Põhiline

Entsefaliit

Tserebellaarne ataksia

Tserebellaarne ataksia on neuroloogiline häire, mille tagajärjeks on väikeaju ja selle ühenduste kahjustuste tõttu liikumiste koordinatsiooni halvenemine. Patoloogia sümptomiteks on spetsiifilised kõnnaku ja tasakaalu häired, probleemid kõne sujuvusega, lihaste hüpotensioon, liigutuste diskoordinatsioon, pearinglus. Ravi valitakse sõltuvalt haigusest, mis haigusseisundi vallandas.

Väikeaju on see aju osa, mis asub otse selle aluses. See keha koosneb kahest poolkerast, mis vastutavad liigutuste täpsuse eest. Väikeaju poolkerad eraldatakse ussi abil, mis tagab kõndimisel tasakaalu ja stabiilsuse. Sõltuvalt sellest, millist väikeaju osa mõjutati, eristatakse kahte patoloogia vormi: staatiline-lokomotoorsed (ussi kahjustused, milles täheldatakse nõrgenenud stabiilsust ja kõnnakut) ja dünaamilised (mõjutatud poolkera, mis halvendas jäsemete meelevaldsete liikumiste teostamise võimet)..

Väikeaju ataksia põhjused

Neuroloogias kasutatakse väikeaju ataksia klassifikatsiooni, mis põhineb haiguse kulgemise kriteeriumidel. Selles eristatakse kolme peamist ataksia tüüpi: ägeda algusega, alaägeda algusega ja krooniline. Kõiki neid liike võivad põhjustada mitmesugused haigused..

Ägeda algusega ataksia (areneb äkki pärast kokkupuudet keha provotseerivate teguritega):

  • Peaaju kudesid toitvate peaajuarterite aterosklerootilise oklusiooni või emboolia tõttu esile kutsutud isheemiline insult (peetakse üheks kõige sagedasemaks patoloogia põhjustajaks);
  • hemorraagiline insult;
  • väikeaju vigastus intratserebraalse hematoomi või traumaatilise ajukahjustuse tagajärjel;
  • sclerosis multiplex;
  • Guillain-Barré sündroom;
  • entsefaliit ja nakkusjärgne tserebella;
  • keha mürgistus (liitium, barbituraadid, difeniin);
  • hüpertermia;
  • ainevahetushäired;
  • obstruktiivne hüdrotsefaalia.

Abaksia alaägeda algusega (areneb ühe või mitme nädala jooksul):

  • kasvajad, erinevat tüüpi abstsessid ja muud väikeaju mahulised protsessid (astrotsütoom, medulloblastoom, hemangioblastoom, ependüoom);
  • normotensiivne hüdrotsefaalia, mille provotseerib subaraknoidne hemorraagia pärast ajuoperatsioone või meningiiti;
  • endokriinsüsteemi häired (hüperparatüreoidism, hüpotüreoidism);
  • vitamiinipuudus;
  • krambivastaste ravimite üleannustamine;
  • imendumise ja toitumishäiretega seotud toksilised ja ainevahetushäired;
  • pahaloomulised kasvajahaigused (kopsuvähk, munasarjavähk);
  • väikeaju paraneoplastiline degeneratsioon.

Krooniliselt progresseeruv ataksia (areneb paari kuu või aasta jooksul):

  • spinocerebellar ataksia (Friedreichi ataksia, Nephridreichi ataksia);
  • kortikaalne väikeaju ataksia (Holmese väikeaju kortikaalne atroofia, Marie-Foix-Alajuanini ajukelme hiline atroofia);
  • hilja avaldunud tserebellaarse ataksia (OCAA, Machado-Josephi tõbi, väikeaju düsgenees).

Väikeaju ataksia sümptomid

Väikeaju ataksiaga patsiendid teevad kõndimisel tavaliselt pühkimist ja kõhklevaid liigutusi. Nende kõnnak on loid, suurema stabiilsuse saavutamiseks üritavad nad jalgu laiali laotada. Kui patsiendil palutakse proovida kõndida mööda ühte joont, märkate, kuidas ta kaldub ühelt küljelt teisele. Tavaliselt muutub haiguse sümptomatoloogia teravamaks, kui patsient muudab järsult suunda või tõuseb toolilt ja proovib kohe kiiresti kõndida.

Jalutamisel täheldatakse järgmisi tingimusi: hüpomeetria (liikumise järsk peatumine isegi enne teatud eesmärgi saavutamist) ja hüpermeetria (liigne liikumisulatus). Väikeaju ataksiaga patsiendid ei ole tavaliselt võimelised vastavaid liigutusi kiiresti tegema. Koordineerimise probleemide tõttu toimub käekirja patoloogiline muutus: ilmub makrograafia, see muutub laialt levinud ja ebaühtlaseks.

Väikeaju patoloogia korral on iseloomulik ka kõrvalekalle kõndimisel või isegi ühes suunas kukkumisel. Neuroloogi vastuvõtu ajal viib patsient läbi sõrme-nasaalse testi. Tavaliselt pole patsientidel ninaotsa kohal mitte ainult sõrmelaine, vaid ka käte märgatav värin. Sel juhul pole vahet, kas patsiendil on silmad avatud või suletud, kuna see ei mõjuta testi tulemusi. Selle testi abil on võimalik eristada väikeaju ataksiat vestibulaarsest ja tundlikust.

Väikeaju ataksia kaasasündinud tüüpidele on iseloomulikud järgmised sümptomid:

  • üksikute lihaste koordinatsiooni halvenemine;
  • vertikaalne ebastabiilsus;
  • järsk kõne;
  • hilinenud kõne ja vaimne areng;
  • hiline kõndimise ja istumise algus ning väikelastel.

Tserebellaarse ataksiaga kaasnevad sageli düsartria ja nüstagm. On võimatu mitte märgata, et patsiendil on kõneprobleeme: see aeglustub, kaotab sujuvuse, muutub vahelduvaks ja laulab. Haiguse progresseerumisel on patsientide käekiri halvenenud, näoilmed muutuvad vaesemaks, ilmnevad alaseljavalud, ilmneb kramplik tõmblemine, halveneb nägemine, areneb strabismus, tekivad neelamis- ja söömisraskused üldiselt, kuulmine on häiritud, psüühika muutub ja ilmneb depressioon..

Haiguse iseloomulik märk, mille tõttu on seda võimalik diagnoosida, on kombineeritud liikumiste rikkumine, mis tavaliselt peaksid käima koos. Näiteks kui keha on tahapoole kallutatud, painutab inimene tavaliselt põlvi ja kui ta ülespoole proovida üritab, visatakse pea tagasi, kortsutab ta oma otsaesist pisut. Ataksiaga patsientidel pole need liikumised tavaliselt ühtlased..

Väikeaju ataksia diagnoosimine

Diagnoosimisel peab arst alati arvestama, et selle põhjustajaks võivad olla mitmesugused haigused. Sellepärast osalevad patoloogia diagnoosimisel sellised spetsialistid nagu neuroloog, traumatoloog, onkoloog, endokrinoloog, geneetik, neurokirurg. Diagnoosimise esimene etapp on patsiendi uurimine ja anamneesi kogumine. Koordinatsioonihäiretega patsiendid kaebavad jalutamise ajal takerdumise ja kukkumise üle.

Täpse diagnoosi tegemiseks küsib arst patsiendilt, kas patoloogia sümptomatoloogia kasvab pimedas, küsib, kas tema sagedane pearinglus häirib teda. Kliinilise läbivaatuse käigus hindab neuroloog patsiendi kõndimist ja tasakaalu. Näiteks võib arst kõndimise kontrollimiseks paluda patsiendil kõndida sirgjooneliselt ja seejärel pöörduda.

Aju CT, MSCT ja MRI peetakse kõige usaldusväärsemateks meetoditeks täpse diagnoosi tegemiseks tserebellaarse ataksia korral. Nende abiga on võimalik tuvastada aju neoplasmid, kaasasündinud anomaaliad, väikeaju patoloogilised muutused. Patoloogia täpsemaks diagnoosimiseks võib kasutada ka ajuveresoonte dopplerograafiat ja MRA-d. Haiguse tuvastamine selle päriliku etioloogia korral võimaldab geenianalüüsi ja DNA-diagnostikat.

Ajukelme ataksia sümptomid on suuresti sarnased teiste neuroloogiliste patoloogiate sümptomitega. Seetõttu on neuroloogi jaoks oluline läbi viia võimalikult täpne diferentsiaaldiagnostika. Nimelt on vestibulaarse analüsaatori uuringute (vestibulomeetria, stabilograafia, elektronhistagmograafia) abil võimalik välistada vestibulaarsed häired. Tuvastage tserebrospinaalvedeliku hüpertensioon, hemorraagia, kasvaja või põletikuliste protsesside sümptomid nimmepunktsiooni abil. Nakkuslikku ajukahjustust on võimalik välistada, kui saadakse PCR-uuringu tulemused või steriilsuse vereanalüüs.

