Põhiline

Entsefaliit

Motoorse neuroni unikaalne ravi Daliani sõjaväehaiglas ilma kõrvaltoimeteta

Amüotroofne lateraalskleroos on motoorsete närvihaiguste üks levinumaid tüüpe. Seda kesknärvisüsteemi degeneratiivset haigust uuritakse aktiivselt ja tõhusat ravi viiakse Daliani sõjaväehaiglas läbi moodsa ja traditsioonilise meditsiini ainulaadse kombinatsiooni abiga riigi juhtiva spetsialisti - ortopeedia ja reumatoloogia professori Jo Xu Dongi - juhendamisel. Motoneuronite diagnoosimisel ja ravimisel Hiinas kasutatakse kõige kaasaegsemaid rahvusvaheliste standardite kohaseid meditsiiniseadmeid, kuid Hiina ravimitel on Euroopa ravimitega võrreldes selged eelised..

Motianneuroni ravi Dalianis toimub Hiina sõjaväehaigla laboratooriumi ja Hiina farmaatsiaettevõtete valmistatud ainulaadsete ravimite abil, mis on valmistatud eranditult looduslikest toorainetest. Vastupidiselt Euroopas suurtes kogustes toodetud sünteetilistele toodetele. Hiina ravimid motoorsete neuronite raviks aitavad toime tulla haiguste degeneratsiooni põhjusega ja kõrvaldada sümptomid, kahjustamata seejuures teie keha muid organeid.

Pärast hormonaalsete või steroidsete ravimite pikaajalist kasutamist pöörduvad erinevatest riikidest pärit patsiendid sageli Hiinas asuvatesse kliinikutesse, et ravida kriitilises seisundis motoneuronit. Sel juhul viib professor Jou Xu Dong läbi kogu patsiendi keha põhjaliku uurimise, diagnoosib motoorse neuroni ja kehtestab täpse diagnoosi. Hiinas leiduvate motoorsete neuronite raviplaan kõrvaldab kiiresti ägenemiste põhjused ja motoneuronite ravi Daliani sõjaväehaiglas sünteetiliste toodete järkjärgulise asendamisega looduslike Hiina ravimitega.

Professor Jou Xu Dong on Hiina meditsiini juhtiv spetsialist Daliani sõjaväehaiglas ja kogu Hiinas, samuti viienda põlvkonna arst 39-aastase kogemusega. Kasutades väljapaistvaid teadmisi traditsioonilistes ja kaasaegsetes farmaatsiatoodetes, on Jou Xu Dong välja töötanud rea rahvusvaheliselt tunnustatud ravimeid.

Professor on loendanud tuhandeid erinevat tüüpi neurodegeneratiivsete häiretega patsiente, kes läbisid Hiinas motoorse neuroni individuaalse ravikuuri ja vabastati haiguse esimestest ravikuuridest haiguse kurnavatest sümptomitest. Xu Dong-ravi eduka võti on traditsioonilise meditsiini kasutamine, võttes arvesse tänapäevaseid teadussaavutusi. Neuroloogiliste haiguste laialdaselt kasutatavate abinõude hulgas eristab arst eriti professionaalset nõelravi.

Nõelravi motoorsete neuronite ravis Hiinas

Nõelravi mõjutab närvisüsteemi kaudu füsioloogilisi funktsioone ja soodustab eriti vereringet. Hiinas asuvates kliinikutes motoorse neuroni täpse diagnostika läbiviimisel seoses kesknärvisüsteemi degeneratsiooniga, sealhulgas amüotroofilise skleroosiga, määravad arstid Hiinas liikuva neuroni tervikliku ravi osana nõelravi. Usutakse, et seljaaju mikrotsirkulatsiooni edendamine võib parandada selle loomulikke regenereerimisvõimalusi..

Traditsioonilise meditsiini seisukohast võib nõelravi avada blokeeritud meridiaane, millest üks läbib selgroogu ja kontrollib kõigi keha lihaste tööd. Seega pakutakse motoorse neuroni ohutut ravi Daliani sõjaväehaiglas. Kas neuronitel on füüsilisi kahjustusi, need blokeerivad vereringet (nagu juhtub insuldi korral) või hakkavad biokeemilistest protsessidest lagunema (näiteks oksüdatsioonireaktsioonid või glutamaadi liig), jääb Hiina kliinikutes nõelraviga motoorse neuroni ravimise põhimõte samaks.

Koos traditsiooniliste meetodite kasutamisega on väga oluline kursus looduslike toorainete ravimitega. Sel juhul on ravi Hiinas asuvates kliinikutes kõige taskukohasem kõigi maailma riikide kodanikele. Teie kohaliku haigla tehtud viimase diagnoosi põhjal valib Daliani sõjaväehaigla teile kõige tõhusamad ja ohutumad vahendid amüotroofse lateraalskleroosi täielikuks raviks ja saadab need postiga. Tellimuse vormistamiseks kirjutage aadressile [email protected] ja hankige üksikasjalikku teavet taskukohase meetodi kohta, kuidas ravida Dalian sõjaväehaiglas motoneuronit parimate kodus kasutatavate ravimitega.

Arvamused motoneuronite ravi kohta Hiinas

Elena, 73, Venemaa. Sissepääsuravi: motoneuronite haiguse ravi Hiinas

73-aastane patsient, kellel oli diagnoositud amüotroofiline lateraalskleroos, lubati Daliani sõjaväehaiglasse motoorse neuroni raviks väga halvas seisukorras. Ta ei saanud ilma abita kõndida, vaevu rääkis ja tema vasakpoolses osas oli täielik tundlikkus. Saabusin koos kaaslasega ratastoolis. Seda seisundit ei leita motoorse neuroni ravi ülevaadetes sageli, kuna tänapäevase meditsiini jaoks on see endiselt väga keeruline..

Diagnostika sõjaväehaiglas

Daliani sõjaväehaiglas raviti motoneuroni. Patsiendil tehti elektroneuromüograafia, mille käigus tuvastati närvikiudude aeglustumise konkreetsed piirkonnad. Transkraniaalse magnetilise stimulatsiooni abil suutsid arstid tuvastada vähenenud erutuvusega motoorseid neuroneid. Samuti tehti MRT-uuring, mis aitas täpset diagnoosi panna ja motoorse neuroni jaoks õige ravi leida. Uuringut juhendas professor Jou Xu Dong.

Ravi sõjaväehaiglas

Patsiendile määrati motoorse neuroni spetsiaalne ravi koos haruldaste ravimite koostise kontsentreeritud tüüpi taimsete süstidega. See looduslik materjal võib toimida süsteemina mitmesuguste kehakudede, sealhulgas närvikiudude parandamiseks. Ravi kestis kolm nädalat, mille jooksul tehti kolm taimsete ühendite süsti liigestesse. Kombineeritud ravi hõlmas ka professionaalset logopeedilist ravi, füsioteraapiat ja nõelravi, mis aitab kehal aktiivseteks liikumisteks valmistuda ja kiiremini taastuda..

Sõjaväehaiglas motoneuroni ravi tulemus

Vahetult pärast motoorse neuroni õige diagnoosi määramist ja ravi Daliani sõjaväehaiglas hakkasid patsiendi keha vasakpoolsed küljed tundma nõrku elektrilisi impulsse. Kolm kuud hiljem sai ta iseseisvalt süüa ja pesta, kõndida ilma abita, liigutades vasakut jalga ja pidades ka vestlusi, kasutades oma käsi tahvlile sõnumite kirjutamiseks. Ehkki selline motoorse neuroni haigus on lõplik seisund, on pärast ravi Hiina haiglas patsient elukvaliteeti märkimisväärselt parandanud ja mis kõige tähtsam - liikumisvabadus on taastunud.

Eduard, 49 aastane, Dagestan. Diagnoos vastuvõtul: motoneuronite ravi Hiinas

49-aastane patsient lubati Daliani sõjaväehaiglasse haruldaste motoorsete närvihaigustega. Esialgne diagnoos on progresseeruv lihaste atroofia. Märkimisväärset kaalukaotust täheldati peamiselt lihasmassi ebanormaalse vähenemise tõttu. Patsient oli väga nõrk ja sai liikuda ainult välise abiga.

Uuring viidi läbi

Pärast seda, kui Hiina kliiniku professor oli uurinud, tehti patsiendile MRT. Mitmete testide põhjal moodustati lihaste atroofia topograafia. Viidi läbi perekonna ajalugu. Kaasaegse diagnostika tulemuste kohaselt leiti, et haigusel on sekundaarne vorm koos perifeersete närvikiudude degeneratsiooniga.

Ravi teostatud

Daliani sõjaväehaiglas tehtud diagnoosi põhjal koosnes motoorse neuroni ravi mitmetest konservatiivsetest protseduuridest. Patsient läbis nõelravi kompleksravi. Professor valis patsientide individuaalsete näitajate alusel looduslikest koostisosadest lähtuvad ravimid. Ravimid ei olnud suunatud mitte ainult motoneuroni ravimisele, vaid ka sünteetiliste ravimite keha järkjärgulisele puhastamisele, mis patsiendi Hiina kliinikusse saabumise ajaks olid juba hakanud tekitama kehas sõltuvust..

Hiinas motoorse neuroni ravi tulemus

Kaks kuud pärast diagnoosimist Daliani sõjaväehaiglas teatasid patsiendid motoorse neuroni ravi ülevaates mitmetest edusammudest. Väsimus liikumise ajal vähenes, patsient hakkas ilma abita ringi liikuma. Üldine heaolu paranes ja mis kõige tähtsam - patsient hakkas kaalus juurde võtma.

Nina, 62 aastane, Venemaa

Diagnoos vastuvõtul

62-aastane patsient viidi Daliani sõjaväehaiglasse diagnoosiga lateraalne primaarne skleroos. Varasem motoorse neuroni ravi välismaal ja kohalikus haiglas ei paranenud ja haigus edenes 7 aastat. Selle tagajärjel oli patsiendil käte ja näo lihastes tugev nõrkus, mille tõttu ta ei osanud arusaadavat kõnet pidada ja sõi toitu ainult välise abiga.

Uuring viidi läbi

Daliani sõjaväehaiglas tehti patsiendile transkraniaalne magnetiline stimulatsioon ja elektroneuromüograafia. MRI abil välistati kolmandate osapoolte haiguste nagu aju- või seljaaju kasvaja tekke kahtlused. Saadud andmete põhjal koostas professor motoorsete neuronite ravi programmi.

Ravi teostatud

Motoneuroni ravi Daliani sõjaväehaiglas kestis 3 kursust. Selle aja jooksul võttis patsient looduslike komponentide baasil välja kirjutatud ravimeid ja läbis nõelravi kursuse jäsemete kesknärvisüsteemi motoorsete rakkude taastumisprotsesside aktiveerimiseks. Patsient läbis ka individuaalse füsioteraapia vastavalt Hiina meditsiini meetodile..

Motoneuronite ravi tulemus Hiinas

Tuginedes isiklikule tagasisidele motoorsete neuronite ravi kohta Hiinas, paranes patsient kogu ravi vältel järk-järgult. Kolme kuu pärast elukvaliteedi ja liikuvuse paranemise trend ei peatunud. Nõelravi aitas aeglustada motoorsete neuronite degeneratsiooni ja põhjustas haiguse remissiooni. Patsient sai jälle iseseisvalt süüa.

David, 53-aastane, Iisrael

Diagnoos vastuvõtul

53-aastane patsient läks motoorse närvihaigusega Daliani sõjaväehaiglasse. Täpsemaks diagnoosiks on amüotroofne lateraalskleroos. Patsiendil ilmnes jäsemete lihaste oluline atroofia ja vasaku jala halvatus. Patsient kurtis ka väsimust..

Uuring viidi läbi

Hiinas asuvas kliinikus on läbi viidud mitu testi motoorsete neuronite ravi määramiseks, sealhulgas MRT, elektroneuromüograafia ja TMS (transkraniaalne magnetiline stimulatsioon)..

Ravi teostatud

Läbivaatusel saadud andmete põhjal määras Daliani sõjaväehaigla tuntud professor terve rea ravimeid, mis valiti ja valmistati Hiina kliiniku laboris. Samuti on välja kirjutatud nõelravi seljaajus ja jäsemetes. Paralleelselt motoorse neuroni raviga, kasutades tänapäevaseid Hiina meditsiini meetodeid, läbis patsient füsioteraapia, et kiirendada lihaste funktsioonide taastamist.

