Põhiline

Migreen

Türgi tühja sadula sündroomi diagnoosimine ja ravi

Närvi- ja endokriinsüsteemi valesti töötamisega seotud probleemide kaalumisel tuleks tähelepanu pöörata tühja Türgi sadula sündroomile (SPTS).

See sündroom on nende kehasüsteemide aktiivsuse probleemide kombinatsioon, mis võivad ilmneda ükshaaval.

Haigus ilmneb aju membraanide väljaulatuvuse tõttu. See protsess võib toimuda Türgi sadula viljalihas, kui põhisekretsiooni - hüpofüüsi - seinad on kokkusurutud..

Rikkumise arengu mehhanism

Mõiste "tühi türgi sadul" võeti kasutusele 1951. aastal pärast seda, kui patoloog W. Bush uuris nende surnud inimeste materjali, kelle surm ei olnud hüpotalamuse ebaõige toimimise tagajärg.

Türgi sadula all mõelge anatoomilise olemuse kujunemist, mida tähistab sphenoidse luu koht. Selles jaotises käsitletakse kolju aluse loomise protsessi. Nimi pärineb Türgi sõitjate sadulate kujust.

Vaadeldava saidi fossa on nääre, mis vastutab hormoonide - hüpofüüsi - moodustumise eest. Hormoonid, mida nääre toodab, osalevad teatud elundite kasvu- ja arenguprotsessides. Toodetud hormoonid reguleerivad ka teatud ainete ainevahetust inimkehas, koordineerivad siseorganite ja kudede tööd.

Hüpofüüsi eraldab ajukelmeprotsess, mida nimetatakse Türgi sadula diafragmaks..

Haiguse muude tunnuste hulgas võib nimetada asjaolu, et seda diagnoositakse sageli 35 aasta pärast ja see võib areneda kuni 50 aastat. Samal ajal öeldakse statistikas, et naistel tuvastatakse rikkumist 5 korda sagedamini kui meestel.

Naistel, kes on emaks saanud rohkem kui kaks korda, diagnoositakse kõige sagedamini kõnealune sündroom..

Primaarsed ja sekundaarsed sündroomid

Haiguse klassifikatsioon sõltub patoloogiliste kõrvalekallete põhjustest. Selle põhjal saame eristada:

  1. Esmane sündroom on märkide avaldumine terviseprobleemideta taustal, kui haigus ilmneb ilma hüpofüüsi patoloogia ilminguta.
  2. Sekundaarne sündroom avaldub hüpofüüsi suuruse järsu vähenemise või osalise hävitamise kaudu. Nääre hävitamine võib ilmneda tuumoriprotsesside läbimise tõttu, kui kirurgi sekkumise ajal tehti vigu, kui tehti radiatsiooni, hemorraagia korral jne. Enamikul juhtudel toimub tühja Türgi sadula sekundaarne sündroom ebapiisava suuruse taustal, mis on Türgi sadula diafragma struktuuri rikkumine. See nähtus võib olla pärilik või kaasasündinud, ilmneda paljude tõsiste haiguste või teatud füsioloogilise seisundi tõttu..

Teine juhtum on võimalik ainult siis, kui on oht diafragma laienemiseks kasvajaga, infektsioon, põhjustatud raskest traumaatilisest ajukahjustusest, ja muudel juhtudel, kui on olemas suurenenud rõhu olemasolu koljuõõnes.

Haiguse arengu mehaanika on ajukelmetele suurenenud tsirkuleeriva vedeliku koguse mõju, mis surub need kolju tihedatesse kudedesse ja luudesse. See hetk määrab hüpofüüsi hõrenemise ja viib selle funktsionaalse osa rikkumiseni.

Endokriinsete häirete tekke põhjuseks on hüpotaalamuse poolt hüpofüüsi kontrolli kaotamise nähtus. Samuti on nägemise halvenemise võimalus.

Haiguse sümptomid

Mõned terviseprobleemid võivad osutada SPTS esinemisele. Pealegi näib haiguse tervikpilt pidevalt tekkivate ja kaduvate endokriinsete, närvisüsteemi ja nägemisorganite probleeme.

Türgi tühja sadula sündroomi neuroloogilised sümptomid süvenevad stressiolukordades sageli.

Need sisaldavad:

  1. Peavalu olemasolu ilma selle ilmnemise täpse kohata. Sel juhul on sümptom alguses nõrk, siis tugevam.
  2. Vererõhu hüpe. Täheldatakse ka südamevalu, õhupuudust ja külmavärinaid..
  3. Paljud patsiendid kurdavad hirmutunde pärast, mis neid pidevalt kummitab, nad tunnevad õhupuudust ning jalgade ja kõhu valusid.
  4. Mõnel juhul on võimalik kehatemperatuuri oluline tõus..

Endokriinsüsteemi häired avalduvad järgmiselt:

  • seksuaalfunktsiooni oluline nõrgenemine;
  • Itsenko-Cushingi sündroomi areng;
  • diabeedi insipiduse esinemine;
  • võivad esineda ka muud metaboolsed häired.

Nägemisorganite häired avalduvad järgmiselt:

  • topeltnägemine;
  • raske pisaravool;
  • nägemisteravuse oluline langus;
  • loori efekti ilmumine normaalsetes valgustingimustes;
  • on võimalus nägemisvälju muuta, optilise ketta tursed ja punetus ilmneda.

Diagnostiline lähenemine

Haiguse diagnoosimine toimub patsiendi vere biokeemilise seisundi aruande koostamisel. Samuti peaksite tegema uuringu vere koostise kohta teatud hormoonide ja vaba T4 olemasolu osas, mis võimaldab teil tuvastada endokriinsüsteemi häireid.

Täpsema uuringu jaoks on vajalik röntgenograafia või magnetresonantsuuring. Võimalik on ka kogu aju kompuutertomograafia..

Kõigi diagnostiliste meetodite kaalumisel tuleks tähelepanu pöörata magnetresonantskujutisele, mida võib nimetada ohutuks seadmeks chiasmal-sellar piirkonna visualiseerimismeetodi rakendamiseks.

See uurimismeetod erineb teistest selle poolest, et see võimaldab saada andmeid 1,5 millimeetri lõikamisel ükskõik millise tasapinna oleku kohta. Pange tähele ka kudede suurt kontrasti.

MRI näitab ka mitmesuguseid koljusisese hüpertensiooni kaudseid märke. See on sageli selle patoloogia samaaegne märk. Mõned eksperdid väidavad, et MRI on Türgi tühja sadula sündroomi diagnoosimisel 100% tundlik..

Teraapia eesmärgid ja meetodid

Türgi tühja sadula sündroomi ravi peamine eesmärk on sümptomite kõrvaldamine. Uimastiravi kasutatakse autonoomse närvisüsteemi kahjustuse tunnuste kõrvaldamiseks:

  • vererõhu hüpete ravi;
  • suurenenud immuunsus, kui see langeb;
  • migreeni sümptomite kõrvaldamine;
  • menstruatsiooni tsükli taastamine ja nii edasi.

Kui tunnete tugevat valu, on tõenäoline, et arst määrab valuvaigisti. Spetsialistid ei soovita koljusisese rõhu kõrvaldamist meditsiinilise meetodiga.

Üks ravivõimalusi on operatsioon. See viiakse läbi ainult nägemise kaotamise ohu korral. Protseduuri ajal taastatakse diafragma struktuur - sadula tagaosa plastik. Kui haigus viis kasvaja ilmnemiseni, siis lõigatakse see välja.

Kui arvestame sündroomi esmase tüübiga, siis väärib märkimist, et ravi tavaliselt ei vajata, patsient registreeritakse. Kõik sümptomid ilmnevad vähesel määral, paljud neist ei põhjusta halbu tundeid. Mõnel juhul on vaja hormoonasendusravi.

