Põhiline

Entsefaliit

Operatsioon Arnold Chiari anomaalia osas

Siiani pole Chiari anomaaliate patogeneesi lõplikult kindlaks tehtud. Suure tõenäosusega on kolm patogeneetilist tegurit: esimene - pärilikult põhjustatud kaasasündinud osteoneuropaatiad, teine ​​- nõlva sphenoid-etmoidi ja sphenoid-kuklaluu ​​osa traumaatilised vigastused sünnikahjustuste tõttu, kolmas - tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline insult seljaaju keskkanali seintesse.

Arnold-Chiari anomaalia arendamise mehhanism

Arnold Chiari anomaalia on kaasasündinud väärareng, mis ilmneb väikese kolju läbilaskevõime tagajärjel. Sel hetkel muudab aju oma standardset asukohta ja osaliselt "migreerub" selgroo luumenisse. Kliinik võib avalduda kohe lapse sündides. Mõni patsient saab sellest 30 aasta pärast juhuslikult teada..

Haigus võlgneb oma nime kahele teadlasele. Esimene, Hans Chiari, oli Austria patoloog, kes kirjeldas 19. sajandi lõpus väikeaju moodustumise nelja kõrvalekallet. Teine on Julius Arnold, kes samal ajal uuris väikeaju ja manuaalse aju mandlite nihkumist suurtesse kuklaluudesse..

Looduses ühe aju teisele ülemineku tegelikku piiri ei eksisteeri. Jaotage ainult tingimuslik joon, mille jaoks võetakse suur kuklaluu ​​foramen, mis on osalise tööajaga ja "väljub" koljust. Tegelikult kuulub see tagumise kraniaalse fossa hulka või, nagu arstid seda sageli määravad, seedetrakt, mis sisaldab silda, medulla oblongata, väikeaju. Selle patoloogia tulemuseks on nende osakondade füsioloogilise lokaliseerimise muutus.

Kanali luumenisse tungides on aju kitsendatud asendis ja loob tserebrospinaalvedeliku ja hemodünaamika blokaadi. Kolmandikul juhtudest diagnoositakse selles kohas kaasnevad embrüogeneesi häired, mis ainult halvendab kliinilist pilti..

Põhjused

Arnold Chiari sündroomi tajuti hiljuti puhtalt kaasasündinud kujul, mis tulenes patoloogilisest rasedusest, millega kaasnes loote arenguprotsesside rikkumine emakas.

See teooria tuvastas haiguse alguse järgmised põhjused:

  • ema poolt raseduse ajal kantavad infektsioonid (punetised, tuulerõuged, hepatiit);
  • teratogeense toimega ravimite kasutamine;
  • suitsetamine ja alkoholisõltuvus, psühhotroopsed ained;
  • kahjulikud keskkonnatingimused (kahjulik kemikaalide tootmine jne);
  • ioniseeriva kiirguse mõju naisele.

Kuid nüüd räägivad nad sageli selle anomaalia omandatud staatusest.

Arvatakse, et nad võivad haigust provotseerida:

  • kolju luude traumaatiline kahjustus sünnituse ajal;
  • ebaõige sünnitusabi taktika (näiteks anatoomiliselt kitsa vaagna ja suure lootega loomulikul viisil rasestumisvastane vahend);
  • vaakumiekstraktorite ja tangide kasutamine;
  • arvukalt TBI lapsepõlves.

Ülaltoodud põhjused põhjustavad interoossete õmbluste kahjustusi ja kolju füsioloogilise moodustumise rikkumist: kuklaluu ​​on lamestatud ja vähenenud, tagumise kraniaalse luu läbilaskevõime ei vasta selles asuvate struktuuride mahule. Viimaseid tihendavad aju kasvavad suured poolkerad ja need "lükatakse" suure kuklaluu ​​kaudu läbi lülisambakanali valendikku. Olukorda täheldatakse ka neoplasmides, suurtes tsüstides, mis võivad väikeaju ja pagasiruumi "liigutada".

Arnold-Chiari sündroomi klassifikatsioon

Chiari anomaaliat täheldatakse 3–8 inimesel 100 tuhandest elanikkonnast. Selline käitus on tingitud üksikut tüüpi väärarengute erinevatest sagedustest. Mõnda neist ei leita ühegi elu jooksul, kuna neil pole kliinikus selgelt väljendunud. Puudust jaotatakse mitte ainult aju struktuuride nihke arvessevõtmisel, vaid ka seoses nende „kaotuse” astmega.

On 4 tüüpi väärarengut:

  • esimest iseloomustab ainult väikeaju mandlite "kaotus" koljust; seetõttu peavad arstid seda kõige soodsamaks;
  • teist esindab peaaegu kogu tagaaju väljajätmine, mis juba halvendab patoloogia prognoosi;
  • kolmas on kõige ohtlikum. Lisaks asjaolule, et kõik seedetrakti moodustised asuvad väljaspool kolju, leidub neid sageli seljaaju membraanide moodustatud herniaalses eendis. Sellega kaasneb kaela luude ja selgroolülide kaarte puudus. Lisaks ületab suurte kuklaluude foramenide suurus oluliselt normi;
  • neljas - seda omistatakse sündroomile ainult osaliselt. Lõppude lõpuks on see omane väikeaju moodustumise rikkumisele, kuid mitte selle struktuuride nihestamisele.

Kraadid

Muidugi on patoloogia esimene raskusaste kõige lihtsam. Sel juhul selle sümptomeid praktiliselt ei tuvastata. Kui ilmneb selgelt väljendunud kliiniline pilt haigusest, provotseerib seda eelnev peavigastus, neuroinfektsioon ja kehv vereringe.

Teise ja kolmanda kraadi Arnold-Chiari anomaalia on seotud samaaegsete kesknärvisüsteemi väärarengutega, seetõttu on patsiendi seisund ja prognoos hilisemaks eluks palju halvem. Täheldatud:

  • ajukoore normaalse arhitektoonika muutus;
  • konvolutsiooni hüpoplaasia;
  • tsüsti moodustumine.