Motiaanneuroni ravi tulemus Dalianis

Pärast vaid kahe kuu möödumist Daliani sõjaväehaiglas veedetud 3-nädalasest 3-kuulisest pausist rääkis patsient oma motoorse neuroni raviga seotud ülevaates kauaoodatud parandustest. Patsient hakkas vähem väsima, vasak jalg hakkas tundma puudutust, mis näitab jäsemete närvikoe taastumisprotsesside algust. Füsioteraapia on aidanud suurendada üldist lihasmassi. Pärast kuuekuulist vaatlust hakkas patsient iseseisvalt väikese kangiga kõndima. Tema üldine elukvaliteet on paranenud..

Maria, 59 aastane, Kasahstan

Diagnoos vastuvõtul

59-aastane patsient lubati Hiinasse motoorse neuroni haigusega kliinikusse. Haiguse ajaloos diagnoositi amüotroofne lateraalskleroos. Patoloogial oli tähelepanuta jäetud vorm: patsient ei saanud pika ja lühikese pilgutuse abil iseseisvalt liikuda, süüa ega rääkida.

Uuring viidi läbi

Patsienti uuris Daliani sõjaväehaigla professor, tehti ka MRT-uuring, neuromüograafia ja transkraniaalne stimulatsioon..

Ravi teostatud

Patsiendil diagnoositud ekstreemses staadiumis oleva motoneuroni ohutu ravi tagamiseks määras arst nõelravi traditsioonilise hiina meditsiini tehnoloogia ja mitmete looduslike ravimite abil. Nõelravi pidi närviimpulsside ülekande efektiivsuse suurendamiseks käivitama vaesunud neuronaalsete membraanide tekke. Retseptiravimid aitasid puhastada varem tarbitud sünteetiliste ravimite keha, mida kasutatakse peamiselt motoorse neuroni raviks välismaal ja kes on haiguse põhjustajaga vaeva näinud.

Motoorse neuroni ravi tulemus välismaal

Pärast esimest kolm nädalat kestnud motoorse neuroni ravikuuri suutis patsient suu suu liigutada ja hakkas toitu närima. Järgnevad kursused aitasid kõnefunktsiooni taastada. Aasta pärast sai patsient käsi sülearvuti ja pliiatsi abil liigutada. Ta kirjutas oma heaolust arvustuses, mis käsitles motoorse neuroni ravi Hiinas asuvas kliinikus.

Daliani osariigi sõjaväehaigla kutsub patsiente Hiina motoorsete neuronite tõhusale ravile - maailma iidseima meditsiini meetoditele! Garanteerime kõrge kvaliteediga kvalifitseeritud arstide poolt 100% -lise ravikvaliteedi riigi hindadega!

Kas te ei leidnud ravi? Sisestage oma andmed allpool. Saidi otsing

Mis on motoneuronite haigus?

Motoneuronite haigus (edaspidi MND) on haruldane haigus, mille käigus on kahjustatud närvisüsteem. Haigus põhjustab lihaste nõrkuse arengut, sageli märkimisväärse kurnatusega.

Motoneuronite haigust tuntakse ka kui amüotroofset lateraalskleroosi (ALS). See rikkumine ilmneb siis, kui aju ja seljaaju motoneuronid (motoneuronid) lakkavad oma funktsioone õigesti täitmast..

Motoorsete neuronite funktsioon kehas. Motoneuronite haiguse diagnoosimine ja põhjused

MND on neurodegeneratiivne haigus.

Motoorsete neuronite funktsioonid inimkehas

Motoneuronid kontrollivad lihaste aktiivsust, mis vastutavad:

Kui MND edeneb, muutub tavaliste majapidamistööde teostamine üha raskemaks. Lõpuks muutub olek selliseks, et ilma välise abita või abistavate vahenditeta ei saa inimene ühtegi tegevust läbi viia.

Ligikaudu 5% juhtudest on motoneuronite haiguse põhjuseks pärilikkus, samuti frontotemporaalne dementsus. Enamikul juhtudest tuvastatakse defektsed geenid, mis teeb haiguse uurimiseks kättesaadavaks..

Praegu pole MND diagnoosimiseks tõhusaid teste. Diagnoos tehakse tavaliselt füüsiliste sümptomite ja neuroloogi kogemuste põhjal, kuid mõnel juhul on sarnaste sümptomitega muude haiguste välistamiseks vaja spetsiaalseid teste..

Motoorsete närvihaiguste põhjused

Põhjused enamikul juhtudel pole teada. Spetsialistid usuvad, et mõnel kemikaalil on võime kahjustada neuroneid. Lisaks pole selge, miks sarnase struktuuriga sensoorsed neuronid häire tõttu ei kannata. On tõenäoline, et keskkonnateguritel, mis põhjustavad teatud tüüpi geenidele kahjustusi seda tüüpi haigustele kalduvatel, on teatav mõju..

Motoneuronite haiguse sümptomid

Motoneuronite haiguse sümptomid avalduvad järk-järgult mitme nädala või kuu jooksul, tavaliselt on kõigepealt haaratud keha üks külg ja haiguse progresseerumisel teine.

MND tavalised varased sümptomid on:

  • vähenenud võime säilitada tasakaal;
  • haletsus;
  • raskused esemete käes hoidmisel;
  • nõrkus õla piirkonnas, mille tõttu on kätt raske tõsta;
  • „Pisarakujuline jalg“ (jalgade kuju muutus hüppeliigese lihaste nõrgenemise tõttu);
  • jalgade kipitus, nagu pärast insulti;
  • hägune kõne (düsartria);
  • valu tavaliselt puudub.

Haiguse progresseerumisel levivad sümptomid teistesse kehaosadesse ja seisund muutub patsiendi jaoks kurnavamaks..

Lõpuks kaotab motoorse närvihaigusega inimene võime iseseisvalt liikuda. Samuti on raskusi neelamise, hingamise, teiste inimestega suhtlemisega.

Ligikaudu 15% juhtudest on MND seotud teatud tüüpi dementsusega (seniilne dementsus), näiteks varajase dementsusega. Seda tüüpi dementsust nimetatakse frontotemporaalseks, sarnaselt kahjustatud aju struktuuridega. Sel juhul ei pruugi patsient olla teadlik, et tema käitumine ja funktsionaalsus erinevad teiste käitumisest ja võimalustest.

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS), mida nimetatakse ka Lou Gehrigi tõveks, on klassikaline motoneuronite haigus. See on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mis hävitab järk-järgult lihaseid signaali halvenemise tõttu seljaajust ja ajust. Paljud arstid kasutavad mõistet "ALS" ja MND vaheldumisi. Sel juhul on nii ülemise kui ka alumise motoorse neuroni funktsioon alati kahjustatud.

  • kõnet kontrollivate lihaste nõrkus;
  • siis nõrgeneb neelamisfunktsioon;
  • pärast - närimist.

Järgmine sümptom on mõlema kehaosa lihaste atroofia. Patsiendid kaotavad võime hoida keha püstises asendis, samuti kõndida ja rääkida. Kuigi ALS tavaliselt ei mõjuta vaimseid võimeid ega kognitiivseid funktsioone, kogevad mõned patsiendid järgmisi sümptomeid:

  • unustamine;
  • kiirustamine otsuste tegemisel;
  • kohmakus;
  • ärrituvus;
  • agressioon.

Enamik ALS-iga patsiente sureb hingamispuudulikkuse tagajärjel, tavaliselt 3–5 aasta jooksul pärast sümptomite ilmnemist. Sellest hoolimata elab umbes 10% patsientidest märkimisväärselt kauem: alates 10. eluaastast või enam. Klassikaline näide motoorsete närvihaigustega inimesest on inglise teoreetiline füüsik Stephen Hawking. Teadlasel diagnoositi ALS 20. sajandi 60. aastate alguses, kuid juba enam kui 40 aastat on Hawking selle diagnoosiga elanud ja tegeleb teadustegevusega..

KMI mõjutab sagedamini inimesi vanuses 40–60 aastat, kuid haiguse areng pole välistatud noortel ja vanematel inimestel, pealegi haigestuvad mehed sagedamini kui naised. Enamasti ilmneb ALS juhuslikult, see tähendab ilma eeltingimusteta, lisaks võib rikkumine ilmneda isegi inimestel, kelle sugulased on täiesti terved. Tänaseks on teadlased tuvastanud enam kui 10 geeni, mis vastutavad selle neurodegeneratiivse häire ilmnemise eest. Kõige tavalisemad täiskasvanute ALS-i perekondlikud vormid on põhjustatud 21. kromosoomis paikneva superoksiidi dismutaasi või SOD 1 geeni mutatsioonidest. Samuti on haruldasi perekondliku ALS-i vorme, mis on tavalised ainult diabeediga noorukitele..

Progresseeruv bulbarisündroom, mida nimetatakse ka progresseeruvaks bulbar-atroofiaks, on haigus, mis põhjustab ajutüve piirkonnas häireid, mis sisaldavad alumisi motoneuroneid. Need neuronid on vajalikud neelamiseks, kõneks, närimiseks ja muudeks funktsioonideks..

Keda võib ALS-is kahtlustada?

  • Inimesed, kellel on suur lämbumisoht;
  • aspiratsioonipneumooniaga patsiendid;
  • emotsionaalselt labiilsed patsiendid (altid äkilistele meeleolu kõikumistele, näiteks kurbusepuhangud tahma või hüsteerilise naeru rünnakuga).

Insuldil ja müasteenia gravisel võivad olla teatud sümptomid, mis on sarnased progresseeruva bulbariidi halvatusega. Need haigused tuleks selle häire diagnoosimise ajal välistada..

Paljud arstid usuvad, et progresseeruv bulbaarsündroom esineb harva iseseisvalt, ilma käte ja jalgade lihaste seisundis anomaaliate tunnusteta ning et see on kuidagi seotud alumiste motoorsete neuronite talitlushäiretega..

  • väsimus;
  • nõrkus;
  • väike lihasvalu;
  • jäsemete tuimus;
  • tasakaalustamatus;
  • võimetus säilitada keha vertikaalset positsiooni;
  • kiire väsitavus.

Motoorsete närvihaiguste ravi

Motoneuronite haigust ei saa ravida. Saate ainult häire sümptomeid ja progresseerumist aeglustada..

Sel eesmärgil rakendage:

Võib haiguse progresseerumist mitu kuud aeglustada. Rilusool aitab pärssida närviimpulsi ülekandmisel vabaneva glutamaadi kogust. Glutamaat on kemikaal, mis edastab signaale närvist teise kesknärvisüsteemi rakku. Liigne glutamaat põhjustab seljaaju neuronite kahjustusi.

Sümptomite reguleerimiseks võite kasutada järgmist:

  • lihasrelaksandid (baklofeen, tisanidiin, bensodiasepiinid);
  • botulismi toksiin;
  • amitriptüliin;
  • atropiin;
  • dekstrometorfaani ja kinidiini kombinatsioon (vähendab pseudobulbaari efekti);
  • krambivastased ained;
  • põletikuvastased ravimid;
  • morfiin valu leevendamiseks.

Soovitatav:

  • füsioteraapia;
  • tööteraapia;
  • venitamine;
  • soojad kompressid;
  • õige toitumine;
  • normaalse raskuse säilitamine;
  • mitteinvasiivne ventilatsioon uneapnoe vältimiseks.

Materjalide järgi:
Vikipeedia, vaba entsüklopeedia
MND Austraalia
© 2016 MND Association: registreeritud Inglismaal. Registreeritud heategevus nr. 294354
© EMIS Group plc.
Riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut
Victoria osariigi valitsuse tervishoiu- ja inimteenuste osakond, Austraalia

Motoneuronite haigus

Selle seisundi mehhanism pole täielikult teada, kuid on kindlaks tehtud, et haigus kipub progresseeruma ja on sagedamini krooniline.

Haigus on motoorsete neuronite degeneratiivne muutus. Liikumise eest vastutavate närvilõpmete kahjustused viivad lõpuks kõnnaku halvenemiseni, kuid koordinatsioon ei kannata. Enneaegse diagnoosi korral lõpeb haigus halvatusega.

Lülisamba motoorsed neuronid reageerivad esimesena, see viib närvikiudude surmani, lihasnõrkus suureneb. Kaugelearenenud juhtudel võib haigus lõppeda surmaga..

Neuronite surma põhjused

Haigus on mitmefaktoriline, s.t. selle areng on tingitud pärilike tegurite ja keskkonna mõjust tervikuna.