Tserebellaarse ataksia ravi

Väikeaju ataksia ravi eesmärk on kõrvaldada haigus, mis selle provotseeris. Igal juhul otsustab tserebellaarse ataksia ravimine selles valdkonnas pädevate arstide rühmas, arvestades patsiendi seisundit ja tema taastumisvõimalusi.

Narkoravi

Kui patoloogia põhjustas nakkuslik ja põletikuline protsess, määrab arst sel juhul viirusevastase või antibakteriaalse ravi. Tserebellaarset ataksiat põhjustavad vaskulaarsed häired ravitakse peaaju hemorraagia peatamise või vereringe normaliseerimisega. Selleks määratakse patsiendile järgmised ravimite rühmad: trombolüütikumid, angioprotektorid, trombotsüütidevastased ained, antikoagulandid, vasodilataatorid.

Kui väikeaju ataksial on pärilik etioloogia, on sellest võimatu täielikult vabaneda. Põhimõtteliselt kasutavad arstid metaboolset ravi, mis hõlmab selliste ravimite määramist nagu tserebrolüsiin, vitamiinid B12, B6 ja B1, ATP, hõlmikpuu biloba preparaadid, mildronaat, piratsetaam. Skeletilihaste toonuse suurendamiseks ja selle ainevahetuse parandamiseks soovitatakse patsientidele massaaži.

Kirurgiline teraapia

Kõige raskem ja pikim on kasvajahaiguse põhjustatud ataksia ravi. Sel juhul pöörduvad arstid radikaalse kirurgilise ravi poole. Kui kasvaja diagnoosimisel tuvastatakse selle pahaloomuline olemus, määravad arstid lisaks keemiaravi kursuse. Hüdrotsefaalia poolt provotseeritud tserebellaarse ataksia kõrvaldamiseks on ette nähtud šuntimisoperatsioon.

Konservatiivne teraapia

Lisaks ravimteraapiale ja kirurgilistele operatsioonidele hõlmab haiguse kompleksne ravi ka teiste konservatiivsete meetodite määramist. Näidustuste kohaselt võib patsientidele määrata logopeedilisi seansse, tegevusteraapiat, füsioteraapiat, füsioteraapia harjutusi. Viimane hõlmab nii sportimisharjutuste tegemist kui ka mitmesuguste majapidamisoskuste korduvat kordamist liikumiste koordineerimise parandamiseks: lehtede pööramine, vedelike valamine, riiete kinnitamine nuppudele.

Prognoos ja ennetamine

Prognoos patsiendi jaoks sõltub ainult põhjusest, mis provotseeris haiguse algust. Keha mürgistusest tingitud äge ja alaäge ataksia, veresoonkonna häired, põletikulised protsessid võivad täielikult taanduda või osaliselt püsida. Sel juhul on prognoos patsiendi jaoks võimalikult soodne, kui provotseerivat tegurit saab õigeaegselt kõrvaldada: infektsioon, toksilised mõjud, veresoonte oklusioon.

Ataksia kroonilist vormi iseloomustab sümptomite järkjärguline suurenemine, mis viib lõpuks patsiendi puudeni. Suurim oht ​​patsiendi elule on tuumoriprotsessidest põhjustatud väikeaju ataksia. Haiguse kiire areng ja paljude elundite töö häirimine põhjustab tõsiseid tüsistusi, mis kahjustavad oluliselt patsiendi elukvaliteeti.

Väikeaju ataksia ennetamine hõlmab traumaatilise ajukahjustuse, keha nakatumise, veresoonkonna häirete tekke ennetamist, aju kroonilise isheemia õigeaegset ravi, ainevahetus- ja sisesekretsioonisüsteemi häirete kompenseerimist, raseduse planeerimise ajal kohustuslikku geneetilist nõustamist.

Tserebellaarne ataksia - haiguse arengu ja ravi tunnused

Tserebellaarne ataksia on aju talitlushäire, mille puhul koordinatsioon on häiritud. Haigusega kaasneb jäsemete täielik säilimine või kerge tugevuse langus. Liigutused on ebatäpsed ja ebamugavad, neid iseloomustab järjestuse rikkumine.

Haiguse tüübid

Väikeaju ataksia tekkepõhjused on erinevad. Patoloogiline protsess areneb koos isheemilise insuldiga, mis provotseerib aju arterites, mis toidavad väikeaju kude, aterosklerootilise oklusiooni või emboolia..

Haigus ilmneb hüpertermia, hulgiskleroosi, hemorraagilise insuldi, obstruktiivse hüdrotsefaalia, metaboolsete häirete taustal.

Väikeaju ataksia ilmnemine diagnoositakse keha joobeseisunditega, mis ilmnevad mürgituse ajal liitiumi, difeniini ja barbituraatidega. Patoloogiat diagnoositakse patsientidel, kes põevad entsefaliiti või nakkusjärgset tserebella..

Tserebellaarne ataksia lastel ja täiskasvanutel ilmneb B12-vitamiini puudusest kehas. Kui ajukahjustus toimub intratserebraalse hematoomiga, siis viib see patoloogiani. Haigus diagnoositakse traumaatilise ajukahjustusega. Aju väikeaju ataksia diagnoositakse sisemiste ja väliste tegurite mõju taustal.

Haiguse sümptomid

Aju tserebellaarse ataksia korral täheldatakse pühkimist, ebakindlaid, asünergilisi liigutusi. Tal on iseloomulik värisev kõnnak. Stabiilsuse tagamiseks laiutab inimene kõndimise ajal laialt jalgu. Kui patsient proovib järgida ühte joont, kaldub tema keha eri suundades. Ataksiliste häirete suurenemist täheldatakse juhul, kui inimene muudab järsult liikumiste trajektoori või hakkab pärast istumist kiiresti kõndima.

Väikeaju ataksiaga inimene peatab tahtlikult motoorsed toimingud enne eesmärgi saavutamist. Selle haigusega kaasneb disdiadokokinees, mille puhul inimene ei ole võimeline sooritama vastandlikke motoorseid liigutusi. Hilise väikeaju ataksiaga kaasnevad koordinatsiooniprobleemid, mis põhjustab käekirja halvenemist. Patsientidel täheldatakse markograafia välimust. Käekirja iseloomustab laius ja ebaühtlus.

Väikeaju ataksia korral jälgivad patsiendid nüstagmi või düsarteriat. Patsientidel on probleeme kõnega, mida iseloomustab laulmine ja vahelduvus. Väikest tserebellaarset ataksiat iseloomustab näoilmete kombinatsioon, valu ilmnemine nimmepiirkonnas, krambihoogude esinemine.

Patoloogiaga täheldatakse nägemiskahjustusi ja strabismuse arengut. Inimene ei saa toitu täielikult alla neelata ja süüa. Pärilikku tüüpi haigust iseloomustab muutunud psüühika. Patsientidel täheldatakse depressiooni ja kuulmiskahjustusi.

Ajukelme ataksia sümptomid on väljendunud, seetõttu soovitatakse patsiendil nende ilmnemisel pöörduda arsti poole, kes diagnoosib õigesti ja määrab ratsionaalse ravi.

Diagnostilised meetmed

Patsient mõjutab väikeaju, kui ta puutub kokku paljude provotseerivate teguritega. Seetõttu on patoloogia sümptomite ilmnemisel soovitatav konsulteerida erinevate spetsialistidega: traumatoloogid, onkoloogid, neurokirurgid, endokrinoloogid, geneetikud.

Neuroloog uurib patsiendi neuroloogilist seisundit, mis võimaldab kindlaks teha ataksia tserebellaarset olemust ja elundi kahjustuse piirkonda. Kui väikeaju poolkeras areneb patoloogiline protsess, areneb patsiendil hemataksia. Liigutuste koordineerimise häired on ühepoolsed, patsiendi lihastoonus on vähenenud. Kui haigus areneb väikeaju ussis, siis diagnoositakse inimesel nüstagm ja düsarteria.

Vestibulaarsete häirete välistamiseks on soovitatav läbi viia vestibulaarse analüsaatori uuringud: vestibulomeetria, stabilograafia, elektronhistogramm.

Pärilik väikeaju ataksia määratakse DNA diagnostika abil. Soovitatav on geneetiline analüüs. Aju nakkusliku protsessi kahtluse korral soovitatakse patsientidel steriilsuse ja PCR-uuringute jaoks teha vereanalüüs..

Nimmepunktsiooni abil on võimalik kindlaks teha koljusisene hüpertensioon, hemorraagia, kasvaja või põletikulised protsessid, mille järel uuritakse saadud tserebrospinaalvedelikku. Väikeaju ataksia korral on soovitatav kasutada neuroimaging tehnikat: kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia, MSCT.

Need uurimismeetodid võimaldavad tuvastada traumajärgseid hematoome, tuumoriprotsesse, degeneratiivseid muutusi, väikeaju kaasasündinud anomaaliaid. Ajuveresoonte vaskulaarse ataksia kahtluse korral on soovitatav teha dopplerograafia ja MPA..

Haiguste ravi - video

Väikeaju ataksia ravi sõltub selle välimuse põhjusest. Kui haigus esineb hulgiskleroosi või pärilikkuse taustal, siis spetsiifilist ravi ei ole. Patsientidel soovitatakse läbida sümptomaatiline ravi ravimitega, mis normaliseerivad aju vereringet..

