Põhiline

Ravi

Mis on tühi Türgi sadula sündroom ja kuidas seda ravida?

Koljus on väike taane, mida kutsuti mittemeditsiiniliseks terminiks "Türgi sadul". Mõnede patoloogiate diagnoosimine algab aju röntgenuuringu uurimisega. Sellel on isegi ilma erihariduseta seda piirkonda erivormis lihtne ära tunda.

Tekkiv sündroom - mida teha?

Mis on Türgi pesa ja mille poolest see eriline on? Miks on tema tühjus uuringus murettekitav ja isegi hirmutav?

See on väike sphenoidse luu depressioon, mis asub kolju ajalises osas. See on väike luutasku, mis asub hüpotalamuse all. Sellel on konkreetne vorm, kust see nimi tuli.

Selle mõlemal küljel asuvad nägemisnärvid, mis ristuvad süvendi piirkonnaga. Normaalses olekus on see täidetud hüpofüüsiga, ebanormaalses olekus - tserebrospinaalvedelikuga.

Mõistame terminoloogiat:

  1. Hüpofüüs on endokriinne näär. Ta vastutab hormoonide tootmise, metabolismi ja reproduktiivfunktsioonide eest..
  2. Hüpotalamus on väike ala diencephalonis. Juhib hüpofüüsi hormoonide vabanemist. Need on üksteisega ühendatud jalaga. See on lüli närvisüsteemi ja endokriinsüsteemi vahel. Reguleerib nälja, janu, sugutungi, une, ärkveloleku funktsioone.
  3. Nägemisnärvid on erilise tundlikkusega. Nende kaudu kandub aju visuaalne ärritus.
  4. Hormoonid on bioloogiliselt aktiivsed ained. Neid toodavad endokriinnäärmed. Mõjutavad keha füsioloogilisi funktsioone ja ainevahetust.
  5. Diafragma on kestvusmaterjal. See katab Türgi sadula, selle keskel on auk, mille kaudu hüpotalamus ühendub hüpofüüsiga. Selle kinnitus, paksus ja augu olemus on iga patsiendi jaoks anatoomilised erinevused. Ja selle puudumine või vähene areng määrab seda tüüpi sündroomi.
  6. Liköör - tserebrospinaalvedelik. Türgi sadulasse sisenemisel on seal olev raud deformeerunud ja vertikaalmõõtmed vähenevad.

Kui diafragma langeb, surutakse selle vähearenemise tõttu hüpofüüsi põhja. Selle düsfunktsioon areneb. Üksikasjalik uurimine viiakse läbi väljendunud kliinilise pildi abil. Sündroomi sümptomid on tingitud raskustest hüpotalamuse hormoonide omastamisel hüpofüüsi.

Sümptomid

Türgi sadul on endokriinsüsteemi peamine keskus ja selle kõrval on nägemisnärvid. Spetsialistide uuringutes ei huvita mitte majanduslanguse struktuur, vaid diafragma, hüpofüüsi, selle jalaliige, hüpotalamus ja nägemisnärvi eripärad.

Mis anomaaliaid tekkida:

  1. Peavalud. Esiteks kerge ja perioodiline, siis püsiv ja raskem. Ilmub pearinglus, kõnnaku ebakindlus.
  2. Nägemisprobleemid väljenduvad valus perikulaarses piirkonnas. Samuti võib esineda nägemisteravuse kadu, kahekordne nägemine, pisaravool, silma ees loori olemasolu. Uurimisel paljastab spetsialist nägemisvälja kitsenemise ja nägemisnärvi põletikulised protsessid.
  3. Endokriinsüsteemi häired on põhjustatud hormoonidest. Neid saab toota nii puuduliku kui ka ülemäärase koguse korral. Need põhjustavad seksuaalfunktsioonide rikkumist, menstruaaltsükli talitlushäireid, diabeedi insipidus.

Põhjused ja märgid

Hüpofüüs, endokriinne näär, asub Türgi sadula taskus. Just tema toodab palju hormoone, mis seejärel sisenevad vereringesüsteemi. Diafragma eraldab selle koljust.

Selle puudulikkusega surutakse pia mater Türgi sadula piirkonda, mis põhjustab nääre hõrenemist, muutust selle suuruses ja funktsiooni halvenemist. Endokriinsed muutused esinevad kogu kehas.

Sündroomi esmane vorm esineb sageli ilma igasuguste ilminguteta ja avastatakse juhuslikult röntgenpildil. Tavaliselt ei kahjustata keha funktsioone.

Vajadusel reguleerige prolaktiini taset. See hormoon on otseselt seotud sünnitusega ja mõjutab ebasoodsalt munandite ja munasarjade funktsiooni. Kui kõrgendatud taset ei seostata raseduse ja söötmisega, siis tuleb seda reguleerida.

Patoloogiad on erinevat laadi:

  1. Kaasasündinud patoloogiad, nad on sageli pärilikud.
  2. Patoloogide põhjustajaks võivad olla kehasisesed protsessid, näiteks hormonaalsed muutused puberteedieas, rasedus, menopaus. Kilpnäärme ebapiisav funktsioon. Südame-veresoonkonna haigus. Viirusnakkused.
  3. Patoloogiad on põhjustatud välistest teguritest. Hormoonide vastuvõtt, abort, munasarjade eemaldamine. Peavigastused.

Kas see on ohtlik?

Nägemisnärvide asukoha muutus, mis võib põhjustada nägemiskahjustusi, sõltub hüpofüüsi asukoha muutumisest Türgi sadulas.

Diafragma kaasasündinud väärarengud on üsna tavaline nähtus. Kuid enamik inimesi ei häiri; sisesekretsiooni nääre täidab oma funktsioone korralikult. Oht ilmneb ainult hüpofüüsi düsfunktsiooni manifestatsiooniga.

Diagnostika

Türgi tühja sadula sündroomi tekkimise tingimuseks on diafragma puudulikkus. Haiguse kliiniliste ilmingute korral on nääre sadula seinte kohal lamestatud ja selle vertikaalne suurus väheneb.

Tühja Türgi sadula diagnoosi ei tohiks võtta sõna-sõnalt. See pole tühi, vaid on täidetud hüpofüüsi koe ja tserebrospinaalvedelikuga.

Sündroom võib olla kahte tüüpi:

  1. Esmane. See ilmneb tervetel inimestel diafragma kaasasündinud puudulikkuse taustal. Diafragma arengu patoloogia on vähemalt 10% -l inimestest. Kuid kuna anomaalia on asümptomaatiline, tuvastatakse see juhuslikult, kui uurida teisi haigusi röntgenograafia või MRI abil.
  2. Teisene. Omandatud operatsiooni või radiatsiooni tõttu. Tavaliselt pärast põhihaiguse või ravi tüsistusi.

Neuroloogilise, oftalmoloogilise ja endokriinset laadi kõrvalekallete kombinatsioon aitab diagnoosi kahtlustada. Need arenevad aju pehmete membraanide vähearenenud arengu ja Türgi sadula õõnsuse rõhu taustal. Lisateavet teiste neuroloogiliste kõrvalekallete kohta leiate meie sarnasest artiklist..

Instrumentaalne diagnostika

  1. Aju röntgenipildid ei andnud Türgi sadula tühjuse kohta piisavalt teavet. Ja see on sageli ohtlik teostada. Sama kehtib kompuutertomograafia kohta.
  2. Lisateavet saadakse uurides MRT-d (magnetresonantstomograafia). Määratakse hüpofüüsi suurus, kuju ja kontuurid. MRT on kõige ohutum uurimismeetod. See võimaldab teil visualiseerida uuringuala õhukeste, umbes 1 mm lõikudega. See meetod on nüüd saadaval kõigile patsientidele..

Kui tuvastatakse üks kolmest sümptomist, võime rääkida sündroomist endast:

  1. Tserebrospinaalvedeliku olemasolu tasku õõnsuses. Sel juhul on nääre ise normaalsete mõõtmete ja kujuga.
  2. Diafragma longus taskuõõnes.
  3. Jala õhenemine ja pikendamine. Just tema kaudu kontrollitakse hüpotalamust hüpofüüsi kohal.

