Põhiline

Ravi

Hulgiskleroosi ravi: tõhusad lähenemisviisid ja meetodid

Hulgiskleroos (MS) põhjustab sageli puude ja patsientide eeldatav eluiga pärast diagnoosimist on 25-30 aastat. Kuid see ei tähenda, et haigusega pole vaja võidelda. Õigeaegne meditsiiniline abi ja pädev lähenemisviis haiguse algfaasis võivad anda inimesele võimaluse pikendada täisväärtuslikku elu.

Mis ähvardab "hulgiskleroosi" diagnoosi

Hulgiskleroos (entsefalomüeliit) on kesknärvisüsteemi krooniline haigus. Prantsuse neuroloog Jean Martin kirjeldas seda diagnoosi 19. sajandi keskel. Selle haiguse põhjuste mõistmiseks pöördugem anatoomia poole.

Tervislikul inimesel on närvid kaetud rasvataolise ehk müeliinkattega, mis kaitseb närvikiudu väliste mõjude eest. Kui närvid on sellisest kestast ilma jäetud või selle terviklikkus on kahjustatud, tekivad defektsed kolded, mida tavaliselt nimetatakse naastudeks. Nende olemasolu viib selleni, et perifeerse närvisüsteemi poolt edastatav bioelektriline signaal "hajub", jõudmata lõppsihtkohta - aju või seljaaju närvikoe see või teine ​​osa. Haiguse progresseerumise protsessis on lisaks membraanide hävitamisele ka refleksikaarde lüüasaamine, mida mööda bioelektriline signaal läheb. Kõik see on hulgiskleroosi põhjus..

Hulgiskleroosi arengutüübid määratakse vastavalt neuroloogilise defitsiidi skaalale ja puude hindamise skaalale (EDSS ja DSS). Nende abiga saate jälgida haiguse kulgu, määrata hävitamise astet ja määrata piisav ravi. Traditsiooniliselt on soovitatav eristada hulgiskleroosi kulgu nelja tüüpi:

Hulgiskleroosi jäljendamine. Seda tüüpi iseloomustab ettearvamatute ägedate rünnakute või ägenemiste esinemine, mille järel saab kahjustatud elundite funktsioone täielikult, osaliselt või üldse mitte taastada. Relapsi kestus võib varieeruda mitmest päevast mitme nädalani, kuid rünnakust taastumiseks võib kuluda mitu kuud. Varases staadiumis on patsientidel kerged häired: väsimus, lihasnõrkus, väikesed tasakaalustamatused (värisev kõnnak), kahekordne nägemine, väljaheite häired. Sageli on haigus ainult üks sümptom. Selles etapis on sobiv immunomoduleeriv ravi, mis võib skleroosi arengut märkimisväärselt aeglustada ja mõnikord selle täielikult peatada..

Primaarsel progresseeruval hulgiskleroosil pole väljendunud remissioone ja ägenemisi, kuid seda tüüpi iseloomustab osaline või peaaegu täielik puue. See ilmneb reeglina inimestel pärast nelikümmend ja seda haiguse vormi täheldatakse ainult 15% juhtudest. Patsiendi füüsiliste funktsioonide rikkumine on selles staadiumis rohkem väljendunud kui remitseeruva skleroosiga.

Teisene progresseeruv sclerosis multiplex. Alguses sarnaneb seda tüüpi haigus hulgiskleroosiga, kuid hiljem levib progresseeruv vorm, pealegi võib see juhtuda kas kohe pärast rünnakut või pikka aega hiljem. Selle haiguse vormiga retsidiive esineb harvemini, kuid puude tõenäosus on suurem kui ülaltoodu korral. Primaarset ja sekundaarset progresseeruvat sclerosis multiplex'i, sõltuvalt haiguse kestusest, iseloomustavad ataksia (ruumis orientatsiooni kadumine) ja monopareesi (jäseme halvatus), olulised kahjustatud motoorsed funktsioonid, mille korral patsient suudab iseseisvalt läbida ainult väikeseid vahemaid, vähenenud puutetundlikkus ja valutundlikkus..

Progresseeruvat leebet skleroosi iseloomustavad ägedad krambid, millele järgneb kõigi võimete ja progresseeruva puude väljendunud langus. Selle haiguse kulgu silmas pidades vajab inimene pidevat jälgimist ja abi, kuna hävimisaste on suur: kuse- ja roojapidamatus, tundlikkuse kaotus pea all, dementsus, tugev düsartria või isegi neelamis- ja rääkimisvõime kaotus..

Hoolimata asjaolust, et haigus avastati juba ammu, ei leitud selle täieliku ravi retsepti kunagi. Hulgiskleroosi arenemise protsessi pädeva teraapia abil saab ainult aeglustada, vähendades selle ilminguid. Skleroosi tunnuseks on sümptomite terav taandumine, kuid kahjuks võib ootamatult tekkida ka retsidiiv. Ja kui haigust ei ravita, on retsidiivivaba periood lühem.

On väga oluline mõista, et ainult müeliinkesta taastamiseks, millest juba eespool räägiti, ei piisa, sest signaal tuleb sisse, kuna reflekskaar töötab. Nagu näete, on kehas kõik omavahel seotud, seega on reflektoorsete kaaride taastamine, mida mööda bioelektriline signaal läheb, võtmeks mitmekülgselt ebajärjekindlalt progresseeruva skleroosi leevendavate vormidega patsientide täielikuks taastumiseks. See on aktiivse rehabilitatsiooni ülesanne.

Hulgiskleroosi ravi praeguses staadiumis

Hulgiskleroosi ravis on peamine eesmärk vähendada praeguse ägenemise aega ja lükata järgmise algust edasi. Arstide püstitatud ülesannete hulgas on kohanemine neuroloogilise defitsiidiga, sekundaarsete tüsistuste (atroofia, kuseteede infektsioon, osteoporoos) ennetamine. Nende põhiaspektide lahendamine peaks lõppkokkuvõttes viima patsiendi elukvaliteedi paranemiseni. Täpse diagnoosimise jaoks kasutatakse magnetresonantstomograafiat, nimmepunktsiooni ja põhjustatud ajupotentsiaalide uurimist. Hulgiskleroosi raviks on tavaliselt ette nähtud glükokortikosteroidid, interferoonid, kaasaegsed monoklonaalsed antikehad, keemiaravi ja muud ravimirühmad. Kompleksne teraapiaprogramm tuleks siiski valida igal juhul eraldi.

Sõltuvalt häiretest, mis inimese kehas leiduvad MS-ga, peaksid selle raviga tegelema erinevad spetsialistid. Niisiis, probleemid emotsionaalses ja kognitiivses sfääris - töö neuroloogidele ja neuropsühholoogidele, halvenenud koordinatsioon ja liikumine - ülesanne ortopeedidele, füsioterapeutidele, kirurgidele. Lisaks kaasatakse multidistsiplinaarsesse rühma tõenäoliselt silmaarstid, töö- ja tegevusterapeudid, endokrinoloogid, logopeedid, psühholoogid, toitumisspetsialistid.

Taastusravi

Hulgiskleroosi ravis pööratakse erilist tähelepanu patsientide rehabilitatsioonile. Põhjalik ravi hõlmab lisaks ravimite väljakirjutamisele ka motoorsete häirete ja kosmose koordinatsiooni korrigeerimist, peenmotoorika treenimist, mälufunktsioonide ja keskendumisvõime taastamist, samuti kõne-, neelamis- ja muude funktsionaalsete häirete korrigeerimist. Tekkinud rikkumiste korrigeerimiseks soovitavad kaasaegsed rehabilitatsioonikeskused kasutada terapeutilist võimlemist, mehaanilist teraapiat kaasaegsetel bioloogilise tagasisidega simulaatoritel, erinevaid füsioteraapia meetodeid, refleksoloogiat, massaaži ja manuaalteraapiat, psühhoteraapiat, kunstiteraapiat, tunde neuropsühholoogi juures, tegevusteraapiat, hipoteraapiat ja muid meetodeid. Vaatleme mõnda neist üksikasjalikumalt..