Mis puutub Türgi sadula sekundaarsesse sündroomi, siis sel juhul on kõik palju keerulisem. Nii et hormoonasendusravi määramine võimaldab teil taastada endokriinsüsteemi töö.

Prognoos ja tagajärjed

SPTS-i prognoos on ebajärjekindel, kuna kõik sõltub kaasuvatest haigustest, mis mõjutavad eriti aju ja hüpofüüsi.

Tüsistust, mis viib operatsioonini, võib nimetada tserebrospinaalvedeliku lekkeks. Samuti on võimalus nägemisnärvi kokkusurumiseks või optilise ristmiku longus.

Kliiniliste sümptomite puudumisel on prognoos soodne. Kuid tüsistuste tõenäosuse õigeaegseks kindlakstegemiseks peate läbima pideva jälgimise.

Kuna haiguste ennetamine puudub. Riskirühma kuuluvad inimesed saavad annetada verd selle hormonaalse koostise analüüsimiseks.

Ülaltoodud sümptomeid jälgides peate konsulteerima ka arstiga.

Tühja Türgi sadula sündroom

Tühja Türgi sadula sündroom on kliiniliste ja anatoomiliste tunnuste kombinatsioon, mis on seotud pia materiaali tungimisega subaraknoidsest ruumist kolju luu moodustumiseni, mida nimetatakse Türgi sadulaks. Samal ajal surutakse Türgi sadulas asuv hüpofüüsi selle põhja ja seinte alla. Hüpofüüsi kokkusurumisega kaasneb selle funktsiooni rikkumine. See patoloogiline seisund areneb mitmel põhjusel. Tühja Türgi sadula sündroom võib olla asümptomaatiline (sellistel juhtudel tuvastatakse see juhuslikult mõne muu haiguse uurimisel) ning see võib avalduda endokriinsete, nägemis-, autonoomsete häirete, aga ka psühho-emotsionaalse sfääri muutuste kaudu. Türgi tühja sadula sündroomi diagnoosimiseks on vaja kasutada täiendavaid uurimismeetodeid, eriti magnetresonantstomograafiat (MRI). Terapeutiline taktika võib olla erinev, sõltuvalt selle seisundi põhjustest ja kliinilistest sümptomitest. See artikkel keskendub Türgi tühja sadula sündroomi probleemile..

Türgi sadula sündroomi anatoomilised alused

Inimese kolju lobus on sphenoidne luu. Tema kehas on süvend, mida nimetatakse Türgi sadulaks. Seda formaati nimetati selle välise sarnasuse tõttu Türgi ratturite sadulatega. Sadul on hüpofüüs: väike ümar moodustis, mis viib hormoonide tootmise kaudu läbi keha neuro-endokriinset regulatsiooni. Hüpofüüsi hormoonid sisenevad vereringesse ja stimuleerivad endokriinnäärmete (neerupealised, suguelundid, kilpnääre jne) aktiivsust. Hormoonide tootmine hüpofüüsi poolt toimub närvisüsteemi teise olulise moodustise - hüpotalamuse - kontrolli all. Hüpotalamus on ühendatud hüpofüüsiga jalgade kaudu. See jalg laskub Türgi sadulasse ja läbib sadula diafragma, mis on nagu sadula katus. Diafragma on dura mater (see tähendab tegelikult sidekude), mis eraldab Türgi sadula õõnsuse subaraknoidsest ruumist (aju ümbritsev ruum, mis on täidetud tserebrospinaalvedelikuga - tserebrospinaalvedelikuga). Diafragmas on auk, mille kaudu hüpofüüsi jalg läbib, ühendades selle hüpotalamusega.

Sadula diafragma struktuur, kinnituskoht, paksus mõjutavad olulisi anatoomilisi kõikumisi. Ja kui näiteks see diafragma on hõrenenud või vähearenenud või sellel on lai ava jalg, siis tungib subaraknoidne ruum koos tserebrospinaalvedelikuga, pia mater tungib Türgi sadula õõnsusse, avaldades survet ajuripatsile. Kuna see kokkusurumisprotsess on pidev, viib see lõpuks hüpofüüsi lamenemiseni, selle suuruse vähenemiseni ja tühja Türgi sadula sündroomi ilmnemiseni. "Tühi" mitte selle sõna otseses tähenduses, vaid selles mõttes, et sadul puudub normaalne hüpofüüs. Tureki sadul ise ei saa olla tühi: see täidetakse sel juhul tserebrospinaalvedelikuga, hüpofüüsi kudede jäänustega ja mõnel juhul isegi nägemisnärvidega (mis lihtsalt läbivad sadula diafragmat). Mõiste "tühi" sadul pakkus välja saksa patoloog W. Bush pärast seda, kui ta avastuse käigus avastas Türgi sadula sisemuses peaaegu täielikult sadula diafragma puudumise ja väga väikese koguse hüpofüüsi koega.

Mõnede aruannete kohaselt on kuni 10% -l inimestest Türgi sadula vähearenenud diafragma, kuid neil pole Türgi tühja sadula sündroomi. Fakt on see, et sündroomi tekkimiseks on vajalik veel üks tegur. See on koljusisene hüpertensioon. Koljusisese hüpertensiooni korral ei täida tserebrospinaalvedelik mitte ainult Türgi sadula sees olevat ruumi, vaid avaldab ka märkimisväärset survet hüpofüüsile ja selle jalale. See põhjustab hüpotalamuse düsregulatsiooni (hüpotalamuse stiimulid ei tule kokku surutud jalast) ja kutsub esile hüpofüüsi endokriinse funktsiooni probleemid.

Türgi sadula sündroomi põhjused

Niisiis, on juba selgeks saanud, et selle haiguse ilmnemine nõuab sadula diafragma anatoomilist alaväärsust (see võib olla kaasasündinud või omandatud) ja koljusisese hüpertensiooni. Intrakraniaalne hüpertensioon võib põhjustada:

  • ajukasvajad;
  • arteriaalne hüpertensioon;
  • peavigastused;
  • siseorganite patoloogia, millega kaasneb hingamisteede või südamepuudulikkuse teke (näiteks bronhiaalastma, südame isheemiatõbi jne);
  • aju nakkushaigused ja nende tagajärjed (meningiit, entsefaliit, arahnoidiit, tsüstilised moodustised jne).

Türgi tühja sadula sündroomi esinemise kohta on veel üks hüpotees. See koosneb järgmisest: mõne seisundi tagajärjel väheneb hüpofüüsi suurus esialgu ja alles siis täidetakse ruum tserebrospinaalvedeliku ja supra sadula ruumist pärit membraanidega. Selle oletuse kasuks räägivad järgmised faktid: mitmepalgelistel naistel (või pärast arvukaid aborte) on hüpofüüsi suurus suurenenud (see tähendab, et see on suurem kui nende naiste hüpofüüs, kellel on kogu elu üks või kaks rasedust), see tähendab, et esialgu rikutakse hüpofüüsi mahu suhteid ja Türgi sadul. Ja menopausi algusega väheneb hüpofüüsi suurus märkimisväärselt, kuid Türgi sadula suurus jääb samaks. Ja “tühi” ruum on täidetud kange alkoholi ja kestaga, mis asuvad sadula kohal. Sama mehhanismi on täheldatud naistel, kes on pikka aega tarvitanud hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid. Türgi sadula suuruse vähenemine võib olla tingitud selle verevarustuse rikkumisest (hüpofüüsi infarkt, selle koe paksuses hemorraagia), keha autoimmuunhaigustest (näiteks autoimmuunne türeoidiit). Kõiki neid olukordi nimetatakse Türgi sadula nn esmaseks sündroomiks. Türgi sadula sekundaarne sündroom on seotud neurokirurgiliste operatsioonidega Türgi sadul või selle piirkonna kiiritamisega kasvaja jaoks.