Haiguse latentne tüüp ilmneb patoloogia olemasolul lähisugulastel. Geenide muteerimine koos kõigi käivitusmehhanismidega annab impulsi degeneratiivsete protsesside käivitamiseks motoorset tüüpi neuronites.

Motoorsete närvihaiguste arengu peamised tegurid:

  1. 21 paaris kromosoomis paiknevate geenide muteerimine.
  2. Nelja spiraalse DNA ja RNA olemasolu.
  3. Aktiivne autoimmuunne protsess.
  4. Kõrvalkilpnäärme haigused.
  5. Liigsed ergastamise vahendajad.
  6. Varasem viirusnakkus, millel on motoorneuronitele toksiline toime.
  7. Kaltsiumiioonide liigne sisaldus rakkudes ja suure hulga vabade radikaalide kogunemine.
  8. Eksotoksiinide, sealhulgas nikotiini mõju.
  9. Samaaegsete haiguste esinemine (hüpertensioon, II tüüpi suhkurtõbi, eesnäärme adenoom, healoomulised kasvajad).

Patoloogia sümptomid

Haiguse manifestatsioon sõltub kahjustuse asukohast. Motoneuronaalseid kahjustusi on erinevaid:

  • keskneuroni kahjustus. See avaldub piirangute, pühkimise ja tahtmatute liikumistega, patsientidel on raske suu lahti teha, käes hoida väikseid esemeid;
  • perifeerne motoorneuron - sellega kaasneb jäsemete lihaste atroofia, nõrkus, krampide ilmnemine.

Haiguse kliiniline pilt, olenemata vormist, avaldub algselt motoorsete neuronaalsete kahjustuste järgmiste sümptomitega:

  1. Nõrkus käte distaalsetes osades, ebamugavus väikeste sõrmede liigutamisel, kehakaalu langus kätes, lihaste atroofia ja kontrollimatu tõmblemine.
  2. Mõnikord algab haigus käte ja õlavöötme proksimaalse nõrkusega, jalgade lihaste atroofiaga koos madalama spastilise parapareesiga.
  3. Debüüt on võimalik sibulahäirete manifestatsiooniga - kõne rikkumine ja neelamisakt.
  4. Valulikud kokkutõmbed, lihaskrambid.

Haiguse peamiste vormide kliinik

4 vormi on iseloomulikud:

  • amüotroofiline lateraalskleroos;
  • progresseeruv bulbar halvatus;
  • lihaste atroofia koos progresseeruva kuluga;
  • esmane külgmine.

Kliinik sõltub kahjustuse asukohast ja degeneratiivsete muutuste raskusastmest.

Amüotroofse lateraalskleroosi manifestatsioonid

ALS-i iseloomustab perifeerse motoneuroni ja püramiidsete radade, samuti motoorse koore rakkude kombineeritud kahjustus.

Alam-motoorse neuroni kahjustuse tunnused:

  • lihasnõrkus;
  • vähenenud refleksid jäsemetest;
  • amüotroofia;
  • lummused (tõmblemine);

Selliste patsientide esimene kaebus on käelihaste nõrkus ja valulikud krambid, kui ärkamise ajal lonksu saada. Siis on närimis- ja neelamisraskused. Diafragma kahjustusega võib patsient surra enne haiguse täieliku kliinilise pildi väljakujunemist.

ALS on kesknärvisüsteemi progresseeruv haigus koos diafragma kohustusliku kahjustusega, mis põhjustab halvenenud välist hingamist ja selle täielikku peatumist.

Haiguse progresseerumise kiirus võib olla kiire, kui hingamispuudulikkus areneb aasta jooksul, keskmine (2 kuni viis aastat) ja aeglane. Kaugele jõudnud staadiumis võib tekkida uriinipeetus või uriinipidamatus..

Progresseeruv bulbar-halvatus

Haigus levib seljaaju ja aju neuronitesse ja avaldub kasvavate närimis-, neelamis- ja kõneraskuste raskustena. Selliste patsientide vestlus muutub häguseks, seal on nina ja kähedus.

Märkimisväärne on näoilmete puudumine. Söögikordade ajal võib toit suust välja kukkuda. Hingamislihaste pareesiga areneb surmaga lõppev tulemus..

Progresseeruv lihaste atroofia

See on pärilik haigus. Esimesed sümptomid tekivad igas vanuses ja need avalduvad lihastõmbluste, lokaalsete krampide ja lummustena - ühe lihasrühma spontaanne ja samaaegne kokkutõmbumine.

Motoorsete neuronite degeneratsioon toob kaasa jäsemete lihaste pareesi ja atroofia. Selliste patsientide elulemus on diagnoosimise hetkest kuni 10 aastat..

Primaarne lateraalskleroos

Selle nosoloogia kliinilist pilti iseloomustab alajäsemete lihastoonuse suurenemine, kõndimise ja koordinatsiooni halvenemine.

Sellistel patsientidel on raske tasakaalu säilitada. Patsientidel muutub hääl, kõne ja neelamise olemus ning haiguse lõpuks on hingamisraskused.

Motoorsete neuronite haiguse diagnoosimine

Haigus kahtlustatakse sellistel juhtudel:

  1. Patsiendil on motoorne nõrkus, millega ei kaasne sensoorseid häireid.
  2. Koormatud pärilikkus sugulastes.
  3. Motoorsete närvihaiguste kahjulikud haigused ja arengufaktorid.
  4. Tsentraalse või perifeerse motoorse neuroni kahjustuse iseloomulik kliiniline pilt.
  5. Haiguse areng mitmes kehaosas.

Lisaks haiguse diagnostilistele tunnustele kasutatakse laboratoorseid ja instrumentaalseid meetodeid. Patsientidele määratakse kliiniline vereanalüüs ja uuritakse laboratoorseid parameetreid. Analüüsides tõuseb maksaproovide ja CPK tase mitu korda.

Määrake elektrolüütide, hormoonide türoksiini ja trijodotüroniini, valgu sisaldus vereseerumis ja igapäevases uriinis, valkude müeliiniga seotud glükoproteiini antikehade elektroforees. Välistage raskemetallide mürgitus. Diferentsiaaldiagnostika jaoks tehakse nimmepunktsioon..

Autoimmuunsete häirete tuvastamiseks määratakse ESR, reumatoidfaktor ja neuronaalsete antigeenide vastased antikehad.

Instrumentaalsed meetodid

Elektromüograafia on oluline diagnostiline meetod. Motoorsete neuronite lüüasaamisega ei ole ergastamise kiirus piki müeliini närvikiudu tavaliselt häiritud. Needle EMG pakub lisateavet. See näitab lihaskiudude tõmblemist näiliselt mõjutamata jäsemetes.

Diagnoosi tulemusel määratakse haigused:

  • usaldusväärne - on märke perifeersete ja tsentraalsete motoneuronite, aju ja seljaaju kahjustustest;
  • tõenäoline, kui neuronaalsete kahjustuste sümptomeid kombineeritakse mitte rohkem kui kolmel tasemel (näiteks kaela ja alaselja tasemel);
  • võimalik, kui kahjustuse tunnuseid on ühel 4-st tasemest, näiteks ainult emakakaela seljaaju tasemel.

Lisaks nõeltelektromüograafiale tehakse lihaste ja närvilõpmete biopsia, aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia. Transkraniaalne magnetiline stimulatsioon näitab erutuse aeglustumist piki tsentraalsete motoorsete neuronite aksone. Spirograafia on vajalik kopsude sunnitud elutähtsuse ja väljahingatava õhu mahu korral 1 sekundiga.

Ravi väljavaated

Loogilise oleku parandamise lähenemisviis peaks olema kõikehõlmav. See hõlmab toitumisrežiimi ja -kvaliteedi muutusi, kardio treeninguid, regulaarset liikumist ja ravimteraapiat. Olulist rolli mängib psühholoogiline korrektsioon, mis on suunatud kohanemismehhanismide kujunemisele ja on motoorsete närvihaigustega patsientide ravis hädavajalik komponent. Depressiivsete sümptomite korral on soovitatav konsulteerida psühholoogiga, määrates uuesti algannuse rahusteid..

Dieedi korrigeerimine on tingitud asjaolust, et patoloogia häirib neelamist. Toitumisspetsialist aitab teil valida õige menüü. Neelu nõrkuse korral on söömine keeruline, seetõttu võib osutuda vajalikuks endoskoopiline gastrostoomia.

Samuti on vaja konsulteerida füsioteraapia juhendajaga. Lihaste arendamiseks ja heas vormis hoidmiseks soovitatakse patsientidele jõusaalis teha pidevaid füüsilisi harjutusi, ujumist, individuaalset õppetundi treeneriga.

Oluline on õpetada inimestele, kuidas kasutada ortopeedilisi fikseerimistoesid ja vidinaid. Kõnehäirete korral valib logopeed sobivad suhtlemisharjutused.

Narkoravi

Motoorsete neuronaalsete kahjustuste etiotroopset ravi ei ole. Patsientidel kliinilise efekti saavutamise lootused on seotud patogeneetilise raviga. Ravi eesmärk on aeglustada patoloogilise protsessi arengut ja vähendada selle sümptomite raskust. On oluline alustada ravi varem.

Mõju täheldatakse glutamaadi ergastamise vahendaja ehk ravimi riluteci vabanemise presünaptilise inhibiitori kasutamisel. Ravimeetodina on ette nähtud B-vitamiinide kompleks, mille kasutamine võimaldab mõjutada tekkivate vegetatiivsete, sensoorsete ja troofiliste häirete kompleksi.

Kasutatakse ka alfa lipoehapet, mis on võimas antioksüdant ja neurotransmitterite aktiveerija. Kuna patsientidel on lihase jäikuse ilminguid, määravad neuroloogid ravimeid lihasrelaksantide grupist.

Motoneuronite haiguste ravi

Motoorneuroni haigus hõlmab mitmesuguseid degeneratiivseid neuromuskulaarseid haigusi, millega kaasnevad perifeersete ja tsentraalsete motoneuronite surm, pidev progresseerumine ja surm. See probleem on viimase kümne aasta jooksul omandanud erilise tähtsuse kliinilises neuroloogias, mida seostatakse patsientide esinemissageduse suurenemise ja “noorendamise”.

F. Noms'i (1993) andmetel on motoorsete närvihaiguste esinemine 80% -l juhtudest amüotroofse lateraalskleroosiga (ALS), 10% -l - progresseeruv bulbariba halvatus (PBP), 8% -l - progresseeruv lihaste atroofia (PMA) ja 2% -l - primaarne lateraalskleroos (PBS). Samal ajal on patsientide keskmine eluiga pärast ALS-i haiguse algust 3,3 aastat, FSD-ga 2,2 aastat. PMA ja PBS on healoomulisemad vormid, praegused kuni 10 aastat või rohkem. Kõik see nõuab motoorsete neuronite haiguse varasemat diagnoosimist, samuti terapeutiliste meetmete väljatöötamist, mille eesmärk pole mitte ainult parandada haiguse kliinilist kulgu, vaid ka pikendada selle patoloogia all kannatavate patsientide elu..

Motoneuronite haigused ühendavad haiguste rühma, millel on erinevad kliinilised ilmingud ja prognoosid, mis põhinevad aju ja seljaaju motoorsete neuronite lüüasaamisel. Selle patoloogia kõige levinum vorm on amüotroofiline lateraalskleroos - krooniline progresseeruv haigus, mille peamisteks kliinilisteks sündroomideks on jäsemete spastiline-atroofiline parees ja bulbaarhäired, mis on põhjustatud kesk- ja perifeerse neuroni kombineeritud kahjustusest. ALS debüteerib harva bulbarhäiretega, kuid selle prognoos on endiselt ebasoodne, kuna pärast esimeste hingamisteede häirete tunnuste ilmnemist on patsientide keskmine eluiga keskmiselt 3–5 aastat ja piisava ravi puudumisel kuni 1 aasta. Kuna praegu on ALS-i tõhusate terapeutiliste abinõude loetelu ning võime selle haiguse tulemusi oluliselt mõjutada, otsitakse uusi võimalusi, millel oleks positiivne mõju haiguse patogeneesile ja mis parandaks oluliselt kliinilist kulgu..