Arnold-Chiari sündroomi kliinilised ilmingud

Arnold-Chiari sündroom avaldub erineval viisil, kuna kliinik sõltub täielikult selle tüübist ja juhtivast sündroomist, mida on kuus. Patoloogia põhisümptomid on põhjustatud tüvekujundite kokkusurumisest, seetõttu halveneb tserebrospinaalvedeliku väljavool, vereringe halveneb, suure kuklaluu ​​kaudu koljust väljuvate närvide struktuur on halvenenud.

Manifestatsiooni tunnused sõltuvalt anomaalia tüübist

I tüüpi haiguse peamiseks tunnuseks on selle pikaajaline asümptomaatiline ja mõnikord eluaegne. Ehkki keha kompenseerivad võimed on suured, ei avaldu see üldse ja saab teise juhu MRT tegemisel juhuslikuks avastuseks.

II tüüpi chiari väärareng on sageli ühendatud selgroo herniatega, mis asuvad nimmepiirkonnas.

Selle patoloogia tunnused ilmnevad kohe pärast sündi ja on bulbari sündroomi arengus. Beebi ei saa normaalselt imeda, ta pidevalt lämbub, sülitab. Piim võib lekkida läbi lapse nina. Samuti on probleeme hingamisega, nimelt selle rütmiga, on apnoe perioode, see tähendab selle peatumist.

III tüübi väärarengute korral (95% juhtudest lõpeb see surmavalt) leitakse herneaalses kotis kõik aju tagumised osad. Lisaks täheldatakse närvi- ja luukoe samaaegseid defekte. Laps ei hinga iseseisvalt, lapse südame-veresoonkond on häiritud medulla oblongata kokkusurumise tõttu.

IV tüübi chiari anomaalia, millel pole ülaltooduga mingit pistmist ja mis on loetletud ainult ajaloolise traditsiooni kohaselt, avaldub väikeaju talitlushäiretest: koordinatsiooni, motoorsete võimete, värisemise, nüstagmi (pendlilaadne silmade tõmblemine) häiretest.

6 peamist sündroomi

Arnold-Chiari anomaalia kliinikut esindab kuus juhtivat sümptomaatilist kompleksi, mis on igal patsiendil erineva raskusastmega.

Nende hulka kuuluvad järgmised sündroomid:

  • väikeaju - mida iseloomustab pearinglus, halvenenud koordinatsioon ja sihipärased liikumised. Patsient on ebastabiilne, ta kõigub eri suundades. Mõnikord toimub sõrmede värisemine, kõne muutub: patsient hääldab sõnu silpides, otsekui salmi rääkides. Spetsiifiline märk on silmamunade (nüstagm) ostsillaarsed liikumised, mis on suunatud allapoole. Nende silmade võnkuvate liigutuste tõttu areneb sageli kahekordistumine;
  • hüpertensiooniline hüdrotsefaalne - moodustub tserebrospinaalvedeliku voolu blokeerimise taustal aju subaraknoidsest tsoonist samasse seljaaju, kui väikeaju mandlid “kukuvad välja” kuklaluudesse. Tserebrospinaalvedeliku imendumisest venoosse verre ei piisa. Selle tagajärjel areneb koljusisene hüpertensioon ja seejärel hüdrotsefaalia (laienenud vatsakesed ja alakeha ruumid). See patoloogiline protsess põhjustab lõhkevat peavalu, mis kasvab hommikul ja koos pingetega; suurenenud kaela lihastoonus; sagedane iiveldus, millega sageli kaasneb oksendamine, mis pole söömisega seotud;
  • bulbar-pyramidal - areneb, kui medulla oblongata koos püramiididega kokku surutakse. Peamised sümptomid on halvatus ja parees (jäsemete nõrgenemine koos neis liikumisfunktsiooni halvenemisega) ja erineva lokaliseerituse tuimus, säutsumine, ninakõrval hääl, hingamise ja kõne patoloogia;
  • vertebrobasilaarne puudulikkus - põhimõtteliselt on kaudaalse aju verevarustuse halvenemine seda varustavate anumate kokkusurumise tõttu. Sellega kaasneb paroksüsmaalne pearinglus, lihastoonuse ja minestuse (minestamise) seisundi järsk langus, nägemiskahjustus;
  • radikulaarne - tekib kaudaalsesse rühma kuuluvate aju närvide (vagus, keelealune jne) kahjustuste tõttu. See avaldub neelamise, rääkimise, kuulmiskahjustuse, keele näo ja tagumise kolmandiku tuimuse rikkumisena;
  • syringomüeliit - on seotud tsüstide olemasoluga seljaaju koes. Probleemid moodustuvad tundlikus sfääris: selle sügav (propriotseptiivne) osa säilib, mis vastutab käte ja jalgade ruumi tajumise eest ruumis ning kaob valu, puudutuse, temperatuuride erinevuse tunne. Sümptomikompleksiga kaasneb ka üksikute jäsemete nõrkus, vaagnaelundite talitlushäired kusepidamatuse näol.

Seda tuleb meeles pidada: väikesed lapsed ei saa teile rääkida peavaludest, jäsemete ja keha tuimusest, pearinglusest, stabiilsuse langusest jne. Seetõttu ei tohiks vanemad ignoreerida imikute oksendamise, regurgitatsiooni ilmnemist, ärrituvust ja põhjuseta, esmapilgul nutmist. Ainult lastearst või neuroloog saab aru nende muutuste põhjusest; te ei tohiks arsti visiiti edasi lükata.

Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimine

Defekti diagnoosimine põhineb:

  • ajaloo andmed. Arst täpsustab kindlasti, kuidas rasedus läks, sünnitusperioodi, kas oli toksiinide, ravimite mõju;
  • sellest tulenev neuroimaging pilt. Tehke arvuti- või magnetresonantstomograafia. Pealegi on MRI informatiivsem, kuna see võimaldab näha tagumist kolju fossa ja seal paiknevat aju. CT kasutamine ilma intravenoosse võimenduseta, see tähendab röntgenkontrasti joodi sisaldava aine sisseviimine on mõttetu - see ei tuvasta väärarenguid.