Sümptomid

Tühja türgi sadula sündroom on seisund, mis ei pruugi ilmneda kliiniliste sümptomitega. Mõnikord avastatakse haigus juhuslikult (kompuutertomograafia ajal), kui otsitakse meditsiinilise abi saamiseks erineva patoloogilise seisundi korral, või võib see olla isegi elu jooksul sümptomiteta haigusnäht.

Kõige sagedamini leitakse naistel Türgi sadula sündroomi (80% patsientide koguarvust), mida võib-olla seostatakse hüpofüüsi intensiivsema funktsioneerimisega naiseelu erinevatel hormonaalsetel perioodidel (rasedus, sünnitus, menopaus). Üldiselt iseloomustab sündroomi kliinilist pilti manifestatsioonide paljusus ja mittespetsiifilisus, mõnede märkide vaheldumine teiste poolt ja isegi sümptomite spontaanne kadumine. Haiguse sümptomite ilmnemine aitab kaasa stressiolukordadele: nii ägedad, üksikud kui ka kroonilised, pidevad.

Kõik Türgi sadula sündroomi kliinilised nähud võib jagada mitmeks rühmaks:

  • neuroloogiline (sealhulgas autonoomne);
  • endokriinsed;
  • visuaalne.

Neuroloogilised sümptomid

  • peavalu: Türgi tühja sadula sündroomi kõige tavalisem sümptom. See on patsientide kõige tavalisem kaebus. Valul pole selget lokaliseerimist, see on varieeruva intensiivsusega, see ei sõltu kellaajast, kehaasendist, see võib ilmneda perioodiliselt või häirida peaaegu pidevalt;
  • asteeniline sündroom: see mõiste hõlmab pearingluse ja värisemise, halva une, üldise nõrkuse, väsimuse, kehalise ja vaimse stressi halva tolerantsuse, mäluhäirete kaebusi;
  • muutused emotsionaalses sfääris: motiveerimata meeleolumuutused, ebaadekvaatne reaktsioon keskkonnale, pisarlikkus, kibedus või, vastupidi, apaatia ja letargia, ükskõiksus kõige suhtes - kõige selle kliinilises pildis võib olla tühi Türgi sadula sündroom;
  • autonoomsed komponendid: enamasti on need autonoomsed kriisid koos kõrgenenud vererõhuga, südame-, kõhu-, südame rütmihäirete, õhupuuduse, külmavärinate, higistamise, hirmu, kõhulahtisuse, minestamisega. Kõik see võib jõuda teatud määral paanikahood..

Endokriinsed sümptomid

See märkide rühm sisaldab hüpofüüsi häiritud hormonaalse funktsiooni tulemusi. Pealegi võib see olla nii hormooni produktsiooni suurenemine (hüpersekretsioon) kui ka langus (hüposekretsioon). Enamikul juhtudel on probleemi aluseks hüpofüüsi hüpofüüsi regulatsiooni rikkumine (hüpofüüsi jala kokkusurumise tõttu). Kuna hüpofüüs toodab mitmeid erinevaid hormoone, võivad need muutused mõjutada kas ühte hormooni või kõiki korraga. Türgi tühja sadula sündroomi endokriinsed ilmingud hõlmavad:

  • rasvumine: esineb 75% Türgi tühja sadula sündroomi juhtudest;
  • kilpnäärme funktsiooni langus (hüpotüreoidism): nõrkus, letargia, unisus, kalduvus tursele, kõhukinnisus, jahedus, rabedad juuksed ja küüned, kuiv nahk ja nii edasi;
  • suurenenud kilpnäärme funktsioon (hüpertüreoidism): higistamine, kuumuse talumatus, kalduvus tõusta vererõhku, südamepekslemine, kõhuvalu, käte värisemine, silmalaugude värvus, suurenenud emotsionaalne ärrituvus;
  • akromegaalia: teatud kehaosade ebaproportsionaalne suurenemine kasvuhormooni hüpofüüsi suurenenud tootmise keskel. See võib avalduda nina, huulte tiibade suurenemise, pehmete kudede ülekasvuga kulmude, käte ja jalgade piirkonnas, samuti suurenenud higistamise, lihaste ja luude valu;
  • hüperprolaktineemia: menstruaaltsükli häired, viljatus naistel, mõnikord rinnapiima eraldamine piimanäärmetest, libiido langus. Meestel on hüperprolaktineemia peamised ilmingud libiido ja potentsi langus, günekomastia (piimanäärmete suuruse suurenemine). Sarnased sümptomid võivad ilmneda prolaktiini normaalse taseme korral, kuid sagedamini esinevad teiste gonadotropiinide (hüpofüüsi hormoonid, mis reguleerivad sugunäärmete aktiivsust) tasakaalustamatus;
  • neerupealiste funktsiooni kahjustus. See võib olla Itsenko-Cushingi sündroom (rasvkoe ladestumine näos ja ülemises õlavöötmes, naha kuivus ja pigmentatsioon sinakaslillade triipude kujul kõhule, puusadele, piimanäärmetele, suurenenud vererõhk, liigne juuste kasv kehal, psüühikahäired agressiooni ja depressiooni vorm ja nii edasi).

Endokriinsüsteemi häired nende raskusastmes võivad varieeruda väiksematest (tajutamatutest) muutustest väljendunud kliiniliste vormideni.

Visuaalsed sümptomid

Statistiliste andmete kohaselt leitakse visuaalseid sümptomeid 50-80% Türgi tühja sadula sündroomi juhtudest. Selle rühma sümptomite ilmnemine on tingitud asjaolust, et Türgi sadula vahetus läheduses asuvad nägemisnärvid ja nende rist-chiasm. Ja need moodustised pigistatakse tühja Türgi sadula sündroomi korral või nende verevarustus on häiritud. Sellises olukorras võivad ilmneda järgmised sümptomid:

  • topeltnägemine, nägemise hägustumine, hägusus, udused objektid;
  • silmamuna taga oleva valu tunne;
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • muutus erineva iseloomuga vaateväljades: alates mustade laikude ilmnemisest kuni poole nägemisvälja kaotamiseni;
  • turse ja optilise ketta hüperemia funduse uurimise ajal.

Tuleb meeles pidada, et ükski ülaltoodud sümptomitest pole spetsiifiline Türgi tühja sadula sündroomi suhtes, seetõttu on selle seisundi diagnoosimine ainult kliiniliste nähtude järgi lihtsalt võimatu.

Diagnostika

Türgi tühja sadula sündroomi diagnoosi kindlakstegemiseks on vajalik aju magnetresonantstomograafia. Selle meetodi tundlikkus selle patoloogia suhtes on peaaegu 100%. Muud uurimismeetodid (kolju röntgenülesvõte koos Türgi sadula sihipärase pildistamisega, kompuutertomograafia) ei võimalda sellist diagnoosi täpselt kinnitada ega ümber lükata.

Troopiliste hüpofüüsi hormoonide taseme määramine veres aitab ka Türgi sadula sündroomi diagnoosimisel, kuid tuleb arvestada, et selle seisundiga ei kaasne alati hormonaalseid häireid. Normaalne hormoonide arv ei välista Türgi tühja sadula sündroomi diagnoosi.

Ravi

Kui tühja Türgi sadula sündroom on juhuslik leid teise haiguse uurimisel, see tähendab, et see ei ilmne kaebustega, siis sel juhul ravi ei määrata. Arsti perioodiline läbivaatus on vajalik, et mitte halvenemist mööda vaadata.

Kui üksikute hormoonide tootmisel on hormonaalseid häireid puudujäägi kujul, on näidustatud hormoonasendusravi: puuduvat hormooni manustatakse väljastpoolt (vajadusel üks või mitu).