  • Kinesioteraapia aitab taastada peenmotoorikat, kõrvaldab krambid ja taastab koordinatsiooni. Harjutuste eesmärk on liigeste ja lihaste arendamine, osavuse, kiiruse, lihaste sügava lõdvestamise arendamine, tasakaalutunde taastamine, kõndimise stereotüübi arendamine. Kinesioterapeut õpetab ka miimilist liigesevõimlemist.
  • Mehhanoteraapia. Koordineerimise ja stabiilsuse taastamiseks kasutavad spetsialistid jäsemete funktsionaalseks teraapiaks rehabilitatsioonikomplekse, robotite jalgrattaergomeetreid koos funktsionaalse elektrilise stimulatsiooniga, et aktiveerida alajäsemete lihassüsteemi ja palju muud. Simulaatoritel olevad klassid aktiveerivad lihaseid, leevendavad spastilisust. Füüsiline teraapia koos uuenduslike mehaaniliste terapeutiliste vahenditega liigese liikuvuse varajaseks ja valutuks taastamiseks ning pikaajalise immobiliseerimisega seotud komplikatsioonide ennetamiseks aitab taastada põlve-, pahkluu-, küünarnuki-, randme- ja õlaliigese funktsioone.
  • Logopeediga klassid on olulised kõnehäirete taastusravis. Logopeed pakub harjutusi üksikute helide hääldamiseks, kõneautomaatika koolitusi. Lisaks on kõnehäirete raviks ette nähtud aparaat.
  • Neuroteraapia on patsiendi võime kujunemine füsioloogiliste funktsioonide juhtimiseks, mida tavaliselt teadvus ei kontrolli. Arvutisüsteeme kasutades jälgitakse aju aktiivsust ja nende alluvus puutub kokku aju fookustega. Selliste harjutuste abil saavad isegi halvatud võimaluse liikumiseks ja suhtlemiseks. Neuropsühholoog kasutab virtuaalreaalsuse aparaati, mille kaudu treenitakse patsiendi kuulmis- ja ruumikoordinatsiooni.
  • Psühhoteraapia on suunatud emotsionaalse ebastabiilsuse, neuroosi, äkiliste meeleolu kõikumiste kõrvaldamisele. Aktiivselt kasutatakse kunstiteraapiat, kus patsiendid õpivad joonistama, skulptuuri valmistama, rakendusi tegema. Kunstiteraapia kursused on vajalikud emotsionaalseks stabiliseerumiseks ja aitavad ka patsientide kõne taastada. Kliiniline psühholoog, psühhoterapeut korrigeerib emotsionaalset tausta, õpetab patsiendile konstruktiivset dialoogi teiste ja tema kehaga, aitab üle saada psühholoogilisest traumast, aktsepteerida asjade hetkeseisu ega keskenduda omaenda abituse ja tarbetu tundele.
  • Hulgiskleroosi harjutusravi võib patsiendi seisundit märkimisväärselt parandada, kui patsient pole ületöötanud. Süstemaatiline ja mõõdukas füüsiline aktiivsus võimaldab teil lihaste korsetti normaalseks viia. Füsioteraapia hõlmab tundideta tunde ja klasse palli, rullikutega vaibal, pingil. Mõnikord kasutatakse liikumiste täpsuse jaoks raskusi relvade jaoks, mis vähendavad jäsemete värinaid. Harjutuste eesmärk on suurendada patsiendi elujõudu. Vaja on regulaarselt, eelistatavalt 2–3 korda päevas 15 minuti jooksul tegeleda, hinge kinni hoidmata ja jõudu kaotamata. Samuti teeb patsient spetsiaalseid harjutusi, et suurendada liikumise amplituuti liigestes. Tunnid toimuvad individuaalse programmi alusel ja rühmades.
  • Massaaž on vajalik vereringe parandamiseks ja seda tehakse keha tundlikkuse äratamiseks, motoorsete oskuste arendamiseks, lihaste toonuse tõstmiseks. Protseduuride arvu määrab spetsialist igal juhul. Protseduuri läbiviija peab meeles pidama, et vibratsioon on keelatud, näiteks peopesa servaga kergeid lööke, kuna see võib kahjustada neuroloogilisi funktsioone. Spasmiliste lihaste lõdvestamiseks on jäsemete paitamine, hõõrumine, sõtkumine teretulnud.
  • MS ergoteraapia eesmärk on sotsiaalne kohanemine. Tehnika eesmärk on aidata inimesel peagi naasta aktiivse eluviisi ja enesehoolduse juurde. Koolitusi peetakse kontsentratsiooni suurendamiseks, koolitatakse oskust töödelda infovooge, lahendada korraga mitu probleemi. Tegevusterapeut viib tunde sensoorses ruumis erinevate meelte mõjutamiseks ning spetsiaalselt selleks ette nähtud ergokompartmentidesse või ergokarvadesse.

Hulgiskleroosi ravi efektiivsus sõltub mitmesugustest teguritest: haiguse vormist, ravile eelnenud ajast, funktsionaalsete häirete raskusest, patsiendi psühholoogilistest omadustest, tema keskkonnast ja paljudest muudest põhjustest. Taastusravi võib muidugi olla kallis, kuid see on vajalik selleks, et inimene saaks jälle tunda end ühiskonna täisliikmena. Tervis on kõige kallim. Seda tuleks meeles pidada kui SM-ga inimest ja tema sugulasi, kelle abi on ägenemiste ja remissioonide ajal äärmiselt oluline.

Haiguslugu
Hulgiskleroos, remissioonikuur

Moskva meditsiiniakadeemia I.M.Sechenova

Närvihaiguste osakond

ÜLDINE TEAVE PATSIENDI KOHTA

Täisnimi

Vanus 33 aastat vana.

Peab ennast haigeks alates 17. märtsist 2003, kui silme ees oli pilt hägustunud, mis kadus kahe nädala jooksul. Samal ajal märgib ta kõndimisel koordinatsiooni puudumist ja vapustamist, rohkem silmade all ja pimedas. Samuti märgib nõrkuse ja tuimuse ilmnemist paremas käes. Mõni päev hiljem ühines ka põie hüperrefleksia.

Rahuldav seisund, selge teadvus, aktiivne asend, näoilme ilma valulike ilminguteta, kehaehitus normosteenne, normaalne kõnnak; nahk on roosa, mõõdukalt kuiv. Küünteplaatide kuju ilma patoloogiliste muutusteta. Naha elastsus ja turgor on vanus ja sugu.

Nahaalune rasvkude on mõõdukalt arenenud. Pole turset.

Lümfisõlmed pole nähtavad, pole palpeeritavad. Lihasüsteem on mõõdukalt arenenud. Luu-liigese süsteem ilma patoloogiliste muutusteta, luud ja liigesed ilma patoloogiliste muutusteta.

Hingamiskatsed

Kaebusi pole. Nina kaudu vaba hingamine.

Kontrollimine: rindkere kuju on silindriline; mõlemad rindkere pooled osalevad sümmeetriliselt hingamises. Palpatsioon: rind ei ole jäik. Löökpillid: võrdlev: löökpillid kõlavad selgelt kopsu, omavad sama tugevust ja iseloomu sümmeetrilistes osades, mitte nõrgenenud, kopsude alumised piirid ja alumise serva liikuvus on normaalsed. Auskultatsioon: vesikulaarne hingamine kõigis osakondades.

Kardiovaskulaarsüsteemi organite uuring

Kaebusi pole. Kontrollimine: tipptasemel impulss, mis on nähtav V rümbavahelises ruumis 1 cm sissepoole l. medioclavicularis sinistra. Palpatsioon: apikaalne impulss palpeeritakse neljandas rinnapiirkonna ruumis 1 cm l-st sissepoole. medioclavicularis sinistra, laiendamata, mitte kõrge, mitte vastupidav; normaalse täitumise ja pingega impulss 65 lööki minutis, rütmiline, on sümmeetriline mõlemas radiaalses arteris; HELL 120/75 mm RT. st. Auskultatsioon: südame helid on normaalsest kuuldavusest, ilma kõrvalekalleteta.

Hea isu, tool 1 kord päevas, kaunistatud Kõhu uuring: ümar, sümmeetriline, osaleb hingamisel. Löökpillid kõht: määratakse erineva raskusastmega tympanitis. Kõhu palpatsioon: kõht on pehme, valutu, ilma patoloogia tunnusteta. Maksa piirid on normaalsed, palpatsioon on valutu. Sapipõis ei ole palpeeritav, sapipõie piirkond on valutu. Vasilenko, Grekov-Ortneri, Murphy, Mussi-Georgievsky, Zakharyini sümptomid on negatiivsed. Põrn pole palpeeritav.