On ette nähtud mitmeid vereanalüüse: hormoonide sisalduse jaoks, biokeemiline analüüs. Uurimiseks võetakse verd veenist, testid tehakse tühja kõhuga.

Eesmärk on tuvastada hormoon T4 (türoksiin). See on tema, kes vastutab reproduktiivse süsteemi normaalse toimimise eest, reguleerib ainevahetust, stimuleerib närvisüsteemi. Türoksiini toodab kilpnääre. Kõrvalekalle normist T4 näitab hüpofüüsi põletikulisi protsesse.

Lisateavet sellise haiguse nagu hüpofüüsi kasvaja kohta saate lugeda teises artiklis..

Ravi

Spetsiaalset ravi ei ole. Ravimite kasutamine on suunatud sümptomite kõrvaldamisele, mitte sündroomi enda ravimisele. Kõigil patsientidel pole ühist ravimit, nad valitakse individuaalselt.

Ravi toimub kodus arsti järelevalve all, raskete häiretega haiglas. Sageli on ette nähtud valuvaigistid. Tervislikud eluviisid, õige toitumine on väga olulised..

Kirurgiline sekkumine toimub ainult hädaolukordades:

  1. Nägemisnärvide longus ja pigistamine, mis põhjustab nägemisvälja rikkumist ja ähvardab täielikku nägemise kaotust.
  2. Tserebrospinaalvedelik imbub läbi õhenenud põhja ninaõõnde.

Kirurgiline sekkumine viiakse kõige sagedamini läbi sisselõike nina vaheseinas. Esikülje kaudu on veel üks viis. Meetod on traumaatiline, seda kasutatakse ainult siis, kui nina kaudu toimuv operatsioon ei anna soovitud tulemusi. Pärast operatsiooni on ette nähtud hormoonravi.

Mis on Türgi sadul minu peas

Türgi sadul on sphenoidse kraniaalse luu loomulik depressioon. Välimuselt õõnes meenutab sadulat, mis määras nime. Luukoe keskmes on hüpofüüsi fossa, mille sees on hüpofüüs. Hüpofüüs on endokriinsüsteemi üks peamisi elemente, mis vastutab kasvu, kehas toimuvate ainevahetusprotsesside ja reproduktiivfunktsiooni eest. Selle piirkonna aju struktuuride patoloogiad põhjustavad püsivate peavalude ilmnemist, endokriinsete häirete ja nägemisfunktsiooni häirete teket.

Definitsioon

Türgi sadul on selline moodustumine kolju luustruktuuris, mis sisaldab aju kõige olulisemat osa, mis vastutab hormoonide (prolaktiin, kasvuhormoon, lipotropiin, luteiniseerivad, folliikuleid stimuleerivad, kilpnääret stimuleerivad hormoonid) tootmise eest, mis määrab selle juhtrolli endokriinsüsteemis. Inimestel asuv Türgi sadul asub kolju keskosas, kus asub kolju alus. Türgi sadula tsoonis, mida ladina keeles nimetatakse sella turcica, asuvad nägemisnärvid.

Anatoomiline struktuur

Vastsündinute kolju anatoomia soovitab Türgi sadula tassikujulist kuju, millel on lai sisselaskeava, nagu piltidelt näha. Sadula tagaosa ülemist osa tähistab kõhrekujuline struktuur, seega pole see piltidel nähtav. Kõhrekoe luud lapse eluaastani. Subaraknoidne (arahnoidi all olev) ruum eraldatakse Türgi sadula piirkonnast kõva membraaniga.

Osa külgnevast kõvast kestast nimetatakse membraaniks. Hüpofüüs ühendatakse hüpotalamusega jala abil. Jala läbib diafragma. Puberteedieas omandab sadul individuaalse kuju, mis võimaldab sarnaselt sõrmejälgedega isikut tuvastada kolju luude abil, kasutades intravitalseid kraniogramme (röntgenikiirte).

Tavaliselt kasutatakse kohtuekspertiisi käigus sarnast tuvastamismeetodit. Peal kolju moodustumine on piiratud diafragma, külgedel - kavernoossed siinused. Türgi sadula piirkonna - kolju luudesse süvenedes - kohal on nägemisnärvide rist (chiasm). Kolmandaks eluaastaks muutub koljus olev kuju ümmarguseks.

Puberteedieas (seksuaalne areng) muutub ümmargune kuju piklikuks. Türgi sadula suurus on normaalne täiskasvanutel sagitaalsuunas - umbes 9-15 mm. Türgi sadula mõõtmed vertikaalsuunas on umbes 7-13 mm. Kui pärast puberteeti jääb sadul ümmarguseks, näitab see infantilismi (arengu ebaküpsus).

Funktsioonid

Pea Türgi sadulas asuvate ajustruktuuride funktsioonid on seotud endokriinsüsteemi ja nägemisaparaadi tööga, mis patoloogiate korral määrab sellised häired nagu nägemisteravuse ja kvaliteedi langus. Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteem tagab kehas neurohumoraalse regulatsiooni. Luustruktuuride vähearenenud areng, aju piirkondade kahjustused, koljusisese ruumala protsessid koos lokaliseerimisega selles tsoonis provotseerivad sageli haigusi.

Patoloogiad ja sümptomid

Türgi sadula anomaalse anatoomilise struktuuriga seotud haigused mõjutavad endokriinset ja visuaalset süsteemi. Türgi sadula tühi piirkond on patoloogia, kui suprasellaarselt paiknev subaraknoidne tsistern eendub luuõõnde. See esineb umbes 80% juhtudest.

Diafragma puudulikkus ja koljusisene hüpertensioon põhjustavad tühja sadula efekti ilmnemist. Diafragma vähearenenud või täielik puudumine tuvastatakse 50% -l inimestest. Kui nad ütlevad, et Türgi sadul on tühi, räägime patoloogilistest muutustest aju hüpofüüsi asukohas. Sel juhul on hüpofüüsi röntgenpildil praktiliselt eristamatu, kuna see on kolju süvendis õhukese kihina laiali..

Kui hüpofüüsi asukoht muutub, on nägemisnärvide asukoht häiritud, mis põhjustab nägemishäireid. Anatoomilise struktuuri kaasasündinud või omandatud anomaalia esineb 10% -l elanikkonnast. Enamikul juhtudel on patoloogia asümptomaatiline, andmata patsientidele ebamugavaid aistinguid. Instrumentaalse läbivaatuse käigus tuvastatakse kõrvalekalded, mis määratakse muul põhjusel.

Türgi sadula patoloogia ravimise vajadus tekib siis, kui hüpofüüsi funktsioonid on ebakorrapärase struktuuri tõttu häiritud. Türgi sadula sündroom avaldub aju düsfunktsioonides, sealhulgas peavalu, nägemis- ja neuroendokriinsed häired. Sagedamini esineb patoloogilisi sümptomeid provotseerivat haigust 35–55-aastaste naiste seas (umbes 80%). 75% juhtudest tuvastatakse patsientidel ülekaal.

Eristada haiguse primaarset ja sekundaarset vormi. Esimesel juhul on patoloogia kaasasündinud anomaalia tagajärg inimese kolju diafragma struktuuris, kui tserebrospinaalvedelik siseneb kergesti Türgi sadula piirkonda. Tserebrospinaalvedeliku õõnsusse sattumine provotseerib rõhulangusi, mis viib luude moodustumise deformatsioonini ja mahu laienemiseni. Patoloogilise protsessi kulgu mõjutavad tegurid:

  • Anamneesis hüpertensioon.
  • Südamepuudulikkuse diagnoosimine.
  • Hingamisteede häired.
  • Korduvad rasedused.
  • Hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite võtmine pikka aega.

