Põhiline

Ravi

Multisüsteemne atroofia või Shay-Draegeri sündroom

See artikkel räägib teile sellisest vaevast nagu multisüsteemne atroofia..

Üldteave haiguse, selle põhjuste, diagnoosimise tunnuste, tagajärgede ravi ja ennetamise kohta.

Kui inimesel on vegetatiivne puudulikkus, võib ainult sel juhul välja kujuneda Shay-Drageri sündroom, kuigi praegu seda terminit ametlikult ei eksisteeri.

Üldteave haiguse kohta

Multisüsteemne atroofia või teaduslik Shay-Draegeri sündroom on raske degeneratiivse tüübi neuroloogiline vaev. Lisaks usuvad teadlased, et närvirakkude toimimise häirimine aju mõnes osas võib põhjustada tervisehäire. Selle tagajärjel põhjustab see patoloogia tõsiseid luu- ja lihaskonna probleeme, rasketel juhtudel võib alajäsemete alajäsemete täielik halvatus tekkida.

Lisaks luu- ja lihaskonna probleemidele võib multisüsteemne atroofia põhjustada näiteks inimese täisväärtuslikuks eluks vajalike muude funktsioonide häireid - see võib olla kontrollimatu urineerimine või pidevad vererõhu hüpped. Ametliku statistika kohaselt mõjutab see haigus mehi 55% -l juhtudest vanuses 50 kuni 60 aastat. See on üsna haruldane haigus ja see mõjutab 4 inimest 100-st tuhandest.

Multisüsteemse atroofia põhjused

Spetsialistide poolt multisüsteemse atroofia täpsed põhjused pole veel täielikult uuritud. Kuid paljudel teadlastel on versioon, et Src homoloogia geen on süüdi, sellel on mitu domeeni korraga. Lisaks P.A Hanna jt teadusinstituut.

Need olulised järeldused võimaldavad teadlastel väita, et peamine põhjus peitub kesknärvisüsteemi suure tundlikkusega mitmesuguste toksiliste tegurite suhtes. Kuid ikkagi ei suutnud keegi täpset põhjust kindlaks teha..

Haiguse sümptomid

Multisüsteemse atroofia tunnused on üsna mitmekesised. Kliiniline pilt võib avalduda erinevates kombinatsioonides just seetõttu, et haigusel on palju sümptomeid:

  1. Vegetatiivsete häirete kujul.
  2. Maini ilmnevad vererõhu järsud hüpped, täheldatakse aeglaseid reaktsioone ja liikumisi.
  3. Halva koordinatsiooni ja tasakaalu vormis.

See on väga sarnane Parkinsoni tõvega. Ja seda iseloomustab aeglane liikumine. Multisüsteemi atroofiat diagnoosib arst välise uurimisega 65% juhtudest. Haiguse üldised esmased sümptomid on järgmised:

  • tasakaalustamatus;
  • Urogenitaalsed häired;
  • hüpertensiooni esinemine;
  • kõhukinnisus
  • kõnekahjustus;
  • pidev janu ja suu kuivus;
  • impotentsus;
  • Valju norskamine.

Meeste jaoks on oluline, et multisteemilise atroofia esimesteks sümptomiteks võivad olla erektsioonihäired.

Diagnostika

Multisüsteemse atroofia diagnoosimine toimub siis, kui pärast uurimist on andmeid. Kahtluse korral määravad arstid:

  • Aju MRT. Aitab tuvastada isegi kõige väiksemaid muutusi ajus;
  • kliiniline läbivaatus;
  • üldised vere- ja uriinianalüüsid;
  • MSA skaneerimine näitas südame innervatsiooni patoloogiat;
  • vegetatiivsed testid. Selle analüüsi abil autonoomse rikke olemasolu kindlakstegemiseks.

Ühtegi diagnostilist meetodit ei loeta lõplikuks, kuid mõned (näiteks MRT, tuumomograafia koos aastaodobensüülguanidiiniga) kinnitavad multisüsteemi atroofia olemasolu.

Ravi

Praeguseks pole atroofiliste haiguste ravi leitud, kuna neuronite häireid on väga raske ravida. Üks meetod, mis aitab ajurakkude degeneratsiooni aeglustada, on regulaarselt arsti poolt välja kirjutatud ravimite võtmine..

Esiteks peaksid need olema suunatud aju vereringe ja ainevahetusprotsesside parandamisele. Lisaks määravad spetsialistid ravi, mis aitab haiguse sümptomeid kõrvaldada. Enamikul juhtudel määravad eksperdid Fludrocortisooni. Lisaks soovitavad arstid tõsta voodi serva 10-15 sentimeetri võrra, see aitab vähendada koljusisese rõhku.

Multisüsteemse atroofia tagajärjed

Võib põhjustada osalist või täielikku nägemise kaotust, viljatust, jäsemete halvatust.

Atroofia esinemise vältimiseks on väga oluline järgida tervislikku ja aktiivset eluviisi. Olge alati heas tujus - see parandab elukvaliteeti.

Multisüsteemne atroofia

Multisüsteemne atroofia

Multisüsteemne atroofia on progresseeruva tüübi degeneratiivne kõrvalekalle. Seda haigust, nagu Parkinsoni sündroomi, leitakse peamiselt patsientidel pärast 55 aastat. Kuid tugevam sugu on haigus palju levinum..

Negatiivsete keskkonnategurite mõjul toimub ajurakkude järk-järguline muutus. Erijuhtudel diagnoositakse haigus isegi imikutel..

Riskitegurid, mis juhtub?

Aju multisüsteemse atroofiaga kaasnevad seljaaju ja väikeaju talitluse häired, samuti ilmsed autonoomsed häired. Patoloogilise protsessi manifestatsioon toimub järgmiselt:

  • Esialgses arenguetapis ei ilmne hälbivuse sümptomeid, kuid haigus progresseerub kiiresti ja liigub järgmisse etappi.
  • II arenguetapis täheldatakse esimesi neuroloogilisi häireid, millega kaasneb lühike tuju, konflikt, inimene ei ole võimeline normaalset dialoogi pidama.
  • 3. etapi kõrvalekallet iseloomustab vihapuhangute progresseerumine. Inimene võib ilma igasuguse põhjuseta muutuda depressiooniks, mis perioodiliselt asendatakse ärritusega.
  • Haiguse progresseerumise 4. etapis kaotab patsient kontrolli oma teadvuse üle, ta ei ole võimeline iseseisvalt mõtlema ja otsuseid vastu võtma.
  • Haiguse arengu viimases etapis ei reageeri patsient tema ümber toimuvatele asjaoludele, ta ei saa ennast teenida.

Multisüsteemse atroofia põhjustatud häired sõltuvad sellest, milline aju osa on kahjustatud. Mõnedel patsientidel täheldatakse juba esimesel etapil kõnefunktsioonide väljendunud rikkumisi, võib tekkida mõni maania.

Mõnikord muutub selle diagnoosiga inimene ühiskonnale äärmiselt ohtlikuks. Seetõttu on tema tervise säilitamiseks vaja rehabilitatsioonikeskuses kiiret abi.

Põhjused

Hoolimata asjaolust, et arstid ei ole kindlaks teinud neuroloogilise patoloogia arengu täpset põhjust, on selliste häirete peamine põhjus selliste haiguste pärilik eelsoodumus. Samuti väärib märkimist eelsoodumusega tegurid, mis provotseerivad protsessi arengut:

  • Alkoholi- ja narkomaania mõjutab kahjulikult kõigi siseorganite tööd, kuid kõige rohkem kannatab aju.
  • Ajukude traumaatiline kahjustus ebaõige kirurgilise sekkumise tagajärjel. Kirurgi hooletuse tõttu pärast operatsiooni võib täheldada veresoone kokkusurumist. Samuti on sarnased ilmingud iseloomulikud pea healoomuliste kasvajatega patsientidele..
  • Veresoonte häired tekivad kehas kõrge kolesterooli tõttu. Kuna selline protsess aitab kaasa veresoonte ummistumisele, mille tõttu õiges koguses veri ei sisene närvikudedesse, ja nad surevad.
  • Vähendatud krooniline hemoglobiin soodustab rakkude hapnikuvaegust. Selle protsessi tagajärjel täheldatakse häireid südame ja veresoonte töös..

Aju multisüsteemne atroofia toimub ka järgmistel põhjustel:

  • igapäevase vaimse stressi puudumine pikka aega;
  • tubaka suitsetamine;
  • krooniline hüpotensioon;
  • vasokonstriktorite ravimite pikaajaline kasutamine.

Sarnased häired võivad ilmneda ka vastsündinutel. Emakas hapnikuvaeguse tagajärjel loote aju rakud hävitatakse. Isegi väikse diagnoosiga inimestel, kellel on selline diagnoos, võib dementsust täheldada tulevikus..

Meie pensionid:

Sümptomid

Kuna multisüsteemne atroofia on progresseeruv haigus, arenevad sümptomid kiiresti. Esiteks sõltuvad märgid kahjustuse asukohast. Sõltuvalt põhjusest eristatakse seda tüüpi ilminguid:

  • Nagu Parkinsoni tõbi, ilmnevad sümptomid üsna sageli haiguse arengu varases staadiumis. Lihaste kahjustuste tõttu ei saa inimene mõnikord lihtsaid toiminguid teha, samuti muutuvad tema kõnnak. Sarnaste sümptomitega haiged inimesed vajavad pidevat järelevalvet, sest nad võivad sageli kukkuda. Ja seal on ka liikumine, jäsemete tõmblemine, patsiendil on raskusi rääkimisega.
  • Väikeaju lüüasaamist iseloomustab häiritud koordinatsioon ruumis. Sellised patsiendid ei kontrolli jäsemete liigutusi alati. Näiteks võib inimene proovida eseme riiulilt võtta, selle vahele jätta ja maha visata. Isegi istuvas asendis kukuvad patsiendid ebastabiilsuse tõttu sageli ning pilku pole ka ühel hetkel võimalik fokuseerida. Haiguse jooksva kuluga ei saa patsient sooritada kiirust nõudvaid liigutusi.
  • Haiguse arengu varases staadiumis täheldatakse ka vegetatiivseid häireid. Kui patsient tõuseb voodist, võib vererõhk järsult langeda. Selle seisundiga kaasneb sageli ajutine teadvusekaotus, pearinglus. Lamavas asendis, vastupidi, võib vererõhk perioodiliselt tõusta, mõnikord ilmneb uriinipidamatus. Selle patoloogiaga täheldatakse nägemisfunktsioonide halvenemist, seedesüsteemi häireid, meespatsiendid kannatavad erektsiooniprobleemide all.

Ja ka kehas võivad esineda järgmised patoloogilised muutused:

  • Sülje ja higi eritumise protsessides on rikkumisi. Seetõttu ei talu patsiendid kuuma ilma.
  • Raske on toitu neelata ja hingata.
  • Hingamine koos kõrvaliste helidega.
  • Hingamispuudulikkuse tõttu võib patsient surra unes..
  • Tähelepanuta jäetud seisundiga toimub spontaanne soolestiku liikumine.

Kui viimases etapis täheldatakse aju multisüsteemset atroofiat, ei ole patsiendi eeldatav eluiga üle 5-6 aasta. Selliste tagajärgede vältimiseks peab patsient pidevalt osutama professionaalset arstiabi.

Diagnostika

Selle diagnoosiga patsientide diagnoosimine hõlmab:

  • tervisekontroll;
  • vere ja uriini üldanalüüs;
  • verekeemia.

Paljudel juhtudel ei diagnoosita multisüsteemi atroofiat kiiresti. Kuna haiguse sümptomid on sarnased teiste patoloogiliste protsessidega. Lahkamistulemuste kohaselt saab kõige täpsemaid diagnoose teha alles pärast patsiendi surma..

Kuid kaasaegne meditsiin võimaldab teil haigust kinnitada järgmistel viisidel:

  • Ravi levodopaga, selle tõhusus aitab diagnoosida Parkinsoni tõbe.
  • Võimalike ajukasvajate tuvastamiseks tehakse magnetresonantstomograafia..

Ja ka patsient peab vererõhku mõõtma mitu korda päevas. Eriti tasub pöörata tähelepanu jõudluse erinevusele istudes ja seistes..

Ravi erinevatel etappidel

Kui diagnoositakse multisüsteemne atroofia, koosneb ravi teraapiast üldiste sümptomite leevendamiseks. Sest probleemi on võimatu täielikult lahendada.

Haiguse ravi hõlmab selliseid toiminguid:

  • Parkinsonismi korral peate iga päev tegema füüsilisi harjutusi, nii et lihased säilitaksid paindlikkuse võimalikult kaua. Haigel inimesel soovitatakse normaalse füüsilise seisundi säilitamiseks iseseisvalt läbi viia iga päev lihtsaid toiminguid. Ravim levodopa näitab selle efektiivsust ainult mõnda aega..
  • Kui aju muutuste tagajärjel on madal vererõhk, peaksite jooma päevas suures koguses vedelikku, samuti ei tohi süüa soolaseid toite. Pärast ärkamist peate hoolikalt voodist tõusma, et vältida hüpotensiooni rünnakut. Vajadusel võite kanda spetsiaalseid kompressioonsukke, mis aitavad vältida vere stagnatsiooni alajäsemetes..
  • Kui multisüsteemse atroofiaga kaasneb higi puudus, peaks inimene alati olema ventileeritavas ruumis. Kuivate silmamunadega on ette nähtud spetsiaalsed niisutavad tilgad.
  • Urineerimisprobleeme saab lahendada kateetri abil, mis sisestatakse läbi kusejuhi põiesse..
  • Soole obstruktsiooni korral soovitatakse patsiendil tarbida rohkem kiudaineid..