Kuseelundkonna uurimine

Kaebusi pole. Neerude piirkonna uurimisel patoloogilisi muutusi ei tuvastata. Neerud ei ole palpeeritavad. Pasternatsky sümptom on mõlemalt poolt negatiivne.

Kaebusi pole. Kaela esipinna uurimisel muutusi ei täheldatud. Kilpnääre ei ole palpeeritav.

Patsient on 33-aastane, tema üldine seisund on rahuldav, teadvus on selge, tal pole kaebusi peavalu, iivelduse, oksendamise,.

Meningeaalsed nähud on negatiivsed.

Lõhn salvestatud. Nägemine on normaalne. Vaatevälju ei muudeta..

Palpebraalsed lõhed on sama laiusega, silmade täielik liikumine, nüstagm puudub. Silmade ühtlustuvad liigutused on normaalsed, õpilaste reageerimine lähenemisele ja kohanemisele säilib.

Näotundlikkus ei ole halvenenud. Säilitatakse sarvkesta ja aevastamise refleksid. Närimislihased on sümmeetrilised. Superciliaarsed ja mandibulaarsed refleksid elavad.

Nägu on sümmeetriline, miimikatse sooritatakse rahuldavalt. Maitset ei muudeta.

Kuulmist ei vähendata. Peapöörituse kohta kaebusi pole.

Neelu refleksid on mõlemal küljel normaalsed, puudub düsfaagia, keskjoones uvula, düsartria puudub.

Pea pöörded, õla tõstmine pole muutunud, mõlemal küljel sama.

Keelt väljaulatudes mööda keskjoont, alatoitlust, virvendust ei täheldata.

Suulise automatismi sümptomeid, aga ka vägivaldset naeru ega nuttu ei tuvastatud.

Mootorisfäär. Liikumisulatus: käte tõstmine külgedele, üles, ettepoole, painutamine, käte sirutamine küünarnuki liigestes, randmeliigeste liigutused, sõrmede liigutused täielikult. Alumiste jäsemete liikumisulatus (lamades): sirgendatud jala üles tõstmine, vahelduv adduktsioon, reie röövimine, paindumine, põlveliigeste pikendamine on normaalne, hüppeliigese liigese liikumised: selja ja plantaarliigese painutamine toimib hästi. Aktiivsed ja passiivsed liigutused täies mahus. Toon kätes ja jalgades on normaalne. Käte lihaste tugevus on 4 punkti paremal, 5 punkti vasakul, õlavöötme lihaste tugevus on hea (5 punkti) mõlemalt poolt. Jalalihaste tugevus 5 punkti.

Kõõluse ja periosteaalrefleksid: ülajäsemetest: elav karpaal, mõlemalt poolt identne; biitsepsist pärit refleksid on elavad, mõlemal küljel identsed; triitsepsist pärinevad refleksid elavad, mõlemal küljel identsed. Karpaalrefleks Rossolimo on negatiivne. Alumistest jäsemetest: põlv - elavad, mõlemalt poolt võrdselt hääldatud; Achilleuse refleksid elavad, väljendatuna võrdselt mõlemalt poolt. Clonuse peatust ei kutsuta. Rossolimo, Babinsky refleks on negatiivne. Pindmised kõhu refleksid on mõlemal küljel, elavad, D = S, elavad sügavad kõhu refleksid, samad mõlemad küljed.

Valu ja temperatuur ning kombatav tundlikkus ei vähene, paremal käel on paresteesiad (kipitustunne parema käe distaalsetes phalangaalides), samuti sügava tundlikkuse rikkumised (esemeid on puudutusega raske tuvastada); valuta.

Liigese-lihaste tunne ei vähene.

Rombergi positsioonis on see rahuldav, ka koordinaatori testid (sõrme kandvad, kaltsineaalse põlvega) on rahuldavad (mitte täiesti enesekindlad, kerge tahtliku treemoriga). Stuart-Holmesi disdiadokhokineesi test on nõrgalt positiivne, väljasirutatud käte kiire pronatsiooniga test on negatiivne. Kõnnak on tasane, visuaalse kontrolli puudumisel see ei muutu.

Aju kõrgemad funktsioonid.

Praxis pole katki. Mälu on normaalne, kriitika tema seisundi kohta säilib.

Sündromoloogiline diagnoos. Järgmised sündroomid on:

Parema käe kerge spastilise pareesi vormis püramiidsete häirete sündroom.

Tserebellaarse ataksia sündroom, mis avaldub kerge düsdiadokokineesina (nõrgalt positiivse Stuart-Holmesi testiga), kerge tahtlik treemor koordineerivate testide tegemisel.

Tundliku häire sündroom. Parema käe pindmise ja sügava tundlikkuse juhtivuse häired.

Paikne diagnoos: sügava tundlikkuse kerget rikkumist võib seostada seljaaju teede kahjustumisega emakakaela seljaaju kiilukujulises kimbus ja / või paremas servas asuvas pagasiruumis; pinnatundlikkuse rikkumine paresteesia kujul, võib olla seotud spinothalamic trakti kiudude kahjustusega. Parempoolne kerge ülemine parees on seotud huviga emakakaela seljaajus ja / või paremas servas asuvas pagasiruumis kulgevate püramiidsete radade vastu. See võib mõjutada väikeaju (sealhulgas vestibulaartuumade tuumadest) ja / või väikeaju ennast, mida kinnitavad koordineerivate testide nõrgalt positiivsed tulemused ja tahtlik treemor.

Hulgiskleroosi diagnoos, mis hõlbustas kulgemist, tehti järgmiste kliiniliste tunnuste põhjal:

- Haiguse algus retrobulbaarse neuriidiga, mis on hulgiskleroosiga üsna tavaline (anamnestiline märge nägemise rasketest kahjustustest silmade ees valge loori kujul).

- Aju ja seljaaju valgeaine fookuskahjustuse tunnused.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi hajutatud entsefalomüeliidiga. Hulgine entsefalomüeliit on äge autoimmuunne demüeliniseeriv haigus, mis algab sageli pärast ägedat viirusinfektsiooni või marutaudivaktsiiniga vaktsineerimist. Kuid seda nosoloogiat iseloomustab vooluhulga suur raskus avauses (palavik, väljendunud peaaju nähtused, meningeaalsed sümptomid), mida meie patsiendi jaoks ei saa näidata. Levitatud entsefalomüeliidi kulg on reeglina ühefaasiline, harvemini progresseeruv. Ilmselt on meie patsiendil remissioonikuur, kuna nüüd on tema seisund paranemas, toimub üleminek remissioonile. Diferentseerunud entsefalomüeliidi korral on kahjustused ulatuslikumad, sümmeetrilised, protsessis võivad sageli osaleda subkortikaalsed hallid ained (basaalganglionid, talamused), samuti mitu sulanud kortikaalset fookust (me ei märka oma patsiendil ajukoore ja subkortikaalse piirkonna fookuskahjustuste sümptomeid, ehkki MRT andmed võimaldavad meil veelgi kindlamalt põhjendada).

Hüsteeriaga diferentsiaaldiagnostikat saab läbi viia täiendavate uurimismeetodite alusel.

Puuduvad tõendid teiste haiguste kohta, mis seletaksid olemasolevaid sümptomeid, näiteks neurosüüfilis, vaskuliit, SLE ja muud süsteemsed haigused, sarkoidoos, funikulaarne müeloos jne..

MITMEKSISTE Sklerooside ravi

Hulgiskleroos (PC) on kesknärvisüsteemi krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustab pidev ajaline kulg ja mis avaldub kas eraldi ägenemiste või pidevalt progresseeruva protsessi vormis. Puudeastme kuhjumine toimub 10-20-aastase haiguse jooksul, peamiselt ägenemise tõttu.

Patsiendi ravi PC-ga peaks olema kõikehõlmav ja sisaldama järgmisi põhimõtteid:

1. PC ravi haiguse aktiivses staadiumis: leebe ravimvormiga, et vähendada ägenemise kestust ja jääknähtude raskust; haiguse progresseeruvate vormidega - patoloogilise protsessi progresseerumise pärssimiseks ja patsientide seisundi stabiliseerimiseks.