Patsientidele on ette nähtud piratsetaam, tsinnarisiin. Pärilik väikeaju ataksia nõuab lihasrelaksantide ja nootroopikumide kasutamist. Patsientidel soovitatakse võtta krambivastaseid ja beetahistiiniravimeid..

Ravimiteraapia efektiivsust on võimalik suurendada, kasutades: massaaži, füsioteraapiat, logopeedilisi harjutusi, tegevusteraapiat.

Päriliku haigusega patsientidel on soovitatav kasutada kohanemisvahendeid, näiteks modifitseeritud nõusid, keppe jne..

Pierre Marie tõve taustal toimuva tserebellaarse ataksia raviks on vaja kasutada baklofeeni, Meliktini, Kondelfini, B-vitamiine, mille tõttu lihastoonus väheneb. Kui haigus areneb nakkusliku ja põletikulise protsessi taustal, on soovitatav kasutada antibakteriaalseid või viirusevastaseid ravimeid, mis valitakse vastavalt ärritaja omadustele.

Vaskulaarsete häirete korral on soovitatav kasutada ravimeid, mis peatavad ajuverejooksu ja normaliseerivad vereringet. Eksperdid soovitavad kasutada: angioprotektoreid, trombolüütikume, antikoagulante, trombotsüütidevastaseid aineid, veresooni laiendavaid aineid.

Haiguse ravi peab olema kõikehõlmav, seetõttu on tulemuste parandamiseks soovitatav kasutada füsioteraapia harjutusi, sõltumata tserebellaarse ataksia etioloogiast. Patsientidel soovitatakse teha spordiharjutusi, mille kompleksi töötab välja arst.

Kui teil on haigus, peate kordama erinevaid majapidamisoskusi - keerake lehti, kinnitage riietel nupud, valage vedelikke. Kui inimesel on haiguse hiline staadium, siis on need toimingud võimatud. Haiguse ravi toimub arsti välja töötatud spetsiaalse skeemi järgi, mis tagab kõrge efektiivsuse..

Prognoos

Peaaju ataksiat on võimatu ravida. Erandiks on vorm, mis areneb nakkusliku protsessi taustal. Patoloogiline protsess progresseerub kiiresti, mis põhjustab erinevate organite ja süsteemide töö halvenemist. Patsientide elukvaliteet halveneb. Pärast haiguse kulgu diagnoositakse patsientidel atoonia, mille korral on skeletilihaste toonus halvenenud.

Haigusega diagnoositakse ataksia, mida iseloomustab “purjus” kõnnak ja liikumisraskused. Patoloogia tavaline komplikatsioon on asteenia. Patoloogilist protsessi iseloomustab väsimuse suurenemine, isegi kui inimene täidab tavalisi ülesandeid. Haigusega kaasneb sageli asünergia, mille korral sünkronism on häiritud. Patsiendid jälgivad adiadochrokinesis'i ilmnemist, mille korral inimene ei saa õigesti vaheldumisi liigutusi teha.

Ennetavad toimingud

Haiguse arengu vältimiseks on soovitatav selle ennetamine viia läbi õigeaegselt. See seisneb inimese vaktsineerimises viirushaiguste vastu, mis põhjustavad suurenenud patoloogia riski. Kui perekonnas on olnud ataksia, soovitatakse neil hoiduda laste saamisest. Rangelt keelatud abielud lähisugulaste vahel.

Inimene peab elus ettevaatlikult käituma, eriti sportides ja kõva füüsilise koormuse korral. See välistab väikeaju vigastamise võimaluse ja haiguse arengu. Mürgituse ja nakkuslike protsesside esinemise korral on soovitatav nende õigeaegne ravi. Kogu elu on soovitatav jälgida aju veresoonte seisundit, eriti kui inimesel on eelsoodumus ataksiaks.

Raseduse planeerimise perioodil peaks naine läbima geneetiku konsultatsiooni. Esialgne haiguslugu kogutakse lähisugulastelt. See võimaldab arstil kindlaks teha päriliku eelsoodumuse ataksiaks. Kui naisel tekib raseduse ajal nakkus või viirushaigused, peaks ta ravi läbima.

Esimeste patoloogia tunnuste ilmnemisel soovitatakse patsiendil pöörduda arsti poole, kes määrab tõhusa raviskeemi, mis vähendab komplikatsioonide raskust.

Tserebellaarne ataksia

Tserebellaarne ataksia väljendub liikumis- ja koordinatsioonihäiretest. See häire mõjutab selliseid osi nagu poolkera ja uss. Sellel haigusel on mitu vormi. Ja lisaks on selle haiguse põhjuseid rohkem kui 20. Sellest patoloogiast räägime üksikasjalikumalt..

Lühidalt haigusest

Tserebellaarne ataksia moodustub inimestel noores ja vanas eas. Lüüasaamine on päriliku või kaasasündinud patoloogia tagajärg. See ilmneb ka aju neurodegeneratiivsete haiguste korral..

Ajuosakond, mis vastutab tasakaalu, koordinatsiooni, lihastoonuse eest.

RHK 10

Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis on väikeaju ataksia kood G11.1-G11.3.

G11.0Kaasasündinud mitteprogresseeruv ataksia
G11.1Varane väikeaju ataksia
G11.2Hiline väikeaju ataksia
G11.3Tserebellaarne ataksia koos kahjustatud DNA paranemisega

Eristatakse mitut tüüpi väikeaju ataksiat. Need erinevad kahjustatud piirkonna lokaliseerimisest. "Ussis" esinevate probleemidega ilmnevad staatilise-lokomotoorse ataksia sümptomid. Seda iseloomustab liikumisfunktsiooni rikkumine. Ilmnevad kõndimise ja kõnnaku talitlushäired.

Teist tüüpi probleemid algavad peaaju poolkeradest.

Ajuosakond, mis vastutab tasakaalu, koordinatsiooni, lihastoonuse eest.

Varane ja hiline vorm

Ajukelme varajane ataksia on harva esinev haigus, mis on valdavalt Põhja-Itaalias. Tema juures domineerib püramiidsete kahjustuste ja ataksia kliiniline pilt. Samal ajal suurenevad kõõluste refleksid, tundlikkus kaob.

Ilme vanus3-20 aastat
PõhjusedGeneetiline mutatsioon;
Autosomaalne retsessiivne ülekanne
Kliiniline piltDüsartria
Nüstagm

Silmamuna tahtmatud suure sagedusega liikumised. Eristatakse füsioloogilist ja patoloogilist nüstagmi.

"target =" _ blank "> nüstagm;
Kõõluste reflekside suurenemine;
Alajäsemete kahjustused.

Hiline ataksia on kõige sagedamini seotud hüpotüreoidismiga..
Haigusel on 8 nosoloogilist vormi.
Neid liigitatakse järgmiselt:

  1. Alkohoolne kortikaalne väikeaju degeneratsioon;
  2. Kartsinoomne degeneratsioon;
  3. Hüpotüreoidismiga seotud ataksia;
  4. Tserebellaride joobeseisundi degeneratsioon;
  5. Tsöliaakia ataksia;
  6. Väikeaju neuropsüühiline degeneratsioon;
  7. Immuunmoduleeritud ataksia;
  8. Vitamiini B1-12, E-vitamiini puudus.

Tserebellaarne ataksia lastel

Tserebellarpuudulikkus lastel ilmneb kaasasündinud väärarengute või vigastustega. Ataksia võib olla lapse traumaatilise ajukahjustuse (trauma) tagajärg. Alla 2-aastastel lastel avaldub see mõõduka arengu hilinemise, ebastabiilse kõndimise, koordinatsioonihäirete kujul.

Probleemid algavad esimestel elupäevadel. Laps on loid, imeb halvasti ja võtab kaalus juurde. Objektiivselt võib ebaõnnestumiste kliinikut märgata aastaks. Laps jääb eakaaslastest maha psühhomotoorsete oskuste arendamisel. Kõndimisvormid lähemale 2-aastasele. Seda iseloomustab ebakindel kõnnak, sagedased kukkumised, kõne ilmub hilja.

Pärilik väikeaju vorm

Ataksiad on kaasasündinud, pärilikud ja omandatud. Kaasasündinud väikeaju ataksia moodustub esimestel elukuudel. Pärilik vorm on seotud geneetiliste defektidega ja seda edastatakse põlvest põlve. Ja omandatud haigus on ajaliselt seotud erineva järjekorra raske patoloogiaga..

19. sajandil soovitas neuroloog Pierre Marie jagada pärilik ataksia 2 vormi:

  • Friedreichi ataksia;
  • Päriliku ataksia seksuaalne vorm.

Viimane avaldub 30–40-aastaselt ja kannab oma teadlase nime. Peamised ilmingud on neuroloogilised häired (ptoos, häiritud lähenemine, neelamisraskused, dementsus). Erinevalt Friedreichi tõvest pole sel juhul luukahjustuse sümptomeid.

Pärimise teed

Pierre Marie tõbi on päritav. Geene jaotatakse autosomaalsel domineerival viisil. Seega, kui ühel vanematest on patoloogiline materjal, saab selle 50% järeltulijatest.

