel kujul ja vanad fookused skleroseeritakse (müeliini sidekude asendatakse). Kontrastaine abil võite leida demüeliniseeritud koe “noori” koldeid, need imavad paremini kontrasti, mida pildil näidatakse kui aju teatud osade täiustatud värvust.

Prognoos on soodne, kui haigus algab psühho-emotsionaalse tausta rikkumisega ja rikkumisega nägemissfääris, võib see järeldada, et SM-il on aeglaselt progresseeruv vorm.

Hulgiskleroos, mis on tingitud manifestatsioonide sarnasusest, tuleb diferentseerida ägedast dissemineerunud entsefalomüeliidist.

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit

Erinevalt hulgiskleroosist on entsefalomüeliit mööduva iseloomuga, õige ravi korral läbivad demüeliniseerumise kolded vastupidise protsessi. Esinemise peamiseks põhjustajaks peetakse viirusinfektsiooni ja MRT-l on demüeliniseerumise kolded ilma sidekoe muutusteta. Kui magnetresonantstomograafia tehakse kuus kuud hiljem, siis koldeid kas ei esine või need jäävad alles, mis näitab entsefalomüeliidi uut debüüti ja mitte hulgiskleroosi kohta, kuna MS-ga oleksid selle aja jooksul tekkinud tsikatricialised muutused. Usaldusväärsuse tagamiseks korratakse MRI-d mõne kuu pärast. Entsefalomüeliiti toetab suur kogus valku tserebrospinaalvedelikus ja ebanormaalne kogus lümfotsüüte selles..

Marburgi tõbi

See on kõige ohtlikum vorm, mõnede teadlaste arvates on tegemist hulgiskleroosi täieliku vormiga. Sümptomid suurenevad hetkega ja hõlmavad motoorseid ja sensoorseid häireid, teadvuse muutust. Sageli täheldatakse külmavärinaid, palavikku, krampe, tugevat peavalu ja oksendamist. See mõjutab ajutüve, mis mõne aja möödudes haiguse algusest (umbes mitu kuud) põhjustab surma..

Deviku tõbi

Selle haigusega mõjutavad seljaaju ja nägemisnärve. Inimese edenedes ilmnevad pimedus, halvatus ja muud kesknärvisüsteemi häired. Kõik need ilmingud on võimalikud kuu jooksul pärast haiguse algust. Prognoos on välguvoolu tõttu peamiselt ebasoodne. Ravi on sümptomaatiline.

Guillaini-Barré sündroom

Hõlmab polüneuropaatiat, lihaste ja liigeste valulikkust, pareesi, halvatust. Hääldatud vegetatiivne-vaskulaarne düstoonia vererõhu kõikumiste, higistamise, rütmihäirete kujul. Mehed haigestuvad sagedamini, kuid ravi leevendab negatiivseid sümptomeid hästi ja võimaldab teil naasta täisväärtuslikku elu.

Ravi

See võib olla sümptomaatiline ja patogeneetiline..

Patogeneetiline ravi põhineb müeliini hävitamise aeglustumise ja sisaldamise põhimõttel, antikehade ja moodustunud immuunkomplekside hävitamisel. Sel eesmärgil kasutatakse interferoonide rühma, mille üks esindaja on Betaferon. Selle kasutamine on õigustatud hulgiskleroosiga inimestele, kuna see vähendab puude riski, pikendab remissiooni ja vähendab haiguse uue debüüdi tõenäosust. Kompleksis on ette nähtud immunoglobuliinid (Sandoglobuliin) 5 päeva jooksul. Samuti kasutatakse tserebrospinaalvedeliku filtreerimist, mis võimaldab teil inimkehast eemaldada autoantikehi, plasmafereesi, hormoonravi ja tsütostaatilisi ravimeid (metotreksaat). Glükokortikoidid, näiteks prednisoon või deksametasoon, omavad tugevat põletikuvastast toimet, pärsivad ajukoe antikehade tootmist.

Sümptomiteks on ette nähtud antidepressandid (amitriptüliin), nootroopikumid (Piratsetaam), krambivastased ained (valproehappe baasil põhinevad ravimid), neuroprotektorid (glütsiin), lihasrelaksandid (midkalm). Lisaks - vitamiinikompleksid, milles on palju B-vitamiine.

