Põhiline

Ravi

Mis on myasthenia gravis

Myasthenia gravis on autoimmuunne patoloogia, mille korral on häiritud neuromuskulaarne ülekanne. Lihased väsivad kiiresti ja nõrgenevad, mis väljendub kudevate silmalaugude, neelamis- ja närimisfunktsiooni halvenemises, hääletembri muutuses.

Mis see on

Myasthenia gravisel on kõik klassikalise autoimmuunhaiguse tunnused, kui immuunsüsteem võitleb oma rakkudega ja hävitab need. See tähendab, et immuunsus ei kaitse, vaid ründab terveid rakke.

Müasteenilist sündroomi kirjeldas esmakordselt Briti teadlane T. Willis 1672. aastal, kuid alles 1960. aastal eraldati antikehad. Veidi hiljem tõestati looma autoimmuunset olemust loomadega tehtud katse tulemustega..

Pärast seda on myasthenia gravis levimus pidevalt kasvanud ja seda diagnoositakse igal 6-7 inimesel sajast tuhandest. Naistel diagnoositakse seda diagnoosi 3 korda sagedamini kui meestel. Enamasti on haiged 20–40-aastased noored, kuigi müasteenilised häired võivad alata varem.

Neuroloogias on müasteenia gravisel mitu nime - müasteenia gravis, asteeniline (vale) bulbarralüüs, asteeniline oftalmoplegia, Erba-Goldflam-Jolly tõbi.

Põhjused ja arengumehhanism

Myasthenia gravis on kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on mõnede valkude geenimutatsioonide tagajärg, mis vastutavad neuromuskulaarsete sünapside funktsiooni eest. Neid sünapse kasutatakse närviimpulsside edastamiseks rakkude vahel. Just nende abiga suhtlevad närvid lihastega.

Kõige sagedamini kahjustatakse kollageenitaolist valku kodeerivat geeni COLQ, kuid mõnel juhul on kaasasündinud müasteenia põhjustajaks nikotiinse atsetüülkoliini retseptori erinevate peptiidide mutatsioon. Väärib märkimist, et erinevalt omandatud on kaasasündinud müasteenia gravit raske ravida, ehkki see on vähem levinud.

On mitmeid tegureid, mis võivad teatud tingimustel haigust esile kutsuda. Kõige tavalisemad neist on neoplasmid ja harknäärme kudede patoloogiline vohamine - harknääre.

Muud müasteenia gravise põhjused on juba olemasolevad autoimmuunse päritoluga patoloogiad: dermatomüosiit, sklerodermia jne; siseorganite onkoloogilised kahjustused. Lihasnõrkus areneb sageli Urogenitaalsüsteemi, kopsude ja maksa kasvajatega patsientidel.

Haigus hakkab arenema neuromuskulaarsete sünapside lõppplaatidel asuvate valguretseptorite antikehade väljatöötamise ajal. Lihtsamalt öeldes saab seda kirjeldada järgmiselt: närvikiulil on läbilaskev kile, mis võib edastada aktiivseid kemikaale - neurotransmittereid. Nad edastavad närvisignaale närvidest lihastesse.

Lihasrakkudes on ka retseptoreid, mis kaotavad atsetüülkoliini sidumise võime ja neuromuskulaarne ülekanne aeglustub märkimisväärselt. See juhtub ka myasthenia gravis'ega - antikehad kahjustavad lihaste retseptoreid.

Kirjeldatud mehhanismi võib käivitada psühho-emotsionaalne kokkuvarisemine, külm või immuunsussüsteemi talitlushäire, mis viis tervete keharakkude vastaste antikehade sünteesini. Samal ajal mõjutavad neuromuskulaarsete ühenduste postsünaptilise membraani atsinaüülkoliini retseptorid - sünapsid..

Märgitakse, et enamikul juhtudel tuvastatakse haigus eelkooliealistel lastel ja noorukitel 11-13-aastastel..

Müasteenia gravise sümptomid

Myasthenia gravis'e kliiniline pilt sõltub selle kujust, mis võib olla silma, bulbar, kolju (pea), näo ja pagasiruumi kuju. Pole juhus, et seda haigust nimetatakse bulbar halvatuseks - nende ilmingud on tõesti sarnased: närimine, neelamine ja näolihased nõrgenevad.

Myasthenia gravis'e korral kahjustatakse peamiselt näo ja silmade lihaseid, nii et kõigepealt ilmneb ptoos - ülemise silmalau lohistamine. Siis osalevad patoloogilises protsessis huuled, kõri ja keele lihased. Kõige ohtlikum sümptom on neelamishäired..

Pikaajaline müasteenia gravis põhjustab hingamisteede ja emakakaela lihaste kahjustusi. Mitme vormi kombineerimisel on võimalikud sümptomite erinevad kombinatsioonid. Kuid kõigile on ühine halvenemine päeva jooksul ja pärast pikka lihaspinget.

Silma kuju

Silmavormi sümptomid tekivad koos okulomotoorsete, ümmarguste ja ülemise silmalau lihaste kahjustustega. See väljendub topeltnägemises, strabismuses, võimetuses silmi fokuseerida ja pikka aega objektil hoida, mis asub liiga kaugel või liiga lähedal.

Kõige tüüpilisem sümptom on aga ülemiste silmalaugude visumine. Selle eripära on see, et hommikul pärast ärkamist ptoos puudub või on nõrgalt väljendunud ning õhtul ilmneb või intensiivistub.

Sibulavorm

Bulbarihäired avalduvad hääle tembri muutuses, söömisraskustes ja kõnefunktsiooni halvenemises. Hääl muutub nasaalseks, nagu kinnise nina korral, ja kõlab summutatud, inimene räägib justkui "ninas". Lisaks on rääkimine üsna keeruline ja väsitav ning isegi pärast mõne lausutud sõna saab patsient mõne tunni jooksul “taastuda”..

Närimislihastega on sama: lõugadega tahket toitu on praktiliselt võimatu jahvatada ja seetõttu püüavad patsiendid süüa ravimite toimimise haripunktis. Ja suhteliselt hea tervise juures eelistavad nad süüa hommikul ja pärastlõunal, sest õhtuks sümptomid paranevad paratamatult.

Suur probleem on kurgu lihaste kahjustus. Erinevalt mastitseeriva lihasnõrkuse tagajärgedest, kui tahket toitu on raske süüa, on siin tegemist suutmatusega neelata vedelat toitu või vett. See on tõesti ohtlik seisund, kuna patsient võib lämbuda ja vedelik satub hingamisteedesse. Ja see on juba aspiratsioonipneumoonia arenguga tulvil.

Kõik kirjeldatud sümptomid muutuvad tugevamaks pärast vastava lihasrühma pinget. See tähendab, et pikk vestlus võib näo lihaseid veelgi nõrgendada ja kõva toidu närimine võib halvendada mastiseerivate lihaste seisundit.

Üldistatud vorm

Kõige tõsisem ja raskem on müasteenia gravise üldistatud vorm, mis mõjutab kogu keha, sealhulgas käte ja jalgade lihaseid. Just tema sureb pidevalt, kuigi viimase poole sajandi jooksul on see langenud 35% -lt 1% -ni.

TÄHTIS: generaliseerunud müasteenia gravis'ega hingamislihaste nõrkus võib erakorralise arstiabi puudumisel põhjustada ägeda hapnikuvaeguse ja surma..

Mitte vähem ohtlik on harknääre pahaloomulisest kasvajast põhjustatud haiguse fulminantne vorm. Sel juhul on isegi kvaliteetse ja õigeaegse meditsiinilise abi tingimustes võimatu protsessi peatada ning puude vältimist on praktiliselt võimatu vältida..

Aja jooksul edeneb myasthenia gravis stabiilselt, kuid progresseerumise määr võib oluliselt varieeruda. Mõnikord peatub patoloogiline protsess isegi spontaanselt, kuid see juhtub üsna harva.

Remissiooniperioodid ilmuvad tavaliselt ootamatult ja lõppevad sama ettearvamatult. Müasteenia rünnakud võivad kesta üsna pikka aega või esineda lühikest aega. Esimesel juhul räägime müasteenilisest seisundist, mida võib nimetada aeglaseks ägenemiseks koos iseloomulike sümptomite olemasoluga, kuid ilma selle halvenemiseta. Müasteenilise seisundi kestus võib ulatuda mitme aastani.