Kui täheldatakse aju multisüsteemset atroofiat, tuleb ravi läbi viia ainult professionaalsete arstide järelevalve all. Teraapiasse hoolimatu suhtumise korral ilmneb kiiresti halvatus ja surm.

Prognoos

Õige vaevuse ravimeetodi korral saab stabiilset remissiooni säilitada 9-10 aastat. Kliinikus toimuva raviga on teraapias siiski võimalik saavutada positiivseid tulemusi. Ei ole soovitatav iseseisvalt ravimeid võtta ja võimlemisharjutusi teha.

Haiguste ennetamine

Sellise tüsistuse nagu multisüsteemne atroofia arengu ennetamiseks peaksite kuulama järgmisi soovitusi:

  • Muutke oma elustiili, sööge ainult tervislikke toite;
  • liiguta rohkem;
  • lõpetage suitsetamine ja alkoholi joomine;
  • pidevalt jälgida vererõhu taset;
  • ära söö üle, eriti enne magamaminekut.

Diagnoos on ravimatu, kuid ravi efektiivsus sõltub ennekõike patsiendi sisemisest meeleolust. Kliinikus viibib inimene arstide pideva järelevalve all, mis on selle patsientide kategooria jaoks oluline.

Multisüsteemne atroofia: põhjused, nähud, diagnoosimine, ravi

Multisüsteemne atroofia on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mis on sümptomaatiliselt seotud parkinsonismi pluss patoloogia rühmaga. Seda klassifitseeritakse ka autonoomse süsteemi patoloogiaks. Multisüsteemi atroofiat iseloomustab aju teatud osade ja osaliselt seljaaju pöördumatu kahjustus, mida ei seostata teatud provotseerivate tegurite toimimisega. Ravi eesmärk on sümptomite leevendamine, praegu pole tõestatud meetodeid selle haiguse ravimiseks või peatamiseks..

Levimus

Kaasaegsete andmete kohaselt viitab multisüsteemne atroofia juhuslikele haigustele ja sellel pole selget pärilikku eelsoodumust. Kirjanduses kirjeldatud haruldasi olivopontotsererelaarse atroofia perekondlikke vorme peetakse veel üheks nosoloogiaks..

Multisüsteemse atroofia levimus kogu maailmas on keskmiselt 1,9–4,4 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Kuid need andmed on soovituslikud ja tõenäoliselt alahinnatud, mis on seletatav haiguse ebapiisava diagnoosimisega üldises meditsiinivõrgus. Spetsialiseeritud neuroloogiliste keskuste statistika kohaselt põhjustab umbes 8,2% parkinsonismi juhtudest multisüsteemne atroofia. Ja selle haiguse tõeline levimus on kõige tõenäolisem vähemalt 4,8–5,5 juhtu 100 tuhande inimese kohta.

Etioloogia

Praegu peetakse multisüsteemset atroofiat määratlemata etioloogiaga haiguseks ja spetsiifilisi riskitegureid pole kindlaks tehtud.

Uuringute kohaselt (P. A. Hanna jt, 1999) tuvastati varasem pikaajaline kokkupuude toksiliste ühenditega 11% -l patsientidest. Seetõttu võib mõne inimese jaoks soodne hetk olla ohtlikes tööstusharudes töötamine, mis on seotud formaldehüüdi, orgaaniliste lahustite ja pestitsiididega.

Kuid kokkupuudet potentsiaalselt toksiliste ühenditega ei saa ikkagi pidada selgeks etioloogiliseks teguriks. Tõenäoliselt räägime närvisüsteemi individuaalsest ülitundlikkusest väljastpoolt saabuvate ainete suhtes. Samal ajal pole sellele konkreetsele haigusele iseloomulikke geneetilisi anomaaliaid veel tuvastatud. Arvatakse, et α-sünukleiini valgu geeni polümorfismil, mille patoloogiline kuhjumine on seotud multisüsteemi atroofia arenguga, võib olla teatud väärtus.

Samuti on välistatud sellise neurodegeneratsiooni nakkuslikud ja endokriinsed põhjused..

Patogenees

Multisüsteemne atroofia on närvikoe progresseeruv degeneratsioon ja sellele järgnev surm koos kesknärvisüsteemi teatud struktuuride lüüasaamisega. See protsess on pöördumatu, selle kiirus sõltub ravist vähe..

Rakusüsteemi kahjustuse peamine põhjus multisüsteemse atroofia korral on α-sünukleiini (alfa-sünukleiini) patoloogiline akumuleerumine neuronite ja glia tsütoplasmas ja tuumades. Tavaliselt toodetakse seda valku väikestes kogustes ja see kontsentreerub peamiselt neuronite presünaptilistes otstes. Ta osaleb vesikulaarse transpordi reguleerimises (ainete siirdamine rakkudes spetsiaalsete vesiikulite abil) ja mõjutab kõige tõenäolisemalt dopamiini metabolismi.

Multisüsteemse atroofia korral muutub a-sünukleiini struktuur ja selle loodusliku metaboolse lagunemise protsess on häiritud. See muutub lahustumatuks ja hakkab seonduma teiste valkudega, moodustades tsütoplasmas kiulisi struktuure ja terveid konglomeraate. Sellest tulenevad rakusisesed inklusioonid häirivad närviülekande protsessi ja omavad tõenäoliselt neurotoksilist toimet..

Esialgu ilmnevad glioos ja sünaptiline düsfunktsioon. Varsti täiendatakse neid aksonite suuruse ja arvu vähendamisega, suurendades ja levitades neurodegeneratsiooni. Neuronid ja gliaalrakud hakkavad massiliselt surema, mis näib makroskoopiliselt närvikoe progresseeruv atroofia koos teatud piirkondade valdava kahjustusega.

Ehkki multisüsteemne atroofia viitab sünukleinopaatiatele, ilmnevad selle haigusega ajus muud patoloogilised tsütoplasmaatilised lisandid. Sageli levi kehasid, amüloidset sasipundarit ja muid valgukonglomeraate leidub vähesel arvul. See süvendab neurodegeneratsiooni, ehkki see ei mõjuta kliiniliselt olulist pilti..

Lisaks leitakse paljudel multisüsteemse atroofiaga patsientidel antikehad siniste täpprakkude vastu (aju spetsiaalne subkortikaalne struktuur). Nende olulisus pole veel täielikult selgunud, teadlased uurivad võimalust kasutada neid andmeid haiguse intravitaliaalse diagnoosimise täpsuse parandamiseks.

Mida mõjutab multisüsteemne atroofia

Multisüsteemse atroofia korral on iseloomulik kesknärvisüsteemi teatud struktuuride kaasatus, mis põhjustab tüüpilise sümptomite kompleksi moodustumist.

Neurodegeneratsiooni peamiste fookuste lokaliseerimine:

  • kest ja selle tagumine osa (striatum) on peamiselt mõjutatud;
  • kaudaattuum;
  • must (nigraalne) aine;
  • sinine koht;
  • silla tuum (peamiselt vegetatiivne);
  • väikeaju keskmised jalad siin kulgevate pontocerebellar (väikeaju väikeaju) radadega;
  • väikeaju: siin asuvate Purkinje rakkudega ussi ja poolkera koor, dentaadi tuumad on vähem mõjutatud;
  • madalamad oliivid;
  • aju poolkerade pretsentraalne gürus, motoorne ja premotoorne ajukoor;
  • seljaaju külgmised sarved (rindkere ja sakraalsetes osades);
  • Onufi tuum, mis paikneb sakraalsete segmentide S2 - S4 eesmistes sarvedes ja vastutab anaalse ja kusiti sulgurlihase vöötlihaste innervatsiooni eest.

Üldiselt on atroofia suhtes kõige vastuvõtlikumad motoorse fronto-subkortikaalse ringi struktuurid ja vegetatiivsed koosseisud. Samuti võivad kannatada seljaaju ja sümpaatilised ganglionid, talamus, hüpotalamus, peaaju poolkerade assotsiatiivne koorik. Kuid siin olevad muutused ei ole tüüpilised multisüsteemsele atroofiale, need on tavaliselt mõõdukad ja arenevad sellele haigusele iseloomuliku neurodegeneratsiooni ja üldise glioosi taustal.

Multisüsteemne atroofia mõjutab kõige enam dopaminergilisi ja struktuure ning glutamatergilisi ja GABAergilisi neuroneid on protsessis vähem kaasatud. Atroofia suurenemisega areneb ka atsetüülkoliini ja serotoniini suhteline defitsiit..

Sümptomid

Haigus debüteerib tavaliselt 45–60-aastaselt. Multisüsteemse atroofia iseloomulik kliiniline pilt sisaldab komplekti märke:

  • Parkinsonism kogu striatonigraalse dopaminergilise kompleksi degeneratsiooni tõttu. See esineb 90% -l patsientidest ja jäljendab sageli Parkinsoni tõve sümptomeid, mis võivad põhjustada diagnostikavigu. Treemor ilmub, liikumiste kiirus aeglustub ja korduste ajal väheneb nende amplituud, jäikuse arenguga suureneb lihaste toon. Võib-olla düstoonia ja düskineesia lisamine, hõlmates keha, jäsemeid, näolihaseid.
  • Püramidaalsündroom, mille arengut seostatakse kortikospinaaltee (trakti) õhukeste müeliinikiudude kahjustustega. Neuroloogilise uuringu käigus tuvastatakse patoloogilised stopp-nähud, täheldatakse kõõluse peareflekside taaselustamist ja nende kutsumistsoonide laienemist.
  • Kiiresti edenev autonoomne rike. Selle mitmekülgsust ja raskust seletatakse parasümpaatilise ja sümpaatilise närvisüsteemi nii segmentaalse kui ka suprasegmentiaalse (keskosa) osa lüüasaamisega. Multisüsteemse atroofia korral on iseloomulikud ortostaatiline hüpotensioon ja uriinipidamatus (täielik või osaline). Meestel areneb ka erektsioonihäire, naistel - kliitoritundlikkuse langus koos anorgasmiaga. Sageli on kalduvus kõhukinnisusele, ebamugavustundele kõhus, kõhupuhitusele, süljeeritusele.
  • Tserebellaarsed häired. Ilmneb iseloomulik kõndimise ataksia (ebastabiilne ebaühtlane kõnnak, lai jalad laiali), aktaktiline düsartria (kõne sujuvuse ja selguse rikkumine koos sõnade hääldamise laheda või "plahvatusliku olemusega üldise aeglustumise ja summutatud heli tekke taustal), pidev nüstagm, jäsemete liigutuste halvenenud koordinatsioon.

Multisüsteemse atroofiaga patsientidel toimub langus varakult parkinsonismi, tserebellaarse ataksia ja ortostaatilise hüpotensiooni kombinatsiooni tõttu. See on täis vigastusi. Samuti on iseloomulikud unehäired, mida seostatakse pehme suulae pareesiga kraniaalnärvide bulbarigrupi kahjustuse ja häälepaelte röövijate halvatuse korral..

Dementsus, jäsemete halvatus ja multisüsteemse atroofia üldised krambihood ei ole iseloomulikud. Kuid mõnel haiguse kaugelearenenud staadiumis patsiendil täheldatakse siiski kognitiivset langust, võimalik on pseudobulbaari sündroomi teke koos vägivaldse naeru ja nutmisega.

Kliinilised sordid

Sõltuvalt kombinatsioonist ja sümptomite levimusest eristatakse mitut süsteemis esinevat atroofiat mitut kliinilist tüüpi:

  • Stryonigral vorm parkinsonismi domineerimisega. Selle manifestatsioonid varjavad teisi, vähem väljendunud sümptomeid. Erinevalt Parkinsoni tõvest ei esine tavaliselt hemiparkinsonismi perioodi, kus esineks ühepoolne värin ja jäikus. Värisemist saab kombineerida väikeste lihaste müokloonilise tõmblemisega, omandades arütmilise ja ebaühtlase iseloomu. Iseloomulik on madal tundlikkus dopamiini sisaldavate ravimite suhtes ja ravi esialgsed mõjud kaovad kiiresti.
  • Olivopontotserebellaarne vorm, kus ülekaalus on tserebellaarsed häired.
  • Vegetatiivne vorm ehk Shay-Drageri sündroom. Raske ja halvasti korrigeeritud ortostaatiline hüpotensioon muutub puude peamiseks teguriks, juba haiguse varases staadiumis, mis põhjustab sotsiaalset ja halba kohanemist. Seda diagnoositakse, kui püstises asendis väheneb süstoolne rõhk vähemalt 20 mm Hg ja diastoolne rõhk vähemalt 10 mm Hg. (võrreldes lamavas asendis oleva tasemega). Iseloomulikud on väsimuse, ebaregulaarse pearingluse, minestamise ja minestuse, akrotsüanoosi kaebused. Ortostaatilist hüpotensiooni saab täiendada öise arteriaalse hüpertensiooniga, madala impulsi kohanemisvõimega stressiga.

Kõige sagedamini ilmneb parkinsonismi kombinatsioon autonoomsete häiretega ja sümptomite ilmnemisel võib haiguse tüüp muutuda. Väikeaju häirete lisamine halvendab seisundit, mõjutades kõige rohkem iseseisva ohutu liikumise võimalust.

Diagnostika

Multisüsteemse atroofia diagnoosimine põhineb kliinilise pildi analüüsil ja neuroimaging tehnikate andmetel. Sel juhul on kohustuslik märk autonoomse puudulikkuse esinemine, mida kinnitavad spetsiaalsed kliinilised testid ja vererõhu igapäevane jälgimine. Selle haiguse usaldusväärset ja taskukohast laboratoorset diagnoosi pole veel välja töötatud.