Ajuhaiguse demüeliniseeriva haiguse sümptomid

Neuronite (närvirakkude) normaalseks interaktsiooniks omavahel ja keha muude struktuuridega on väga oluline mitte ainult nende sisemine sisu, vaid ka membraani sisaldav aine müeliin. Selle komponendid on lipiidid ja valgud..

Kui selline neuronite ümbris mingil põhjusel hävitatakse, on närviimpulsside edastamine võimatu. Aju demüeliniseeriv haigus võib põhjustada selliseid tagajärgi, mis võivad suuresti mõjutada teadvust ja isegi inimese elujõudu..

Patoloogia olemus

Enamik inimesi ei tea, mis see on, mis on aju demüelinisatsioon. Kuid närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused esinevad nii lastel kui ka täiskasvanutel. Huvitav on see, et nende esinemissagedus on seotud geograafilise asukoha ja rassiga: kõige suurem diagnoosiga patsientide arv kuulub kaukaaslastesse ja seda täheldatakse Euroopas ja Ameerikas.

Neuronitel on konkreetne kuju, mis eristab neid kõigist teist tüüpi rakkudest. Neil on väga pikad protsessid, millest mõned on kaetud müeliinkestaga, mis võimaldab närviimpulsse edastada ja muudab selle protsessi kiiremaks. Müeliini hävimise korral ei suuda protsess kas üldse elektrofüsioloogiliste impulsside kaudu teiste neuronitega suhelda või on see protsess äärmiselt keeruline.

Seejärel kannatab inimkeha struktuur, mille innervatsioon on seotud kahjustatud närviga. See tähendab, et müeliinkesta kadumisel võivad olla mitmesugused sümptomid ja tagajärjed. Sarnaste diagnoosidega, kuid erineva lokaliseerimisega patoloogilised fookused võivad patsiendid elada erinevat aega, prognoos sõltub mõjutatud struktuuri olulisusest.

Membraani hävitamisel mängib väga olulist rolli immuunsussüsteem, mis ründab ootamatult keha elusaid struktuure..

Paljudel juhtudel on see tingitud asjaolust, et immuunsus reageerib väga ägedalt ajus leiduvatele nakkuslike patogeenidele ja samal ajal kesknärvisüsteemi struktuurikomponentidele; areneb nn autoimmuunne reaktsioon. Kuid selliste tõrgete põhjuseid on ka teisi, mittenakkuslikke..

Põhjused

Mõned selle kesknärvisüsteemi haiguse põhjused ei sõltu elustiilist (näiteks pärilikkus), teised on seotud inimese hoolimatusega oma tervise vastu.

Tõenäoliselt toimub aju demüeliniseerumisprotsess samaaegselt mitme teguri mõjul.

Selle tervisehäire tekkimist võib seostada selliste tegurite mõjuga:

1. Müeliinkesta tekkega seotud päriliku teabe puudused.
2. Kahjulikud harjumused, mis põhjustavad neuronite mürgitust suitsu, narkootiliste ühendite, alkoholi poolt.
3. Pikaajaline kokkupuude stressiga.
4. Viirused (punetised, herpeedilised haigused, leetrid)
5. Närvirakke mõjutavad neuroinfektsioonid.
6. B-hepatiidi vaktsiin.
7. Autoimmuunhaigus, mille taustal viiakse läbi müeliinkesta hävitamine.
8. Ainevahetuse rike.
9. Paraneoplastiline protsess, mis areneb neoplasmide kasvu tõttu.
10. Mürgitus mis tahes tugevate kahjulike ainetega (sealhulgas igapäevaelus kasutatavatega - värvid, atsetoon, kuivatav õli), samuti toksiliste ainevahetustoodetega.
11. Mõned kaasasündinud väärarengud, näiteks “tühi Türgi sadul” (lisateavet leiate siit).

Haiguse tüübid

Selle vaevuse klassifitseerimine põhineb haiguse algpõhjuse väljatoomisel:

1. Kui müeliin kehas hävitatakse pärilike põhjuste tõttu, ütlevad nad müelinlastia kohta.
2. Kui membraan on välja töötatud ja funktsioneerib korrektselt, kuid kaob siis väliste tegurite mõjul, räägivad nad müelinopaatiast.