Terapeutilised meetmed

Ravi on sel juhul konservatiivne ja kiire. Kuid esimest peetakse sümptomaatiliseks, kuna see ei lahenda peamist probleemi - aju struktuuride "kaotust". Ainult operatsioon võib olukorda radikaalselt muuta. Meetodi valik sõltub sümptomite olemasolust või puudumisest ning nende tõsidusest.

See tähendab, et kui MRT-l avastati vastavalt juhuslik kõrvalekalle ja nad ei võta midagi ette. Kuid väljendunud kliiniline pilt eeldab terapeutiliste meetmete viivitamatut alustamist ja otsust operatsiooni vajaduse kohta.

Konservatiivne ravi valitakse, võttes arvesse konkreetse sündroomi levimust. Niisiis, koos likööri hüpertensiooniga on ette nähtud dehüdratsiooniained, peamiselt diureetikumid (Diacarb, Veroshpiron). Peavalude vähendamiseks võtavad patsiendid mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (Paratsetamool, Meloksikaam, Ketanov). Neid vaevab peapööritus vestibulokorrereaatoritega (Betagistin).

Kuid kõigil patsientidel soovitatakse võtta järgmisi ravimite rühmi:

  • neuroprotektoreid (Ceraxon, Farmakson);
  • metaboliidid (tserebrolüsiin, korteksiin);
  • B-vitamiinid (Milgamma, Combilipen);
  • antioksüdandid (Mexiprim, Mexidol);
  • vaskulaarsed ained (tsütoflaviin, nikotiinhape).

Kõik need aitavad võidelda hüpoksiaga ja normaliseerida metaboolseid protsesse närvikoes..

Patsiendi seisundi paranemisega ravimteraapia taustal piirduvad nad sellega. Kuid kui vajalikku toimet pole ja sümptomid suurenevad jätkuvalt, algavad nad patoloogiavastase võitluse radikaalses etapis.

  • šundi loomine, viimast kasutatakse koljus kogunenud "liigse" tserebrospinaalvedeliku eemaldamiseks spetsiaalse nahaaluse kateetri abil, mis sisestatakse kõhuõõnde;
  • kolju tagaosa moodustavate luude trepanatsioon ja sellele järgnev ümberehitamine. See operatsioon hõlmab ka väikeaju “rippuvate” osade eemaldamist ja subarahnoidaalse ruumi omamoodi “puhastamist”, see tähendab mitmesuguste adhesioonide ja tsüstide väljalõikamist, mis takistavad tserebrospinaalvedeliku väljavoolu.

Peate meeles pidama: ise ravimine ja arsti visiidi aja edasilükkamine, kui tal on Arnold-Chiari anomaalia, on äärmiselt ohtlik. Mida varem operatsioon tehti, seda rohkem on võimalusi kaotatud funktsioone (tundlikkus, kõne, liikumine) taastada.

Kui I tüüpi väärareng ei vaja sageli üldse ühtegi tüüpi ravi, siis teisel juhul tehakse kirurgiline sekkumine absoluutselt kõigil patsientidel ja lapsepõlves.

Anomaalia ennustamine

Soodsa prognoosi lootuses saavad osaleda ainult I või II tüüpi Chiari sündroomiga patsiendid, kuid õigeaegne operatsioon ja närvisüsteemi kaasuvate patoloogiate puudumine, mis halvendavad aju kompenseerivat võimekust. Kaks ülejäänud väärarengu vormi on kas eluga kokkusobimatud või põhjustavad sügava püsiva puude.

Kas ennetamine on võimalik??

Kaasasündinud väärarengute, sealhulgas Arnold-Chiari väärarengute spetsiifilist ennetamist praegu ei eksisteeri. Kõik, mis rasedatele jääb, on hoolitseda oma tervise ja beebi tervise eest.

Patoloogia riski vähendamiseks:

  • vältida stressirohkeid olukordi ja tööga seotud ohte;
  • pidage kinni päeva hea toitumise ja füsioloogilise režiimi põhimõtetest, võttes vähemalt 7–8 tundi magada;
  • käivad regulaarselt sünnituskliinikus rutiinsetel uuringutel.

Järeldus

Arnold-Chiari anomaalia on üsna ohtlik ja ettearvamatu närvisüsteemi kaasasündinud patoloogia. Mõnikord on haigus asümptomaatiline ja sel juhul võime oodata soodsat tulemust. Mõnel patsiendil kaasneb väärarenguga väljendunud kliiniline pilt ja see nõuab viivitamatut ravi.

Tegime palju pingutusi, et saaksite seda artiklit lugeda, ja meil on hea meel teie tagasiside üle hinnangu vormis. Autoril on hea meel näha, et teid see materjal huvitab. tänan!

Arnold-Chiari sündroom (anomaalia)

Arnold-Chiari sündroom või anomaalia (Arnold-Chiari väärareng) on ​​aju arengu patoloogiate rühm. Rikkumised on seotud väikeaju toimimisega, mis vastutab inimese tasakaalu eest. Sellesse rühma kuuluvad ka medulla oblongata patoloogiad, mis väljenduvad hingamisteede, südame-veresoonkonna ja kesknärvisüsteemi eest vastutavate keskuste häirimises.

Normaalse arengu korral asuvad väikeaju ja selle mandlid koljus kuklaluu ​​forameni kohal. Arnold-Chiari anomaalia progresseerumisel toimub väikeaju mandlite prolapss ja medulla on kokku surutud.

Statistika kohaselt on Arnold-Chiari anomaaliaid 3–8 inimesel 100 tuhande kohta. Sõltuvalt haiguse arenguastmest ja anomaalia tüübist saab diagnoosi määrata vastsündinu esimestel nädalatel, kui raseduse ajal leidus tegureid, mis mõjutavad loote arengut negatiivselt. Eksperdid võivad patoloogiat leida ka täiskasvanul. See võib tulla üllatusena, kuna väljendunud sümptomeid ja kaebusi ei esine kõigil juhtudel..