2. Mõju remissiooniga patsientide patoloogilisele protsessile, et vältida PC võimalikku ägenemist.

3. Mõju haiguse individuaalsetele sümptomitele (sümptomaatiline ravi).

Tuleb rõhutada, et PC ravi nõuab pidevat neuroloogi jälgimist ja patsiendile konkreetse ravi määramist sõltuvalt haiguse staadiumist, vormist ja puude raskusastmest.

Haiguste ägenemiste ravi sclerosis multiplexi leevenduvas vormis

PC ägenemisi ravitakse traditsiooniliselt glükokortikoididega, harvemini adrenokortikotroopse hormooniga (ACTH). Ägenemise ravi näidustused on invaliidistavad sümptomid objektiivsete neuroloogiliste tunnuste esinemisel. Seetõttu ei vaja kerged ägenemised tavaliselt hormoonide määramist, sellistel juhtudel kasutatakse vaskulaarset-nootroopset ravi. Lähiminevikus on mõõdukate kuni raskete ägenemiste raviks laialdaselt kasutatud AKTH (sünatseteeni depoo) ja prednisolooni süste lihasesiseselt. Kuid arvukates isoleeritud ja võrdlevates uuringutes AKTH ägenemise ravi efektiivsuse ja ohutuse kohta intravenoosselt manustatud metüülprednisolooni ja suu kaudu manustatava prednisolooniga näidati, et metüülprednisolooni kasutamisel saavutatakse kõige kiirem ja kõige tugevam mõju kõige vähem väljendunud kõrvaltoimetega. AKTH ravimisel, mida manustati intramuskulaarselt 12-14 päeva jooksul ägenemise korral 8 nädalat, oli kliiniline toime vähem väljendunud. Väikseim efekt saavutati, kui suukaudselt manustati prednisolooni annuses 1-1,5 mg / kg kehakaalu kohta. Primaarses progresseeruvas vormis põhjustab suu kaudu manustatav prednisoon sageli seisundi halvenemist.

Endokrinoloogilised uuringud selgitavad, miks PC-ga patsientide puhul, keda ravitakse metüülprednisolooni suurtes annustes, on kliiniline paranemine rohkem väljendunud ja kiirem kui AKTH-ga. See on tingitud asjaolust, et PC-ga patsientidel on erinevalt endogeensete steroidide produktsioon vastusena AKTH stimuleerimisele, mis ei ole steroidide väljastpoolt manustamisel oluline.

Sellega seoses on PC ägenemise korral valitud ravimeetodina pulsiteraapia metüülprednisolooniga (solomedrool, metipred). Seda manustatakse intravenoosselt tilkhaaval vähemalt 1 tunni jooksul annuses 500-1000 mg 400 mg soolalahuse kohta 3 päeva jooksul, seejärel ülepäeviti 2-3 korda. See kursus on enamasti piisav patsiendi seisundi selge paranemise saavutamiseks. Juhtudel, kui kliiniline toime on ebapiisav, manustatakse metüülprednisolooni suu kaudu annuses 1 mg / kg kehakaalu kohta igal teisel päeval, järk-järgult vähendades annust. Ravim on ette nähtud alati korraga päeva esimesel poolel enne keskpäeva. Eriti efektiivne on selle skeemi kohane ravi raskete ja kiiresti kasvavate ägenemiste korral. Retrobulbaarse neuriidi korral vähendab metüülprednisolooni lühike ravikuur, manustatuna intravenoosselt annuses 500–1000 mg 3 päeva jooksul, lisaks oftalmoloogiliste sümptomite kliinilise raskuse vähendamisele, edasise PC arenemise riski.

Ravi suurte metüülprednisolooni annustega on üsna ohutu ja mitte sõltuvust tekitav. Samal ajal kirjeldatakse seedetrakti verejooksu, sekundaarse infektsiooni kinnitumist, suurenenud luumurdude, arütmiate, anafülaktiliste reaktsioonide, agitatsiooni ja eufooria riski. Haavandilise toime ilmnemise vältimiseks on patsiendil ette nähtud almageli- või N-blokaatorid2-histamiini retseptorid (gastrotsepiin, tsimetidiin, ranitidiin jne). Kaaliumi ja kaltsiumi kaotuse kompenseerimiseks on ette nähtud Aspark, panangin, kaltsiumkloriid ja banaanid. Vedeliku tarbimist on vaja mõnevõrra piirata ja kasutada diureetikume (veroshpiron).

Peaksite pöörama tähelepanu kortikosteroidravi pikkade (paljude kuude, aastate) ravikuuride soovimatusele, kuna patoloogilise protsessi eeldatavat pärssimist ei toimu, on olemas steroidsõltuvus - haiguse kulg halveneb pärast ravimi ärajätmist ja patsient kannatab sellise teraapia arvukate kõrvaltoimete - osteoporoosi, peptilise haavandtõve - all., hüpertensioon, rasvumine, suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele.

Glükokortikoidide väljakirjutamise soovitatavus ja ägedas staadiumis ravi efektiivsus tuleneb nende toimemehhanismist PC ägenemise ajal. Neil on põletikuvastane toime - pärsivad leukotsüütide juurdepääsu põletikukohtadele, põhjustavad T-lümfotsüütide, eriti nende tsütotoksilise fraktsiooni, T-abistaja kloonide ja supressorite aktiveerimist, pärsivad humoraalsete tegurite tootmist ja mõju. Need vähendavad HLA süsteemi II klassi antigeenide ekspressiooni, blokeerivad põletikuliste tsütokiinide nagu interleukiin-1 (IL-1), IL-6, IL-2, interferoon-y (IFN-y) ja tuumorinekroosifaktor (TNF-) vabanemist. a) pärsivad prostaglandiinide ja leukotrieenide tootmist ja vabanemist ning pärsivad makrofaagide aktiivsust. Need pärsivad neutrofiilide adhesiooni endoteelirakkudele, inhibeerivad adhesioonimolekulide ekspressiooni, millel on oluline roll T-lümfotsüütide tungimisel läbi vere-aju barjääri (BBB)..

Intravenoosselt manustatud metüülprednisolooni suurte annuste mõjul muutuvad mitmed immunoloogilised parameetrid. Nii väheneb immunoglobuliini G (IgG) tootmine, vähendatakse tserebrospinaalvedelikus müeliini aluselise valgu (MBP) ja selle antikehade taset ning mõnel patsiendil kaovad oligoklonaalsed antikehad.

Lisaks väheneb metüülprednisolooni suurte annustega ravi ajal aju magnetresonantstomograafia (MRI) abil kontrastsete fookuste arv märkimisväärselt.

Seega muutis glükokortikoidide väljendunud põletikuvastane ja immunosupressiivne toime neist peamised ravimid PC ägenemise ravis.

Tõsiste ägenemiste korral kasutatakse ka plasmafereesi, millele järgneb metüülprednisolooni manustamine annuses 500-1000 mg 400 ml füsioloogilise lahuse kohta intravenoosselt, tilgutades iga protseduuri järel. Plasmafereesi toime on seotud müeliini antigeenidele ja muudele põletikulistele humoraalsetele teguritele suunatud ringlevate antikehade eemaldamisega. Need protseduurid on ette nähtud ka patsientidele, kellel metüülprednisolooniga pulssravi soovitud mõju ei saavutatud. Tavaline skeem on 1,5 mahu plasma vahetus, mis viiakse läbi 2 nädala jooksul kuni 5 korda.

Plasfereeside kasutamise vastunäidustuseks on peptiline haavand ja muud haigused, mille korral on oht verejooksu tekkeks.

Ägenemise korral, aga ka PC remissiooni staadiumis, on ette nähtud ka üldine tugevdav teraapia, sealhulgas nootroopne (tserebrolüsiin, nootropiil, entsefabool), lipotroopne (essentiale), vaskulaarne (trental, kavinton, tsinnarisiin) ja vitamiinipreparaadid (B- ja E-vitamiinid). Nende ametisse nimetamise teostatavus tuleneb vajadusest säilitada aksonite funktsioon ja hoida ära aksonopaatia arengut, mis on püsiva puude põhjus.

