Põhiline

Südameatakk

Lastel esinev hüdrotsefaalia: ainult faktid

Loengus käsitletakse lastel hüdrotsefaalia (kaasasündinud ja omandatud) määratlust, klassifitseerimise võimalusi, etioloogiat, patogeneesi, kliinilist sündroomi, samuti diagnoosimise tänapäevaseid lähenemisviise, ravimeetodeid (farmakoloogiline ja neurokirurgia

Vaatleme laste (kaasasündinud ja omandatud) hüdrotsefaalia määratlust, klassifitseerimise võimalusi, etioloogiat, patogeneesi ja kliinilist sündromoloogiat, samuti kaasaegseid lähenemisviise seda tüüpi kesknärvisüsteemi patoloogia diagnostikale, juhtimismeetoditele (farmakoloogiline ja neurokirurgiline) ning ennetamisele..

Hüdrotsefaalia on haigus, mis tekib tserebrospinaalvedeliku ülemäärase produktsiooni ja liigse kogunemise tõttu aju alamkeha ruumides ja / või vatsakestesse (subaraknoidses või subduraalses ruumis), põhjustades aju aine hõrenemist (atroofiat) ja kolju luude lahknemist [1–4].

RHK-10 pakub eri tüüpi hüdrotsefaalide jaoks järgmisi koode: G91 (G91.0 - edastav hüdrotsefaalia, G91.1 - obstruktiivne hüdrotsefaalia, G91.2 - normaalrõhu hüdrotsefaalia, G91.3 - posttraumaatiline hüdrotsefaalia, määratlemata, G91.8 - muud tüübid hüdrotsefaalia, G91.9 - määratlemata hüdrotsefaalia).

Hüdrotsefaalia klassifikatsioon

Hüdrotsefaalia klassifitseerimiseks on mitu võimalust. Kõigepealt eristavad nad kaasasündinud ja omandatud hüdrotsefaaliat.

Kaasasündinud hüdrotsefaalia tekib sündimise ajal ja on kesknärvisüsteemi (KNS) põletikuliste haiguste, aju väärarengute, aga ka koljusisese (sünni) vigastuse, peaaju hemorraagia tagajärg.

Omandatud hüdrotsefaalia areneb pärast sündi etioloogiliselt ja patogeneetiliselt mitmekesise patoloogia (neuroinfektsioon, tuumoriprotsessid, veresoonkonna haigused, kraniotserebraalsed vigastused jne) tõttu.

Haigus on aktiivne ja passiivne. Esimesel juhul suureneb koljusisene rõhk vatsakeste ja subaraknoidaalsete ruumide laienemise korral. Passiivse hüdrotsefaalia korral eeldatakse, et kirjeldatud muutused ilmnevad koljusisese hüpertensiooni puudumisel.

Seal on hüdrotsefaalia avatud ja suletud vormid. Avatut (suhelvat) hüdrotsefaaliat diagnoositakse aju vatsakeste süsteemi subaraknoidaalse ruumi ühenduses esinevate häirete puudumisel ja suletud (oklusuaalset või mittekommunikatiivset) - kui see teade katkeb.

Hüdrotsefaalia välimine ja sisemine vorm määratakse tserebrospinaalvedeliku (CSF) kogunemise lokaliseerimisega; väline hüdrotsefaalia - CSF-i akumuleerumine aju subkeraalsetes ruumides, sisemine hüdrotsefaalia - CSF-i akumulatsioon aju vatsakestes.

Hüdrotsefaalia patogeneetiline klassifikatsioon: 1) hüpersekretoorsed vormid (CSF liigne moodustumine); 2) areresorptiivsed vormid (CSF imendumisprotsesside rikkumine); 3) oklusioonvormid (takistuse olemasolu CSF-i liikumisel selle tekkimise lähtest resorptsiooni piirkondadesse).

Arvestades tserebrospinaalse vedeliku oklusiooni praegust taset, kaalutakse viit hüdrotsefaalia varianti: 1) ühe või mõlema Monroe ava sulgumine; 2) kolmanda vatsakese õõnsuse ummistus; 3) sylvian veevarustussüsteemi stenoos või oklusioon; 4) IV vatsakese aukude ummistus või avamata jätmine; 5) subarahnoidaalsete ruumide halvenenud avatus.

Sõltuvalt koljusisese hüpertensiooni saavutatud kontrolli tasemest on kombeks eristada kompenseeritud, subkompenseeritud või dekompenseeritud hüdrotsefaaliat.

Haiguse eraldi variant on normaalse rõhu hüdrotsefaalia ("sümptomaatiline"). Sellega suureneb algselt koljusisene rõhk (CSF-i liigse akumuleerumise tagajärg aju vatsakestes) - kas koos ventrikulomegaaliaga või ilma, mis väheneb järk-järgult, kuid püsib mõõdukalt kõrgenenud (vesilahus 150-200 mm). Normaalse rõhu hüdrotsefaaliat on kahte tüüpi - idiopaatiline (põhjus teadmata) ja sekundaarne (subaraknoidse hemorraagia, trauma, kasvaja ja / või kesknärvisüsteemi nakkuse tagajärg, neurokirurgilise sekkumise komplikatsioon jne) [1–4].

S. Oi (2010) pakkus välja hüdrotsefaalia multi-kategoorilise klassifikatsiooni, kajastades praeguseid ideid selle haiguse kohta (tabel) [5, 6].

Hüdrotsefaalia etioloogia ja patogenees

Hüdrotsefaalia kõige olulisem etioloogiline tegur on kesknärvisüsteemi intra- ja perinataalne patoloogia. Kaasasündinud hüdrotsefaalia etioloogilisi põhjuseid peetakse raseduse patoloogiaks, ajukoe hapnikuvaeguseks; intranataalsed tegurid, mis põhjustavad hüpoksilis-isheemilisi ja / või traumaatilisi ajukahjustusi; Kirjeldatud kahjustuste suhtes kõige vastuvõtlikumate aju struktuuride rasedusküpsus.

Hüdrotsefaalia arengut põhjustavad aju ja selle membraanide põletikulised haigused, samuti emakasisene ja neuroinfektsioon, kesknärvisüsteemi kaasasündinud väärarengud, veresoonte patoloogia, aju- ja seljaaju kasvajad, traumaatilised vigastused (sh koljusisesed sünnivigastused), geneetilised tegurid jne..

Kirjeldatakse hüdrotsefaalia juhtumeid, mis on seotud aju düsgeneesiga, brutselloosi, mumpsi ja muude infektsioonidega, kooriidi põimiku difuusne hüperplaasia, veresoonte anomaaliad, koljusisesed hemorraagiad jne..

Posttraumaatiline hüdrotsefaalia (CSF järk-järguline liigne kogunemine tserebrospinaalvedelikus ja aju ainetes traumaatilise ajukahjustuse tagajärjel) on põhjustatud CSF-i vereringe ja resorptsiooni häiretest [1–4, 7].

C. Schrander-Stumple'i ja JP Frynsi (1998) andmetel esineb pärilik X-seotud (kaasasündinud) hüdrotsefaalia 4% -l kõigist registreeritud haigusjuhtudest (teistel andmetel 5-15% juhtudest), kuni 40% hüdrotsefaalia juhtudest määratakse etiogeneetiliselt [8]. ]. Hüdrotsefaalia esineb Dandy-Walkeri sündroomi, Arnold-Chiari sündroomi jt korral. On kirjeldatud vähemalt 43 hüdrotsefaalia herdiaalse vormiga seotud mutatsiooni / lookust (inimestel ja katseloomadel); katsetingimustes leiti 9 selle peaaju patoloogiaga seotud geeni ja ainult üks inimestel [1–4].

Hüdrotsefaalia progresseerumisega kaasnevad erineva raskusastmega aju struktuurilised ja morfoloogilised muutused: 1) ajukoore ja valgeaine hõrenemine (kuni selle täieliku elimineerumiseni); 2) veresoonte plexuse atroofia; 3) basaalganglionide, pagasiruumi, väikeaju atroofia / subatroofia; 4) kapillaaride verevoolu rasked häired; 5) ajukelme paksenemine ja / või sulandumine; 6) gliaalkoe ülekasv (hüpertroofia). Rasketel juhtudel on hüdroentsefaalia moodustumine võimalik, kui on ainult ependüma ja õhuke kiht.

Hüpoksia mõjutab kõige intensiivsemalt toimivat ja väga vaskulariseeritud periventrikulaarset piirkonda. Aju periventrikulaarse valgeaine atroofia tulemus on vatsakeste süsteemi passiivne laienemine koos ventrikulomegaalia moodustumisega.

Posttraumaatilise hüdrotsefaalia korral iseloomustavad aju patoloogilisi protsesse morfoloogiliselt ventrikulaarse süsteemi laienemine, periventrikulaarne turse ja subaraknoidsete lünkade hävitamine. Tserebrospinaalvedeliku radade hävitamine määratakse järgmiste patogeneetiliste tegurite abil: subaraknoidne hemorraagia, koljusisesed hematoomid, fokaalsed ja / või difuusne ajukahjustus, armide adhesioonid ja atroofilised protsessid (sealhulgas pärast ulatuslikku kraniotoomiat ja resektsiooni trepanatsiooni), meningoentsefaliit ja ventrikuliit. Posttraumaatilise hüdrotsefaalia (normotensiivse, hüpertensioonilise või oklusiaalse) arenguperioodid varieeruvad tavaliselt ühest kuust kuni ühe aastani [1–4, 7].

Hüdrotsefaalia kliiniline sündroom

Hüdrotsefaalia peamised sümptomid (kaasasündinud ja omandatud) määratakse kahe teguri rühma järgi: 1) haiguse põhjused; 2) otseselt hüdrotsefaalne sündroom.

Esimene rühm hõlmab peamiselt fokaalseid ilminguid (tavaliselt tõusva tüübi spastiline parees ala- ja / või ülajäsemetes). 2. rühma sümptomite raskusaste sõltub hüdrotsefaalia vormist, staadiumist ja progresseerumise astmest. Haiguse kaasasündinud vormis võivad hüdrotsefaalia tunnused esineda nii lapse sündimisel kui ka hiljem - 3-6 kuu vanuselt..

Sagedamini on haiguse esimeseks tunnuseks pea ümbermõõdu ebaproportsionaalselt kiire suurenemine. Selle hindamiseks kasutavad lapsed spetsiaalseid tabeleid (centiil).

Esimese eluaasta lastel võib esineda kolju “aju” osade ülekaalu “näo” kohal (selle tagajärjel sundasend pea kallutatud seljaga), suurenenud pea veeniliste veenide muster ja arv, suurte ja muude fontanellide pinge, kolju luude lahknemine, Grefi sümptom. Nende sümptomitega kaasneb psühhomotoorse arengu (erineva raskusastmega), harvemini füüsiliste, areng. Nägemisnärvide nibude atroofia on ravimata või ravimata progresseeruva hüdrotsefaalia tõsine komplikatsioon.

Tsefalgiline sündroom on omandatud hüdrotsefaalia suhtes iseloomulikum üle 1-aastastel lastel (kui fontanellid ja kraniaalõmblused on juba suletud).

Posttraumaatilise hüdrotsefaalia kliinilisi ilminguid iseloomustavad primaarsest ajukahjustusest põhjustatud neuroloogilised ja vaimsed häired. Osaliselt on need peegeldus mitte niivõrd hüdrotsefaalist endast kui traumaatilisest ajukahjustusest (TBI) või eelsoodunud patoloogiast.