Aju MRT võib paljastada mitmeid iseloomulikke märke:

  • Korpuse ja kahvatu palli signaali intensiivsuse muutus, kesta atroofia, hüperintensiivsete (T2 režiimis) pilusarnaste ribade ilmumine piki kesta välisserva.
  • Pagasiruumi ja väikeaju struktuuride atroofia. Muutused haaravad ussi, poolkera ajukoore, aju keskmisi jalgu, silla alust.

Kindel (täielikult usaldusväärne) diagnoos on võimalik ainult närvikoe patomorfoloogilise surmajärgse uurimisega. Haiguse sümptomiteks on tihedad gliaalsed tsütoplasmaatilised lisandid ja degeneratiivsed muutused olivopontotserebellaarses ja nigrostriataliaalses piirkonnas.

Ravi

Multisüsteemse atroofia raviskeem võib sisaldada:

  • Levodopa ravimid parkinsonismi raskuse vähendamiseks on selle haiguse peamised soovitused. Need annavad haiguse algfaasis teatud efekti, mis kestab tavaliselt mitte rohkem kui 1-2 aastat. Nende kasutamine võib süvendada autonoomse ebaõnnestumise ilminguid ega mõjuta samaaegse müokloonuse ja düstoonia raskust..
  • Muud parkinsonismi vastased ravimid.
  • Alfa-adrenergilised agonistid ja nende eelkäijad arteriaalse hüpotensiooni korrigeerimiseks.
  • Ravimivälised meetmed ortostaatilise hüpotensiooni osaliseks kompenseerimiseks. Soovitatav on kanda kompress-sukki või jäsemete tihedat sidumist elastsete sidemetega, veetarbimise suurenemist, soola sisalduse suurenemist dieedis.
  • Kõhukinnisuse ennetamine: rohke taimse kiudainega toidu söömine, vajadusel lahtistite võtmine, puhastavate vaenlaste kasutamine.
  • M-antikolinergikumid (tolterodiin, oksübutüniin jne), et vähendada uriinipidamatuse esinemist.
  • Kusepõie kateterdamine ja enesekateteriseerimine tõsiste vaagnahäirete korral koos põie mittetäieliku tühjendamisega.

Multisüsteemse atroofia ravi on sümptomaatiline, mille eesmärk on leevendada peamisi ilminguid. Patogeneetiline ravi pole veel välja töötatud..

Prognoos

Multisüsteemne atroofia on praegu püsivalt kulgeva ravikuuriga ravimatu haigus. Patsientide elukvaliteet halveneb kiiresti ja 5–7 aastat pärast debüüti võivad nad juba olla võimelised iseseisvalt liikuma ja elama poole voodiga eluviisi.

Haiguse progresseerumisel liituvad tüsistused. Kõige sagedamini märgitakse:

  • korduv urogenitaalne infektsioon;
  • bronhopneumoonia suureneva hingamispuudulikkuse taustal;
  • neelamishäiretega bulbari sündroom;
  • apnoe (hingamise seiskumine) unes;
  • jämedad rikkumised südame-veresoonkonna töös;
  • äge tserebrovaskulaarne õnnetus hüpotensiooni episoodide taustal või öise hüpertensiooni tagajärjel.

Multisüsteemse atroofiaga patsientide eeldatav eluiga pärast peamiste sümptomite kasutuselevõttu on väike, kuigi on kirjeldatud juhtumeid, kus riigi suhteline stabiliseerumine on kestnud mitu aastat. Vegetatiivse rikke varajane teke ja kiire kasv halvendavad prognoosi. Suremus on tavaliselt seotud ägedate veresoonte häirete, sepsise, kopsupõletiku, apnoega..

Aju atroofia kliinilised nähud ja ravi

Kesknärvisüsteem, eriti aju, täidab inimkehas palju funktsioone. See tagab kõigi käimasolevate ainevahetusprotsesside koordineerimise. Tserebraalne kontroll võimaldab rakendada keerulisi toiminguid, liikumisi ja elumehhanisme. Kesknärvisüsteemi struktuuride kahjustused põhjustavad tõsiseid patoloogiaid. Aju atroofia on neuronite järkjärguline surm selle erinevates osakondades. Sellega kaasneb nii elundi mahu vähenemine kui ka selle funktsioonide puudulikkus. Samal ajal on kliiniline pilt hääldatav ja see sõltub neuronite kaasamise astmest patoloogilises protsessis. Probleem areneb sageli eakatel, kuid registreeritakse ka vastsündinutel..

Atroofiliste muutuste diagnoosimine taandub patsiendi üldise seisundi hindamisele. Probleemi kinnitamiseks kasutatakse tänapäevaseid visuaalseid meetodeid. Tänaseks pole ajurakkude surmaga toimetulemiseks tõhusat viisi olemas. Teraapia taandub haiguse sümptomitega võitlemisele. Samuti on selle eesmärk parandada patsientide ja nende perede elukvaliteeti..

Atroofia põhjused

Degeneratiivsed muutused toimuvad paljude tegurite mõjul. Aju aine patoloogilised transformatsioonid, millega kaasneb töökoe mahu vähenemine, tuvastatakse sagedamini patsientidel 50 aasta pärast. See on peamiselt tingitud loomulikust vananemisprotsessist. Selliseid muudatusi ei hääldata. Ehkki kõrge vanusega inimesed märgivad eripäraste isikuomaduste muutusi, samuti intelligentsuse ja mälumisvõime langust, ei ohusta sellised märgid normaalset elu. Aju atroofia võib esineda nii lapsel kui ka täiskasvanul järgmistel põhjustel:

  1. Geneetiline eelsoodumus viib neuronite surma kiirenemiseni, mis põhjustab nende funktsioonide ebaõnnestumist. Negatiivsete keskkonnateguritega kokkupuutumise pärilike probleemidega liitumine aitab kaasa haiguse kiirele arengule.
  2. Krooniline joove, mis on põhjustatud pidevast alkoholi, narkootiliste ja tugevate ravimite tarvitamisest. Pealegi provotseerib see tegur mitte ainult seniilsete muutuste süvenemist, vaid võib põhjustada ka lapse aju kaasasündinud atroofiat. Pidev kokkupuude toksiliste ainetega viib looduslike ainevahetusprotsesside muundamiseni, pärsib kaitse- ja regeneratiivseid reaktsioone.
  3. Aju, kolju ja lülisamba kaelaosa traumaatilised vigastused. Õnnetuste ja muude õnnetuste käigus saadud defektid võivad häirida normaalset toitumist ja närvikoe verevarustust. See põhjustab patoloogilisi rikkeid tema töös, samuti atroofilisi muutusi.
  4. Tserebraalne ateroskleroos on eakatel patsientidel haiguse sagedane põhjus. Kolesterooli naastude olemasolu aju veresoontes raskendab nende varustamist hapniku ja toitainetega. See reaktsioonide kaskaad provotseerib neuronite isheemia teket. Aju on hüpoksia suhtes ülitundlik, seetõttu hakkab see järk-järgult atroofeeruma..
  5. Neurodegeneratiivsed probleemid, näiteks Parkinsoni või Alzheimeri tõbi, põhjustavad neuronite ja nende patoloogiliste muutuste vahelise ühenduse katkemist. Sellistest häiretest tulenev aju atroofia on halva prognoosi kriteerium, mis mõjutab negatiivselt patsiendi eeldatavat eluiga.

Klassifikatsioon ja peamised sümptomid

Tavaliselt eristatakse mitut tüüpi probleeme. Nende eristamist kasutavad kliinikud aktiivsemaks täpsemaks ja kiiremaks diagnoosimiseks..

  1. Aju multisüsteemne atroofia on raske degeneratiivne protsess, mis mõjutab mis tahes asukoha neuroneid. Basaalganglionide, väikeaju, ajukoore ja teiste saitide rakud surevad. Seda haiguse vormi iseloomustavad mitmesugused kliinilised ilmingud. Seda probleemi nimetatakse ka Shay-Drageri sündroomiks ja selle sümptomid ulatuvad liikumishäiretest ja vaimsetest häiretest kuni somaatiliste talitlushäireteni, mis põhjustavad patsiendi surma.
  2. Ajukoore atroofiaga kaasneb ajukoore rakkude surm. Sellisel juhul sõltuvad haiguse ilmingud kahjustuse asukohast. Registreeritakse nägemis- ja kuulmisstiimulite tajumishäired, patsiendid ei suuda uut teavet meelde jätta. Kõne- ja kognitiivsed häired on selle haigusvormi kõige tavalisemad sümptomid, kuna patoloogilises protsessis osalevad kõige sagedamini eesmised lobe ajukoored..
  3. Hajus atroofia on probleemi raske vorm, mille kliiniline pilt on igal juhul individuaalne. Nende muutuste põhjuseks on sageli krooniline joobeseisund ja neurodegeneratiivsed vaevused. Esimesteks ilminguteks võivad olla väikeajurakkude surmaga kaasnevad motoorsed häired, kuid patsientide uurimisel selgub protsessi levik. Kuna selline hajus atroofia vorm on tõenäolisem vanematel inimestel, eiratakse paljusid kognitiivseid häireid, mis on haiguse esmased tunnused..
  4. Tserebellaride atroofia võib esineda ka eraldi nosoloogilise üksusena. Sel juhul ei eelne sellele häireid kõnes, mälus ja teadvuses. Selle kahjustuse iseloomulikud sümptomid on motoorse aktiivsuse probleemid. Patsiendid ei kontrolli käte ja jalgade lihaste tööd, neil on koordinatsioonihäired.
  5. Kortikaalne tagumine atroofia on Alzheimeri tõve variant, mis eraldati eraldi rikkumisena. Seda iseloomustab aju kuklaluu-parietaalosa neuronite surm ja sellega kaasneb dementsuse kliiniline pilt. Kudedesse ladestuvad sellise aine nagu amüloid naastud, mis häirivad nende normaalset funktsioneerimist..

Alzheimeri tõvega patsientide seas on uuringuid, mille käigus hinnati haiguse prognoosi ja aju atroofia aste ning valge aju valgeaine hüperintensiivsuse vahelist seost. Mõlemad näitajad näitavad tõsiseid neurodegeneratiivseid protsesse ja on seotud dementsuse kiire progresseerumisega..

Närvistruktuuride iseloomulike muutuste analüüsimiseks kasutatakse magnetresonantstomograafiat. Selle tulemuste kohaselt tuvastatakse aju subkortikaalsetes keskustes aktiivne amüloidi ladestumine, samuti muud psüühikahäirele iseloomulikud muutused. Veelgi enam, atroofilistel protsessidel on sünergistlik toime Alzheimeri tõvega kaasnevate rakkude transformatsioonile, see tähendab, et need aitavad kaasa kognitiivse kahjustuse progresseerumisele. Neuronaalse surma intensiivsus määrab otseselt dementsuse ja muude psüühikahäirete raskuse. See on eriti märgatav protsesside registreerimisel ajukoore eesmistes lobes. Seega võib atroofiliste peaaju muutuste raskusaste koos valgeaine hüperintensiivsusega olla Alzheimeri tõve prognostiline kriteerium..

Atroofia astmed

Vaevuse diagnoosimise ja patsiendi eeldatava eluea määramise protsessis mängib olulist rolli degeneratiivsete muutuste raskusastme hindamine. Järgmine klassifikatsioon on aktsepteeritav:

  1. Esimese astme atroofia pole kliiniliselt väljendunud. Seal on kiire neuronite surm. Selles etapis on harvaesineva haiguse registreerimine sellega seotud. Probleem progresseerub, põhjustades esimesi sümptomeid..
  2. Teist kraadi iseloomustab patsiendi käitumise ja olemuse muutus. Ta muutub konfliktiks ja ärrituvaks, ei loo sageli teistega kontakti. Inimesel on raske vestlust pidada, ta on pidevalt segane ja reageerib puudulikult kommentaaridele.
  3. Kolmanda etapiga kaasneb patsientide kontrolli järkjärguline kaotamine oma käitumise üle. Nad muutuvad ettearvamatuks ja isegi agressiivseks. Selliste patsientide psühho-emotsionaalne seisund on ebastabiilne, need inimesed võivad kahjustada ennast ja teisi..
  4. Neljanda atroofia aste viib patsiendi tegelikkusest täielikult eemaldumiseni. Ohver ei suuda aru saada, mis on kaalul ja tundub kadununa.
  5. Viimane etapp on aju mõlema poolkera täielik atroofia. Sellega kaasnevad tõsised kognitiivsed ja psühho-emotsionaalsed häired. Patsiendid ei reageeri välistele stiimulitele mingil viisil ja isegi kui nad suudavad kõnest ja sündmustest aru saada, ei tunne nad selle suhtes mingeid tundeid ega tundeid..