Immunomoduleeriv teraapia, mis hoiab ära patoloogilise protsessi ägenemiste tekke sclerosis multiplex'i korral

See uus suund PC ravis on tekkinud tänu edusammudele PC patogeneesi uurimisel. Tõestatud kliinilise efektiivsusega ravimite hulka, mis on jõudnud laialdase kliinilise kasutamiseni, kuuluvad beeta-interferoonid ja kopaksoon. Enamiku neuroloogide sõnul on puude protsessi ennetamine või vähemalt aeglustamine PC ravis "kullastandard", seetõttu annab immunomoduleerivate ainete kasutamine, mis võivad vähendada ägenemise sagedust ja pärssida patoloogilist protsessi, vaieldamatu mitte ainult terapeutilise, vaid ka majandusliku efekti.

Rahvusvaheliste kliiniliste uuringute ja omandatud kogemuste tulemusel määrati näidustused PC leevendava vormi raviks beeta-, alfa- ja kopaksooniga. Need ravimid on näidustatud:

1) patsiendid, kellel on kliiniliselt või laboratoorselt kinnitatud PC usaldusväärne diagnoos Poseri skaalal;

2) üsna aktiivse praeguse haigusvormiga patsiendid, mida iseloomustab vähemalt 2 PC ägenemine haiguse viimase 2 aasta jooksul;

Hulgiskleroosi kulg

Hulgiskleroos on krooniline haigus, kuid selle tüübilt on see heterogeenne. Mõnel juhul on protsess lainekujuline, teistes areneb see pidevalt. Mis kursuse tüübist sõltub, ei tea me täielikult: me ei saa öelda, miks ühel inimesel areneb primaarne progresseeruv SM, teisel - leebe ja kolmandal areneb haiguse haruldasem vorm. Teisest küljest võime üsna selgelt öelda, et sellel patsiendil on seda tüüpi kursus ja sellel on see. Hulgiskleroosi ravikuuri peamised tüübid on:

  • Remitting - kõige levinum kuuride liik, ägenemised (heaolu halvenemine, MS sümptomite suurenemine) asendatakse pikema remissiooniperioodiga, kui inimene tunneb end hästi. Seda tüüpi muidugi peetakse hulgiskleroosist rääkides.
  • Primaarne progresseeruv (PPRS) - juba esimesest päevast alates haigus progresseerub ühtlaselt, inimene ei tunne oma tervise paranemist.
  • Sekundaarne progresseeruv (VLRS) - areneb (või ei pruugi areneda) pärast mitmeaastast sclerosis multiplex'i remissiooni ja ainult nii. Mõnikord esinevad ägenemised, kuid harva, peamiselt on liikumis-, koordinatsiooni- ja tundlikkushäirete järkjärguline suurenemine.
  • Progresseeruv (RPRS) remissioon on haruldane ravikuur, kui pärast remissioonile alluvale MS-le iseloomulike ägenemiste korral remissiooni ei toimu ning ägenemiste vahel sümptomid suurenevad järk-järgult ja ühtlaselt.

Lisaks puhtalt kliinilisele kirjeldusele on igal kursuse tüübil MRT-st üsna iseloomulik pilt, st pilte vaadates võib spetsialist öelda, et see pilt on PPRS-ile iseloomulikum, kuid see on mõeldud kestva ravikuuri jaoks (peaksite tähelepanu pöörama et arst teeb tõsise ja pingutava näo).

Hulgiskleroosi kulgu tüübid näitavad haiguse olulist heterogeensust. Põhiline, klassikaline tüüp on ülekandev vool. Ägenemistele järgneb remissioonid; PITRS-ravi eesmärk on remissiooni suurendamine ja ägenemiste sageduse vähendamine. Kuid mõnel patsiendil on ägenemisi iga kolme kuu tagant ja teistel iga 5 aasta tagant ning mõnikord võib remissioon ulatuda kümne või enama aastani (kuigi sellised juhtumid on haruldased). Esimesel juhul räägime agressiivsest, pahaloomulisest käigust, teisel soodsast. Miks see juhtub, me ei tea, arst väidab ainult fakti. Esmase progresseeruvaga võib kõik areneda ka väga-väga kiiresti ja mõnikord on areng äärmiselt aeglane. Kuid kõige olulisem asi, mida patsient peaks teadma hulgiskleroosi kulgemise tüüpidega tutvumisel, on ravivajadus. Pole tähtis, kui soodne on sclerosis multiplex'i kulg, ilma ravita muutub see 10-20 aasta pärast tingimata ebasoodsaks, progresseeruvaks. Ja kui võtta arvesse, et tavaliselt algab sclerosis multiplex elu kolmandal elukümnendil, siis 10-20 aasta pärast debüüdi hetkest olete umbes nelikümmend aastat vana. See on aktiivse elu vanus ja selleks ajaks hakkab puue ilma vajaliku ravita kogunema ning te ei hoolitse oma lähedaste ja lähedaste eest, vaid nad on teie kohta. Te ei saa tööülesannetega hakkama, peate pühendama üha enam aega haiguse vastasele võitlusele, ületama raskusi, mis tulenevad keha funktsioonide halvenenud koordinatsioonist. Kuid seda on väga tõenäoline vältida, elada aktiivset elu, kasvatada lapsi ja panna neid jalga, teenida täielikult kõiki teile eraldatud aastaid, võttes pidevalt ravimeid, mis muudavad hulgiskleroosi kulgu. Ja soovitatav on mitte ainult ravimit võtta, vaid ka regulaarselt külastada sclerosis multiplex'i spetsialisti, et ta saaks hinnata ravi efektiivsust ja vajadusel viia teid ühelt ravimilt teisele.

Hulgiskleroosi diagnoosimise, ravi ja rehabilitatsiooni kaasaegse lähenemisviisi meditsiinikeskus.

Meditsiinilise tegevuse litsents LO-77-01-018946, välja antud 10.23.2019, välja antud Moskva tervishoiuministeeriumi poolt.

Hulgiskleroosi jäljendamine

Seda tüüpi hulgiskleroosi iseloomustab lainekujuline kulg: ägenemiste perioodid (periood, kui sümptomid võivad järsult halveneda või võivad ilmneda uued sümptomid) asendatakse remissiooniperioodidega (perioodid, kui sümptomid kaovad või sümptomi tõsidus väheneb). Selle haiguse käigus võib remissiooniperiood kesta mitmest kuust kümne aastani..

Ägenemise (mida nimetatakse ka "retsidiiviks", "ägenemiseks" või "rünnakuks") ajal täheldab patsient uute sümptomite kiiret arengut või olemasolevate olulist halvenemist. Remissiooni ajal kaovad need sümptomid täielikult või osaliselt. Ägenemise kestuse vähendamiseks, kesknärvisüsteemi põletiku fookuste vähendamiseks kasutatakse kortikosteroidide impulssravi (lühikeseks ajaks on ette nähtud suured kortikosteroidide annused).

See on kõige levinum MS tüüp. Hulgiskleroosi jäljendamist algstaadiumis täheldatakse umbes 85% patsientidest.

Hulgiskleroosi jäljendamine, selle sümptomid ja põhjused

Üks MS tunnuseid on selle sümptomite varieeruvus. Tõenäoliselt pole kahte inimest, kellel tekiks sama sümptomikomplekt ühtemoodi. Mõned sümptomid võivad ilmneda ja kaduda või ilmuda ainult üks kord ja mitte uuesti. Millised sümptomid ilmnevad, sõltub aju või seljaaju kahjustatud piirkonnast..

Retsidiivi-leukeneva MS sümptomiteks võivad olla: silmavalu ja nägemisprobleemid, näiteks topeltnägemine või hägune nägemine (nägemisprobleemid võivad olla PPP esimesed tunnused) tuimus ja kipitustunne soojust, radiaalne valu, mis on sarnane kerge elektrilöögiga, koos kaela painutamine peapööritus soolestiku probleemid või kusepõie probleemid seksuaalfunktsiooni motoorsete probleemide, lihaste jäikuse nõrkuse ja väsimusprobleemide tasakaaluga ning raskuste koordineerimine selguse mõtlemisega depressioon PPRS-insult võib kesta 24 tunnist mitme nädalani. Rünnak võib hõlmata: ühte või mitut sümptomit, olemasoleva sümptomi süvenemist, uue sümptomi ilmnemist Remissioonid võivad kesta aasta või rohkem. Rääkige arstile ägenemise sümptomitest nii kiiresti kui võimalik. Kiire ravi võib vähendada püsivaid kahjustusi ja puudeid..