A. P. Konovalov jt. (1999) eristavad posttraumaatilise hüdrotsefaalia kolme varianti: 1) raske peavigastuse lahendatud või mitte-raskete jääksümptomite taustal, domineerides kliinikus mõne konkreetse sümptomikompleksiga; 2) raske peavigastuse raskete sümptomite aeglaselt lahenemise taustal intellektuaal-mnestiliste ja ataktiliste sündroomide lisamisega; 3) vegetatiivse seisundi taustal (mis takistab sellest väljumist). Hüpertensiivse ja oklusiaalse traumajärgse hüdrotsefaalia (välja arvatud normotensiivne) korral on iseloomulik peavalu, oksendamine, pearinglus. Kõigil patsientidel ilmnevad psühhopatoloogilised sümptomid (intellektuaalsed-kodused häired, eufooria või letargia, spontaansus, akineetiline mutism jne); samuti kõnnakuhäired ja ataksia (iseloomuliku “jalgade kleepumisega põrandale”), vaagnaelundite talitlushäired.

Normaalse rõhu hüdrotsefaalia korral pole tavaliselt kaasasündinud või omandatud hüdrotsefaaliale iseloomulikke klassikalisi sümptomeid, kuid kuna ventrikulomegaalia avaldab negatiivset mõju ajukoore külgnevatele piirkondadele, on haigusel oma eripärad (klassikaline triaad: kõnnakuhäired, kusepidamatus, erineva raskusastmega vähenenud intelligentsus) [ 1–4].

Diagnostika ja läbivaatusmeetodid

Hüdrotsefaalia diagnoosimine (lisaks füüsilistele andmetele) põhineb neuroimaging andmetel (neurosonograafia - avatud suure fontaneliga, aju arvutatud ja magnetresonantstomograafia - CT ja MRI), mida vaadeldakse koos haiguse ülaltoodud sümptomitega. Need neuroimaging meetodid asendasid varem kasutatud kolju röntgenpildi. Nad kasutavad seda ainult harvadel juhtudel; Kolju röntgenuuring võimaldab kaudselt hinnata kolju luude sekundaarseid muutusi (CT ja MRI puudumisel).

Eriti oluline on jälgida neurokirurgilise sekkumise ajal loodud šundide piisavat toimimist. Šundi ebaõnnestumise vähima kahtluse korral tuleb patsient suunata neurokirurgi..

Tsisternograafia isotoop koos radioaktiivse isotoobi sisseviimisega (nimmepunktsiooni ajal) ja sellele järgnev CSF-i ajust eritumise jälgimine võimaldab diagnoosida normotensiivset hüdrotsefaaliat.

Diafanoskoopia (kolju transilluminatsioon) on nüüd praktiliselt loobutud. Nimme punktsioon on traditsiooniline uurimismeetod, mis võimaldab teil hinnata survet ja viia läbi CSF-i analüüs. Aju ultraheliuuringu ajal kaja pulsatsiooni suurenemine kuni 70–80% ei ole hüdrotsefaalia diagnostiline märk.

Kuulmisprobleemide uuring näitab sageli nende häireid, mis näitab ajutüve erilist tundlikkust koljusisese hüpertensiooni suhtes.

Vundamendi oftalmoloogiline uurimine võimaldab tuvastada hüdrotsefaaliale iseloomulikke muutusi (ummikud õõnsuses, atroofilised protsessid, põletiku tunnused, aga ka hemorraagiad, muutused veresoonte toonuses ja kaliibris jne), mis võimaldab hinnata patoloogilise protsessi kulgu.

Kaasasündinud infektsiooni (emakasisese infektsiooni) kahtluse korral on seroloogilised ja viroloogilised uuringud õigustatud.

Välismaal kasutatakse esimese eluaasta lastel intrakraniaalse rõhu mitteinvasiivse jälgimise meetodit suure fontaneli kaudu, mis põhineb aplannatsiooni põhimõttel. Mõõtmine toimub spetsiaalse seadme (purskkaevu mõõtja) abil ja uuringut ennast nimetatakse fonogrammideks või purskkaevu mõõtmiseks [1–4, 7].

Diferentsiaaldiagnostika

Hüdrotsefaalia eristub järgmistest peamistest patoloogilistest seisunditest: subduraalne koljusisene hemorraagia, megalentsefaalia (primaarne), hüdroentsefaalia, meningiit, ajukasvajad, perekondlik (põhiseaduslik) makrotsefaalia, D-vitamiini vaegusega rahhiidid, enneaegsete imikute rahhiidid jne..

Muud tüüpi patoloogiad on vähem levinud, millest tuleb eristada hüdrotsefaaliat: akondroplaasia, Soto sündroom (peaaju gigantism), arvukad niinimetatud "neurodermaalsed" sündroomid, leukodüstroofiate rühm (Aleksandri, Kanavani tõbi, leukodüstroofiate globoidsed ja metokromaatilised vormid), ganglioosid –Sachs ja Sandhoff), vahtrasiirupi lõhnaga uriinihaigus jne [1–4, 7].

Ravi

Progresseeruva hüdrotsefaalia ravimeetmed jagunevad operatiivseteks ja terapeutilisteks (ravimid ja mittemeditsiinilised).

Kui kesknärvisüsteemis on märke praegusest põletikulisest protsessist, näidatakse lastele sobivat ravi (antibakteriaalsete ainete, spetsiifiliste ravimitega, samuti glükokortikosteroidide ja inimese intravenoossete immunoglobuliinidega - kui see on näidustatud)..

Hüdrotsefaalia (oklusiaalse) progresseeruvad vormid, nagu patoloogia tõsisem versioon, vajavad õigeaegset neurokirurgilist sekkumist (bypass operatsioon). Kirurgilise sekkumise eesmärk on spetsiaalsete šundide (sünteetilistest materjalidest drenaažisüsteemide) abil luua piisav CSF-i väljavool. Seal on šundid, mis suunavad CSF-i aju vatsakestest keha erinevatesse lookustesse (ventrikuloperitoneaalne, lumboperitoneaalne, ventrikulaatriaal). Nii transpordivad mõned šundid tserebrospinaalvedeliku liigse kogunemise kõhuõõnde, teised - südame paremasse vatsakesse. Ventrikuloperitoneaalne šunteerimisoperatsioon on Vene Föderatsioonis ja välismaal peamine hüdrotsefaalia neurokirurgilise ravi meetod.

On olemas kirurgilise ravi meetod, mida nimetatakse “endoskoopiliseks kolmandaks ventrikulostoosiks” (aju kolmanda vatsakese alumise osa perforatsioon CSF-i voolu blokeerimise kõrvaldamiseks ja selle väljavoolu suurendamiseks); meetodi teine ​​nimi on “kolmanda vatsakese põhja endoskoopiline ventrikulotsüsternostoomia”. Kirjeldatud operatsiooni eesmärk on radade loomine CSF-i väljavooluks III vatsakest aju kantrisse, mille kaudu toimub tserebrospinaalvedeliku resorptsioon.

Muud tüüpi hüdrotsefaalia endoskoopiline ravi erinevates kliinilistes olukordades on akveuktoplastika, ventrikulotsüsotsüsterostoomia, septostoomia, intraventrikulaarse kasvaja endoskoopiline eemaldamine ja šuntsüsteemi endoskoopiline paigaldamine..

Imikute neurokirurgilistest manipulatsioonidest võib kasutada vatsakeste punktsiooni (CSF-i eemaldamine aju vatsakestest suure fontaneli kaudu). Sellist välist kanalisatsiooni manipuleerimist kasutatakse äärmiselt harva, kuna sellega võib kaasneda suur hulk tüsistusi (nakkus jne)..

Laste hüdrotsefaalia ja sellega seotud seisundite ravis intraduraalse seljaaju endoskoopia kasutamise kohta on eraldi aruanded.

Koljusisese hüpertensiooni ägeda esinemise korral kasutatakse diureetilise toimega ravimeid. Nende hulka kuuluvad: furosemiid (intramuskulaarselt) - mõnikord koos magneesiumsulfaadi, glütserooli (per os), mannitooli (intravenoosse tilguti) lahusega.

Vajaduse korral on hüdrotsefaalia pikaajalisel ravimisel ette nähtud eeskätt atseetamilamiid (Diacarb), mis on süsivesiniku anhüdraasi inhibiitorite rühmast pärit diureetikum (ensüüm, mis katalüüsib süsinikdioksiidi hüdratsiooni pöörduvat reaktsiooni ja sellele järgnevat süsihappe dissotsiatsiooni). Atsetasolamiidi toime on seotud karboanhüdraasi supressiooniga aju vatsakeste pleksides ja CSF-i produktsiooni vähenemisega (hüpokvoorne efekt). Atseetasolamiidi kõrvaltoimed (atsidoos ja õhupuudus) korrigeeritakse süstemaatiliselt naatriumvesinikkarbonaadi määramisega (0,5 g 3 korda päevas).

Alla 3-aastastel hüdrotsefaaliaga patsientidel tuleb välja kirjutada D-vitamiin ja kaltsium. Lisaks kaltsiumile on atsetasolamiidravi ajal hädavajalik kaaliumi- ja magneesiumipreparaatide toetamine (Asparkam, Panangin).

Hüdrotsefaalia sümptomaatiline ravi määratakse individuaalsete näidustuste alusel ja see hõlmab tavaliselt: massaaži, füsioteraapiat, erinevat tüüpi füsioteraapiat, bioloogilise tagasiside meetodit, samuti stimuleerivat ravi (nootropiilsed, metaboolsed, veresoonkonna ravimid jne) jne. Krambivastased ravimid hüdrotsefaaliaga lastele välja kirjutatud sobivate näidustuste korral (sümptomaatiline epilepsia jne).

Neurodietitoloogiliste meetmete eesmärk peaks olema toiteväärtuse säilitamine, piisav vedeliku tarbimine, vitamiinide ja mineraalainete toetamine ning vajadusel toitumisabi (kliiniline toitumine: enteraalne ja / või parenteraalne) [2–4].

Ärahoidmine

Kuna märkimisväärsel hulgal juhtudel on hüdrotsefaalia võimalik tuvastada isegi emakasisese arengu perioodil, on soovitatav loote sonograafiline uuring (alates 17. tiinusnädalast). Mõnel juhul on näidustatud MRI uuring, ehkki P. Peruzzi jt. (2010) näitavad, et sellel pole ultraheli meetoditega võrreldes ilmseid diagnostilisi eeliseid [9].

Laste hüdrotsefaalia vältimiseks on vajalik ema emakasisese infektsiooni õigeaegne avastamine ja ravi. Laste laste vigastuste ja neuroinfektsioonide ennetamine on vajalik täielikult rakendada. Müelomeningocele vältimiseks on vajalik foolhappepreparaatide ennetav manustamine [1–4, 7].

Prognoos

Hüdrotsefaalia on peaaju patoloogia, mis on seotud olulise neuroloogilise defitsiidi, võimaliku puude ja elukvaliteedi langusega. Närvisüsteemis on pöördumatute muutuste tekke ja intelligentsuse languse oht (kuni vaimse alaarenguni)..

Kaasasündinud ja omandatud hüdrotsefaalia korral määrab prognoos ravi varajase alguse ja piisavuse (farmakoloogiline või neurokirurgiline).

Hüdrotsefaalia tõsiseks komplikatsiooniks võib olla nii hüdrotsefaal ise (aju struktuuride struktuurilised ja morfoloogilised muutused) kui ka drenaažšundi paigaldamine põhjustatud epilepsia [1–4, 7].

M. Mataro et al. (2001) järgi on hüdrotsefaaliaga patsientide keskmine IQ vähenenud mitme verbaalse ja mitteverbaalse funktsiooni korral. Piisavat ravi saavate patsientide hulgas täheldatakse intellektuaalse funktsiooni normaalseid näitajaid 40–65% juhtudest [10].