Aju atroofia ravi

Siiani pole efektiivset meetodit tervisehäire raviks. Protsessi saab peatada ainult siis, kui probleem on teisejärguline ja algpõhjuse mõjutamiseks on võimalusi. Surnud kudet on võimatu taastada, seega pole võimalik patsienti täisväärtuslikku elu tagasi saata. Kui te ei tegele probleemiga, siis selle progresseerumisel hakkavad ilmnema somaatilised häired, see tähendab siseorganite rike, mis viib paratamatult patsiendi surma. Aju atroofia ravi on sümptomaatiline. Oluliselt mõjutada degeneratiivsete protsesside kiirust on võimalik ainult nende moodustamise esimesel etapil. Sellistel juhtudel võib halva harjumuse tagasilükkamine, dieedi normaliseerimine ja aktiivne eluviis märkimisväärselt parandada haiguse edasist prognoosi. Muudel juhtudel vajavad patsiendid pidevat hooldust ning haiguse somaatiliste ilmingute esinemise korral on vajalik haiglaravi. Patsiendi stabiliseerimine toimub järgmiste ravimite abil:

  1. Inimese vaimse seisundi korrigeerimiseks on ette nähtud psühhotroopsed ravimid. Paljud närvirakkude atroofia protsessis osalevad patsiendid kannatavad liigse ärrituvuse ja meeleolumuutuste all. Sellised muutused on ohtlikud depressiooni või vastupidi agressiivsuse tekkeks. Selle vältimiseks kasutatakse mitmesuguseid vahendeid, mis sõltuvad häire kliinilistest ilmingutest.
  2. Aju vereringet stimuleerivaid ravimeid kasutatakse aktiivselt närvirakkude degeneratiivsete protsesside aeglustamiseks. Need suurendavad kudede toitumise intensiivsust ja hapnikuvarustust, mis aitab parandada patsientide seisundit ja hoiab ära neuronite intensiivse surma. Sellesse rühma kuuluvad sellised ravimid nagu tserebrolüsiin ja piratsetaam.
  3. Kuna haigus registreeritakse sageli vanematel inimestel, on üks peamisi tüsistusi arteriaalne hüpertensioon. See võib olla ka ajufunktsioonide puudulikkuse tekke põhjus. Suurenenud rõhu korrigeerimiseks kasutatakse sobivaid vahendeid. Neil võib olla erinev toimemehhanism: laiendada veresooni, korrigeerida südame tööd või eemaldada kehast liigne vedelik. Sageli kasutatakse neid ravimeid kombinatsioonis, mis võimaldab saavutada maksimaalse efekti..

Lisaks farmakoloogilisele abile aju atroofia all kannatavatele patsientidele on oluline ka pidev nõuetekohane hooldus nende eest. Seda saab läbi viia nii kodus kui ka meditsiiniasutustes. Kõik sõltub haiguse tõsidusest. Arstid soovitavad sugulastel luua kodus pingevaba ja sõbralik õhkkond, kuna kognitiivsete häirete korrigeerimiseks on olulised positiivsed emotsioonid. Patsientidel, kes kannatavad atroofia arengu esimestel etappidel, on soovitatav loobuda alkoholist ja suitsetamisest, normaliseerida une ja puhata. Samuti on oluline piisav füüsiline koormus. Isegi kui inimesel on keeruline liikuda, peab ta veetma rohkem aega õues.

Aju atroofia ilmingutega on võimalik tegeleda rahvapäraste retseptide abil. Taimeteedel on positiivne mõju, kasutades taimi, millel on rahustav toime. Nende hulka kuuluvad palderjan, emajuur, piparmünt ja sidrunmeliss. Samuti on kasulik mõju viburnumi ja roosi puusade infusioonide kasutamisel, kuna marjad on rikkad vitamiinide poolest, mis on vajalikud immuunsuse säilitamiseks ja ainevahetushäirete korrigeerimiseks.

Ennetavad meetmed

Haiguse ennetamine on palju lihtsam kui selle ravimine. Atroofia ei ole iseseisev haigus, vaid ainult teiste häirete tagajärg. Sellega seoses on oluline metaboolsete protsesside, traumaatiliste vigastuste ja muude probleemide õigeaegne ravi, mis võib provotseerida normaalse vereringe ja ajukoe toitumise muutumist. Kesknärvisüsteemi funktsioonide säilitamise peamised tingimused on halbadest harjumustest keeldumine ja aktiivne eluviis. Toitev toit, mis eeldab suure hulga puuviljade, köögiviljade ja tailiha kasutamist, aitab normaliseerida paljude siseorganite, sealhulgas aju struktuuride tööd.

Aju kaasasündinud väärarengute ennetamine on ema poolt raseduse ajal tervisliku eluviisi reeglite järgimisel taandatud. Raseduse jälgimine sünnituskliinikus aitab probleeme õigeaegselt tuvastada.

Prognoos

Aju atroofiat pole võimalik ravida. Haiguse tulemus sõltub kudede degeneratsiooni kliiniliste tunnuste kestusest, samuti patoloogilisi muutusi põhjustanud põhjustest. Haigusprognoos ettevaatlikest ebasoodsateks.

Ülevaated

Aleksander, 33-aastane, Moskva

Mu ema hakkas pidevalt meeleolusid muutma, ehkki ta polnud seda varem kannatanud. Nad otsustasid, et parem on kontrollida nende tervist. Uurimise käigus selgus, et tal oli ajuveresoonte ateroskleroos, mille tõttu närvirakud järk-järgult atroofeeruvad. Nad määrasid patoloogilise protsessi aeglustamiseks ravimikuuri, samuti kopsude rahustid. Emal on nüüd enesetunne parem.

Maria, 45-aastane, Astrahan

Mitte nii kaua sattusin autoõnnetusse, mille käigus sain peavigastuse. Toibusin pärast õnnetust, kuid hakkasin märkama, et mu tuju on pidevas muutumises. Läbitud uuring kliinikus. Neuroloog soovitas aju atroofia esimese astme, määras uuringuravi. Ja see aitas! Loobusin alkoholist täielikult, üritan rohkem liikuda. Praegu pole tervisekaebusi.

Multisüsteemne atroofia: põhjused, nähud, diagnoosimine, ravi

Multisüsteemne atroofia on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mis on sümptomaatiliselt seotud parkinsonismi pluss patoloogia rühmaga. Seda klassifitseeritakse ka autonoomse süsteemi patoloogiaks. Multisüsteemi atroofiat iseloomustab aju teatud osade ja osaliselt seljaaju pöördumatu kahjustus, mida ei seostata teatud provotseerivate tegurite toimimisega. Ravi eesmärk on sümptomite leevendamine, praegu pole tõestatud meetodeid selle haiguse ravimiseks või peatamiseks..

Haiguse kohta

Mitme süsteemse (multifokaalse, multisüsteemse) atroofiana nimetatakse gliarakkude ulatuslikku degeneratsiooni aju kõigis struktuurides (GM). Lühidalt, MSA või MSA registreeritakse. Multisüsteemne atroofia on kiiresti arenev tõsine haigus, mille puhul seljaaju osaleb sageli patoloogilises protsessis, põhjustades puude kesknärvisüsteemi kudede vähenemist.

Degeneratsioon kutsub esile järgmiste ilmingute ilmnemise:

  • dementsus
  • värisev halvatus - Parkinsoni sündroom;
  • autonoomse närvisüsteemi talitlushäire;
  • väikeaju ataksia - motoorse ja kõnefunktsiooni häire;
  • püramiidi puudulikkus - kesknärvisüsteem on häiritud.

Viide! MSA on haruldane ravimatu patoloogia, mida leidub peamiselt meestel. Esinemissagedus on alla 6 juhtumi 100 000 elaniku kohta..

Haiguse arengu ajal mõjutavad subkortikaalsed tuumad (basaalganglionid) GM-i poolkerasid - need paiknevad diencephaloni ja eesmise lobeeli vahel. Need koosnevad striaatumist, hallist ja valgest ainest, nigraalsest (mustast) ainest, subtalaamilisest tuumast. Histoloogilisel uurimisel tuvastatakse oligodendrogliootsüütides alfa-sünukleiini akumulatsioonid tsütoplasmaatilistes kandurides. See on neuroglia rakkude koostises ebatavaline..

Subkortikaalsete tuumade degeneratsiooni tagajärjel on see häiritud:

  • liigutuste koordineerimine;
  • lihastoonuse reguleerimine;
  • nägemis-, kuulmis- ja muude ärrituste tajumise tundlikkus;
  • trofismi, ainevahetuse, hingamise, urineerimise, muude autonoomsete funktsioonide reguleerimine;
  • reflekside tootmine, mälu, muu kõrgema närvilise aktiivsuse reguleerimine.

MSA tuvastatakse sagedamini üle 50-aastastel inimestel, kes on töötanud kahjulike ja toksiliste ainete, pestitsiidide, formaldehüüdi ja lahustitega. Riskirühma kuuluvad Parkinsoni tõvega Alzheimeri tõvega patsiendid. Oht on see, et patoloogia põhjustab ajus pöördumatuid protsesse koos närvirakkude surmaga. Alates sümptomite ilmnemisest ei ületa eeldatav eluiga 15 aastat. Surm on tõenäolisem hingamispuudulikkuse või sepsise tagajärjel..


Joonis 1. Aju pildistamine tomograafia jaoks

Kuni 2019. aastani määrati ICD-10-s multisüsteemne atroofia koodile G90.3 nimega “polüsüsteemi degeneratsioon”. Nüüd leidub kataloogis parkinsonismi tüüpi MCA kood G23.2 "MSA-P" ja väikeaju - G23.3 "MSA-C". RHK-10-KM patoloogias umbes numbri G90.3 all.

Patogenees

Multisüsteemne atroofia on närvikoe progresseeruv degeneratsioon ja sellele järgnev surm koos kesknärvisüsteemi teatud struktuuride lüüasaamisega. See protsess on pöördumatu, selle kiirus sõltub ravist vähe..

Rakusüsteemi kahjustuse peamine põhjus multisüsteemse atroofia korral on α-sünukleiini (alfa-sünukleiini) patoloogiline akumuleerumine neuronite ja glia tsütoplasmas ja tuumades. Tavaliselt toodetakse seda valku väikestes kogustes ja see kontsentreerub peamiselt neuronite presünaptilistes otstes. Ta osaleb vesikulaarse transpordi reguleerimises (ainete siirdamine rakkudes spetsiaalsete vesiikulite abil) ja mõjutab kõige tõenäolisemalt dopamiini metabolismi.

Multisüsteemse atroofia korral muutub a-sünukleiini struktuur ja selle loodusliku metaboolse lagunemise protsess on häiritud. See muutub lahustumatuks ja hakkab seonduma teiste valkudega, moodustades tsütoplasmas kiulisi struktuure ja terveid konglomeraate. Sellest tulenevad rakusisesed inklusioonid häirivad närviülekande protsessi ja omavad tõenäoliselt neurotoksilist toimet..

Esialgu ilmnevad glioos ja sünaptiline düsfunktsioon. Varsti täiendatakse neid aksonite suuruse ja arvu vähendamisega, suurendades ja levitades neurodegeneratsiooni. Neuronid ja gliaalrakud hakkavad massiliselt surema, mis näib makroskoopiliselt närvikoe progresseeruv atroofia koos teatud piirkondade valdava kahjustusega.

Ehkki multisüsteemne atroofia viitab sünukleinopaatiatele, ilmnevad selle haigusega ajus muud patoloogilised tsütoplasmaatilised lisandid. Sageli levi kehasid, amüloidset sasipundarit ja muid valgukonglomeraate leidub vähesel arvul. See süvendab neurodegeneratsiooni, ehkki see ei mõjuta kliiniliselt olulist pilti..

Lisaks leitakse paljudel multisüsteemse atroofiaga patsientidel antikehad siniste täpprakkude vastu (aju spetsiaalne subkortikaalne struktuur). Nende olulisus pole veel täielikult selgunud, teadlased uurivad võimalust kasutada neid andmeid haiguse intravitaliaalse diagnoosimise täpsuse parandamiseks.

Arengu põhjused

Teadlased jätkavad ISA põhjuste, arengumehhanismi ja käivitavate tegurite uurimist. Päriliku eelsoodumuse haiguse arengule ei ole ühemõtteliselt kinnitust. Lapsel tekib GM kaasasündinud atroofia, kui naist kuritarvitatakse raseduse ajal ravimite, alkoholi, narkootikumidega.

Diagnoosi ajal tuvastavad arstid multisüsteemse atroofia võimalikud põhjused:

  • Parkinsoni või Alzheimeri tõbi;
  • kokkupuude neurotoksiliste ainetega;
  • geeni "a-sünukleiin" varieeruvus;
  • mürgitus alkoholi, narkootikumidega sõltuvushäiretega inimestel;
  • aju ja / või seljaaju trauma;
  • koe hüpoksia GM.

Patogeneesi on vähe uuritud, kuna multisüsteemi atroofia täpsed põhjused pole teada. Uuringute käigus leiti tau valgu akumuleerumine mõjutatud oligodendrogliootsüütides. See ilmneb väikeajus, püramiidides, GM-ajukoores, seljaaju sarvedes rindkere ja sakraalse lülisamba piirkonnas. Samal ajal on kahjustatud dopamiini retseptorid, jussi nigra, ja α-sünukleiin koguneb neurogliaalsetesse rakkudesse.

Viide! MSA-d iseloomustab valgeaine asümmeetriline langus, närviimpulsside halvenenud edastamine. Neuronid kannatavad vähem oligodendroglüotsüüte.

Levimus


Pestitsiidide või muude toksiliste ainetega töötamine suurendab tulevikus mitmete süsteemide atroofia riski
Kaasaegsete andmete kohaselt viitab multisüsteemne atroofia juhuslikele haigustele ja sellel pole selget pärilikku eelsoodumust. Kirjanduses kirjeldatud haruldasi olivopontotsererelaarse atroofia perekondlikke vorme peetakse veel üheks nosoloogiaks..

Multisüsteemse atroofia levimus kogu maailmas on keskmiselt 1,9–4,4 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Kuid need andmed on soovituslikud ja tõenäoliselt alahinnatud, mis on seletatav haiguse ebapiisava diagnoosimisega üldises meditsiinivõrgus. Spetsialiseeritud neuroloogiliste keskuste statistika kohaselt põhjustab umbes 8,2% parkinsonismi juhtudest multisüsteemne atroofia. Ja selle haiguse tõeline levimus on kõige tõenäolisem vähemalt 4,8–5,5 juhtu 100 tuhande inimese kohta.