Haiguse geen asub kromosoomis 6p23. Haiguse põhjuste otsimisel on diagnoosi seadmisel üks peamisi tegureid geneetiline analüüs..

Kuidas patoloogia avaldub??

Pierre Marie haigusel on mitmesuguseid sümptomeid. Kuid domineerib koordinatsiooni ja kõnnaku rikkumine. Sellele lisanduvad nägemisprobleemid: ptoos, silmamunade liigne liikuvus, nüstagm

Silmamuna tahtmatud suure sagedusega liikumised. Eristatakse füsioloogilist ja patoloogilist nüstagmi.

Pierre Marie tõbi erineb teistest ataksiatest märkimisväärselt ekstrapüramidaalsete sündroomide puudumisel. Diferentsiaaldiagnostika jaoks

Diagnostiline meetod, mille puhul on välistatud haigused, mis ei vasta teatud kriteeriumidele.

Diferentsiaaldiagnostika

See viiakse läbi Friedreichi ataksia, olivopontocerebellar ataksia..

Ataxia Pierre MarieMõjutatud piirkond: tserebellumSümptomid: väikeaju ataksia
FriedreichSeljaaju struktuurid (rajad), basaaltuumadLuu, lihasüsteemi kahjustus, tundlikkuse kaotus, emotsionaalsed häired
Olivopontotserebellar degeneratsioonBaastuumad (oliiv), Varoljevi sild

Osa ajutüvest. Asub medulla oblongata ja keskmise aju vahel, ülemine osa külgneb väikeajuga.

"eesmärk =" _ tühi "> sild, autonoomne närvisüsteem ja väikeaju
Parkinsonism, ataksia, autonoomse süsteemi kahjustus

Närvisüsteemi osakond, mis reguleerib sisemise ja välise sekretsiooni näärmete tegevust, siseorganite, veresoonte ja lümfisüsteemi tööd.

"target =" _ tühi "> autonoomne süsteem (higistamine, ortostaatiline kokkuvarisemine)

Ravi

Haiguse ravimteraapia on ebaefektiivne. Ravimite eesmärk on parandada koostoimet rakkudega ja taastada kaotatud ühendused. Sümptomeid peatavad krambivastased ained, lihaslõõgastid, närvikoe troofilised ained..

Suurt tähelepanu pööratakse biotagasiside süsteemile. Spetsiaalsete programmide ja seadetega treenitakse vähese aktiivsusega ajupiirkondi. Samal ajal toimub ka nende kunstlik stimuleerimine. Ja vastuseks intensiivistab tsoon oma tööd ja saadab lihastele tagasisidet. Kasutatakse stabiliseeritud platvormi ja tegevusi Bilgou tahvlil..

Infektsioonijärgne väikeaju vorm

Ataksia nakkav vorm on üsna haruldane. See võib provotseerida viiruslikke ja bakteriaalseid infektsioone. Nende hulgas kõige tõenäolisem meningiit (neiseria), viiruslik entsefaliit

Aju põletiku mitmesugused põhjused.

Nakkusjärgne ataksia toimub aju ja selle membraanide kahjustuste taustal. Haigus ei arene kunagi isoleeritult. Raske nakkuse taustal tekivad patsiendil väikeaju puudulikkuse sümptomid. Vormike kõnnak, värisemine ilmub

Mis tahes jäseme või pea, keha, pagasiruumi tahtmatu värisemine.

Sümptomid vähenevad, kuna peamine nakkusprotsess peatub. Kuid pikaajalised tagajärjed muretsevad patsiendi pikka aega. Ja mõned muudatused võivad jääda igaveseks. Etiotroopne ravi.

Äge väikeaju vorm

Alkoholi tarbimine moodustab patsiendi kehas püsiva tiamiinipuuduse. Peaajukoored ja uss kuuluvad ajupiirkondadesse, mis reageerivad ägedalt sellisele puudusele. Selle piirkonna degeneratiivsed protsessid on kroonilise alkoholisõltuvuse ilmingud.

Äge alkohoolne ataksia tekib pikaajalisel ja kroonilisel alkoholitarbimisel. Kuid mitte iga inimene ei ole sellise degeneratsiooni all. Oma rolli mängib närvikoe pärilik eelsoodumus ja tundlikkus tiamiinipuuduse suhtes..

Fakt! Westphalia-Leideni sündroom areneb koos nakkusega (malaaria ja tüüfus) ja kuumaga kokkupuutel (ülekuumenemine, päikesepiste). Seda iseloomustab äge tserebellaarne ataksia.

Progresseeruv väikeaju vorm

Hiline ataksia avaldub haiguse progresseeruvas kliinikus. Kliiniku peamised ilmingud:

  • Nüstagm;
  • Adiadokinees;
  • Raputav kõnnak;
  • Koordinatsioonihäired;
  • Vähenenud refleksid;
  • Proovide stabiilsuse kadu.

Staatiline ja dünaamiline vorm

Need kaks tüüpi haigused erinevad märkimisväärselt kahjustuse tunnuste ja piirkonna järgi..

Staatiline vedurDünaamiline
Usside lüüasaamineTserebellaarne poolkera
Poosi, stabiilsuse ja kõndimise säilitamise rikkumineJäsemete motoorne funktsioon kannatab, patsiendil areneb düsmetria, puuduvad objektid.

Tundlikud ja väikeaju liigid

Esimene tüüpi haigus ilmneb seljaaju haigusega. Täpsemalt selle sarvesarved. Just siin asuvad terminaalsed motoorsed neuronid. Sellest tsoonist siseneb signaal otse lihaste ja kõõluste retseptoritesse. Haigestumisega ei kandu impulss lihastele üle.

Tundliku ataksia korral ilmneb mulgustav kõnnak. Patsient lõpetab koordinatsioonitestide tegemise ilma nägemise kontrollita. See ei ole iseloomulik tserebellaarsele ataksiale..

Vestibulaarsed ja väikeaju liigid

Motoorsed rajad läbivad 8 paari kraniaalsete närvide vestibulaarseid sektsioone ja tuumasid. Sellel tasemel kahjustusega avaldub vestibulaarsüsteemi häiritud töö. Ataksia väljendub iivelduses, oksendamises, pearingluses.

Patsiendil ilmnes horisontaalne nüstagm. Patsientidel on kuulmine halvenenud, kuna see on seotud tasakaaluorganiga. Oluline erinevus väikeaju ataksiast - sümptomatoloogia suureneb pea teravate pöördetega.

Kortikaalsed ja väikeaju liigid

Kortikaalsete osakondade lüüasaamisega, milles algab püramiidsed rajad, tekib kortikaalne ataksia. Rombergi asendis langeb patsient kahjustuse koha vastassuunas. On teada, et püramiidsed teed ristuvad pagasiruumi piirkonnas ja ristuvad teisele poole..

Kõndides liigub patsient ebakindlalt, ta ajab kinni ja kaldub lüüasaamisega vastupidises suunas. Psühhiaatrilised muutused edenevad aktiivselt. Kuulmispuue, hallutsinatsioonid tekivad.

Haiguse patogenees ja etioloogia

Väikeaju kahjustusi põhjustavad paljud tegurid. Seda rolli mängivad geneetika ja veresoonkonna haigused, aterosklerootilised kahjustused. Ataksia areneb sageli pärast raskeid vigastusi, ajuoperatsioone.

Vaskulaarsed õnnetused, näiteks südameatakk või insult, võivad kahjustada mis tahes struktuuri. Sealhulgas väikeaju. Eriti ohtlikud on liiklusõnnetused. Õnnetuste korral langeb kolju tagumine osa istmele. Tserebellum

Ajuosakond, mis vastutab tasakaalu, koordinatsiooni, lihastoonuse eest.

Põhjused

Peaaju kahjustavad peamised põhjused:

  1. Kaela ja aju aterosklerootiline vaskulaarhaigus;
  2. Südameatakk või insult;
  3. Nakkushaigused (bakteriaalne meningiit, viiruslik entsefaliit, borrelioos, herpes);
  4. Mürgitus raskmetallide sooladega;
  5. Uimastite, alkoholi mõju;
  6. Ajukasvajad;
  7. Autoimmuunhaigused;
  8. Geneetiline ataksia (Friedreich, Wilsoni patoloogia, ataksia-telangiektaasia).

Sümptomid

Seda haigust iseloomustab väikeaju puudulikkuse progresseerumine. Haiguse korral esinevad rikkumised:

  • Nüstagm;
  • Halvenenud kõnnak;
  • Adiadokinees;
  • Tahtlik värin;
  • Koordineerivate testide rakendamise rikkumine;
  • Muudetud kõne;
  • Megalograafia;
  • Üksus puudub.

Ataksia patsiendi video

Video näitab selgelt väikeaju ataksia iseloomulikke tunnuseid.