Olemasolevad autonoomsed, asteenilised probleemid lahendatakse sümptomaatilise ravi abil (näiteks valuvaigistid, rahustid, vererõhku alandavad ravimid jne).

Mõnikord on Türgi tühja sadula sündroomi korral võimalik nägemisnärvide longus ja nende kokkusurumine Türgi sadula diafragma auku. Sel juhul tekib küsimus kirurgilise ravi kohta, kuna nägemisnärvide kokkusurumine võib põhjustada nägemise pöördumatut kaotust. Tehakse visuaalse ristmiku trenassfenoidne fikseerimine, mis välistab selle nõtkumise ja kokkusurumise. Kirurgiline ravi on näidustatud ka juhul, kui tserebrospinaalvedelik väljub läbi hõrendatud Türgi sadula (ja voolab ninaõõnest). Türgi sadula tampoon tehakse sel juhul lihastega ja tserebrospinaalvedelik aegub.

Seega on tühja türgi sadula sündroom väga varieeruv patoloogia. See ei pruugi ennast tunda anda ja võib muutuda tõsiste sisesekretsioonisüsteemi häirete põhjustajaks. Ja ka selle haiguse ravimise taktika võib olla erinev: alates dünaamilise vaatluse mittesekkumise põhimõttest kuni operatsioonini.

Medhelpi kliinikus loeng teemal “Tühja türgi sadula sündroom”:

Türgi tühja sadula sündroomi tunnused

Meditsiinis on palju diagnoose, mis kõlavad ebaharilikult, kuid on inimese elule üsna ohtlikud. Haigus, näiteks tühja türgi sadula sündroom (SPTS), on üks neist. Vaatamata naljakale nimele on see patoloogia ajus lokaliseeritud, mis muudab selle väga ohtlikuks. Sel juhul on hüpofüüs kahjustatud ja see avaldub neuroloogiliste ja muude sümptomite seerias, mis raskendavad seda tüüpi patoloogia äratundmist..

Haiguse tunnused

Türgi sadul on haigus, mille korral tserebrospinaalvedelik (tserebrospinaalvedelik) siseneb kolju ajutises osas asuvasse õõnsusse. Selles kohas on depressioon, milles asub hüpofüüs (peaaju side). See tähendab kehale palju, sest see aju osa vastutab inimese arengu, hormoonide sünteesi, ainevahetusprotsesside ja paljunemisvõime eest. Türgi sadula diafragma selles olukorras on patoloogilise protsessi arengu põhjus, kuna see pole piisavalt suur ja seetõttu tungib tserebrospinaalvedelik hüpofüüsi.

Diagnoos sai sellise ebahariliku nime tänu aju sideme paiknemise piirkonna väljanägemisele. Lõppude lõpuks on sphenoidne luu mõnevõrra sarnane tühja Türgi sadulaga. Kui tserebrospinaalvedelik siseneb sellesse kohta, algavad hüpofüüsi atroofilised muutused, seetõttu on selle täielik taastamine praktiliselt võimatu. Enamasti kannatavad selle patoloogia all 40-aastased tüdrukud, kellel on 2-3 last ja ülekaaluline..

Tühja Türgi sadula sündroom võib ilmneda sünnist alates (esmane vaade) või moodustada aastatega (teisene vaade). Igal juhul on haigusel oma põhjused ja neile toetudes saab arst välja kirjutada õige ravikuuri.

Türgi sadula mõõtmed peaksid olema ligikaudu võrdsed ajuripatsiga ja tolerantsiga 1 mm. Keskmine tagaseina ja esiseina vaheline kaugus on tavaliselt 1–1,5 cm ja õõnsuse põhjast kuni diafragmeni 0,7–1,3 cm. Sellel pildil võite näha selgelt tühja Türgi sadulat:

Põhjused

Tühja Türgi sadula moodustamise põhjused võib jagada kolme kategooriasse, nimelt:

  • Ebanormaalne diafragma moodustumine emakas;
  • Sisemised rikked;
  • Väline mõju.

Tekkivat patoloogilist protsessi loote arengu ajal ei saa ennetada ja rõhu tõttu siseneb tserebrospinaalvedelik hüpofüüsi ja deformeerub seda järk-järgult. Beebi saab selle haigusega elada, kuid peab järgima tervislikke eluviise ja arst peab seda perioodiliselt uurima.

Kõige tavalisem kategooria on sisemised rikked ja need jagunevad mitmeks rühmaks:

  • Hormonaalsed muutused. Need tekivad kogu inimese elus ja see on täiesti loomulik protsess. Hormonaalsete tõusude ilmnemise põhjuste hulgas võib eristada kõige põhilisemaid:
    • Hormonaalse aktiivsuse puhkemine noorukitel puberteedieas;
    • Rasedus;
    • Menopausi;
    • Ravimite kasutamine hormonaalsel alusel;
    • Abort, sealhulgas meditsiiniline;
    • Erinevad kirurgilised sekkumised inimese reproduktiivse süsteemi valdkonnas.
  • Kardiovaskulaarsüsteemi häired. Tühja Türgi sadula peamiseks põhjustajaks peetakse ka mitmesuguste kõrvalekallete põhjustatud rõhu tõusu. Sellel rühmal on järgmised põhjused:
    • Kõrge vererõhk;
    • Tsüst aju liites;
    • Aju neoplasmid;
    • Vereringesüsteemi talitlushäired;
    • Kolju verejooks;
    • Südamepuudulikkus;
    • Ajurakkude hapnikuvaegus.
  • Viirus siseneb kehasse;
  • Inimese immuunsussüsteemi rikked;
  • Põletiku välimus;
  • Liigne kaal.

SPTS võib ilmneda väliste tegurite mõjul. Selle arengu levinumate põhjuste hulgas võib eristada järgmisi:

  • Kiiritamine;
  • Peavigastused;
  • Aju operatsioonid;
  • Keemiaravi.

Sümptomid

Türgi sadula märgid avalduvad tavaliselt teatud kehasüsteemide funktsioonide häiretena ja mugavuse huvides jagati need järgmistesse rühmadesse:

  • Neuroloogilised sümptomid. Selline rühm, kõige tavalisem ja tegelikult on see alati kombineeritud teiste märkidega. Tema jaoks on iseloomulikud järgmised sümptomid:
    • Ilma konkreetse asukohata rasked peavalud. Need ilmuvad paroksüsmaalselt ja sõltuvad hüpofüüsi kahjustuse määrast;
    • Kõrgendatud temperatuur kuni 37-37,5 °;
    • Krambihoog;
    • Koolikud maos;
    • Kardiopalmus;
    • Nõrkus;
    • Hingeldus;
    • Rõhu tõus;
    • Alusetu ärrituvus, depressioon, ärevus.
  • Oftalmilised sümptomid. 50% -l patsientidest halveneb nägemisteravus ja see väljendub järgmistes sümptomites:
    • Udu ja punktid silme ees;
    • Konjunktiivi tursed;
    • Mittetäielik vaateväli;
    • Valu silma liikumiste ajal;
    • Jaga pilt.

Endokriinsed sümptomid. Tserebrospinaalvedeliku mõju tõttu hüpofüüsi rike ja hormonaalne tasakaal on häiritud. See avaldub selliste märkide kujul:

  • Suguelundite töö ebaõnnestumised;
  • Metaboolsed patoloogiad;
  • Suhkurtõve nähud;
  • Menstruatsiooni ebakorrapärasused;
  • Hüpotüreoidism, mis avaldub kilpnäärme ebanormaalse kasvu vormis;
  • Akromegaalia, mille puhul teatud kehapiirkonnad suurenevad.

Enamikul juhtudel pole Türgi tühja sadula sündroomil väljendunud sümptomeid, nii et inimesed omistavad mitmesugustele patoloogilistele protsessidele ilmnevaid hägusaid märke. Ainult arst saab pärast täpset diagnoosi kindlaks teha nende täpsed põhjused.