Kirjandus

  1. Kliegman R. M., Stanton B. F., St Geme III J. W. et al., Toim. Nelsoni lasteaia õpik. 20. toim. Philadelphia Elsevier 2016.3474.
  2. Shamansurov Sh., Studenikin V. M. Hydrocephalus kaasasündinud ja omandatud. Ch. 11. Raamatus: Varase lapsepõlve neuroloogia. Taškent: O’Qituvchi, 2010. 156–164.
  3. Studenikin V. M., Shamansurov Sh. Kaasasündinud hüdrotsefaalia. Ch. 9. Raamatus: vastsündinute neuroloogia. M.: Medforum, 2014. 120–135.
  4. Studenikin V.M., Shelkovsky V.I., Kuzenkova L.M.Hüdrotsefaalia ja hüdrotsefaalne sündroom lastel // Doctor.ru. 2006; 5: 2–5.
  5. Oi S. Ettepanek mitmekategoorilise hüdrotsefaalia klassifikatsiooni kohta: McHc. Kriitiline ülevaade hüdrotsefaalia 72 576 mustrist // J. Hydrocephalus. 2010; 2 (2): 1–21.
  6. Oi S. Hüdrotsefaalia teadusuuringute värskendus: vastuolud hüdrotsefaalia määratlemisel ja klassifitseerimisel // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). 2010; 50: 859–869.
  7. Kandasamy J., Jenkinson M. D., Mallucci C. L. Kaasaegne juhtimine ja hiljutised edusammud laste hüdrotsefaalias // BMJ. 2011; 343: d4191.
  8. Schrander-Stumple C., Fryns J. P. Kaasasündinud hüdrotsefaalia. Nosoloogia ning kliinilise lähenemise ja geneetilise nõustamise juhendid // Eur. J. Pediatr. 1998; 157 (5): 355–362.
  9. Peruzzi P., Corbitt R. J., Raffel C. Magnetresonantstomograafia versus ultraheliuuring kesknärvisüsteemi anomaaliate in utero hindamiseks // J. Neurosurg. Pediatr. 2010; 6 (4): 340–345.
  10. Mataro M., Junque C., Poca M. A. jt. Neuropsühholoogilised leiud kaasasündinud ja omandatud lapseea hüdrotsefaalides // Neuropsychol. Rev. 2001; 11 (4): 169–178.

V. M. Studenikin, arstiteaduste doktor, professor, RAE akadeemik

OÜ NPSMTS Dream Clinics, Moskva

Hüdrotsefaalia lastel: ainult faktid / V. M. Studenikin

Tsitaat: raviarst nr 4/2018; Väljaandes lehenumbrid: 66–69

Sildid: tsefalgia, aju, tserebrospinaalvedelik, koljusisene hüpertensioon

Hüdrotsefaalia tagajärjed lastel

Laste aju hüdrotsefaalia pole nii haruldane: ühel 4000-st vastsündinust. Siiski on olemas julgustav statistika aju kaasasündinud tilgutuse eduka kirurgilise ravi kohta. Manööverdamisoperatsioonide abil on kogu maailmas päästetud sadu tuhandeid selle ohtliku diagnoosiga lapsi. Ja mis kõige tähtsam, need võivad elada tervete inimeste tervislikku elu: käia lasteaedades ja koolides, tegeleda mittetraumaatilise spordiga, astuda ülikoolidesse, luua peresid, nautida elu, hoolimata sellest, et nad elavad toruga peas.

Esinemise mehhanism

Aju sügavuses on kanalid, mida nimetatakse vatsakesteks. Need on täidetud tserebrospinaalvedelikuga või tserebrospinaalvedelikuga. Vedelik liigub pidevalt vatsakeste ja seljaaju kanali kaudu, peseb aju ja seljaaju. Imendumine, tasakaalustatud vereringe ja tserebrospinaalvedeliku tootmine on aju funktsioneerimiseks ja normaalse koljusisese rõhu (ICP) säilitamiseks hädavajalikud. Kui tserebrospinaalvedelikku toodetakse liiga aktiivselt ja see imendub halvasti, kui vereringeprotsess on häiritud, on oht hüdrotsefaalia tekkeks.

Haiguse põhjused

Aju tõeline tilkumine on tõsine haigus, millel on ohtlikud tagajärjed. Mis võib tema välimust provotseerida?

  • Kaasasündinud hüdrotsefaalia. Ema poolt raseduse ajal kantavad rasked infektsioonid, aju arengu lootekahjustus, tserebrospinaalvedeliku vale ringlus ja selle liig.
  • Omandatud hüdrotsefaalia. Esineb tavaliselt esimesel eluaastal, sagedamini enneaegsetel lastel, samuti sündi saanud vigastustega lastel. Võib tekkida pärast neurokirurgilisi operatsioone, traumaatilisi ajukahjustusi ja verejooksu. Samuti võivad selle põhjuseks olla kasvajad, ajukelmete nakkav põletik (meningiit, meningoentsefaliit).

Hüdrotsefaalia tüübid

Sõltuvalt sellest, kuhu tserebrospinaalvedelik ajus koguneb, eristatakse mitut tüüpi uimasust..

  • Väline hüdrotsefaalia lastel. Aju limaskesta alla koguneb vedelik. Seda tüüpi haigusi peetakse kaasasündinud, areneb pärast sündi vigastusi. Seda ravitakse ravimitega, mis vähendavad ja stabiliseerivad vedeliku väljavoolu. Positiivse tulemuse puudumisel kuvatakse toiming..
  • Laste sisemine hüdrotsefaalia. Tserebrospinaalvedelik koguneb aju vatsakestesse. Seda tüüpi haigus võib olla kaasasündinud ja omandatud. Seda ravitakse ka ravimitega ja ebaefektiivsuse korral kirurgiliselt.
  • Segatud hüdrotsefaalia lastel. Tserebrospinaalvedeliku kogunemine membraanide alla ja aju vatsakestesse. Sama ravi põhimõte.
  • Hüpertensioon-hüdrotsefaalne sündroom (GHS). "Vene keelde tõlkimisel" tähendab koljusisese rõhu suurenemist ja vedeliku kogunemist tserebrospinaalvedelikuga täidetud vatsakestesse ja muudesse aju ruumidesse. Tänapäeval diagnoositakse selline diagnoos peaaegu igal kolmandal lapsel pärast neurosonograafiat (NSG), kompuutertomograafiat (CT) ja magnetresonantstomograafiat (MRI). Meditsiinis on olemas selline asi nagu liigne diagnoosimine. Kaasaegsete uurimismeetodite abil saate lapsest leida palju asju ja viia tema vanemad minestamisseisundisse. Iseenesest on ICP haruldane ja suured vatsakesed võivad olla aju struktuuri individuaalsed tunnused. Oluline on nende kasvu dünaamika, mitte ühe uuringu suurus.

Sümptomid

Kaasasündinud hüdrotsefaalia korral saab välised tunnused viivitamatult tuvastada. Samuti on oluline pöörata tähelepanu beebi käitumisele: pidev nutmine ja ärevus, imemisprobleemid, raskused kaela ja pea liigutamisel.

Selge märk

Imikute normaalse arengu korral suureneb peaümbermõõt iga kuu keskmiselt 1 cm. Igakuise läbivaatuse ajal viib lastearst läbi kaalumisprotseduuri, mõõtes kasvu, rindkere ümbermõõtu ja pead. Need antropomeetrilised näitajad määravad lapse kasvu ja arengu määrad, samuti kõrvalekalded neist. Mis juhtub hüdrotsefaaliaga? Pea intensiivne kasv on selle haiguse peamine nähtav sümptom. Pole tähtis, milline on lapse pea ümbermõõt. Lõppude lõpuks on lastel põhiseadus erinev: ühel 2 kuul on pea ümbermõõt 36 cm ja teisel 41 cm.Ja see kõik on normi piires. Kuid kui lapse pea on kuu aega kasvanud mitte 1 cm, vaid näiteks 3 cm või rohkem, on see märk liiga kiirest, ebaloomulikust kasvust. On olemas selline termin nagu kolju hüdrotsefaalne vorm. See on tüüpiline selle haigusega lastele, kogenud arst tuvastab visuaalselt hüdrotsefaalia tunnused ja saadab täiendava uuringu kahtluste hajutamiseks või diagnoosi kinnitamiseks.

Muud sümptomid

Imikute hüdrotsefaalia sümptomid:

  • suurenenud koljusisene rõhk (ICP);
  • tugevalt väljaulatuv fontanel, võib jääda avatuks kuni 3 aastat;
  • ümarate pindade moodustumine fontaneli splaissimise kohas;
  • silmamunade nihkumine allapoole;
  • silmade strabismus, tahtmatud ja rütmilised kõikumised (nüstagm);
  • pea tagasi viskamine;
  • oksendamine
  • ärevus;
  • halb uni;
  • krambid
  • kuulmis- ja nägemiskahjustus.

Vanematel lastel võib lisaks loetletud sümptomitele olla ka:

  • iiveldus;
  • peavalu;
  • ärrituvus;
  • käte ja jalgade nõrkus;
  • liikumise koordinatsiooni halvenemine;
  • kusepidamatus;
  • mäluhäired;
  • aeglane areng (raske haiguse astmega).

Kõigepealt peate pöörduma lastearsti ja neuroloogi poole. Kuid ilma kahtlustatava hüdrotsefaaliaga neurokirurgiga konsulteerimata ei saa. Neurokirurg teeb kindlaks: kas laps vajab operatsiooni, kui palju võite oodata, kas on ilmseid progresseerumise märke, millised on võimalused ravida ilma operatsioonita. Kõigi nende oluliste punktidega tuleb viivitamatult tegeleda. Muidu võite väärtuslikku aega kaotada. Ühesõnaga, parem on mängida seda turvaliselt.

Peamised ravimeetodid

Hüdrotsefaalia ravi lastel sõltub haiguse tõsidusest.

  • Ravimid. Efektiivne ainult hüdrotsefaalia kergetes vormides. Ravi nõuab neuroloog, vaatlust teeb neurokirurg. Teraapia eesmärk on aju vereringe parandamine ja ICP vähendamine, kasutatakse ka diureetikume. Igakuine ultraheliuuring. Samuti on täpsema diagnoosi jaoks ette nähtud CT ja MRI..
  • Täiendavad ravimeetodid. Koos uimastiraviga kasutatakse ravimtaimi ja massaaži. Mikrovoolu refleksoloogia on ennast hästi tõestanud neuropsühhiaatriliste häirete rehabilitatsioonimeetodina. Sageli juhtub, et kompleksne teraapia, vanemate püsivus ja paranemislootus eemaldab kirurgilise sekkumise näidustused.
  • Ravi osteopaadiga. Hüdrotsefaalia kergeid vorme ravitakse hästi osteopaatiaga, mis on manuaalteraapia tüüp. Kolju luude asendi parandamine on delikaatne küsimus, eriti kui tegemist on imikutega. Oluline on leida professionaal, kes on spetsialiseerunud selle haiguse ravimisele. Hüdrotsefaalia edukas ravi pärast sünnivigastusi ja hematoome. Osteopaatia seansid aitavad kaasa tserebrospinaalvedeliku heale ringlusele, mis hõlbustab seisundit isegi aju tilkade raskete kaasasündinud vormide korral.
  • Šuntimisoperatsioonid. Kõige tõhusam aju tõelise uimasuse ravi. Operatsiooni käigus tuuakse sisse šundid - silikoonist torud, mille kaudu aju vatsakestest liigne vedelik väljutatakse kõhuõõnde. Välja voolava vedeliku mahtu reguleerib spetsiaalne ventiil. Seega normaliseeritakse ICP ja tserebrospinaalvedelikku ei visata vastupidises suunas. Kogu elu jooksul tehakse mitmeid selliseid operatsioone. Esiteks võivad šuntid ummistuda ja painduda, mis põhjustab mehaanilisi kahjustusi ja nende funktsioonide häirimist. Teiseks on ette nähtud plaanilised operatsioonid, mis on seotud lapse kehas esinevate vanusega seotud muutustega. Tavaliselt kasvavad ja arenevad šuntist sõltuvad lapsed. Sarnased operatsioonid viiakse läbi ka spetsialiseeritud kliinikutes. Kvaliteetne šunt on oluline, et see kestaks võimalikult kaua..
  • Neuroendoskoopiline kirurgia. Uuenduslik, tõhus, usaldusväärne ja väga kallis meetod. Operatsioon kestab maksimaalselt 20 minutit. Sisseehitatud minikaameraga neuroendoskoop näitab, kuhu peate sisestama spetsiaalse kateetri tserebrospinaalvedeliku väljavoolu jaoks. Liigse vedeliku sujuvaks voolamiseks vatsakesest ajukelme laienenud piirkondadesse luuakse täiendav kanal. Korduvat operatsiooni pole vaja, kuna šundi asendamine pole vajalik. Selle operatsiooniga ei saa ravida igat tüüpi hüdrotsefaaliat. Kõige sagedamini teevad nad operatsiooni, mis päästab paljude laste elu..