Hulgiskleroosi kulgu tüübid

MS-i kulgu on võimatu ennustada. Mõnel inimesel on haiguse mõju minimaalne, teistel progresseerub MS kiiresti, põhjustades raske puude, kuid enamikul patsientidest on haiguse kulg nende võimaluste vahel keskmine. Ehkki iga patsiendi sümptomid on individuaalsed, on haiguse kulgu mitut tüüpi..

Järelkursus - seda tüüpi kursust iseloomustab ettearvamatute ägenemiste (ägenemiste, ägenemiste) ilmnemine, mille käigus ilmnevad uued MS-i sümptomid või suurenevad olemasolevate raskusaste. Ägenemine võib kesta erinevat perioodi (päevad või kuud), mille järel toimub remissioon, millega kaasneb osaline või täielik taastumine. Remissioon võib kesta mitu kuud või isegi aastaid. Ligikaudu 25% -l patsientidest toimub remissioonikuur.

Healoomuline kulg - pärast ühte või kahte täieliku taastumisega ägenemist ilmneb stabiilne remissioon, mille jooksul uusi sümptomeid ei ilmne ja patsiendil puuduvad puude tunnused. Healoomulist kulgu saab diagnoosida ainult siis, kui patsiendil oli haiguse taasesinemise alguses ja 10–15 aastat pärast haiguse algust on tal vaid minimaalsed puude tunnused. Healoomuline kulg toimub tavaliselt patsientidel, kelle haigus debüteerib mitte tõsiste häiretega, näiteks tundlikkuse häiretega. Umbes 20% -l patsientidest on healoomuline ravikuur.

Sekundaarne progresseeruv kuur - mõnedel patsientidel, kellel oli algselt korduvkuuri, järgneb puude pidev progresseerumine, sageli koos ägenemiste püsimisega. Ligikaudu 40% -l patsientidest on sekundaarne progresseeruv kuur.

Esmane progresseeruv kulg - mida iseloomustab ägenemiste väike arv või täielik puudumine, kuid haiguse progresseerumisest ja suurenenud puudest haiguse algusest peale. Teatud ajahetkel võib progresseerumine peatuda, kuid see võib jätkuda pikka aega (kuud või aastaid). Umbes 15% -l patsientidest on esmane progresseeruv kuur.

Sclerosis multiplex, mis see on? Sümptomid ja ravi 2019. aastal

Hulgiskleroos on närvisüsteemi krooniline autoimmuunne progresseeruv haigus, mille käigus toimub närvikiudude (aksonite), aju- ja seljaajurakkude membraanide demüelinisatsioon..

Tuleb märkida, et sellel terminil pole mingit pistmist mõtlematusega kui isiksuseomadusega ja see ei ole ka "skleroos" leibkonna mõttes, kui nad tahavad meelde tuletada unustamist.

Sel juhul iseloomustab nimetus "skleroos" närvikoe morfoloogilisi muutusi, mille käigus närvikamber asendatakse armkoega, see tähendab, et see läbib skleroosi. Ja sõna "hajutatud" tähendab, et sellel haigusel pole lokaliseerimise ühte fookust, nagu näiteks insuldi korral.

Mis see on?

Hulgiskleroos on neuroloogiline patoloogia, mida iseloomustab progresseeruv kulg kesknärvisüsteemi mitmete kahjustustega ja vähem perifeerse närvisüsteemi kahjustustega.

Kõige sagedamini on naised haiged, ehkki umbes kolmandik hulgiskleroosi juhtudest esineb planeedi meespopulatsioonis. Patoloogia avaldub sagedamini noores eas, mõjutades aktiivseid inimesi vanuses 20 kuni 45 aastat - see on peaaegu 60% kõigist juhtudest. Kõige sagedamini diagnoositakse hulgiskleroos intellektuaalse tööga seotud inimestel..

Lisaks vaatavad teadlased praegusel ajahetkel üle haiguse debüüdi vanusepiirid nende laienemise suunas. Niisiis, meditsiinis kirjeldatakse hulgiskleroosi arengu juhtumeid kaheaastaselt, samuti 10-15-aastaselt. Patsientide arv lapseeas varieerub erinevatel andmetel, ulatudes 2–8% -ni patsientide koguarvust. Riskirühma kuuluvad nüüd üle 50-aastased inimesed.

Skleroosi põhjused

Haiguse tragöödia seisneb suuresti selles, et hulgiskleroosiga patsiendid on kõige õitsevamas eas noored. Paljud kesknärvisüsteemi haigused mõjutavad eakaid (insuldid, parkinsonism, dementsus).

RS "niidab" kõige võimekamat osa elanikkonnast vanuses 18 kuni 45 aastat. 50 aasta pärast on haiguse debüüdi oht märkimisväärselt vähenenud.

Kuna hulgiskleroosi ilmnemise täpset põhjust pole veel kindlaks tehtud, pööravad teadlased tähelepanu kõigile teguritele, mis võivad vähemalt öelda midagi haiguse suurenenud riski kohta.

Leiti, et:

  • Põhjamaade elanikud on haigemad sagedamini kui troopikas elavad inimesed. Mõnede teadlaste arvates on selle põhjuseks päikese käes puudumine ja D-vitamiini puudus;
  • ka naistel on sclerosis multiplex peaaegu kolm korda sagedamini kui meestel. Kuid samal ajal esineb meessoost MS palju raskemal kujul;
  • tõenäolisemalt haigestuvad Euroopa rahvustest inimesed ja mongoloidide rassi inimesed seda haigust praktiliselt ei tunne;
  • suurtes linnastutes ja tööstuskeskustes elavad haiged sagedamini kui külades. Võib-olla on selle põhjuseks kehv keskkonnaseisund;
  • MS-ga patsientidel langeb kusihappe sisaldus veres peaaegu alati. Seetõttu ei pea podagra ja hüperurikeemiaga inimesed muretsema..
  • Samuti kipuvad paljud teadlased kaaluma raske ja raske stressi ja depressiooni, suitsetamise ning sagedaste nakkushaiguste põhjustajaid..

Nagu ülaltoodud faktidest nähtub, on MS olemus endiselt mõistatus..

Klassifikatsioon

Sõltuvalt patoloogilise protsessi kulgu iseloomustavad hulgiskleroosi arengu põhilised ja haruldased (healoomulised, pahaloomulised) variandid.

Peamised võimalused haiguse kulgemiseks:

  • ülekandev (leitakse 85–90% juhtudest). Haiguse sümptomid ilmnevad perioodiliselt ja kaovad seejärel peaaegu täielikult. See on iseloomulik noortele patsientidele;
  • esmane progresseeruv (täheldatud 10-15% -l patsientidest). Närvisüsteemi kahjustuse nähud suurenevad pidevalt ilma ägenemiste ja remissioonide perioodideta;
  • teisene progresseeruv. Asendab leebema kulgu, haigus hakkab progresseeruma ägenemise ja stabiliseerumise perioodidega.

Hulgiskleroosi remissiooni korral on iseloomulikud ilmsed ägenemise ja remissiooni perioodid. Haiguse rünnaku ajal kestab sclerosis multiplex'i sümptomite püsiv ägenemine kuni 24 tundi. Järgmise 30 päeva jooksul on hulgiskleroosiga patsiendi seisund tavaliselt stabiilne.

Sekundaarse progresseeruva haiguse tüübi korral suurenevad hulgiskleroosi neuroloogilised sümptomid spasmiliselt ägenemise perioodidel. Need muutuvad sagedasemaks ja varsti muutuvad haiguse remissiooni perioodid kergeks. Sekundaarne progresseeruv haigus areneb remissiooniga hulgiskleroosiga patsientidel keskmiselt 10 aastat pärast haiguse algust ravi puudumisel.

Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi korral suurenevad sümptomid haiguse algusest kiiresti. Sel juhul pole ägenemise ja remissiooni perioode..

Teist tüüpi haigust, kergelt progresseeruvat hulgiskleroosi, iseloomustab sümptomite järsk suurenemine rünnakuperioodidel, alates haiguse varasest staadiumist.

Esimesed märgid

Haiguse algus kulgeb tavaliselt kiiresti, kuna toimub müeliini (närvirakkude kest) järsk hävitamine ja närviimpulsside juhtivuse järsk rikkumine..