Arnold-Chiari sündroom on erijuhtudel päritav, seetõttu on raseduse ajal loote patoloogia tekke riskifaktor naistel.

Põhjused

Arnold-Chiari anomaalia või Arnold-Chiari väärareng areneb mitmel põhjusel. Kuid peamine on ebasoodsate tegurite mõju lapseootel ema kehale raseduse ajal.

Igal rasedal võib olla oht saada sellise patoloogiaga laps. Seda soodustavad järgmised tegurid:

  • suure hulga ravimite kasutamine raseduse ajal mõjutab loote arengut negatiivselt;
  • kui rase naine sel perioodil suitsetas ja jõi alkoholi;
  • kui ta on mitu korda haige olnud viirushaigustesse.

Kõik loetletud põhjused mõjutavad loote arengut negatiivselt..

Arnold-Chiari sündroom võib olla kaasasündinud kolju luude ebanormaalse arengu tõttu. Kolju tagaosa võib olla liiga väike, nii et väikeaju ja kuklaluu ​​pole õigesti paigutatud. Kuklaluu ​​osa võib ka laieneda. Kõik need on kliinikud ja neid nimetatakse Arnold-Chiari anomaaliateks..

Omandatud Chiari väärareng edeneb lapse sündides saadud trauma tõttu.

Klassifikatsioon

  • Arnold-Chiari 1. tüüpi anomaalia. Selle tüübi jaoks on iseloomulik väikeaju mandlite prolapsi kuklaluu ​​forameni all;
  • 2. tüüpi anomaalia. Kaasasündinud vorm, kuna see hakkab progresseeruma isegi loote arengu ajal. Patoloogia olemasolu saab kindlaks teha instrumentaalsete kontrollimeetodite ajal - väikeaju mandlid ja muud suguelundite struktuurid läbivad suuri kuklaluude forameene;
  • 3. tüüpi anomaalia. Medulla oblongata ja väikeaju laskuvad emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningocele tasemele;
  • 4. tüüpi anomaalia. Sellise patoloogiaga täheldatakse väikeaju vähearenenud arengut;

Lisaks sellele leitakse Chiari tõve tüüp 2-3 kõige sagedamini teiste kesknärvisüsteemi haiguste korral. Kolmanda ja neljanda tüübi väärarengut peetakse eluga kokkusobimatuks.

Sümptomatoloogia

Arnold-Chiari anomaalia sümptomid on üldised ja spetsiifilised. Algselt võib valu ilmneda pea tagumises osas, kiirgades kaela. Valu intensiivistub luksumine, köha. Naha tundlikkus kaob, mis võib signaalida selle patoloogia arengut. Teadvuse kaotus, pearinglus ja nägemiskahjustused on anomaalia murettekitavad tunnused. Käte lihasjõu langus võib ilmneda ka Chiari haiguse progresseerumise tõttu. Torkimine võib ilmneda ka käte piirkonnas. Haiguse süvenemise korral võib hingamine lühikeseks ajaks peatuda, neelu refleks võib nõrgeneda, silmaliigutused muutuvad kontrollimatuks ja kiireneda.

Üldiselt on inimesel, kellel on Arnold-Chiari väärarengute kahtlus, kollatundmine ja kõrvade susistamine ja helin. Samuti suureneb koljusisene rõhk, peavalu, eriti hommikul. Koordinatsioon halveneb märkimisväärselt ja tekivad üla- ja alajäsemete värinad. Lisaks võivad ilmneda probleemid urineerimisega. Üldiselt on nõrkustunne, väsimus.

Kõik sümptomid intensiivistuvad ja muutuvad liikumiste ajal heledaks. Kui te ei konsulteeri arstiga ega alusta ravi, siis võib see haigus põhjustada seljaaju või aju südameinfarkti. Teine oht on liigse eksudaadi kogunemine ajus. Chiari väärarengute progresseerumise tõttu võivad tekkida jalgade ja selgroo deformatsioonid..

Diagnostika

Kui konkreetseid kaebusi pole, siis saab Arnold-Chiari sündroomi tuvastada plaaniliste uuringute käigus. Mõnikord ei põhjusta Chiari anomaalia inimesele ebamugavusi ja see avastatakse juhuslikult mitmesuguste protseduuride ajal või arsti läbivaatusel.

Üldine uuring - ECHO-EG, EEG ja REG võivad paljastada suurenenud koljusisese rõhu. Kolju röntgenuuring näitab luude anomaaliaid. Kuid need meetodid ei võimalda lõplikku diagnoosi..

Kui on kahtlus aju arengu patoloogias, suunab arst patsiendi aju ja seljaaju magnetresonantstomograafiale. Teisele patsiendile võidakse välja kirjutada kompuutertomograafia. Tomograafia ajal ei saa liikuda. Protseduuri edukaks läbiviimiseks imikutel ja väikelastel sukeldatakse nad uimasti seisundisse. Mõnikord peate selge pildi saamiseks süstima kontrastaine. Seade võimaldab teil visualiseerida luustruktuure, tuvastada kolju pehmet kudet.

Samaaegsete patoloogiate tuvastamiseks on vaja läbi viia ka lülisamba tomograafia.

Ravi

Arnold-Chiari kõrvalekalde ravi sõltub haiguse tüübist, kestusest ja raskusastmest. Arst peaks tutvuma patsiendi kõigi uuringute tulemustega ja koostama individuaalse ravikuuri. Kui peamiseks sümptomiks on kerged peavalud, võib sellest loobuda. Kõige sagedamini määrab arst NPS-i ja lihasrelaksantide tarbimise.

Kui Arnold-Chiari väärarengu ravi ei andnud positiivseid tulemusi, ilmneb nõrkus, jäsemed lähevad tuimaks ja tekivad muud kaebused, peate kasutama operatsiooni. Selle ajal on vaja kõrvaldada närvikiudude kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku vool. Selleks suurendage tagumise kraniaalse fossa mahtu. Pärast operatsiooni läbib patsient taastusravi umbes seitse päeva.

Arnold-Chiari anomaaliate eduka ravi tulemusel normaliseeruvad hingamisteede ja motoorsed funktsioonid, tundlikkus taastub, valu kaob.

Hoolimata patsiendi seisundi olulisest paranemisest, vajab ta perioodilist arsti kontrolli.

Kõrvalekallete ennetamine

Kuna Arnold-Chiari sündroomi ei mõisteta hästi, peate oma tervise suhtes ettevaatlik olema. Vajalik on elementaarne ennetus, mille eesmärk on säilitada tervislikud eluviisid. Kuna see haigus võib lootel areneda, peaks naine raseduse ajal sööma tervislikku toitu. Dieet peaks sisaldama võimalikult palju köögivilju, puuvilju, värskelt pressitud mahlasid, piimatooteid ja lihatooteid. Samuti peate võtma vitamiinide kompleksi. Pikka aega tuleks alkoholist ja sigarettidest loobuda. Samuti peate võtma ainult neid ravimeid ja sellistes annustes, nagu arst on näidanud. Ja see tagab loote normaalse arengu raseduse ajal. Häirivate sümptomite ilmnemisel peate viivitamatult arstiga nõu pidama, läbivaatuse tegema ja alustama Arnold-Chiari anomaaliate ravi.

Arnold-Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

Arnold-Chiari anomaalia on väikeaju, ajutüve struktuuri ja asukoha rikkumine kolju ja seljaaju kanali suhtes. See seisund viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestest elupäevadest. Mõnikord ilmnevad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold-Chiari anomaalia võib avalduda aju, seljaaju kahjustuse ja tserebrospinaalvedeliku häiritud vereringe mitmesuguste sümptomitega. Diagnoosimise punkti seab tavaliselt magnetresonantstomograafia. Ravi viiakse läbi konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Sellest artiklist saate lisateavet Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosi ja ravimeetodite kohta..

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja kaelalüli vahel. Siin on suur kuklaluus foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku joonena. Tingimuslik, kuna ajukude läbib seljaaju segamatult, ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte kuklakujuliste foramenide kohal, eriti medulla oblongata, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossa koosseisu. Kui need moodustised (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suurte kuklakujuliste foramentide tasapinnast allapoole, tekib Arnold-Chiari anomaalia. Väike väikeaju, medulla oblongata vale paigutus viib seljaaju kokkusurumiseni kaelalülis ja häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud kraniovertebraalse ülemineku muude väärarengutega, see tähendab kolju üleminekuga selgroole. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomatoloogia tavaliselt rohkem väljendunud ja annab end üsna varakult tunda..

Arnold-Chiari anomaalia on nimetatud kahe teadlase järgi: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene kirjeldas juba 1891. aastal mitmeid anomaaliaid väikeaju ja ajutüve arengus, teine ​​kirjeldas 1894. aastal anatoomilist kirjeldust väikeaju alumiste poolkerade langemisest suurtesse kuklaluusse..

Arnold-Chiari anomaaliate sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold-Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Nii lai valik on osaliselt tingitud selle väärarengute heterogeensusest. Millest see räägib? Arnold-Chiari anomaalia jaguneb tavaliselt neljaks alatüübiks (kirjeldatud Chiarit), sõltuvalt sellest, millised struktuurid on langetatud suurtesse kuklaluudesse ja kui ebakorrapärased need on:

  • Arnold-Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kraniaalkarbist seljaaju kanalisse (väikeaju poolkerade alumine osa);
  • Arnold-Chiari II anomaalia - kui suurem osa väikeajust (sealhulgas uss) laskub medulla oblongata, IV vatsake selgroo kanalisse;
  • Arnold-Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalse fossa moodustised (väikeaju, medulla oblongata, IV vatsake, sild) asuvad suurte kuklaluude foramenide all. Üsna sageli asuvad need emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna aju song (olukord, kus selgroo kanalil on defekt selgroolülide kaarde mitte sulgemise näol ja sellesse defekti ulatuvad dural sac sisu, see tähendab seljaaju koos kõigi membraanidega). Seda tüüpi anomaalia korral suureneb kuklakujuliste foramenide läbimõõt;
  • Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju vähearenemine (hüpoplaasia), kuid väikeaju ise (või õigemini see, mis selle asemele moodustus) asub õigesti.

I ja II tüüp on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et III ja IV tüüp pole tavaliselt eluga ühilduvad, surm saabub esimestel elupäevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold-Chiari anomaalia juhtudest on seotud syringomyelia esinemisega (haigus, mida iseloomustab ajukoe asendavate õõnsuste olemasolu seljaajus).

Anomaaliate arengus kuulub juhtiv roll aju- ja seljaaju struktuuride moodustumise rikkumistele sünnieelsel perioodil. Siiski tuleks arvestada järgmise teguriga: sünnituse ajal saadud peatraumad, lapseeas korduvad traumeerivad ajuvigastused võivad kahjustada luuõmblusi koljuosa piirkonnas. Selle tagajärjel on tagumise kraniaalse fossa normaalne moodustumine häiritud. See muutub liiga väikeseks, lameda kallakuga, mistõttu kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid lihtsalt ei mahu sinna sisse. Nad „otsivad väljapääsu“ ja tormavad suurtesse kuklaluudesse ja seejärel seljaaju kanalisse. Seda olukorda peetakse mingil määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Arnold-Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid võivad ilmneda ka ajukasvaja tekkega, mis põhjustab peaaju poolkera liikumist suurtesse kuklaluudesse ja seljaaju kanalisse..

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekalde peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju varustavad anumad, tserebrospinaalvedeliku teed, selles piirkonnas kulgevate kraniaalnärvide juured.