Erinevate hüdrotsefaalia vormidega lapsed pärast ravi registreeritakse neuropatoloogi juures, läbivad kohustusliku uuesti diagnoosi. Kergetel juhtudel võib lapse haiguse registreerimise lõpetada. Šuntist sõltuvad lapsed on kogu ülejäänud elu neuroloogi järelevalve all.

Prognoos ja tagajärjed

Edukas tulemus sõltub põhjusest, vedeliku kogusest, pea kasvu dünaamikast, haiguse avastamise ajast ja selle astmest. Muidugi on oluline arsti kompetents ja õigesti määratud ravi. Paljud lapsed on täielikult ravitud ja elavad täielikku füüsilist ja intellektuaalset elu. Reeglina toimub paranemine igal aastal intensiivse ja kompleksse ravi korral. Millised võivad olla hüdrotsefaalia raskete kaasasündinud vormide tagajärjed?

  • Intellektuaalse arengu mahajäämus. Raskekujuliste uimaste vormidega lastel täheldatakse sageli mitmesugust moroniteeti, vaimseid häireid, pärsitud reaktsioone, isiksusehäireid. Esineb ärritust, viha või eufooriat. Enamasti on hüdrotsefaaliaga lapsed positiivsed ja lahked. Ainult 10% juhtudest on depressiivsed seisundid, kuritegelikud kalduvused.
  • Puue. Viivitus motoorsete oskuste arendamisel, tserebraalparalüüs, krambid, füüsiline puue - see on nii kurb komplikatsioonide loetelu.
  • Kõneprobleemid, kuulmis- ja nägemiskahjustused. Tekivad ajukahjustuse tagajärjel.
  • Tüsistused pärast operatsiooni. Kõige sagedamini esinevad: nakkuslikud kahjustused pärast operatsiooni, hematoomid, pseudotsüstid, šundi düsfunktsioon, epileptilised krambid.

Surmav tulemus on võimalik. Surm saabub siis, kui haigus avastatakse hilja, progresseerub kiiresti ning ravi puudub või seda ei viida läbi õigesti. Lapse hüdrotsefaalia - kõlab nagu kohutav lause. Võite mõista vanemaid, nende segadust, hirmu ja ärevust. Oluline on leida hea spetsialist, läbida eksam, et täpselt kindlaks teha hüdrotsefaalia põhjus ja tüüp, koguda võimalikult palju kasulikku ja positiivset teavet paranemisjuhtumite kohta. Õigeaegse ja tõhusa ravi korral on hüdrotsefaalia prognoos enamikul juhtudel soodne.

Hüdrotsefaalia on haigus, mida rahvas tunneb paremini kui aju uimasust. See on tserebrospinaalse (tserebrospinaalse) vedeliku (teine ​​nimi on tserebrospinaalvedelik) liigne kuhjumine ajus, nimelt selle vatsakeste süsteemis.

Hüdrotsefaaliat diagnoositakse sageli vastsündinutel, kui beebi esimestel elukuudel tuvastatakse juba haiguse algfaasi sümptomid. Vaatamata kohutavale diagnoosile peaksid vanemad võtma kõik vajalikud meetmed beebi seisundi leevendamiseks. Kõigepealt peate mõistma, mis võib põhjustada sellise tõsise haiguse.

Põhjused

Vastsündinutel võivad hüdrotsefaalia võimalikud põhjused olla erinevad:

  • aju (seljaaju ja aju) emakasisene ja pärilik väärareng;
  • geneetilised häired;
  • emakasisese infektsiooni tagajärjed (herpes, tsütomegaalia, toksoplasmoos);
  • sünnitrauma tagajärjega, millega kaasneb ajusisene hemorraagia ja meningiit, tähendab see tserebrospinaalvedeliku imendumise rikkumist;
  • kasvajad;
  • tserebrovaskulaarsed defektid;
  • emakasisese hüdrotsefaalia õigeaegne tuvastamine;
  • Kesknärvisüsteemi patoloogia.

Selleks, et pärast kauaoodatud beebi sündi ei kuuleks kohutavat diagnoosi, tuleb haigust kõigil võimalikel viisidel ennetada. Esiteks loote nakatumise vältimiseks. Teiseks, 80% juhtudest tuvastatakse vastsündinutel aju hüdrotsefaalia juba raseduse ajal, nii et peate läbima kõik uuringud, mida arstid soovitavad 9 kuu jooksul. Kolmandaks peate proovima sünnituse võimalikult edukaks muuta.

Pärilikke defekte ei saa kahjuks parandada, seetõttu on väga oluline vastsündinutel esimesed hüdrotsefaalia nähud võimalikult varakult ära tunda, et ravi õigeaegselt alustada..

Sümptomid ja nähud

Laienenud pea ei ole kaugeltki väikelaste aju uimasuse ainus märk. Neid on veel palju. Mõnikord avalduvad vastsündinute hüdrotsefaalia sümptomid väga erinevalt:

  • kolju kiirenenud kasv ringis, mis lükatakse graafikust välja: õmblustel pole veel olnud aega võsastumiseks ja laienev aju levib kergesti luid;
  • liiga punnis, suur fontanel, ei pikka aega võsastumist;
  • ebaproportsionaalselt väljaulatuv, laienenud otsmik;
  • särav venoosne võrk, mis ilmub näole, otsaesisele;
  • Graefe'i sümptom: silmad langevad tahtmatult alla;
  • jalgade lihased on kõrge toonusega;
  • krambihood on tavalised;
  • aja jooksul hakkab ilmnema psühhomotoorse arengu mahajäämus: vastsündinu ei saa oma pead hoida, istuda, tõusta, mängida; ta on unine, pisar, unine;
  • suurenenud koljusisene rõhk: seda sümptomit tunneb ära ainult kogenud neuroloog, lastearst, neurokirurg.

Pea, mis kasvab suuruseks, muutub kõige sagedamini visuaalselt nähtavaks isegi palja silmaga. Aeglases protsessis võib see toimuda siiski aeglaselt. Selle sümptomi tuvastamiseks haiguse varases staadiumis, rutiinsete uuringute ajal, mõõdab kohalik lastearst tavaliselt pea ümbermõõtu ja võrdleb seda normaalväärtuste graafikuga. Kui esineb lahknevusi, on ette nähtud täiendavad uuringud, mille järel juba diagnoositakse imikute hüdrotsefaalia.

Diagnostika

Esialgse diagnoosi paneb neonatoloog, lastearst, neuropatoloog või neurokirurg. Seejärel kinnitatakse lastel aju hüdrotsefaalia mitmesuguste laboratoorsete uuringutega. Läbiviija:

  • kliinilise pildi (st sümptomite) analüüs;
  • aluse uurimine;
  • neurosonograafia;
  • Aju ultraheli;
  • CT-skaneerimine;
  • Magnetresonantstomograafia.

Vastsündinutel hüdrotsefaalia diagnoosimise seadmed on üsna kallid, seni pole kõigis haiglates seda olemas. Seetõttu peaksid vanemad leidma sellistel juhtudel võimaluse CT-uuringu või MRI-uuringu tegemiseks mõnes teises keskuses, isegi kui seda on vaja teha ärilistel alustel. Sellise varustusega kliinikus saab ka haige lapse ravi ette võtta.

Ravi

Lastel esinev hüdrotsefaalia klassikaline ravi seisneb haiguse edasise progresseerumisega asjakohase operatsiooni läbiviimises. Vanemate jaoks pole see otsus kerge, kuid see on ainus lahendus probleemile, mida ei saa edasi lükata. Viivitatud psühhomotoorne areng, suurenev pea suurus, koljusisese rõhu tõttu tekkiv valu - need haiguse sümptomid ei võimalda vanematel midagi muud valida. Kirurgiline sekkumine on sel juhul järgmine.

  1. Eesmärk on aju tserebrospinaalvedeliku eemaldamine keha muudesse vabadesse õõnsustesse.
  2. Tehakse VPSh - ventrikulo-peritoneaalne manööverdamine. Silikoonkateetrite sõnul voolab spetsiaalse ventiiliga reguleeritav tserebrospinaalvedelik kõhuõõnde ja imendub seejärel soolte kaudu. Kogu varustust hoitakse naha all, see pole väljastpoolt nähtav..
  3. VAS-i saab läbi viia - vatsakeste kodade ümbersõit, kui tserebrospinaalvedelik väljub paremasse aatriumisse.
  4. Mõnikord määravad arstid Torkilseni järgi operatsiooni, mille käigus kuvatakse tserebrospinaalvedelik suures kuklaklapis.
  5. Teine võimalus operatsiooniks on LPS (nimme-peritoneaalne manööverdamine), kui seljaaju kanal tuleb ühendada kateetriga alaselja tasemel kõhuõõnega.
  6. Kaasaegne meditsiin kasutab uusimaid arenguid kasutades üha enam endoskoopilisi tehnikaid vastsündinute hüdrotsefaalia raviks. See võimaldab mitte kasutada šundisüsteemi. Aju sügavustes aitab väikese sisselõike kaudu sisestatud endoskoop luua spetsiaalse lahenduse tserebrospinaalvedeliku väljutamiseks. Seda operatsiooni nimetatakse endoskoopiliseks ventrikulostoosiks, see on väga efektiivne, kuid suudab ravida piiratud arvu imikuid (ainult 10% patsientide koguarvust). Muudel juhtudel panevad nad manööverdussüsteemi.

Edukalt tehtud operatsioon võib peatada haiguse progresseerumise. Enamik lapsi naaseb hiljem normaalse elu juurde, käivad koos tervete eakaaslastega lasteaias, käivad koolis.

On aegu, kus vastsündinute hüdrotsefaalia ravi ei taandu operatsioonile. See ilmneb siis, kui haiguse progresseerumisel pole mingeid märke. Sel juhul on ette nähtud ravimid (näiteks Diacarb, mis vähendab tserebrospinaalvedeliku kogust). Samal ajal on laps mitu aastat range meditsiinilise järelevalve all. Kui haigele lapsele ei osutatud õigeaegselt arstiabi, ravi ei antud, ei saa tüsistusi vältida.

Efektid

Millised on hüdrotsefaalia tagajärjed lastel? Kõige sagedamini nimetavad arstid täheldatud tüsistuste hulgas:

  • kõnekahjustus;
  • koljusisese rõhu edasine tõus, mis põhjustab pidevat peavalu;
  • nägemishäired kuni pimedaksjäämiseni;
  • hilinenud füüsiline ja vaimne areng;
  • epileptilised krambid.

Lisaks, kui meditsiinilise abi taotlemine on hilinenud, on võimalik isegi surmaga lõppev tagajärg. Kuid vanemad peaksid teadma ja pidama meeles, et tänapäeval ravitakse vastsündinutel hüdrotsefaalia edukalt, nii et mitmesuguseid tüsistusi saab vältida.

Vastsündinute mitmesugused aju patoloogiad võivad ilmneda paljude kõrvalekallete tõttu struktuuride arengus, mis tagavad selle organi elutähtsa aktiivsuse. Kui lastel areneb hüdrotsefaalia, saab selle patoloogilise seisundi õigeaegse diagnoosimisega sellise kõrvalekalde tagajärgi minimeerida.