Hulgiskleroosiga patsientide esimesed kaebused:

  • vähenenud töövõime, suurenenud väsimus, "kroonilise väsimuse sündroom",
  • lihasnõrkus ilmneb perioodiliselt (tavaliselt keha ühes pooles),
  • võib tekkida äkiline lühiajaline halvatus,
  • paresteesia (tuimus ja kipitustunne),
  • sagedane pearinglus, ebastabiilne kõnnak, näonärvi neuriit, hüpotensioon,
  • nägemisaparaadi häired: nägemisteravuse vähenemine, kahekordne nägemine, mööduv pimedus, nüstagm, strabismus jne..,
  • urineerimisprobleemid (põie mittetäielik tühjendamine, äkiline tung, katkendlik või keeruline urineerimine, rohkem
  • uriinieritus öösel).

Hulgiskleroosi sümptomid

Haigus võib alata ootamatult ja kiiresti või avalduda järk-järgult, nii et patsient ei pööra pikka aega tähelepanu olukorra halvenemisele ega pöördu arsti poole. Enamikul juhtudest esineb skleroos vanuses 18–40 aastat.

Haiguse arenguga avalduvad sclerosis multiplexi püsivad sümptomid. Kõige tavalisemad neist on:

  1. Püramiidsüsteemi talitlushäired (püramiidsed teed). Põhiline lihasfunktsioon säilib, kuid suurenenud väsimus, lihaste mõõdukas jõuetus, mitmesugused pareesid pole hilisemates staadiumides haruldased. Alajäsemed kannatavad tavaliselt rohkem kui alumised. Reflekside häired: kõhu-, periosteaal-, kõõluse-, periosteal. Lihase toon muutub, patsientidel on hüpotensioon, düstoonia;
  2. Väikeaju kahjustus (halvenenud koordinatsioon). See võib ilmneda kergelt ja silmatorkamatult: pearinglus, ebaühtlane käekiri, kerge värisemine, ebastabiilne värisev kõnnak. Haiguse arenguga sümptomid süvenevad, ilmnevad tõsisemad häired: ataksia, nüstagm, kõne laulmine, väikeaju (tahtlik) värin, väikeaju düsartria. Motoorsed, kõnefunktsioonid on kahjustatud, inimene kaotab võime iseseisvalt toitu võtta;
  3. Kraniaalnärvi düsfunktsioon. Sõltuvalt naastude asukohast (intratserebraalsed, ekstratserebraalsed) on kliinilised sümptomid tsentraalsed või perifeersed. Kõige sagedamini täheldatud okulomotoorsete ja nägemisnärvide häiretega patsientidel (strabismus, kahekordne nägemine, mitmesugused nüstagmid, oftalmoplegia), näo-, kolmiknärvi;
  4. Sensoorne kahjustus. See sümptomite seeria on iseloomulik hulgiskleroosile koos kahjustatud liikumisega. Paljud patsiendid tunnevad jäsemete, põskede ja huulte tuimust. Täheldatakse Lermitti sündroomi - lihaste lumbago tunne, lihasvalu;
  5. Sfinkteri häired (vaagnafunktsioon). Sage või vastupidi, harv tung urineerida ja roojata, hilisemates etappides - uriinipidamatus;
  6. Intellektuaalsed muutused. Patsiendid halvendavad mälu, tähelepanelikkust, mõtlemis- ja tajumisvõimet, intellektuaalse tegevusega kaasneb kiire väsimus, raskused ühelt õppetunnilt teisele suunates. Psühho-emotsionaalse poole pealt kannatavad patsiendid sageli depressiooni, ärevuse, apaatia, närvilisuse ja eufooria all. Harvadel juhtudel tekib patsientidel dementsus;
  7. Seksuaalse funktsiooni rikked. Vähenenud libiido, naistel - menstruaaltsükli muutused, meestel - impotentsus.

Hulgiskleroosi sümptomid jagunevad tinglikult mitmeks rühmaks: primaarsed (haiguse algus), sekundaarsed (peamised) ja tertsiaarsed (tüsistused). Skleroosi nähud on väga erinevad, sõltuvalt naastude asukohast, ja seetõttu võib kliiniline pilt olla väga mitmekesine.

Süvenemine

Hulgiskleroosil on väga palju sümptomeid, ühel patsiendil võib täheldada ainult ühte neist või mitut korraga. See ilmneb ägenemiste ja remissioonide perioodidega.

Haiguse ägenemist võivad esile kutsuda kõik tegurid:

  • ägedad viirushaigused,
  • vigastused,
  • stress,
  • viga dieedis,
  • alkoholi kuritarvitamine,
  • hüpotermia või ülekuumenemine jne..

Remissiooniperioodide kestus võib olla rohkem kui kümmekond aastat, patsient järgib normaalset eluviisi ja tunneb end täiesti tervena. Kuid haigus ei kao, varem või hiljem juhtub kindlasti uus süvenemine.

Hulgiskleroosi sümptomite vahemik on piisavalt lai:

  • alates kergest tuimusest käes või jalutamisest kuni jahutamiseni kuni enureesini,
  • halvatus,
  • pimedus ja hingamisraskused.

Juhtub, et pärast haiguse esimest ägenemist ei avaldu järgneva 10 või isegi 20 aasta jooksul kuidagi, tunneb inimene end täiesti tervena. Kuid hiljem võtab haigus end kätte, ägenemine on taas käes.

Diagnostika

Instrumentaalsed uurimismeetodid võimaldavad kindlaks teha aju valgeaine aines demüeliniseerumise fookusi. Kõige optimaalsem on aju ja seljaaju MRT-meetod, mille abil saate määrata sklerootiliste fookuste asukoha ja suuruse, samuti nende muutuse aja jooksul.

Lisaks sellele läbivad patsiendid aju MRT, sisestades gadoliiniumil põhineva kontrastaine. See meetod võimaldab teil kontrollida sklerootiliste fookuste küpsusastet: aine aktiivne kogunemine toimub värsketes fookustes. Aju MRI koos kontrastiga võimaldab teil määrata patoloogilise protsessi aktiivsuse astet.

Hulgiskleroosi diagnoosimiseks tehakse vereanalüüs neurospetsiifiliste valkude, eriti müeliini vastaste antikehade tiitri suurenemise kohta.

Ligikaudu 90% -l sclerosis multiplex'iga inimestest tuvastatakse tserebrospinaalvedeliku uurimisel oligoklonaalsed immunoglobuliinid. Kuid me ei tohi unustada, et nende markerite ilmnemist täheldatakse närvisüsteemi muude haiguste korral..

Tüsistused

Tüsistuste hulgas täheldatakse kõige sagedamini kopsupõletikku, põiepõletikku, millele järgneb püelonefriit, harvemini lamatisi.

Kursuse kestus varieerub suuresti. Välja arvatud ägedad juhtumid, mis esinevad tabloidsete nähtustega, toimub surm samaaegsete haiguste, urourosepsise ja ulatuslike voodikohtadega seotud sepsise tagajärjel.

Ravi

Hulgiskleroosi ravi sõltub haiguse kulgu iseloomust. Haiguse retsidiivse käiguga on vaja ravida ägenemisi, vältida ägenemisi, aeglustada üleminekut sekundaarse progresseerumise staadiumile, samuti depressiooni, valu sümptomite, urineerimishäirete, kroonilise väsimussündroomi sümptomaatilist ravi. Lisaks sümptomaatilisele ravile on hulgiskleroosi sekundaarse progresseeruva tüübi eesmärk aeglustada progresseerumist. haigused. Primaarse progresseeruva hulgiskleroosi korral on ette nähtud sümptomaatiline ravi [32].

Hulgiskleroosiga patsiendi raviks on vaja individuaalset lähenemist. See tähendab, et diagnoosimisel olev arst peaks olema võimalikult lähedal sellele, et mõista, millises haiguse staadiumis patsient parasjagu on - aktiivne, passiivne, stabiliseerumas või ühest etapist teise liikudes. See nõuab patsiendi MRT-uuringut dünaamikas, samuti immunoloogilist vereanalüüsi. Immunoloogilised näitajad koos kliiniliste andmete ja MRI-ga võimaldavad meil hinnata patoloogilise protsessi aktiivsust patsiendil antud ajahetkel. See võimaldab lahendada aktiivse immunosupressandi, näiteks steroidhormoonide, tsütostaatiliste ravimite jne kasutamise eesmärgi, kestuse, kasutamise tühistamise küsimuse. Need samad diagnostilised meetodid kontrollivad ka ravi.