Lisaks määratlevad nad peamised haigused, mis on hõlmatud kesknärvisüsteemi demüeliniseeriva haiguse mõistega:

1. Seda tüüpi kõige levinum patoloogia - sclerosis multiplex - mõjutab kesknärvisüsteemi kõiki osi. Iseloomulikud sümptomid on väga mitmekesised..
2. Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia.
3. Marburgi tõbi.
4. Äge leviv entsefalomüeliit.
5. Deviku tõbi.

Sümptomatoloogia

Sümptomid sõltuvad haiguse tüübist ja aju demüelinisatsiooni koldest..

Hulgiskleroosi iseloomustavad eriti järgmised sümptomite kogumid:

1. Muutus kõõluse intensiivsuse ja mõnede nahareflekside, pareesi, lihaskrampide suhtest.
2. Nägemisomaduste muutmine (välja moonutamine, selgus, kontrast, veiste välimus).
3. Erinevate analüsaatorite tundlikkuse muutused.
4. Ajutüve ja ajuga anatoomiliselt seotud närvide funktsiooni halvenemise tunnused (bulbari sündroom, näolihase düsfunktsioon, nüstagm).
5. Vaagnapiirkonna talitlushäired (impotentsus, kõhukinnisus, uriinipidamatus).
6. Neuropsühholoogilised muutused (vähenenud intelligentsus, depressioon, eufooria).

Marburgi tõbi (dissemineerunud entsefalomüeliit) on mööduv, surmav haigus, mis võib inimese tappa mõne kuu pärast. On olemas klassifikatsioon, mille kohaselt see vaev omistatakse hulgiskleroosi vormile. See sarnaneb nakkushaigusega, millel esinevad järgmised sümptomid:

1. Kiiresti arenev demüeliniseeriv patoloogia mõjutab ajutüve ja sellega seotud närve..
2. Koljusisene rõhk tõuseb.
3. Häiritud motoorsed funktsioonid ja tundlikkus.
4. Sageli on peavalu, millega kaasneb oksendamine..
5. Krambid ilmuvad.

Deviku tõbe nimetatakse demüelinisatsiooni protsessiks, mis hõlmab peamiselt nägemisnärve, aga ka seljaaju ainet. Haigust peetakse täiskasvanutele ohtlikumaks ja lastele vähem ohtlikuks, eriti kui alustate ravi hormonaalsete ravimitega õigeaegselt. Selle patoloogia ilmingud on järgmised:

1. Nägemisprobleemid, mis põhjustavad täielikku pimedust.
2. Halvatus.
3. Vaagna talitlushäired.

Teist patoloogiat, progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat, iseloomustab välistest teguritest põhjustatud immuunsuse nihke ja demüeliniseeritud fookuste ilmnemise kombinatsioon. Sellist vaevust võite kahtlustada järgmiste märkide kaudu:

1. Nägemispuue.
2. Intelligentsuse vähenemine.
3. Koordineerimise kaotus.
4. Krambid.
5. Parees.

Nagu te mõistate, vähendavad sellised probleemid oluliselt elukvaliteeti.

Diagnostika

Ainult kliiniliste sümptomite järgi ei suuda arst täpset diagnoosi kindlaks teha ja veelgi enam - valida õige ravi. Seetõttu on vaja selliseid diagnostilisi uuringuid, mis võimaldavad tuvastada ajus toimuvaid patoloogilisi protsesse.

1. Magnetresonantstomograafia on väga informatiivne. See võimaldab näha, kas nende asukohas on üksikuid koldeid või mitu. Väga sageli näitavad MRI-pildid muutusi eesmistes lobes, lokaliseeritud periventrikulaarses või subkortikaalses.
2. Elektroneuromüograafia võimaldab mitte ainult kindlaks teha fookuste lokaliseerimist, vaid ka närvistruktuuri lagunemise astet.
3. Hiljuti on välja töötatud meetod, mis kutsub esile potentsiaalid, mis võimaldab meil hinnata närviimpulsside protsessi, registreerides aju struktuuride elektrilise aktiivsuse.