Aju membraanides paikneva tserebrospinaalvedeliku patoloogilise kogunemisega kujuneb välja selline seisund nagu lastel esinev hüdrotsefaalia, mille tagajärgi võib väljendada erineval määral, sõltuvalt selle protsessi kulgu tõsidusest. Hüdrotsefaalia arenguga on eriti märgatav tserebrospinaalvedeliku kogunemine subaraknoidses ruumis, aga ka aju vatsakestes. Tserebrospinaalvedelik või tserebrospinaalvedelik on aine, mis osaleb aju toitumises ja täidab mitmeid muid olulisi funktsioone.

Kui lapse ajus hakkab kogunema suur kogus tserebrospinaalvedelikku, võib see kõige negatiivsemalt mõjutada selle organi arengut ja kasvu. Asi on selles, et isegi pärast sündi kasvab lapse aju ja kasvab selle suurus, kuid vedeliku patoloogiline kogunemine võib selle protsessi peatada. Lisaks sellele aitab tserebrospinaalvedelik kaasa koljusisese rõhu suurenemisele, mistõttu terved ajukudud on kokku surutud ja ei saa normaalselt toimida..

Seega, hüdrotsefaalia arenguga, väljenduvad selle seisundi tagajärjed lastel neuropsühholoogilise ja füüsilise arengu mahajäämusena. Mõnel juhul jäävad selle patoloogilise seisundi tagajärjed inimesele kogu eluks, kuigi selline ebasoodne tulemus ilmneb reeglina juhtudel, kui laps pole saanud nõuetekohast ravi, samuti raskete haiguste korral.

Hüdrotsefaalia tekkimisel on palju põhjuseid ning haiguse kulgu raskusaste sõltub suuresti sellest, mis selle käivitas. Arengu kõrvalekalded, nakkushaigused, traumeerivad peavigastused sünnituse ajal, ajukasvajad, geneetilised häired ja kesknärvisüsteemi patoloogiad võivad põhjustada hüdrotsefaalia.

Hüdrotsefaalia sümptomaatilised ilmingud on äärmiselt mitmekesised. Hüdrotsefaalia peamine manifestatsioon, see tähendab pea mahu patoloogiline suurenemine, on tingitud asjaolust, et kolju lastel on mitte võsastunud piirkonnad, mis võimaldavad sellel laieneda koos aju mahu arengu ja suurenemisega. Hüdrotsefaalia korral täheldatakse pea patoloogilist laienemist ja mõnel juhul võib hüdrotsefaalia all kannatavate laste peamaht ületada 1 m. Reeglina tunnustatakse hüdrotsefaalia isegi raseduse ajal.

Hüdrotsefaalia tekkimisel võivad tagajärjed lastele olla väga erinevad. Sümptomid võivad suureneda järk-järgult. Mõni laps kogeb vaimses ja füüsilises arengus mahajäämust esimestest elupäevadest alates ja sedavõrd, et lapsed ei õpi isegi oma pead hoidma, rääkimata istumisest ja püstiasendist. Hüdrotsefaaliaga lapsed on reeglina väga rahutud, magavad halvasti ning neil võivad olla kõrvalekalded nägemisorganitest, sealhulgas silmade liikuvus, strabismus ja patoloogiline väljaulatuvus.

Hüdrotsefaalia sümptomaatilised ilmingud suurenevad koos lapse arengu ja kasvuga, kuid ainult nendel juhtudel, kui suunatud ravi pole läbi viidud. Lastel esineva hüdrotsefaalia osas saab haiguse tagajärgi minimeerida. Lastel, kellele tehti šundi operatsioon, ei esine sageli kõrvalekaldeid.

Hüdrotsefaalia avaldub juba emakasisese arengu protsessis, kuid esimestel elukuudel võivad sümptomid kiiresti suureneda. Lastel, kellel on üle kasvanud fontanel, võivad tekkida peavalud ja desorientatsioon, mis avaldub kõige intensiivsemalt hommikul.

Puuduvad tõhusad ravimid, mis soodustaksid vastsündinud lapse hüdrotsefaalia kõrvaldamist. Sellise defekti avastamise korral on ette nähtud šundi operatiivne paigaldamine, mille tõttu liigne vedelik juhitakse kõhuõõnde. Ainult selline operatsioon võib hüdrotsefaalia kõrvaldada tagajärgedeta.

Sõna otseses mõttes tõlgitakse terminit "hüdrotsefaalia" kui "vett ajus". Ja on olemas. Selle patoloogiaga koguneb tserebrospinaalvedelik ("vesi") kanalites, mille kaudu see peab läbima, liigselt, pestes aju ja seljaaju. Need kanalid võivad asuda kas kolju sees või praktiliselt sellest väljapääsu juures. Kuna vesi on kokkusurumatu aine ja selle maht suureneb, proovib see kolju mahtu suurendada. Paljudel esimeste elukuude vastsündinutel ja lastel on see võimalik, kuna mitte kõigi kolju luude vahel pole tihedad hävimatud sidemed. Kui liigne vedelik tekib vanemas eas, kui õmblused on juba “suletud” ja fontaneli pole, töötab see “ainult” närvisüsteemi struktuuride kahjustuste korral (surve all leostumine). Kolju nõuetele vastavate kohtade puudumisel pea ei suurene. Patoloogia raviks on see väga oluline, kuna see arenes välja, kus see on lokaliseeritud, mis tekitab survet. Õigeaegselt avastatud (eriti olulised on rutiinsed uuringud), on tõenäoline, et haigus on täielikult ravitav. Selleks võib kasutada nii ravimeid kui ka kirurgilisi meetodeid. Neuroloog ja neurokirurg otsustavad küsimuse läbivaatuse tulemuste põhjal. Riigi dekompensatsiooniga võib erakorralise operatsiooni viivitamine põhjustada lapse surma.

Kuidas hüdrotsefaalia moodustub?

Hüdrotsefaalia tekib siis, kui tserebrospinaalvedeliku tootmise ja selle imendumise vaheline tasakaal on häiritud. Selgitame, mida see tähendab. Aju on lahutamatu, rikkalikult vereringestruktuur, millel on tihedad elastsed omadused, milles on mitu õõnsust. Neid nimetatakse aju vatsakesteks. Need on vooderdatud veresoontest pärit teatud samblaga ja tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) moodustumise eest vastutab ta (seda nimetatakse "plexus"). Vatsakesed suhtlevad üksteisega ja tserebrospinaalvedelik jätab need aju ainest välja. Siis peab ta seljaaju pesema ning sattuma kesk- ja sisemembraanide vahele, mis katavad kohe nii seljaaju kui ka aju. Selles lõhes (seda nimetatakse subaraknoidseks ruumiks), mis asub koljuõõnes ja selgroos, on veresooni, mis imevad tserebrospinaalvedelikku, kus selleks hetkeks on juba välja töötatud ja ajustruktuuride poolt eraldatud metaboliidid juba olemas. Järgmisena peaks tserebrospinaalvedelik sisenema spetsiaalsetesse veenidesse, mis asuvad koljuõõnes. Neid nimetatakse venoosseteks siinusteks ja nende eripära on see, et nad ei kuku maha, omades spetsiaalset kinnitust kraniaalsetele luudele. Tserebrospinaalvedeliku imendumine venoossetesse siinustesse sõltub rõhkude erinevusest: siinuste rõhk peaks olema madalam kui koljusisene. Alkohol täidab järgmisi funktsioone:

  • Olles kokkusurumatu, kaitseb aju vigastuste eest;
  • eemaldab mõned ained kesknärvisüsteemi mõlemast osast;
  • säilitab koljusisese rõhu püsivuse;
  • tagab tasakaalu vereringesüsteemi vee-elektrolüütide koostise ja selle vedeliku vahel;
  • tserebrospinaalvedeliku vibratsioonilised liikumised mõjutavad autonoomset närvisüsteemi.

Tserebrospinaalvedelik moodustub pidevalt. Sõltuvalt vanusest päevas sünteesitakse 40–150 ml (võrdluseks täiskasvanutel - kuni 1,5 l / päevas). See vedelik sisaldab vähe leukotsüüte lümfotsüütide kujul, teatud koguses valku, elektrolüüte. Gaaside ja suhkru tase korreleerub veres sisalduvaga: näiteks peaks tserebrospinaalvedelikus olema glükoosisisaldus poole väiksem kui veres. Rikkumise korral:

  1. tserebrospinaalvedeliku moodustumine (selle liig sünteesitakse);
  2. selle imendumine;
  3. tserebrospinaalvedeliku voog kavandatud radadel,

areneb hüdrotsefaalia. Sõltuvalt rikkumise esinemise tasemest, samuti koljuõõnes tekitatavast rõhust, on olemas haiguse klassifikatsioon, mida käsitleme allpool. Tema sõnul juhinduvad arstid patoloogia ravist. Kui tserebrospinaalvedeliku moodustumise ja imendumise vaheline tasakaal on häiritud või selle ringlus kannatab, tuleb selle imendumise saavutamiseks üldiselt tserebrospinaalvedelik “sundida” seda kasutavatesse anumatesse, see tähendab koljusisese rõhu suurendamiseks. See viib tserebrospinaalvedeliku ruumide laienemiseni. Kolju mahtu saab muuta ainult esimeste elukuude imikutel (niikaua kui on olemas fontanellid ja luudevahelised õmblused pole sulanud), seetõttu sunnib tserebrospinaalvedeliku ringlevate ruumide laienemine aju suurust vähendama. Algselt ilmneb see aju elastsuse tõttu (see kahaneb), siis on selle pidevalt pigistatud alade atroofia. See põhjustab patoloogia sümptomeid.

Haiguse põhjused

Hüdrotsefaalia vastsündinutel on üsna tavaline kaasasündinud patoloogia, areneb 1-4 lapsel, peamiselt emakasisese infektsiooni tõttu. 3-4 juhul 10-st areneb patoloogia kesknärvisüsteemi põletikuliste haiguste tõttu, iga teine ​​või kolmas laps haigestub sünnituse ja sünnitusjärgsete peavigastuste tõttu. Maksimaalne arv - praktiliselt ¾ haigusi - ilmneb ajukasvajate tõttu. Hüdrotsefaalia põhjused varieeruvad olenevalt vanusest pisut:

Haiguse põhjused lootel
  • enamasti on tegemist närvisüsteemi väärarengutega;
  • 1/5 juhtudest - emakasisesed infektsioonid;
  • geneetilised häired
Miks hüdrotsefaalia areneb vastsündinutel
  • 80% juhtudest - emakasisese infektsiooni tagajärjed;
  • aju või seljaaju väärarengud;
  • 1/5 juhtu - sünnitrauma, mille järel tekkis kas meningiit (seljaaju põletik) või koljusisene hemorraagia;
  • harva - aju toitvate anumate kasvajad või väärarengud
Haiguse põhjused lastel vanemad kui 1 aasta
  • kas aju- või seljaaju kasvajad;
  • hemorraagia;
  • aju või selle membraanide põletiku tagajärjed;
  • peavigastuse tagajärjed;
  • aju ja seda toitvate veresoonte väärarengud;
  • geneetilised probleemid.

Nakkuslikud põhjused

  1. tsütomegaloviiruse infektsioon;
  2. punetised;
  3. nakatumine 1. või 2. tüüpi herpes simplex viirusega;
  4. toksoplasmoos;
  5. neurosüüfilis;
  6. parotiit;
  7. bakterid ja viirused, mis põhjustavad meningiidi ja meningoentsefaliidi arengut: hemophilus bacillus, pneumokokk, meningokokk, herpesviirused.