Klassifikatsioon

Arstid eristavad MSA kolme vormi, sõltuvalt sellest, milline sündroom tuvastatakse juhtivaks. Kui seda ei saa kindlaks teha, diagnoositakse patsiendil segatüüpi haigus..

Juhtiv sümptomMultisüsteemse atroofia tüüpEristatavad omadused
ParkinsonismStriatonigra tüüpi MCAAeglane liikumine, maskeeritud nägu, koonerdamine ühes asendis, sümptom „turvapadi“, jäsemete värin, painutatud liigesed, liikumisvõime vähenemine.
Degeneratsioon on kihistiku suhtes vastuvõtlikum, Essents nigra.
Vegetatiivne ebaõnnestumineShay-Drageri sündroomNäärmete ja elundite talitlushäired, vaagnaelundite häired, hüpotensioon, norskamine, apnoe.
Tserebellaarne ataksiaOlivopontotserebellar tüüpi MCATasakaalu halvenemine, peenmotoorika häired, silmamunade tahtmatu liikumine, lihasnõrkus.
Degeneratsioon on vastuvõtlikum väikeajule, sillale, oliividele.

Klassifikaatorites soovitavad arstid eemaldada Shay-Drageri sündroomi, kuna autonoomne puudulikkus kaasneb kõigi MSA vormidega. RHK-10 korral on näidustatud ainult haiguse väikeaju ja parkinsonismi tüübid.

Kliinilised sordid

Sõltuvalt kombinatsioonist ja sümptomite levimusest eristatakse mitut süsteemis esinevat atroofiat mitut kliinilist tüüpi:

  • Stryonigral vorm parkinsonismi domineerimisega. Selle manifestatsioonid varjavad teisi, vähem väljendunud sümptomeid. Erinevalt Parkinsoni tõvest ei esine tavaliselt hemiparkinsonismi perioodi, kus esineks ühepoolne värin ja jäikus. Värisemist saab kombineerida väikeste lihaste müokloonilise tõmblemisega, omandades arütmilise ja ebaühtlase iseloomu. Iseloomulik on madal tundlikkus dopamiini sisaldavate ravimite suhtes ja ravi esialgsed mõjud kaovad kiiresti.
  • Olivopontotserebellaarne vorm, kus ülekaalus on tserebellaarsed häired.
  • Vegetatiivne vorm ehk Shay-Drageri sündroom. Raske ja halvasti korrigeeritud ortostaatiline hüpotensioon muutub puude peamiseks teguriks, juba haiguse varases staadiumis, mis põhjustab sotsiaalset ja halba kohanemist. Seda diagnoositakse, kui püstises asendis väheneb süstoolne rõhk vähemalt 20 mm Hg ja diastoolne rõhk vähemalt 10 mm Hg. (võrreldes lamavas asendis oleva tasemega). Iseloomulikud on väsimuse, ebaregulaarse pearingluse, minestamise ja minestuse, akrotsüanoosi kaebused. Ortostaatilist hüpotensiooni saab täiendada öise arteriaalse hüpertensiooniga, madala impulsi kohanemisvõimega stressiga.

Kõige sagedamini ilmneb parkinsonismi kombinatsioon autonoomsete häiretega ja sümptomite ilmnemisel võib haiguse tüüp muutuda. Väikeaju häirete lisamine halvendab seisundit, mõjutades kõige rohkem iseseisva ohutu liikumise võimalust.

Sümptomid

MSA esimene märk on haiguse progresseerumine vanemas eas 45 aasta pärast. Sümptomid arenevad kiiresti. Enamik inimesi näitab kohe parkinsonismi, motoorseid häireid. 40% -l juhtudest algab degeneratsioon autonoomse düsfunktsiooniga.

Patsiendi tehtud muudatusi algstaadiumis ei nähta alati. Esimeste nähtude hulgas on vaagnaelundite häired: erektsioonihäired, urineerimis- või roojamisraskused ning uriinipidamatus. Multisüsteemi atroofia progresseerumise hetkest hakkab iga viies patsient langema. Põhjus on ortostaatiline hüpotensioon, lihasnõrkus, väikeaju düsfunktsioon.

Viide! ACI progresseerumist iseloomustab teiste sümptomikomplekside lisamine juhtivale sündroomile. See tähendab, et inimesel ilmneb samaaegselt autonoomne puudulikkus koos parkinsonismi ja väikeaju ataksia tunnustega.

Erinevat tüüpi MSA sümptomite erinevused

Esmased sümptomid sõltuvad multisüsteemi atroofia klassist. MSA striatonigra tüübi korral on Parkinsoni tõve nähud kohe märgatavad. Alguses reageerib keha ravile levodopaga, seejärel kaotatakse ravimite efektiivsus, halvenevad vegetatiivsed häired.

Parkinsoni tüüpi multisüsteemse atroofia esmased tunnused:

SümptomSeletus
BradükineesiaKõik vabatahtlikud liikumised aeglustuvad. Mees kõnnib aeglasemalt, ütleb, kirjutab, loeb valjusti.
Säilitatakse liikumiste ja kõne kooskõlastamine.

Pikk vestlus või liikumisvajadus põhjustab väsimust.

JäikusLiikumise jäikus, kontraktsiooni eest vastutavate lihaste pinge, pikendamine.
Lõug peaaegu puudutab rangluu.

Selja horisontaalses asendis ei lama pea padjal, vaid see kaob pärast magama jäämist.

Jäsemed on suurtes liigestes painutatud, pagasiruum paindub ettepoole, selg on painutatud.

Jäseme passiivse liikumisega (arsti poolt läbi viidud) sõrmede all tunneb arst viskoosse lihaste vastupidavust.

Posturaalne ebastabiilsusInimene ei suuda tasakaalu säilitada. Seda ei seostata ortostaatilise hüpotensiooniga, silmade tumenemisega, hüpertensiooniga.
TreemorPagasiruumi, kaela, käte, jalgade lihased värisevad liikudes või puhates.
Treemor kaob, kui patsient sooritab vastupidise toimingu. See tähendab, et see peatub või hakkab liikuma.

MSA olivopontotserebellaarse tüübi korral on esiplaanil väikeaju düsfunktsiooni sümptomid. Patsient hakkab hakkima (sammu pikkus väheneb). Märgitakse kõnnaku raputamist, lihaste jäikust, liigutuste üldise koordinatsiooni halvenemist ja peenmotoorikat. Treemor intensiivistub liikuvale sihtmärgile lähenedes. Raske vaheldumisi kiiresti vaheldumisi toiminguid teha.

Peaaju tüüpi multisüsteemse atroofia korral avalduvad düsartria ja okulomotoorsed (okulomotoorsed) talitlushäired. Nende sümptomid:

  • Summutatud hääl;
  • Sõnade venitatud hääldus;
  • Muudetud kõne;
  • Heli hääldamise, fononatsiooni, hingamise modulatsiooni rikkumine;
  • Silmamunade rütmiline tahtmatu liikumine (nüstagm).

Shay-Draegeri sündroom MSA-s avaldub vaagnaelundite ja näärmete funktsioonide rikkumisega. Minestamine, rõhu languse tõttu kokkuvarisemine. Selle tunnuste hulka kuuluvad halvenenud urineerimine, roojamine, vähenenud süljeeritus, pisarad ja higistamine. Seda märgitakse une ajal silmade liikumise, vestluse, lühiajalise hingamise seiskumise ajal. Meestel halveneb erektsioon, areneb impotentsus..

Viide! MSA progresseerumine väljendub 1-3 tüüpi multisüsteemi atroofia sümptomite süvenemises. Kliinikut täiendavad dementsus, halvatus või parees, sobimatu käitumine, degeneratsiooni komplikatsioonid.

Multisüsteemse atroofia tüübid

Sõltuvalt kliinilise pildi olemusest eristatakse multisüsteemse atroofia kolme varianti:

  • Shay-Drageri sündroom (autonoomse düsfunktsiooni levimus);
  • parkinsoni vorm;
  • väikeaju vorm.

Multisüsteemse atroofia korral mõjutab autonoomne närvisüsteem, mis reguleerib siseorganite tegevust (näiteks vererõhk või vaagnafunktsioon). Need häired avalduvad ortostaatilise hüpotensioonina (nõrkus, pearinglus, teadvusekaotus), katkestused südame töös, kõhukinnisus, uriinipidamatus, higistamise muutused ja erektsioonihäired.

Diagnostilised meetodid

Seda on vaja uurida neuroloog. Diagnoosimiseks on vajalik aju MRI abil patsiendi dünaamiline vaatlus. Vastunäidustuste korral PET, SPECT kompuutertomograafia.

MSA arengu alguses ei näita MRI ajukoes atroofilisi muutusi, kuid see aitab välistada kasvaja, entsefaliidi, hulgiskleroosi. Pärast 1–3-aastast intensiivset progresseerumist toimub IV vatsakese laienemine, subkortikaalsete ganglionide tugev degeneratsioon, silla alumine pool, väikeaju, kest.

Uurimisel hindab neuroloog autonoomse puudulikkuse esinemist sparkinsonismi ja / või väikeaju düsfunktsiooni kombinatsioonis.

Multisüsteemne atroofia ei kinnitu, kui:

  • ISA hakkas arenema enne 30 või pärast 75 aastat;
  • autonoomset ebaõnnestumist ei kombineerita väikeaju düsfunktsiooniga ega parkinsonismiga;
  • lähisugulastel on ka patoloogia (perekonna ajalugu);
  • patsiendil on dementsus, MSA haigusega sarnased nähud;
  • parkinsonismi ravi on efektiivne levodopa ravimitega.

Ortostaatilise lagunemise diagnoosimiseks uuritakse autonoomse närvisüsteemi funktsioone. Sulgurlihaste elektromüograafia käigus tuvastatakse vaagna struktuuride häired.

Multisüsteemse atroofia arengut näitab:

  • ortostaatiline hüpotensioon - rõhu langus pärast vertikaalse positsiooni võtmist;
  • ebaregulaarne treemor;
  • külmad jalad ja käed, nende liigeste jäikus;
  • norskamine, mis uuesti ilmnes või intensiivistus;
  • nutmine või naermine, kogenud emotsioonidega sobimatu;
  • raske kõne, häälehäired - düsartria, düsfoonia;
  • vaevatud hingetõmbed - sissehingatav hingeldus;
  • kusepidamatus;
  • erektsioonihäired;
  • tortikollis pea kaldu rinnani - anterokollis;
  • näolihaste tahtmatud liikumised, keele - orofaasiaalne düstoonia;
  • lülisamba kumerus rindkere-nimme ristmikul ettepoole kalduva kehaga - camptocormia;
  • suurenenud kukkumiste esinemissagedus;
  • väikeaju sündroom / parkinsonism + autonoomne rike.

Viide! MSA-d kinnitab neuroglia patomorfoloogiline uuring. Elu jooksul saadakse gliarakkudega biomaterjal aju biopsia abil või patoloog eemaldab kude lahkamise käigus koe..

Etioloogia

Praegu peetakse multisüsteemset atroofiat määratlemata etioloogiaga haiguseks ja spetsiifilisi riskitegureid pole kindlaks tehtud.

Uuringute kohaselt (P. A. Hanna jt, 1999) tuvastati varasem pikaajaline kokkupuude toksiliste ühenditega 11% -l patsientidest. Seetõttu võib mõne inimese jaoks soodne hetk olla ohtlikes tööstusharudes töötamine, mis on seotud formaldehüüdi, orgaaniliste lahustite ja pestitsiididega.

Kuid kokkupuudet potentsiaalselt toksiliste ühenditega ei saa ikkagi pidada selgeks etioloogiliseks teguriks. Tõenäoliselt räägime närvisüsteemi individuaalsest ülitundlikkusest väljastpoolt saabuvate ainete suhtes. Samal ajal pole sellele konkreetsele haigusele iseloomulikke geneetilisi anomaaliaid veel tuvastatud. Arvatakse, et α-sünukleiini valgu geeni polümorfismil, mille patoloogiline kuhjumine on seotud multisüsteemi atroofia arenguga, võib olla teatud väärtus.

Samuti on välistatud sellise neurodegeneratsiooni nakkuslikud ja endokriinsed põhjused..

Ravi

MSA-ga inimesi ravitakse sümptomaatiliste ravimitega. Need aitavad eemaldada parkinsonismi, tserebellaarse ataksia ja muude aju degeneratsiooni tunnuste raskust..

Multisüsteemse atroofia sümptomaatiline ravi hõlmab järgmist:

  • Levodopa ravimid
  • vasoaktiivsed ravimid;
  • neurometaboolsed ravimid;
  • massaaž, veeprotseduurid, treeningravi, muud füsioteraapia meetodid;
  • soola tarbimisele vastav dieet;
  • mitte-ravimimeetodid ortostaatilise hüpotensiooni kõrvaldamiseks.

ISA progresseerumise algstaadiumis ravitakse parkinsonismi kombineeritud levodopa ja benserasiidi, karbidopaga. See asendatakse kehva tolerantsuse või ebaefektiivsusega alternatiivravi ravimitega. Igat tüüpi atroofia korral kasutatakse dopamiini retseptori agoniste, ravimeid ainega amantadiin.

Ajukelme ataksia manifestatsioonid eemaldatakse füsioteraapia meetoditega. MSA seisundi leevendamiseks määrake klonasepaami, gabapentiini, buspirooni, propranolooli ja teiste ainetega ravimeid..

Vaagnahaigustega atroofia taustal kasutatakse ravimeid:

  • Sildenafiil (erektsioonihäiretega);
  • Makrogool, lahtistid (kõhukinnisuse korral);
  • Alfa1-adrenergiline antagonist + kolinergiline ravim (uriinipeetus);
  • Antikolinergilised ained (tahtmatu või valulik urineerimine).