Diagnostika

SPTS diagnoosimiseks kasutab arst instrumentaalseid uuringumeetodeid, näiteks MRI ja CT. Pilt näitab ajukoe, sealhulgas hüpofüüsi patoloogilisi muutusi..

Enam kui pooltel juhtudel tuvastatakse Türgi sadul juhuslikult, näiteks täieliku diagnoosi määramisel magnetresonantstomograafia abil. Haigus avaldub sageli kergelt, nii et inimene ei tunne isegi suurt ebamugavust, eriti raske on selle olemasolu teada saada raske füüsilise töö taustal. Sageli leiavad nad probleemi nii diabeedi nähtude kui ka kilpnäärme ebanormaalse laienemise ja nägemise halvenemisega..

Põhjaliku diagnoosi saamiseks peate võtma vereanalüüsi, et teha kindlaks, kas kehas on hormonaalseid häireid. Selline uurimine võtab natuke rohkem aega, kuid saate oma diagnoosi täpselt kontrollida ja alustada ravikuuri.

Haiguse tagajärjed

SPTS häirib aja jooksul paljude süsteemide tööd, sest lisaks õõnsusesse sisenevale tserebrospinaalvedelikule tungib sinna ka ajukoe. Selle nähtuse tõttu on hüpofüüsi surutud ja liigub seinale lähemale. Sellel protsessil on oma tagajärjed:

  • Aja jooksul häirib haigus hormonaalset tasakaalu kehas. See nähtus põhjustab kilpnäärme talitlushäireid ja keha loomuliku kaitse halvenemist. Sageli on reproduktiivsüsteemis häireid, näiteks naistel areneb viljatus, menstruaaltsükli ajakava läheb valesti ja meestel tekib impotentsus;
  • Aja jooksul hakkavad peavalud Türgi sadula all kannatavat inimest sagedamini kummitama ja võib tekkida mikrolööke;
  • Nägemisprobleemid tekivad tänu sphenoidse luu lähedusele nägemisnärvidele. Kuna inimesel areneb patoloogiline protsess, täheldatakse mitmesuguseid oftalmoloogilisi sümptomeid, mis aja jooksul süvenevad. Ravimata tühi Türgi sadula sündroom põhjustab sageli silmamuna haigusi ja pimedaksjäämist..

Teadlased viisid läbi palju teste ja statistika kohaselt sünnib SPTS iga 10 last, kuid kõigil pole patoloogiat. Nähtavaid sümptomeid täheldatakse ainult 1/3 lastest, ülejäänud beebid elavad normaalset elu ja isegi ei kahtlusta sellise tõsise haiguse esinemist.

Kui perekonna inimesel oli selle sündroomiga patsiente, siis on kaasasündinud haiguse olemasolu kindlakstegemiseks soovitatav läbi viia eksam. Seda ei leita alati, kuid riskides on soovitatav teha MRT üks kord aastas ja juhtida tervislikku eluviisi.

Vaevuse ravi

Kõigepealt peaks patsient minema terapeudi juurde, kes suunab patsiendi küsitluse ja läbivaatuse järgi kitsamale spetsialistile. Enamasti on ta neuroloog ja ta määrab uuringu, et eristada Türgi tühja sadula sündroomi, määrata selle tüüp (kaasasündinud või omandatud) ja määrata ravi

Kui inimesel on patoloogia sünnist alates, siis tavaliselt erilisi toiminguid ei nõuta, kuid tuleks järgida järgmisi reegleid:

  • Minge sportima, kuid eelistatavalt ilma suurema füüsilise koormuseta;
  • Koostage oma toitumine õigesti, et keha saaks kõik vajalikud ained ja piiraks rämpstoidu tarbimist, näiteks maiustuste, kiirtoidu, aga ka rasvase ja suitsutatud toidu tarbimist;
  • Kord aastas kontrollitakse haiglas ja registreeritakse arsti juures.

Kui on olemas haiguse sümptomatoloogia, määrab spetsialist ravimeid migreeni leevendamiseks, keha loomuliku resistentsuse parandamiseks, menstruaaltsükli normaliseerimiseks jne. Kursus valitakse rangelt individuaalselt ja annuse iseseisvat muutmist on keelatud..

Omandatud sündroomi korral on ette nähtud hormoonravi, et normaliseerida endokriinsüsteemi funktsioone. Harvadel juhtudel kasutatakse kirurgiat, kuid peamiselt pimeduse arengu tõttu. Operatsiooni põhiolemus on membraani korrigeerimine ja neoplasmide eemaldamine, kui neid on.

Ravikuur loobub tavaliselt traditsioonilise meditsiini meetoditest, kuna need ei aita. Tavapäraste ravimeetodite asemel soovitavad arstid vabaneda liigsest kehakaalust ja lõpetada hormonaalsete ravimite kasutamine. Samuti on soovitatav loobuda halbadest harjumustest ja süüa õigesti.

Türgi sadul on üsna tavaline ajuhaigus. Sageli ei esine, kuid kui sümptomid esinevad, seisneb ravi rünnakute peatamises ja tervislikes eluviisides. Rasketes olukordades on membraani parandamise operatsioon hädavajalik..

Tühja Türgi sadula sündroom

Paljud, kes kuulevad arsti teatises „Türgi tühja sadula sündroomi” diagnoosi, on kahjumis.
Uurige, mida see patoloogiline seisund tähendab ja kuidas see haigus avaldub meestel ja naistel.

Sait pakub taustteavet. Haiguse piisav diagnoosimine ja ravi on võimalik kohusetundliku arsti järelevalve all. Mis tahes ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon, samuti juhiste üksikasjalik uurimine! Siin saate arstiga kokku leppida.

Mida tähendab tühi Türgi sadula sündroom?

Sündroom ilmneb diafragma puudulikkuse tõttu, mille tõttu tserebrospinaalvedelik ei sisene aju. Selle negatiivse mõju tagajärjel on ajuripats häiritud..

See mõjutab kasvu, kontrollib hormonaalset taset, kiirendab ainevahetust kehas ja parandab reproduktiivset süsteemi..

Ajus olev tühi türgi sadul sai oma nime sphenoidse luu väljanägemise tõttu. Kuid paljud arstid väidavad, et sellel on liblika kujuga sarnasusi. Kui tserebrospinaalvedelik tungib sellesse vabalt, siis hakkab ajuripats järk-järgult deformeeruma ja selle suurus vähenema..

Diagnoos tehakse naistele, kellel on palju üle 35-aastaseid lapsi. Ülekaalulised patsiendid on ohus..

Sündroomil on alamliigid:

  • Esmane või kaasasündinud;
  • Teisene (patoloogia areneb pärast ajuripatsi negatiivset mõju).

Patoloogia põhjused naistel

Sündroom on seotud geneetilise eelsoodumusega, kolju struktuuri anatoomiliste tunnustega. Haigus diagnoositakse 12% -l vastsündinutest. Neil pole sümptomeid ega muid kliinilisi ilminguid..

Teisene sündroom areneb järgmistel põhjustel:

  1. Hormonaalse taseme muutus. Rikkumised on füsioloogilised või looduslikud. Naistel areneb patoloogia puberteedieas, raseduse ajal või menopausi ajal.
  2. Hormonaalsete ravimite võtmine ja endokriinsete haiguste esinemine.
  3. Mitu rasedust, mis mõjutab hüpofüüsi suuruse suurenemist. Sellise negatiivse mõju tagajärjel pigistatakse see siseorgan.
  4. Shieni sündroom. Hüpofüüs sureb pärast sünnitust, mida komplitseeris emaka raske verejooks.