Väärarengud, mis põhjustavad hüdrotsefaalia

  • Arnold-Chiari sündroom - seisund, mille korral kolju tagumise fossa maht ei vasta seal asuvate aju struktuuridele, mille tagajärjel nad laskuvad kuklaluude foramenitesse, kus aju suundub piklikku ja seljaaju. Patoloogia on ohtlik luustrõnga struktuuride rikkumisega, mille tagajärjel võib hingamisteede ja vasomotoorse keskuse funktsioon olla häiritud ning juhtuda surma;
  • aju veevarustuse (kanal, mis ühendab vatsakesi) kitsendamine;
  • aukude kaasasündinud alaareng, mille kaudu toimub vedeliku väljavool veevarustusest subaraknoidsesse ruumi;
  • arahnoidsed tsüstid;
  • aju veenide kõrvalekalded;
  • Dandy-Walkeri sündroom - anomaalia väikeaju ja selle ümber paiknevate tserebrospinaalvedeliku ruumide arengus, kui neljas vatsake laieneb, moodustub tserebrospinaalvedeliku tsüst, väikeaju keskmine lohk - selle uss on vähearenenud.

Onkoloogilised põhjused

  • papilloomid;
  • veresoonte plexus meningiomas;
  • ajuvähk
  • peaaju vatsakeste kasvajad;
  • kolju luude kasvajad;
  • seljaaju onkoloogilised haigused, tserebrospinaalvedeliku imendumise või vereringe piiramine.

Iga hüdrotsefaalia tüüp põhjustab teatud tüüpi hüdrotsefaaliat.

Lapse hüdrotsefaalia riskifaktorid

Hüdrotsefaaliaga lapse saamise oht on suurem juhul, kui:

  1. laps sündis enneaegselt (kuni 35 rasedusnädalat);
  2. laps sündis kaaluga alla 1500 grammi;
  3. sünnitusjärgsel oli kitsas vaagen;
  4. sünnitamisel kasutati aktiivseid eeliseid (vaakum, tangid, käsitsitehnika vastsündinu abistamiseks);
  5. sünnituse ajal täheldati loote hüpoksiat või asfüksiat;
  6. laps sündis siseelundite emakasiseste haigustega;
  7. ema kaudu levivad infektsioonid (SARS, herpes, nakkav mononukleoos, toksoplasmoos);
  8. ema halvad harjumused, millest ta raseduse ajal lahti ei saanud.

Patoloogia klassifikatsioon

Ravitaktika määramiseks on vajalik arst. Klassifikatsiooni moodustavad paljud tegurid: väljanägemise põhjused, tserebrospinaalvedeliku seisund ja koljusisese rõhu tase ning mõned muud tegurid.

Esinemise aja järgi

  • kaasasündinud
  • omandatud

Vooluga

  • Äge: koljusisene rõhk tõuseb kiiresti, seisund halveneb järsult (kolme päevaga või vähem).
  • Subakuutne: normaalne seisund halveneb 3-6 kuu jooksul, põhjustades tõsiseid aju struktuuride kahjustusi.
  • Krooniline: koljusisene hüpertensioon areneb aeglaselt 3-6 kuu jooksul. See vorm on rohkem iseloomulik avatud hüdrotsefaaliale.

Peamised liigid morfoloogiliste kriteeriumide järgi

  • Avatud (suhtlev) hüdrotsefaalia: sel juhul ei vasta CSF sekretsiooni ja selle imendumise protsessid üksteisele. Vatsakesed suhtlevad vabalt omavahel ja kehasiseste ruumidega, milles toimub tserebrospinaalvedeliku imendumine. See seisund areneb järgmistel põhjustel: meningiit, sarkoidoos, peaaju hemorraagia, metastaasid. Mõnikord areneb patoloogia ühe veresoonte plexuse kasvaja tõttu, mis toodab tserebrospinaalvedelikku.
  • Suletud (oklusuaalne) hüdrotsefaalia. Sel juhul blokeeritakse tserebrospinaalvedeliku teed mingil tasemel, mille tõttu nad laienevad ja killustuvad. See vorm on sagedamini lastel, on halvem. Selle põhjused: veevarustuse stenoos, Magandie ja Lushka avade obstruktsioon, tsüstid, hemorraagiad.
AvatudSuletud
Alamliigid mehhanismide kaupa
Hüperproduktsiooni vorm. Siin moodustub liigne tserebrospinaalvedelik.Aresoorne vorm. Alkohol moodustab normaalse koguse, kuid see ei imendu praktiliselt.Segatud hüdrotsefaalia. See on protsessi nimi, kui tserebrospinaalvedelik moodustab rohkem kui imendub.Sellist jagunemist pole
Alamliigid morfoloogiliste kriteeriumide järgi
Väline hüdrotsefaalia: tserebrospinaalvedelik koguneb rohkem membraanide vahelisse ruumiSegavorm: tserebrospinaalvedeliku valdavaks kogunemiseks pole kohtaSisemine hüdrotsefaalia: tserebrospinaalvedelik koguneb rohkem aju vatsakestesseVäline vorm (tserebrospinaalvedelik ületab subaraknoidaalse ruumi)Sisevorm: tserebrospinaalvedelik voolab vatsakesed üle)
Koljusisese rõhu taseme järgi
Hüpertensioonivorm: koljusisene rõhk on suurenenudNormatiivne vorm: rõhk koljus on normaalne. Tavaliselt juhtub see kõigepealt, pärast mida hüdrotsefaalia muutub hüpertensiooniksAntihüpertensiivne vorm - rõhk kolju sees on langetatud. See on äärmiselt haruldane.Hüpertensiivne vorm. Esineb kõige sagedaminiNormotensiivne vormAntihüpertensiivne vorm

Rikkumiste raskusastme järgi

Samuti on mõlemal hüdrotsefaalia tüübil - nii välimisel kui ka sisemisel - jagunemine sõltuvalt praegu esinevate häirete tõsidusest. Niisiis, see võib olla:

  • Kompenseeritud: kui haigusseisund on diagnoositud, kuid sümptomeid pole, areneb laps normaalselt;
  • Dekompenseerimata: on raskeid puudeid.

Samuti on hüdrotsefaalia jagatud kraadideks, mille seadistamisel võetakse arvesse aju magnetresonantstomograafia (MRI) abil saadud andmeid kontrastiga. Niisiis, hüdrotsefaalia võib olla:

  • mõõdukas - kui ajustruktuurides on ainult väikesed muutused;
  • hääldatud - lagritsateed on märkimisväärselt suurenenud, aju sisus on muutusi.

Mõõdukas hüdrotsefaalia on väga ohtlik, kuna sümptomite puudumisel peavad vanemad seda ülediagnoosimiseks ja ei soovi ravi poole pöörduda. Samal ajal on patoloogia kalduvus progresseerumisele..

Manifestatsiooni stabiilsus

Diagnoosi järgmine osa on hüdrotsefaalia ilmingute stabiilsus. Selle kriteeriumi kohaselt jaguneb see järgmisteks osadeks:

  • progresseeruv: sümptomid suurenevad, seisund halveneb;
  • stabiliseeritud: oleku muutusi ei toimu;
  • taandareng: haiguse ilmingud kaovad järk-järgult.

Seega on diagnoosil pärast sõna “hüdrotsefaalia” palju määratlusi: väline või sisemine, kompenseeritud või dekompenseeritud, progresseeruv, regresseeruv või stabiliseeriv jne. Ravi taktika valimiseks on vaja haiguse parameetreid iga parameetri jaoks. Lisaks avatud ja suletud on veel kolmas tüüpi hüdrotsefaalia - "vaakum" või asendus. Sel juhul ilmub koljus olev vedelik aju atroofia tõttu ("loodus ei talu tühjust"), mis ilmneb järgmistel põhjustel:

  • aju suuruse kaasasündinud vähenemine;
  • verevoolu häired aju toitvates anumates;
  • aju ainet mõjutavad prioonnakkused.

Kuidas haigus avaldub?

Hüdrotsefaalia nähud erinevad kuni 2-aastastel lastel ja vanematel lastel.

Alla 2-aastastel lastel

Selles vanuses avaldub tavaliselt kaasasündinud hüdrotsefaalia. Selline patoloogia kulgeb tõsiselt, lapse seisund halveneb kiiresti, areneb aju struktuuride kahjustus. Mõnel juhul on hüdrotsefaalia ülekantud meningiidi või entsefaliidi tagajärg, siis on sellel krooniline kulg. Haiguse kulgu eripära selles vanuses lastel tuleneb asjaolust, et selles vanuses kolju luud ei ole veel tihedalt kokku kasvanud ja võivad üksteise suhtes liikuda, andes koljus täiendava ruumala võimaluse suurenenud vedelikuhulga jaoks. Seetõttu on peamine sümptom pea laienemine, mis progresseerub: rohkem kui 1,5 cm kuus vähemalt 3 kuud järjest ja üle 9 mm 3 kuni 12 elukuuni. Tavaliselt sünnib laps peaümbermõõduga, 1-2 cm rohkem kui rinnaümbermõõt, 6 kuuga peaks suhe muutuma. Kui pea jääb rinnast suuremaks, võib see näidata hüdrotsefaaliat.

Lapse vanusPea ümbermõõdu norm, cm
Kuni 29 elupäeva34-35
1 kuu36-37
2 kuud38-39
3 kuud40-41
6 kuud43-44
9 kuud45-46
12 kuud46-47
24 kuud48-49
3 aastat49

Muud sümptomid on:

  • pea eesmisel, ajalisel ja kuklakujulisel osal on nähtavad sinakasrohelised veenilaiendid;
  • laps on kapriisne, pisar, magab halvasti;
  • laps võtab kaalus juurde halvasti;
  • 3 kuu pärast hakkab oma pead hoidma;
  • ei saa naeratada;
  • hakkab hilja istuma, roomama, kõndima;
  • pea nahk muutub õhukeseks ja läikivaks;
  • pea ülaosas tempermalmist kujuga koht - fontanel - ulatub kolju luude kohale ja pulseerib;
  • laup laienenud;
  • õpilane ei saa pilku fikseerides ühes kohas seista - see teeb suuri või väikeseid kõikumisi üles või vasakule;
  • ülemised kaared ripuvad üle näo kolju, seetõttu näivad silmad olevat sügavalt asetsevad;
  • märgitakse erinev strabismus;
  • sagedane sülitamine söötmise ajal;
  • pea kallutamine;
  • jalgu on raske sirgendada, need on põlveliigestes painutatud;
  • rippuvad silmaalused;
  • vilgub või vaatab ülemise silmalau ja iirise ülemise serva vahel alla, ilmub valge sklerariba;
  • laps sööb vähehaaval, imeb loidult, vastumeelselt.

Kiire progresseerumisega, mis nõuab viivitamatut hospitaliseerimist laste multidistsiplinaarses haiglas, kus asuvad neuroloogia ja neurokirurgia osakonnad, ilmnevad järgmised sümptomid:

  • krambid
  • oksendamine
  • nutt ühel noodil;
  • unisus;
  • kaotatakse varem omandatud oskused (istumine, kõndimine, mänguasjade jälgimine);
  • võib areneda jäsemete iseseisvate liikumiste (täielik või osaline) võimatus.

Lastel vanemad kui 2 aastat

Sellistel lastel, kelle kolju luud ei võimalda täiendavat peamahtu saada, avaldub hüdrotsefaalia mitmel teisel sümptomil:

  • peavalud, mis on hommikul murettekitavamad (pärast pikka horisontaalset asendit), mööduvad õhtust. Peavalud suurenevad ka pärast päevast und, vaimset või füüsilist pingutust, stressi;
  • peavalu tipus võib tekkida ninaverejooks;
  • valu suruva iseloomuga silmade taga;
  • halb uni, laps ärkab sageli keset ööd, mõnikord karjub ja nutab;
  • iiveldus, oksendamine, eriti suurenenud peavalu taustal;
  • nägemiskahjustus (selle raskuse või kahekordse nägemise langus) koljusisese vedeliku rõhu tõttu koljuõõnes liikuvatele nägemisnärvidele;
  • lapse jõudlus on vähenenud;
  • koordinatsiooni puudumine;
  • vähenenud lihasjõud;
  • kusepidamatus;
  • hüperaktiivsus
  • tähelepanu defitsiit;
  • lõug väriseb;
  • teadvuseta krambid;
  • ärrituvus;
  • jalgade, näo või käte kontrollimatud liigutused;
  • rasvumine;
  • varvaste kinnitamine;
  • suure hulga uriini eritumine;
  • ringid sinaka värvi silmade all, naha venitus, mille veresooned on nähtavad.