Kusepõie funktsiooni häirete korral on lisaks ravimitele näidustatud ka perioodiline või püsiv organite kateterdamine. Alternatiivsetest ravimitest kasutatakse botuliintoksiini süste. Need süstid on ette nähtud ka hingamisteede häirete, kaptokormia, süljeerituse ja düstoonia raviks MSA taustal.

Ortostaatilise hüpotensiooni korral on näidustatud magada tõstetud pealauaga vooditel, juua palju mineraalirikast vett. Kandke kompressioonsukke. Te ei saa üle süüa, pärast ärkamist järsult üles tõusta. Soovitatav on õppida isomeetrilisi manöövreid. Valige mineralokortikoidid, hüpertensiooniravimid koos midodriiniga.

Hingamispuudulikkuse korral on näidustatud kopsude ventilatsioon või trahheostoomia. Kooresööta ravitakse füsioteraapia meetoditega. Zopiklonoomiat või klonasepaami sisaldavad ravimid kõrvaldavad MSA-st tingitud unehäired. Depressiooni korral on ette nähtud selektiivne serotoniini tagasihaarde inhibiitor (antidepressantide rühm)..

Viide! Kliinikud otsivad jätkuvalt multifokaalse atroofia uusi ravimeetodeid. Etioloogilist ravi ei saa rakendada enne, kui on selgitatud MSA tekkepõhjused ja tekkemehhanism.

Parkinsonismi sündroom: sümptomid

Selle haigusega tuvastatakse ka Parkinsoni sündroom, mis hõlmab aeglast liikumist, lihaste jäikust, treemorit. Seda tüüpi parkinsonismi eripäraks on kehahoia ja ebastabiilsuse muutuste varane areng, sagedased kukkumised ja püsiva reaktsiooni puudumine levodopa ravimitele (efektiivne Parkinsoni tõve korral).

Väikeaju vormiga täheldatakse tasakaalustamatust ja koordinatsiooni. Tuvastatakse kõne muutused, neelamisraskused ja ebanormaalsed silmaliigutused..

Tüsistused

MSA progresseerumise tagajärgede hulka kuuluvad urogenitaalsed infektsioonid, põiepõletik, uretriit ja neerupõletik. Bakterid võivad siseneda vereringesse ja põhjustada sepsist. Hingamisteede häirete taustal areneb sageli kopsupõletik, öine apnoe.

Multisüsteemse atroofia korral on medulla oblongata kahjustus võimalik. Seda komplitseerib neelamisfunktsioon, mis põhjustab surma hingamiskeskuse halvatuse või lämbumise tõttu. Degeneratiivsete protsesside tõttu on häiritud ka südame, veresoonkonna, ajuvereringe töö..

Mida mõjutab multisüsteemne atroofia

Multisüsteemse atroofia korral on iseloomulik kesknärvisüsteemi teatud struktuuride kaasatus, mis põhjustab tüüpilise sümptomite kompleksi moodustumist.

Neurodegeneratsiooni peamiste fookuste lokaliseerimine:

  • kest ja selle tagumine osa (striatum) on peamiselt mõjutatud;
  • kaudaattuum;
  • must (nigraalne) aine;
  • sinine koht;
  • silla tuum (peamiselt vegetatiivne);
  • väikeaju keskmised jalad siin kulgevate pontocerebellar (väikeaju väikeaju) radadega;
  • väikeaju: siin asuvate Purkinje rakkudega ussi ja poolkera koor, dentaadi tuumad on vähem mõjutatud;
  • madalamad oliivid;
  • aju poolkerade pretsentraalne gürus, motoorne ja premotoorne ajukoor;
  • seljaaju külgmised sarved (rindkere ja sakraalsetes osades);
  • Onufi tuum, mis paikneb sakraalsete segmentide S2 - S4 eesmistes sarvedes ja vastutab anaalse ja kusiti sulgurlihase vöötlihaste innervatsiooni eest.

Üldiselt on atroofia suhtes kõige vastuvõtlikumad motoorse fronto-subkortikaalse ringi struktuurid ja vegetatiivsed koosseisud. Samuti võivad kannatada seljaaju ja sümpaatilised ganglionid, talamus, hüpotalamus, peaaju poolkerade assotsiatiivne koorik. Kuid siin olevad muutused ei ole tüüpilised multisüsteemsele atroofiale, need on tavaliselt mõõdukad ja arenevad sellele haigusele iseloomuliku neurodegeneratsiooni ja üldise glioosi taustal.

Multisüsteemne atroofia mõjutab kõige enam dopaminergilisi ja struktuure ning glutamatergilisi ja GABAergilisi neuroneid on protsessis vähem kaasatud. Atroofia suurenemisega areneb ka atsetüülkoliini ja serotoniini suhteline defitsiit..

Prognoos ja eluiga

MCA on ravimatu patoloogia, millel on pöördumatud aju muutused. Seetõttu on taastumise prognoos negatiivne. Ravi hõlbustab multisüsteemi atroofia ilminguid, kuid ei suuda peatada ega pärssida neuroglia degeneratsiooni. Elukvaliteet halveneb kiiresti, inimene ei suuda ennast teenida.

Surm saabub keskmiselt 7 aastat pärast haiguse esimeste tunnuste ilmnemist. Aeglase progresseerumisega kahekordistub eeldatav eluiga. MSA tüsistused põhjustavad surma: infektsioonid, südame- või hingamispuudulikkus, tserebrovaskulaarne õnnetus.

Prognoos


Ravi on eranditult sümptomaatiline. Selle aluseks on levodopa ja muud parkinsonismi vastased ravimid
Multisüsteemne atroofia on praegu püsivalt kulgeva ravikuuriga ravimatu haigus. Patsientide elukvaliteet halveneb kiiresti ja 5–7 aastat pärast debüüti võivad nad juba olla võimelised iseseisvalt liikuma ja elama poole voodiga eluviisi.

Haiguse progresseerumisel liituvad tüsistused. Kõige sagedamini märgitakse:

  • korduv urogenitaalne infektsioon;
  • bronhopneumoonia suureneva hingamispuudulikkuse taustal;
  • neelamishäiretega bulbari sündroom;
  • apnoe (hingamise seiskumine) unes;
  • jämedad rikkumised südame-veresoonkonna töös;
  • äge tserebrovaskulaarne õnnetus hüpotensiooni episoodide taustal või öise hüpertensiooni tagajärjel.

Multisüsteemse atroofiaga patsientide eeldatav eluiga pärast peamiste sümptomite kasutuselevõttu on väike, kuigi on kirjeldatud juhtumeid, kus riigi suhteline stabiliseerumine on kestnud mitu aastat. Vegetatiivse rikke varajane teke ja kiire kasv halvendavad prognoosi. Suremus on tavaliselt seotud ägedate veresoonte häirete, sepsise, kopsupõletiku, apnoega..

Ennetusmeetodid

Kuna MSA põhjused ja patogenees pole täielikult teada, pole spetsiifilist ennetamist välja töötatud. Arstid soovitavad neurotoksiliste ainetega töötamisel kasutada respiraatoreid ja muid isikukaitsevahendeid..

Geneetilise eelsoodumuse vältimiseks on rasedal naisel rangelt keelatud suitsetada, tarvitada narkootikume, alkoholi, võtta teratogeensete ja embrüotoksiliste omadustega ravimeid. Ainult arst määrab ravimeid rangetel meditsiinilistel põhjustel.

Multisüsteemse atroofia diagnoosimine

Multisüsteemse atroofia diagnoosimine on mittespetsiifiliste sümptomite tõttu keeruline. Esimene samm on kaebuste ja haigusloo põhjalik kogumine ning neuroloogiline läbivaatus. Järgmisena aju magnetresonantstomograafia, vererõhu häirete tuvastamise testid, konsultatsioon uroloogi ja kardioloogiga.

Mida meenutada?

  1. Ajus olevate multisüsteemsete atroofiate korral toimub kesknärvisüsteemi kudede pöördumatu degeneratsioon.
  2. Arengu põhjuseid ja mehhanismi uuritakse jätkuvalt..
  3. RHK-10 käsiraamatusse jäid kaks haigusliiki: parkinsonis ja väikeaju.
  4. MSA kliinikus on samaaegselt 2–3 sündroomi: autonoomne rike koos väikeaju düsfunktsiooni ja / või parkinsonismiga.
  5. Diagnoosimise ajal kontrollitakse patsienti erinevat tüüpi kesknärvisüsteemi häirete suhtes, tehakse aju pildistamine..
  6. Multifokaalse peaaju atroofia ravi on sümptomaatilise ravi kasutamine..
  7. Sepsis, bulbari halvatus ja muud MSA tüsistused põhjustavad surma.
  8. Taastumise prognoosi pole, patsient elab maksimaalselt 15 aastat.
  9. MSA ennetamist ei arendata, kuna haiguse põhjused on ebaselged.

Kirjandus

  • Shindryaeva H. H., Belova A. N., Levin O.S. Multisüsteemne atroofia - levimus Nižni Novgorodis. 2009. aasta teadusliku-praktilise konverentsi "Vegetatiivsed häired närvi- ja sisehaiguste kliinikus -2009" materjalide kogumine.
  • Shindryaeva H. H., Levin O.S. Vegetatiivsed ilmingud multisüsteemse atroofiaga patsientidel. 2010. aasta III teadusliku-praktilise konverentsi "Autonoomsed häired närvi- ja sisehaiguste kliinikus" materjalide kogumik.
  • Damulin I. V., Yakhno H. H., Goncharov O.A. Aju kõrgemate funktsioonide häirete võrdlev hindamine erinevat tüüpi aju atroofia korral // Ajakiri. neuroloogia ja psühhiaatria S. S. Korsakova -1990.
  • Ponomarev, V.V. Harvad neuroloogilised sündroomid ja haigused. -SPb. Folio.
  • Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; NNIPPSi õpperühma jaoks (august 2010). "Kognitiivne kahjustus patsientidel, kellel on süsteemne atroofia ja progresseeruv supranukleaarne halvatus." Aju. 133 (Pt 8): 2382–93.
  • Swan L, Dupont J (mai 1999). “Mitme süsteemi atroofia”. Phys Ther. 79 (5): 488-94. PMID 10331752.
  • Ameerika Psühhiaatrite Assotsiatsioon. Psüühikahäirete diagnostiline ja statistiline käsiraamat, 4. väljaanne, (DSM IV) // Washington, DC: Ameerika Psühhiaatrite Assotsiatsioon, 1994.
  • Ameerika autonoomse seltsi ja Ameerika neuroloogiaakadeemia konsensuskomitee (1996). "Konsensuse avaldus ortostaatilise hüpotensiooni, puhta autonoomse rikke ja mitme süsteemi atroofia määratluse kohta." Neuroloogia. 46 (5): 1470. PMID8628505.

Diagnostika

Multisüsteemse atroofia diagnoosimine põhineb kliinilise pildi analüüsil ja neuroimaging tehnikate andmetel. Sel juhul on kohustuslik märk autonoomse puudulikkuse esinemine, mida kinnitavad spetsiaalsed kliinilised testid ja vererõhu igapäevane jälgimine. Selle haiguse usaldusväärset ja taskukohast laboratoorset diagnoosi pole veel välja töötatud.

Aju MRT võib paljastada mitmeid iseloomulikke märke:

  • Korpuse ja kahvatu palli signaali intensiivsuse muutus, kesta atroofia, hüperintensiivsete (T2 režiimis) pilusarnaste ribade ilmumine piki kesta välisserva.
  • Pagasiruumi ja väikeaju struktuuride atroofia. Muutused haaravad ussi, poolkera ajukoore, aju keskmisi jalgu, silla alust.

Kindel (täielikult usaldusväärne) diagnoos on võimalik ainult närvikoe patomorfoloogilise surmajärgse uurimisega. Haiguse sümptomiteks on tihedad gliaalsed tsütoplasmaatilised lisandid ja degeneratiivsed muutused olivopontotserebellaarses ja nigrostriataliaalses piirkonnas.

Kuidas avaldub multisüsteemne atroofia?

Selle haiguse ilminguks on kolm võimalust:

  1. Striatonigraalne degeneratsioon. Sellega täheldatakse parkinsonismi sümptomite ülekaalu.
  2. Olivopontotserebellaarne atroofia, kus ülekaalus on tserebellaarse ataksia sümptomid.
  3. Shay-Drageri sündroom. Esiteks sümptomid lähevad väljendunud häired autonoomse närvisüsteemi.

Mõnes riigis eristatakse ainult kahte esimest haigusliiki, ilma et kasutataks viimase sündroomi eraldamist patoloogia eraldi kliiniliseks variandiks.


Tuleb märkida, et Parkinsoni sündroom koos aeglustava liikumisega ja jäsemete treemori esinemisega tuleb esile multisüsteemse atroofiaga. Selle levimus algstaadiumis nõuab põhjalikku uurimist ja eristamist Parkinsoni tõvega. Multisüsteemse atroofia sümptomid on väga mitmekesised:

  • Okulomotoorsed häired, mis avalduvad haiguse varases staadiumis.
  • Levodopa määramise tõhusus puudub.
  • Kõigi märkide kiire progresseerumine.
  • Akrotsüanoos.
  • Uneapnoe, tugev norskamine või hingamisteede stridor.
  • Düsfaagia.
  • Düsartria.
  • Diplopia.
  • Termoregulatoorsete funktsioonide rikkumine suurenenud higistamise taustal.
  • Kontraktuuride teke.
  • Vägivaldne nutt või lõbus.
  • Emotsionaalne tasakaalutus.
  • Vähenenud sugutung.

Peaaegu pooltel patsientidest on püramidaalsed muutused suurenenud perifeersete reflekside ja positiivse Babinsky sündroomi kujul. Kõnefunktsioonide rikkumine on multisüsteemse atroofia väga iseloomulik tunnus, mida täheldatakse kliinilise pildi kõige tipul. Eluohtlikke episoode võib põhjustada uneapnoe kopsude obstruktiivsete muutuste tõttu, kuid need võivad olla ka tsentraalse päritoluga..

Viiendikul multisüsteemse atroofiaga patsientidest võib esineda mäluhäireid ja vaimseid võimeid.

Selle haiguse puhul ei ole dementsuse raskete vormide ilmnemine iseloomulik sümptom. Patoloogilise protsessi progresseerumine põhjustab äkksurma ohtu. Prognoos pärast diagnoosi kinnitamist on ebasoodne - selliste patsientide keskmine eluiga on umbes 7 aastat. Haigus on eriti raske, kui ülekaalus on keha vegetatiivsete funktsioonide kahjustuse nähud.

Autonoomsete mõjude rikkumine kehas toimuvatele protsessidele on põhjustatud hävitavatest muutustest keskneuronites. Selle haiguse kõige iseloomulikum patoloogia on ortostaatilise hüpotensiooni esinemine - süsteemse rõhu järsk langus seisvas asendis ja pärast rikkalikku sööki, füüsiline aktiivsus. Ortostaatiline hüpotensioon avaldub subjektiivselt nõrkustunne, peapööritus ja "kergus" peas, nähtavate kujutiste selgusetus, kaela seljavalu, levimine õlgadele. Paljud eksperdid usuvad, et nende sümptomite ilmnemine on seotud võrkkesta ja lihaste isheemiaga..

Selliseid märke ühendab rõhu tõus lamavas asendis. Sellise patsiendi surma üheks põhjuseks on öise une ajal rõhu füsioloogilise languse puudumine. Teadvuse kahjustuse korral võib patsient liikuda horisontaalasendist vertikaalsesse asendisse. Samuti võivad tekkida stenokardia tüüpi krambid, millel on absoluutselt terved pärgarterid. Kõiki märke tugevdab südamepatoloogia lisamine, keskkonna temperatuuri tõus, keha dehüdratsioon.

Paljudel patsientidel on tserebellaarse ataksia sümptomid, häiritud koordinatsiooniprotsessid, käekirja muutumine ja liikumisraskused. 9% -l juhtudest esinevad düsurilised nähtused, sealhulgas uriinipidamatus. Mehed kannatavad erektsioonifunktsioonide halvenemise ja seksuaalse iive vähenemise all. Patsientidel võib esineda iseloomulik pea ettepoole kallutamine, samuti külmad jäsemed - külma käe sündroom.

Multisüsteemse atroofia tagajärjel tekkiv häälepael halvendab kõnet. Lisaks võib täheldada kuiva nahka ja limaskestasid, märkimisväärset higistamist, nägemiskahjustusi (diploopia). Neelamisfunktsiooni muutused võivad põhjustada aspiratsiooni.

Sellise haigusega tekivad üsna kiiresti autonoomsed talitlushäired, ortostaatiline hüpotensioon, düsuuria ja impotentsus - motoorse funktsiooni kahjustuse esmased sümptomid kaasnevad kahe aasta jooksul.

Selle haiguse sümptomid varieeruvad kogu päeva jooksul ja suurenevad kõige sagedamini hommikul. Diagnoosi kinnitab MRI. Vegetatiivsete kõrvalekallete korral kasutatakse ortostaatilisi teste.

Klassifikatsioon ja peamised sümptomid

Tavaliselt eristatakse mitut tüüpi probleeme. Nende eristamist kasutavad kliinikud aktiivsemaks täpsemaks ja kiiremaks diagnoosimiseks..

  1. Aju multisüsteemne atroofia on raske degeneratiivne protsess, mis mõjutab mis tahes asukoha neuroneid. Basaalganglionide, väikeaju, ajukoore ja teiste saitide rakud surevad. Seda haiguse vormi iseloomustavad mitmesugused kliinilised ilmingud. Seda probleemi nimetatakse ka Shay-Drageri sündroomiks ja selle sümptomid ulatuvad liikumishäiretest ja vaimsetest häiretest kuni somaatiliste talitlushäireteni, mis põhjustavad patsiendi surma.
  2. Ajukoore atroofiaga kaasneb ajukoore rakkude surm. Sellisel juhul sõltuvad haiguse ilmingud kahjustuse asukohast. Registreeritakse nägemis- ja kuulmisstiimulite tajumishäired, patsiendid ei suuda uut teavet meelde jätta. Kõne- ja kognitiivsed häired on selle haigusvormi kõige tavalisemad sümptomid, kuna patoloogilises protsessis osalevad kõige sagedamini eesmised lobe ajukoored..
  3. Hajus atroofia on probleemi raske vorm, mille kliiniline pilt on igal juhul individuaalne. Nende muutuste põhjuseks on sageli krooniline joobeseisund ja neurodegeneratiivsed vaevused. Esimesteks ilminguteks võivad olla väikeajurakkude surmaga kaasnevad motoorsed häired, kuid patsientide uurimisel selgub protsessi levik. Kuna selline hajus atroofia vorm on tõenäolisem vanematel inimestel, eiratakse paljusid kognitiivseid häireid, mis on haiguse esmased tunnused..
  4. Tserebellaride atroofia võib esineda ka eraldi nosoloogilise üksusena. Sel juhul ei eelne sellele häireid kõnes, mälus ja teadvuses. Selle kahjustuse iseloomulikud sümptomid on motoorse aktiivsuse probleemid. Patsiendid ei kontrolli käte ja jalgade lihaste tööd, neil on koordinatsioonihäired.
  5. Kortikaalne tagumine atroofia on Alzheimeri tõve variant, mis eraldati eraldi rikkumisena. Seda iseloomustab aju kuklaluu-parietaalosa neuronite surm ja sellega kaasneb dementsuse kliiniline pilt. Kudedesse ladestuvad sellise aine nagu amüloid naastud, mis häirivad nende normaalset funktsioneerimist..

Alzheimeri tõvega patsientide seas on uuringuid, mille käigus hinnati haiguse prognoosi ja aju atroofia aste ning valge aju valgeaine hüperintensiivsuse vahelist seost. Mõlemad näitajad näitavad tõsiseid neurodegeneratiivseid protsesse ja on seotud dementsuse kiire progresseerumisega..

Närvistruktuuride iseloomulike muutuste analüüsimiseks kasutatakse magnetresonantstomograafiat. Selle tulemuste kohaselt tuvastatakse aju subkortikaalsetes keskustes aktiivne amüloidi ladestumine, samuti muud psüühikahäirele iseloomulikud muutused. Veelgi enam, atroofilistel protsessidel on sünergistlik toime Alzheimeri tõvega kaasnevate rakkude transformatsioonile, see tähendab, et need aitavad kaasa kognitiivse kahjustuse progresseerumisele. Neuronaalse surma intensiivsus määrab otseselt dementsuse ja muude psüühikahäirete raskuse. See on eriti märgatav protsesside registreerimisel ajukoore eesmistes lobes. Seega võib atroofiliste peaaju muutuste raskusaste koos valgeaine hüperintensiivsusega olla Alzheimeri tõve prognostiline kriteerium..

Atroofia astmed

Vaevuse diagnoosimise ja patsiendi eeldatava eluea määramise protsessis mängib olulist rolli degeneratiivsete muutuste raskusastme hindamine. Järgmine klassifikatsioon on aktsepteeritav:

  1. Esimese astme atroofia pole kliiniliselt väljendunud. Seal on kiire neuronite surm. Selles etapis on harvaesineva haiguse registreerimine sellega seotud. Probleem progresseerub, põhjustades esimesi sümptomeid..
  2. Teist kraadi iseloomustab patsiendi käitumise ja olemuse muutus. Ta muutub konfliktiks ja ärrituvaks, ei loo sageli teistega kontakti. Inimesel on raske vestlust pidada, ta on pidevalt segane ja reageerib puudulikult kommentaaridele.
  3. Kolmanda etapiga kaasneb patsientide kontrolli järkjärguline kaotamine oma käitumise üle. Nad muutuvad ettearvamatuks ja isegi agressiivseks. Selliste patsientide psühho-emotsionaalne seisund on ebastabiilne, need inimesed võivad kahjustada ennast ja teisi..
  4. Neljanda atroofia aste viib patsiendi tegelikkusest täielikult eemaldumiseni. Ohver ei suuda aru saada, mis on kaalul ja tundub kadununa.
  5. Viimane etapp on aju mõlema poolkera täielik atroofia. Sellega kaasnevad tõsised kognitiivsed ja psühho-emotsionaalsed häired. Patsiendid ei reageeri välistele stiimulitele mingil viisil ja isegi kui nad suudavad kõnest ja sündmustest aru saada, ei tunne nad selle suhtes mingeid tundeid ega tundeid..

Progresseeruva multisüsteemse atroofia sümptomid

Haiguse progresseeruvas vormis valitsevad üheaegselt 3 tunnusrühma. Nimelt:

  1. Parkinsonism (aeglased, pisut ebamugavad liigutused, patsient muutub pinnapealseks kirjutamiseks);
  2. Urogenitaalsüsteemi probleemid:
    • kusepeetus või uriinipidamatus;
    • sagedane kõhukinnisus;
    • impotentsus.
    • häälepael halvatus.
  3. Tserebellaride talitlushäire (liigutuste keeruline koordineerimine ja tasakaalu kontrollimise raskused):
    • ortostaatiline / posturaalne hüpotensioon, mis viib seistes tavaliselt peapöörituse või minestamiseni;
    • autonoomne düsfunktsioon - on kogu keha looduslike funktsioonide rikkumine).

Võib täheldada paljusid muid sümptomeid, näiteks:

  • suukuivuse tunne;
  • kuiv nahk;
  • keha termoregulatsiooni probleemid higistamise rikkumise tõttu;
  • regulaarne ja väga vali norskamine;
  • une ajal - õhupuudus (teisisõnu hingamisteede stridor), samuti selline häire nagu apnoe;
  • topeltnägemine.

Samuti on oluline märkida, et mõnedel patsientidel (nagu näitas üks uuring - umbes 20 protsenti) on multisüsteemse atroofia korral tõsine kognitiivne kahjustus..

Mitu süsteemset atroofiat

  • Lokaliseerimine
  • Morfoloogia
  • Kliiniline pilt

Lokaliseerimine

Kahjustus lokaliseeritakse ajutüves.

Morfoloogia

Olivopontotsererelalaarse vormiga MRI abil ilmnenud muutused võivad olla sarnased mõne spinocerebraalse degeneratsiooni muutustega: väikeaju ja kõigi selle jalgade raske atroofia; ajusilla atroofia koos ajusilla eesmise tsisterni laienemisega ja tserebellaarsete tsisternide laienemisega.

Kõigi režiimide aksiaalne MRI paljastas silla konfiguratsiooni muutumise mõlemal küljel anterolateraalse pinna lamendamisena, mis koos kõigi väikeaju jalgade atroofiaga loob kolmnurga või võrdkülgse trapetsi kuju, mille tipp on lõheeelse tsisterni poole. Režiimides T2-tirm ja T2 toimub silla põikikiudude ja õmbluse tuumade piirkonna moodustavate kiudude demüeliniseerumine, mis koos moodustavad silda ületava "rist" kuju, suurenenud MRS-i kujul.

Selliseid muutusi ei täheldata väikeaju ja selle ussi hüpoplaasiaga seotud ataksia korral. Väikeaju atroofia ilmnes subarahnoidaalsete ruumide laienemisega selle lehtede vahel ja 4. vatsakese laienemisega. Sagitaalsel mediaan-MRI-l - ajusilla esipinna lamenemine. Lisaks näitab T2 režiimis ja eriti T2 kiirgavas kajas raua ja neuromelaniini sadestumine subkortikaalsetes tuumades (striatum), eriti MCA striatonigra variandi korral.

Kolmanda variandi - Shay-Draegeri sündroomi korral - väikeaju ja selle jalgade vähem väljendunud atroofia korral täheldatakse ajutüves samu muutusi kui olivopontocerebellar variandi korral. MSA-d ei ole võimalik MSA valikuid eristada.

Kliiniline pilt

Debüüt 5., 6. elukümnendil, sümptomid:

  • olivopontotserebellar (ataksia, bulbari sündroom, vähemal määral Parkinsoni sündroom ja autonoomne düsfunktsioon);
  • striatonigral (juhtiv neist on autonoomse düsfunktsiooniga parkinsonismi sündroom);
  • Shay-Draegeri sündroom (domineerivaks sündroomiks on ortostaatiline hüpotensioon ja muud autonoomsed häired, mis viitavad pagasiruumi retikulaarse moodustumise tuumade degeneratsioonile, teised tuumarühmad kannatavad vähem.

Sarnased artiklid

Epilepsia

Epilepsia on krooniline ajuhaigus, mida iseloomustavad korduvad krambid, mis tulenevad liigsest tühjenemisest ja millega kaasnevad mitmesugused kliinilised ja parakliinilised sümptomid.

Patoloogilised koljusisesed kaltsifikatsioonid

Lokaliseeritud lupjumine näitab sageli konkreetset patoloogilist protsessi, arvestades lupjumise asukohta ja vormi. Hajutatud intratserebraalsed lubjastumised piirduvad tegelikult nakkusliku protsessi, munajuhade skleroosi ja metastaatilise kartsinoomatoosi juhtudega (nt rinnakartsinoomid)..

Alzheimeri tõbi

Hipokampuses tuvastatakse maksimaalsed muutused. Koronaartasandil olevate ajaliste lobade täpne uurimine määrab hipokampuse asümmeetrilise atroofia koos ajukoore hõrenemisega, mõlemal küljel paiknevate Bichati lõhede laienemisega ja külgmiste vatsakeste ajaliste sarvedega - need on kõige varasemad muutused.

Aju amüloidne angiopaatia

Amüloidse angiopaatia patognomooniliseks tunnuseks peetakse eakatel patsientidel erineva "vanusega" mitmete väikeste hemorraagiade tuvastamist CT ja MRI abil, ilma hüpertensiooni tunnusteta

Creutzfeldt-Jakobi tõbi

MR-pilt on heterogeenne, talamuse dorsomediaalsetest tuumadest T2 ja T2-tirmi MRS suurenemine on kõige sagedamini visualiseeritud, sagedamini sümmeetriline.

Frontotemporaalne dementsus (Piigi tõbi)

Frontotoparietal-ajaliste piirkondade subaraknoidsete ruumide laienemine konvolutsioonide atroofia tõttu nende väljendunud hõrenemisega, külgmiste vatsakeste, eriti eesmiste sarvede laienemine. Need leiud on väga konkreetsed..

Parkinsoni tõbi

Patoloogilised muutused mõjutavad keskmise aju olulist nigrat.

Multisüsteemse atroofia ravi

Multisüsteemse atroofia ravi on sümptomaatiline, kuna puuduvad ravimid, mis muudaksid haiguse kulgu. Narkoteraapia hõlmab motoorikat parandavate ravimite, samuti vegetatiivseid sümptomeid leevendavate ravimite kasutamist. Patsiendid vajavad rehabilitatsioonimeetmeid: füüsilist, füsioterapeutilist, logopeedilist ja psühholoogilist teraapiat.

Yusupovi haigla kõrge kvalifikatsiooniga spetsialistid viivad multisüsteemse atroofia kahtluse korral läbi täieliku diagnoosi ning määravad välja vajaliku ravi- ja rehabilitatsiooniprogrammi, mis parandab oluliselt patsientide elukvaliteeti.

Atroofia põhjused

Degeneratiivsed muutused toimuvad paljude tegurite mõjul. Aju aine patoloogilised transformatsioonid, millega kaasneb töökoe mahu vähenemine, tuvastatakse sagedamini patsientidel 50 aasta pärast. See on peamiselt tingitud loomulikust vananemisprotsessist. Selliseid muudatusi ei hääldata. Ehkki kõrge vanusega inimesed märgivad eripäraste isikuomaduste muutusi, samuti intelligentsuse ja mälumisvõime langust, ei ohusta sellised märgid normaalset elu. Aju atroofia võib esineda nii lapsel kui ka täiskasvanul järgmistel põhjustel:

  1. Geneetiline eelsoodumus viib neuronite surma kiirenemiseni, mis põhjustab nende funktsioonide ebaõnnestumist. Negatiivsete keskkonnateguritega kokkupuutumise pärilike probleemidega liitumine aitab kaasa haiguse kiirele arengule.
  2. Krooniline joove, mis on põhjustatud pidevast alkoholi, narkootiliste ja tugevate ravimite tarvitamisest. Pealegi provotseerib see tegur mitte ainult seniilsete muutuste süvenemist, vaid võib põhjustada ka lapse aju kaasasündinud atroofiat. Pidev kokkupuude toksiliste ainetega viib looduslike ainevahetusprotsesside muundamiseni, pärsib kaitse- ja regeneratiivseid reaktsioone.
  3. Aju, kolju ja lülisamba kaelaosa traumaatilised vigastused. Õnnetuste ja muude õnnetuste käigus saadud defektid võivad häirida normaalset toitumist ja närvikoe verevarustust. See põhjustab patoloogilisi rikkeid tema töös, samuti atroofilisi muutusi.
  4. Tserebraalne ateroskleroos on eakatel patsientidel haiguse sagedane põhjus. Kolesterooli naastude olemasolu aju veresoontes raskendab nende varustamist hapniku ja toitainetega. See reaktsioonide kaskaad provotseerib neuronite isheemia teket. Aju on hüpoksia suhtes ülitundlik, seetõttu hakkab see järk-järgult atroofeeruma..
  5. Neurodegeneratiivsed probleemid, näiteks Parkinsoni või Alzheimeri tõbi, põhjustavad neuronite ja nende patoloogiliste muutuste vahelise ühenduse katkemist. Sellistest häiretest tulenev aju atroofia on halva prognoosi kriteerium, mis mõjutab negatiivselt patsiendi eeldatavat eluiga.

Dopaminergiline ravi

MSA mitmesuguste autonoomsete häirete ravi on sümptomaatiline. Sümptomaatilise ravi eesmärk on tasakaalustada patsiendi kõige puudelisemaid sümptomeid.

Multisüsteemse atroofia ravi aluseks on dopaminergilised ravimid. Kuid isegi Levodopa suurtes annustes kasutamisel ei ole oodatud mõju kõigil patsientidel täheldatud. Dopaminergiliste ravimitega ravimise mõju puudumist saab seletada asjaoluga, et tõenäoliselt kaotas patsient juba niudelangus positsioonilised neuronid ja patoloogiline protsess on juba laialt levinud ning see hõlmab teisi neurotransmitterite süsteeme.

Samuti hõlmab multisüsteemse atroofia ravi teraapia määramist. Kuid kui patsiendil on seedetrakti sümptomid, vajab ta esiteks korrigeerivat dieeti. Sellise dieediga kaasneb mis tahes vedeliku tarbimise suurendamine ja suures koguses taimseid kiudaineid sisaldava dieedi kehtestamine.

Lisaks võidakse patsiendile välja kirjutada laktuloos, mida tuleb tarbida annuses 10–20 grammi (mõne patsiendi jaoks see ravim aitab tõesti).

Aspiratsiooni ja progresseeruvate neelamishäirete osas võib patsiendile määrata trahhetoomia.

Hinda seda artiklit:

(hääled: 1, keskmine: 1,00 viiest)

Seotud kirjed:

  • Mis on bronhide atroofia ja kuidas seda ravida
  • Aju atroofia: põhjused, patogenees ja nähud
  • Hammaste siirdamise probleemid ja lõualuu alveolaarse protsessi atroofia
  • Seljaaju lihaste atroofia ja selle haiguse prognoos
  • Jalalihaste atroofia põhjused ja tunnused, samuti selle taastumise põhialused
  • Frontotemporaalse atroofia põhjused, sümptomid ja ravi

Ennetavad meetmed

Haiguse ennetamine on palju lihtsam kui selle ravimine. Atroofia ei ole iseseisev haigus, vaid ainult teiste häirete tagajärg. Sellega seoses on oluline metaboolsete protsesside, traumaatiliste vigastuste ja muude probleemide õigeaegne ravi, mis võib provotseerida normaalse vereringe ja ajukoe toitumise muutumist. Kesknärvisüsteemi funktsioonide säilitamise peamised tingimused on halbadest harjumustest keeldumine ja aktiivne eluviis. Toitev toit, mis eeldab suure hulga puuviljade, köögiviljade ja tailiha kasutamist, aitab normaliseerida paljude siseorganite, sealhulgas aju struktuuride tööd.

Aju kaasasündinud väärarengute ennetamine on ema poolt raseduse ajal tervisliku eluviisi reeglite järgimisel taandatud. Raseduse jälgimine sünnituskliinikus aitab probleeme õigeaegselt tuvastada.

Multisüsteemse atroofia esmased sümptomid

Multisüsteemse atroofia kõige tavalisem esmane sümptom on "akineetiliselt jäik sündroom". Seda iseloomustab esialgsete liikumiste aeglustumine ja see tuletab kõigile meelde tuntud Parkinsoni tõbe. Seda haigust tuvastab arst esimesel läbivaatusel 62% juhtudest.

Muud haiguse tavalised nähud on järgmised:

  • tasakaaluprobleemid (tserebellaarse ataksiaga), mille arstid tuvastavad esmasel uurimisel umbes 22% juhtudest;
  • Urogenitaalprobleemid (spetsialistide tuvastatud esmasel läbivaatusel umbes 9% juhtudest).

See on tähtis! Meeste jaoks võib esmaseks sümptomiks olla nn erektsioonihäire (teisisõnu võimetus erektsiooni saavutada ja seda säilitada)..

Samuti on oluline märkida, et nii naistel kui ka meestel on selle haiguse esinemisel sageli probleeme urineerimisvõimetusega (kui täheldatakse uriinipidamatust) või põiega.

Lisaks langeb esimesel aastal pärast haiguse avaldumist umbes üks viiest multisüsteemse atroofiaga patsiendist.

Multisüsteemse atroofia võimalikud põhjused

Shay-Draegeri sündroomi põhjused on spetsialistidele siiani teadmata ja nad pole veel konkreetseid riskifaktoreid tuvastanud. Kuid mõned eksperdid väidavad, et geeniga on seos (nimelt Src homoloogia, mis sisaldab kahte domeeni).

Lisaks on P. A. Hanna jt. (1999), olles hoolikalt analüüsinud saja massisüsteemse atroofiaga patsiendi kohta kogutud teabe hulka, märkas ülemäära suurt protsenti patsientidest (koguni 11 protsenti), kes olid kokku puutunud mitmesuguste mürgiste ainete, aga ka kahjulike orgaaniliste lahustitega (metüül-isobugyüülketoon, n-heksaan, bensiin). ja teised), formaldehüüd, pestitsiidid. Sellised olulised teadlase järeldused ja teave võimaldavad eeldada, et kesknärvisüsteemi määrav geneetiliselt liiga suur tundlikkus mitmesuguste toksiliste tegurite suhtes on MSA keskmes. Kuid tänaseks pole keegi suutnud tuvastada multisüsteemse atroofia geneetilist määrajat (teadlaste kirjeldatud).

Aju atroofia ravi

Siiani pole efektiivset meetodit tervisehäire raviks. Protsessi saab peatada ainult siis, kui probleem on teisejärguline ja algpõhjuse mõjutamiseks on võimalusi. Surnud kudet on võimatu taastada, seega pole võimalik patsienti täisväärtuslikku elu tagasi saata. Kui te ei tegele probleemiga, siis selle progresseerumisel hakkavad ilmnema somaatilised häired, see tähendab siseorganite rike, mis viib paratamatult patsiendi surma. Aju atroofia ravi on sümptomaatiline. Oluliselt mõjutada degeneratiivsete protsesside kiirust on võimalik ainult nende moodustamise esimesel etapil. Sellistel juhtudel võib halva harjumuse tagasilükkamine, dieedi normaliseerimine ja aktiivne eluviis märkimisväärselt parandada haiguse edasist prognoosi. Muudel juhtudel vajavad patsiendid pidevat hooldust ning haiguse somaatiliste ilmingute esinemise korral on vajalik haiglaravi. Patsiendi stabiliseerimine toimub järgmiste ravimite abil:

  1. Inimese vaimse seisundi korrigeerimiseks on ette nähtud psühhotroopsed ravimid. Paljud närvirakkude atroofia protsessis osalevad patsiendid kannatavad liigse ärrituvuse ja meeleolumuutuste all. Sellised muutused on ohtlikud depressiooni või vastupidi agressiivsuse tekkeks. Selle vältimiseks kasutatakse mitmesuguseid vahendeid, mis sõltuvad häire kliinilistest ilmingutest.
  2. Aju vereringet stimuleerivaid ravimeid kasutatakse aktiivselt närvirakkude degeneratiivsete protsesside aeglustamiseks. Need suurendavad kudede toitumise intensiivsust ja hapnikuvarustust, mis aitab parandada patsientide seisundit ja hoiab ära neuronite intensiivse surma. Sellesse rühma kuuluvad sellised ravimid nagu tserebrolüsiin ja piratsetaam.
  3. Kuna haigus registreeritakse sageli vanematel inimestel, on üks peamisi tüsistusi arteriaalne hüpertensioon. See võib olla ka ajufunktsioonide puudulikkuse tekke põhjus. Suurenenud rõhu korrigeerimiseks kasutatakse sobivaid vahendeid. Neil võib olla erinev toimemehhanism: laiendada veresooni, korrigeerida südame tööd või eemaldada kehast liigne vedelik. Sageli kasutatakse neid ravimeid kombinatsioonis, mis võimaldab saavutada maksimaalse efekti..

Lisaks farmakoloogilisele abile aju atroofia all kannatavatele patsientidele on oluline ka pidev nõuetekohane hooldus nende eest. Seda saab läbi viia nii kodus kui ka meditsiiniasutustes. Kõik sõltub haiguse tõsidusest. Arstid soovitavad sugulastel luua kodus pingevaba ja sõbralik õhkkond, kuna kognitiivsete häirete korrigeerimiseks on olulised positiivsed emotsioonid. Patsientidel, kes kannatavad atroofia arengu esimestel etappidel, on soovitatav loobuda alkoholist ja suitsetamisest, normaliseerida une ja puhata. Samuti on oluline piisav füüsiline koormus. Isegi kui inimesel on keeruline liikuda, peab ta veetma rohkem aega õues.

Aju atroofia ilmingutega on võimalik tegeleda rahvapäraste retseptide abil. Taimeteedel on positiivne mõju, kasutades taimi, millel on rahustav toime. Nende hulka kuuluvad palderjan, emajuur, piparmünt ja sidrunmeliss. Samuti on kasulik mõju viburnumi ja roosi puusade infusioonide kasutamisel, kuna marjad on rikkad vitamiinide poolest, mis on vajalikud immuunsuse säilitamiseks ja ainevahetushäirete korrigeerimiseks.