Esinemise tegurid ja tunnused meestel

Selle sündroomi progresseerumisega on meestel probleeme suguelundite piirkonnas.

Selle efekti tagajärjel areneb günekomastia, väheneb seksuaalne iha ja potents.

Meeste haigus esineb järgmistel põhjustel:

  1. Erinevad luukahjustused. See võib olla diafragma geneetiline alaareng, ajukahjustus, neoplasm, tsüst ja hematoom. Need põhjustavad diafragma avanemise, mille kaudu võõrad ained kergesti tungivad..
  2. Põletikulised protsessid ja infektsioonid ajus, selle kesta.
  3. Hingamisteede ja veresoonte patoloogiad, millega kaasneb aju hüpoksia.
  4. Hüpofüüsi kahjustus või atroofia, neoplasmid, mille tulemuseks on pehmete kudede uuenemine, kirurgiline sekkumine ja kiiritusravi.

Haiguse sümptomid tüdrukutel

Sümptomite varieerumine on erinev, kuna naise kehas on mitmesuguseid hüpofüüsi hormoonide produktsiooni, sekretsiooni rikkumisi. Selle suurus võib suureneda või väheneda..

Eristatakse tavalisi sümptomeid:

  • Peavalu ja peapööritus;
  • Üldise tervise halvenemine ja väsimus;
  • Valu orbiidil;
  • Halb keskendumisvõime ja tähelepanu;
  • Nägemisteravus väheneb;
  • Süda hakkab sagedamini lööma;
  • Vererõhk tõuseb järsult;
  • Hingeldus;
  • Palavik;
  • Menstruaaltsükli rikkumine (eritis on ebaregulaarne, rikkalik, napp, pikaajaline);
  • Menstruatsiooni puudumine;
  • Nahk muutub kuivaks ja küüned on haprad;
  • Kaalutõus;
  • Piim voolab piimanäärmetest iseeneslikult.

Kui ilmnevad esimesed patoloogia tunnused või kui seda sündroomi kahtlustatakse, peate viivitamatult pöörduma arsti poole.

Video

Haiguse kliinilised ilmingud meestel

Meestel kulgeb patoloogia sarnaselt, kuid mõned erinevused on olemas.

Eristatakse tavalisi kliinilisi ilminguid:

  • Valu rinnus;
  • Kehatemperatuuri ja vererõhu järsk tõus;
  • Üldise tervise halvenemine;
  • Silmis hakkab kahekordistuma;
  • Nägemisteravus väheneb;
  • Õrnad küüned ja liiga kuiv nahk;
  • Sugutung ja potents tugevnevad.

Neuroloogiliste ilmingute tekke oht on suur:

  1. Peavalud. Need on perioodilised või pidevad..
  2. Meeleolu järsk muutus, depressioon ja apaatia. On hetki pisaravoolust ja kibestumisest.
  3. Väsimus ja halb uni. Ilmub terav nõrkus ja pearinglus, söögiisu ja teabe tajumine vähenevad.
  4. Raskused intellektuaalse ja füüsilise tegevuse teostamisel.
  5. Vegetatiivne rikkumine. Rinnus ja kõhus on valu. Patsiente piinavad paanikahood, liigne higistamine, vererõhu järsk hüppamine ja minestamine.

Meestel võib sellise negatiivse mõju tagajärjel rinnad suureneda.

Vajalikud diagnostilised meetodid

Magnetresonantstomograafia aitab arstil täpset diagnoosi panna ja mitte viga teha. Diagnostiline meetod on väga informatiivne ja näitab isegi kõige väiksemaid muutusi ajus.

Muud uurimismeetodid - kolju röntgenograafia koos Türgi sadula sihipärase pildistamisega ei võimalda diagnoosi 100% ümber lükata ega kinnitada.

Täiendava uuringuna võivad arstid välja kirjutada vereannetuse hüpofüüsi hormoonide taseme määramiseks. Kuid kõigil juhtudel ilmneb see sündroom hormonaalse häire tagajärjel.

Magnetresonantstomograafia tehakse rangelt vastavalt arsti ütlustele. Kui patsiendi toonus väheneb, ilmnevad tugevad peavalud, nägemine halveneb, tuleks Türgi sadulat kiiresti uurida.

Patoloogia sümptomid ei ole alati väljendunud ja arstid võivad neid teiste haiguste korral segi ajada.

Magnetresonantstomograafia näidustused on järgmised tegurid:

  • Tuvastatud neuroloogiline kahjustus;
  • Vähenenud nägemine;
  • Endokriinsüsteemi häired.

Kui patsiendil diagnoositakse neuroloogilisi kõrvalekaldeid, on pidevaid peavalusid, kõrgenenud vererõhku, kipitustunnet rinnus, külmavärinaid, minestamist või palavikku ilma ilmsete nähtudeta, on vaja kiiret uurimist.

Nägemisorganite patoloogilised muutused hõlmavad topeltnägemist, silmaümbruse valulikkust, pisaravoolu ja nägemisteravuse järkjärgulist langust. Endokriinsete häirete progresseerumisega hormooni tootmise protsess väheneb või suureneb. Selle põhjuseks on prolaktiini suurenenud sisaldus kehas..

Sündroomi MR-diagnostika

Sümptomid ja kliinilised ilmingud on individuaalsed. Mõnel patsiendil on need väljendunud või asümptomaatilised. Selle sündroomi diagnoosimisel peavad arstid kindlaks tegema hüpofüüsi kahjustuse aste.

Magnetresonantstomograafia aitab täpset ja õiget diagnoosi panna. Kasutage protseduuri veresoonte, diafragma või hüpofüüsi kõrvalekallete määramiseks.

Tomogrammid on kvaliteetsed, nii et arstid võivad kaaluda isegi pisidetaile. Seda sündroomi iseloomustab hüpofüüsi kõrguse langus 1-2 mm-ni.

Pärast tomograafiat saab spetsialist määrata patsientidele ravi. Peamine reegel on kõigi soovituste järgimine ja ravimite võtmine vastavalt kehtestatud skeemile..

Rasketes tingimustes võib kasutada spetsiaalset kontrastset ainet, mis süstitakse veeni enne magnetresonantstomograafia algust. See levib vere kaudu ja koguneb kohtadesse, kus on patoloogilisi muutusi.

Arstid näevad neoplasmide ja selgete servade eredaid piirjooni. Protseduur on näidustatud patsientidele, kellel on kahtlustatud sekundaarse sündroomi progresseerumist..

Kontrastsus on tervisele täiesti kahjutu protseduur. Patsientidel on harva allergilisi reaktsioone. Kontrastaine ei sisalda joodi. Pärast seda diagnostilist meetodit on oluline kontrasti kiireks eemaldamiseks kehast juua rohkem vedelikku..

Protseduuri kestus sõltub uuringu ja varustuse keerukusest. Keskmiselt võtab see aega 60–80 minutit. Enne uurimist peaksid patsiendid eemaldama kõik metalli ja ehteid sisaldavad esemed.

Uuring viiakse läbi väljumislaual, pea on kindlalt fikseeritud. Vajadusel saab operaator anda patsiendile soovitusi tänu valjuhääldile. Magnetresonantstomograafial on vastunäidustused..

Seda ei saa läbi viia alla seitsmeaastaste laste ja naiste raseduse ajal. Keelatud on uurida patsiente, kelle kehas on metallist implantaadid. Suhteliste vastunäidustuste hulka kuuluvad sellised seisundid nagu klaustrofoobia, allergiline reaktsioon manustatud ainetele ja epilepsia..

Kaasaegne ja tõhus ravi

Diagnoosi kinnitamisel registreeritakse patsiendid silmaarsti, endokrinoloogi ja neuroloogi juures. Nad peavad neid arste regulaarselt kontrollima. Nii saavad spetsialistid kontrollida haiguse progresseerumist.