Ravimeetodid

Selliste keeruliste vaevuste ravi hõlmab kahte peamist lähenemisviisi: kesknärvisüsteemi patoloogiliste nähtuste ohjeldamine ning autoimmuunsete protsesside vastane võitlus (patogeneetiline ravi) ja sümptomite leevendamine.

Interferoon

Ravi esimene suund hõlmab interferooni sisaldavate ravimite määramist. Mõju immuunsusele hõlmab patsiendi veres leiduvate immuunkomplekside ja antikehade eemaldamist.

Ravimeid võib manustada intravenoosselt, subkutaanselt ja kui neid võetakse pikka aega, on äkilise progresseerumise oht tõesti vähenenud.

Plasmaferees

Teine viis müeliinile ohtlike antikehade kõrvaldamiseks on tserebrospinaalvedeliku filtreerimine. Kõigi kaheksa järjestikuse protseduuri ajal juhitakse spetsiaalsete filtrite kaudu umbes 150 mg tserebrospinaalvedelikku. Samal eesmärgil kasutatakse plasmafereesi - patsiendi veresoontes ringlevate ja ajju saadetavate antikehade eemaldamiseks.

Hormoonid

Samuti aitab hormoonravi eemaldada verest agressiivseid biokeemilisi ühendeid, mis hävitavad neuronite membraani. Kui autoimmuniseerimine on väljendunud, on soovitatav kasutada tsütostaatikume.

Nootropics

Sümptomaatiline ravi hõlmab nootroopsete ravimite kasutamist, mis kaitsevad närvisüsteemi haiguse patoloogiliste mõjude eest. Neid ravimeid võetakse pikka aega, kuid need ei avalda organismile kahjulikku mõju..

Nootroopikumid mitte ainult stimuleerivad mõtlemist ja optimeerivad põhilisi vaimseid protsesse, vaid hoiavad ära ka neuronite ja nendega seotud rakkude surma hapnikuvaeguse tõttu. Nende mõjul paraneb venoosne vereringe ja vere õigeaegne väljavool ajust, aju struktuuride tundlikkus toksiliste ainete suhtes väheneb.

Vaatamata paljudele positiivsetele mõjudele on nootroopikumidel endiselt vastunäidustused: neid ei saa võtta sirprakulise aneemia, narkomaania, neuroosi, tserebrovaskulaarse puudulikkuse ja mõne muu haiguse korral.

Lihasrelaksandid

Nende patoloogiate korral võib tekkida olukord, kus hävinud membraaniga neuronid ei saada signaale lihaste lõdvestamiseks ja need on pidevas pinges. Selle probleemi kõrvaldamiseks on ette nähtud lihasrelaksandid..

Põletikuvastased ravimid

Põletiku intensiivsuse vähendamiseks ja keha vägivaldse reaktsiooni pärssimiseks enda põletikulistele kudedele on vaja põletikuvastaseid ravimeid. Nende mõjul lakkab kesknärvisüsteemi vaskulaarne võrk enam autoantikehade ja immuunkomplekside läbilaskvust.

Rahvapärased meetodid

Ravi rahvapäraste mittetraditsiooniliste meetodite abil võib olla ainult abistav. Selliseid haigusi ei saa ületada ravimtaimede, koduste protseduuride abil. Kuid mõned viisid immuunsussüsteemi tugevdamiseks võivad olla sobivad. Sel juhul tuleks kõik kasutatud retseptid arstiga läbi arutada.

Järeldus

Sellised kesknärvisüsteemi patoloogilised muutused võivad provotseerida paljusid tegureid, kuid inimene peab meeles pidama, et mõnel juhul võib see takistada ohtliku tervisehäire teket. Näiteks vältides hüpotermia tekkimist ja nakkusega nakatunud inimestega suhtlemist, saate vähendada vägivaldsete immuunreaktsioonide tekke riski, mis võib põhjustada teie enda keha struktuuride hävimise. Keha kõvendamise ja elementaarsete füüsiliste harjutustega tegeledes saate märkimisväärselt suurendada vastupidavust paljudele negatiivsetele mõjudele.