Müasteeniline kriis

Lühiajalised rünnakud näitavad, et on tekkinud müasteeniline kriis, milles on terav lihasnõrkus. See näitab patoloogilise protsessi olemuse kvalitatiivset ja kvantitatiivset muutust: hingamine on keeruline, pulss suureneb. Müasteenilise kriisiga kaasneb sageli suurenenud süljeeritus.

Hingamislihaste halvatuse korral sureb patsient. Antikolinesteraasi ravimite liiga suured annused võivad põhjustada kolinergilise kriisi, mis väljendub südametegevuse aeglustumises, suurenenud süljeerituses, krambihoogudes ja soolestiku suurenenud motiilsuses. Samuti kurdavad patsiendid, et nende kõht valutab ja vererõhk langeb..

See seisund on ka eluohtlik. Selle ohu kõrvaldamiseks on vaja lõpetada antikolinesteraasi ravimite võtmine ja süstida antidood intramuskulaarselt - Atropiin.

Diagnostika

Peamine diagnostiline kriteerium on proseriini proov. Proseriin on sünteetiline ravim, mis vähendab pulssi ja suurendab rasunäärmete, sülje ja higinäärmete sekretsiooni. Lisaks ahendab proseriin õpilasi, vähendab silmasisest rõhku, toniseerib müofibrille (alates "fibro" - lihaskiust, niidist) ja põhjustab bronhospasmi. Sellel on tugev, kuid lühiajaline toime ja seetõttu kasutatakse seda ainult diagnoosimiseks, kuid mitte raviks. Proseriin pärsib ensüümi aktiivsust, mis lagundab atsetüülkoliini vahendajat sünapsipiirkonnas, suurendades sellega selle kogust.

Katse viiakse läbi järgmiselt. Esiteks uuritakse patsienti lihaste algse seisundi hindamiseks. Seejärel süstitakse naha alla proseriin ja umbes poole tunni pärast paljastab arst keha reaktsiooni.

Enne elektromüograafiat (EMG) tehakse ka proseriini test, et teha kindlaks lihaste elektriline aktiivsus. Uuring viiakse läbi kaks korda: esimene kord ilma proseriinita ja teine ​​- tund pärast selle sissejuhatust.

Tänu EMG tulemustele on võimalik ühe lihase või närvi isoleeritud kahjustatud funktsiooni välistada või kinnitada. Kui selgeid järeldusi pole võimalik teha, uuritakse närvide juhtivust elektroneurograafia abil.

Vere analüüs näitab spetsiifiliste antikehade olemasolu, mis võimaldab teil täpset diagnoosi panna. Kuid neid ei tuvastata alati ja 15-20% -l juhtudest on müosteenia seronegatiivne, see tähendab, et N-XP kolinergiliste retseptorite antikehad puuduvad. Olukorra selgitamiseks aitavad biokeemilise vereanalüüsi andmed.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi haigustega, millel on sarnased sümptomid - bulbari sündroom, entsefaliit, meningiit, ajukasvajad (glioom ja glioblastoom), samuti muud neuromuskulaarsed patoloogiad. Guillaini sündroom, amüotroofiline lateraalskleroos (ALS), müopaatia, isheemiline insult tuleb välistada.

Ravi

Immunoloogi ja otolaringoloogi osalusel neuroloog tuvastab ja ravib müasteenia gravit. Teraapia peamine eesmärk on suurendada atsetüülkoliini mahtu neuromuskulaarsetes sünapsides, mis saavutatakse seda hävitavate ainete aktiivsuse pärssimisega.

Atsetüülkoliini säilitamiseks on ette nähtud neostigmiinil põhinevad ravimid. Pika toimeajaga ainete hulka kuuluvad püridostigmiini ja ambedoonia derivaadid. Rasketel juhtudel kasutatakse immunosupressiivseid ravimeid ja hormoone, mille valimisel tuleks kasutada äärmise ettevaatusega.

Terapeutilise taktika väljatöötamisel tuleb arvestada teatud ravimite vastunäidustustega - eelkõige piirab fluori keeld ravimite valikut märkimisväärselt. Samuti on vastunäidustatud mitmed muud ained:

  • lihaslõõgastid;
  • rahustid;
  • antipsühhootikumid;
  • diureetikumid;
  • fluorokinoloonid;
  • tetratsükliin.

Keelustatud toodete nimekirjas on ka fondid, mille koostises on magneesiumi ja kiniini.

Ravimite ja toimeainete loetelu, mida saab kasutada müasteenia raviks:

  • Asatiopriin, atropiin;
  • Haloperidool, galantamiin;
  • Dekstroos;
  • Immunoglobuliin;
  • Kaaliumkloriid;
  • Mükofenool- ja oroothape;
  • Neostigmiin;
  • Püridostigmiinbromiid;
  • Prednisoon;
  • Spironolaktoon;
  • Tsüklosporiin, tsüklofosfamiid.

Need ravimid aitavad lihastel jõudu tõsta. Nende tõhusust suurendab koos õige toitumisega. Toitumises tuleb keskenduda roogadele ja kõrge kaaliumisisaldusega toitudele - küpsetatud kartulitele, banaanidele, kuivatatud aprikoosidele jne..

Myasthenia gravis'it ravitakse ka massaažiga, pöörates erilist tähelepanu ülajäsemetele - puusadele ja õlgadele - ning pagasiruumile. Seanss ei tohiks olla liiga pikk, vaid piisavalt sügav, ülekaalus vibreerivad ja sõtkumisliigutused.

Massaažiprotseduuride kuur parandab vere- ja lümfivoolu, kiirendades seeläbi lagunemisproduktide metabolismi ja eritumist lihastest. See on eriti kasulik pseudo-halvatuse kõrvaldamiseks..

Massaaži on eelistatav teha iga päev 30–40 minutit, tavapärane kuur 12–15 sessiooni, mida korratakse igakuiselt. Massaažitehnikate mõjul paraneb lihasstruktuuride ja närvilõpmete funktsionaalne seisund, väheneb reflekside erutusvõime ja normaliseerub lihaste kontraktiilsus, samuti kiireneb pingetest vabanemine..

Ravi rahvapäraste ravimitega

On kaks eriti tõhusat retsepti, mis vähendavad müasteenia gravise ebameeldivaid ilminguid. Retsept number 1: valage klaas kaera kaanega pooleliitrisesse pannile ja keetke 40 minutit. Nõudke veel tund, seejärel kurnake puljong ja võtke pool tassi 4 korda päevas pool tundi enne sööki. Maksimaalse efekti saavutamiseks lisage ravimisse teelusikatäis mett. Ravikuur on 3 kuud, 2-3 nädala pärast saab seda korrata.

Teine retsept: 3 pead küüslauku, 2 sidrunit koorega ja 2 kooritud sidrunit, tükeldage mis tahes viisil, lisage klaas linaseemneõli ja kilogrammi mett. Segage ja tarbige kolm korda päevas 30 minutit enne sööki.

Prognoos

Myasthenia gravis'e prognoos sõltub paljudest teguritest ja asjaoludest. On oluline, millises vanuses haigus alguse sai, kuidas ja mis vormis see kulges, kas inimene sai ravi. Silmavormi iseloomustab kõige leebem käik, üldistatud on kõige raskem. Praegu võib kõiki patsiente järgides kõiki meditsiinilisi soovitusi oodata soodsat tulemust.

Küsimusele “kui kaua nad elavad müasteeniaga” on üsna keeruline vastata, kuna tänapäevasel meditsiinil on kõik vahendid selle haiguse vastu võitlemiseks. Siiski on äärmiselt oluline selle areng õigeaegselt tuvastada ja aeglustada, viimata viimasesse etappi, kui muutused muutuvad pöördumatuks.

Myasthenia gravis

Üldine informatsioon. Myasthenia gravis - mis see haigus on??

Myasthenia gravis on haigus, mis mõjutab lihaseid ja närve. Selle seisundi peamine iseloomulik tunnus on lihasnõrkus. Myasthenia gravis nimetatakse ka asteeniliseks bulbarite halvatuseks. Kõigepealt mõjutavad selle haigusega näo, silmade, huulte, keele, kaela, neelu lihased. Kahjustusprotsess võib aga ületada keha kõik lihased..