Kiire abi ravimiteraapias

Arsti peamine ülesanne on välja kirjutada patsientidele efektiivne sümptomaatiline ravi. Ravimid normaliseerivad vererõhku, parandavad immuunsussüsteemi, kõrvaldavad migreeni ja loovad menstruaaltsükli..

Keha hormonaalsete häirete ja üksikute hormoonide ebapiisava tootmise diagnoosimisel määravad arstid asendusravi.

Puuduv hormoon viiakse kehasse. Valuvaigistid ja rahustid lahendavad asteenilised, autonoomsed probleemid. Mõnedel selle sündroomi progresseerumisega patsientidel täheldatakse nägemisnärvi longust, diafragma kokkusurumist. Arstid soovitavad viivitamatult läbi viia kirurgilise ravi.

Kirurgilise ravi vajadus

Nägemisnärvi liigne kokkusurumine toob kaasa pöördumatuid tagajärgi ja isegi nägemise täieliku kaotuse. Operatsiooni ajal teevad spetsialistid nägemisnärvide trenassfenoidset fikseerimist, et kõrvaldada longus ja kokkusurumine.

Türgi sadula tamponaad aitab peatada tserebrospinaalvedeliku voolu. Pärast neid protseduure määratakse patsientidele täielik radiatsiooni- ja hormoonasendusravi kuur.

Aju kirurgilisi operatsioone tehakse erineval viisil:

  1. Juurdepääs eesmise luu kaudu. Arstid kasutavad seda tehnikat, kui patsientidel leitakse suur tuumor. Siis on seda siinuste kaudu võimatu eemaldada.
  2. Juurdepääs nina kaudu. See on kõige tavalisem kirurgiline protseduur. Vajalike manipulatsioonide tegemiseks tehakse nina vaheseinas väike sisselõige..

Ravimeid määrab ainult arst. Puudub selge skeem, mis aitab selle haigusega toime tulla..

Võitlus rahva- ja koduste ravimitega

Arstid ei soovita seda haigust kodus ravida rahvapäraste ravimitega. Neil ei ole hüpofüüsi jaoks positiivset mõju ja need ei mõjuta patoloogiliste muutuste mehhanismi.

Aju patoloogia võimalikud tagajärjed ja komplikatsioonid

Ükski arst ei saa selle sündroomi käigu kohta täpset prognoosi teha. Oluline on pöörata tähelepanu võimalikele kaasuvatele haigustele, mis on seotud aju ja hüpofüüsiga..

Kõige ohtlikum komplikatsioon on tserebrospinaalvedeliku leke, seetõttu otsustavad arstid operatsiooni teha.

Vastasel juhul on suur nägemisnärvi kokkusurumise oht, selle ristumiskoha longus. Kui patsientidel pole negatiivseid kliinilisi sümptomeid, annavad spetsialistid soodsa prognoosi.

Patsiendid peaksid regulaarselt külastama, et arstid saaksid õigeaegselt tuvastada võimalikud tüsistused või halb tervis..

Teadlased ei ole tuvastanud ennetavaid meetmeid, mis aitaksid vältida sellise patoloogia ilmnemist. Riskirühma kuuluvad inimesed võivad regulaarselt verd laborianalüüside tegemiseks annetada. Diagnoosimine aitab kindlaks teha hormonaalset koostist kehas.

Sündroom "Türgi tühi sadul"

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Fraas „tühi türgi sadul” (PTS) sisenes meditsiinipraktikasse 1951. aastal. Pärast anatoomilist tööd pakkus seda välja S. Busch, kes uuris 788 inimese lahkamise materjali, kes surid haigustest, mis ei olnud seotud hüpofüüsi patoloogiaga. 40 juhul (34 naist) leiti Türgi sadula diafragma peaaegu täielik puudumine koos hüpofüüsi levimisega selle põhjas oleva õhukese koekihina. Sel juhul oli sadul tühi. Sarnast patoloogiat kirjeldasid varem ka teised anatomistid, kuid Busch seostas esimesena osaliselt tühja Türgi sadula diafragma puudulikkusega. Tema tähelepanekuid kinnitasid hilisemad uuringud. Kirjanduses tähistab see fraas mitmesuguseid nosoloogilisi vorme, mille ühiseks märgiks on subarahnoidaalse ruumi laienemine intrasellaarsesse piirkonda. Türgi sadul on tavaliselt suurenenud.

RHK-10 kood

Türgi tühja sadula sündroomi põhjused

Tühja Türgi sadula põhjus ja patogenees pole täielikult teada. Tühi türgi sadul, mis areneb välja pärast kiirgust või kirurgilist ravi, on sekundaarne ja tekkib ilma eelneva hüpofüüsi sekkumiseta. Teisese tühja türgi sadula kliinilised ilmingud on tingitud põhihaigusest ja kasutatud ravi komplikatsioonidest. See peatükk keskendub esmase tühja Türgi sadula küsimusele. Arvatakse, et "tühja Türgi sadula" väljaarendamine nõuab selle diafragma puudulikkust, see tähendab vastupidava materjali paksendunud väljaulatuvust, mis moodustab Türgi sadula katuse ja sulgeb selle väljapääsu. Diafragma eraldab sadulaõõnsuse subaraknoidsest ruumist, välistades ainult augu, mille kaudu hüpofüüsi jalg läbib. Diafragma kinnitus, selle paksus ja selles oleva augu olemus sõltuvad olulistest anatoomilistest erinevustest..

Selle kinnitusjoon sadula tagaosa ja selle tuberkli külge on tõenäoliselt vähenenud, kogu pind on ühtlaselt hõrenenud ja auk laieneb tänu diafragma peaaegu täielikule vähenemisele, mis jääb perifeeria ümber õhukese (2 mm) velje kujuliseks. Sellest tulenev puudulikkus põhjustab subaraknoidaalse ruumi levikut intrasellaarsesse piirkonda ja tserebrospinaalvedeliku pulsatsiooni võime mõjutada otseselt ajuripatsi, mis võib põhjustada selle mahu vähenemist.

Diafragma struktuuri kaasasündinud patoloogia kõik variandid määravad selle absoluutse või suhtelise puudulikkuse, mis on tühja Türgi sadula sündroomi arengu vajalik eeldus. Muud tegurid soodustavad vaid järgmisi muutusi:

  1. suurenenud rõhk suprasellaarses subaraknoidses ruumis, mis madalama diafragma kaudu suurendab toimet ajuripatsile (koljusisese hüpertensiooni, hüpertensiooni, hüdrotsefaalia, koljusiseste kasvajatega);
  2. hüpofüüsi suuruse vähenemine ja selle ja Türgi sadula vahelise mahu suhte rikkumine verevarustuse häirete ja hüpofüüsi infarkti või adenoomi korral (suhkruhaiguse, peavigastuste, meningiidi, siinuse tromboosiga) hüpofüüsi füsioloogilise tahte tagajärjel (raseduse ajal - sel perioodil võib hüpofüüsi kahekordistuda, pealegi muutub mitmepalgelistel naistel see veelgi suuremaks, kuna pärast sünnitust ei naase see pärast menopausi algust algsesse mahtu, kui hüpofüüsi maht väheneb, sarnane tahtlus võib täheldada perifeersete endokriinsete näärmete primaarse hüpofunktsiooniga patsientidel, mille puhul on suurenenud troopiliste hormoonide sekretsioon ja hüpofüüsi hüperplaasia, ning asendusravi algus viib hüpofüüsi taandumiseni ja tühja türgi sadula arenemiseni (sarnast mehhanismi kirjeldatakse ka pärast suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamist);
  3. ühele haruldastest võimalustest tühja Türgi sadula väljatöötamiseks - vedelikku sisaldava intrasellaarse paagi purunemisest.