Diagnoosimise ja ravi kontrolli täiendavateks meetoditeks on elektrofüsioloogilised meetodid: elektromüograafia, samuti nägemis-, kuulmis- ja somatosensoorsete aju potentsiaalide uuringud. Elektrofüsioloogilised meetodid võimaldavad hinnata närvisüsteemi juhtivate radade kahjustuse taset ja astet. Lisaks suurendavad nende meetodite abil tuvastatud muudatused sclerosis multiplex'i diagnoosimise usaldusväärsust. Optika raja kahjustamise korral on soovitatav optometristi pidev jälgimine. Vajadusel määratakse pärast neuropsühholoogi läbivaatust patsientidele ja sageli nende pereliikmetele psühhoterapeutiline ravi.

Seega on hulgiskleroosiga patsiendi edukaks raviks vajalik selle patsiendi pidev kontakt paljude spetsialistidega: neuroloog, immunoloog, elektrofüsioloog, neuropsühholoog, neuroftalmoloog, uroloog.

Ravi peamised eesmärgid:

  1. Peatage haiguse ägenemine;
  2. Stimuleerides autoimmuunse põletiku fookusi, kompenseerivate-kohanemismehhanismide arengut või tugevdamist;
  3. Uute ägenemiste tekke vältimiseks või ajakajastamiseks või nende raskusastme ja sellest tulenevalt järgneva neuroloogilise defitsiidi vähendamiseks patsiendil;
  4. Mõjuta sümptomeid, mis takistavad töö tegemist, juhivad tuttavat eluviisi (sümptomaatiline ravi);
  5. Valige meetmed, mis võimaldavad patsiendil kohaneda haiguse olemasolevate tagajärgedega, et muuta tema elu võimalikult lihtsaks. Ja kuigi see valdkond on sotsiaalsem kui meditsiiniline, pöördub patsient enamasti arsti poole selles küsimuses nõu saamiseks ja patsiendi võimete ning prognoosi põhjal määrab arst teatud soovituste rakendamise aja.

Eksperimentaalsed ettevalmistused

Mõned arstid teatasid naltreksooni - opioidi retseptori antagonisti - väikeste (kuni 5 mg ööpäevas) annuste positiivsest mõjust, mida on kasutatud spastilisuse, valu, väsimuse ja depressiooni sümptomite vähendamiseks. Üks test näitas naltreksooni väikeste annuste oluliste kõrvaltoimete puudumist ja spastilisuse vähenemist primaarse progresseeruva hulgiskleroosiga patsientidel. [46] Teine uuring näitas ka patsientide küsitluste põhjal elukvaliteedi paranemist. Liiga paljud koolist väljalangenud patsiendid vähendavad selle kliinilise uuringu statistilist tugevust..

Patogeneetiliselt on õigustatud selliste ravimite kasutamine, mis vähendavad BBB läbilaskvust ja tugevdavad veresoonte seina (angioprotektorid), trombotsüütidevastased ained, antioksüdandid, proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid, ajukoe ainevahetust parandavad ravimid (eriti vitamiinid, aminohapped, nootroopikumid)..

2011. aastal kiitis tervise- ja sotsiaalse arengu ministeerium heaks hulgiskleroosi raviks mõeldud ravimi Alemtuzumab, venekeelse registreeritud nimega Campas. Alemtuzumabi kasutatakse praegu kroonilise lümfotsütaarse leukeemia, T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide CD52 raku retseptorite vastase monoklonaalse antikeha raviks. Algstaadiumis korduva skleroosiga korduva kuluga patsientidel oli Alemtuzumab efektiivsem kui beeta-1a-interferoon (Rebif), kuid sagedamini täheldati raskeid autoimmuunseid kõrvaltoimeid, nagu immuunne trombotsütopeeniline purpur, kilpnäärmekahjustus ja infektsioon..

Ameerika Ühendriikide riiklik sclerosis multiplex'i patsientide ühing avaldab regulaarselt teavet kliiniliste uuringute ja nende tulemuste kohta. Alates 2005. aastast on luuüdi siirdamist (mitte segi ajada tüvirakkudega) tõhusalt kasutatud MS raviks. Algselt antakse patsiendile luuüdi hävitamiseks keemiaravi kursus, seejärel siirdatakse doonori luuüdi, doonori veri läbib erilist eraldajat punaste vereliblede eraldamiseks.

Hulgiskleroosi ägenemiste ennetamine

Selle tootmisel kasutatakse immuunsüsteemi aktiivsust pärssivaid ravimeid..

Selle rühma ravimid on mitmekesised: steroidhormoonid, rakujagunemisprotsesse aeglustavad ravimid (tsütostaatilised), teatud tüüpi interferoonid.

Steroidipreparaadid (prednisoon, Kenalog, deksametasoon) omavad immunosupressiivset toimet. Need ravimid vähendavad kogu immuunsussüsteemi aktiivsust, pärsivad immuunrakkude jagunemisprotsesse, antikehade sünteesi aktiivsust ja vähendavad veresoonte seina läbilaskvust. Kuid lisaks kõigile positiivsetele omadustele on steroidsetel ravimitel mitmeid kõrvaltoimeid, mis ei võimalda seda ravimite rühma pikaajaliseks raviks kasutada. Steroidsete ravimite kõrvaltoimed: gastriit, suurenenud silmasisene ja vererõhk, suurenenud kehakaal, psühhoos jne..

Valmistised tsütostaatiliste ainete rühmast (asatiopriin, tsüklofosfamiid ja tsüklosporiin, metotreksaat ja kladribiin). Mul on sel viisil immunosupresseeriv toime, kuid steroidravimitega sarnaste kõrvaltoimete kõrge tase muudab selle klassi ravimid pikaajaliseks kasutamiseks kõlbmatuks..

Interferoon-p (IFN-p) Sellel ravimil on immunomoduleeriv toime, mõjutades immuunsussüsteemi aktiivsust. Kõrvaltoimete loetelu on vastuvõetav, et soovitada neid ravimeid hulgiskleroosi profülaktiliseks raviks..

Kui paljud elavad sclerosis multiplex'iga?

Hulgiskleroos - kui paljud sellest elavad? Patsiendi eeldatav eluiga sõltub ravi alustamise õigeaegsusest, skleroosikuuri olemusest ja kaasnevate patoloogiate olemasolust.

Kui teraapiat ei toimu, ei ela patsient diagnoosi saamise hetkest kauem kui 20 aastat. Kui negatiivsed mõjufaktorid minimeeritakse, väheneb inimese keskmine eluiga keskmiselt 7 aasta võrra, võrreldes terve inimese elueaga.

Lisaks mõjutab haiguse ilmnemise vanus eeldatavat eluiga. Mida vanem inimene, seda suurem on skleroosi kiire arengu ja surma alguse oht esimese viie aasta jooksul.

Raisa

Täna oli sõbraga. Vaatepilt pole nõrga südamega! Kohtusin temaga 2011. aastal. Sel ajal olin tema käitumisest pisut üllatunud. Näiteks sobimatu valju naer. Ma omistasin selle tema otsekohesusele. Täna ei saa naine kõndida ilma tugiseadme abita, kõik on värisev, kõnepuudega. On kindlaks tehtud hulgiskleroosi diagnoos. Tormatakse haiglaabisse, inimene sureb, meditsiinilist abi pole! Ja vastutasuks on mõtet! Te ei saa teda aidata ja ravi ei ole ning see on ikkagi olemas, varsti ta valetab ja siis saab surma ja üks jumal teab, kui palju jumal on talle andnud. Ma ei suuda uskuda, et see pole millegi ravimine, vaid lihtsalt patsiendi järelejäänud elu kvaliteedi parandamine!

Anonüümne
Anonüümne

10 aastat tütre diagnoosimisest. Täna on ta voodis, praktiliselt ei söö ega joo - neelamisrefleksi pole. Viimase kahe nädala jooksul olen kaotanud poole oma kaalust - umbes kg. Ka tema ei saa ravimit võtta. Torkame no-shpu, kui mu kõht ja subazon valutab, kui paanikahood algavad (eelmine nädal). Kui kaua see kõik kestab - seda teab ainult Jumal!