See vaev areneb närvide signaali edastamise raskuste tõttu, mis peaksid lihaseid liikuma panema. Atsetüülkoliini metabolismi kehas esineva rikkumise tõttu on patoloogia. Kui arvestame inimkeha üldiselt, siis see esindab üsna keerukat elektrokeemilist mehhanismi, mis lihase töö abil liigub. Seega pakuvad inimese jäsemete tööd skeletilihased, siseorganite ja veresoonte aktiivsus - silelihased. Skeletilihaste puhul edastatakse signaale motoorsete närvide kaudu. Elektriline impulss kohas, kus närv lihase külge kinnitatakse, edastatakse spetsiaalse kemikaali atsetüülkoliini abil. Atsetüülkoliin siseneb närvist närvi ja lihaste vahelisse tühimikku, mille tulemuseks on elektrilahendus, mis tagab lihaste kontraktsiooni. Müasteenia gravise manifestatsiooni korral kehas toimuvad muutused selle kemikaali sünteesi ja vabanemise süsteemis. Selle tulemusel läheneb järgmine impulss lihasele iga kord raskemalt, seetõttu on inimesel liigutuste tegemine keerulisem. Hiljem peatuvad lihaste liikumised täielikult. Seda seisundit nimetatakse tavaliselt patoloogiliseks lihaste väsimussündroomiks..

Müasteenia gravis põhjused

Täna pole ekspertidel selget teavet selle kohta, mis täpselt provotseerib müasteenia sümptomite ilmnemist inimestel. Myasthenia gravis on autoimmuunhaigus, kuna patsientide seerumis tuvastatakse mitu autoantikeha. Arstid registreerivad teatud arvu myasthenia gravis'e perekondlikke juhtumeid, kuid puuduvad tõendid päriliku teguri mõjust haiguse avaldumisele. Üsna sageli avaldub myasthenia gravis paralleelselt hüperplaasia või harknääre kasvajaga. Samuti võib müasteeniline sündroom tekkida patsientidel, kes kurdavad närvisüsteemi orgaanilisi haigusi, polüdermatomüosiiti ja vähki. Sagedamini põevad naissoost esindajad müasteeniat. Reeglina avaldub haigus 20-30-aastastel inimestel. Üldiselt diagnoositakse haigus patsientidel vanuses 3 kuni 80 aastat. Viimastel aastatel on spetsialistid näidanud üles selle haiguse vastu märkimisväärset huvi, kuna lastel ja noortel on suur müasteenia gravis, mis põhjustab järgneva puude. Seda haigust kirjeldati esmakordselt rohkem kui sajand tagasi.

Müasteenia gravise sümptomid

Enamikul juhtudel hakkab haigus ilmnema silmalaugude järkjärgulise langemisega. Õhtu poole hakkab inimesel kahekordistuma, tema hääl muutub. Samuti võib hääl muutuda pärast suhteliselt tugevat kõnekoormust. Väga sageli avaldub myasthenia gravis suurenenud väsimusena: näiteks märkavad patsiendid sageli, et tunnevad end pärast voodist tõusmist üsna hästi, kuid pärast hommikuse tualeti elementaarsete toimingute tegemist tunnevad end väsinuna nagu pärast rasket tööd. Inimestel silma lihase nõrkuse tõttu ilmnevad aja jooksul diplopia ja strabismus ning selle seisundi sümptomid avalduvad kõige päeva lõpuks. Üsna sageli areneb patsiendil myasthenia gravis patsiendil lihasnõrkus - näo ja närimine. Sel juhul tunneb inimene ka keele lihaste nõrkust. Myasthenia gravis'i progresseerumisel mõjutavad mõnikord jäsemete ja kaela vöötlihaseid. Selliste muutuste tõttu täheldatakse üldist nõrkust..

Müasteenia jaoks on gravise iseloomulikud tunnused dünaamilisus, sümptomite labiilsus. Neid võimendatakse lugemisprotsessis, püüdes fikseerida pilku teatud subjektil, samuti tugeva füüsilise koormusega. Tavaliselt eristatakse üldist ja kohalikku müasteenia gravit. Haiguse üldistatud vormiga võivad tekkida hingamisteede häired.

Myasthenia gravis'ega inimene tunneb end paremini külmal aastaajal ja kui soe, siis tema seisund halveneb. Pärast teatud aja puhkamiseks eraldatud aega toimub jõu taastamine sama kiiresti kui nende kaotamine. Väga sageli kulgeb myasthenia gravis mitme aasta jooksul, samal ajal kui inimene ei kahtlusta oma seisundit. Kuid sellest hoolimata annab myasthenia gravis'i progresseerumisest haigus varem või hiljem endast teada.

Patsientidel, kellel on lapseeas müasteenia gravis, on kaebusi kõrge väsimuse taseme kohta. Lapsed võivad ebatavaliselt sageli katta oma silmalauge, kukkuda liiga kiiresti kõndides või jooksmise ajal kukkuda oma portfellist, kuna pole võimeline neid käes hoidma. Laste lihasnõrkus progresseerub kiiresti.

Haiguse ajal võivad ilmneda müasteenilised episoodid - lühikese aja jooksul kaovad häired ja sellele järgnenud spontaanne remissioon. Samuti on iseloomulikud müasteenilised seisundid, mille korral haiguse sümptomid ilmnevad pikka aega stabiilselt. Patsientide seisund võib järsult halveneda: mõnikord ilmneb üldise lihaste nõrkusega kriis. Samal ajal avalduvad ka okulomotoorsed ja bulbaarsed sümptomid, hingamisprobleemid, psühhomotoorse agitatsioon, mis asendab letargia seisundit, autonoomsed häired. See seisund ähvardab ägeda aju hüpoksia ja teadvuse kahjustuse edasist arengut..

Müasteenia gravise komplikatsioonid

Kasutades atsetüülkoliini, nagu ülalpool kirjeldatud, toimivad ka inimese hingamislihased. Seetõttu võib nende lihaste funktsioneerimise probleemide tõttu tekkida terav hingamispuudulikkus kuni selle peatumiseni. Selle tagajärjel võib surma saada. Täiskasvanud peaksid alati pöörama erilist tähelepanu lapse kaebustele. Lapseea müasteenia gravise arenguga kurdab laps sageli, et ta ei saa jalgratast pedaalida, platvormile ronida jne. Oluline on mõista selle seisundi põhjuseid, kuna lastel esineva müasteenia korral ilmneb hingamispuudulikkus äkki.

Müasteenia gravis diagnoosimine

Reeglina algab selle vaevuse diagnoosimise protsess patsiendi kaebustega kõrge väsimuse taseme, sümptomite progresseerumise kohta päeva lõpuks ja aktiivse füüsilise koormuse ajal. Sellistel juhtudel täpse diagnoosi kehtestamiseks viib spetsialist läbi proseriini testi. Patsiendile süstitakse subkutaanselt 1–2 ml 0,05% -list proseriini lahust, mille järel 30–60 minuti möödudes müasteenia gravise korral sümptomid järsult vähenevad. Myasthenia gravis'e puhul on tüüpiline ka lihaste erutuvuse muutuse seisund. Selle seisundi kindlakstegemiseks tehakse lihase ärritus voolu abil, samal ajal kui korduvate ärrituste ajal on lihaste kokkutõmbumine kiire. Pärast teatud aja puhkamiseks eraldatud aega taastub lihaste ärrituvus. Samuti peavad eksperdid elektromüograafilist uurimist üheks kõige informatiivsemaks uurimismeetodiks..

Diagnoosimise protsessis on oluline teha diferentsiaaldiagnostika ajutüve tuumori, varre entsefaliidi, basaalmeningiidi, müopaatia, aju vereringehäirete, polümüosiidi korral.

Myasthenia gravis'i ravi

Esiteks on kõigi terapeutiliste meetmete eesmärk atsetüülkoliini puuduse korrigeerimine, samuti autoimmuunse protsessi peatamine. Neuromuskulaarsete ülekandehäirete kompenseerimiseks kasutatakse antikolinesteraasi ravimeid. Spetsialist uurib haiguse kulgu individuaalselt ja määrab ravimi optimaalse kompenseeriva annuse, lähtudes sümptomite raskusest, haiguse kliinilisest vormist, reaktsioonist konkreetsele ravimile.

Kui patsiendil diagnoositakse müasteenia gravise neelu-näo või silma vorm, on tõhusad ravimid prozeriin, püridostigmiinbromiid, oksasiliin. Samuti on mõnel juhul ette nähtud veroshpiroon, kloriid või kaaliumorotaat, efedriin. Arst valib nende ravimite võtmise annuse individuaalselt. Oluline on arvestada, et antikolinesteraasi ravimite suured annused võivad esile kutsuda kolinergilise kriisi. Müasteenilise kriisi korral antakse patsiendile kiiresti intravenoosselt proseriini.

Lisaks tavapärasele uimastiravile on müasteeniaga patsientidele ette nähtud timektoomia, röntgenravi ja hormonaalse ravi meetodid. Timektoomia on kirurgiline ravi, mida kasutatakse alla 60-aastaste patsientide raviks. Selle meetodi kohaldamise peamine tingimus on inimese rahuldav seisund. Harknääre kasvaja esinemisel on sellel meetodil absoluutsed näidustused. Pärast mittetäielikku timuktoomiat tehakse harknääre röntgenograafia. Samuti kasutavad seda meetodit patsiendid, kellel on haiguse oftalmoloogiline vorm, ja need, kellel on operatsiooni vastunäidustused (peamiselt eakad patsiendid). Raske generaliseerunud müasteenia gravise korral kasutatakse immunosupressiivseid ravimeid. Põhimõtteliselt määratakse patsientidele kortikosteroide, spetsialist määrab annuse ja ravi kestuse individuaalselt.

Myasthenia gravis'ega patsientidel võib perioodiliselt esineda spontaanseid remissioone, kuid enamikul juhtudel süveneb haigus uuesti. Haiguse käik võib raseduse ajal muutuda. Mõnikord seisund paraneb, kuid mõnel juhul on sümptomite süvenemine..

Myasthenia gravis - mis see on? Müasteenilise sündroomi vormid ja põhjused, sümptomid ja ravi

Autoimmuunse neuromuskulaarse haiguse (myasthenia gravis, Erba-Goldflami tõbi) korral on neuromuskulaarse ülekande füsioloogiline mehhanism rikutud, see ei ole krooniline. Muutused müasteenia gravises sõltuvad atsetüülkoliini retseptorite antikehadest. Need vähendavad atsetüülkoliini esteraasi kogust sünapsis.

Mis on myasthenia gravis

Kuidas toimub neuromuskulaarse patoloogia esinemine:

  • Lihaste ja närvide vahelisi liigeseid nimetatakse sünapsiteks. Sünapsi lõpus olevad närvilõpmed varustatakse vesiikulitega, mis sisaldavad atsetüülkoliini vahendajat.
  • Teisest küljest on vahendajate retseptorid lihastes.
  • Kui lihas on kokku tõmmatud, läbib närvi impulss. Atsetüülkoliin vabaneb, impulss ühendatakse soovitud retseptoriga.
  • Myasthenia gravis tekib siis, kui närviimpulsi edastamine on blokeeritud. Seda ei edastata pärimise teel, see intensiivistub pärast füüsilist pingutust.
  • Haiguse korral on nikotiinsete atsetüülkoliini retseptorite arv lihaste lõppplaatidel vaid 30%.

Myasthenia gravis'e vormid

Neuroloogias anti sellele haigusele oma RHK-10 kood.Masasthenia gravis'e vormid jagunevad kahte rühma: lokaalsed ja üldistatud. Viimast tüüpi väljendab kahjustuse koha selektiivsus patogeneesi ajal: mõned lihased kannatavad sagedamini kui teised. Näiteks:

  1. Patoloogia, mis tõstab ülemist silmalaugu, on silmalihaste seas tavaline.
  2. Käes kannatab õla triitsepslihas palju rohkem kui teised.
  3. Eraldi vormis eristatakse lapseea müasteeniat, mille tunnused avalduvad sündides.

Myasthenia gravis - silma vorm

Asteeniline oftalmoplegia on seotud selliste vaevustega nagu lagoftalmos, ptoos, halvenenud silmade liikumine, diploopia. Need sümptomid on põhjustatud silma müasteenia gravisest, mille käigus kahjustatakse lihaskiude, mis tõstavad ülemist silmalaugu, silmalaugude ümmargust lihast ja okulomotoorseid lihaseid. Silma lihaste nõrkuse tunnusteks on patoloogiline väsimus, mis võib suureneda:

  • kehaline aktiivsus;
  • emotsioonide tõus, pettumus;
  • stress
  • pärast antikolinesteraasiravimite kuuri.

Myasthenia gravis - üldistatud vorm

Üldine on müasteenia gravise vorm, mille all kannatavad kõik lihased. Esiteks on häiritud okulomotoorsete lihaste töö, seejärel kaela lihaskiud ja näoilmed. Üldine müasteenia gravis takistab patsiendil oma pead hoidmast; ta teeb seda suurte raskustega. Näol kuvatakse põiki naeratus, otsaesisele ilmuvad sügavad kortsud. Suureneb käte ja jalgade lihaste süljeeritus ja väsimus. Patsient ei saa ennast jälgida, kõnnib halvasti.

Bulbar myasthenia gravis

Närimis-, neelamis-, kõne muutumise, häälekahanemise protsesside rikkumine on märgid, mis iseloomustavad müasteenia gravise (asteeniline bulbariidi halvatus, pseudobulbaari sündroom) bulbarvormi. Haigust iseloomustavad düsartria (kõnekahjustus), düsfoonia (nasaalne, kähedus) ja düsfaagia (neelamisakti rikkumine), st sümptomid, mis on seotud pehme suulae ja kõri lihaste, näolihaste, okulomotoorsete lihastega. Välised ilmingud: näo nooruslikkus, naeratamine "urisedes", näoilmete letargia.

Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom

See nähtus kuulub müasteenia gravise haruldaste vormide kategooriasse. Lambert-Eatoni sündroom on haigus, mille korral on häiritud neuromuskulaarse ülekande protsess. Seda seisundit iseloomustab kiire lihaste väsimus, nõrkuse löögid, oftalmoplegia (silma lihaste halvatus), müalgia ja autonoomsed häired. Müasteeniline sündroom võib esineda väikeste rakkude kopsuvähi, pahaloomuliste kasvajate, autoimmuunhaiguste korral. Selle sündroomiga patsientidel on raske lamavast või istuvast asendist püsti tõusta.

Lisateave kopsuvähi - haiguse sümptomite ja tunnuste kohta.

Müasteenia gravis põhjused

Myasthenia gravis võib olla kaasasündinud või omandatud haigus. Kaasasündinud tekib COLQ geeni muutuse tagajärjel (lihaste kontraktsiooni eest vastutavate valkude geenide mutatsioon). 20–40-aastaselt põevad seda haigust naised sagedamini kui mehed. Atsetüülkoliini retseptorite vastu suunatud autoimmuunprotsessis tekitab inimese immuunsus lihaskoes antikehi. Allpool kirjeldatakse omandatud myasthenia gravis'i põhjuseid:

  • harknääre kasvaja (tümoom, harknääre);
  • mitmesugused autoimmuunprotsessid;
  • rasked stressirohked olukorrad;
  • viirushaigused.

Müasteenia gravise sümptomid

Lisateave haiguse kohta, mõistke müasteenia gravit - mis see on, pöörduge neuroloogi poole, kes saab müasteenia gravise tunnuseid usaldusväärselt kindlaks teha, et aidata selle põhjust tuvastada. Müasteeniataolisi sümptomeid on kahte tüüpi: inimesed kurdavad erinevate lihasrühmade nõrkust ja närvisüsteemi talitlushäireid. Järgmised probleemid on haiguse tunnused:

  • korduvate liigutustega - väsimus;
  • silma lihase nõrkusega seotud diploopia;
  • silmalaugude ptoos;
  • nägemise selgus väheneb;
  • neelamisraskused;
  • düsartria, hägus hääldus;
  • hingamine on häiritud;
  • suurenenud pulss;
  • väljaheiteprobleemid, kõhulahtisus, kõhukinnisus.

Myasthenia gravis diagnoos

Enne diagnoosimist välistatakse muud haigused, mis võivad kaasneda patoloogiaga. Kõige usaldusväärsem viis diagnoosimiseks on proseriini proov. Kuidas see juhtub? Patsiendile süstitakse ravimit proseriin subkutaanselt. See parandab korraks neuromuskulaarse ülekande funktsiooni. Myasthenia gravis diagnoosimine hõlmab ka muid haiguse tuvastamise meetodeid:

  • antikehade vereanalüüs;
  • patsiendi uuring, kliiniline läbivaatus;
  • taandamise test (nõela elektromüograafia);
  • harknääre kompuutertomograafia.

Myasthenia gravis: vormid, sümptomid ja ravi

Myasthenia gravis on krooniline haigus, mille puhul on kahjustatud lihased. Patoloogia peamine manifestatsioon on nende kiire väsimus. Haiguse tunnus on selle pidev progresseerumine. Müasteenia põhjus seisneb neuromuskulaarsete ühenduste lagunemises.

Lisaks suurenenud lihasväsimusele areneb inimesel lihasnõrkus, mis mõjutab negatiivselt tehtud toimingute mahtu.

Myasthenia gravis'ega kaasnevad müasteenilised kriisid, mis võivad lõppeda inimese surmaga. Kaasaegne meditsiin võib selle patoloogia tagajärjel surmade arvu vähendada. Tänu komplekssele ravile on võimalik saavutada haiguse stabiilne remissioon..

Mis on myasthenia gravis?

Myasthenia gravis on autoimmuunhaigus, mis mõjutab lihaste ja närvisüsteemi ühendamise eest vastutavaid retseptoreid. Immuunsus hakkab ründama keha enda rakke, mis on täiesti terved. See võib põhjustada neelamisliigutuste halvenemist, hingamissüsteemi iseloomulikku nõrkust, aga ka muid sama tõsiseid häireid. Patoloogia edenedes atroofeerib patsient huulte, näo, neelu, keele, kaela, silmade ja kogu keha lihaseid.

Myasthenia gravis'e iseloomustav meditsiiniline termin on "myasthenia gravis pseudoparalytica". Vene keelde tõlgituna tähendab see asteenilist lambaliha halvatust. Vene arstid kasutavad sageli mõistet “myasthenia gravis”.

Haigus taandub tõsiasjale, et närviimpulss edastatakse ajust kahjustatud lihastele. Selle põhjuseks on atsetüülkoliini metabolismi rike kehas..

Inimese jäsemete liikumise eest vastutavad skeletilihased. Siseorganite ja veresoonte töö tagab silelihased. Skeletilihaste liigutamiseks osalevad motoorsed närvid. Kohas, kus närv lihasega ühendub, tekib elektriline impulss. Selle edastamiseks on vajalik atsetüülkoliin. See on spetsiaalne aine, mis siseneb närvist selle ja lihase vahelisse tühimikku, pakkudes elektrilahendust. Selle tõttu lihased tõmbuvad kokku.

Kui inimesel tekib myasthenia gravis, on atsetüülkoliini süntees ja vabanemine häiritud. Seetõttu kandub impulss rikkega lihasesse. Iga kord halveneb juhtivus. Seetõttu kannatavad inimliigutused. Haiguse lõppstaadiumides on patsient täielikult immobiliseeritud.

Sageli areneb myasthenia gravis harknäärmekasvaja taustal, samuti hüperplaasia taustal. Mõnikord avastavad patsiendid närvisüsteemi orgaanilise kahjustuse, rinnakasvajad, kopsu kasvaja, munasarja- või eesnäärmevähi.

Müasteenia gravis põhjused

Praeguseks pole haiguse arengu põhjused teadusele teada. Arstid saavad nimetada ainult riskitegureid, mis suurendavad müasteenia raskust..

Teatud ravimite võtmine, mis mõjutavad lihas-närvilise sünapsi toimimist.

Kopsude, rindade ja muude elundite vähk. Kehas kasvav kasvaja paneb harknääre oma võimete tippu jõudma ja kutsub esile ka näärmete hüperplaasia.

Myasthenia gravis ei ole päritav, kuid eelsoodumus haiguse arenguks sellistes peredes on suurem. Sageli on suhteid nagu "ema-tütar" ja "õde-õde".

Liigi myasthenia gravis klassifikatsioon

Sõltuvalt selle esinemise olemusest võib Myasthenia gravis olla kahel kujul:

Kaasasündinud haigus. Selle põhjus on geenimutatsioon, mis toimub lapse emakasisese arengu ajal. Esimesed haigusnähud ilmnevad kohe pärast lapse sündi. Hingamisfunktsioon kannatab, mis sageli põhjustab beebi surma.

Omandatud haigus. Enamikul juhtudest diagnoositakse inimestel omandatud müasteenia gravis, mis areneb kogu elu jooksul..

Myasthenia gravis jaguneb täiskasvanuiks ja lapsepõlveks, sõltuvalt inimese vanusest..

Lastel on haigus kolm vormi:

Vastsündinu müasteenia gravis, mis edastatakse emalt lapsele.

Varajases lapsepõlves esinev müasteenia, mis avaldub 3-5-aastaselt.

Müasteenia juveniilne, mis areneb 12–17-aastaselt.

Sõltuvalt sellest, milliseid lihaseid see mõjutati, eristatakse järgmisi haiguse vorme:

Kohalik müasteenia gravis. Mõjutatud on teatud lihasrühmad. Sageli on mõjutatud näolihased..

Üldine müasteenia gravis. Sel juhul mõjutavad keha erinevad lihased. See patoloogia vorm progresseerub kiiresti ja sellel on raske käik..

Kohalik müasteenia gravis võib muutuda üldiseks. Mõnedel patsientidel tekib kohe mitmete lihaste kahjustus. Sellist patoloogiat on raske parandada ja see lõpeb sageli inimese surmaga.

Sõltuvalt sellest, milliseid lihasrühmi kohalik müasteenia gravis mõjutas, eristatakse järgmisi vorme:

Skeletilihaste müasteenia gravis. Mõjutatud on jäsemete lihased..

Myasthenia gravis ja silmalaud. Nägemisorganid kannatavad, see hakkab kukkuma. Patsiendi ülemine silmalaug langeb. Aja jooksul areneb patsiendil lühinägelikkus..

Müasteenia neelu ja nägu. Inimesel on raske toitu neelata, ta vaevab kõnet, tema hääl muutub ninaks.

On haigusi, mis oma kliinilises kursuses meenutavad myasthenia gravis'e, kuid nende esinemise põhjused on erinevad. Selliseid patoloogiaid nimetatakse müasteenilisteks sündroomideks. Kõige enam sarnaneb myasthenia gravis Lambert-Eatoni sündroomiga. Selle haigusega kannatavad jäsemed sageli, rikutakse kõõluste sügavaid reflekse, kuid nägemisorganid ei ole patoloogilises protsessis kaasatud.

Sõltuvalt myasthenia gravis'e kulgu iseloomustab selle eripära:

Müasteenilised kriisid, millega kaasneb motoorse aktiivsuse langus. Lõpetamisel haiguse sümptomid taanduvad.

Müasteeniline seisund. See on klassikaline müasteenia gravis, mis progresseerub mitme aasta jooksul..

Progresseeruv müasteenia gravis. Haigus progresseerub kogu aeg, kuid arstid peavad seda patoloogia suhteliselt healoomuliseks vormiks..

Pahaloomuline vorm. Patoloogia areneb kiiresti, lihaste jõudlus on tõsiselt halvenenud.

Müasteenilised kriisid on inimese elu kõige ohtlikumad tingimused..

Müasteenia gravise sümptomid

Myasthenia gravis'i sümptomiteks on järgmised:

Tervislikule inimesele iseloomulik lihasnõrkus.

Silma, näo-, närimis- ja sibulalihaste, jalgade ja käte lihase funktsiooni halvenemine.

Hargnevus silmades.

Raskused toidu neelamisel.

Häälekaotus, liigesehäired, hääle muutus.

Suurenenud unisus, väsimus.

Patoloogia edenedes muutuvad need selgemaks. Aja jooksul on inimesel müasteenilised kriisid. Nendega kaasneb aju minestamine ja äge hapnikuvaegus..

Müasteeniline kriis

Aja jooksul tunneb inimene end halvemini. Haiguse raske vorm põhjustab temas müasteenilisi kriise. Selle tingimuse all mõistetakse heaolu järsku halvenemist. Kriis areneb ägeda lihaste nõrkuse tõttu.

Esiteks kiireneb inimese hingamine, seejärel harvem ja vahelduv hingamine. Nägu muutub lillaks. Pulss kiireneb, vererõhk tõuseb temperatuurini 200 mm. st.

Kui hingamine peatub, kaotab inimene teadvuse. Kui sel ajal ta meditsiinilist abi ei saa, sureb ta.

Müasteenia gravis diagnoosimine

Myasthenia gravis'e tuvastamiseks mõeldud diagnostilised meetmed:

Arst täpsustab, kui kaua on inimesel esinenud häirivaid sümptomeid: lihasnõrkus, kahekordne nägemine, ülemise silmalau rippumine.

Arst selgitab välja, kas perekonnas on esinenud myasthenia gravis'e või muid autoimmuunhaigusi. Sellega seoses on oht reumatoidartriit jne. Samuti tuleb selgitada, kas keegi perekonnast põdes vähki.

Lisaks hõlmab müasteenia gravis diagnoosimist:

Neuroloogiline uuring. Arst viib läbi katseid korduvate liigutustega. Nõrkus müasteeniaga inimesel suureneb.

Proseriini test. Arst hindab patsiendi lihasjõudu. Seejärel süstitakse talle proseriini (see ravim tugevdab lihastele pakutavat närviimpulssi). Siis mõõdab arst uuesti patsiendi lihasjõudu. Kui tal areneb myasthenia gravis, siis see tõuseb.

Antikehade määramine veres. Analüüs näitab valkude olemasolu, mis toodetakse atsetüülkoliini retseptorite vastu. Kõige sagedamini ringlevad nad veres, kuid nende puudumine ei tõenda diagnoosi ümberlükkamist.

Elektroneuromüograafia läbiviimine. See diagnostiline protseduur võimaldab teil hinnata lihaste erutuvust ja närviimpulsside juhtivust. Myasthenia gravis'ega kaasneb normaalne impulsiülekanne, kuid lihased ei anna sellele soovitud reaktsiooni. Pikaajalise elektrilöögi abil lihaste stimuleerimisega paljastab arst posttetaanilise kurnatuse nähtuse.

Eesmise mediastinaumi CT ja MRI. Need uuringud annavad teavet rindkere seina seisundi kohta. Nendest ilmneb harknääre kasvaja, mida sageli kombineeritakse müasteenia gravis'ega..

Myasthenia gravis'i ravi

Myasthenia gravis'i ravi toimub kahel viisil: jõupingutused peaksid olema suunatud patoloogiliste sümptomite eemaldamisele ja mõjutama haiguse põhjust. Haiguse sümptomite peatamiseks määratakse patsiendile antikoliinesteraasiravimid: Proserin, Kalimin, Oxazil jne. Ravi algab minimaalsete annustega. Edaspidi suurendab arst neid, viies konkreetse patsiendi jaoks optimaalsed väärtused. Antikehade sisalduse vähendamiseks veres on patsiendil ette nähtud kortikosteroidravimid ja immunosupressandid.

Ravimid, mida kasutatakse müasteenia gravise vastu võitlemiseks:

Kaaliumipreparaadid: Kalimin 60N, kaaliumkloriid, kaaliumnormiin. Nende kasutamine võimaldab suurendada lihaste kontraktiilsust ja parandada neile närviimpulssi juhtivust.

Antikolinesteraasi ravimid: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamiin. Nende ravimite eesmärk on peatada koliinesteraaside toime. See ensüüm aitab kaasa atsetüülkoliini hävitamisele. Viimane hakkab kogunema lihaste ja närvikiudude vahesse, nii et lihased reageerivad paremini närvisüsteemi saadetud impulssidele. Loetletud ravimid moodustavad myasthenia gravis'i ravi aluse..

Glükokortikosteroidid: prednisoloon, deksametasoon. Need ravimid vähendavad autoimmuunse reaktsiooni intensiivsust, seega väheneb atsetüülkoliini retseptoreid ründavate antikehade arv.

Immunosupressandid: asatiopriin, tsüklosporiin. Need ravimid pärsivad immuunsussüsteemi. Selle aktiivsuse vähenemine võib aeglustada myasthenia gravis'i progresseerumist. Kuid ravimite patoloogiline mõju keha enda kaitsevõimele mõjutab negatiivselt üldist tervist.

Inimese immunoglobuliin. Seda võetakse tervetelt inimestelt ja manustatakse myasthenia gravis'ega patsientidele. Selline ravi mõjutab immuunsussüsteemi, vähendades keha autoimmuunse reageerimise intensiivsust..

Antioksüdandid: Actovegin, Cerebrolysin. Need ravimid normaliseerivad ainevahetust kehas, suurendavad kudede toitumist..

Muude myasthenia gravis'e raviviiside hulka kuuluvad:

Plasmaferees, mis võimaldab antikehade verd mehaaniliselt puhastada. Patsiendilt võetakse mitu verd ja see viiakse läbi tsentrifuugi. Vererakud säilitatakse ja antikehad eemaldatakse sellest. Seejärel lahjendatakse inimese enda veri reopoliglüukiiniga ja viiakse veeni kaudu patsiendi vereringesse.

Harknääre operatsioon. See protseduur võimaldab teil toime tulla aktiivselt progresseeruva müasteeniaga harknäärme kasvaja taustal toidu neelamisprotsessi rikkumisega..

Harknääre kiiritamine gammakiirtega. See protseduur võimaldab teil vähendada põletikulise protsessi intensiivsust..

Kehaväline kehaline immunofarmakoteraapia. Verest eritavad patsiendid lümfotsüüte, mida ravitakse ravimitega ja suunatakse tagasi inimkehasse. See protseduur võimaldab teil saavutada haiguse stabiilse remissiooni aasta jooksul..

Sanatooriumravi.

Myasthenia gravis'ega inimene peaks häälestama eluaegsele ravimile. Määrake need kursustele, mille jooksul patsient peaks olema arsti järelevalve all. Iga päev peate mõõtma oma vererõhku. Oluline on teada oma veresuhkru näitu. Paralleelselt hoitakse ära osteoporoos. Kui haigus halveneb ja sellega pole võimalik toime tulla, näidatakse inimesele plasmafereesi. Tehke protseduuri kuni 7 korda päevas.

Kui patsiendil on kriis, elustatakse ta ja ühendatakse ventilaatoriga. Paralleelselt viiakse läbi plasmaferees. Antikehade vere puhastamiseks on patsiendil ette nähtud krüoferees, kaskaadne plasma filtreerimine, immunofarmakoteraapia. Selliste terapeutiliste meetmetega saab myasthenia gravis'ega hakkama kuni aasta..

Millised ravimid on vastunäidustatud

Myasthenia gravis'ega patsientidele ei määrata järgmisi antimikroobseid aineid:

Aminoglükosiidravimid: netilmütsiin, gentamütsiin, streptomütsiin, kanamütsiin, monomütsiin, tobramütsiin, sisomütsiin, amikatsiin.

Maroliidid: erütromütsiin, doksütsükliin, tetratsükliin ja asitromütsiin.

Fluorokinoloonid: enoksatsiin, tsiprofloksatsiin, Ofloksatsiin, Norfloksatsiin, Lomefloksatsiin, Fleroksatsiin, Sparfloksatsiin.

Malaariaravimid: kiniinid ja klorokiniinid.

Krampide leevendamiseks on keelatud võtta ravimeid (fenütoiin ja karbamasepiin), samuti neuroplegikume (sulpirid, klosapiin, fenotiasiinid)..

Müasteeniaga patsientidele ei tohiks välja kirjutada ravimeid, mis mõjutavad kardiovaskulaarsüsteemi:

Kõik beetablokaatorid, sealhulgas Timololi silmatilgad.

Alfa- ja beeta-blokaatorid: Labetalool.

Kaltsiumikanali blokaatorid: verapamiil, nifedipiin.

Esimese klassi antiarütmikumid: prokaiinamiid ja kinidiin.

Keelu alla kuuluvad salureetikumid, nimelt: furosemiid ja hüpototiasiidid. Kuid raviks võib kasutada Veroshpironi ja muid spironolaktoone.

Neuromuskulaarsed blokaatorid on vastunäidustatud:

Lihasrelaksandid (Relanium) ja mittedepolariseerivad lihasrelaksandid (Arduan ja Tubokurarin).

Pika toimeajaga lihasrelaksandid, millel on püsiv toime: baklofeen ja bensodiasepiinid.

Lokaalanesteetikumid: Lidokaiin.

Muud keelatud uimastid hõlmavad:

Magneesiumipreparaadid: magneesiumsulfaat, Panangin, Asparkam.

Joodipõhiseid radiokontrastne aineid sisaldavad valmistised.

Timasool, statiinid ja gabapentiin on ette nähtud ettevaatusega.

Myasthenia gravis'e ennetamine

Kõik diagnoositud myasthenia gravis'ega inimesed peavad olema neuroloogi juures registreeritud, pidevalt jälgima oma vererõhku ja glükoosisisaldust.

Haiguse jaoks puudub spetsiifiline profülaktika..

Arstid piirduvad ainult järgmiste soovitustega:

Ärge tehke rasket füüsilist tööd.

Välistage igapäevaelus väljendunud füüsiline aktiivsus.

Sa ei saa liiga palju trenni teha..

Menüü peaks sisaldama köögivilju, puuvilju ja piimatooteid.

Oluline on pikka aega päikese käes loobuda, kandke kindlasti päikeseprille.

Tuleks võtta vitamiinide kompleksid.

Keelatud on võtta magneesiumipreparaate, antipsühhootikume, antibiootikume ja diureetikume.

Prognoos

Viimase 30 aasta jooksul on arstid teinud olulisi edusamme myasthenia gravis'e ravis. Tänu ravile on nende patsientide suremus märkimisväärselt vähenenud. See sai võimalikuks suuresti tänu immunomoduleeriva ravi kasutamisele. Selle rakendamine võimaldab prognoosi parandada..

Myasthenia gravis'ega seotud Remissioonid asendatakse ägenemise perioodidega. Selle haigusega pole täielikult võimalik toime tulla. Integreeritud lähenemisviis teraapiale aitab siiski ära hoida lihaste atroofiat ja surma surma. Kui inimene eirab neuroloogi regulaarset vaatlust, jätkub müasteenia gravis progresseerumist ja see põhjustab südame seiskumist või muid tõsiseid tüsistusi. Sellistes tingimustes on patsiendi surmaoht äärmiselt kõrge..

Erilise kontrolli all peaksid olema naised. Raseduse ajal suureneb ägenemiste sagedus.

Tervis on pidev jälgimine kõigile patsientidele ühtne soovitus. Seega on võimalik minimeerida myasthenia gravis'e sümptomeid..

Myasthenia gravis'e prognoos on seda parem, mida varem haigus tuvastatakse ja ravi alustatakse..

Halvim on haiguse üldine vorm. Silma müasteenia gravis lõpeb enamasti ohutult. Kui ravi pole, siis on inimesel lõpuks kriis. See toob kaasa rikkumise kõigi siseorganite töös.

Haridus: Moskva meditsiiniinstituut I. M. Sechenov, eriala - "Meditsiiniäri" 1991, 1993. aastal "Kutsehaigused", 1996 "Teraapia".

Myasthenia gravis

Mõiste "myasthenia gravis" koosneb kreekakeelsetest sõnadest "lihas" ja "nõrkus", tavaliselt tähistab see haigust, mida tuntakse müasteenia gravisena (lat. - tõsine, raske) - kroonilist autoimmuunhaigust, mis väljendub lihasnõrkuse järkjärgulises suurenemises ja ebanormaalses väsimuses..

Patoloogilises protsessis võib osaleda mitmesuguseid lihasrühmi - jäseme lihased, närimine, neelamine, okulomotoorsed ja teised. Mingil hetkel hakkab inimene tundma lihaste imelikku väsimust, mis takistab tavapäraste liigutuste tegemist. Pärast puhkamist väsimus möödub, kuid ilmub lühikese aja jooksul uuesti. Igapäevased muutused on üks müasteenia gravise iseloomulikke ilminguid. Haigus kulgeb vahelduvate remissioonide ja ägenemistega.

Haigus võib areneda igas soost ja vanusest inimestel, kuid kõige haavatavamad on 20–40-aastased naised ja 50–70-aastased mehed..

Sünonüümid: Erb-Goldflami tõbi, asteeniline oftalmoplegia, asteeniline bulbar halvatus.

Myasthenia gravis'e põhjused ja riskifaktorid

Signaal ajust lihastesse siseneb spetsiaalsete retseptorite kaudu, kasutades neurotransmitterit atsetüülkoliini. Neurotransmitter on vahendav aine, mis loob kontakti aju ja lihaste vahel. Retseptoritega kontakteerudes juhendab ta lihaseid kokku tõmbama. Atsetüülkoliini retseptorid asuvad postsünaptilisel membraanil, mis on osa neuromuskulaarsest ristmikust. Müasteenia gravise korral kogunevad verre spetsiifilised antikehad, mis ründavad postsünaptilist membraani ja hävitavad atsetüülkoliini retseptoreid, häirides seeläbi signaali ajust lihastesse. See toob kaasa lihaste funktsiooni halvenemise, nende nõrgenemise - asteenia.

Spetsiifilisi antikehi toodetakse immuunsussüsteemi eksliku tegevuse tõttu, mis seni veel ebaselgetel põhjustel lakkab keha enda rakke ära tundma, võttes neid võõraste rakkude jaoks, rünnata neid, mille tõttu nad on kahjustatud ja järk-järgult hävitatud. Sarnase patoloogilise mehhanismiga haigusi nimetatakse autoimmuunseteks, ebaõnnestumine võib ilmneda erinevat tüüpi rakkude suhtes. Myasthenia gravis'e korral kannatavad postsünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptorid immuunsuse rünnaku all..

Immuunpuudulikkuse täpne põhjus ei ole teada, kuid on kindlaks tehtud, et paljudel juhtudel on müasteenia gravis seotud harknääre või harknääre funktsioonihäiretega. See väike nääre asub rindkere ülaosas ja on üks immuun- ja vereloomesüsteemide keskseid organeid, selles toimub T-lümfotsüütide, immuunsussüsteemi kõige olulisema lüli, diferentseerumine. Suure tõenäosusega põhjustab harknääre atsetüülkoliini retseptoritele suunatud spetsiifiliste antikehade sünteesi või toetab seda. Enamikul myasthenia gravis'ega patsientidel on harknääre laienenud ja 15% -l on tümoomid - harknäärme kasvajad, mis võivad olla kas healoomulised või pahaloomulised..

Haiguse vormid

Eristatakse järgmisi müasteenia kliinilisi vorme:

See on okulomotoorsete lihaste ja silmalaugude lihaste valdav kahjustus (sageli on see haiguse algfaasis, hiljem haaratakse teisi lihasgruppe).

Sel juhul mõjutavad närimise ja neelamise eest vastutavad lihased ning kannatab ka kõne.

See mõjutab jäsemete, kaela ja pagasiruumi lihaseid, bulbar ja silmade ilmingud puuduvad.

Kaasatud on kõik skeletilihased, mis raskendab kõige tavalisemate toimingute tegemist, sealhulgas närimine, neelamine, hääldus; jäsemete funktsioonid on häiritud. Tulevikus võib patoloogia katta ka hingamisega seotud lihaseid, mis kujutab endast ohtu elule.

See areneb asteenia all kannatava ema vastsündinud lapsel. Põhjus on ema spetsiifilised antikehad, mis sisenevad lapse verre. See seisund võib olla ohtlik ja nõuab hoolikat meditsiinilist järelevalvet. Mõne nädala pärast tühjendatakse lapse veri antikehadest ja müasteenia sümptomid mööduvad.

Äge seisund, mille võivad esile kutsuda mitmesugused põhjused, näiteks bronhopulmonaarne infektsioon. Seda iseloomustab patsiendi seisundi järsk ja oluline halvenemine, mis väljendub ptoosis, asümmeetrilises oftalmopareesis, hüpomüemias, bulbari sündroomis, hingamisteede häiretes, jäsemete lihasnõrkuses.

Teatud haigustega kaasnev sekundaarne patoloogia, näiteks kopsu-, bronhi-, mao-, munasarjavähk ja muud tüüpi pahaloomulised kasvajad, mürgistus, mitmed nakkushaigused (eriti neuroinfektsioon, näiteks entsefaliit).

Sümptomid

Seisund areneb järk-järgult ja sageli jääb selle algus märkamatuks, kuna seda võetakse tavaliselt nagu ületöötamist. Esimesed myasthenia gravis'e nähud on diploopia (kahekordne nägemine) ja ptoos (kudevad silmaalused). Hiljem, pärast mitu kuud ja mõnikord ka aastaid, on probleeme närimisega ja neelamisega. Inimene märkab, et ta ei saa endale lubada toitu närida ja neelata, kõne muutub aeglaseks, nina ilmub. Sümptomid süvenevad õhtul ja pärast treeningut ning pärast puhkamist vähenevad.

Kõik müasteenia gravise sümptomid võib jagada kolme rühma: oftalmoloogilised, lihaselised ja hingamisteede sümptomid.

Silmahaigused hõlmavad ptoosi, diploopiat, okulomotoorseid häireid (lihaste nüstagmoidi iseloomulik tunnus, mis seisneb silmamunade kõrvalekaldumises äärmuslikes juhetes, kui pilti fikseeritakse tagasitulekuga kohta).

Lihaseid iseloomustab skeletilihaste erinevate rühmade nõrkus:

  • näolihaste nõrkus (hüpomimia) - üks müasteenia gravise iseloomulikke tunnuseid; avaldub raskustena sikutades, naeratades, näpistades;
  • bulbari sündroom - neelamine on häiritud (inimene sageli lämbub, köhib toiduga, vedelik võib voolata ninakõrvalurkadesse; probleeme raskendab kuuma toidu söömine), ilmneb iiveldus, kõne muutub läbilõikavaks;
  • närimislihaste nõrkus - inimesele on väsitav toitu närida, isegi kuni punktini, et mõnikord on ta sunnitud kätt alal hoidma nii, et see ei sagiseks;
  • pagasiruumi ja kaela lihaste nõrkus - pea hoidmine muutub raskeks, mille tõttu see võib rippuda või tagasi rullida, on keeruline rühti säilitada (nõme rüht);
  • käte ja jalgade lihaste nõrkus - mõjutab sagedamini ekstensorlihaseid kui fleksoreid, sagedamini proksimaalseid lihaseid kui distaalseid. Nõrkus suureneb pärast koormust, näiteks bussi jõudes pole inimesel piisavalt jõudu sinna siseneda, pärast tööd koju saabudes ei saa treppidest ronida.

Hingamiselundite sümptomeid võib põhjustada diafragma, rinnavälise lihase nõrkus ja mõnikord ka kõri lihaste nõrgenemise tagajärjel tekkinud epiglotti tagasitõmbumine. Raske on hinge tõmmata, köha on raske. Hingamispuudulikkuse korral vajab patsient haiglaravi mehaanilise ventilatsiooniseadmega, kuna seisund on eluohtlik.

Kursuse tunnused rasedatel

Raske on ennustada, kuidas rasedus mõjutab müasteeniat. Kättesaadavate kliiniliste andmete kohaselt ei mõjuta rasedus umbes kolmandikul haiguse kulgu oluliselt, kolmandikul juhtudest tugevdab see sümptomeid ja kolmandikul naise seisund paraneb hoopis. Vaatamata sellele peaksid kõik rasedad, kellel on myasthenia gravis, raseduse ja sünnituse ajal erilise sünnitusabi all ning pärast sünnitust peaks vastsündinu hoolikalt jälgima lastearste, kuni ema antikehad kaovad verest..

Diagnostika

Haigust ei ole alati võimalik kohe diagnoosida, sageli külastab patsient pikka aega mitmesuguseid arste, püüdes välja selgitada kummalise väsimuse põhjused. Diagnoosimist teeb keeruliseks ka asjaolu, et pärast puhkamist sümptomid sarnanevad tavaliselt või nõrgenevad oluliselt..

Arsti välimus võib viidata müasteenia raskusele. Tähelepanuväärne on ptoos, küürutatud kehahoiak, segav kõnnak. Anamneesi kogumisel veenduge, et sümptomid muutuksid kogu päeva jooksul ja treenimise ajal, pange tähele remissioonide esinemist (osaline või täielik remissioon on iseloomulik myasthenia gravis'ele).

Diagnoos kinnitatakse pärast läbivaatust, mis sisaldab:

  • lihaspetsiifilise retseptori türosiinkinaasi antikehade analüüs;
  • antikoliinesteraasi sisaldava ainega proov (Kalimin, Proserinum);
  • elektromüograafia;
  • lihasbiopsia, millele järgneb proovi morfoloogiline analüüs (teostatud diagnostiliselt keerukatel juhtudel).

Peamine meetod on antikolinesteraasi test, mille jaoks tavaliselt kasutatakse Proseriini. Ravimit manustatakse tavaliselt subkutaanselt annuses, mis vastab 0,125 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta, seisundit hinnatakse 30–40 minuti pärast. Testi peetakse positiivseks positiivsete muutuste olemasolul: sibula ja silma sümptomite kadumine, lihasjõu taastamine.

Pärast gravitatsiooni müasteenia diagnoosi kinnitamist tehakse võimaliku harknäärmekasvaja tuvastamiseks rindkere arvutatud või magnetresonantstomograafia.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi pärilike müasteenia graviside, müasteeniliste sündroomide (põhihaiguse otsimine), amüotroofse lateraalskleroosi, hulgiskleroosi, pärilike ja põletikuliste müopaatiate, Rossolimo-Kursner-Steinert-Batteni tõve, paroksüsmaalse müoplegia, strukturaalsete müopaatiate, tsentraalse neuroenduropaatia, tsentraalse neuroenduropaatiaga süsteemid (kasvaja, veresoonkonna haigused), kroonilise väsimussündroom, sekundaarne asteenia.

Myasthenia gravis'i ravi

Narkoteraapia seisneb atsetüülkoliini (Kalimin, kaaliumkloriid) sisaldust suurendavate ravimite, samuti liiga aktiivset immuunsussüsteemi pärssivate ravimite (immunosupressandid) määramises. Mõnel juhul on näidustatud glükokortikoidid. Anaboolseid steroide saab kasutada valitud vahendina, kui puuduvad muud ravimid (ja vastunäidustuste olemasolu operatsioonil).

Rasketel juhtudel on näidustatud immunoglobuliini intravenoosne manustamine, samuti plasmaferees - meetod, mis võimaldab teil verd puhastada selles ringlevatest spetsiifilistest antikehadest. Raskete hingamisteede häirete korral on patsient ühendatud mehaanilise ventilatsiooniga.

Kirurgia

Operatsioon on näidustatud harknäärmekasvaja tuvastamisel - kahjustatud nääre eemaldatakse (thimektoomia). Kuid mõnel juhul viiakse timüoomia läbi tümoomi puudumisel. Nagu kliiniline praktika näitab, võib see paljudel juhtudel vähendada myasthenia gravis sümptomeid ja peatada selle progresseerumise (kliiniline toime võib ilmneda kohe või kuue kuu või aasta pärast), kuid nagu iga kirurgiline sekkumine, hõlmab ka kirurgia teatavat riski, seetõttu peetakse seda ainult rasketel juhtudel, kui puudub konservatiivne ravi. Sellest hoolimata on operatsiooni efektiivsus seda kõrgem, mida vähem aega on möödunud raskete sümptomite ilmnemisest.

Kiiritusravi

Harknääre hüperfunktsiooni mahasurumiseks võib olla näidustatud radiatsioon. Seda meetodit kasutatakse mittetoimitavate tümoomide ja muude operatsioonide vastunäidustuste korral..

Üldised soovitused

Ravi efektiivsuse suurendamiseks peab patsient järgima mitmeid piiranguid:

  1. Loobu halbadest harjumustest (suitsetamine võib sümptomeid märkimisväärselt süvendada).
  2. Piirake päikese käes viibimist.
  3. Vältige liigset treenimist.
  4. Säilitage optimaalne töö ja puhkus.

Müasteeniaga patsientidel ei soovitata võtta teatud ravimeid, sealhulgas:

  • diureetikumid (erand - spironolaktoonid);
  • aminoglükosiidid, fluorokinoloonid;
  • magneesiumipreparaadid;
  • antipsühhootikumid, rahustid, gamma-hüdroksüvõihappe derivaadid (välja arvatud grandaksiin);
  • lihaslõõgastid;
  • fluoriide sisaldavad kortikosteroidid;
  • kiniini derivaadid; ja mitmed teised.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Myasthenia gravis'e võimalikud tüsistused hõlmavad mitmesuguseid häireid, mis on põhjustatud konkreetse lihasrühma nõrkusest. Kõige ohtlikum hingamispuudulikkus.

Prognoos

Myasthenia gravis on ravimatu haigus, kuid prognoos on tinglikult soodne: korraliku ravi korral saab patsient kaua elada ja samal ajal säilitada vastuvõetava elukvaliteedi. Praegu on seda haigust enam peetud surmaga lõppenuks ja enne tõhusate raviainete tulekut suri umbes 70% patsientidest. Ravi puudumisel progresseeruvad müasteenia sümptomid, toimub hingamislihaseid hõlmava protsessi üldistamine, mis võib lõppeda surmaga.

Ärahoidmine

Kuna pole teada, mis on immuunsuse häire käivitusmehhanism, mis põhineb müasteenia gravise esinemisel, pole spetsiifilist profülaktikat välja töötatud. Mittespetsiifilised ennetavad meetmed hõlmavad kõiki immuunsussüsteemi üldisi tugevdamise ja toetamise meetmeid, mis on ühendatud tervisliku eluviisi kontseptsiooniga..

Video

Pakume teile vaadata videot artikli teema kohta.