  1. Ebastabiilsus seisvas asendis. Sel juhul kaldub patsient kahjustuse poole. Video näitab, kuidas patsient kaotab tasakaalu kohe, kui ta jalad kokku viib;
  2. Rombergi positsioonis on patsient äärmiselt ebastabiilne. Kuid katse avatud ja suletud silmadega täidab sama;
  3. Raputav kõnnak. Patsient kõnnib. Liikumisel laiutab ta jalad laiali. Samuti kannatab kubemekindlus;
  4. Palatini test viiakse läbi libisemisega. Kui sõrm läheneb ninale, märgitakse tahtlik värisemine;
  5. Haamriga testimisel peaks patsient liigutama oma sõrmi käepidemest seadme pea poole. Märgitakse väsimust ja aeglust liigutuste tegemisel;
  6. Adiadokinees. Käte kiire pöörlemise korral on harja liikumise märgatav aeglustumine kahjustuse küljel;
  7. Kreen-põlve katse tehakse märgatava libisemisega. Patsient ei tunne põlve, jalg libiseb pidevalt säärelt;
  8. Hääljuhtmete juhtimise kaotamine viib kõlanud kõne moodustumiseni.

Diagnostika

Väikeaju ataksia diagnoosimine põhineb neuroloogilisel uurimisel. Koordineerimistestide tegemisel teeb patsient tüüpilisi vigu. Selle põhjal muutub väikeaju kahjustuste diagnoosimine asjakohaseks..

Diagnoosimisel on oluline pilditehnika. Individuaalsete nosoloogiate korral on väikeaju üks või teine ​​tsoon kahjustatud. MRT-l

Siseorganite ja kudede uurimise meetod tuumamagnetresonantsi nähtuse abil.

Haiguse vormi täpsustamiseks on oluline laboratoorne diagnoos. Autoimmuunprotsessi kahtluse korral määratakse antikehade tiitrid. Ägeda nakkusliku põletiku, vere ja vedeliku korral

Aju vatsakestes moodustub vedelik. Päevas toodetakse 600–700 ml. Närvisüsteemi on vaja kaitsta. Tserebrospinaalvedelik toimib metabolismis neuronite ja vere vahel. Moodustatud külgmistes vatsakestes, läbib see kolmanda ja neljanda. Viimasest siseneb see subaraknoidsesse ruumi ja imendub see tagasi verre.

Testid Pierre Marie tõve jaoks

Selle patoloogia diagnoosimiseks määrab arst järgmised testid:

  1. Geneetiline test (geen asub piirkonnas 6p23);
  2. Objektiivne uurimine neuroloogi poolt koos koordinatsioonitestidega;
  3. MRI Väikeaju maht on vähenenud, selle vaod on teravalt kontuuritud;
  4. Üldised laborikatsed.

Tserebellaarse ataksia testid

Staatiline kahjustuste testDünaamilise kahjustuse test
Rombergi poseerimine: patsient seisab tasaselt, jalad koos, käed piki torsot, arst asub patsiendi toetamiseks ja kukkumise vältimiseks taga. Esitatakse suletud ja avatud silmadega. Väikeaju kahjustuste korral on mõlemal juhul iseloomulik kehahoia ebastabiilsus. Langeb lüüasaamise poolele.Stuart-Holmesi test või asünergia test. Patsient painutab käe küünarnukist ja hoiab seda rindkere lähedal. Arst proovib kõigepealt jäseme sirgendada ja seejärel vabastab selle järsult. Antagonistide piisava lihaste funktsiooni puudumisel lööb patsient ennast rinnale.
Rombergi keeruline katse. Töötab edasi sirutatud relvades. Tehke kindlaks esialgse ataksia tunnused.Babinsky test: patsient lamab rinnal volditud kätega. Arst soovitab tal püsti tõusta ilma käsi sirutamata. Positiivse testiga ei saa ta püsti tõusta, kui ta jalad on torso abil üles tõstetud. Eespool on jäse, mis asub kahjustuse küljel..
Diadokokineesi test. Patsiendil pakutakse randmeliigestes pronatsiooni / supinatsiooni. Relvad sirutatud ette. Ataksiaga patsiendil ilmneb kahjustatud poolel kiire väsimus ja väsinud käsi..

Ravi

Kuidas väikeaju taastada pärast rasket haigust? Kas selle piirkonna pärilike patoloogiatega on võimalik toime tulla? Kahjuks on ataksia terapeutiline ravi piiratud. Ravimid on suunatud närvirakkude toimimise ja nende toitumise toetamisele. Vajalik sümptomaatiline ravi.

Nüüd on rehabilitatsioon ataksia ravis üha populaarsemaks muutumas. Kohandatud harjutusravi kompleksi ja bioloogilise tagasiside meetodi kasutamine võimaldab treenida kahjustatud ajupiirkonda. Patsientidel on positiivne kalduvus funktsiooni taastada ja kliinikus vähendada. Treenimiseks kasutatakse stabilisaatoreid.

Teraapia

Kuidas tserebellaarset ataksiat ravida? Milliseid ravimite rühmi kasutatakse neuroloogia osakonnas? Me loetleme põhivara järgmises tabelis:

Neurotroofsed ained (tserebrolüsiin)Aitab taastada neuroneid
Kaltsiumikanali blokaatorid (tsinnarisiin)Mõjutage veresoonte seina, muutmata verevoolu.
Eksklusiivsed valmistised (pentoksüfülliin, aspiriin)Väldi trombotsüütide kokkukleepumist.
Nootropics

Vaimse jõudluse parandamiseks mõeldud ravimid ja ained stimuleerivad tunnetust, õppimist ja mälu. Suurendage aju vastupanuvõimet erinevatele kahjulikele teguritele. Nende mõju ei kinnita uuringud, millel põhineb tõenduspõhine meditsiin..

"target =" _ tühi "> Nootropics (Phenibut)
Kaitske neuroneid hüpoksia eest.
CinnarizineParandab aju verevarustust.
B-vitamiinidRemondige kahjustatud müeliinikiud.

Harjutuste komplekt töötatakse välja iga patsiendi jaoks eraldi. On vaja arvestada patsiendi füüsilist vormi ja ataksia raskust. Treeningravi tuleb läbi viia võimlas seina lähedal asuvas jõusaalis. See annab patsiendile kindluse oma tegevuses. Lõppude lõpuks võite haarata risttaladest ja vältida kukkumist.

Juhendaja kohustuslik kohalolek. Kodutöödes on oluline hooldus ja patsiendi jälgimine. Lisakindlustus aitab vältida raskeid vigastusi..

Põhiharjutused

  1. Kompleksi peaksite alustama sammudega. Patsient astub ette ja paneb jala alla. Siis võetakse samm tagasi. Jalg puhkab jälle. Korda kuni 10–15 korda. Hea treenimisega tõuseb tempo;
  2. Järgmine harjutus on külgne samm. Patsient astub sammu külje poole. Paneb jala. Nüüd astuge jalg külge. Naasta algasendisse;
  3. Edasi viivad liigutused läbi vaagna. Edasi, taha, külili. Juhendaja kindlustab tagant;
  4. Järgmine samm on kohapealne pöördekoolitus. Sammudega teeb patsient terve ringi. Siis liigub teist teed;
  5. Lähteasend - jalad jaotuvad õlgade laiusele. Käed on küünarnukites painutatud, peopesad allapoole. Jala painutamine põlve juures peate puudutama peopesa. Parem jalg on parem peopesa. Vasak jalg on vasak peopesa;
  6. Järgmine harjutus - pange jalg Rootsi seina teisele astmele. Parempoolsed ja vasakpoolsed jalad;
  7. Pärast seda võtab patsient risttala ja võtab käega kanna välja. Harjutust korratakse kuni 20-30 korda. Teise käega hoiab ta ennast vastu seina.

Treeningravi üksikasjalik kuur, vaata videot:

Puue

Haiguse tagajärjel areneb raske puue. Taastusravi ja taastusravita pole patsiendil võimalik iseseisvalt liikuda. Kergete häiretega saavad patsiendid iseseisvalt ennast teenindada. Ja tehke isegi tööd spetsiaalselt selleks kohandatud tingimustes.

Haigusega luuakse teine ​​või esimene rühm. Haiguse esialgsed ilmingud on näidustus kolmanda rühma nimetamiseks. Pärast rehabilitatsioonikursust saab rühma muuta..

On oluline, et rühm annaks patsiendile võimaluse saada soodusravimeid, tehnilise rehabilitatsiooni vahendeid. Kord aastas on statsionaarne ravi võimalik rehabilitatsiooniprogrammiga spetsialiseeritud keskuses.

Keskused ja kliinikud

Neuroloogia teaduskeskus asub Moskvas. Kohtumised toimuvad tasulisel ja tasuta alusel (kliiniku suunas). Statsionaarsel ravil on võimalused (tilgutid, tabletid).

Esitletud on lai valik rehabilitatsioonikomplekse (stabiliseerimisseadmed, bioloogilise tagasiside arvutiprogrammid). Konsultatsioone viivad läbi kõrgeima kategooria arstid, arstiteaduste kandidaadid, professorid.

Eelarveväliselt on välja töötatud teenus: tasakaalutreening. See sisaldab spetsialisti esialgset eksamit, õppetundi stabiilsel platvormil. Tunni tulemuste kordamine. Teenuse maksumus on 1000 rubla.