Diagnostika

Diagnoosi seadmiseks on vaja järgmisi uuringuid:

  1. Pea ja rindkere ümbermõõtu dünaamikas, lihastoonuses, imikute ja kõõlustest kutsutavate reflekside määramise neuroloogi kontroll.
  2. Silmaümbruse silmakliiniku kontroll, mille käigus tuvastatakse hüdrotsefaalia korral kongestiivne optiline ketas.
  3. Neurosonograafia või "ultraheli läbi fontaneli". See on sõelumismeetod, mida teostatakse lastel esimestel elukuudel, kui suur fontanel on avatud. See võimaldab teil uurida aju struktuuri, mõõta vatsakesi. Kuid diagnoos tehakse ainult järgmise meetodi alusel.
  4. Magnetresonantstomograafia. See on tehnika aju iga osa kihilise pildi saamiseks spetsiaalse suure magneti abil. See nõuab seadmes statsionaarset viibimist, nii et lastel toimub esimene 5-6 eluaasta pärast meditsiinilist sedatsiooni.
  5. Kompuutertomograafia on aju ja selle struktuuride uurimine röntgenkiirguse abil. See on vähem informatiivne meetod kui eelmine..

Ehhoentsefalograafia (ultraheli läbi kolju luude) ja rheoentsefalograafia (ajuveresoonte uurimine kaudse meetodi abil - elektrivool) pole diagnoosi jaoks informatiivne. Elektroentsefalograafia (aju elektrilise aktiivsuse registreerimise tehnika) aitab ainult kindlaks teha krampide valmisolekut ja aju osa, kust võivad tulla ebaregulaarsed lained. Haiguse põhjust võib sageli näha ka neurosonograafia või aju MRT abil. Niisiis, need võimaldavad teil näha Arnold-Chiarry anomaaliaid, Dandy-Workeri sündroomi, hemorraagiat või kasvajat. Selgitamaks, millised infektsioonid põhjustasid patoloogia kujunemise, aitab nakkushaiguste spetsialist. Selleks kirjutab ta üles, millised antikehad veres tuleb määrata (tavaliselt nimetatakse seda analüüsi “TORCH-kompleksiks” ja seda ei ravita neuroloog, vaid nakkushaiguste spetsialist). Hüdrotsefaalia diagnoosi kinnitamisel on ravi taktika määramiseks peaaegu alati vaja mõõta koljusisese rõhu taset. Seda tehakse ainult invasiivsel viisil - kasutades nimme (nimmelülide vahel) või vatsakese (koljus) punktsiooni.

Ravi

Hüdrotsefaalia ravi lastel võib olla konservatiivne (ravim) ja kirurgiline. Et tagada lapsele võimalikult hea hea prognoos, ei määra ravi mitte üks neuropatoloog, vaid neurokirurgiga meeskonnas, keskendudes uuringu tulemustele.

Narkootikumide ravi

Koljusisese rõhu vähendamiseks hüdrotsefaalia ajal peate vähendama tootmist või kiirendama tserebrospinaalvedeliku eemaldamist. Ambulatoorsel alusel, kui diagnoos kõlab nagu "avatud mitteprogresseeruv hüdrotsefaalia", tehakse seda esimesel viisil, kirjutades välja ravimi "Diacarb" vanusepõhises annuses. See blokeerib ensüümi, mis vastutab tserebrospinaalvedeliku sekretsiooni eest, suurendab urineerimist ja eemaldab kehast kaaliumi. Võtke see hommikul tühja kõhuga koos kaaliumipreparaadi "Asparkam" või "Pananginum". Koljusisese rõhu olulise suurenemisega, kuid haiglas ja neurosonograafia või kompuutertomograafia kontrolli all (odavam meetod kui MRI) määratakse ravi ravimitega, mis parandavad liigse vedeliku eemaldamist koljuõõnde. Need on 2 rühma diureetikume:

  1. osmootsed diureetikumid, põhjustades plasma osmolaarsuse suurenemist, mille tõttu vesi liigub ajust veresoontesse ja eritub neerude kaudu. See on mannitool (mannitool) ja suukaudne glütseriin. Neid kasutatakse pärast plasma osmolaarsuse arvutamist rangete näidustuste kohaselt;
  2. sooladiureetikumid: "Lasix", "Furosemiid". Neid, nagu Diakarbi, kasutatakse koos kaaliumipreparaatidega (Asparkam või Panangin) ja need eemaldavad vedeliku seetõttu, et need blokeerivad neerude naatriumi vastupidist imendumist (naatrium meelitab vett endasse).

Koos diureetiliste ravimitega kirjutatakse välja ravimeid, mis parandavad neuronite tööd suurenenud koljusisese rõhu tingimustes. Need on Encephabol, Calcium Hopantenate ja teised. Kui intrakraniaalne rõhk ei vähene 2–3 kuu jooksul pärast diureetikumide võtmist, samuti hüdrotsefaalia suletud vormis, kasutavad nad kirurgilist sekkumist.

Kirurgia

Mitmel juhul on hüdrotsefaalia operatsioon võimalus peatada koljusisese rõhu kasvu progresseerumist ja päästa aju. Töömeetod määratakse kindlaks hüdrotsefaalia vormi ja staadiumi järgi.

Suletud hüdrotsefaalia

Sel juhul võib esineda 2 olukorda:

  1. Kui obstruktsioon, mis takistab tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust, saab eemaldada, tehakse selline operatsioon. Nii saate eemaldada aju piirkonda toiteva laeva kasvaja, hematoomi, tsüsti või laienemise (aneurüsmi). Siis voolab tserebrospinaalvedelik tavaliselt kohta, kus see peaks imenduma..
  2. Kui kasvajad tärkasid ajus (keegi ei lõika seda aine järgi) või kui neil pole selget piiri, siis on operatsiooni eesmärk luua tee tserebrospinaalvedelikku, mis ületaks ummikuid. Sel eesmärgil teostatakse manööverdamistoimingud (sõna “šunt” ja tähendab “lülitumist teisele teele”).

Kõige sagedamini suunatakse tserebrospinaalvedelik süsteemi kaudu silikoonkateetritest kõhuõõnde, kus möödaviigu ots asub kõhukelme lehtede vahel (kile, mis vooderdab kõhuõõne seinu), millel on märkimisväärne imemisvõime. See on vatsakese-kõhukelme šunt. Seda peetakse maailmas 200 000 korda aastas, mis päästab tohutu hulga lapsi. Alkoholi saab suunata paremasse aatriumisse - ventrikulaatriaalse ümbersuunamise teel. Samuti eemaldatakse see tserebrospinaalvedeliku suuresse "kollektsiooni", kus see imendub - suur kuklaluu ​​tsistern. Ühenduse võib luua ka selgrookanalist kõhukelme külge (lumbo-peritoneaalne manööverdamine). Mõnikord saate vältida silikoonist torude paigaldamist ja luua tee tserebrospinaalvedeliku väljavoolust vatsakesest, kasutades optilise kiuga toru - endoskoopi. Selline operatsioon - endoskoopiline ventrikulostoomia - on efektiivne ainult oklusiaalse hüdrotsefaalia teatud vormide korral. Kiirelt, kui rõhk koljuõõnes tõuseb kiiresti ja šuntimisoperatsioon kannab suurt riski, viiakse läbi välimine vatsakeste kanalisatsioon. Siin sisestatakse vatsakesse kateeter (toru), mille kaudu juhitakse liigne tserebrospinaalvedelik steriilsesse anumasse. Tserebrospinaalvedeliku voolukiirust reguleerib anuma asukoht pea suhtes.

Avatud hüdrotsefaalia

Kui tserebrospinaalvedelik ei imendu seal, kus see peaks toimuma, tuleb see viia “sinna”, kus see on võimalik. Selleks tehakse manööverdamistoimingud (neid on varem kirjeldatud):

  • vatsakese-kõhukelme manööverdamine;
  • ventrikulaatriaalse šunteerimine;
  • nimme kõhukelme ümbersõit.

Võib läbi viia sekkumisi, mis peaksid võimaldama tserebrospinaalvedeliku imendumist. See tähendab näiteks arahnoidsete adhesioonide dissekteerimist. Tserebrospinaalvedeliku sünteesi tõestatud suurenemise korral on vaja operatsioone, mis seda protsessi pärsivad. See on vatsakeste veresoonte plekside klambrite seadmine (nende lõikumine) või nende vatsakeste seinu vooderdavate konstruktsioonide kauteriseerimine (koagulatsioon).

Prognoos

Kui kaua ja kui kaua hüdrotsefaaliaga laps elab, sõltub haiguse põhjusest ja tüübist, samuti ajast, mille jooksul diagnoos tehti. Hüdrotsefaalia suhtlusvormidel on soodsam prognoos ja kaasasündinud, õigeaegselt diagnoositud patoloogia kulgeb kergemini kui omandatud. Kui ravi alustatakse õigeaegselt ja valitakse sobiv operatsioon, jätkub lapse elu, kuid selle kvaliteet võib kannatada, kui ilmnevad mitmesugused kõne, nägemise, liikumise, kuulmise või koordinatsiooni häiretega seotud piirangud.

Ärahoidmine

Hüdrotsefaalia tekkimise võimaluse minimeerimiseks järgige neid juhiseid:

  • Kaitske last peavigastuste eest igal võimalikul viisil: kandke rulluisutamiseks / tõukerattale / jalgrattale kiivreid, kandke teda turvatoolis, ärge kõndige traumaatilistes kohtades.
  • Raseduse ajal tuleb naist uurida TORCH-i infektsioonide kompleksi osas, millele järgneb konsultatsioon nakkushaiguste spetsialistiga.
  • Kui raseduse ajal on tekkinud äge hingamisteede viirusinfektsioon, punetised või mõni muu haigus, tehke lisaks loote ultraheli ja pidage rasedusperioodi edasise haldamise osas nõu arsti geneetiku ja nakkushaiguste spetsialistiga.
  • Kui laps sündis enneaegselt, läbige kindlasti neuroloogi, ultraheli või MRI plaanilised uuringud.
  • Eelmine reegel kehtib seisundite kohta pärast meningiidi, meningotsefaliidi, koljusisese hemorraagia, peavigastuse all kannatamist. Ärge unustage arsti visiiti.

Olete siin: Avaleht »Haigused» Hüdrotsefaalia »Hüdrotsefaalia, ka laste ajuveresus: põhjused, sümptomid, ravimeetodid Laste aju hüdrotsefaaliaks tuntud haigus on üks ohtlikemaid, kiiresti progresseeruvaid, nii et selle teadmine võib päästa lapse elu. Haiguse nimi sisaldab kahte sõna: "hüdro" (vesi) ja "tsefalon" (pea) ning kõnekeelses keeles nimetatakse seda sageli "aju tilgutuseks". On teada, et Homosapiensi ajus on mitu nn vatsakest, mis on üksteisega ühendatud ja täidetud tserebrospinaalvedelikuga. Liköör on spetsiifiline tserebrospinaalvedelik, millel on oluline visuaalne sarnasus veega (mis kajastub haiguse kõnekeeles). Seda vedelikku toodetakse pidevalt külgmistes vatsakestes (I ja II) ja see voolab mööda marsruuti "I ja II vatsakesed - III aju vatsake - IV aju vatsake - subaraknoidses ruumis (vastasel juhul - subaraknoidne paikneb aju kõvade membraanide vahel) ja aju ise) ja seejärel peseb aju ise, täpsemalt välispind, ja imendub seejärel verre. Aju diagnoositud tserebrospinaalvedeliku voolu, tootmise või imendumise häired provotseerivad selle kogunemist arstide diagnoositud aju mis tahes osas.