Tavaliselt eristatakse 6 neuroloogilist sündroomi, millega võib kaasneda Arnold-Chiari anomaalia:

Loomulikult ei esine kaugeltki kõiki 6 sündroomi. Nende raskusaste varieerub ühel või teisel määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kui palju on kokku surutud..

Hüpertensioon-hüdrotsefaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) ringluse rikkumise tagajärjel. Tavaliselt voolab tserebrospinaalvedelik aju subaraknoidsest ruumist vabalt seljaaju subaraknoidsesse ruumi. Väikeaju mandlite alumine osa blokeerib seda protsessi nagu kork pudelis. Tserebrospinaalvedeliku moodustumine aju vaskulaarsetes pleksides jätkub ja suures osas voolamiseks pole sellel enam kuhugi minna (peale looduslike imendumismehhanismide, millest sel juhul ei piisa). Tserebrospinaalvedelik koguneb ajus, põhjustades koljusisese rõhu suurenemist (koljusisene hüpertensioon) ja tserebrospinaalvedeliku ruumide laienemist (hüdrotsefaalia). See avaldub lõhkevana peavaluna, mis intensiivistub köhimise, aevastamise, naermise, pingutamisega. Valu on tunda pea tagaosas, kaela piirkonnas ja kaela lihased võivad olla pinges. Võib esineda äkilise oksendamise episoode, mis pole mingil moel seotud toidu tarbimisega..

Tserebellaride sündroom avaldub liikumiste koordineerimise rikkumisena, "purjus" kõnnaku ja kukkumisena, kui sooritate suunatud liikumisi. Patsiendid on mures pearingluse pärast. Jäsemete värisemise välimus. Kõne võib olla häiritud (see jaguneb eraldi silpideks, koraalitakse). Üsna spetsiifiliseks sümptomiks peetakse "nüstagmi maha löömist". See on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on antud juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad nüstagmi tõttu kaebusi topeltnägemise üle.

Bulbar-püramiidsündroom kannab sellist nime nende struktuuride nimega, mis läbivad kokkusurumise. Bulbus on sibulakujulise kuju tõttu medulla oblongata nimi, seega tähendab bulbar-sündroom medulla oblongata kahjustuse märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised moodustised, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad impulsse peaaju poolkera ajukoorest seljaaju eesmiste sarvede närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja pagasiruumi vabatahtlike liikumiste eest. Eelneva kohaselt avaldub bulbarpüramidaalsündroom kliiniliselt jäsemete lihasnõrkusena, tuimusena ja valu kadumise ning temperatuuritundlikkuse all (kiud läbivad medulla oblongata). Ajutüves paiknevate kraniaalnärvide tuumade kokkusurumine põhjustab nägemis- ja kuulmiskahjustusi, kõnet (keele kahjustunud liikumise tõttu), ninahäält, lämbumist söömisel, hingamisraskust. Säilinud teadvuse korral on võimalik lühiajaline teadvusekaotus või lihastoonuse vähenemine.

Radikulaarsündroom Arnold-Chiari anomaalia korral on kraniaalnärvide funktsiooni kahjustuse tunnuste ilmnemine. See võib olla keele liikuvus, nina- või kähe hääl, toidu allaneelamine, kuulmishäired (sealhulgas tinnitus), tundlikkuse halvenemine näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse rikkumisega vastavas verebasseinis. Seetõttu esinevad peapööritused, teadvusekaotus või lihastoonus ja nägemisprobleemid. Nagu näete, saab selgeks, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe otsese põhjuse tagajärjel, vaid erinevate tegurite koosmõjul. Seega on teadvusekaotuse rünnakud põhjustatud nii medulla oblongata spetsiifiliste keskuste kokkusurumisest kui ka verevarustuse rikkumisest vertebrobasilaarses basseinis. Sarnane olukord ilmneb nägemise halvenemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi..

Syringomüeliidi sündroom ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia on kombineeritud seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad avalduvad dissotsieerunud sensoorse kahjustusega (kui temperatuur, valu ja kombatav tundlikkus on isoleeritult häiritud ja sügav (jäseme asend ruumis) jääb puutumatuks), tuimus ja mõnede jäsemete lihasnõrkus ning vaagnaelundite talitlushäired (kuse- ja fekaalipidamatus). Sellest, kuidas syringomyelia avaldub, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold-Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised omadused. I tüüpi Arnold-Chiari anomaalia ei pruugi kuidagi ilmneda enne 30–40 aastat (kui keha on noor, kompenseeritakse konstruktsioonide kokkusurumine). Mõnikord on selline viga teise haiguse magnetresonantstomograafia tegemisel juhuslik leid.

II tüüpi kombineeritakse sageli muude väärarengutega: nimmepiirkonna meningomüelocele ja aju akvedukti stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimestest elu minutitest. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel valju hingamine koos seisakuperioodidega, piima neelamise rikkumine, toidu saamine ninasse (laps lämbub, lämbub ega saa imeda).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka muude aju ja emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna väärarengutega. Emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas paiknevas peaaju songas võivad paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka medulla oblongata, kuklaluupeenrad. See pahe on eluga peaaegu kokkusobimatu..

Mõnede teadlaste poolt IV tüüpi ei peeta viimasel ajal Chiari sümptomikompleksiks tänapäevases tähenduses, kuna sellega ei kaasne alaarenenud väikeaju väljajätmine suurtes kuklaküpsustes. Kuid Austria chiari klassifikatsioon, kes seda patoloogiat esmakordselt kirjeldas, sisaldab ka IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaaliat. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vaja arvuti või magnetresonantstomograafiat (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride laskumist suurte kuklaluude foramentide alla ja kinnitab diagnoosi..

Ravi

Arnold-Chiari anomaaliate ravivalik sõltub haiguse sümptomite olemasolust..

Kui defekt tuvastati juhuslikult (see tähendab, et sellel pole kliinilisi ilminguid ja see ei häiri patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei tehta üldse. Patsienti jälgitakse dünaamiliselt, et mitte unustada hetke, mil ilmnevad aju kokkusurumise esimesed kliinilised sümptomid.

Kui anomaalia avaldub kergelt väljendunud hüpertensiooni-hüdrotsefaalse sündroomina, siis proovitakse konservatiivset ravi. Selleks kasutage:

  • dehüdratsiooniravimid (diureetikumid). Need vähendavad tserebrospinaalvedeliku kogust, aidates vähendada valu;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
  • lihasrelaksandid lihaspinge olemasolul emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamisest piisab, peatuvad nad mõneks ajaks sinna. Kui efekti pole või kui patsiendil on teiste neuroloogiliste sündroomide tunnuseid (lihasnõrkus, sensatsiooni kadu, kraniaalnärvi funktsiooni kahjustuse nähud, perioodilised teadvusekaotused jne), pöörduvad nad kirurgilise ravi poole..

Kirurgiline ravi seisneb koljuosa tagumise kolde trepanatsioonis, kuklaluu ​​osa eemaldamises, suurtesse kuklakujulistesse forssementidesse langetatud väikeaju mandlite resektsioonist, subarahnoidaalse ruumi adhesioonide dissekteerimisest, mis segavad tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntimisoperatsioon, mille eesmärk on suunata liigne tserebrospinaalvedelik välja. Spetsiaalse toru (šundi) kaudu "liigne vedelik" juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajalikkuse kindlaksmääramine on väga oluline ja ülioluline ülesanne. Pikaajalised tundlikkuse muutused, lihasjõu vähenemine, kraniaalnärvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetke, kui te tõesti ei saa ilma operatsioonita hakkama. II tüüpi defekti korral on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita..

Seega on Arnold-Chiari anomaalia inimarengu üks puudusi. See võib olla asümptomaatiline ja avalduda alates esimestest elupäevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga mitmekesised, diagnoosimine toimub magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid on erinevad: alates igasuguse sekkumise puudumisest kuni kirurgiliste meetoditeni. Ravimeetmete maht määratakse individuaalselt.

Arnoldi sündroom - Kiar

Lastearst Anna Kolinko aju arengu patoloogia kohta, mis võib esineda 30% -l elanikkonnast

Kroonilise väsimuse, pearingluse ja kaelavalu sündroom võib olla Arnold-Chiari väärarengu (anomaalia) tagajärg. Pärast MRT laialdase kasutamise algust sai selgeks, et haigus esineb 14–30% elanikkonnast

Arnold-Chiari väärareng (MAK) on romboidse aju arengu patoloogia: medulla oblongata ja tagaaju, viimane hõlmab Varoliani silda ja väikeaju. MAK-i korral ei vasta tagumine kolju fossa selles piirkonnas paiknevatele aju struktuuridele: väikeaju ja medulla oblongata jäävad nende väikse suuruse tõttu alla suurt kuklaluu ​​ava, mis põhjustab nende rikkumist ja halvendatud tserebrospinaalvedeliku dünaamikat. MAK kuuluvad kranio-selgroolülide (kraniaal-selgroolülide) väärarengute rühma.

MRT-le eelnenud ajastul oli MAC sagedus hinnanguliselt 3,3–8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta ja vastsündinutel 1–4–6 tuhat. Täna on selge, et Arnold-Chiari sündroomi levimus on palju suurem. Asümptomaatilise käigu tõttu ja erinevat tüüpi MAC-de arvessevõtmise tõttu on arvud väga erinevad - 14–30%.

Kõik esimesed väärarengute kirjeldused olid postuumsed. 1883. aastal kirjeldas Šoti anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) 9 surnud imiku kohta esmakordselt pagasiruumi pikenemist ja väikeaju mandlite langetamist suurtesse kuklaluudesse. 1891. aastal kirjeldas Austria patoloog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) üksikasjalikult 3 tüüpi väärarengut lastel ja täiskasvanutel. Ja 1894. aastal kirjeldas saksa patoloog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) üksikasjalikult 2. tüüpi Chiari sündroomi koos seljaaju songaga (spina bifida). Aastal 1896 täiendas Chiari oma klassifikatsiooni neljanda tüübiga. 1907. aastal kasutasid Arnoldi õpilased 2. tüüpi anomaaliale viitamiseks terminit “Arnold - Chiari väärareng”. Nüüd on see nimi levinud igat tüüpi. Mõned arstid märgivad õigesti, et Arnoldi panus on mõnevõrra liialdatud ja termin “Chiari väärareng” on õige..

Põhjuste põhjused

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia ja patogenees on täpsustamata. Chiari leidis, et väikeaju ja medulla oblongata nihe toimub intraembrüoonse hüdrotsefaalia tõttu, mis ilmneb Sylvia akvedukti stenoosi tagajärjel - kitsas 2 cm pikkune kanal, mis ühendab aju kolmandat ja neljandat vatsakest.

Cleland arvas, et anomaalia on seotud ajutüve primaarse alaarenguga. 1938. aastal pakkus Kanada neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja tema kolleeg välja nn veoteooria: kasvu ajal tõmbab fikseeritud seljaaju kõrgemad lõigud selgroo kanali õõnsusse. David MacLone (D. G. McLone) ja Paul A. Knepper (1989) tegid „ühtse” teooria kohaselt neuraaltoru defekti peamiselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja vatsakeste ebapiisava laienemise tagajärjel, mille tagajärjel väheneb koljuosa tagumine tagumine osa. Kuid hilisemad uuringud näitavad, et Arnold - Chiari patoloogias on erinevaid võimalusi: tagumise kraniaalse fossa langusega ja ilma selleta, tserebrospinaalvedeliku rikkumisega ja ilma. Kirjeldatakse II tüüpi MAC-i perekonnajuhtumeid, kuid geneetiliste tegurite rolli pole veel piisavalt uuritud..