Tserebellaarne ataksia on raske polüyetioloogiline haigus. Kahjuks puuduvad adekvaatsed terapeutilised ravimeetodid. Kuid selliste patsientide rehabilitatsioon on võimalik. Oluline on mitte haigusest loobuda. Selle tulemused annab harjutuste komplekt ja kaasaegne treeningtehnika.

Olga sile

Artikli autor: praktiseeriv arst Smooth Olga. 2010. aastal lõpetas ta Valgevene Riikliku Meditsiiniülikooli arstiabi. 2013-2014 - täiendkursused "Kroonilise seljavaluga patsientide ravi". Viib läbi neuroloogilise ja kirurgilise patoloogiaga patsientide ambulatoorseid visiite.

Kõik tundliku ataksia kohta: haiguste mehhanismid ja ennustused

Ataksia: kuidas on?

Ataksia on haigus, mis on seotud suutmatusega liigutusi täpselt kontrollida. Tavaliselt toimub koordineerimine lihasstruktuuride aktiivsuse kaudu: sünergistid, antagonistid. Normaalse kontraktsioonide jada jaoks on koordinatsioonisüsteemil kolm juhtimismehhanismi: läbi väikeaju, vestibulaarse aparaadi retseptorite ja impulsside. Väikeaju on keskne organ, selle ühendused, süsteemid on kõige olulisemad õige koordineerimise jaoks. Retseptorid on vajalikud, et hinnata lihaste, liigeste kottide, kõõluste venitust. Retseptorite kaudu siseneb koordinatsioonikeskusesse igal ajahetkel teave kudede seisundi kohta. Lõpuks on vaja impulsse, et hinnata organismi positsiooni ruumis.

Ataksia on patoloogiline seisund, mille korral on häiritud töö kolmest punktist või mitmega korraga. Juhtumite klassifitseerimine põhineb koordinatsioonisüsteemi eri elementide toimivuse hindamisel..

Patogenees

Tundlik ataksia põhjustab kahjustusi kiududele, mis moodustavad seljaaju perifeersed närvid, tagumised juured ja tagumised veerud, samuti mediaalse silmuse.
Need kiud kannavad propriotseptiivseid impulsse (need sisaldavad teavet kehaosade asukoha ja nende liikumise kohta) retseptoritest ajukoorde.

Liigese-lihaste tunde tagab retseptori aparaat, mida esindavad Pacini kehad (kapseldamata närvilõpmed, mis paiknevad liigeste, sidemete, lihaste ja periosteumi kapslites).

Retseptoritest pärinevad impulsid läbivad esimese astme sensoorsete neuronite (A-tüüpi paksud müeliinitud kiud) protsessid, mis sisenevad seljaaju tagumisse sarve ja siis ilma ristumiseta tagumiste sammaste koosseisu..

Propriotseptiivne teave edastatakse alajäsemetest mediaalselt paikneva Gaulle'i tala (õhuke tala) kaudu ja ülemiste jäsemete kaudu - külgmise Burdachi tala (kiilukujulise tala) kaudu.

Nendel radadel olevad kiud moodustavad sünapsi teise järgu sensoorsete neuronitega, mis moodustavad medulla oblongata alaosas õhukeste ja kiilukujuliste kimpude tuuma.

Teise järgu neuronite protsessid ristuvad, pärast mida nad tõusevad mediaalse silmuse osana taalamuse ventraalsesse tagumisse tuuma.

Talamuse tagumises ventraalses tuumas asuvad kolmanda järgu sensoorsed neuronid, mis on seotud parietaalkesta ajukoorega.

Tüüpide kohta rohkem

Tundliku tüüpi ataksia sündroom võib tekkida, kui on kahjustatud perifeersete sõlmede või tagumise ajutüve, aju parietaalpiirkonna, tagumiste närvide ja nägemise eest vastutava tuberkuli terviklikkus, funktsionaalsus.

Väikeaju vormi täheldatakse, kui selle organi, jalgade ja poolkerade tervis, terviklikkus on kahjustatud. Sagedamini täheldatakse seda sklerootiliste protsesside, entsefaliidi taustal.

Atseksia vestibulaarset vormi täheldatakse, kui töö on katki, vestibulaarse aparatuuri (selle ükskõik millise osa) terviklikkus. Ajutüve tuumad, ajutise aju koorikud, aju labürindid või süsteemi eest vastutav närv võivad olla kahjustatud.

Kortikaalne vorm on võimalik, kui eesmine ajukelme on häiritud.

Pärilikku ataksiat saab edastada ühel kahest mehhanismist: autosoomne retsessiivne, autosomaalne dominantne.

Diagnostika


Sensoorse ataksiaga inimene kirjeldab oma kõnnakutunnet kui “pehmel vaibal kõndimist” või “puuvilla kõndimist”.
Patsiendi esmasel uurimisel neuroloogi poolt tuvastatakse tundlik ataksia. Haiguse põhjuse väljaselgitamiseks kasutatakse järgmisi diagnostilisi meetodeid:

  • neuroloogiline uuring võimaldab teil välistada muud tüüpi ataksia (väikeaju, kortikaalne või vestibulaarne) või tuvastada nende kombinatsioon;
  • verekeemia;
  • nimme punktsioon. Tserebrospinaalvedeliku uuring on vajalik hulgiskleroosi, neurosüüfilise või muude kesknärvisüsteemi põletikuliste protsesside tuvastamiseks;
  • Aju ja seljaaju CT ja MRI;
  • ENMG (elektroneuromüograafia). Uuritakse perifeerseid närve ja lihaseid;
  • geneetiline nõustamine pärilike haiguste väljaselgitamiseks.

Kuidas märgata?

Ataksia sümptomid sõltuvad haiguse vormist. Eelkõige kannatavad tundlike jalgadega lihased ja liigesed. Patsient kaotab stabiilsuse, kõndides asjatult jalgu painutades tunneb end puuvillast kõndides. Reflektiivselt vaatab selline inimene pidevalt liikudes jalgade alla, et kompenseerida mootoriaparaadi vähest aktiivsust. Silmade sulgemisel muutuvad sümptomid veelgi teravamaks. Kui ajupiirkondade kahjustus on väga raske, kaotab patsient põhimõtteliselt liikumisvõime.

Ajukelme ataksia sümptomiteks on värisemine kõndimisel, põhjendamatult laiad jalad ja pühkivad liigutused. Patsient on kohmetu ja kõndides ühel küljel kuhjaga - see näitab, milline ajupoolkera on kannatanud. Koordineerimisprobleemid ei sõltu olukorra visuaalsest kontrollist, sümptomatoloogia säilib võrdselt ka siis, kui silmad on avatud ja suletud. Patsient räägib aeglaselt, kirjutab pühkivalt. Lihastoonus väheneb, kõõluste refleksid on häiritud.

Manifestatsioonid: mis on endiselt võimalikud?

Kui vestibulaarne vorm areneb, võib seda märgata sagedase iivelduse ja oksendamise tunde järgi. Patsient on uimane, see tunne muutub tugevamaks, kui pead pöörata, isegi sujuva liikumisega.

Kortikaalne ataksia väljendub ebastabiilsusega liikumise ajal, kõige enam väljendub painde ajal, halvenenud lõhnade tajumisel, samuti vaimsetes anomaaliates. Patsiendil on haarav refleks.

Patoloogia arenguga kaasnevad sümptomid

Vestibulaarne ataksia võib avalduda liikumises ja seisvas asendis. Vestibulaartüüp erineb teistest haiguse vormidest manifestatsioonide sõltuvuse tõttu pagasiruumi ja pea pöördest ning liikumistest. Sümptomite intensiivistumine pea, pagasiruumi, silmade pööramisel paneb inimese keelduma ülaltoodud liigutuste rakendamisest või neid liiga aeglaselt sooritamast. Nägemiskontroll kompenseerib märgatavalt koordinatsiooni halvenemist ja seetõttu tunneb inimene silmi sulgedes ebakindlust ning sümptomid progresseeruvad.

Vestibulaarse aparatuuri kahjustused on peamiselt ühepoolsed, seetõttu iseloomustab haigust ebaühtlane kõnnak, keha kõrvalekalle kahjustuse asukohaga samas suunas. Istuvas või seisvas poosis kaldub patsient ka kahjustatud küljele. See sümptom muutub märgatavaks ka siis, kui inimene proovib suletud silmadega väikest vahemaad ületada..

Ataksia iseloomulik ilming on süsteemne pearinglus, kui patsient tunneb end oma keha pöördena. Mõnikord on suletud silmadega istudes pearinglust. Sellises olukorras kaasneb sellega iiveldus koos oksendamisega. Vestibulaarse aparatuuri ja autonoomse närvisüsteemi koostoimimine põhjustab kahvatust või näo punetust, halvenenud südamelööke, pulssi, hirmatunnet ja nahalöövet..

Tavaliselt täiendab vestibulaarset ataksiat nüstagm horisontaalasendis, selle suund on kahjustatud külje vastas. Samuti võib areneda vertikaalne nüstagm..

Vestibulaarse aparatuuri perifeerias esinevate rikkumiste korral suureneb nüstagm pea liikumisel või pea kallutamisel.

Päritud vormid

Pierre-Marie ataksia oma manifestatsioonides on väikeaju lähedal. Sagedamini täheldatakse haiguse esimesi ilminguid umbes 35-aastaselt - kõnnak on katki, täheldatakse näoilmete raskusi. Patsiendil on raske käsi liigutada ja rääkida, kõõluste refleksid suurenevad ja alajäsemete lihaste tugevus nõrgeneb. Võimalikud tahtmatud lühiajalised krambid. Nägemine väheneb, intelligentsus halveneb. Paljud kannatavad depressiooni all..

Friedreichi tõvega kaasneb Gaulle'i, Clarki selgroo süsteemide halvenenud jõudlus. Kõnnak muutub ebamugavaks, inimene liigub ebakindlalt, pühkides, samal ajal kui tema jalad asuvad üksteisest mõistlikult laiali. Patsient kaldub tsentrist erinevates suundades. Näoilme kannatab järk-järgult, kõne halveneb, teatud kõõluste rühmade refleksid vähenevad ja kuulmine on nõrgenenud. Kui haigus on raske, muutub luustik, süda kannatab.

Louis Bari sündroom ilmneb tavaliselt lastel. Haigust iseloomustab kõrge progresseerumise määr ja kümne aasta vanuselt ei saa patsient enam liikuda. Kolju närvide töö on häiritud, intellekt jääb maha, immuunsus väheneb. Selle sündroomiga patsiente iseloomustab sagedane bronhiit, kopsupõletik, nohu.

Kuidas tingimust selgitada??

Eeldades väikeaju ataksiat, vestibulaarset või mõnda neist ülalnimetatutest, on vaja täieliku diagnoosi saamiseks pöörduda arsti poole. Alles pärast lõpliku diagnoosi sõnastamist saate valida raviprogrammi.

Ataksia kahtluse korral suunatakse patsient MRT-le aju seisundi, elektroentsefalograafia ja elektromüograafia hindamiseks. Päriliku vormi kahtluse korral on vajalik DNA diagnostika. Seda tüüpi kaudse analüüsi tulemuste kohaselt tuvastavad arstid, kui suur on perekonnas patogeeni pärimise tõenäosus. Samuti määratakse patsiendile MRI angiograafia. Kui on ajukasvajaid, aitab see meetod neid võimalikult täpselt kindlaks teha..

Päriliku, staatilise, väikeaju ataksia ja mis tahes muu vormi tuvastamiseks tehakse mitmeid täiendavaid uuringuid. Patsienti uurib silmaarst, neuropatoloog, psühhiaater. Laboratoorsete testide abil on võimalik tuvastada ainevahetuse probleeme.

Neuroloogiliste haiguste põhjused

Sensoorse ataksia kõige levinumad põhjused füsioloogiliste protsesside osas:

  • seljaaju näärmete kahjustused - tekivad tavaliselt seljaaju vigastustega, mis on põhjustatud järsust painutamisest;
  • perifeersete närvide hävitamine - esinevad haiguste arenguga, mis hävitavad kiudude struktuuri;
  • seljaosa juurte kahjustus, mis asub tagaosas, mis juhtub vigastuste või pigistamise tagajärjel;
  • ajutüves paikneva mediaalse silmuse kahjustus;
  • talamuse rakkude hävitamine, mis põhjustab tingimusteta reflekside ja tundlikkuse muutumist.

Kuidas võidelda?

Ataksia ravi on võimalik ainult kliinikus. Selle haigusega on võimatu iseseisvalt toime tulla - see ei mängi rolli, millises vormis ja millist tüüpi rikkumine areneb. Ravi jälgib neuroloog. Terapeutilise ravikuuri põhiidee on haiguse, mis viis ataksia, kõrvaldamine. Kui see on neoplasm, eemaldatakse see, hemorraagia - kõrvaldage kahjustatud kude. Mõnel juhul on näidustatud mädaniku eemaldamine ja rõhu stabiliseerumine vereringesüsteemis, rõhu langus seljaosa koljuosas.

Ataksia ravi hõlmab võimlemisharjutuste harjutamist, mille kompleks töötatakse välja patsiendi seisundi põhjal. Võimlemise peamine eesmärk on lihaskoe tugevdamine ja koordinatsiooniprobleemide leevendamine. Patsiendile on ette nähtud üldised taastavad ained, vitamiinid, ATP.

Kuidas ravida ataksia Louis-Bari sündroomiga? Lisaks ülalkirjeldatud meetmetele näidatakse patsiendile ravimeid immuunpuudulikkuse kõrvaldamiseks. Määrake immunoglobuliini kuur. Friedreichi tõve korral näidatakse ravimeid, mis võimaldavad teil kohandada mitokondrite jõudlust.

Ravi

Ataksia ravi on suunatud keha üldisele tugevnemisele, immuunsuse suurendamisele ja patsientide motoorse aktiivsuse maksimaalsele säilitamisele. Samuti on võimalik patsienti peaaegu täielikult ravida, tingimusel et kõrvaldatakse ataksia põhjus (kasvaja, mädanik, rõhukaotus, võõrutus)..

Taastavas ravis hõlmab neurovitamiinide, E-vitamiini, merevaikhappe, aga ka ravimite kasutamist immuunsuse korrigeerimiseks, vererõhu normaliseerimiseks ja aju mikrotsirkulatsiooni parandamiseks.

Nakkuslike kahjustuste korral kasutatakse antibiootikumravi..

Demüeliniseerivate haiguste korral on näidustatud hormonaalsed preparaadid ja plasmaferees..

Heaolu parandamiseks ja koordinatsiooni üle kontrolli saavutamiseks, lihaste tugevdamiseks ja toonuse tõstmiseks on soovitatav regulaarselt treenida, eriti kasutatakse sensoorsete ja väikeaju harjutuste komplekse. Samuti on soovitatav kasutada keppe, jalutuskäike ja muid seadmeid..

Prognoos

Ravi puudumisel on nii puude kui ka elu prognoos ebasoodne. Toimub neuropsühhoosilise süsteemi järkjärguline hävitamine, mis mõjutab nii patsiendi üldist heaolu kui ka sotsiaalse aktiivsuse võimalust. Nakkushaigused, mürgistused, vigastused raskendavad olukorda.

Haiguse prognoosi saab parandada selle varajase avastamise ja piisava ravi määramise kaudu, samuti aitab see patsientidel kohaneda. See võimaldab teil pikendada aktiivse tööelu perioodi..

Ja kui ei ravita?

Ataksiaga ei saa inimene normaalselt liikuda, mistõttu muutub patoloogia progresseerumine puudega inimese staatuse määramise põhjuseks. On surmaoht. Ataksiaga põevad patsiendid käte värisemist, nad on tugevalt uimased ja sageli on võimatu iseseisvalt liikuda või neelata ning roojamise võimalus on halvenenud. Aja jooksul on hingamissüsteemi rike, süda on kroonilises vormis, immuunsuse seisund halveneb. Patsienti iseloomustavad sagedased infektsioonid.

Ilmselgeid tüsistusi täheldatakse mitte 100% juhtudest. Kui järgite rangelt arsti soovitusi ja kasutate spetsialisti välja kirjutatud ravimeid, võtate tarvitusele abinõud haiguse sümptomite parandamiseks, püsib elukvaliteet samal tasemel. Patsiendid, kes saavad adekvaatset ravi, jäävad ellu kuni edasijõudnud aastateni.

Ohud ja haigestumise tõenäosus

Valdav osa patsientidest on isikud, kellel on eelsoodumus geneetilise teguri tõttu ataksia tekkeks. Suure tõenäosusega on vaja ataksia (väikeaju, tundlik või muud tüüpi) ravi inimestel, kes on kannatanud ajuinfektsiooni all, põevad epilepsiat ja pahaloomulisi kasvajaid. Suurem ataksia tõenäosus kolju, aju väärarengute ja verevoolu probleemide korral.

Halva pärilikkusega ataksia all kannatavate inimeste minimeerimiseks on vaja paljunemise küsimuses suhtuda väga vastutustundlikult. Mõnel juhul võib arst soovitada põhimõtteliselt hoiduda laste saamisest. See kehtib eriti siis, kui juba on geneetiliselt määratud ataksiaga lapsi..

Ataksia ennetamine hõlmab lähisugulaste abielude tagasilükkamist, mis tahes nakkuslike fookuste ravi ja rõhu kontrolli all hoidmist, samuti normaalse igapäevase rutiini järgimist, õiget toitumist. Vältige spordialasid, millega kaasneb peavigastus.

Millised ajuhaigused võivad põhjustada vestibulaarse funktsiooni kahjustamist?

Vestibulaarne ataksia võib areneda ka patoloogiliste protsesside tagajärjel, mis tekivad aju kaasatud struktuurides. Peamised neist on:

  • medulla oblongata kokkusurumine kõrvalekallete, vigastuste, infektsiooni kollete esinemise tagajärjel;
  • hüpoksiline seisund koos tserebrovaskulaarse õnnetusega;
  • anatoomilised anomaaliad ja väärarengud;
  • kasvajaprotsessid.

Isheemiliste või hemorraagiliste insultide kujul esinevad rikkumised, selgrooarteri sündroom, hüpertensioon, mitmesugused aneurüsmid on ohtlikud. Vestibulaarset ataksiat kirjeldatakse veresoonte pagasiruumi siseseinal asuvate aterosklerootiliste naastude suhtes, samuti vere reoloogiliste omaduste halvenemist.

Traumaatiliste tegurite võimalikku negatiivset mõju ei saa välistada, eriti kui tegemist on vestibulaarse närvi tuumade ja juurtega.

Tserebellaride vorm: omadused

Selle haigusvormiga ei suuda patsient liigutusi koordineerida, kõne muutub lauluvaks ning käte, jalgade ja pea krambid on häirivad. Haigus võib mõjutada nii last kui ka täiskasvanut. Diagnoosi täpsustamiseks on vajalik füüsiline läbivaatus ja instrumentaalsed uuringud. Ataksia kõrvaldamine on täiesti võimatu. Haiguse kiire arengu korral on prognoos negatiivne. Erandiks on tserebellaarne ataksia nakkuse tagajärjel..

Sagedamini tuvastatakse haigus pärilikul kujul, palju väiksem protsent juhtudest esineb omandatud vormis. Tserebellaarne ataksia võib provotseerida B12-vitamiini puudust, peavigastusi, neoplasmat, viirust või nakkust, skleroosi, ajuhalvatust ja sarnaseid patoloogilisi seisundeid, insuldi, mürgitust mürkide, metallide poolt. Statistika põhjal on teada, et omandatud vormi täheldatakse sagedamini pärast insulti või traumat. Pärilik võib olla tingitud geenimutatsioonist. Praegu pole üksikasjalikku selgitust protsesside põhjuste kohta..

Haiguse põhjused

Tserebellaarne ataksia on suurim ataksia rühm. Need tekivad väikeaju kahjustuse või selle ühenduste rikkumise tõttu peaaju poolkeradega. Sõltuvalt arengu ja progresseerumise kiirusest jagunevad need ägedaks, alaägedaks ja krooniliseks tserebellaarseks ataksiaks.

Aju ägeda tserebellaarse ataksia põhjused on:

  • väikeajus lokaliseeritud löögid;
  • nakkushaigused;
  • nakkusjärgsed komplikatsioonid (abstsessid, entsefalomüeliit jne);
  • mürgistus teatud ravimirühmade poolt (liitiumsoolad, antikolinesteraasiravimid - füsostigmiin, proseriin).

Selliste haiguste tagajärjel ilmneb alaäge väikeaju ataksia:

  • sclerosis multiplex;
  • subaraknoidaalne hemorraagia (hemorraagilise insuldi või traumaatilise ajukahjustuse tagajärg);
  • Guillain-Barré sündroomi erijuhtum - Miller-Fischeri sündroom;
  • väikeaju kasvajad;
  • alkoholism, mis põhjustab Wernicke entsefalopaatiat;
  • ainete kuritarvitamine;
  • mürgitus bensiiniaurude, elavhõbeda jms poolt.

Krooniline väikeaju ataksia on degeneratiivsete protsesside tagajärg ja jaguneb primaarseks ja sekundaarseks.

Väikeaju struktuuride primaarne degeneratsioon toimub järgmistel põhjustel:

  • pärilikkus (päriliku väikeaju ataksia rühm);
  • atroofilised protsessid ajus (näiteks Parkinsoni tõbi, Alzheimeri tõbi jne);
  • idiopaatiline väikeaju degeneratsioon (see tähendab, et selle rühma ataksia esinemiseks pole usaldusväärseid põhjuseid kindlaks tehtud).

Aju sekundaarse kroonilise tserebellaarse ataksia põhjus on:

  • sclerosis multiplex;
  • paraneoplastiline sündroom;
  • hüpotüreoidism;
  • malabsorptsioonisündroom (toitainete, eriti E-vitamiini, malabsorptsioon soolestikus);
  • gluteenitalumatus;
  • alkoholism;
  • Wilsoni-Konovalovi tõbi (vase metabolismi kahjustus kehas);
  • väikeaju kasvajad.

Tundlik ataksia tuleneb kahjustusest.

  • perifeersed närvid, mis kannavad teavet aju sügava tundlikkuse kohta (difteeria, diabeetiline, alkohoolne polüneuropaatia);
  • seljaaju, nimelt selle tagumised kolonnid, milles läbivad sügava tundlikkusega kiud, edastades teavet perifeeriast ajule (funikulaarne müeloos, kasvajad, seljaaju jne).

Vestibulaarne ataksia tuleneb sisekõrvas paikneva vestibulaarse närvi või vestibulaarse organi kahjustustest. Seda tüüpi ataksia ilmneb koos Meniere'i tõvega, kasvajad IV vatsakese põhjas, sisekõrva infektsioonid, vigastused, millega kaasneb koljuosa luumurd..

Kortikaalne ataksia või muul viisil frontaalne ilmneb patoloogiliste protsesside tagajärjel aju eesmistes labades või kuklaluus-ajalises piirkonnas. Nende aju struktuuride kahjustused võivad tekkida entsefaliidi, abstsesside, peavigastuste, mitmesuguste etioloogiate insuldide jne korral..

Liigid ja vormid: väikeaju

Pärilik haigus võib olla kaasasündinud ja mitte progresseeruda, autosomaalselt retsessiivne ja retsessiivne, mille korral väikeaju puudulikkus progresseerub järk-järgult. Nad eristavad Batteni vormi, kaasasündinud vormi, milles lapse areng aeglustub, kuid tulevikus õnnestub patsiendil kohaneda. Väikeaju ataksia hiline vorm on Pierre-Marie tõbi. Enamasti diagnoositakse 25-aastaselt ja vanemalt.

Tserebellaarne ataksia on äge (viiruste sissetungi, nakkuse taustal), alaäge, esile kutsutud neoplasmi, skleroosiga, krooniline, kalduvus progresseeruda ja paroksüsmaalselt episoodiline. Selgitamaks, millises vormis peate konkreetsel juhul võitlema, määrab arst testid ja uuringud.

Väikeaju vormi konkreetsed ilmingud

Haiguse progresseeruva vormi kliiniline pilt on spetsiifiline, seetõttu on täpse diagnoosi seadmine tavaliselt lihtne. Haigust võib eeldada üldiste sümptomite, patsiendi käitumise ja tema võetud kehaasendite põhjal. Inimese vaatlemisel tekib tunne, et ta üritab tasakaalu hoida, mille jaoks ta viskab käed külgedele. Patsient püüab vältida pöördeid oma torso ja peaga, langeb jalgade liigutamise hetkel juhuslikult kergelt surumisel ega saa sellest isegi aru. Jäsemed on pinges, kõnnak sarnaneb purjuspäi, keha sirgendatakse ja nõjatub tagasi.

Progresseerumisel põhjustab väikeaju ataksia võimetust liigutusi korrigeerida. Ninaotsa ei saa puudutada. Neerud muutuvad, kõne, nägu on nagu mask, lihased on alati heas korras, selg, kael, jalad ja käed valutavad. Võimalik kramp, nüstagm, strabismus. Mõnel patsiendil on nõrk nägemine, kuulmine, seda on raske neelata.

Tserebellaride vorm: kaasasündinud

Võite kahtlustada lapse haigust, kui beebi pingutused liigutuste tegemiseks on toiminguga võrreldes ebaproportsionaalsed. Patsient on ebastabiilne, areng on aeglane, roomav ja kõndiv, ta algab hiljem kui tema eakaaslased. Täheldatakse nüstagmi, sõnad hääldatakse silpide abil, selgelt üksteisest piiratud. Aeglustas kõne, psüühika arengut.

Loetletud sümptomid võivad näidata mitte ainult väikeaju ataksiat, vaid ka mõnda muud aju tööga seotud patoloogilist seisundit. Diagnoosi täpsustamiseks peate lapse näitama arstile.

Mida teha?

Tserebellaarse ataksia korral on ravi peamine eesmärk negatiivsete protsesside aeglustamine. Friedreichi vormi, nagu ka teisi kaasasündinud vorme, ei ravita. Radikaalsete ja konservatiivsete lähenemisviiside kasutamine aitab säilitada patsiendi elukvaliteeti nii kaua kui võimalik. Ravimite määramine, pereliikmete õpetamine abivajajate eest hoolitsemiseks.

Ataksia ravi hõlmab nootroopikumide, aju verevoolu stimulantide, krambiravimite, lihastoonust alandavate ainete, lihasrelaksantide ja betagestiinide kasutamist.

Patsiendile näidatakse massaaži, võimlemist, sünnitusravi, füsioteraapiat, logopeedilisi tunde, psühhoteraapiat. Arst soovitab, millised esemed aitavad eluga kohaneda - kepid, voodid, muud majapidamistarbed..

Meditsiiniliste soovituste range järgimine aitab haigusseisundi progresseerumist aeglustada, kuid kaasasündinud tserebellaarse ataksiast on võimatu täielikult vabaneda. Prognoosi määravad patoloogilise seisundi põhjused, manifestatsiooni vorm, patsiendi vanus, keha elutähtsad tunnused.