Sekundaarne vorm areneb tänu hüpofüüsi mahumoodustiste esinemisele pärast neurokirurgilist sekkumist, aju lokaliseerimisega kasvajate kiiritusravi. Tühja Türgi sadula sündroom on neuroloogiliste tunnuste ja endokriinsete häirete kombinatsioon, mis kajastavad aju hüpofüüsi osa düsfunktsiooni. Peamised sümptomid on:

  1. Pea piirkonnas esinev valu (täheldatud 80–90% juhtudest). Valulikud aistingud on mõõdukad, neil pole selgelt määratletud lokaliseerimist.
  2. Nõrkus, asteenia.
  3. Väsimus, vähenenud töövõime.
  4. Nägemispuue.
  5. Amenorröa. Menstruatsiooni puudumine.
  6. Hüperprolaktineemia Menstruaaltsükli häired, viljatus, piima spontaanne väljavool piimanäärmetest, mis pole seotud rinnaga toitmise perioodiga.
  7. Hüpoterioos. Letargia, aeglus, unisus, ärritustunne, jahedustunne, külm talumatus, kõhukinnisus.
  8. Diabeedi insipidus.
  9. Hüperkortikism (Itsenko-Cushingi tõbi). Suurenenud söögiisu ja ainevahetushäiretega seotud rasvumine. Naiste näo ja keha liigne karvakasv, vererõhu tõus.

Kliinilist pilti iseloomustab dünaamiline areng, sümptomid asendavad üksteist, ägenemised vahelduvad spontaanse remissiooni perioodidega. Hüpofüüsi adenoom - tavaline (7–18% esmaste kesknärvisüsteemi kasvajate kogumahust) healoomuline kasvaja Türgi sadula piirkonnas, avaldub samade sisesekretsioonisümptomite korral nagu tühja sadula sündroom..

Suure läbimõõduga adenoomid võivad kraniaalseid närve tihendada, millega kaasnevad nägemissüsteemi häired (nüstagm, ptoos, topeltnägemine), konvulsiooniline sündroom ja dementsuse teke. Türgi sadula tuberkli piirkonnas asuv meningioom on healoomuline kasvaja, mis areneb korpustevahelise siinuse arahnoidaalsetest villidest. Selle lokaliseerimise sarnaseid kasvajaid leitakse sagedusega 4-10% koljusiseste meningioomide kogumassist.

Kasvades tõrjuvad nad nägemisnärvide (risti) kiasmi üles ja taha ning nägemisnärvid külgsuunas. 70% juhtudest kasvab meningioma luumenisse - optilise kimbu kanalisse. Haiguse sümptomiteks on valu pea piirkonnas ja nägemisteravuse aeglane (tavaliselt 3-4 aasta jooksul) progresseeruv langus. Neoplasmi väga suurte suuruste korral on endokriinsüsteemi häirete ilmnemine võimalik. Neurokirurgiline sekkumine on keeruline meningioma ligipääsmatu lokaliseerimise tõttu.

Diagnostika

Türgi sadula uuring hõlmab aju nende osade, mis asuvad sees või läheduses, neurovaadet - diafragmat, hüpofüüsi, hüpotalamust, hüpofüüsi jalga, nägemisnärve. Instrumentaalne diagnostika MRI formaadis annab ülevaate loetletud ajustruktuuride asukohast ja morfoloogilisest struktuurist. Muud meetodid:

  • Oftalmoloogiline uurimine (chiasmaalse sündroomi esinemisel). Hõlmab visomeetriat, oftalmoskoopiat, perimeetriat. Tühja sadula sündroomi diferentsiaaldiagnostika tehakse glaukoomi korral.
  • Angiograafia (vereringesüsteemi uuring külgnevas piirkonnas).
  • KT-skaneerimine.

Endokriinsüsteemi häirete kinnitamiseks tehakse vereanalüüs ja määratakse hüpofüüsi hormoonide kontsentratsioon. Vajadusel tehakse kolju luustruktuuride täiendav röntgenograafia.

Ravi

Kui hüpofüüsi hormoonide tase vastavalt testi tulemustele on normaalne, ei teostata Türgi tühja sadula töötlemist, viiakse läbi aju moodustiste seisundi dünaamiline jälgimine ja muud näitajad. Ebanormaalse hormoonitaseme ravi toimub ravimitega.

Hormoonide puuduse korral on ette nähtud hormoonasendusravi, suurenenud tootmine näitab näärme sekretoorset aktiivsust pärssivate ravimite kasutamist. Kirurgiline sekkumine on ette nähtud mahu moodustiste (kasvajad, hemorraagia kolded) kõrvaldamiseks.

Türgi sadul on kolju luude looduslik depressioon, kus asub hüpofüüs. Selles tsoonis esinevad patoloogiad põhjustavad neuroendokriinsüsteemi häireid, nägemishäireid, harvemini neuroloogilisi puudujääke.

Tühja Türgi aju sadula märgid

Hüpofüüs - endokriinne näär - asub Türgi sadula fossa. See anatoomiline moodustumine asub diencephalonis ja toimub sphenoidses luus. Emakasisese defekti või loote halvenenud küpsemise tõttu surub pia mater hüpofüüsi normaalsest asukohast välja. Seetõttu on aju Türgi sadula sündroom patoloogiline seisund, mida iseloomustab hüpofüüsi kokkusurumine pia materiga, mille korral nääre suurus väheneb ja see surutakse Türgi sadulast välja.

Sündroom esineb peamiselt keskmise vanusega inimestel - vanuses 35 kuni 50 aastat. Naistel diagnoositakse patoloogiat 5 korda sagedamini. Tühja Türgi sadula ja kaks või enam korda sünnitanud naiste vahel on seos. Tühja Türgi sadula sündroomiga kaasneb endokriinsete ja neuroloogiliste häirete teke.

Sümptomid

Tavaliselt on tühja Türgi sadula sümptomid mittespetsiifilised. See tähendab, et lõplikku diagnoosi on keeruline teha ja selleks on vaja läbi viia mitmeid muid uuringuid. Kliinilist pilti esindavad mitmed juhtivad sündroomid:

Neuroloogiline

Selle põhjuseks on hüpofüüsi osalemise rikkumine kesknärvisüsteemi regulatiivsetes mehhanismides.

Patsiendid kannatavad autonoomsete häirete all: soojusvahetus on häiritud, ilmneb hüperhidroos. Südamepekslemine ja hingamine. Kõrge vererõhk, külmavärinad. Patsiendid kurdavad sageli südamevalu ja õhupuudust. Rasked peavalud ja unehäired. Sageli on hapnikupuudus. Kõhuvalud on fikseeritud, mille asukohta on keeruline kindlaks teha.

Nägemistee on kahjustatud. Valu ilmneb silmades ja nende ümbruses. Patsiendid kurdavad pisaraid ja diploopiat - kahekordset nägemist. Sageli ilmub silmade ees teraline ja loor. Nägemisteravuse vähenemine.

Endokriinne

Selle põhjuseks on hüpofüüsi hüpofüüsi süsteemis osalemise ja kõigi kehas esinevate sisesekretsiooni mehhanismide rikkumine.

Türgi tühja sadula märgid on sel juhul järgmised:

  • rasvumine, on fikseeritud 75% -l kõigist patoloogia juhtudest;
  • peavalu, täheldatud 90% juhtudest; tsefalgia levis tavaliselt kogu pea pinnale; peavalu võib olla nõrk või raskesti talutav;
  • akromegaalia esineb 10% -l, see on näo väljaulatuvate osade suurenemine, kus on luukoe, harjade, jalgade ja kolju suurenemine tervikuna;
  • külm talumatus;
  • letargia ja nõrkus;
  • naha kollasus ja selle kuivus;
  • erektsioonihäired;
  • juuste ja küünte haprus;
  • hääle langus;
  • kõhukinnisus
  • paresteesia;
  • menstruatsiooni ebakorrapärasused;

Vaimne

Põhjustatud patsiendi vaimset tervist mõjutavate hormoonide tootmise halvenemisest.

Tühja Türgi sadula sündroomiga patsientidel on hirmutunne ja emotsionaalsed häired. Niisiis, on erinev meeleolu, ärrituvus, nõrkus. Kaotas motivatsiooni ja tahte tegutseda. Kaob soov töötada ja uusi asju õppida.

Asteeniline sündroom areneb. Seda iseloomustab suurenenud kurnatus, väsimus lihtsast tööst ja tegemistest. Sageli asteenilise sündroomiga patsiendid kaotavad tuju, annavad oma elu juhusele. Neil on uni ärritunud. Nad muutuvad rahutuks, ei talu karmi lõhna, eredat valgust ja valju heli.

Türgi sadula sündroom põhjustab arstidele raskusi järgmistel põhjustel:

  1. Kliiniline pilt on mittespetsiifiline.
  2. Kõik sümptomid on dünaamilised ja kiiresti muutuvad..
  3. Juhtiv sündroom asendatakse kiiresti.
  4. Haigus annab spontaanse remissiooni ja äkilised ägenemised..

Põhjused

Eristatakse primaarset ja sekundaarset patoloogiat.

Tühja Türgi sadula primaarne sündroom on nähtus, mis ilmneb sünnidefektide ja sadula anatoomilise struktuuri ebakorrapärasuste tagajärjel. See võimalus esineb pooltel juhtudel..

Hüpofüüsi suuruse muutmine raseduse ja menopausi ajal on ka esmane sündroom. Lapse kandmisel kahekordistub ema aktiivse töö tõttu hüpofüüs. Pärast sünnitust ei naase raud oma varasema suuruse juurde. Abort aitab kaasa ka elundite suurenemisele.

Esmane võimalus on kaasasündinud häire Türgi sadula ja hüpofüüsi vahekorras.

Sekundaarne sündroom on nähtus, mille põhjustab otsene mõju näärmele. Need põhjused hõlmavad järgmist:

  • Sheehani sündroom. Toimub keeruliste sündide korral, kui naine kaotab palju verd.
  • Hüpofüüsi adenoomi nekroos. Kasvajakude külmub, puudutades normaalseid näärmerakke..
  • Ravimite võtmine. Rasestumisvastased vahendid ja glükokortikoidsed ravimid segavad hüpofüüsi ja rakendusorganite vahelist tagasisidet.
  • Kasvaja. Neoplasm surub nääre mehaaniliselt kokku ja tõrjub selle sadulast välja..
  • Kiiritus ja keemiaravi.
  • Närvisüsteemi põletikulised haigused: meningiit, entsefaliit.
  • Vigastused: TBI, verevalumid, aju tapmine.

Diagnoosimine ja ravi

Haiguse diagnoos koosneb mitmest punktist:

  1. Laborikatsed. Uurime hüpofüüsi hormoonide aktiivsuse taset vereplasmas.
  2. Kiirgusdiagnostika. Vaatlusradiograafia abil uuritakse hüpofüüsi paiknemist Türgi sadulas.
  3. Arvuti- ja magnetresonantstomograafia. Need meetodid on kõige soovituslikumad ja tundlikumad..

Lõplik diagnoos tehakse kliinilise pildi, instrumentaalsete uurimismeetodite tulemuste ja konkreetse triaadi põhjal:

  • Tserebrospinaalvedelik Türgi sadulas.
  • Istme asümmeetria.
  • Hüpofüüsi ja selle üksikute osade parameetrite muutmine: pikendamine ja hõrenemine.

Diagnoosi tegemisel võetakse arvesse ka koljusisese rõhu suurenemise märke..

Selge kliinilise pildi ja hormonaalse tasakaaluhäire korral on ette nähtud asendusravi ravimid ja sümptomaatiline ravi. Esmane võimalus ei vaja ravi, sekundaarset tuleb ravida 100% juhtudest.

Prognoos sõltub juhtiva sündroomi tõsidusest. Tavaliselt on prognoos soodne, kuid raskesti kontrollitava haiguse käiguga on see suhteliselt soodne.

Kas tühja Türgi sadula sündroom on ohtlik?

Tühi türgi sadul on hüpofüüsi diafragma longuskuju kujundlik nimetus. Ta katab sissepääsu hüpofüüsi voodisse - Türgi sadul. Tavaliselt venib selle protsesside kohale ja sellel on ava jalgade läbimiseks. Selle tungimiseks hüpofüüsi on vaja kahte tingimust - aju kõva kesta madal tugevus, mille osa see on, ja suurenenud rõhk koljuõõnes.

Türgi sadul ei ole tegelikult tühi, selles on tserebrospinaalset (tserebrospinaal) vedelikku, hüpofüüsi kude ja sageli nägemisnärvid nõtkevad. See patoloogia on kaasasündinud ja umbes 50% juhtudest ei ilmne sümptomeid teatud aja või terve elu jooksul. Kõige sagedamini on omandatud vormid hüpofüüsi kasvajate ravi tagajärg..

Asutamise põhjused:

  • sidekoe geneetiline alaväärsus;
  • tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk südame, kopsupuudulikkuse, hüpertensiooni, kolju vigastuse, kolju sees oleva neoplasmi, siinuse tromboosi tõttu;
  • hemorraagia või hüpofüüsi infarkt;
  • adenoomi hävitamine;
  • nakkus - meningiit, entsefaliit, tsüsti puhkemine, arahnoidiit;
  • Hashimoto autoimmuunne türeoidiit, hüpofüüs (hüpofüüsi põletik);
  • hormoonide, prednisooni ja analoogide pikaajaline kasutamine;
  • rasedus, eriti mitu, menopaus, korduv sünd, abort;
  • hüpofüüsi adenoomi operatsioon, kiiritusravi;
  • tavalisest suurem hüpofüüsihormoonide vajadus.

Kui ravi taustal või pärast hormonaalse tausta loomulikku normaliseerumist normaliseerub hüpofüüs, siis diafragma nõtkub oma õõnsuses. Kõrge koljusisene rõhk põhjustab elundi kudede muljumist, kuna see levib mööda Türgi sadula seinu ja põhja. Sellel perioodil visualiseerimise ajal näib sadul tühi.

Isegi selles olekus töötavad rakud jätkavad hormoonide sünteesimist, kuid hüpotalamuse toimel on nende tegevus kontrollitud. See muutub endokriinsete sümptomite arengu põhjuseks.

Neuroloogilised tunnused:

  • peavalu, erineva tugevusega, ilmnemise asjaolud, ei oma pidevat lokaliseerimist, paroksüsmaalset ega monotoonset valutust;
  • vererõhu kõikumised;
  • lihaste värisemise äkilised episoodid;
  • õhupuudus, õhupuuduse tunne;
  • ärevus, seletamatu hirm, ärrituvus, emotsionaalse tausta kõikumised;
  • keskkonna vastu huvi kaotamine, depressioon;
  • perioodiline kehatemperatuuri tõus kuni 37,3-37,5 kraadi;
  • jäsemete lihasspasmid;
  • värisemine kõndimisel, liigutuste koordinatsiooni halvenemine;
  • mäluhäired, väsimus;
  • pearinglus, minestamine.

Endokriinsüsteemi häired:

  • kahjustatud seksuaalfunktsiooniga prolaktiini liigne eraldamine naistel ja meestel;
  • suurenenud kasvuhormooni moodustumine koos akromegaalia ilmingutega;
  • Itsenko-Cushingi tõbi;
  • diabeet insipidus;
  • metaboolne sündroom, mis väljendub rasvumuses, hüpertensioonis ja koe reageerimise vähenemisele insuliinile, suhkru prediabeedile;
  • vähenenud hüpofüüsi troopiliste hormoonide tootmine.

Visuaalsed sümptomid:

  • silmavalu,
  • pisar,
  • objektide kontuuride kahekordistamine,
  • udus silmade ees,
  • sädemete välgud,
  • tumedad laigud,
  • sademeväljad,
  • ähmane nägemine.
Ähmane nägemine

Tüsistuste oht on suurem, kui kokkusurumise tagajärjel kahjustatakse enam kui 90% hüpofüüsi. Pingelises olukorras võivad patsiendid ilmneda:

  • rasked vegetatiivsed kriisid;
  • minestamise tingimused;
  • isiksuse muutused;
  • hüpotüreoidne ja türeotoksiline kriis;
  • seksuaalhäired, viljatus;
  • suhkruhaiguse progresseerumine, Itsenko-Cushingi tõbi, akromegaalia.

Esimeses etapis saadetakse patsiendid hüpofüüsi hormoonide, sihtorganite - neerupealiste kortisooli, kilpnäärme türoksiini, testosterooni ja östrogeeni laboratoorseks diagnoosimiseks. MRT meetod tunnistati kõige informatiivsemaks.

Narkootikumravi on ette nähtud ainult juhul, kui hüpofüüsi, kilpnäärme, suguelundite või neerupealiste hormoonide sisaldus on tasakaalustamata. Autonoomse süsteemi rikkumiste korral on näidustatud rahustid ja adrenoblokaatorid. Intrakraniaalne hüpertensioon nõuab selle arengu põhjuse leidmist ja kõrvaldamist.

Näidustused operatsiooniks on: nägemisnärvide kokkusurumine diafragma ava nõtkumise tõttu, nägemise hägustumine, tserebrospinaalvedeliku voolamine ninakäikude kaudu.

Lisateavet leiate meie artiklist Türgi sadula sündroomi kohta.

Mida tähendab mõiste „tühi Türgi sadul”?

Selle patoloogia nimi eksitab patsiente, kellel see diagnoositakse. Nad usuvad ekslikult, et neil on ajus tühjus. Tegelikult on see ajuripatsi diafragma longus kujundlik nimetus. Ta katab sissepääsu hüpofüüsi voodisse - Türgi sadul. Tavaliselt venib selle protsesside kohale ja sellel on ava jalgade läbimiseks.

Diafragma fikseerimisel, selle tihedusel ja ava parameetritel võivad olla anatoomilised erinevused. Selle tungimiseks hüpofüüsi on vaja kahte tingimust - aju kõva kesta, mille osa see on, madal tugevus ja suurenenud rõhk koljuõõnes.

Türgi sadul ei ole tegelikult tühi, kuna sellel on tserebrospinaalvedelik (ajuripatsi vedelik), hüpofüüsi kude ja sageli vajuvad nägemisnärvid. See patoloogia on kaasasündinud ja umbes 50% juhtudest ei ilmne sümptomeid teatud aja või elu jooksul. Omandatud vormid on enamasti hüpofüüsi kasvajate ravi tagajärg..

Ja siin on rohkem juttu hüpofüüsi MRI-st.

Moodustamise põhjused

Diafragma nõtkumist ajuripatsi sisu purustamisega hõlbustavad:

  • sidekoe geneetiline alaväärsus;
  • tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk südame, kopsupuudulikkuse, hüpertensiooni, kolju vigastuse, kolju sees oleva neoplasmi, siinuse tromboosi tõttu;
  • hemorraagia või hüpofüüsi infarkt (hemorraagiline või isheemiline insult);
  • adenoomi hävitamine;
  • infektsioon - meningiit, entsefaliit, tsüsti puhkemine, arahnoidiit (aju arahnoidaalse membraani põletik);
  • Hashimoto autoimmuunne türeoidiit, hüpofüüs (hüpofüüsi põletik);
  • hormoonide, prednisooni ja sarnaste ravimite pikaajaline kasutamine;
  • rasedus, eriti mitu, menopaus, korduv sünd, abort;
  • hüpofüüsi adenoomi operatsioon, kiiritusravi.

Kilpnäärme, neerupealiste primaarse puudulikkuse korral ja ka kõigil juhtudel, kui hüpofüüsihormoonide järele on tavapärasest suurem vajadus (noorukid, rasedad, menopaus), suureneb elundi kude. Selline lohude ja jalgade funktsionaalne hüperplaasia (vohamine) põhjustab diafragma väljaulatumist ja venimist, selle avanemist, membraani õhenemist.

Kui ravi taustal või pärast hormonaalse tausta loomulikku normaliseerumist normaliseerub hüpofüüs, siis diafragma nõtkub oma õõnsuses. Kõrge koljusisene rõhk põhjustab elundi kudede muljumist, kuna see levib mööda Türgi sadula seinu ja põhja. Sellel perioodil visualiseerimise ajal näib sadul tühi.

Tühja Türgi sadula sündroom

Isegi selles olekus töötavad rakud jätkavad hormoonide sünteesimist, kuid hüpotalamuse toimel on nende tegevus kontrollitud. See muutub endokriinsete sümptomite arengu põhjuseks. Silmade manifestatsioonid on põhjustatud närvide pingest, nende toitumise rikkumisest.

Türgi tühja sadula sündroomi sümptomid

Kliinilist pilti iseloomustab sümptomite vaheldumine, suhtelise remissiooni perioodid ja sümptomite progresseerumine.

Neuroloogilised nähud

Patsientidel ilmnevad järgmised häired:

  • peavalu, erineva tugevusega, ilmnemise asjaolud, ei oma pidevat lokaliseerimist, paroksüsmaalset ega monotoonset valutust;
  • vererõhu kõikumised;
  • lihaste värisemise äkilised episoodid;
  • õhupuudus, õhupuuduse tunne;
  • ärevus, seletamatu hirm, ärrituvus, emotsionaalse tausta kõikumised;
  • keskkonna vastu huvi kaotamine, depressioon;
  • perioodiline kehatemperatuuri tõus kuni 37,3-37,5 kraadi;
  • jäsemete lihasspasmid;
  • värisemine kõndimisel, liigutuste koordinatsiooni halvenemine;
  • mäluhäired, väsimus;
  • pearinglus, minestamine.

Vaadake videot Türgi tühja sadula sündroomi kohta:

Endokriinsüsteemi häired

Teine sümptomite rühm on seotud hormonaalsete häiretega:

  • kahjustatud seksuaalfunktsiooniga prolaktiini liigne eraldamine naistel ja meestel;
  • kasvuhormooni suurenenud moodustumine koos akromegaalia ilmingutega (keha kiirenenud kasv, skeleti deformatsioon);
  • Itsenko-Cushingi tõbi tänu adrenokortikotroopse hormooni suurenenud sekretsioonile (rasvumine, kuukujuline nägu, juuste kasv näol ja kehal, lilla-violetset värvi venitused);
  • diabeet insipidus - suurenenud janu ja urineerimine. Ilmub hüpofüüsi toodetud vasopressiini puudulikkusega või hüpofüüsi tagumise osa vere eritumise muutuse tõttu;
  • metaboolne sündroom - hüpotalamuse talitlushäirete tagajärg. See väljendub rasvumuses, arteriaalses hüpertensioonis ja kudede reageerimise vähenemisele insuliinile, suhkru prediabeedile;
  • hüpofüüsi troopiliste hormoonide vähenenud tootmine - hüpofüüsi osaline või täielik puudulikkus (panhüpopituitarism).

Visuaalsed sümptomid

Nende intensiivsus sõltub vereringehäirete tõsidusest nägemisnärvide läbipääsu piirkonnas, tserebrospinaalvedeliku ringlusest subaraknoidses ruumis. Patsiendid võivad ilmuda:

  • silmavalu,
  • pisar,
  • objektide kontuuride kahekordistamine,
  • udus silmade ees,
  • sädemete välgud,
  • tumedad laigud,
  • sademeväljad,
  • ähmane nägemine.

Türgi tühja sadula sündroomi ja glaukoomi võimalik kombinatsioon

Vereringe häired nägemisnärvide läbipääsu piirkonnas

Mis on patsiendile ohtlik

Tüsistuste oht on suurem, kui kokkusurumise tagajärjel kahjustatakse enam kui 90% hüpofüüsi. Pingelises olukorras võivad patsiendid ilmneda:

  • rasked vegetatiivsed kriisid, mis põhjustavad puude;
  • minestamise tingimused;
  • isiksuse muutused;
  • hüpotüreoidne ja türeotoksiline kriis;
  • seksuaalhäired, viljatus;
  • suhkruhaiguse progresseerumine, Itsenko-Cushingi tõbi, akromegaalia.

Nägemispuue ja pimeduse oht on näidustus ja kirurgiline ravi

MRI ja muud diagnostilised meetodid

Kahtlus tühja sadula sündroomi võimalikus esinemises ilmneb patsientidel, kes on korduvalt kolju vigastusi teinud, hüpofüüsi operatsiooni või kiiritamist teinud, ning naiste jaoks on raskendavad tegurid mitmikrasedused ja pikaajaline rasestumisvastane ravi..

Kõige sagedamini saadetakse patsiendid esimesel etapil hüpofüüsi hormoonide (kasvu-, türeotroopsete, adrenokortikotroopsete, prolaktiini, vasopressiini), aga ka sihtorganite - neerupealiste kortisooli, kilpnäärme türoksiini, testosterooni ja östrogeeni laboratoorseks diagnoosimiseks. Selles etapis pole alati võimalik patoloogiat kinnitada, kuna paljudel patsientidel on hormonaalne taust normaalne.

Kõige informatiivsem on MRT meetod. Tema abiga saate tuvastada:

  • tserebrospinaalvedelik Türgi sadulas;
  • vähendatud ja lamestatud hüpofüüs, mis sarnaneb poolkuuga;
  • hüpofüüsi koe nihkumine põhja, tagaseina külge;
  • koljusisese hüpertensiooni nähud - laienenud siinused, aju vatsakesed;
  • paagi asümmeetriline longus sadula kohal;
  • hüpofüüsi lehtri nihkumine küljele, ette või taha, selle hõrenemine ja pikenemine.
Hüpofüüsi MRI

Tühja Türgi sadula sündroomi ravi

Tühja Türgi sadula leidmine on juhuslik tomograafiline või radioloogiline leid. Sellistel juhtudel pole patsientidel tüüpilisi sümptomeid ja ravi ei ole näidustatud. Vähemalt üks kord aastas on soovitatav teha MRT jälgimiseks, vereanalüüsid hormonaalse taseme määramiseks.

Narkootikumravi on ette nähtud ainult juhul, kui hüpofüüsi, kilpnäärme, suguelundite või neerupealiste hormoonide sisaldus on tasakaalustamata. Autonoomse süsteemi rikkumiste korral on näidustatud rahustid ja adrenoblokaatorid. Intrakraniaalne hüpertensioon nõuab selle arengu põhjuse leidmist ja kõrvaldamist.

Hormonaalsed vereanalüüsid

Näidustused operatsiooniks on:

  • nägemisnärvide kokkusurumine nende longuse tõttu diafragma avauses, nägemiskahjustus;
  • tserebrospinaalvedelik ninakäikude kaudu - tserebrospinaalvedelik.

Esimesel juhul fikseeritakse ninakäikude kaudu närvide optiline ristmik, mis taastab kahjustatud vereringe. Likorröa korral tugevdab Türgi sadulat lihaskude.

Ja siin on rohkem juttu Nelsoni sündroomist.

Tühja türgi sadula sündroom tähendab diafragma longust ja hüpofüüsi kokkusurumist. Esineb vigastuste, operatsioonide, sagedaste rasedustega. Kursus on asümptomaatiline või sellega kaasnevad neuroloogilised, endokriinsed ja silmahaigused. Kõige informatiivsema MRT tuvastamiseks. Ravi on ravim, mõnele patsiendile on näidustatud operatsioon.

Türgi sadula analüüsimiseks, adenoomide tuvastamiseks on vaja hüpofüüsi röntgenograafiat. Kuidas protseduuri teostatakse? Millised võivad olla küsitluse tulemused?

Üksikasjalikuks uurimiseks on ette nähtud hüpofüüsi MRI. See viiakse läbi kontrastiga ja ilma. Peaaegu pole vaja koolitust. Mida näitab MRI? Milline on hüpofüüsi norm kasvaja kahtluse korral?

Päris ohtlikku Nelsoni sündroomi pole kasvaja algfaasis nii lihtne tuvastada. Sümptomid sõltuvad ka suurusest, kuid peamine sümptom on alguses nahavärvi muutus pruuniks-lillaks. Mis hormoon moodustub?

Täpseid põhjuseid, miks hüpofüüsi adenoom võib ilmneda, pole kindlaks tehtud. Ajukasvaja sümptomid on naistel ja meestel erinevad, sõltuvalt hormoonist, mis viib. Prognoos väikeste soodsate kohta.

Hüpofüüsi kääbus on lastel sageli kaasasündinud. Kasvuhormooni puudumise põhjused. Sümptomid määrab lastearst igakuisel uuringul. Mida varem aju-hüpofüüsi dwarfismi ravi alustatakse, seda vähem on oodata tagajärgi.

Tühi Türgi sadul

Inimese kolju sphenoidse luu kehas moodustunud depressiooni vormis moodustunud türki nimetatakse Türgi sadulaks. Tingimust, kus aju pehmete ja arahnoidaalsete membraanide vahel on õõnsus intrasellaarsesse piirkonda ja hüpofüüsi tihendatakse sphenoidse luu diafragma puudulikkuse tõttu, nimetatakse tühjaks Türgi sadulaks (PTS)..

See kahjustus võib olla esmane, kui see on tingitud füsioloogilistest protsessidest, või sekundaarne, kui see tuvastatakse pärast chiasmosellaarse piirkonna kiiritamist või operatsiooni. Aju sekundaarse tühja türki sadula korral ei pruugi süvendi diafragma puruneda.

PTS-i termini pakkus esmakordselt välja patoloog W. Bush 1951. aastal, kui ta uuris surnud 788 inimese lahkamise materjali ja leidis, et surma põhjustanud haigused ei olnud alati seotud hüpofüüsi patoloogiaga.

Patoloog paljastas 40 juhul Türgi sadula diafragma peaaegu täieliku puudumise, selle asemel oli moodustise põhjas hüpofüüsi erosioon, mis sarnanes õhukese kudede kihiga. Seejärel tegi Bush ettepaneku klassifitseerida sündroomi vormid sõltuvalt diafragma struktuuri tüübist ja medulla oblongata ja väikeaju vahel paiknevate intrasellaarsete paakide mahust, mida muutis alles 1995. aastal T. F. Savostyanov.

Enamasti tuvastatakse türki moodustava tühja sadula sündroom naistel, kelle vanus on mitmetahuline (üle 40 aasta) (80% juhtudest), peaaegu 75% patsientidest on rasvunud.

Haiguse põhjused võivad olla menopaus, hüper- ja hüpotüreoidism, rasedus ja galaktorrhea-amenorröa sündroom.

Tühja Türgi sadula sümptomid

Enamikul juhtudel on seisund asümptomaatiline, 70% -l patsientidest on tugev peavalu, mille tõttu on vaja kolju radiograafiat, mille kaudu tuvastatakse aju tühi türgi sadul.

Sündroomi võimalik manifestatsioon on nägemisteravuse vähenemine, bitemporaalne hemianopsia ja perifeersete väljade ahenemine. Meditsiinikirjanduses leitakse üha sagedamini PTS-i optilise ödeemi kirjeldus.

Üha suureneval hulgal patsientidest leitakse tekkiv tühi Türgi sadul koos troopiliste hormoonide hüpersekretsiooni ja hüpofüüsi adenoomiga.

Tserebrospinaalvedeliku pulsatsiooni mõjul rebeneb Türgi sadula põhi harva, põhjustades harva komplikatsiooni - rinorröa, mis nõuab viivitamatut kirurgilist sekkumist. Türgi tühja sadula sündroomi taustal tekib ühendus sphenoidse siinuse ja suprasellaarse subaraknoidaalse ruumi vahel, mis suurendab märkimisväärselt meningiidi riski.

Türgi tühja sadula sümptomiteks võivad olla endokriinsed häired, mille ilmingud on muutused hüpofüüsi troopilises funktsioonis.

Varasemate uuringute kohaselt, milles kasutati radioimmuunmeetodeid ja stimulatsioonitesti, tuvastati suur protsent hormooni sekretsiooni häirete subkliiniliste vormidega patsientidest.

Nii vähenes 8-l patsiendil 13-st kasvuhormooni sekretsiooni vastus stimulatsioonile insuliini hüpoglükeemiaga ja kahel patsiendil 16-st tuvastati neerupealise koore stimuleeriva adrenokortikotroopse hormooni ebapiisavad muutused.

Tühja Türgi sadula sümptomiteks on peptiidhormooni prolaktiini taseme tõus, motivatsiooni- ja emotsionaalsed isiksushäired, autonoomsed häired, millega kaasnevad külmavärinad, peavalu, ilma selge lokaliseerimiseta, vererõhu ja temperatuuri järsk tõus, kardialgia, minestamine, jäsemete ja kõhuvalu, õhupuudus ja ilmnemine patsiendil on hirmutunne.

Võimalik, et areneb likorröa, mäluhäired, väljaheite häired, hingamisraskused, südamevalu, väsimus ja vähenenud töövõime.

Tühja Türgi sadula diagnostika

Türgi tühja sadula diagnoosimisel ja sellele järgneval ravimisel on ülimalt oluline oftalmoloogiline läbivaatus. Kui tuvastatakse nägemise täieliku kaotuse oht, vajab patsient kiiret kirurgilist sekkumist.

Mitte vähem olulised on laboratoorsed testid, mille kaudu määratakse hüpofüüsi hormoonide tase vereplasmas. Samuti on haiguse diagnoosimiseks vajalik Türgi sadula, pea MRI ja CT panoraamröntgen ning suunatud röntgenograafia.

Tühja Türgi sadula ennetamine ja ravi

Haiguse ennetamiseks mõeldud meetmete hulka kuuluvad:

  • Traumaatiliste olukordade, tromboosi, hüpofüüsi ja ajukasvajate vältimine;
  • Ravi täielikult põletikulistest, sealhulgas emakasisesetest haigustest.

Kui patsiendil tuvastatakse primaarne PTS-sündroom, siis tavaliselt ravi ei määrata, on arsti peamine ülesanne veenda patsienti, et haigus on absoluutselt ohutu. Mõnel juhul on vajalik hormoonasendusravi, teisese tühja türgi sadula korral on see vajalik mõlemal juhul.

Primaarse PTS-sündroomi kirurgiline sekkumine on näidustatud ainult kahel juhul:

  • Kui visuaalne ristmik langeb Türgi sadula diafragma auku, mille tõttu on väljade rikkumine ja nägemisnärvide kokkusurumine;
  • Kui tserebrospinaalvedelik voolab ninast läbi Türgi sadula allika põhja;

Tühja Türgi sadula sekundaarse sündroomi korral võib neurokirurg sõltuvalt näidustustest välja kirjutada hüpofüüsi kasvaja ravi.

Tühi Türgi sadul on seisund, mille korral hüpofüüsi surutakse kokku ja õõnsuse invaginatsioon toimub aju pehmete ja arahnoidaalsete membraanide vahel intrasellaarses piirkonnas. Statistika kohaselt areneb haigus rasvumise, menopausi, raseduse, hüper- ja hüpotüreoidismi taustal. Primaarse ja sekundaarse sündroomi ravi määrab neurokirurg individuaalselt, sõltuvalt näidustustest.

Sündroom "Türgi tühi sadul"

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Fraas „tühi türgi sadul” (PTS) sisenes meditsiinipraktikasse 1951. aastal. Pärast anatoomilist tööd pakkus seda välja S. Busch, kes uuris 788 inimese lahkamise materjali, kes surid haigustest, mis ei olnud seotud hüpofüüsi patoloogiaga. 40 juhul (34 naist) leiti Türgi sadula diafragma peaaegu täielik puudumine koos hüpofüüsi levimisega selle põhjas oleva õhukese koekihina. Sel juhul oli sadul tühi. Sarnast patoloogiat kirjeldasid varem ka teised anatomistid, kuid Busch seostas esimesena osaliselt tühja Türgi sadula diafragma puudulikkusega. Tema tähelepanekuid kinnitasid hilisemad uuringud. Kirjanduses tähistab see fraas mitmesuguseid nosoloogilisi vorme, mille ühiseks märgiks on subarahnoidaalse ruumi laienemine intrasellaarsesse piirkonda. Türgi sadul on tavaliselt suurenenud.

RHK-10 kood

Türgi tühja sadula sündroomi põhjused

Tühja Türgi sadula põhjus ja patogenees pole täielikult teada. Tühi türgi sadul, mis areneb välja pärast kiirgust või kirurgilist ravi, on sekundaarne ja tekkib ilma eelneva hüpofüüsi sekkumiseta. Teisese tühja türgi sadula kliinilised ilmingud on tingitud põhihaigusest ja kasutatud ravi komplikatsioonidest. See peatükk keskendub esmase tühja Türgi sadula küsimusele. Arvatakse, et "tühja Türgi sadula" väljaarendamine nõuab selle diafragma puudulikkust, see tähendab vastupidava materjali paksendunud väljaulatuvust, mis moodustab Türgi sadula katuse ja sulgeb selle väljapääsu. Diafragma eraldab sadulaõõnsuse subaraknoidsest ruumist, välistades ainult augu, mille kaudu hüpofüüsi jalg läbib. Diafragma kinnitus, selle paksus ja selles oleva augu olemus sõltuvad olulistest anatoomilistest erinevustest..

Selle kinnitusjoon sadula tagaosa ja selle tuberkli külge on tõenäoliselt vähenenud, kogu pind on ühtlaselt hõrenenud ja auk laieneb tänu diafragma peaaegu täielikule vähenemisele, mis jääb perifeeria ümber õhukese (2 mm) velje kujuliseks. Sellest tulenev puudulikkus põhjustab subaraknoidaalse ruumi levikut intrasellaarsesse piirkonda ja tserebrospinaalvedeliku pulsatsiooni võime mõjutada otseselt ajuripatsi, mis võib põhjustada selle mahu vähenemist.

Diafragma struktuuri kaasasündinud patoloogia kõik variandid määravad selle absoluutse või suhtelise puudulikkuse, mis on tühja Türgi sadula sündroomi arengu vajalik eeldus. Muud tegurid soodustavad vaid järgmisi muutusi:

  1. suurenenud rõhk suprasellaarses subaraknoidses ruumis, mis madalama diafragma kaudu suurendab toimet ajuripatsile (koljusisese hüpertensiooni, hüpertensiooni, hüdrotsefaalia, koljusiseste kasvajatega);
  2. hüpofüüsi suuruse vähenemine ja selle ja Türgi sadula vahelise mahu suhte rikkumine verevarustuse häirete ja hüpofüüsi infarkti või adenoomi korral (suhkruhaiguse, peavigastuste, meningiidi, siinuse tromboosiga) hüpofüüsi füsioloogilise tahte tagajärjel (raseduse ajal - sel perioodil võib hüpofüüsi kahekordistuda, pealegi muutub mitmepalgelistel naistel see veelgi suuremaks, kuna pärast sünnitust ei naase see pärast menopausi algust algsesse mahtu, kui hüpofüüsi maht väheneb, sarnane tahtlus võib täheldada perifeersete endokriinsete näärmete primaarse hüpofunktsiooniga patsientidel, mille puhul on suurenenud troopiliste hormoonide sekretsioon ja hüpofüüsi hüperplaasia, ning asendusravi algus viib hüpofüüsi taandumiseni ja tühja türgi sadula arenemiseni (sarnast mehhanismi kirjeldatakse ka pärast suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamist);
  3. ühele haruldastest võimalustest tühja Türgi sadula väljatöötamiseks - vedelikku sisaldava intrasellaarse paagi purunemisest.

Seega on tühi Türgi sadul polyetioloogiline sündroom, mille arengu peamiseks põhjuseks on Türgi sadula defektne diafragma.

Sündroomi "Tühi türgi sadul" sümptomid

Tühi Türgi sadul on sageli asümptomaatiline ja avastatakse röntgenuuringu käigus kogemata. "Tühi Türgi sadul" on peamiselt naistel (80%), sagedamini pärast 40 aastat, kellel on multiparose. Ligikaudu 75% patsientidest on rasvunud. Kliinilised nähud on mitmekesised. Peavalu ilmneb 70% -l patsientidest, mis on kolju esialgse radiograafia põhjus, mis 39% -l juhtudest näitab muudetud Türgi sadulat ja viib edasise üksikasjalikuma uurimiseni. Peavalu varieerub lokaliseerituse ja ulatuse osas suuresti - kergest, perioodilisest kuni talumatu, peaaegu konstantseni.

Nägemisteravuse võimalik langus, selle perifeersete väljade üldine ahenemine, bitemporaalne hemianopsia. Nägemisnärvi tursed on haruldased, kuid selle kirjeldusi leidub kirjanduses..

Rhinorröa on harvaesinev tüsistus, mis on seotud Türgi sadula põhja rebendiga tserebrospinaalvedeliku pulseerimise tõttu. Tekkiv suhe suprasellaarse subaraknoidse ruumi ja sphenoidse siinuse vahel suurendab meningiidi riski. Rinorröa ilmnemine nõuab kirurgilist sekkumist, näiteks Türgi sadula tampoonimine lihastega.

Endokriinsüsteemi häired tühja Türgi sadulaga avalduvad hüpofüüsi troopiliste funktsioonide muutuses. Tundlike radioimmuunsete meetodite ja stimulatsioonitestide abil tehtud uuringud on näidanud hormoonide sekretsiooni häirete (subkliinilised vormid) suurt protsenti. Niisiis, K. Brismer jt. leidis, et 8 patsiendil 13-st vähenes somatotroopse hormooni sekretsiooni vastus stimulatsioonile insuliini hüpoglükeemiaga ja neerupealiste hüpofüüsi ajukoore telje uurimisel muutus kortisooli sekretsioon pärast intravenoosset manustamist kahel patsiendil 16-st 16 AKTH-d ebapiisavalt; kõigis uuritud patsientides oli metirapooni vastus normaalne. Seevastu Faglia jt. (1973) täheldasid kõigil uuritud patsientidel kortikotropiini ebapiisavat vabanemist mitmesugustest stiimulitest (hüpoglükeemia, lüsiin-vasopressiin). Uurisime ka TTG ja GT varusid, kasutades vastavalt TWG ja WG. Proovid näitasid mitmeid muutusi. Nende häirete olemus on endiselt ebaselge..

Järjest rohkem on töid, mis kirjeldavad troopiliste hormoonide hüpersekretsiooni koos tühja Türgi sadulaga. Esimene neist oli teave akromegaalia ja kõrgenenud kasvuhormooni sisaldava patsiendi kohta. J. N. Dominique jt. teatas tühjast Türgi sadulast 10% -l akromegaaliaga patsientidest. Tavaliselt on neil patsientidel hüpofüüsi adenoom. Esmane tühi Türgi sadul areneb nekroosi ja adenoomide poolt põhjustatud tahtmise tagajärjel ning adenomatoossed jäägid ületavad somatotroopset hormooni.

Kõige sagedamini on "tühja Türgi sadula" sündroomiga prolaktiini sisalduse suurenemine. Selle kasvu kohta on andmeid 12–17% patsientidest. Nagu ka STH hüpersekretsiooni korral, on hüperprolaktineemia ja tühi Türgi sadul sageli seotud adenoomide esinemisega. Vaatluste analüüs näitab, et adenoomid leiti 73% -l patsientidest, kellel oli operatsioonil tühi Türgi sadul ja hüperprolaktineemia.

Seal on kirjeldatud peamist "tühja Türgi sadulat" ja patsiente, kellel on AKTH hüpersekretsioon. Sagedamini on tegemist hüpofüüsi mikroadenoomiga Itsenko-Cushingi tõve juhtudega. Kuid on teada Addisoni tõvest põdeva patsiendi kohta, kellel neerupealiste puudulikkuse tõttu kestv kortikotroofide stimuleerimine põhjustas ACTH-d sekreteeriva adenoomi ja tühja Türgi sadula. Huvipakkuv on kahe patsiendi kirjeldus, kellel on tühi türgi sadul ja AKTH hüpersekretsioon normaalse kortisoolitasemega. Autorid soovitavad madala bioloogilise aktiivsusega ACTH peptiidi tootmist ja sellele järgnevat hüperplastiliste kortikotroofide südameinfarkti koos tühja Türgi sadula moodustamisega. Mitu autorit mainib isoleeritud AKTH puudulikkust ja tühja Türgi sadulat, tühja Türgi sadula ja neerupealise kartsinoomi kombinatsiooni.

Seega on endokriinsüsteemi talitlushäire Türgi tühja sadula sündroomi korral äärmiselt mitmekesine. Troopiliste hormoonide hüper- ja hüposekretsioon on olemas. Rikkumised ulatuvad stimuleerimistestide abil tuvastatud subkliinilistest vormidest kuni raske panhypopituitarismini. Endokriinsete funktsioonide muutuste varieeruvus vastab etioloogiliste tegurite laiusele ja primaarse tühja türgi sadula moodustumise patogeneesile.

Sündroomi "Tühi türgi sadul" diagnoos

Türgi tühja sadula sündroomi diagnoos tehakse tavaliselt hüpofüüsi kasvaja uurimisel. Tuleb rõhutada, et Türgi sadula suurenemist ja hävimist viitavate neuroradioloogiliste andmete olemasolu ei tähenda tingimata hüpofüüsi kasvajat. Hüpofüüsi primaarsete intrasellaarsete kasvajate ja Türgi tühja sadula sündroomi sagedus oli nendel juhtudel sama, vastavalt 36 ja 33%..

Türgi tühja sadula diagnoosimisel on kõige usaldusväärsemad pneumoentsefalograafia ja kompuutertomograafia, eriti koos kontrastainete sisestamisega intravenoosselt või otse tserebrospinaalvedelikku. Kuid juba tavalisel röntgenograafilisel ja tomogrammil on võimalik tuvastada tühja Türgi sadula sündroomile iseloomulikke märke. See on Türgi sadula diafragmast allapoole jäävate muutuste lokaliseerimine, selle põhja sümmeetriline paiknemine frontaalprojektsioonis, sadula "suletud" kuju suurenemine, peamiselt vertikaalse suuruse suurenemine, kortikaalse kihi hõrenemise ja erosiooni märkide puudumine, kontuurpõhi sagitaalses kujutises ja joonte alumine osa on paks ja selge, ja ülaosa on määritud.

Seega tuleks minimaalsete kliiniliste sümptomite ja muutmata sisesekretsiooni funktsiooniga patsientide puhul eeldada "tühja Türgi sadula" olemasolu koos selle iseloomuliku suurenemisega. Nendel juhtudel pole pneumoencefalograafiat vaja, tuleb patsienti lihtsalt jälgida. Tuleb rõhutada, et hüpofüüsi adenoomi eksliku diagnoosimisel täheldatakse sageli tühja Türgi sadulat, millega kaasneb selle suuruse suurenemine. Kuid "tühja Türgi sadula" olemasolu ei välista hüpofüüsi kasvajat. Sel juhul on diferentsiaaldiagnostika eesmärk hormoonide ületootmise kindlakstegemine.

Diagnoosimise radioloogilistest meetoditest on kõige informatiivsem kombinatsioon pneumoentsefalograafiast ja polütomograafilistest uuringutest.