Väärarengute tüübid

Tüüp 1 - väikeaju mandlite väljajätmine seljaaju kanalisse, mis jääb allapoole suurte kuklaluude foramenide taset, seljaaju puudumisega. 15–20% -l patsientidest kombineeritakse seda tüüpi hüdrotsefaaliaga ja 50% -l syringomyeliaga patsientidest - haigusest, mille korral moodustuvad seljaaju ja medulla oblongata õõnsused. 1991. aastal tehti ettepanek jagada Arnoldi - Chiari 1. tüüpi anomaaliad A-tüüpi - koos syringomyelia ja B-tüüpi - ilma syringomyeliaga.

Syringomyelia Arnoldi all - Chiari 1 kraad.

Entsefalomeningocele on aju ja selle membraanide kaasasündinud song, mis sisaldab tserebrospinaalvedelikku.

Lülisamba düraafia on väärareng, mis seisneb sulandumise puudumises naha, lihaste, selgroolülide, seljaaju paarisjärjehoidjate keskjoonest

Tüüp 2 - väikeaju ussi, medulla oblongata ja IV vatsakese alumiste osade prolaps. Selle tüübi eripäraks on kombinatsioon nimmepiirkonna selgroo songaga (spina bifida), täheldatakse progresseeruvat hüdrotsefaaliat, sageli - aju akvedukti stenoosi. Meningomüelütseesiga laste seas kaasneb Arnold - Chiari 2. astme anomaaliaga kuni 90% juhtudest.

  • Tüüp 3 - tagaaju täielik nihkumine selgroo kanalisse koos aju ja selle membraanide kõrge emakakaela või subotsipitaalse songaga ja raske hüpertensiooniga hüdrotsefaalse sündroomiga.
  • Tüüp 4 - väikeaju hüpoplaasia (vähearenenud), liigutamata seda medulla oblongata emakakaela alla.
  • 0 tüübi 1998. aastal tutvustasid Ameerika lasteneurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) ja tema kolleegid esmakordselt mõistet “Chiari 0” (“Chiari 0”) 5 Arnoldi neuroloogiliste sümptomitega patsiendi kirjeldamisel - Chiari anomaalia koos syringomyelia ja väikeaju mandlite positsiooniga tasemel suured kuklaluus foramenid. Seda tüüpi nimetatakse ka "piiriks Chiariga".
  • 0, 1 ja 2 kraadi Arnold-Chiari sündroomi tekivad elanikkonnas kõige sagedamini. III ja IV tüüp on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

    Sümptomatoloogia

    Arnold-Chiari anomaalia tüüpide 0 ja 1 neuroloogilised sümptomid hakkavad enamasti häirima 20–40-aastaselt. Väikeaju mandlite nihestusaste võib ebasoodsate tegurite mõjul suureneda. Kõige sagedamini on 0-tüüpi MAK-i kaebused peavalu, peamiselt emakakaela-kuklaluu ​​lokaliseerimine, samuti kaelavalu. Arnoldi anomaalia - Chiari tüüp 1 täiskasvanutel avaldub sagedamini nüstagmi, düsartria, ataksia, tahtliku värinuse (treemor koos vabatahtlike liikumistega), peavalu, peapöörituse, nõrgenenud tundlikkusega, pareesiga, vaagnaelundite kahjustusega, südame löögisageduse ja rütmi, hingamisrütmiga, vererõhu labiilsus, kraniaalnärvide kaudaalse rühma kahjustuse sümptomid (IX, X, XI, XII paarid) - näotundlikkuse ja bulbarihäirete (neelamis- ja kõnehäirete) rikkumine.

    II astme Arnold-Chiari sündroom ei avaldu esmakordselt täiskasvanutel, vaid vastsündinutel või varases lapsepõlves. 2. tüüpi MAK on raskem, selle patoloogiaga lapsed on juba sündinud hüdrotsefaalse kolju kujuga. Hüdrotsefaalia häirib normaalset arengut. Lisaks sellele kannatavad sellised lapsed hingamisteede, südametegevuse ja neelamishäirete all. Sageli kaasnevad haigusega krambihood. Lastel areneb nüstagm, apnoe, stridor, häälepaelte parees, düsfaagia koos regurgitatsiooniga, jäsemete halvenenud toon. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste sõltub peamiselt tserebrospinaalvedeliku häirete raskusest ja mitte tserebellaride mandlite ektoopia astmest.

    Teraapia

    Arnold-Chiari anomaaliate ravi sõltub neuroloogiliste sümptomite tõsidusest. Konservatiivne teraapia hõlmab mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kui 2–3 kuu jooksul ei ole konservatiivne ravi ebaõnnestunud või kui patsiendil on selgelt väljendunud neuroloogiline defitsiit, on näidustatud operatsioon. Operatsiooni käigus elimineeritakse närvistruktuuride kokkusurumine ja tserebrospinaalvedelik normaliseerub, suurendades tagumise kraniaalse fossa mahtu (dekompressiooni) ja paigaldades šunti. Kirurgiline ravi on eri allikate kohaselt efektiivne 50–85% juhtudest, ülejäänud juhtudel sümptomid ei taandu täielikult. Operatsioon soovitatakse teha enne raske neuroloogilise defitsiidi tekkimist, kuna taastumine on parem, kui neuroloogilises seisundis on minimaalsed muutused. Sellist kirurgilist ravi viiakse läbi peaaegu igas Venemaa föderaalses neurokirurgilises keskuses ja see viiakse läbi kõrgtehnoloogilise arstiabi osana kohustusliku tervisekindlustuse süsteemi kaudu..

    0 ja 1 tüüpi Arnold-Chiari väärarengutega patsiendid ei pruugi kogu elu olla teadlikud selle haiguse olemasolust. MAK II, III ja IV tüüpi sünnieelse diagnoosimise tõttu sünnib selle patoloogiaga lapsi üha vähem ja tänapäevased õendustehnoloogiad võivad selliste laste eeldatavat eluiga märkimisväärselt pikendada.