Klassifikatsioon

On välja töötatud palju hüdrotsefaalia klassifikatsioone, millest kõige sagedamini kasutatakse järgmist:

  1. sõltuvalt tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsiooniteedest - oklusioonne (muidu - mittekommunikatiivne, suletud) hüdrotsefaalia, mida iseloomustab asjaolu, et tserebrospinaalvedelik ei lange mingite takistuste tõttu (ilma väljavooluta) subaraknoidsesse ruumi ja suheldes (muidu - avatud) hüdrotsefaalia, mis erineb asjaolu, et tserebrospinaalvedeliku väljavooluga pole probleeme;
  2. sõltuvalt geneesist - primaarne hüdrotsefaalia, mis on lapse peamine haigus, ja sekundaarne, samaaegne mõne muu haigusega (komplikatsioon näiteks ajukasvajatega, kesknärvisüsteemi kahjustustega, muud vaevused);
  3. sõltuvalt välimuse astmest - kaasasündinud (loote arengu ajal esinevate kõrvalekallete tõttu), samuti omandatud hüdrotsefaalia (arenenud esialgu tervetel imikutel);
  4. sõltuvalt tserebrospinaalvedeliku kogunemise kohast - väline (tserebrospinaalvedelik koguneb kolju ümber, see visualiseeritakse suure pea kujul), sisemine (tserebrospinaalvedeliku kogunemine toimub vatsakeste sees, visuaalselt pole märgatav) ja segatud hüdrotsefaalia.

Aju hüdrotsefaalia lastel: sümptomid

Hüdrotsefaalia peamiste sümptomite hulgas on selliseid, mis on märgatavad ainult spetsialistile. Ja seal on sümptomeid, mida vanemad ise saavad jälgida, kontrollides regulaarselt oma last:

  • beebi pea ümbermõõdu liigne suurenemine on alla kahe aasta vanuste laste peamine sümptom; see sümptom on nähtav ka vanematele, kes ise (nagu muuseas lastearst igakuisel uuringul) saavad mõõta beebi pea ümbermõõtu ja võrrelda normiga;
  • venoosse võrgu olemasolu beebi näol;
  • paistes ja samal ajal laienenud suur fontanel - tavaliselt sulgub see umbes aasta ja hüdrotsefaalia korral - see on avatud kuni kaks ja mõnikord isegi kolm aastat;
  • kolju ebaproportsionaalne laienemine otsmikus, justkui väljaulatuv ettepoole ja ülespoole;
  • sagedane oksendamine ja peavalu;
  • lapse ärrituvus, mõnikord motiveerimata pisaravus ja apaatia;
  • beebi käte ja jalgade sagedane lihaste hüpertoonilisus ja värisemine;
  • Silmamuna “langetamine”, kui pupilli ja mõlema silmalaugu vahele ilmub valge membraan;
  • psühhofüsioloogilise arengu mahajäämus, aja jooksul üha märgatavam.

Nõuanded vanematele: kui registreerite vähemalt ühe või kaks ülaltoodud sümptomit, pöörduge spetsialisti (neuroloogi või neurokirurgi) poole, isegi kui teie lastearst selliseid soovitusi ei anna. Võib-olla märkasite pidevalt lapsega koos olles midagi, millest arst võib kohtumisel mööda vaadata.

Laste põhjused

Sageli diagnoositakse lapsel suurenenud koljusisene rõhk (koljusisene rõhk) ja selline diagnoos hõlmab muu hulgas beebi hüdrotsefaalia ilmnemist, kuna ICP tõus on tingitud just tserebrospinaalvedeliku väljavoolu raskustest. Kui me räägime selliste häirete ilmnemise ja arengu põhjustest, siis aju hüdrotsefaalia lastel kuni aastani varieerub sõltuvalt haiguse käigust vanematel lastel. Hüdrotsefaalia vastsündinutel ilmneb enamasti järgmistel põhjustel:

  • loote aju defektid;
  • emakas esinevate infektsioonide, näiteks tsütomegaalia, toksoplasmoosi jne tagajärjed
  • loote enneaegne sündimine;
  • ajukasvajad (väga harva);
  • sünnitrauma koos intratserebraalse hemorraagiaga ja mõnikord ka meningiidiga.

1–2-aastased ja vanemad lapsed:

  • laste kaudu levinud meningiit (ajukelmepõletik) ja / või entsefaliit (aju ainsa aine põletik);
  • rasked nakkushaigused (näiteks tuberkuloos);
  • ajukasvajad (mitte ainult aju, vaid ka seljaaju);
  • lapse kesknärvisüsteemi või kogu aju vaskulaarsüsteemi väärarengud;
  • lapse kannatanud peavigastuste tagajärjed;
  • ajuverejooksud.

Muidugi ei taga need põhjused hüdrotsefaalia ilmnemist, kuid need on põhjused, miks last veelgi hoolikamalt jälgida, et see välja jätta.

Õues ja väljas vormid

Sõltuvalt akumuleeruva tserebrospinaalvedeliku käigu vormist on olemas:

  • haiguse avatud väline vorm, mida iseloomustab tserebrospinaalvedeliku imendumise halvenemine, kuid samal ajal seda vedelikku tootvate vatsakeste pideva vaba suhtlemisega;
  • haiguse suletud väline vorm, mida iseloomustab see, et vedelikku kandvate õõnsuste vahel puudub vaba side;
  • aju väline asendus hüdrotsefaalia, mida iseloomustab aju halli aine mahu vähenemine, asendades selle liigse tserebrospinaalvedelikuga, ja seetõttu on see vorm kõige ohtlikum, kuna see võib olla üsna pikka aega üsna asümptomaatiline.

Ärge unustage arsti läbivaatusi (algul - iga kuu, siis harvemini) ning vajadusel lapse kontrollimist spetsiaalsete diagnostikaseadmete osas.

Efektid

Probleemi hilise diagnoosimise, hüdrotsefaaliaga lapse meditsiinilise abi enneaegse osutamise (või isegi üldse keeldumise) korral on igasuguste komplikatsioonide ilmnemine vältimatu. Lastel toimuv aju hüdrotsefaalia on kõige levinumad tagajärjed järgmised:

  • mitmesugused kõnehäired;
  • püsivad tugevad peavalud, mis on põhjustatud koljusisese rõhu edasisest (püsivast) suurenemisest lapsel;
  • nägemiskahjustuse teke kuni pimedaksjäämiseni;
  • märkimisväärne mahajäämus eakaaslastest nii füüsilises kui ka vaimses arengus;
  • epilepsiahoogude ilmnemine imikul.

Sellise kohutava diagnoosi korral ei tohiks loobuda, sest arstide õigeaegne abi võib, kui mitte täielikult ravida last, siis kindlasti peatada haiguse arengu.

Ravi

Hüdrotsefaalia esmase diagnoosi võib teha lastearst, neonatoloog või neuroloog (neuroloog). Neurokirurg peab pärast diagnoosimisseeria, sealhulgas laboratoorsete uuringute tegemist, sellise diagnoosi kinnitama:

  • analüüsib haiguse kliinilist pilti (vanemate ja lapse uuring haiguse sümptomite kohta);
  • silmaarst uurib patsiendi silmaümbrust;
  • teostatakse neurosonograafia - imiku aju ultraheliuuring tema koljus asuvate nn ultraheliakende kaudu (need hõlmavad avatud suurt fontaneli, aga ka õhukesi ajalisi luid); see meetod näitab aju vatsakeste struktuuri kõrvalekaldeid, kasvajate ja tsüstide olemasolu, kuid see on efektiivne ja informatiivne alla kaheaastaste laste uurimiseks, kuna pärast seda vanust kolju luud kõvenevad, fontanell sulgub ja NSC ei kajasta tegelikku pilti;
  • teostatakse kompuutertomograafia (CT) - efektiivne röntgenmeetod patsiendi keha uurimiseks, kui siseelundite pilt kuvatakse nende ristlõikes (selle tagab röntgenitoru pöörlemine patsiendi igast küljest, mis tekitab suure hulga pilte ja kannab need arvutisse, mis kuvab lõpliku pildi pilt);
  • vajadusel on ette nähtud magnetresonantstomograafia - veel üks informatiivne diagnostiline protseduur, kui patsient asetatakse tugevasse magnetvälja (spetsiaalsesse torusse), lülitatakse sisse konkreetne elektromagnetiline signaal ja arvuti rakendab pildi selle signaali peegelduse põhjal elundites.

Kui ülaltoodud meetodid, eriti CT ja eriti MRT, kinnitavad aju hüdrotsefaalia diagnoosi lastel, tuleb ravi alustada kohe.

Lapse aju MRT Kõige sagedamini kasutatav raviviis on kirurgiline: lapsel tehakse silikoonkateetri süsteemi paigaldamise operatsioon, mille käigus eemaldatakse liigne tserebrospinaalvedelik tootmiskohtadest (s.o külgmistest vatsakestest) kõhukelmesse, et imenduda soolesilmuste vahel. Väljutatava vedeliku mahtu reguleerivad sisseehitatud spetsiaalsed ventiilid. Sellist operatsiooni nimetatakse "ventriculo-peritoneaalseks manööverdamiseks". Samuti on oluline teada, et need kateetrid asuvad subkutaanselt ega ole seetõttu kellelegi nähtavad.

Mõnikord viiakse läbi vatsakeste kodade ümbersõit (põhimõte on sama, kuid tserebrospinaalvedelikku ei suunata mitte peritoneaalsesse piirkonda, vaid paremasse aatriumisse, harvemini - Torkildseni operatsiooni, mis hõlmab tserebrospinaalvedeliku eemaldamist kuklaluu ​​tsisternisse, samuti nimme-peritoneaalset ümbersõitu. tserebrospinaalvedeliku väljutamisel ühenduse kaudu seljaaju kanali ja kõhukelme kateeter.

Samuti on leiutatud operatsioon, mille eesmärk on loobuda võõrkehade (kateetrite) paigaldamisest kehasse - endoskoopiline ventrikulostoos. Selle operatsiooni abil loob laps endoskoobiga aju sügavuses lahenduse liigse vedeliku väljavooluks. Kuid kahjuks on seda tüüpi kirurgiline ravi efektiivne ainult imikute haigestumise korral, mõne suletud hüdrotsefaalia variandi korral (ja see ei ole suurem kui kümme protsenti selle diagnoosiga patsientide koguarvust), kõigil muudel juhtudel pole selle efektiivsus märkimisväärne ja seetõttu on tegemist šundi implanteerimisega. süsteemi.

Diakarbi tabletid On ka kõnealuse haiguse variante, mille korral kirurgiline ravi pole vajalik. Sageli juhtub see siis, kui haiguse progresseerumisel pole märke ja normaalse koljusisese rõhuga. Sel juhul kasutatakse ravimeid: patsientidele on välja kirjutatud ravim “Diacarb”, mis on ainus aktiivne ravim, mis vähendab tserebrospinaalvedeliku tootmist. Lisaks on patsient pidevalt neurokirurgi / neuropatoloogi järelevalve all, kes jälgib hoolikalt kõiki patsiendi seisundi muutusi.

Pidage meeles, et hoolimata teie hirmust operatsiooni ees, saate lapse päästa, tehes operatsiooni! Jah, teie kattesse on siirdatud mitu kateetrit, kuid ta jääb elama!

Seotud videod

Nõuanded laste hüdrotsefaalse sündroomiga vanematele: