Põhiline

Migreen

Neuroblastoomi sümptomid lastel

Tohutul hulgal vanematest planeedil diagnoositakse kasvaval beebil vähk. Kuid õnneks on tänapäeval selline patoloogiline seisund üsna ravitav, eriti kui see tuvastati varases arengujärgus. Niisiis peetakse neuroblastoomiks ühte kõige tavalisemat pahaloomulist moodustist, mis areneb kahe kuni viieteistaastastel lastel. Räägime selle patoloogilise seisundi arengu põhjustest, selle sümptomitest ja ravimeetoditest pisut üksikasjalikumalt.

Miks tekib lastel neuroblastoom? Põhjused

Teadlased ei tea siiani täpselt neid tegureid, mis võivad käivitada lastel neuroblastoomide kasvu ja arengu. Lisaks on tõestatud tõsiasi, et kasvaja välimus sõltub mõningatest kaasasündinud või omandatud patoloogilistest muutustest DNA rakkudes. Juhul, kui kehas on embrüonaalse tüüpi neuroblastide puru defekt (sellised rakud on närvirakkude eellased), ei suuda nad normaalseteks närvirakkudeks küpseda, vaid hakkavad kasvama ja jagunema, provotseerides kasvaja moodustumist.

Teoreetiliselt võib neuroblastoom moodustuda keha erinevates osades, kuid enamasti peavad arstid tegelema retroperitoneaalse pahaloomulise kasvajaga, mis on lokaliseeritud neerupealiste piirkonnas..

Sarnane kasvaja diagnoositakse umbes pooltel selle diagnoosiga patsientidest, veidi harvemini hakkab esmane moodustumine tekkima nimme sümpaatilise pagasiruumi närvisõlmedest, veelgi harvemini rindkerest ja väga harva emakakaelast..

Kuidas avaldub neuroblastoom lastel? Sümptomid

Nagu praktika näitab, on laste neuroblastoom üsna salakaval haigus, mis võib areneda salakavaliselt, ilma et ta end pikka aega tunneks. Kasvaja võib käituda vaikselt, kuni see moodustub kuni viimase staadiumini, mil ravi on juba ebaefektiivne.

Laste haiguse võimalikele ilmingutele on tavaks omistada mitu sümptomit. Kasvaja retroperitoneaalse lokaliseerimisega võib täheldada lapse kõhu suurenemist, mille palpeerimine võimaldab teil kindlaks teha kasvaja mitte-teisaldatavad sõlmekujulised moodustised.

Mediastiinumi neoplasm võib põhjustada hingamis- ja neelamisraskusi ning põhjustada köha ja rinnaku deformatsiooni. Seljaaju kanali sees oleva retroperitoneaalse moodustumise kasvatamisel täheldatakse sageli nõrkust, jäsemete tuimust.

Kui patoloogiline moodustumine asub silmamuna taga, punnivad lapse silmad välja ja nende all tekivad sageli verevalumid.

Retroperitoneaalse neuroblastoomi esinemine vaagnas põhjustab probleeme urineerimise ja soolestiku liikumisega.

Muu hulgas iseloomustavad seda tüüpi vähki muud, klassikalised ilmingud. Niisiis kaasneb kasvaja arenguga kehakaalu langus, söögiisu vähenemine, samuti märkimisväärne jõu kaotamine. Lisaks täheldatakse sageli kerget kehakaalu tõusu..

Kui neuroblastoom hakkab andma metastaase, võib patsiendil esineda luuvalu, aneemia arengut, maksa ja lümfisõlmede mahu väikest suurenemist, immuunsuse olulist langust. Lisaks ilmuvad patsientide nahale sageli karmiinpunased või tsüanootilised värvid.

Kuidas korrigeeritakse lastel neuroblastoomi? Ravi

Lastel toimuva neuroblastoomi korrigeerimine toimub kolme meetodi klassikalise kombinatsiooni abil, nimelt kiiritusravi, keemiaravi ja kirurgiline sekkumine.

Kui neuroblastoom on varases arengujärgus, on kombeks see elimineerida peamiselt kirurgiliste meetoditega. Hariduse radikaalne eemaldamine ei põhjusta enamasti retsidiivi ega metastaase.

Kui tuumori moodustumine on juba jõudnud 2B staadiumisse, tähendab korrektsioon mitte ainult selle resektsiooni, vaid ka operatsioonijärgse keemiaravi kursuste ja radiatsiooni kasutamist.

Kolmanda etapi avastamisel selgub, et kasvaja on väga suur ja seetõttu toimimatu. Samal ajal võtavad arstid meetmeid formatsiooni suuruse mitteoperatiivseks vähendamiseks. Selleks tehakse patsiendile operatsioonieelne keemiaravi ja siis on enamikul juhtudel juba võimalus seda operatsiooni teha. Pärast kirurgilist korrektsiooni on kasvaja moodustumise jääk (jääk) osa kõrvaldamiseks kohustuslik kiiritusravi.

Nagu ka haiguse neljanda staadiumiga patsientidel, ei saa kaasaegne meditsiin neile veel pakkuda piisavalt tõhusaid ravimeetodeid. Keemiaravi maksimaalsete annuste kasutamine, keha korduv kiiritamine ja isegi nende meetmete kombinatsioon luuüdi siirdamisega annab harva positiivse tulemuse..

Kui kuni üheaastasel lapsel on diagnoositud 4S staadiumi neuroblastoom, on tal põhimõtteliselt võimalus taastumiseks. Nagu arsti praktika näitab, täheldatakse haiguse arengu praeguses etapis sageli selle seletamatut taandarengut.

Mis ohustab laste neuroblastoomi? Prognoos

Neuroblastoomi varajase diagnoosimisega saab peaaegu sada protsenti lastest haigusega hakkama. Kui haigus on arenenud kolmandasse staadiumisse, siis väheneb see protsent kuuekümneni. Juhul, kui kasvaja on 4 arenguetapis, õnnestub viie aasta ellujäämiskünnist ületada vaid 10-20% patsientidest.

Sarnased uudised

Neuroblastoom

Neuroblastoom on pahaloomuline moodustis, mis esineb ainult lastel (noorukite ja täiskasvanute haiguste juhtumid on äärmiselt haruldased) ja moodustab kuni 14% laste vähiga seotud haiguste koguarvust. Tahke ekstrakraniaalne kasvaja mõjutab 8 inimest miljoni kohta, kelle vanus on alla 15 aasta. Pooled patsientidest tuvastatakse enne kahe aasta vanust. 75% -l tuvastatakse haigus kuni neli aastat. Ajal, mil lastel tekkivad neuroblastoomi sümptomid annavad endast tunda, on 70% juhtudest juba metastaasid.

Neoplasmi lokaliseerimine fikseeritakse peamiselt retroperitoneaalses ruumis (kuni 72% kõigist juhtudest), mõjutades neerupealisi (aju kihte) ja sümpaatilise süsteemi ganglione. Järgmine skaala on lokaliseerimine tagumises mediastinumis (22%), mõnikord mõjutab haigus kaela või presakraalset piirkonda.

Levitud neuroblastoomi võimalik taandareng, kui lastel esineb esimestel elukuudel neoplasmirakkude tsütolüüs või nekroos. Mõnikord avastatakse neuroblastoomi sümptomid teiste haiguste uurimisel täiesti juhuslikult, s.o. kasvaja võib olla asümptomaatiline ja taandub aja jooksul spontaanselt.

Haiguse raskusaste ja paranemisvõimalus määratakse kõigepealt patsientide vanuse ja haiguse staadiumi järgi. Kõige soodsam prognoos esimese eluaasta lastel.

Enamik uurijaid nõustub, et neuroblastoomi ilmnemise põhjus on see, et enne sündi ei ole embrüo neuroblastidel aega küpseks saada, nad muundatakse neerupealise koore ja närvirakkude rakkudeks, kuid jäävad algsesse olekusse, jätkates kasvu ja jagunemist. Kuni kolme kuu vanustel imikutel leidub mõnikord väikesi neuroblastide rühmi. mis hiljem küpsevad ja ei arene välja neuroblastoomis.

Haiguse algust iseloomustab embrüonaalsete närvirakkude mutatsioon pahaloomulisteks kasvajateks. Teadlased väidavad, et sellised muundumised toimuvad isegi sünnieelses perioodis, kuna geenide töö reguleerimine on häiritud, kromosoomid muutuvad.

Väike arv haigusi võib olla pärilik, kui perekond on varem teatanud haiguse juhtudest, kuid selliste patsientide arv on alla 1%.

KLASSIFIKATSIOON

Üks kuni 5 cm suurune kasvaja määratakse selle suurimas osas..

Lümfisõlmed ei ole mõjutatud.

Pole kaugeid metastaase.

II etapp:

Määratakse üks kasvaja, mis on suurem kui 5, kuid alla 10 cm.

Lümfisõlmed ei ole mõjutatud.

Pole kaugeid metastaase.

III etapp:

Üks kasvaja määratakse selle suurimas osas kuni 5 cm, ainus kasvaja on suurem kui 5, kuid alla 10 cm, ainus kasvaja suurem kui 10 cm.

Piirkondlikes lümfisõlmedes võivad olla metastaasid või need puuduvad.

Pole kaugeid metastaase.

IVA etapp:

Üks kasvaja määratakse selle suurimas osas kuni 5 cm, ainus kasvaja on suurem kui 5, kuid alla 10 cm, ainus kasvaja suurem kui 10 cm.

Piirkondlikes lümfisõlmedes võib täheldada metastaase, samuti puududa;

Esinevad kaugemad metastaasid.

IVB etapp:

Määratakse palju sünkroniseeritud neoplasmasid;

Piirkondlikes lümfisõlmedes võib täheldada metastaase või need puuduvad;

Kaugemad metastaasid võivad esineda või mitte..

IVS etapp:

Imikutel täheldatakse neuroblastoomi spontaanset kadumist pärast selle arengut, täheldatakse üsna suuri kasvaja vorme, metastaasid saavutavad eluohtliku suuruse, mille järel ta taastub spontaanselt, kaob täielikult.

Kasvaja arengu algus võib olla sümptomaatiline mitmesuguste lastehaiguste korral, mis on seletatav mitmete elundite kahjustustega ja neoplasmi kasvu põhjustatud metaboolsete muutustega.

Seetõttu on võimalik isoleerida üks neuroblastoomi sümptom.

Haigus võib anda teistsuguse kliinilise pildi:

  • Tundlik on kõhu või kaela turse, neoplasm ja metastaasid.
  • Neuroblastoomi poolt eritavad hormoonid põhjustavad pikaajalist kõhulahtisust, kõrget vererõhku.
  • Neerupealistes või retroperitoneaalses ruumis asuvad tuumorid pigistavad põit ja kusejuhte, häirides nende normaalset toimimist.
  • Kopsu neoplasmid provotseerivad hingamisraskusi.
  • Kui neuroblastoom asub selgroo lähedal, kasvab selle kanalis, täheldatakse osalist halvatust.
  • Selle kudedes asuv kaelatuumor provotseerib Horneri sündroomi, samal ajal kui patsiendi silma pupill kaotab võime loomulikult laieneda pimedas, ühepoolselt kitsenedes, silmamuna on uppunud, lohkuva silmalau all. Veel üks märk, mis viitab haiguse esinemisele selles tsoonis, on silmalaugude ekhümooside (verevalumite) ilmnemine hilises staadiumis, silmaümbruse tõttu moodustuvad silmaümbruses musta värvi prillid..
  • Mõnikord avalduvad laste neuroblastoomi sümptomid koos juba loetletud sümptomitega juhusliku silmade pöörlemise ja jäsemete värisemisega (opsokloonuse-müokloonuse sündroom).

Retroperitoneaalse neuroblastoomi peamised sümptomid

Neurogeense geneesi neoplasm, mis moodustub retroperitoneaalses piirkonnas, edeneb tavaliselt kiiresti. See kandub seljaaju kanalisse, luues tiheda kasvajasarnase massi, mida saab palpeerimisel ära tunda. Alguses pole haiguse arengu märgid ilmsed. Retroperitoneaalse neuroblastoomi sümptomitest saab rääkida alles pärast selle muljetavaldavate mahtude saavutamist ja lähedalasuvate kudede kinnitumist, avaldudes kõhupiirkonna tiheda kasvajana.

Sel perioodil täheldatakse muid haiguse tunnuseid:

  • Keha turse.
  • Aneemia, mida tõendab vereanalüüs.
  • Järsk kaalulangus.
  • Temperatuuri tõus.
  • Nimme ebamugavustunne.
  • Jalade tuimus.
  • Erituselundite talitlushäired, seedetrakt.

DIAGNOSTIKA

Neuroblastoomi kahtluse korral saadab lastearst patsiendi spetsialiseeritud laste onkoloogiaasutusse, kus nad viivad läbi diagnoosi ja uuringuid diagnoosi kinnitamiseks ning neoplasmi kuju, suuruse, paiknemise, metastaaside olemasolu jne määramiseks..

Peamised diagnostilised meetodid:

  • Laboratoorsed uuringud hõlmavad uriini ja vere analüüsi kasvajamarkerite - katehhoolamiinide ja nende lagunemissaaduste - määramiseks, mõõdetakse neurospetsiifilise enolaasi taset, ferritiini sisaldust, gangliosiide.
  • Pildid. Ultraheliuuring, radiograafia, MRI, CT, et teha kindlaks kasvaja asukoht, kuju ja suurus, samuti nende toime külgnevatele elunditele ja ümbritsevatele kudedele.
  • Metastaaside otsimine. tunginud luustikku või mõjutades luuüdi, lümfisõlmi ja pehmeid kudesid. Stsintigraafia MIBG-ga viiakse läbi radioisotoobi reagendi sisseviimisega. Avastatud metastaasidega patsientidel on ette nähtud pea täiendav MRT, et otsida metastaase ajus.
  • Biopsia. Lõpliku diagnoosi kindlakstegemiseks tuleks neuroblastoomi rakud tuvastada ja mikroskoobi all uurida. Selleks tehakse luuüdi punktsioone või trepanobiopsiat, mis viiakse läbi tuimestuse all. 25% -l neuroblastoomiga patsientidest on luuüdi kahjustus.
  • Proovide uurimine. Pole tähtis, milliste neuroblastoomi sümptomitega lastel peate tegelema, lõplik diagnoos tehakse pärast saadud koe histoloogilist analüüsi otse kasvajast. Määrake moodustumise pahaloomulisuse aste, DNA mutatsioonide olemasolu.
  • Muud uuringud enne ravi alustamist. Enne neuroblastoomide ravi on ette nähtud täiendavad testid ja uuringud erinevate organite kohta. See on EKG, ehhokardiograafia, audiomeetria. Lapse kasvu ja arengu võrdlevate näitajate jaoks viiakse läbi siseorganite ultraheli, käte radiograafia.

Kõiki ülaltoodud diagnostilisi meetodeid ei omistata igale patsiendile. Kui kliiniline pilt on selge, piisab paarist põhinäitajast. Haiguse diagnoosimise raskustega on ette nähtud täiendavate uuringute komplekt.

Ravimeetod on igal üksikjuhul individuaalne, kõik sõltub patsiendi riskirühmast, mille omakorda määravad kasvajate arv, suurus, paiknemine, lapse vanus, metastaaside olemasolu ja levik. Neurobolastoomide raviprotokoll sisaldab kasvaja eemaldamise operatsiooni, keemiaravi, kiiritusravi erinevates kombinatsioonides.

Võimalikel riskidel põhinevad ravimeetodid:

  • Madal risk. Selle rühma puhul on näidustatud ainult neoplasmide eemaldamise operatsioon, mõnel juhul on lisaks ette nähtud keemiaravi.
  • Vahepealsed riskid. Selle rühma patsientidele on ette nähtud 6 kuni 8 keemiaravi kursust enne või pärast operatsiooni ning mõnel juhul on ette nähtud täiendav operatsioon kasvajakoe jäänuste eemaldamiseks või kiiritusravi protseduur..
  • Kõrged riskid. Sellele rühmale on ette nähtud kõrge intensiivsusega ravikuur, et välistada retsidiivid - need on üsna suured kemoteraapia annused, luuüdi siirdamine. Operatsioon, nagu kiiritusravi, on selle protokolliga ravi lahutamatu osa.

Vastuvõetav ravikäsitlus valitakse juhtumi põhjal, mis kuulub ühte kolmest positsioonist.

Neuroblastoomi jaoks pole selgelt välja töötatud dieeti. Värskete uuringute kohaselt mõjutavad üksikud tooted aeglast tuumori kasvu. Ravis kõige soodsam on tarbimine tsitruselised. porgandid, sibulad, noored ürdid, peet. Need tooted on rikkad vitamiinide E, C, A, B mikroelementide osas: raud, tsink, betaiin.

KAEBUSED

Erinevatel perioodidel esinevad mitmed neuroblastoomi tüsistused..

Tüsistused enne ravi:

  • Kasvajal on metastaaside omadused keha erinevates osades.
  • Seljaajus idanenud neoplasm, kasvab, pigistab seda, häirides normaalset tööd. Kompressioon kutsub esile valu ja mõnikord halvatuse.
  • Neuroblastoomil on võime sekreteerida spetsiaalseid hormoone, mis põhjustavad paraneoplastilisi sündroome.

Tüsistused pärast ravi:

  • Immuunsuse ja vastuvõtlikkuse vähenemine nakkushaiguste suhtes.
  • Tüsistused pärast keemiaravi. Kuna ravimid pärsivad mitte ainult vähirakke, vaid ka sarnaseid, mis kiiresti paljunevad, kaotavad patsiendid juukseid, piinavad neid iiveldus, kõhulahtisus. liigesevalu jne..
  • Pärast kiiritamist on pikaajaliste kiiritusvigastuste, vähi ja metastaaside leviku tõenäosus suur.
  • Neuroblastoomi relapsi oht.
  • Kaugete metastaaside areng.

ÄRAHOIDMINE

Siiani ei ole neuroblastoomi ennetamise meetodeid..

Ravi saavad patsiendid peavad saama regulaarset arstlikku läbivaatust..

TAASTAMISE PROGNOOS

Neuroblastoomist taastumise prognoos sõltub kõigepealt patsiendi vanusest ja kasvaja arenguastmest. Alla ühe aasta vanustel lastel on soodne prognoos. Kasvaja I-II staadiumid on peaaegu täielikult ravitud, peaaegu ilma retsidiivita. Kuid enamasti diagnoositakse seda haigust juba III-IV etapis, mille prognoos on negatiivne. 60% taastumine III staadiumi haigusega patsientidel ja ainult 20% IV.

Hämmastav omadus on neuroblastoom IVS-staadiumis lastel kuni aastani: hoolimata raskest vormist ja suurest levikust on sellel soodne prognoos ja see on täielikult ravitav.

Prognoosi mõjutab ka kasvaja asukoht. Parim prognoos on pahaloomuliste kasvajate kohta, mis asuvad vastuvõtu piirkonnas, halvim - neerupealiste neuroblastoom.

Kas leidsite vea? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter

Meningioom (või arahnoidendotelioom) on arahnoidsest endoteelist (aju arahnoidaalse membraani rakud) moodustunud kasvaja. See võib asuda nii peas kui ka.

Milline salakaval kasvaja - neuroblastoom lastel?

Lastel esinevad kasvajahaigused lõppevad väga sageli traagiliselt. Selliste patoloogiate diagnoosimise kasvav protsent noortel patsientidel on arstidele murettekitav. Lastel esinev neuroblastoom on pahaloomuline onkoloogiline protsess, mida esindab embrüonaalse närvikoega sarnaste madala diferentseerumisega rakkude vohamine.

Kasvaja tunnused

Lapse neuroblastoomide lokaliseerimise kohtades on kalduvus kahjustada sümpaatilise närvisüsteemi struktuure ja tema poolt aktiivselt innerveerivaid elundeid (neerupealised jne). Haigus esineb peamiselt väikelastel (harva on patsiendi vanus vanem kui 10-15 aastat). Patoloogia levimus on madal (keskmiselt 1 juhtum 100 000 lapse kohta), samas kui seda diagnoositakse enamasti 2–5-aastaselt.

Erilist huvi sellise onkoloogilise protsessi vastu seostatakse lapsepõlves esineva neuroblastoomi kliinilise käigu mitme tunnusega. Mitmete vaatluste kohaselt võib selline kasvaja, isegi kogu kehas esinevate metastaasidega, ootamatult peatada selle kasvu ja aja jooksul kaduda, mis on eriti tüüpiline väga väikestele lastele. Mõnikord äkki läheb teadmata põhjustel neuroblastoom kursuse healoomuliseks vormiks - ganglioneuroomiks.

Kuid kahjuks on üsna sageli patoloogia väga aktiivne ja kiire areng ning metastaaside moodustumine lapse keha erinevates organites ja kudedes.

Patoloogia põhjused lastel

Peamised põhjused, samuti patoloogilised mehhanismid, mis provotseerivad lapse kehas neuroblastoomi tekkimist ja edasist arengut, pole tänapäevase arstiteaduse poolt täpselt kindlaks tehtud. Selle kohta, mis võib onkoloogilise protsessi sellise vormi väljakujunemist provotseerida, on üsna palju seisukohti ja oletusi. Nende hulgas eristatakse järgmisi peamisi haiguse arengu põhjuste ja asjaolude uurimise valdkondi:

  1. Embrüo emakasisene geneetiline mutatsioon. Erinevate mutageenset toimet avaldavate kahjulike keskkonnategurite mõjul kaotavad tõenäoliselt osa rakud, mis peaksid lapse kehas moodustama närvikoe ja neerupealise koed, eristumisvõime. Selle taustal hakkab ta kontrollimatult jagama, mis viib onkoloogilise protsessini.
  2. Geneetilised vead, mis tekkisid sugurakkude moodustumisel või pärast viljastumist.
  3. Defektsed geenid, mille laps sai vanematelt, on pärilik tegur. Mõnel juhul märgitakse sama pere mitme põlvkonna laste neuroblastoomi arengut. Kuid piiratud arv selliseid juhtumeid ei esita veenvalt pärilike põhjuste teooriat kui peamist juhtivat mehhanismi sellise kasvaja tekkeks..

Samuti on tuvastatud mitmeid kahjulikke riskitegureid, mis kõige tõenäolisemalt võivad provotseerida kas DNA mutatsioone või mitmesuguste onkogeenide aktiveerimist, mis põhjustavad neuroblastoomi. Tavaliselt leidub igas rakus onkogeene, kuid need on seisvas passiivses olekus..

Arvestades sellise haiguse leviku eripärasid kogu maailmas, nõustuvad teadlased lisaks kahjulikele keskkonnatingimustele ka pärilikkus - peamine kahjulik seisund, mis võib viia sellise onkoloogilise patoloogia väljakujunemiseni..

Neuroblastoomi sümptomid

Lastel esineva neuroblastoomi sümptomid sõltuvad onkoloogilise protsessi asukohast, külgnevate anumate ja närvide kaasamisest, metastaaside levimuse astmest ja sellest, kas kasvaja eraldab bioloogiliselt aktiivseid aineid ja metaboliite. Üsna sageli leitakse patoloogiat retroperitoneaalses ruumis (piirkond selgroos, peamised närvikohad ja kusejuhadega neerud), samuti lapse neerupealistes. Mõnikord võib kasvajat tuvastada mediastiinumis (südame rindkere õõnsus, peamised pagasiruumid, harknääre ja söögitoru) või kaelas.

Peamised märgid, mis võimaldavad lapsel onkoloogilist protsessi kahtlustada, on sellised sündroomid nagu:

  • Valusündroom. Ebamugavustunne ja valu võivad esineda nii tuumori primaarse fookuse kohas kui ka mitmesuguste elundite ja kudede metastaaside tekitajatena.
  • Asteeniline sündroom. Laste kehakaalu järsk püsiv langus, väikelaste väike kehakaalu tõus näitab sageli võimalikku kasvajaprotsessi.
  • Aneemiline sündroom. Selle põhjuseks on tuumori metabolismi produktide toksiline toime ja see võib olla luuüdi kahjustuse tagajärg.
  • Mürgistuse sündroom koos põhjuseta palaviku sümptomitega. See võib olla immuunsussüsteemi reaktsioon neoplasmidele, aga ka kasvajarakkude hävitamine, vabastades mitmesugused keha kudedele mürgist mõjutavad valgud ja metaboliidid.

Valu, palaviku ja kaalukaotuse kombinatsioon on iseloomulik peaaegu kolmandikule kõigist väikestest neuroblastoomiga patsientidest. Mõned täiendavad sümptomid on seotud kas tuumori kasvu ja külgnevate kudede, anumate ja närvikohvrite kaasamisega või neoplasmi otsese palpeerimisega pehmetes kudedes. > Metastaaside ilmnemine ja kasvajarakkude levik kehas põhjustavad järgmisi sümptomeid:

  1. Laienenud ja põletikulised lümfisõlmed. Kõige sagedamini osalevad protsessis need lümfi moodustised, mis asuvad otseselt tuumori primaarse fookuse või metastaaside läheduses.
  2. Laienenud maks, ilma selle elundit mõjutavate spetsiifiliste infektsioonide tunnusteta.
  3. Tihedate, sinakate sõlmede ilmumine naha paksuses.
  4. Luuvalu, mis on seotud trauma või luu infektsiooniga.
  5. Aneemia areng, verevalumite ja verejooksude ilmnemine nahal, immuunpuudulikkus luuüdi ebapiisava vereloome funktsiooni ilminguna.

Lapse üldise seisundi tunnused, onkoloogilise protsessi spetsiifiliste sümptomite esinemine, tunnused, mis võivad olla seotud metastaaside kasvuga erinevates elundites, peaksid ajendama pediaatrit korraldama kiiret onkoloogi konsultatsiooni.

Sellisel juhul on "neuroblastoomi" diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks vajalik lapse lai uurimine. See võimaldab õigeaegselt alustada haiguse ravi, kui see ilmneb.

Kasvajaprotsessi klassifitseerimine

Onkoloogid kogu maailmas on vastu võtnud ja kasutanud kasvajate nn TNM klassifikatsiooni. Selle eesmärk on anda objektiivne hinnang tuumori primaarse fookuse (T), külgnevate lümfisõlmede (N) seisundile ja suurusele, samuti metastaaside olemasolule ja levimusele kehas (M). Kuni 5 cm suuruse neuroblastoomi korral kasutatakse T1-koodi, suurusega 5-10 cm - T2, tuvastatud neoplasmiga, mis on suurem kui 10 cm - T3.

Lümfisõlmede seisundi osas näitab N1 kood lümfisüsteemide seotust ja primaarsete metastaaside võimalikku olemasolu neis. Nx-kood näitab kas lümfisõlmi mõjutava protsessi laialdast esinemist või suutmatust täpset hinnangut anda. Ainult kood N0 näitab onkoloogilise protsessi tunnuste puudumist keha lümfisõlmedes. Metastaatilise protsessiga seoses kasutatakse M0-koodi, mis näitab metastaaside puudumist, M1-kood näitab nende olemasolu ja Mx-kood näitab, et kasvajarakkude sõeluuringute olemasolu on võimatu usaldusväärselt kindlaks teha või on neid lugematu arv.

Laste neuroblastoomi arenguetappide rahvusvaheline klassifikatsioon, mis eristab haiguse progresseerumise 4 etappi, võimaldab meil seostada TNM-i kirjeldava süsteemi haiguse kliinilise pildiga. Onkoloogilise protsessi staadium on määratud primaarsete kasvajate arvuga, samuti nende levimusega (lokaliseeritud, ühepoolne või laialt levinud kasvaja). Lisaks võetakse arvesse piirkondlike lümfisõlmede osalust patoloogilises protsessis ja tuvastatud metastaase. Lastel esineva neuroblastoomi teise astme jaoks eristatakse eraldi alaklassid A ja B, milles võetakse arvesse haiguse kulgu mõnda varianti. Eraldi eristatakse ka 4S-i staadiumi, kus täheldatakse aeg-ajalt esmast kasvajat (tavaliselt suurusega, mis vastab T1-T2-le), kuid juba metastaaside esinemisega sellistes olulistes elundites nagu maks, luuüdi või nahk, mis märgib protsessi erilist kliinilist raskust ja riski elu neuroblastoomi arengu algfaasis.

Ainult haiguse täpne diagnoos aitab kindlaks teha kasvaja täpse klassifikatsiooni ja tüübi, samuti määrata laste neuroblastoomi spetsiifilise ravi ja eluea prognoosi..

Haiguse diagnoosimine

Lapse uurimine neuroblastoomi kinnitamiseks / välistamiseks põhineb kehas ja selle metastaasides levinumate neoplasmi tunnuste tuvastamisel, samuti histoloogilisel hinnangul ja tuumori tüübi määramisel. Luuüdi kahjustuse tunnuste ilmnemine nõuab täiendavaid uuringuid diferentsiaaldiagnostikaks tavaliste hematoloogiliste haiguste, näiteks leukeemia või lümfoomi korral. Kasvaja tuvastamiseks on ette nähtud järgmised pediaatrias kasutatavad uurimismeetodid:

  • Uuritakse rindkereõõne organite radiograafiat, kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi, pehmete kudede ja lihaste ultraheli. Võttes arvesse neerupealiste neuroblastoomi diagnoosimise sagedast levikut lastel, pööratakse sellele elundile erilist tähelepanu.
  • Avastatud kahtlaste fookuste täpsemaks hindamiseks on ette nähtud CT või MRI. Samuti sobivad sellised uurimismeetodid aju ja seljaaju struktuuri, koljuõõnes asuvate kraniaalnärvide, selgroogu kulgevate sümpaatiliste pagasiruumide uurimiseks.
  • Spetsiifiline uuring neuroblastoomi ja selle metastaaside tuvastamiseks on stsintigraafia erinevate radioaktiivsete isotoopide kasutuselevõtuga.
  • Luuüdi biopsia, millele järgneb histoloogiline uuring.
  • Biokeemilised ja hormonaalsed vereanalüüsid. Vereplasma oluliste biokeemiliste parameetrite tasemed näitavad ühe või teise siseorgani funktsiooni rikkumist, mis võib olla seotud onkoloogilise protsessiga. Katehoolamiinirühma hormoonide, aga ka nende ainevahetusproduktide tase näitab sageli neerupealiste neuroblastoomi ja kajastab haiguse progresseerumise staadiumi..

Neoplasmi tuvastamisel viiakse biopsia läbi erinevate meetoditega, sõltuvalt patoloogilise fookuse lokaliseerimisest lapse kehas. Saadud kasvajakoe või metastaaside proovi uurivad patoloogid mikroskoopiliselt, kasutades mitmesuguseid immunohistokeemilisi meetodeid, et teha kindlaks koe tüüp, selle diferentseerumise aste, parenhüümi ja strooma suhe ning tuvastada spetsiifilised onkoloogilised markerid.

Tänu biopsiale tehakse kindlaks neuroblastoomi lõplik diagnoos..

Patoloogia ravi

Laste neuroblastoomide raviks kasutatakse järgmisi meetodeid:

  1. Primaarse kasvaja kirurgiline eemaldamine. See ravimeetod on vastuvõetav haiguse algfaasis ja võttes arvesse neoplasmi toimivat lokaliseerimist. Kirurgilist ravi peetakse radikaalseks viisiks, mis aitab onkoloogilisest protsessist vabaneda. Harvem viiakse lapse elukvaliteedi parandamiseks läbi palliatiivse eesmärgiga neoplasmide või metastaaside kirurgiline eemaldamine. Pärast neuroblastoomi eemaldamist haiguse arengu algfaasis on tulemused head - protsess kordub harva.
  2. Keemiaravi kursuste läbiviimine. Spetsiaalsete ravimite kasutamine, mis pärsivad aktiivsete kasvajarakkude kasvu, aitab võidelda haiguse levinud vormi ja metastaaside esinemisega.
  3. Kasvaja vastu võitlemise kiiritusmeetodeid kasutatakse lastel eriti harva. Pärast keemiaravi ravimite kasutuselevõttu või mittetoimitava lokaliseerimise neoplasmi korral on soovitatav neid välja kirjutada ebarahuldava toimega. Paljulubav meetod on joodi radioaktiivsete isotoopide sisseviimine, mis suudavad selektiivselt tungida täpselt neuroblastoomi koesse.

Enamikul noortel patsientidel toimub neuroblastoomi ravi ajal ka luuüdi siirdamine. Onkoloog, hinnates protsessi arenguetappi, tuumori primaarse fookuse olemust, samuti metastaaside esinemist, määrab kombineeritud ravi - keemiaravi, kiiritusmeetodite ja kirurgilise sekkumise kombinatsiooni.

Selline mitmetahuline lähenemisviis võimaldab vähendada onkoloogilise protsessi aktiivsust, vähendada kasvaja suurust ja tõhusamalt läbi viia kirurgilist ravi.

Neuroblastoomi ravi prognoos

Kahjuks diagnoositakse spetsialistidele hilinenud pöördumise tõttu enamikul juhtudel lastel neuroblastoomi 4. staadium. Patsientide vaatlused näitavad, et järgnev 5-aastane elulemus pärast ravi ületab harva 20%. Selle diagnoosiga laste suhteliselt soodsast prognoosist rääkimine on võimalik ainult siis, kui luuüdis pole metastaase. Kõigil muudel juhtudel sõltub ebasoodne prognoos onkoloogilise protsessi arenguetapi progresseerumisest.

Ravikompleks ja sellele reageerimise hindamine näitavad ka seda, mida patsient peaks järgmisena ootama. Head tulemused pärast operatsiooni või keemiaravi (või selle kombinatsiooni kiiritusraviga) võimaldavad onkoloogidel teha suhteliselt soodsa prognoosi, arvestades seda tüüpi kasvaja retsidiivi väikest tõenäosust. Samuti on oluline arvestada neuroblastoomide spontaanse relapsi ja nende üleminekuga healoomulistesse ganglioblastoomidesse.

Kahjuks täheldatakse onkoteraapia järgselt patsientide madalat ellujäämismäära üle 1-aastastel lastel, kellel on 3. staadium ja staadiumis neuroblastoom. Sellegipoolest vastab selline piisava ja täieliku raviga 4S staadiumi näitaja alla 1-aastaste laste kõrgele protsendile (umbes 75%).

Seetõttu aitab varajane ja täielik diagnoosimine, radikaalne ravi kõigi olemasolevate meetoditega, sealhulgas abi laste neuroblastoomi edukaks lüüasaamiseks. ja uuenduslik.

Mis on salakaval kasvaja - neuroblastoom lastel? värskendatud: 3. märts 2017 postitanud administraator

Neuroblastoomi sümptomid lastel: ravi, mis see on?

Mis see on?

Pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab sümpaatilist närvisüsteemi, on neuroblastoom. Sümpaatiline süsteem vastutab siseorganite nõuetekohase toimimise eest. See haigus areneb, sageli alla kahe aasta vanustel lastel..

Kõige tavalisem neuroblastoom on kasvajataoline neoplasm retroperitoneaalses ruumis, milles vähk võib areneda ühe neerupealise territooriumil. Primaarset haigust võib leida ka selgroo piki piirkonda, rinnus, eriti keskosas ja kaelas..

Peaaegu 50% retroperitoneaalse tuumori avastamise juhtudest diagnoositakse alla kahe aasta vanustel lastel. See on tingitud asjaolust, et neuroblastoomil on embrüonaalne päritolu ja selle areng toimub embrüonaalsete rakkude tõttu. On juhtumeid, kui see haigus diagnoositi loote uurimisel ultraheli abil.

Neuroblastoomi iseloomustab agressiivsus, kiire areng ja kiired metastaasid. Kuid on ka juhtumeid, kui see haigus lastel hakkab ilma ravita taanduma, maht väheneb ja kaob. Mõnikord muutub pahaloomuline kasvaja healoomuliseks ja moodustab samal ajal ganglioneuroma. On ka teist tüüpi haigus - see on vahepealne, kui nii pahaloomulised kui ka healoomulised rakud segunevad ja moodustavad ühe moodustumise.

Kuidas tuvastada neuroblastoomi?

Ka lastel täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • ebamugavustunne ja valu kõhukelmes, samuti kõhu täiskõhutunne;
  • palpatsioon ei valuta kõhtu;
  • kasvaja palpeeritakse naha alla;
  • jalad paisuvad;
  • soole motoorika on häiritud - lainekujuline kokkutõmbumine.

Kaelas

Kui kaelas areneb neuroblastoom, võib see jõuda silmamuna, mis hakkab väljaulatuvalt.

Skeleti sees

See haigus ja luud löövad, siis lastel on sellised sümptomid - haletsus, valu, nad eelistavad kogu aeg puhata. Kui neuroblastoom jõuab selgroo kanalisse, on alajäsemed halvatud.

Rindkere õõnsuse keskosas

Kui selles kohas tuvastatakse neoplasm, võite jälgida järgmisi sümptomeid:

  • valu rinnus
  • pidev köha;
  • raske või võimatu neelata;
  • rinnatükid;
  • kahtlase iseloomuga nahaalused sõlmed;
  • kehatemperatuur tõuseb;
  • roojamine või urineerimine hilineb;
  • ilma nähtava põhjuseta on kaal kaotatud;
  • silmade all täheldatakse tumedaid ringe;
  • motoorne koordinatsioon on häiritud (ataksia);
  • on jäsemete halvatus (paraplegia);
  • kõhulahtisus;
  • nahk muutub punetavaks;
  • südametegevus kiireneb;
  • vererõhk tõuseb;
  • Horneri sündroom.

Haiguse manifestatsiooni tunnused

Sümptomeid põhjustab kasvaja moodustumise surve mõnele organile või hormoonide vabanemine pahaloomulistest rakkudest. On juhtumeid, kui neoplasmi kasv laste kehas häirib põit või käärsoole. Kui vaagna piirkonnas hakkavad veresooned pigistama, siis voolab munandikott ja alajäsemed. Ülemisest suguelundist koosneva veeni pigistamine, mis kannab verd peast südamesse, viib näo ja kurgu tursumiseni. Rindkere ja emakakaela närvilõpmete rõhu korral lähevad silmalaud alla ja pupillid kitsenevad. Lapsed kaotavad selgroolülide närvide pigistamisel motoorse võime.

Kui nahal leitakse sinaka või punakasvärviga piirkondi, on see üks signaale, et naharakud on juba ka vähiprotsessis osalevad. Kui neuroblastoom jõuab luuüdi, nõrgeneb laps ja seetõttu on nakkusi kergem kehasse tungida. Laste kehal leitud väikseim haav põhjustab tugevat verejooksu.

Juhul, kui ilmnevad isegi haiguse väikesed sümptomid, peate viivitamatult külastama arsti.

Etapid

Neuroblastoomil on lastel kuus arenguetappi. Just neile saate anda taastumise prognoosi ja valida haiguse raviks strateegia:

  • esimest etappi iseloomustab ainult primaarse fookuskoha kahjustus;
  • etapp 2A - lokaliseeritud moodustumine, pole veel jõudnud lümfisõlmedesse;
  • etapp 2B - kasvaja asub ühel küljel, kuid juba on mõjutatud lähimad lümfisõlmed, mis asuvad samal küljel;
  • kolmandat etappi iseloomustab moodustise liikumine juba teisele poole, kui mõjutatud on ka lümfisõlmed. Samuti juhtub, et neuroblastoom on ühel küljel, ja metastaasid ilmuvad teisel. Samuti võib moodustuda mediaan moodustumine, kui metastaasid lähevad lümfisõlmede ühele ja teisele küljele;
  • neljas etapp on siis, kui neuroblastoom saadab kaugeid metastaase teistesse organitesse, näiteks lümfisõlmedesse ja luudesse, samuti luuüdi. See ei kehti juhtumite kohta, mis on seotud alljärgneva etapiga;
  • etapp 4S - täheldatakse primaarse moodustumise lokaliseerimist, nagu ka esimeses või teises etapis.

Samuti on mitmeid haiguse vorme, mis sõltuvad lokaliseerimise kohast kehas lastel, samuti tüübist.

Medulloblastoom

See neoplasm leiab koha sügaval väikeajus. Sellepärast ei saa seda kirurgiliseks raviks kasutada. See areneb väga kiiresti: kasvab ja põhjustab metastaase, mis põhjustab surma. Selle määravad halvenenud koordinatsiooni ja tasakaalu tunnused..

Retinoblastoom

See kasvaja moodustumine mõjutab peamiselt võrkkesta, mis võib põhjustada nägemise kaotust. Metastaasid pääsevad ajju.

Neurofibrosarkoom

Sümpaatiline närvisüsteem on seda tüüpi haiguse manifestatsiooni koht, metastaseerudes luudele ja lümfisõlmedele.

Sympatoblastoom

See mõjutab neerupealisi või sümpaatilist närvisüsteemi. Seda tüüpi vähk võib areneda isegi embrüonaalses eas, kui embrüos moodustuvad närvisüsteemi elundid. Rinnanäärme piirkonnas võib esineda sümptoblastoom. Neerupealise kahjustuse korral, kui kasvaja kasvab, võib-olla on neuroblastoom jõudnud seljaaju, mis tähendab, et jäsemed on peagi halvatud.

Ravi

Ravi tänapäevases meditsiinis seda tüüpi lastel toimub erinevatel meetoditel.

Kirurgia

See on kõige tavalisem ja tõenäolisem ravi. Operatsiooni ajal eemaldab kirurg pahaloomulised rakud nii palju kui võimalik..

Kiirguskiirgus

Kasutatakse röntgenikiirgust. Seda tüüpi ravi võib aeglustada pahaloomuliste rakkude kasvu või neid täielikult tappa. Sellist säritust on kahte tüüpi: väline ja sisemine.

Keemiline teraapia

Seda tüüpi ravi kasutatakse mitte ainult neuroblastoomi, vaid ka muude pahaloomuliste ilmingute korral. Arstid kasutavad tsütostaatikume, mis hävitavad pahaloomulised kasvajad. Kui keemiaravi ravimid viiakse verre, ei võimalda need vähirakkude levikut kogu kehas..

Antikehad

Kasvajahaiguse vastaseks võitluseks spetsiaalses immunorakkude laboris valmistatakse monokanalilisi antikehi, mis suudavad "vaenlase" ära tunda ja hävitada või takistada pahaloomuliste rakkude paljunemist. Seda meetodit kasutatakse nii iseseisva ravina kui ka lisaks muudele haiguse vastu võitlemise meetoditele..

Prognoos

Kui lastel tuvastatakse neuroblastoom, kuid ravi toimub õigeaegselt, on väikeste patsientide prognoos väga lohutav. Muidugi võib haiguse kõige soodsamat tulemust ennustada nende patsientide jaoks, kelle kasvajarakkude paljunemisprotsess pole veel algselt mõjutatud organi ulatusest kaugemale jõudnud, samuti levimisprotsessiga imikute puhul, kuid mitme soodsa teguri juuresolekul. Selle kategooria lastel võivad tuumori moodustised üksi äkki kaduda. Juba vanemate laste vanuserühmas on täieliku ravi tõenäosus vähenenud. Sellistel lastel on võimalik ägenemisi, see tähendab selle haiguse kordumist.

Samuti juhtub, et neuroblastoom nõuab lastel korduvat operatsiooni, isegi pärast esimest kirurgilist sekkumist, radiatsiooni ja keemiaravi. See on vajalik nende allesjäänud pahaloomuliste rakkude eemaldamiseks ja ravi efektiivsuse hindamiseks. Kõik patsiendid, kes olid seda tüüpi vähktõvest mõjutatud ja edukalt ravitud, vajavad onkoloogi pidevat kontrolli..

Hinda seda artiklit: 64 Palun hinnake seda artiklit

Praegu on artikli jaoks jäänud 64 arvustust, keskmine hinnang: 3,94 viiest

Neuroblastoom lapsel

Neuroblastid on närvikoe diferentseerumata rakud. Lastel esinev neuroblastoom viitab nende rakkude pahaloomulisele degeneratsioonile. See ilmneb sagedamini kuni 3 aastat, harvadel juhtudel - kuni 15, kuna 3 kuu jooksul pärast sündi muutuvad neuroblastid normaalseteks neuroniteks. See kasvaja on onkoloogia probleem, kuna sellel on palju arenguvõimalusi, ravikuuri ja ravivastust.

Põhjused

Selle haiguse esinemise kohta pole peamist teooriat. Neuroblastoomide tekkeks on sellised riskifaktorid nagu:

  • defektsete geenide moodustumine loote arengu ajal;
  • ema halvad harjumused, sagedane stress, ületöötamine raseduse ajal;
  • kroonilised haigused lapse kandmise ajal;
  • nakatumine viiruste või bakteriaalsete ainetega;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • ema raske füüsiline töö raseduse ajal.

Neuroblastoomi täiskasvanutel ei esine, kuna neil on diferentseeritud neuroblastid.

Kasvajate tüübid

Sõltuvalt rakkude jagunemisest ja struktuurist eristatakse kasvajate tüüpe, nende kohta täpsemalt tabelis:

Neoplasmi tüüpIseloomulik
GanglioneuroomArenguprotsessis olev neuroblastoom muudeti healoomuliseks kasvajaks, ebatüüpiline rakkude jagunemine peatus
GanglioneuroblastoomHaridus on ebanormaalsete rakkude ja normaalsete neuroblastide kombinatsioon
NeuroblastoomPatogeenne sait koosneb ainult ebatüüpilistest rakkudest, mis aktiivselt jagunevad ja kasvavad.

Neuroblastoomi arenguetapid hõlmavad tabelis esitatud näitajaid:

KraadidKirjeldus
1Kasvaja piirkond on piiratud ühe patogeense fookusega, suurusega kuni 5 cm, mis ei metastaase
2Neoplasm suureneb 50-100 mm ja ei levi teistesse elunditesse
3Neuroblastoomi suurus ületab 100 cm ja metastaasib lümfisõlmedesse
4JAPiiramatu suurusega pahaloomulise moodustumise ulatus, üksik, levides teistesse organitesse
ATKasvajate arv on 2 või enam, kaugemad pahaloomulised rakud pole määratletud
Tagasi sisukorra juurde

Manifestatsiooni sümptomid

Haiguse tunnused sõltuvad lokaliseerimisest. Retroperitoneaalne neuroblastoom lastel avaldub survel vaagnaelunditele, ümardatud moodustumise tekkele kõhule. Selle tagajärjel ilmneb jäsemete turse ja tuimus, näo turse, sagedane urineerimine. Neoplasmi lokaliseerimisega kaelas on tihenemine, hingamise olemuse ja sageduse muutus, õhupuudus. Neerupealiste neuroblastoom hõlmab roojamist ja urineerimist.

Üldisi sümptomeid iseloomustab lapse kehatemperatuuri tõus pikka aega ilma nähtava põhjuseta. Patsient keeldub toidust, kuna seedetrakti töös on probleeme, on võimalik oksendamine, düspeptilised häired, kiire kaalulangus, aneemia ja naha kahvatus. Jäsemete treemor, silmade pöörlemine, halvatus.

Laps jääb maha tema vanusele vastavate vaimsete ja füüsiliste parameetrite poolest.

Diagnostika

Lastel esineva madala kvaliteediga neuroblastoomi on varases arengujärgus raske kindlaks teha. Uurimisel uuritakse mittespetsiifilisi häireid, mis on olulised pahaloomulise patoloogiaga seondumiseks. Hilisemates etappides, kui moodustumine kasvab ja muutub visuaalselt nähtavaks, on lihtsam kindlaks teha patoloogilise protsessi lokaliseerimine. Laboratoorsed uuringud hõlmavad ferritiini ja enolaasi sisalduse määramist veres ning katehhoolamiinide sisaldust uriinis. Indikaatorite suurenenud tulemused näitavad sümpaatilise närvisüsteemi kahjustusi ja rakkude ebatüüpilist jagunemist.

Instrumentaalsed uurimismeetodid

Ravimeetodid

Kirurgiline sekkumine

Lastel esineva neuroblastoomi kirurgiline eemaldamine on vajalik patoloogilise protsessi mis tahes arenemisastmel. See meetod hoiab ära kasvaja edasise leviku. Isegi kui operatsioon viiakse läbi metastaaside esinemise korral, võib see pikendada patsiendi elu. Algstaadiumis parandab kirurgiline ravi ellujäämise võimalusi.

Konservatiivne teraapia

Keemiaravi mõju närvikoe ebatüüpilisele kasvule kasutatakse enne operatsiooni ja 3.-4. Enamikul juhtudel kasutatakse monoteraapiat ühe ravimiga. Polüteraapia on agressiivsem ravi. Tsütostaatiliste ravimite sisseviimine viiakse läbi intravenoosselt, intramuskulaarselt ja suu kaudu..

Kiiritus

Lastel esinev perifeerne neuroblastoom on radioaktiivsete kiirte suhtes tundlik, kuid seda tüüpi ravil on mitmeid negatiivseid tagajärgi, seetõttu kasutatakse seda haiguse arengu rasketel etappidel või muude ravimeetodite ebaefektiivsuses. Kiiride sissetoomist on 2 tüüpi: otse kasvajasse ja väljapoole naha kaudu. Annustamine sõltub patsiendi vanusest ja neuroblastoomi arengu raskusastmest.

Luuüdi siirdamine

Sellised agressiivsed ravimeetodid nagu tsütostaatikumid ja kiiritamine laastavad vereloome elundeid, põhjustades vererakkude sünteetiliste protsesside häireid. Seetõttu on enne ravi algust vaja tutvustada doonorirakke või temalt võetud patsiendi enda kudet. See meetod aitab parandada immuunsussüsteemi kaitseomadusi ja tugevdada keha..

Tüsistused

Lastel esinev neuroblastoom võib põhjustada selliseid olukordi nagu vaimne ja füüsiline alaareng, käte ja jalgade halvatus, lihasluukonna häired. Patoloogilise protsessi 3 ja 4 etappi iseloomustab teiste elundite ja lümfisõlmede ebatüüpiliste rakkude metastaasid.

Millised on ennetamise prognoosid ja meetodid?

Kui haigus avastatakse esimestel arenguetappidel, on ravitulemused üsna soodsad - 90% lastest taastub. 3. ja 4. etappi on raske ravida ja retsidiivi vältida. Tulemused sõltuvad ka lapse vanusest - mida noorem, seda positiivsem on taastumisprognoos ja patsiendi elu. Kõige ohtlikum on kasvaja lokaliseerimine retroperitoneaalses ruumis. Selle haiguse arengu vältimiseks peate järgima päeva režiimi, jälgima ema toitumist ja üldist seisundit raseduse ajal, vältima stressi ja füüsilist tööd. On vaja vältida bakteriaalsete ja viirushaiguste arengut, et mitte viia emakasisese infektsiooni tekkeni.

Neuroblastoomid lapsel: sümptomid, prognoos, ravi

Lapsepõlves esinevad onkoloogilised patoloogiad on vähem levinud kui täiskasvanutel. Need on siiski olemas. Mõned haigused on iseloomulikud ainult väikelastele. Üks neist on neuroblastoom. Sageli on sellised patoloogilised protsessid seotud kaasasündinud arengudefektidega. Mõnel juhul on need tingitud geneetikast. Lapse neuroblastoome peetakse kõige tavalisemateks kasvajateks. Need on seotud pahaloomuliste protsessidega ja põhjustavad sageli surma..

Mis on neuroblastoom??

Lastel esinev neuroblastoom on diferentseerumata rakkude kasvaja. Sellisele onkoloogilisele haigusele pole analooge, kuna seda tüüpi vähil on ainulaadsed tunnused. Nende hulgas:

  1. Võimalus taandada. Erinevalt teistest kasvajatest võib neuroblastoom täielikult kaduda ilma kemoterapeutiliste ravimite ja operatsioonideta.
  2. Võimalus rakke eristada. Lapse neuroblastoomid võivad muutuda healoomuliseks kasvajaprotsessiks, st läbida spontaanne küpsemine healoomuliseks kasvajaks - ganglioneuroomid.
  3. Võimalus spontaanseks agressiooniks. Vähk võib hoolimata terviklikust ravist kiiresti levida kogu kehas.

Neuroblastoom lastel võib moodustada kuni 15 aastat. Keskmine vanus, mil see vähk diagnoositakse, on 2 aastat. Selle patoloogia esinemissagedus on umbes 1 juhtum 100 tuhande elaniku kohta. Hoolimata asjaolust, et neuroblastoom kuulub lapsepõlve onkoloogiliste haiguste hulka, on seda kirjeldatud eakatel inimestel (äärmiselt harva). Mõnel juhul tuvastatakse vastsündinu perioodil kasvaja. Sel juhul ühendatakse haigus sageli arenguhäiretega. Mida vanemaks laps saab, seda vähem tõenäoline on neuroblastoomi teke. Haiguse tekkimise oht on juba alates 5. eluaastast lastel üsna väike.

Neuroblastoomi põhjused

Miks areneb lastel neuroblastoom? Haiguse põhjused on seotud geneetiliste muutuste, eksogeensete ja psühhogeensete mõjudega. Tavaliselt võivad ebaküpsed närvirakud kehas olla kuni 3 kuud. Selleks ajaks peaksid nad oma eristamise lõpule viima. Kui seda ei juhtu, areneb lastel neuroblastoom. Kasvaja sümptomid, põhjused ja tunnused võivad igal üksikul juhul erineda. Kuid haiguse arengu peamine mehhanism on alati neuronite moodustumise mittetäielik protsess. Kasvaja alguse täpseid põhjuseid ei saa nimetada, kuna need pole täielikult teada. Teadlaste ja geneetilise analüüsi tulemuste kohaselt on lapse neuroblastoomid mõnel juhul päritavad. Siiski leiti, et patsientide seas ei leita kromosomaalseid defekte alati.

Muud neuroblastoomi moodustumise riskifaktorid hõlmavad järgmist:

  1. Kaasasündinud väärarengute esinemine lapsel. See viitab nii välistele defektidele (polüdaktiliselt, huulte lõhe) kui ka siseorganite väärarengutele.
  2. Vastsündinu immuunsussüsteemi tõsine puudulikkus.

Selle onkoloogilise patoloogia esinemissagedust perekonnas iseloomustab neuroblastoomide varane algus. Patsientide keskmine vanus on 8-9 kuud. Arvatakse, et mida varem tuumor tekkis, seda suurem on selle spontaanse taandumise võimalus. Vanusega väheneb rakkude täieliku diferentseerumise tõenäosus.

Neuroblastoom lastel: haiguse sümptomid

Haiguse tunnused sõltuvad kasvajakoha asukohast. Kus võib neuroblastoom olla lastel? Patoloogia sümptomid on seotud lokaliseerimisega. Sageli on haiguse esimesteks ilminguteks valu. Need võivad asuda kõikjal, kuna närvikoed on kogu kehas jaotunud. Enamikul juhtudel on valu lokaliseeritud kõhus või neerudes. Mõnikord algavad patoloogia manifestatsioonid üldiste sümptomitega, näiteks palavikuga. Mõnel juhul toodab neuroblastoom hormoone. Nende hulgas on adrenaliini vahendaja. Sel juhul tuleb märkida järgmised sümptomid:

  1. Südamepekslemine.
  2. Ärevuse ja hirmu tunne.
  3. Kõrge vererõhk.
  4. Tugev higistamine.
  5. Naha hüperemia.
  6. Väljaheite olemuse muutmine - kõhulahtisus.

Lapse neuroblastoome saab tuvastada juhuslikult. Lisaks valule ja joobeseisundile on mõnikord haiguse esimeseks märgiks kasvaja ise. See võib asuda mis tahes kehaosas. Kõige sagedamini - kõhu või rindkere seina pinnal, harvemini - tagant. Pahaloomulisuse suurenemine suuruses viib uute sümptomite ilmnemiseni. Need tekivad veresoonte, närvilõpmete, organite kokkusurumise tõttu. See toob kaasa verevarustuse rikkumise, verehüüvete ilmnemise, valu.

Närvijuurte kokkusurumise tagajärjel ilmneb paresteesia, suurenenud või tundlikkuse kadu. Emakakaela lülisamba kahjustus põhjustab Horneri sündroomi. See väljendub pupilli ahenemises, ülemise silmalau langetamises ja silmamuna tagasitõmbamises. Seljaaju kokkusurumine on ohtlik jäsemete halvatuse ja pareesi arengu tõttu. Pahaloomuliste rakkude idanemisega elundites on nende funktsioonid häiritud.

Kasvajaprotsessi leviku tõttu areneb 4. astme lastel neuroblastoom. Vaatamata sellele kohutavale diagnoosile registreeriti varajases eas remissiooni juhtumid isegi metastaaside moodustumisega. Kasvaja progresseerumise sümptomiteks on üldine nõrkus, piirkondlike lümfisõlmede suurenemine, kehatemperatuuri tõus subfebriili väärtuseni ja isutus. Väikesed lapsed võivad keelduda rinnast, pidevalt nutma, väljaheitehäiretest.

Kliiniline pilt retroperitoneaalsete neuroblastoomidega

Lastel tuvastatakse retroperitoneaalne neuroblastoom umbes 30% juhtudest. Selles osakonnas kasvaja diagnoosimine võib olla keeruline. Sageli ei ole sellel haiguse varases staadiumis kliinilisi ilminguid. Võimalikud sümptomid on sageli segamini seedetrakti muude patoloogiate tunnustega, kuna need pole vähile iseloomulikud. Sarnased ilmingud hõlmavad:

  1. Märgatava kasvaja ilmnemine kõhu esipinnal. Neuroblastoomi konsistents on tihe, sarnaneb sõlmega.
  2. Kehatemperatuuri pidev tõus.
  3. Väljaheite häire - kõhulahtisus või kõhukinnisus.
  4. Aneemilise sündroomi tõttu tekkiv naha pind. Hoolimata asjaolust, et vähktõve korral täheldatakse peaaegu alati hemoglobiinisisalduse langust, võib see ilmneda ka seedetrakti põletikuliste patoloogiate korral.

Kuidas avalduvad retroperitoneaalsed neuroblastoomid hilisemates etappides lastel? Kasvaja sümptomeid diagnoositakse sageli tavalise vähivormiga. Neuroblastoomi tunnuste hulka kuuluvad selgroo ja jäsemete väljendunud perioodiline valu. See sündroom on tingitud tuumori metastaasidest luukoes. Samuti on retroperitoneaalse vähi progresseerumise sümptom ödeem, mida ei seostata neeruhaigusega. Veel üks pahaloomuliste kahjustuste märk on kehakaalu langus. Vähi idanemisega kuseelundites märgitakse düsuurilisi sümptomeid.

Neerupealiste neuroblastoomi nähud

Lisaks kasvaja retroperitoneaalsele lokaliseerimisele on neerupealiste neuroblastoom haiguse tavaline vorm. Nagu ka selle haiguse teiste sortide puhul, koosneb pahaloomuline kasvaja diferentseerumata rakkudest. Need moodustuvad sünnieelses perioodis. Neerupealiste neuroblastoom on pahaloomuline hormooni tootv kasvaja. See eristab seda feokromotsütoomist. Sarnane kasvaja põhjustab ka katehhoolamiinide tootmise suurenemist, kuid selle rakud on täielikult diferentseerunud (healoomuline moodustumine).

Neerupealiste neuroblastoomi peamised nähud on sümptomid, mis on põhjustatud adrenaliini taseme tõusust. Nende hulgas - higistamine, agressiivsed ja ärevad seisundid, tahhükardia, hüpertensioon. Kõige sagedamini on haigus algstaadiumis asümptomaatiline.

Neerupealiste neuroblastoom viitab agressiivsetele kasvajatele, nii et see võib kiiresti põhjustada metastaase. Sel juhul peetakse tavaliseks sümptomiks sinakate laikude ilmnemist naha pinnale. Need elemendid näitavad vähirakkude levikut. Haiguse hilised ilmingud on samad, mis retroperitoneaalse neuroblastoomi korral.

Neerukoe idanemine põhjustab veresoonte obstruktsiooni ja uriinipeetust, valu. Mõnel juhul märgitakse hematuria. Seljaaju kahjustusi nimmepiirkonnas iseloomustavad vaagnaelundite häired ja alajäsemete liikumise halvenemine.

Neuroblastoom lastel: sümptomid, põhjused, fotopatoloogia

Haiguse kliiniline pilt on seotud mitte ainult tuumori fookuse lokaliseerimisega, vaid ka raku elementidega, millest pahaloomuline moodustis moodustati. Kuidas näeb välja neuroblastoom lastel? Sümptomid, kasvaja foto, täpsemalt arstide keeles, röntgenipildid, kompuutertomograafia andmed võivad olla erinevad. Sageli sõltuvad kliinilised ilmingud lokaliseerimisest. Seetõttu on arstil pärast pahaloomulise moodustise pildi saamist võimalus soovitada, millised sümptomid iseloomustavad seda kasvajat ja mis on tulevikus ohtlik.

Neuroblastoomide arengu peamine põhjus on rakkude mittetäielik diferentseerumine. Need võivad omakorda olla erinevad. Sõltuvalt sellest eristatakse järgmisi patoloogia vorme:

  1. Medulloblastoom. See kasvaja moodustatakse väikeajurakkudest. Patoloogilist protsessi iseloomustab kiire levik ja kõrge suremus. Kasvajast on võimatu vabaneda, kuna see paikneb sügaval ajus. Haiguse peamised sümptomid on tasakaalustamatus ja liikumiste koordineerimine lapsel.
  2. Retinoblastoom. Mõned autorid eristavad seda vähivormi eraldi haigusena. Kuid hoolimata asjaolust, et kasvaja viib nägemise kaotamiseni, koosneb see närvirakkudest (silma võrkkest). Patoloogia on asümptomaatiline. Haiguse ainsaks kliiniliseks ilminguks peetakse õpilase kaudu kasvajat. Seda nähtust nimetatakse "kassi silma" sümptomiks. Seda iseloomustab asjaolu, et kui valguskiir on suunatud silma, muutub õpilane valgeks.
  3. Neurofibrosarkoom. See kasvaja pärineb sümpaatiliste kiudude diferentseerumata rakkudest. Sageli avaldub see hilises staadiumis. Metastaase leidub lümfisõlmedes ja luudes.
  4. Sympatoblastoom. Seda iseloomustab katehhoolamiinide suurenenud tootmine. See võib paikneda neerupealistes või sümpaatilistes koosseisudes (närvikiud, sõlmed).

Milline näeb neuroblastoom välja lastel? Kasvaja fotod on igal üksikjuhul erinevad. Patoloogilist moodustumist saab visualiseerida kõhul, seljal, rinnal. Kasvajat on võimatu diagnoosida ainult väliste märkide ja selle palpatsiooni järgi. Selleks on vajalik morfoloogiline uuring..

Onkoloogilise patoloogia staadium

Nagu kõik vähkkasvajad, klassifitseeritakse neuroblastoomid vastavalt pahaloomulise protsessi staadiumile. Sellel on onkoloogias suur tähtsus. Etapp võimaldab teil hinnata haiguse prognoosi, samuti määrata ravi taktikat. Sellegipoolest tuleb meeles pidada, et neuroblastoom on ainulaadne kasvaja, kalduvus võimele iseseisvalt taanduda ja minna healoomulisse protsessi. Sarnaseid imesid võib juhtuda igas etapis. Seetõttu ei ole "neuroblastoomi" diagnoos alati lause.

Haiguse esimest staadiumi (T1N0M0) iseloomustab tuumori primaarne fookus 5 cm või vähem. Pealegi ei mõjuta piirkondlikud lümfisõlmed ja teiste elundite metastaasid puuduvad. Teises etapis (T2N0M0) suureneb ainult tuumori primaarne fookus. Selle suurus on 5 kuni 10 cm. Pahaloomuliste rakkude levikust kogu kehas pole märke..

Neuroblastoomi kolmandat etappi iseloomustab läheduses asuvate lümfisõlmede kahjustus. Lisaks võivad piirkondlikud metastaasid olla üksikud (T1-2N1M0) või on võimatu kindlaks teha nende asukohta (T3NxM0).

Kõige ohtlikum on tähelepanuta jäetud neuroblastoom lastel. Onkoloogilise protsessi 4. etappi iseloomustab mitmete pahaloomuliste kahjustuste (T4NxMx) või muude elundite kahjustuste esinemine (T1-3NxM1). Kasvaja metastaase leitakse kõige sagedamini luudes, nahas ja maksas..

Diagnostika

Neuroblastoomi diagnoosimine on keeruline protsess, kuna patoloogia on sageli asümptomaatiline. Esialgsetes etappides on pahaloomuline moodustumine väike, seetõttu pole visuaalse uurimise ajal võimalik kasvaja olemasolu kindlaks teha. Mõnikord leitakse neuroblastoom juhuslikult - kui kahtlustatakse seede-, kuse- või hingamissüsteemi muid patoloogiaid.

Kasvaja tuvastamiseks tehakse sellised laboratoorsed testid nagu OAA, OAM, biokeemiline vereanalüüs ja spetsiaalsed uriinianalüüsid. Samuti on oluline määrata hormoonide (katehhoolamiinide) tase. Närvikoe pahaloomuliste kahjustuste marker on ensüüm enolaas (NSE). See võib suureneda koos teiste kasvajatega, kuid selle aine sisalduse määramisega saab teha järeldusi haiguse prognoosi kohta.

Instrumentaalsed diagnostikameetodid hõlmavad ultraheli, hingamisteede ja seljaaju organite röntgenograafiat, kompuutertomograafiat ja magnetresonantstomograafiat. Mõnel juhul on vajalik luuüdi uuring. Lõplik diagnoos tehakse kasvajakoe histoloogilise uuringu põhjal.

Laste vähktõve ravimeetodid

Neuroblastoomi raviks on mitu võimalust. Sageli kasutatakse 2 või 3 meetodi kombinatsiooni. Sõltumata vähiprotsessi staadiumist viiakse läbi keemiaravi. Haiguse algfaasis kasutatakse seda enne kirurgilist ravi. Neoadjuvandi keemiaravi eesmärk on vähendada kasvaja suurust ja peatada selle kasv. 3. ja 4. etapis võib ravimite manustamine olla ainus ravimeetod, kuna neoplasmi pole võimalik kirurgiliselt eemaldada.

Võimalusel lõigatakse kasvaja tervetest kudedest välja. Samal ajal suureneb täieliku ravi võimalus. Kuid mõnel juhul ei soovitata operatsiooni kõrge komplikatsioonide riski tõttu (seljaaju ja aju kahjustus).

Neuroblastoomi kiiritusravi viiakse läbi ainult kaugelearenenud juhtudel, kuna see ravimeetod on väikestele lastele suhteliselt vastunäidustatud. Muud meetodid hõlmavad monoklonaalsete antikehade ravi ja luuüdi siirdamist..

Tüsistused ja prognoos

Neuroblastoomide tüsistused hõlmavad kahjustatud motoorseid funktsioone - parees ja halvatus, aju kokkusurumine ja veresoonte tuumori emboolia. Haiguse prognoos sõltub protsessi staadiumist ja lapse vanusest. 5-aastane elulemus on kõrge alla 1-aastastel lastel patoloogia arengu algfaasis, kui piirkondlikke ja kaugeid metastaase pole.

Haiguse 3. ja 4. etapis sõltub prognoos patsiendi vanusest ja kasvaja omadustest. Alla 1-aastastel lastel on 5-aastane elulemus 60%. Selle põhjuseks on kasvaja võime taanduda iseseisvalt. 1 kuni 2 aastat - ellujäämine on 20%, vanemad - 10%.

Laste vähktõve ennetavaid meetmeid ei ole välja töötatud. Harvadel juhtudel saab kasvajat diagnoosida sünnieelses perioodis..