Seega on tühi Türgi sadul polyetioloogiline sündroom, mille arengu peamiseks põhjuseks on Türgi sadula defektne diafragma.

Sündroomi "Tühi türgi sadul" sümptomid

Tühi Türgi sadul on sageli asümptomaatiline ja avastatakse röntgenuuringu käigus kogemata. "Tühi Türgi sadul" on peamiselt naistel (80%), sagedamini pärast 40 aastat, kellel on multiparose. Ligikaudu 75% patsientidest on rasvunud. Kliinilised nähud on mitmekesised. Peavalu ilmneb 70% -l patsientidest, mis on kolju esialgse radiograafia põhjus, mis 39% -l juhtudest näitab muudetud Türgi sadulat ja viib edasise üksikasjalikuma uurimiseni. Peavalu varieerub lokaliseerituse ja ulatuse osas suuresti - kergest, perioodilisest kuni talumatu, peaaegu konstantseni.

Nägemisteravuse võimalik langus, selle perifeersete väljade üldine ahenemine, bitemporaalne hemianopsia. Nägemisnärvi tursed on haruldased, kuid selle kirjeldusi leidub kirjanduses..

Rhinorröa on harvaesinev tüsistus, mis on seotud Türgi sadula põhja rebendiga tserebrospinaalvedeliku pulseerimise tõttu. Tekkiv suhe suprasellaarse subaraknoidse ruumi ja sphenoidse siinuse vahel suurendab meningiidi riski. Rinorröa ilmnemine nõuab kirurgilist sekkumist, näiteks Türgi sadula tampoonimine lihastega.

Endokriinsüsteemi häired tühja Türgi sadulaga avalduvad hüpofüüsi troopiliste funktsioonide muutuses. Tundlike radioimmuunsete meetodite ja stimulatsioonitestide abil tehtud uuringud on näidanud hormoonide sekretsiooni häirete (subkliinilised vormid) suurt protsenti. Niisiis, K. Brismer jt. leidis, et 8 patsiendil 13-st vähenes somatotroopse hormooni sekretsiooni vastus stimulatsioonile insuliini hüpoglükeemiaga ja neerupealiste hüpofüüsi ajukoore telje uurimisel muutus kortisooli sekretsioon pärast intravenoosset manustamist kahel patsiendil 16-st 16 AKTH-d ebapiisavalt; kõigis uuritud patsientides oli metirapooni vastus normaalne. Seevastu Faglia jt. (1973) täheldasid kõigil uuritud patsientidel kortikotropiini ebapiisavat vabanemist mitmesugustest stiimulitest (hüpoglükeemia, lüsiin-vasopressiin). Uurisime ka TTG ja GT varusid, kasutades vastavalt TWG ja WG. Proovid näitasid mitmeid muutusi. Nende häirete olemus on endiselt ebaselge..

Järjest rohkem on töid, mis kirjeldavad troopiliste hormoonide hüpersekretsiooni koos tühja Türgi sadulaga. Esimene neist oli teave akromegaalia ja kõrgenenud kasvuhormooni sisaldava patsiendi kohta. J. N. Dominique jt. teatas tühjast Türgi sadulast 10% -l akromegaaliaga patsientidest. Tavaliselt on neil patsientidel hüpofüüsi adenoom. Esmane tühi Türgi sadul areneb nekroosi ja adenoomide poolt põhjustatud tahtmise tagajärjel ning adenomatoossed jäägid ületavad somatotroopset hormooni.

Kõige sagedamini on "tühja Türgi sadula" sündroomiga prolaktiini sisalduse suurenemine. Selle kasvu kohta on andmeid 12–17% patsientidest. Nagu ka STH hüpersekretsiooni korral, on hüperprolaktineemia ja tühi Türgi sadul sageli seotud adenoomide esinemisega. Vaatluste analüüs näitab, et adenoomid leiti 73% -l patsientidest, kellel oli operatsioonil tühi Türgi sadul ja hüperprolaktineemia.

Seal on kirjeldatud peamist "tühja Türgi sadulat" ja patsiente, kellel on AKTH hüpersekretsioon. Sagedamini on tegemist hüpofüüsi mikroadenoomiga Itsenko-Cushingi tõve juhtudega. Kuid on teada Addisoni tõvest põdeva patsiendi kohta, kellel neerupealiste puudulikkuse tõttu kestv kortikotroofide stimuleerimine põhjustas ACTH-d sekreteeriva adenoomi ja tühja Türgi sadula. Huvipakkuv on kahe patsiendi kirjeldus, kellel on tühi türgi sadul ja AKTH hüpersekretsioon normaalse kortisoolitasemega. Autorid soovitavad madala bioloogilise aktiivsusega ACTH peptiidi tootmist ja sellele järgnevat hüperplastiliste kortikotroofide südameinfarkti koos tühja Türgi sadula moodustamisega. Mitu autorit mainib isoleeritud AKTH puudulikkust ja tühja Türgi sadulat, tühja Türgi sadula ja neerupealise kartsinoomi kombinatsiooni.

Seega on endokriinsüsteemi talitlushäire Türgi tühja sadula sündroomi korral äärmiselt mitmekesine. Troopiliste hormoonide hüper- ja hüposekretsioon on olemas. Rikkumised ulatuvad stimuleerimistestide abil tuvastatud subkliinilistest vormidest kuni raske panhypopituitarismini. Endokriinsete funktsioonide muutuste varieeruvus vastab etioloogiliste tegurite laiusele ja primaarse tühja türgi sadula moodustumise patogeneesile.

Sündroomi "Tühi türgi sadul" diagnoos

Türgi tühja sadula sündroomi diagnoos tehakse tavaliselt hüpofüüsi kasvaja uurimisel. Tuleb rõhutada, et Türgi sadula suurenemist ja hävimist viitavate neuroradioloogiliste andmete olemasolu ei tähenda tingimata hüpofüüsi kasvajat. Hüpofüüsi primaarsete intrasellaarsete kasvajate ja Türgi tühja sadula sündroomi sagedus oli nendel juhtudel sama, vastavalt 36 ja 33%..

Türgi tühja sadula diagnoosimisel on kõige usaldusväärsemad pneumoentsefalograafia ja kompuutertomograafia, eriti koos kontrastainete sisestamisega intravenoosselt või otse tserebrospinaalvedelikku. Kuid juba tavalisel röntgenograafilisel ja tomogrammil on võimalik tuvastada tühja Türgi sadula sündroomile iseloomulikke märke. See on Türgi sadula diafragmast allapoole jäävate muutuste lokaliseerimine, selle põhja sümmeetriline paiknemine frontaalprojektsioonis, sadula "suletud" kuju suurenemine, peamiselt vertikaalse suuruse suurenemine, kortikaalse kihi hõrenemise ja erosiooni märkide puudumine, kontuurpõhi sagitaalses kujutises ja joonte alumine osa on paks ja selge, ja ülaosa on määritud.

Seega tuleks minimaalsete kliiniliste sümptomite ja muutmata sisesekretsiooni funktsiooniga patsientide puhul eeldada "tühja Türgi sadula" olemasolu koos selle iseloomuliku suurenemisega. Nendel juhtudel pole pneumoencefalograafiat vaja, tuleb patsienti lihtsalt jälgida. Tuleb rõhutada, et hüpofüüsi adenoomi eksliku diagnoosimisel täheldatakse sageli tühja Türgi sadulat, millega kaasneb selle suuruse suurenemine. Kuid "tühja Türgi sadula" olemasolu ei välista hüpofüüsi kasvajat. Sel juhul on diferentsiaaldiagnostika eesmärk hormoonide ületootmise kindlakstegemine.

Diagnoosimise radioloogilistest meetoditest on kõige informatiivsem kombinatsioon pneumoentsefalograafiast ja polütomograafilistest uuringutest.