Kliiniline juhtum

Neuroloogilises osakonnas NMAPE neid. P.L. Shupikasse lubati 56-aastane patsient, kellel oli diagnoositud amüotroofiline lateraalskleroos. Uurimise ajal täheldati paindumisgrupi atroofiat, fibrillaarset tõmblemist ülajäsemete, peamiselt käte lihastes, suurenenud käte ja jalgade kõõluste reflekse refleksogeensete tsoonide laienemisega, patoloogiliste karpaalsete reflekside olemasolu, alajäsemete nõrkust ja kõrget lihastoonust koos kõõluse ja periosteaalreflekside suurenemisega. Patsient tegi elektromüograafilise uuringu. Transkraniaalse magnetilise stimulatsiooni korral täheldati ajukoores esile kutsutud potentsiaalide latentsuse olulist suurenemist. Elektromüograafia (EMG) kohaselt täheldati kõigis uuritud lihastes erineva raskusastmega ägedate ja krooniliste denervatsiooni muutuste kombinatsiooni, rohkem ülajäsemete lihastes - virvendusvõimalusi. Selgusid seljaaju motoorsete neuronite üldise osaluse elektromüograafilised tunnused, peamiselt emakakaela paksenemine. Koos sellega selgus perifeerse motoorse ja sensoorsete närvide juhtivuse rikkumine. Ülemise ja alumise motoorse neuroni kombineeritud kahjustus ei tekitanud ALS-i osas kahtlust, kuid valitsev käte nõrkus, bulbarihäirete puudumine, EM-i neuropaatilised muutused koos ALS-i patognomoonilistega võimaldasid määrata immunoglobuliinide kombinatsioonis ravimiga alfa-lipoehape ja B-vitamiinid, tuginedes Ameerika kirjanduse andmetele ALS-iga patsientide kliinilise paranemise juhtude kohta immunoglobuliinide ravi ajal (SD Silberstein, 2010). Arvestades kliinilist pilti ja uuringuandmeid, määrati patsiendile ravi: tilgutati mono biovenue 100,0 ml intravenoosselt nr 5, Dialipon 600 mg intravenoosselt, Vitaxone 2,0 ml intramuskulaarselt. Pärast ravi täheldati kliiniliste sümptomite paranemist üla- ja alajäsemete spastilisuse vähenemise ning motoorse aktiivsuse paranemise näol. Sellegipoolest jäi selle patsiendi lõpliku diagnoosi küsimus päevakorda..

ALS-i ja muude sarnaste haiguste diferentsiaaldiagnostikaks kasutatakse amüotroofse lateraalskleroosi diagnostilisi kriteeriume:

- see on neurodegeneratiivne haigus;
- juhuslike juhtude esinemissagedus on 1–2: 100 000 elanikkonnast;
- haiguse algus on umbes 55–75 aastat, autosomaalsetel domineerivatel haigusjuhtudel, mis moodustavad 5–10% koguarvust, on debüüt võimalik 10 aastat varem;
- amüotroofiline lateraalskleroos on jäsemete või bulbarilihaste valutu kiiresti arenev fokaalne asümmeetriline lihasnõrkus, mis on seotud alumiste ja ülemiste motoneuronite kahjustustega (vähemalt kolmes piirkonnas). Haiguse progresseerumisega nõrkus kaela, pagasiruumi lihastes, hingamispuudulikkus;
- iseloomulikud on vaimustused ja tüüpilised muutused elektromüograafias;
- puuduvad tundlikud, sulgurlihase, autonoomsed, kognitiivsed (Alzheimeri tüüpi) häired, nägemiskahjustuse sümptomid ja basaalganglionid.

Amüotroofse lateraalskleroosi patogeneesis on mitmeid teooriaid. Esimese teooria kohaselt on ajukoores, pagasiruumis ja seljaajus motoorsete neuronite surm SOD1 geeni mutatsiooni tagajärg (vaske / tsinki sisaldav superoksiidi dismutaas seob superoksiidi). SOD1 mutatsioon tuvastatakse 15-20% -l ALS-i päriliku vormiga patsientidest. Samuti arvatakse, et sporaadiliste ja pärilike vormide patogeneesi aluseks on neuronite oksüdatiivne kahjustus. Glutamaadi eksitotoksilisus põhjustab ülemäärase kaltsiumi sissevoolu rakku ja kutsub esile ensümaatilisi reaktsioone, mis tekitavad reaktiivseid hapniku molekule, mis käivitavad raku surma. Hiljuti on lisaks SOD1 mutatsioonile tuvastatud veel seitse geeni, mis on seotud ALS-i domineerivate mutatsioonidega, sealhulgas need, mis on kliiniliselt ühendatud frontotemporaalse degeneratsiooniga.

Amüotroofse lateraalskleroosi tüüpilised ilmingud võivad olla iseloomulikud ka mitmele muule haigusele, millega on vajalik diferentsiaaldiagnostika:

- motoorsed neuropaatiad (Kennedy tõbi, seljaaju lihaste atroofia, poliomüeliidi järgne sündroom);
- müelopaatia (foramen magnum tuumorid, emakakaela spondülogeenne müelopaatia, syringomyelia, sclerosis multiplex);
- neuropaatiad (multifokaalne mootor juhtivuse blokeerimisega, krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia);
- müopaatiad (põletikuline müopaatia, isoleeritud kaela pikendaja nõrkus, neelu ja neelu düstroofia);
- endokrinopaatiad (hüperparatüreoidism, hüpertüreoidism).

R. Hughesi, M. Brainin (2006) andmetel on kõigi ülalnimetatud haiguste välistamiseks vaja läbi viia laboratoorsed diagnostikad, sealhulgas üksikasjalik vereanalüüs trombotsüütide arvuga, PSA, ALAT, ACT, LDH, kilpnäärmehormoonide - TSH, T määramine3, T4, b-vitamiin12 ja folaadid, kreatiinkinaas, vere elektrolüüdid (sealhulgas kaltsium ja magneesium), glükoos. Perifeersete motoorsete neuronite kahjustuste sümptomite levimuse korral on vaja kindlaks määrata anti-GM1 antikehade tase, mille suurenemine on iseloomulik multifokaalsele motoorsele neuropaatiale. Vastupidiselt ALS-i korral GM1-vastased antikehad kas puuduvad või täheldatakse nende väikest suurenemist. Amüotroofse lateraalskleroosi ja myasthenia gravis'e bulvarivormi diferentseerimise protsessis on atsetüülkoliini retseptori antikehade tuvastamine suure tähtsusega. Samuti on vaja läbi viia SOD1 geenianalüüs, mis kinnitab superoksiidi dismutaasi kodeeriva geeni mutatsiooni, mis on tüüpiline BAS-1 vormile.

Amüotroofse lateraalskleroosi kinnitamiseks või välistamiseks on eriti olulised uurimismeetodid lihaste ja närvide biopsia, elektromüograafia ja magnetresonantstomograafia (MRI). Elektromüograafia on lahutamatu meetod ALS-i diferentseerumisel paljude neurodegeneratiivsete haigustega, eriti perifeerse motoorse neuroni primaarse kahjustusega. Niisiis, EMG paljastab multifokaalse motoorse neuropaatia tüüpilise juhtivuse blokeeringu, mis reageerib tavaliselt hästi immunoglobuliinravile. Kennedy tõve korral võib täheldada sensoorse aktsioonipotentsiaali amplituudi vähenemist. Magnetresonantstomograafia läbiviimine võimaldab eristada amüotroofset lateraalskleroosi ja seljaaju fookuskahjustusi, sealhulgas kompressiooni. Lisaks võimaldab seljaaju MRI teil visualiseerida muudele neurodegeneratiivsetele haigustele iseloomulikke muutusi, mida tavaliselt diferentseeritakse ALS-iga.

Samuti viiakse amüotroofse lateraalskleroosi diferentsiaaldiagnostika läbi pärilike motoneuronite haiguste ja neuropaatiatega: SMT (Charcot-Marie-Tooth), HMN (distaalne pärilik motoorse neuropaatia), PMA (progresseeruv seljaaju (bulbar) lihaste atroofia), PLS (primaarse lateraalskleroosi sündroom), HSP (pärilik spastiline paraplegia).

Praeguseks on olemas järgmine motoorsete närvihaiguste klassifikatsioon, mille esitas A.J. Lemer aastal 2006:

1. Ülemise ja alumise motoneuroni kombineeritud kaasatus:

- ALS (juhuslikud, perekondlikud täiskasvanud, alaealised perekondlikud).

2. Alumise motoorse neuroni ainuvõimalus:

- äge proksimaalne pärilik motoorse neuropaatia (Verdnig-Hoffmann);
- krooniline proksimaalne pärilik motoorse neuropaatia täiskasvanutel (Kugelberg - Velander);
- pärilik bulbaarne halvatus (X-seotud, Kennedy bulbospinaalne neuropaatia);
- kurtusega (Fazio - Londe);
- multifokaalne motoorne neuropaatia;
- poliomüeliidi järgne sündroom;
- kiirgusjärgne sündroom;
- fokaalne seljaaju lihaste atroofia.

3. Kõrgema motoneuroni erandlik kaasatus:

- primaarne lateraalskleroos;
- pärilik spastiline paraplegia.

Primaarse lateraalskleroosi kliinilist ilmingut iseloomustab spastiline parees, mis algab tavaliselt alajäsemetest. Perekonna ajalugu reeglina puudub - vanemad kui 50-aastased mehed ja naised on juhuslikult haiged. Haigus progresseerub järk-järgult ja lõpeb surmaga 3 aasta jooksul spinobulbaari raske paresise tõttu. Kuid laboratoorseid ja neurograafilisi muutusi pole. Elektromüograafial on diagnostiline väärtus, mille jooksul ajukoore esile kutsutud potentsiaalide latentsuse oluline suurenemine määratakse transkraniaalse magnetilise stimulatsiooni abil.

Lülisamba-lihaste atroofia on haigus, mida iseloomustab autosoomne retsessiivne päranditüüp, mis tuleneb motoorneuroni 5q 11.12-13.3 kromosoomi mutatsioonist ja mida leitakse ühel 10 000-st vastsündinust. Kliinilised ilmingud tulenevad seljaaju eesmiste sarvede rakkude surmast. Haigusega kaasneb lihasnõrkus ja atroofia, suuremal määral pagasiruumi ja jäsemete proksimaalsete lihaste lihased koos alajäsemete primaarse kahjustusega. Lihastes on võlu, arenevad kontraktuurid. Laboratoorses uuringus selgus kreatiniinfosfokinaasi kõrge tiiter.

Poliomüeliidi järgne sündroom areneb pärast lastehalvatust koos osalise või peaaegu täieliku taastumisega. Pärast umbes 15-aastast funktsionaalset stabiilsust ilmneb patsientidel lihasnõrkus, lihasvalu, väsimus. Neuroloogilises seisundis on alumiste motoorsete neuronite kahjustuse tunnuseid, kõõluste reflekside vähenemist või puudumist, tundlikke häireid aga ei täheldata.

Multifokaalne motoorne neuropaatia on omandatud autoimmuunne demüeliniseeriv neuropaatia, mis hõlmab protsessi alumist motoorset neuroni. See patoloogia mõjutab 2 korda sagedamini 20–70-aastaseid mehi (1: 100 000). Käte ja jalgade aeglane progresseeruv asümmeetriline nõrkus, mis domineerib lihaste atroofia üle, on iseloomulik fastsikatsioonide ja krampi olemasolu. Märgitakse kõõluste ja periosteaalreflekside vähenemist. Multifokaalse motoorse neuropaatia korral ei ole ülemist motoorset neuronit kahjustatud ja vastavalt sellele püramiidsed rajad on kahjustatud, puuduvad bulbar ja tundlikud häired. Elektromüogrammil ilmneb juhtivuse blokk laboratoorsete testide tegemisel - kõrge tiitri antikehade tihedus GM1 gangliosiidi suhtes. Intravenoosse immunoglobuliini kasutamisel ilmneb oluline kliiniline paranemine.

Samuti tuleb meeles pidada, et lisaks multifokaalsele motoorsele neuropaatiale on ka teisi kliinilisi sündroome, millega kaasneb GM1 gangliosiidi vastaste IgM antikehade tiitri suurenemine (E. Nobile-Orario, 2014)..

See on distaalne motoorse aksonite neuropaatia ja krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, madalama motoneuroni haigus, ALS-i variant, mis esineb 10% juhtudest. Artiklis esitatud kliiniline juhtum kuulub kõige tõenäolisemalt sellesse haiguste rühma, seetõttu ühendab see ALS-i kliinilisi ja neuromüograafilisi ilminguid koos neuropaatiat iseloomustava perifeerse närvi juhtivuse ja positiivse ravivastusega immunoglobuliinide, alfa-lipoehappe ja vitamiinidega B-grupp ainult kinnitab seda oletust. Nagu enamus närvisüsteemi neurodegeneratiivseid haigusi, on ka ALS heterogeenne haigus, mis küll väikesel protsendil juhtudest (kui kliinilises pildis domineerib distaalne parees, kaasamata klassikaliste ilmingutega bulvarilihaseid lihasfassaatide vormis, kaasates ülemist motoneuroni suurenenud kõõluste reflekside ja patoloogiline, aga ka koos EMG tunnustega, ühendades ülemise ja alumise motoneuroni ja perifeersete närvide osaluse), võib anda patsiendile kliinilise paranemisega, seejärel ilma patsientideta, kellel on ALS-i muud variandid. GM1 gangliosiidi vastaste antikehade tuvastamine kirjeldatud variandi kahtluse korral suurendab arsti usaldust valitud ravi õigsuses. Multifokaalne motoorne neuropaatia ja krooniline põletikuline demüeliniseeriv neuropaatia mõjutavad 2 korda suurema tõenäosusega patsiente, kellel on olnud diabeet.

Distalmotoorne aksonaalne neuropaatia mõjutab mehi ja naisi vanuses 16 kuni 62 aastat. Haigus algab peamiselt käte distaalsete osade nõrkusega, samas kui kahjustuse asümmeetria on iseloomulik, võib esineda võluid. Protsessis ei osale sibulalihased ning puuduvad ka tundlikud häired. Kõõluse reflekse reeglina ei muudeta, mõnikord saab neid suurendada või vähendada. Haigus progresseerub aeglaselt. Elektromüograafiline uuring paljastab ägeda või kroonilise aksonaalse demüeliniseeriva motoorse neuropaatia. Immunoloogilise uuringuga kaasneb 50% juhtudest GM1 gangliosiidi vastaste IgM antikehade tiitri suurenemine..

Kuna motoorsete närvihaiguste etiotroopset ravi ei ole veel tehtud, on patogeneetilise raviga seotud suured lootused patsientide kliinilise paranemise saavutamiseks.

Alfa-lipoehape on võimas antioksüdant, mis määrab selle kasutamise võimaluse mitmesuguste haiguste raviks ja ennetamiseks. Võimalus kasutada alfa-lipoehapet põletiku, apoptoosi, verevoolu, endoteeli talitlushäirete, neurotransmitterite aktiveerimise, ainevahetusprotsesside mõjutamiseks võimaldab meil pidada selle ravimeid potentsiaalseks ravimiks erinevates meditsiinivaldkondades, sealhulgas motoorsete närvihaiguste ravis.

Selle kasutamise täiendavad kliinilised võimalused: kompressioon-isheemiline radikulopaatia (Senoglu jt, 2009), alkohoolne neuropaatia (Pirlich M. jt, 2002), vibratsioonihaigus (Artamonova V.G. jt, 2011), immuunpuudulikkuse viirus (Bour A. jt, 1991), naha vananemine (Perricione N., 2000), kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia (Cao X. jt, 1995), sclerosis multiplex (Marracci GH jt, 2002), rikkumine haistmine (Hummel T. jt, 2002), ravimite toksilisuse sümptomite ennetamine (Al-Majed jt, 2002; Peltier AS jt, 2010).

Alfa-lipoehape on võimeline siduma vabu radikaale (hüdroksüül, superoksiid ja peroksüül). Samuti tagab see antioksüdantide suurenenud aktiivsuse, taastades rakusisese glutatiooni ja NO süntaasi taset, mis aitab kaasa neurovaskulaarsete parameetrite paranemisele - annusest sõltuv närvijuhtivuse kiiruse ja verevoolu normaliseerimine närvikoe kapillaarides.

Arvukad uuringud ja paljude aastate pikkune kliiniline kogemus on kinnitanud alfa-lipoonhappepreparaatide väljakirjutamise teostatavust pikkadel kursustel. Reeglina on süstimisvorm ette nähtud 2–4 nädalaks, millele järgneb üleminek ravimi suukaudseks manustamiseks kuni 6 kuuks.

Patogeneetilise ja sümptomaatilise ravi meetodina motoorsete neuronite mõne haiguse korral koos perifeersete närvide kahjustustega võetakse oluline koht B-vitamiinide (B1, AT6 ja B12) Nende kasutamine annab võimaluse mõjutada tekkivate autonoomsete, sensoorsete ja troofiliste häirete kompleksi.

B-vitamiin1 (tiamiin) - karboksülaaside (ensüümid, mis pakuvad püruviinhappe ja piimhappe oksüdatiivset fosforüülimist) ja transketolaasi (mitteoksüdatiivse pentoosfosfaadi raja peamised ensüümid) koensüümi - iseloomustab lai neurotroopne toime. Eelkõige B-vitamiin1 vähendab püruvic- ja piimhapete kuhjumisest põhjustatud atsidoosi raskust, millel on närvilõpmeid ärritav toime ja mis suurendab valuimpulsside läbiviimist neuronites; pärsib atsetüülkoliinesteraasi sünteesi; võtab osa naatriumioonide transpordist; takistab glükosüülitud valkude lagunemisproduktide moodustumist ja akumuleerumist ning vähendab glükoositoksilisust; kiirendab neuronite regeneratsiooni, suurendades ATP sünteesi; vähendab lipiidide peroksüdatsiooni pärssimisest tingitud oksüdatiivse stressi raskust.

B-vitamiin6 (püridoksiin) osaleb aktiivselt selliste neurotransmitterite nagu serotoniin, norepinefriin, gamma-aminovõihape, dopamiin sünteesis ning on ka mitmete aminohapete metabolismis osalevate ensüümide koensüüm. B-vitamiin6 aitab vähendada depressiivseid sümptomeid, ärrituvust, konvulsioone ja epileptivormihooge; valutundlikkuse läve langus; närvide regeneratsiooni parandamine närvikiududes transpordivalkude sünteesi aktiveerimise kaudu; on väljendunud antioksüdantse toimega.

B-vitamiin12 (tsüanokobalamiin) osaleb närvikoe regenereerimisprotsessides, neurotransmitterite, fosfolipiidide ja DNA sünteesis, mis on vajalikud aksonaalse müelinisatsiooni jaoks ja rakumembraanide ehitamiseks.

Teraapia efektiivsuse suurendamiseks ja polüfarmaatsia vältimiseks peetakse mõistlikuks kasutada kombineeritud süstepreparaate, mis sisaldavad mitut B-vitamiini, ja nende terapeutiline annus peaks olema märkimisväärselt suurem kui füsioloogiline päevane vajadus. B-vitamiinide suurte annuste keeruka mõju tõttu1, AT6 ja B12 realiseeritakse närvikoe regenereerimise mehhanism, paraneb aksonaalne müelinisatsioon, pärsitakse lipiidide peroksüdatsiooniprotsesse.

Seega on alfa-lipoehappe ja B-grupi vitamiinide süstitava vormi manustamine igat tüüpi neuropaatiate korral, isegi koos motoorsete neuronite lüüasaamisega, patogeneetiliselt õigustatud ja sellel on lai valik positiivseid mõjusid keharakkude ainevahetusprotsessidele, sellel on väljendunud antioksüdantse potentsiaal ja see suurendab ka regeneratiivset toimet. protsessid närvikoes. See omakorda parandab selle patoloogia all kannatavatel patsientidel haiguse kliinilisi sümptomeid ja tulemusi..

Amüotroofse skleroosi diagnoosimine ja ravi

Amüotroofne lateraalskleroos on krooniline, aeglaselt progresseeruv kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivne haigus. Seda iseloomustab tsentraalse ja perifeerse motoorse neuroni kahjustus - inimese teadlike liikumiste peamine osaleja. J. Charcot kirjeldas seda haigust esimesena 1869. aastal. Haiguse sünonüümid: motoorneuroni haigus, motoorneuraalne haigus, Charcoti tõbi või Lou Gehrig. ALS kui üks paljudest teistest neurodegeneratiivse rühma haigustest, progresseerub aeglaselt ja on halvasti ravitav.

Keskmine eluiga pärast patoloogilise protsessi algust on keskmiselt 3 aastat. Elu prognoos sõltub vormist: mõnel juhul ei ületa elukäik kahte aastat. Kuid vähem kui 10% patsientidest elab kauem kui 7 aastat. Amüotroofse lateraalskleroosi pikaealisuse juhtumid on teada. Nii elas kuulus füüsik ja teaduse populariseerija Stephen Hawking 76 aastat: ta elas selle haigusega 50 aastat. Epidemioloogia: haigus põeb 2-3 inimest miljoni inimese kohta ühe aasta jooksul. Patsiendi keskmine vanus on 30-50 aastat. Statistiliselt haigestuvad naised sagedamini kui mehed.

Haigus algab salaja. Esimesed märgid ilmnevad siis, kui mõjutatud on enam kui 50% motoneuronitest. Enne seda on kliiniline pilt varjatud. See raskendab diagnoosimist. Patsiendid pöörduvad arstide poole juba haiguse kõrgusel, kui neelamine või hingamine on häiritud.

Põhjused

Amüotroofsel lateraalskleroosil puudub täpselt kindlaks tehtud arengu põhjus. Teadlased kalduvad haiguse peamiseks põhjuseks perekondlikku pärilikkust. Niisiis, pärilikke vorme leidub 5% -l. Nendest viiest protsendist on üle 20% seotud superoksiidi dismutaasi geeni mutatsiooniga, mis asub kromosoomis 21. See võimaldas teadlastel luua ka katsehiirtel amüotroofse lateraalskleroosi mudeleid..

On kindlaks tehtud muud haiguse põhjused. Nii avastasid Baltimore'i teadlased varisevates rakkudes spetsiifilised ühendid - neljaahelaline DNA ja RNA. Geen, milles mutatsioon eksisteeris, oli varem teada, kuid selle funktsiooni kohta puudus teave. Mutatsiooni tulemusel seostuvad patoloogilised ühendid ribosoome sünteesivaid valke, mille tagajärjel on häiritud uute rakuvalkude moodustumine.

Teine teooria on seotud FUS geeni mutatsiooniga 16. kromosoomis. Seda mutatsiooni seostatakse päriliku amüotroofse lateraalskleroosiga..

Vähem uuritud teooriad ja hüpoteesid:

  1. Vähendatud immuunsus või funktsiooni halvenemine. Nii et koos tserebrospinaalvedeliku ja vereplasma amüotroofse lateraalse skleroosiga tuvastatakse antikehad oma neuronite suhtes, mis näitab autoimmuunset olemust.
  2. Paratüreoidsete näärmete häired.
  3. Neurotransmitterite, eriti glutamatergilises süsteemis osalevate neurotransmitterite häiritud metabolism (glutamaadi ülejääk - põnev neurotransmitter - põhjustab neuronite ületäitumist ja surma).
  4. Viirusinfektsioon, mis mõjutab valikuliselt motoneuroni.

USA meditsiiniraamatukogu väljaanne pakub statistilist seost haiguste ja põllumajanduslike pestitsiidimürgituste vahel.

Patogeneesi alus on eksitotoksilisus. See on patoloogiline protsess, mis viib närvirakkude hävitamiseni neurotransmitterite mõjul, mis aktiveerivad NMDA ja AMPA süsteeme (glutamaadi retseptorid - peamine ergutav vahendaja). Ületäitumise tõttu koguneb raku sisse kaltsium. Viimase patogenees viib oksüdatiivsete protsesside suurenemiseni ja suure hulga vabade radikaalide vabanemiseni - ebastabiilse hapniku lagunemise produktideni, millel on tohutult energiat. See põhjustab oksüdatiivset stressi, neuronite kahjustuse peamist tegurit..

Patomorfoloogiliselt leiavad nad mikroskoobi all seljaaju eesmiste sarvede hävitatud rakud - siin möödub motoorse tee. Närvirakkude suurimat kahjustust võib täheldada kaelas ja GM-i tüvestruktuuride alumises piirkonnas. Hävimist täheldatakse ka eesmiste sektsioonide precentraalses gyrus. Amüotroofse lateraalskleroosiga kaasneb lisaks motoorsete neuronite muutustele ka demüelinisatsioon - müeliinkesta hävimine aksonites.

Kliiniline pilt

Motoorsete neuronite haiguste rühma sümptomatoloogia sõltub närvirakkude degeneratsiooni ja kuju segmentaarsest tasemest. Järgmised ALS-i alamliigid jagunevad sõltuvalt motoorsete neuronite degeneratsiooni lokalisatsioonist:

  • Tserebraalne või kõrge.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosakraalne vorm.
  • Bulbar.

Amüotroofiline lateraalskleroos

Emakakaela või rindkere vormi esialgsed sümptomid: ülajäsemete lihaste ja ülemise õlavöötme lihaste tugevus väheneb. Märgitakse patoloogiliste reflekside ilmnemist ja füsioloogilised intensiivistuvad (hüperrefleksia). Paralleelselt areneb parees alajäsemete lihastes. Amüotroofsele lateraalskleroosile on iseloomulikud ka järgmised sündroomid:

Sündroomiga kaasneb kraniaalnärvide kahjustus väljumisel medulla oblongata juurest, nimelt: mõjutatud on glossofarüngeaalsed, keelealused ja vagusnärvid. Nimi pärineb fraasist bulbus cerebri.

Selle sündroomiga kaasneb kõne halvenemine (düsartria) ja neelamistoimingud (düsfaagia) keele, neelu ja kõri lihaste pareesi või halvatuse taustal. See on märgatav, kui inimesed sageli söövad toitu, eriti vedelat toitu. Kiire progresseerumisega kaasneb bulbar-sündroom hingamise ja südamelööke elutähtsate funktsioonide rikkumisega. Hääle jõud on vähenenud. Ta muutub vaikseks ja uniseks. Hääl võib täielikult kaduda (motoorsete neuronite haiguse bulbaarvorm).

Lihased atroofeeruvad aja jooksul, mida pseudobulbaarse halvatuse korral ei esine. See on sümptomikomplekside peamine erinevus..

Seda sündroomi iseloomustab klassikaline triaad: neelamishäired, kõne halvenemine ja sonori vähenemine. Erinevalt eelmisest sündroomist on pseudobulbaariga näo lihaste ühtlane ja sümmeetriline parees. Samuti on iseloomulikud neuropsühhiaatrilised häired: patsienti piinab vägivaldne naer ja nutt. Nende emotsioonide avaldumine ei sõltu olukorrast..

Amüotroofse lateraalskleroosi esimesed sümptomid on peamiselt nimmepiirkonna lokaliseerimisest: alajäsemete luustiku lihaste tugevus on asümmeetriliselt nõrgenenud, kõõluste refleksid kaovad. Hiljem täiendab kliinilist pilti käte lihaste parees. Haiguse lõpus on neelamise ja kõne rikkumine. Kehakaal väheneb järk-järgult. Hilisemates etappides mõjutab amüotroofne lateraalskleroos hingamisteede lihaseid, muutes patsiendi hingamise raskeks. Lõppkokkuvõttes kasutatakse elu toetamiseks kopsude kunstlikku ventilatsiooni..

Ülemise motoneuroni (kõrge või ajuvormi) haigust iseloomustab eesmise lobe pretsentaalse gürosi motoneuronite degeneratsioon, samuti on kahjustatud kortikospinaal- ja corticobulbar-trakti motoneuronid. Ülemise motoorse neuroni häirete kliinilist pilti iseloomustab käte või jalgade kahekordne parees.

Generaliseerunud motoneuronite haigus või motoneuronite hajus debüüt algab üldiste mittespetsiifiliste nähtudega: kaalulangus, hingamispuudulikkus ja käte või jalgade nõrgenenud lihased ühel küljel, näiteks hemiparees (käe ja jala lihaste tugevuse vähenemine ühel kehapoolel)..

Kuidas üldiselt algab amüotroofne lateraalskleroos:

  • krambid
  • tõmblemine;
  • lihaste nõrkuse arendamine;
  • hääldusraskused.

Progresseeruv bulbar-halvatus

See on sekundaarne häire, mis ilmneb ALS-i taustal. Patoloogia avaldub klassikaliste sümptomitega: neelamise, kõne ja hääle rikkumine. Kõne muutub häguseks, patsiendid hääldavad hääli ebamääraselt, nina- ja kähe hääled ilmuvad.

Objektiivsel uurimisel on patsiendid tavaliselt avatud suuga, näol ei esine näoilmeid, neelamisel proovides võib toit suust välja kukkuda ja vedelik siseneb ninaõõnde. Keele lihased atroofeeruvad, see muutub ebaühtlaseks ja volditud.

Progresseeruv lihaste atroofia

See ALS-i vorm avaldub kõigepealt lihaste tõmblustega, fokaalsete krampide ja fastsikatsioonidega - ühe silmaga nähtava lihase kimbu spontaanne ja sünkroonne kokkutõmbumine. Alumise motoorse neuroni hilisem degeneratsioon põhjustab käte lihaste pareesi ja atroofiat. Keskmiselt elavad progresseeruva lihase atroofiaga patsiendid diagnoosimise hetkest kuni 10 aastat..

Primaarne lateraalskleroos

Kliiniline pilt areneb 2-3 aasta jooksul. Seda iseloomustavad sellised sümptomid:

  • alajäsemete suurenenud lihastoonus;
  • patsientidel on kõndimine häiritud: nad sageli komistavad ja neil on raske tasakaalu säilitada;
  • häiritud hääl, kõne ja neelamine;
  • hingamisraskused haiguse lõpupoole.

Primaarne lateraalskleroos on üks haruldasemaid vorme. 100% -l motoorse motoorse neuronihaigusega patsientidest kannatab lateraalskleroos mitte rohkem kui 0,5% inimestest. Eeldatav eluiga sõltub haiguse progresseerumisest. Seega võivad PLC-ga inimesed elada tervete inimeste keskmist eluiga, kui PLC ei lähe amüotroofilisse lateraalskleroosi.

Kuidas haigus tuvastatakse?

Diagnoosimise problemaatiline on see, et paljudel teistel neurodegeneratiivsetel patoloogiatel on sarnased sümptomid. St diagnoositakse diferentsiaaldiagnostika abil välistamise teel.

Rahvusvaheline Neuroloogia Föderatsioon on välja töötanud haiguse diagnoosimise kriteeriumid:

  1. Kliiniline pilt sisaldab tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse märke.
  2. Kliiniline pilt sisaldab perifeerse motoorse neuroni kahjustuse märke.
  3. Haigus progresseerub mitmes kehaosas..

Peamine diagnostiline meetod on elektromüograafia. Selle meetodi abil kasutatav haigus on:

  • Autentne. Patoloogia kuulub „usaldusväärse” kriteeriumi alla, kui elektromüograafial on PMN ja CMN kahjustuse tunnuseid ning täheldatud on ka medulla oblongata närvide ja muude seljaaju osade närvide kahjustusi.
  • Kliiniliselt tõenäoline. Seda eksponeeritakse juhul, kui tsentraalsete ja perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse sümptomite kombinatsioon on maksimaalselt kolmel tasemel, näiteks kaela ja alaselja tasemel.
  • Võimalik. Patoloogia kuulub sellise kolonni alla, kui tsentraalsete või perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse tunnused on ühel 4-st tasemest, näiteks ainult emakakaela seljaaju tasemel.

Airlie House tuvastas ALS-i jaoks järgmised müograafilised kriteeriumid:

  1. Esinevad krooniliste või ägedate motoneuronite degeneratsiooni sümptomid. Esinevad funktsionaalsed lihaste häired, näiteks fastsikatsioonid..
  2. Närviimpulsi kiirus väheneb rohkem kui 10%.

Praegu kasutatakse sagedamini Rahvusvahelise Neuroloogia Föderatsiooni välja töötatud klassifikatsiooni..

Diagnostikas mängivad rolli ka sekundaarsed instrumentaalsed uurimismeetodid:

  1. Magnetresonants ja arvuti. ALS-i MRT-tunnused: kihilistel piltidel märgitakse signaali võimendamist aju sisemise kapsli piirkonnas. Püramiidset degeneratsiooni tuvastatakse ka MRT-l..
  2. Verekeemia. Laboratoorsetes näitajates on kreatiinfosfokinaasi suurenemine 2-3 korda. Samuti tõuseb maksaensüümide tase: alaniinaminotransferaas, laktaatdehüdrogenaas ja aspartaataminotransferaas.

Kuidas seda ravitakse?

Ravi väljavaated on napid. Haigus ise ei ravita. Peamine lüli on sümptomaatiline teraapia, mille eesmärk on leevendada patsiendi seisundit. Arstidel on järgmised eesmärgid:

  • Aeglustada haiguse arengut ja progresseerumist.
  • Pikendage patsiendi elu.
  • Säilitage iseteeninduse võime.
  • Vähendage kliinilist esitust.

Tavaliselt hospitaliseeritakse patsiendid kahtluse või kinnitatud diagnoosi korral haiglasse. Haiguse tavaline ravi on Riluzole. Selle toime: Rilusool pärsib põnevate neurotransmitterite vabanemist sünaptilisest lõhest, mis aeglustab närvirakkude hävitamist. Seda ravimit soovitab kasutada Rahvusvaheline Neuroloogia Föderatsioon..

Sümptomeid ravitakse palliatiivse raviga. Soovitused:

  1. Lumetuste raskuse vähendamiseks on ette nähtud karbamasepiin annuses 300 mg päevas. Analoogid: magneesiumil või fenütoiinil põhinevad valmistised.
  2. Lihasrelaksandid võivad aidata vähendada jäikust või lihastoonust. Esindajad: Midokalm, Tizanidin.
  3. Pärast seda, kui inimene on oma diagnoosi teada saanud, võib tal tekkida depressiivne sündroom. Selle kõrvaldamiseks soovitatakse fluoksetiini või amitriptüliini.
  • Lihaste arendamiseks ja nende toonuse säilitamiseks näidatakse regulaarseid füüsilisi harjutusi ja kardiotreeninguid. Sobivad on treeningtunnid või ujumine soojas basseinis.
  • Teiste inimestega suhtlemisel esinevate bulbori- ja pseudobulberhäirete korral on soovitatav kasutada lühikesi kõnekonstruktsioone.

Eluprognoos on ebasoodne. Keskmiselt elavad patsiendid 3–4 aastat. Vähem agressiivsete vormide korral ulatub eeldatav eluiga 10 aastani. Regulaarse treeningu vormis taastusravi võimaldab säilitada lihasjõudu ja -toonust, säilitada liigeste liikuvust ja kõrvaldada hingamisprobleemid.

Ennetamine: motoorse neuroni haiguste korral, kuigi haiguse põhjus pole teada, puudub konkreetne ennetamine. Mittespetsiifiline ennetamine seisneb tervisliku eluviisi hoidmises ja halbadest harjumustest loobumisest.

Toitumine

Amüotroofse lateraalskleroosi korraliku toitumise põhjuseks on asjaolu, et haiguse korral on neelamine häiritud. Patsient peab valima dieedi ja toidud, mida on kerge seedida ja alla neelata..

Amüotroofse lateraalskleroosi toitumine koosneb pooltahketest ja homogeensetest toitudest. Toidus on soovitatav lisada kartulipüree, suflee ja vedelad teraviljad.

Motoorse neuroni unikaalne ravi Daliani sõjaväehaiglas ilma kõrvaltoimeteta

Amüotroofne lateraalskleroos on motoorsete närvihaiguste üks levinumaid tüüpe. Seda kesknärvisüsteemi degeneratiivset haigust uuritakse aktiivselt ja tõhusat ravi viiakse Daliani sõjaväehaiglas läbi moodsa ja traditsioonilise meditsiini ainulaadse kombinatsiooni abiga riigi juhtiva spetsialisti - ortopeedia ja reumatoloogia professori Jo Xu Dongi - juhendamisel. Motoneuronite diagnoosimisel ja ravimisel Hiinas kasutatakse kõige kaasaegsemaid rahvusvaheliste standardite kohaseid meditsiiniseadmeid, kuid Hiina ravimitel on Euroopa ravimitega võrreldes selged eelised..

Motianneuroni ravi Dalianis toimub Hiina sõjaväehaigla laboratooriumi ja Hiina farmaatsiaettevõtete valmistatud ainulaadsete ravimite abil, mis on valmistatud eranditult looduslikest toorainetest. Vastupidiselt Euroopas suurtes kogustes toodetud sünteetilistele toodetele. Hiina ravimid motoorsete neuronite raviks aitavad toime tulla haiguste degeneratsiooni põhjusega ja kõrvaldada sümptomid, kahjustamata seejuures teie keha muid organeid.

Pärast hormonaalsete või steroidsete ravimite pikaajalist kasutamist pöörduvad erinevatest riikidest pärit patsiendid sageli Hiinas asuvatesse kliinikutesse, et ravida kriitilises seisundis motoneuronit. Sel juhul viib professor Jou Xu Dong läbi kogu patsiendi keha põhjaliku uurimise, diagnoosib motoorse neuroni ja kehtestab täpse diagnoosi. Hiinas leiduvate motoorsete neuronite raviplaan kõrvaldab kiiresti ägenemiste põhjused ja motoneuronite ravi Daliani sõjaväehaiglas sünteetiliste toodete järkjärgulise asendamisega looduslike Hiina ravimitega.

Professor Jou Xu Dong on Hiina meditsiini juhtiv spetsialist Daliani sõjaväehaiglas ja kogu Hiinas, samuti viienda põlvkonna arst 39-aastase kogemusega. Kasutades väljapaistvaid teadmisi traditsioonilistes ja kaasaegsetes farmaatsiatoodetes, on Jou Xu Dong välja töötanud rea rahvusvaheliselt tunnustatud ravimeid.

Professor on loendanud tuhandeid erinevat tüüpi neurodegeneratiivsete häiretega patsiente, kes läbisid Hiinas motoorse neuroni individuaalse ravikuuri ja vabastati haiguse esimestest ravikuuridest haiguse kurnavatest sümptomitest. Xu Dong-ravi eduka võti on traditsioonilise meditsiini kasutamine, võttes arvesse tänapäevaseid teadussaavutusi. Neuroloogiliste haiguste laialdaselt kasutatavate abinõude hulgas eristab arst eriti professionaalset nõelravi.

Nõelravi motoorsete neuronite ravis Hiinas

Nõelravi mõjutab närvisüsteemi kaudu füsioloogilisi funktsioone ja soodustab eriti vereringet. Hiinas asuvates kliinikutes motoorse neuroni täpse diagnostika läbiviimisel seoses kesknärvisüsteemi degeneratsiooniga, sealhulgas amüotroofilise skleroosiga, määravad arstid Hiinas liikuva neuroni tervikliku ravi osana nõelravi. Usutakse, et seljaaju mikrotsirkulatsiooni edendamine võib parandada selle loomulikke regenereerimisvõimalusi..

Traditsioonilise meditsiini seisukohast võib nõelravi avada blokeeritud meridiaane, millest üks läbib selgroogu ja kontrollib kõigi keha lihaste tööd. Seega pakutakse motoorse neuroni ohutut ravi Daliani sõjaväehaiglas. Kas neuronitel on füüsilisi kahjustusi, need blokeerivad vereringet (nagu juhtub insuldi korral) või hakkavad biokeemilistest protsessidest lagunema (näiteks oksüdatsioonireaktsioonid või glutamaadi liig), jääb Hiina kliinikutes nõelraviga motoorse neuroni ravimise põhimõte samaks.

Koos traditsiooniliste meetodite kasutamisega on väga oluline kursus looduslike toorainete ravimitega. Sel juhul on ravi Hiinas asuvates kliinikutes kõige taskukohasem kõigi maailma riikide kodanikele. Teie kohaliku haigla tehtud viimase diagnoosi põhjal valib Daliani sõjaväehaigla teile kõige tõhusamad ja ohutumad vahendid amüotroofse lateraalskleroosi täielikuks raviks ja saadab need postiga. Tellimuse vormistamiseks kirjutage aadressile [email protected] ja hankige üksikasjalikku teavet taskukohase meetodi kohta, kuidas ravida Dalian sõjaväehaiglas motoneuronit parimate kodus kasutatavate ravimitega.

Arvamused motoneuronite ravi kohta Hiinas

Elena, 73, Venemaa. Sissepääsuravi: motoneuronite haiguse ravi Hiinas

73-aastane patsient, kellel oli diagnoositud amüotroofiline lateraalskleroos, lubati Daliani sõjaväehaiglasse motoorse neuroni raviks väga halvas seisukorras. Ta ei saanud ilma abita kõndida, vaevu rääkis ja tema vasakpoolses osas oli täielik tundlikkus. Saabusin koos kaaslasega ratastoolis. Seda seisundit ei leita motoorse neuroni ravi ülevaadetes sageli, kuna tänapäevase meditsiini jaoks on see endiselt väga keeruline..

Diagnostika sõjaväehaiglas

Daliani sõjaväehaiglas raviti motoneuroni. Patsiendil tehti elektroneuromüograafia, mille käigus tuvastati närvikiudude aeglustumise konkreetsed piirkonnad. Transkraniaalse magnetilise stimulatsiooni abil suutsid arstid tuvastada vähenenud erutuvusega motoorseid neuroneid. Samuti tehti MRT-uuring, mis aitas täpset diagnoosi panna ja motoorse neuroni jaoks õige ravi leida. Uuringut juhendas professor Jou Xu Dong.

Ravi sõjaväehaiglas

Patsiendile määrati motoorse neuroni spetsiaalne ravi koos haruldaste ravimite koostise kontsentreeritud tüüpi taimsete süstidega. See looduslik materjal võib toimida süsteemina mitmesuguste kehakudede, sealhulgas närvikiudude parandamiseks. Ravi kestis kolm nädalat, mille jooksul tehti kolm taimsete ühendite süsti liigestesse. Kombineeritud ravi hõlmas ka professionaalset logopeedilist ravi, füsioteraapiat ja nõelravi, mis aitab kehal aktiivseteks liikumisteks valmistuda ja kiiremini taastuda..

Sõjaväehaiglas motoneuroni ravi tulemus

Vahetult pärast motoorse neuroni õige diagnoosi määramist ja ravi Daliani sõjaväehaiglas hakkasid patsiendi keha vasakpoolsed küljed tundma nõrku elektrilisi impulsse. Kolm kuud hiljem sai ta iseseisvalt süüa ja pesta, kõndida ilma abita, liigutades vasakut jalga ja pidades ka vestlusi, kasutades oma käsi tahvlile sõnumite kirjutamiseks. Ehkki selline motoorse neuroni haigus on lõplik seisund, on pärast ravi Hiina haiglas patsient elukvaliteeti märkimisväärselt parandanud ja mis kõige tähtsam - liikumisvabadus on taastunud.

Eduard, 49 aastane, Dagestan. Diagnoos vastuvõtul: motoneuronite ravi Hiinas

49-aastane patsient lubati Daliani sõjaväehaiglasse haruldaste motoorsete närvihaigustega. Esialgne diagnoos on progresseeruv lihaste atroofia. Märkimisväärset kaalukaotust täheldati peamiselt lihasmassi ebanormaalse vähenemise tõttu. Patsient oli väga nõrk ja sai liikuda ainult välise abiga.

Uuring viidi läbi

Pärast seda, kui Hiina kliiniku professor oli uurinud, tehti patsiendile MRT. Mitmete testide põhjal moodustati lihaste atroofia topograafia. Viidi läbi perekonna ajalugu. Kaasaegse diagnostika tulemuste kohaselt leiti, et haigusel on sekundaarne vorm koos perifeersete närvikiudude degeneratsiooniga.

Ravi teostatud

Daliani sõjaväehaiglas tehtud diagnoosi põhjal koosnes motoorse neuroni ravi mitmetest konservatiivsetest protseduuridest. Patsient läbis nõelravi kompleksravi. Professor valis patsientide individuaalsete näitajate alusel looduslikest koostisosadest lähtuvad ravimid. Ravimid ei olnud suunatud mitte ainult motoneuroni ravimisele, vaid ka sünteetiliste ravimite keha järkjärgulisele puhastamisele, mis patsiendi Hiina kliinikusse saabumise ajaks olid juba hakanud tekitama kehas sõltuvust..

Hiinas motoorse neuroni ravi tulemus

Kaks kuud pärast diagnoosimist Daliani sõjaväehaiglas teatasid patsiendid motoorse neuroni ravi ülevaates mitmetest edusammudest. Väsimus liikumise ajal vähenes, patsient hakkas ilma abita ringi liikuma. Üldine heaolu paranes ja mis kõige tähtsam - patsient hakkas kaalus juurde võtma.

Nina, 62 aastane, Venemaa

Diagnoos vastuvõtul

62-aastane patsient viidi Daliani sõjaväehaiglasse diagnoosiga lateraalne primaarne skleroos. Varasem motoorse neuroni ravi välismaal ja kohalikus haiglas ei paranenud ja haigus edenes 7 aastat. Selle tagajärjel oli patsiendil käte ja näo lihastes tugev nõrkus, mille tõttu ta ei osanud arusaadavat kõnet pidada ja sõi toitu ainult välise abiga.

Uuring viidi läbi

Daliani sõjaväehaiglas tehti patsiendile transkraniaalne magnetiline stimulatsioon ja elektroneuromüograafia. MRI abil välistati kolmandate osapoolte haiguste nagu aju- või seljaaju kasvaja tekke kahtlused. Saadud andmete põhjal koostas professor motoorsete neuronite ravi programmi.

Ravi teostatud

Motoneuroni ravi Daliani sõjaväehaiglas kestis 3 kursust. Selle aja jooksul võttis patsient looduslike komponentide baasil välja kirjutatud ravimeid ja läbis nõelravi kursuse jäsemete kesknärvisüsteemi motoorsete rakkude taastumisprotsesside aktiveerimiseks. Patsient läbis ka individuaalse füsioteraapia vastavalt Hiina meditsiini meetodile..

Motoneuronite ravi tulemus Hiinas

Tuginedes isiklikule tagasisidele motoorsete neuronite ravi kohta Hiinas, paranes patsient kogu ravi vältel järk-järgult. Kolme kuu pärast elukvaliteedi ja liikuvuse paranemise trend ei peatunud. Nõelravi aitas aeglustada motoorsete neuronite degeneratsiooni ja põhjustas haiguse remissiooni. Patsient sai jälle iseseisvalt süüa.

David, 53-aastane, Iisrael

Diagnoos vastuvõtul

53-aastane patsient läks motoorse närvihaigusega Daliani sõjaväehaiglasse. Täpsemaks diagnoosiks on amüotroofne lateraalskleroos. Patsiendil ilmnes jäsemete lihaste oluline atroofia ja vasaku jala halvatus. Patsient kurtis ka väsimust..

Uuring viidi läbi

Hiinas asuvas kliinikus on läbi viidud mitu testi motoorsete neuronite ravi määramiseks, sealhulgas MRT, elektroneuromüograafia ja TMS (transkraniaalne magnetiline stimulatsioon)..

Ravi teostatud

Läbivaatusel saadud andmete põhjal määras Daliani sõjaväehaigla tuntud professor terve rea ravimeid, mis valiti ja valmistati Hiina kliiniku laboris. Samuti on välja kirjutatud nõelravi seljaajus ja jäsemetes. Paralleelselt motoorse neuroni raviga, kasutades tänapäevaseid Hiina meditsiini meetodeid, läbis patsient füsioteraapia, et kiirendada lihaste funktsioonide taastamist.

Motiaanneuroni ravi tulemus Dalianis

Pärast vaid kahe kuu möödumist Daliani sõjaväehaiglas veedetud 3-nädalasest 3-kuulisest pausist rääkis patsient oma motoorse neuroni raviga seotud ülevaates kauaoodatud parandustest. Patsient hakkas vähem väsima, vasak jalg hakkas tundma puudutust, mis näitab jäsemete närvikoe taastumisprotsesside algust. Füsioteraapia on aidanud suurendada üldist lihasmassi. Pärast kuuekuulist vaatlust hakkas patsient iseseisvalt väikese kangiga kõndima. Tema üldine elukvaliteet on paranenud..

Maria, 59 aastane, Kasahstan

Diagnoos vastuvõtul

59-aastane patsient lubati Hiinasse motoorse neuroni haigusega kliinikusse. Haiguse ajaloos diagnoositi amüotroofne lateraalskleroos. Patoloogial oli tähelepanuta jäetud vorm: patsient ei saanud pika ja lühikese pilgutuse abil iseseisvalt liikuda, süüa ega rääkida.

Uuring viidi läbi

Patsienti uuris Daliani sõjaväehaigla professor, tehti ka MRT-uuring, neuromüograafia ja transkraniaalne stimulatsioon..

Ravi teostatud

Patsiendil diagnoositud ekstreemses staadiumis oleva motoneuroni ohutu ravi tagamiseks määras arst nõelravi traditsioonilise hiina meditsiini tehnoloogia ja mitmete looduslike ravimite abil. Nõelravi pidi närviimpulsside ülekande efektiivsuse suurendamiseks käivitama vaesunud neuronaalsete membraanide tekke. Retseptiravimid aitasid puhastada varem tarbitud sünteetiliste ravimite keha, mida kasutatakse peamiselt motoorse neuroni raviks välismaal ja kes on haiguse põhjustajaga vaeva näinud.

Motoorse neuroni ravi tulemus välismaal

Pärast esimest kolm nädalat kestnud motoorse neuroni ravikuuri suutis patsient suu suu liigutada ja hakkas toitu närima. Järgnevad kursused aitasid kõnefunktsiooni taastada. Aasta pärast sai patsient käsi sülearvuti ja pliiatsi abil liigutada. Ta kirjutas oma heaolust arvustuses, mis käsitles motoorse neuroni ravi Hiinas asuvas kliinikus.

Daliani osariigi sõjaväehaigla kutsub patsiente Hiina motoorsete neuronite tõhusale ravile - maailma iidseima meditsiini meetoditele! Garanteerime kõrge kvaliteediga kvalifitseeritud arstide poolt 100% -lise ravikvaliteedi riigi hindadega!

Kas te ei leidnud ravi? Sisestage oma andmed allpool. Saidi otsing

Mis on motoneuronite haigus?

Motoneuronite haigus (edaspidi MND) on haruldane haigus, mille käigus on kahjustatud närvisüsteem. Haigus põhjustab lihaste nõrkuse arengut, sageli märkimisväärse kurnatusega.

Motoneuronite haigust tuntakse ka kui amüotroofset lateraalskleroosi (ALS). See rikkumine ilmneb siis, kui aju ja seljaaju motoneuronid (motoneuronid) lakkavad oma funktsioone õigesti täitmast..

Motoorsete neuronite funktsioon kehas. Motoneuronite haiguse diagnoosimine ja põhjused

MND on neurodegeneratiivne haigus.

Motoorsete neuronite funktsioonid inimkehas

Motoneuronid kontrollivad lihaste aktiivsust, mis vastutavad:

Kui MND edeneb, muutub tavaliste majapidamistööde teostamine üha raskemaks. Lõpuks muutub olek selliseks, et ilma välise abita või abistavate vahenditeta ei saa inimene ühtegi tegevust läbi viia.

Ligikaudu 5% juhtudest on motoneuronite haiguse põhjuseks pärilikkus, samuti frontotemporaalne dementsus. Enamikul juhtudest tuvastatakse defektsed geenid, mis teeb haiguse uurimiseks kättesaadavaks..

Praegu pole MND diagnoosimiseks tõhusaid teste. Diagnoos tehakse tavaliselt füüsiliste sümptomite ja neuroloogi kogemuste põhjal, kuid mõnel juhul on sarnaste sümptomitega muude haiguste välistamiseks vaja spetsiaalseid teste..

Motoorsete närvihaiguste põhjused

Põhjused enamikul juhtudel pole teada. Spetsialistid usuvad, et mõnel kemikaalil on võime kahjustada neuroneid. Lisaks pole selge, miks sarnase struktuuriga sensoorsed neuronid häire tõttu ei kannata. On tõenäoline, et keskkonnateguritel, mis põhjustavad teatud tüüpi geenidele kahjustusi seda tüüpi haigustele kalduvatel, on teatav mõju..

Motoneuronite haiguse sümptomid

Motoneuronite haiguse sümptomid avalduvad järk-järgult mitme nädala või kuu jooksul, tavaliselt on kõigepealt haaratud keha üks külg ja haiguse progresseerumisel teine.

MND tavalised varased sümptomid on:

  • vähenenud võime säilitada tasakaal;
  • haletsus;
  • raskused esemete käes hoidmisel;
  • nõrkus õla piirkonnas, mille tõttu on kätt raske tõsta;
  • „Pisarakujuline jalg“ (jalgade kuju muutus hüppeliigese lihaste nõrgenemise tõttu);
  • jalgade kipitus, nagu pärast insulti;
  • hägune kõne (düsartria);
  • valu tavaliselt puudub.

Haiguse progresseerumisel levivad sümptomid teistesse kehaosadesse ja seisund muutub patsiendi jaoks kurnavamaks..

Lõpuks kaotab motoorse närvihaigusega inimene võime iseseisvalt liikuda. Samuti on raskusi neelamise, hingamise, teiste inimestega suhtlemisega.

Ligikaudu 15% juhtudest on MND seotud teatud tüüpi dementsusega (seniilne dementsus), näiteks varajase dementsusega. Seda tüüpi dementsust nimetatakse frontotemporaalseks, sarnaselt kahjustatud aju struktuuridega. Sel juhul ei pruugi patsient olla teadlik, et tema käitumine ja funktsionaalsus erinevad teiste käitumisest ja võimalustest.

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS), mida nimetatakse ka Lou Gehrigi tõveks, on klassikaline motoneuronite haigus. See on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mis hävitab järk-järgult lihaseid signaali halvenemise tõttu seljaajust ja ajust. Paljud arstid kasutavad mõistet "ALS" ja MND vaheldumisi. Sel juhul on nii ülemise kui ka alumise motoorse neuroni funktsioon alati kahjustatud.

  • kõnet kontrollivate lihaste nõrkus;
  • siis nõrgeneb neelamisfunktsioon;
  • pärast - närimist.

Järgmine sümptom on mõlema kehaosa lihaste atroofia. Patsiendid kaotavad võime hoida keha püstises asendis, samuti kõndida ja rääkida. Kuigi ALS tavaliselt ei mõjuta vaimseid võimeid ega kognitiivseid funktsioone, kogevad mõned patsiendid järgmisi sümptomeid:

  • unustamine;
  • kiirustamine otsuste tegemisel;
  • kohmakus;
  • ärrituvus;
  • agressioon.

Enamik ALS-iga patsiente sureb hingamispuudulikkuse tagajärjel, tavaliselt 3–5 aasta jooksul pärast sümptomite ilmnemist. Sellest hoolimata elab umbes 10% patsientidest märkimisväärselt kauem: alates 10. eluaastast või enam. Klassikaline näide motoorsete närvihaigustega inimesest on inglise teoreetiline füüsik Stephen Hawking. Teadlasel diagnoositi ALS 20. sajandi 60. aastate alguses, kuid juba enam kui 40 aastat on Hawking selle diagnoosiga elanud ja tegeleb teadustegevusega..

KMI mõjutab sagedamini inimesi vanuses 40–60 aastat, kuid haiguse areng pole välistatud noortel ja vanematel inimestel, pealegi haigestuvad mehed sagedamini kui naised. Enamasti ilmneb ALS juhuslikult, see tähendab ilma eeltingimusteta, lisaks võib rikkumine ilmneda isegi inimestel, kelle sugulased on täiesti terved. Tänaseks on teadlased tuvastanud enam kui 10 geeni, mis vastutavad selle neurodegeneratiivse häire ilmnemise eest. Kõige tavalisemad täiskasvanute ALS-i perekondlikud vormid on põhjustatud 21. kromosoomis paikneva superoksiidi dismutaasi või SOD 1 geeni mutatsioonidest. Samuti on haruldasi perekondliku ALS-i vorme, mis on tavalised ainult diabeediga noorukitele..

Progresseeruv bulbarisündroom, mida nimetatakse ka progresseeruvaks bulbar-atroofiaks, on haigus, mis põhjustab ajutüve piirkonnas häireid, mis sisaldavad alumisi motoneuroneid. Need neuronid on vajalikud neelamiseks, kõneks, närimiseks ja muudeks funktsioonideks..

Keda võib ALS-is kahtlustada?

  • Inimesed, kellel on suur lämbumisoht;
  • aspiratsioonipneumooniaga patsiendid;
  • emotsionaalselt labiilsed patsiendid (altid äkilistele meeleolu kõikumistele, näiteks kurbusepuhangud tahma või hüsteerilise naeru rünnakuga).

Insuldil ja müasteenia gravisel võivad olla teatud sümptomid, mis on sarnased progresseeruva bulbariidi halvatusega. Need haigused tuleks selle häire diagnoosimise ajal välistada..

Paljud arstid usuvad, et progresseeruv bulbaarsündroom esineb harva iseseisvalt, ilma käte ja jalgade lihaste seisundis anomaaliate tunnusteta ning et see on kuidagi seotud alumiste motoorsete neuronite talitlushäiretega..

  • väsimus;
  • nõrkus;
  • väike lihasvalu;
  • jäsemete tuimus;
  • tasakaalustamatus;
  • võimetus säilitada keha vertikaalset positsiooni;
  • kiire väsitavus.

Motoorsete närvihaiguste ravi

Motoneuronite haigust ei saa ravida. Saate ainult häire sümptomeid ja progresseerumist aeglustada..

Sel eesmärgil rakendage:

Võib haiguse progresseerumist mitu kuud aeglustada. Rilusool aitab pärssida närviimpulsi ülekandmisel vabaneva glutamaadi kogust. Glutamaat on kemikaal, mis edastab signaale närvist teise kesknärvisüsteemi rakku. Liigne glutamaat põhjustab seljaaju neuronite kahjustusi.

Sümptomite reguleerimiseks võite kasutada järgmist:

  • lihasrelaksandid (baklofeen, tisanidiin, bensodiasepiinid);
  • botulismi toksiin;
  • amitriptüliin;
  • atropiin;
  • dekstrometorfaani ja kinidiini kombinatsioon (vähendab pseudobulbaari efekti);
  • krambivastased ained;
  • põletikuvastased ravimid;
  • morfiin valu leevendamiseks.

Soovitatav:

  • füsioteraapia;
  • tööteraapia;
  • venitamine;
  • soojad kompressid;
  • õige toitumine;
  • normaalse raskuse säilitamine;
  • mitteinvasiivne ventilatsioon uneapnoe vältimiseks.

Materjalide järgi:
Vikipeedia, vaba entsüklopeedia
MND Austraalia
© 2016 MND Association: registreeritud Inglismaal. Registreeritud heategevus nr. 294354
© EMIS Group plc.
Riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut
Victoria osariigi valitsuse tervishoiu- ja inimteenuste osakond, Austraalia

Motoneuronite haigus

Selle seisundi mehhanism pole täielikult teada, kuid on kindlaks tehtud, et haigus kipub progresseeruma ja on sagedamini krooniline.

Haigus on motoorsete neuronite degeneratiivne muutus. Liikumise eest vastutavate närvilõpmete kahjustused viivad lõpuks kõnnaku halvenemiseni, kuid koordinatsioon ei kannata. Enneaegse diagnoosi korral lõpeb haigus halvatusega.

Lülisamba motoorsed neuronid reageerivad esimesena, see viib närvikiudude surmani, lihasnõrkus suureneb. Kaugelearenenud juhtudel võib haigus lõppeda surmaga..

Neuronite surma põhjused

Haigus on mitmefaktoriline, s.t. selle areng on tingitud pärilike tegurite ja keskkonna mõjust tervikuna.

Haiguse latentne tüüp ilmneb patoloogia olemasolul lähisugulastel. Geenide muteerimine koos kõigi käivitusmehhanismidega annab impulsi degeneratiivsete protsesside käivitamiseks motoorset tüüpi neuronites.

Motoorsete närvihaiguste arengu peamised tegurid:

  1. 21 paaris kromosoomis paiknevate geenide muteerimine.
  2. Nelja spiraalse DNA ja RNA olemasolu.
  3. Aktiivne autoimmuunne protsess.
  4. Kõrvalkilpnäärme haigused.
  5. Liigsed ergastamise vahendajad.
  6. Varasem viirusnakkus, millel on motoorneuronitele toksiline toime.
  7. Kaltsiumiioonide liigne sisaldus rakkudes ja suure hulga vabade radikaalide kogunemine.
  8. Eksotoksiinide, sealhulgas nikotiini mõju.
  9. Samaaegsete haiguste esinemine (hüpertensioon, II tüüpi suhkurtõbi, eesnäärme adenoom, healoomulised kasvajad).

Patoloogia sümptomid

Haiguse manifestatsioon sõltub kahjustuse asukohast. Motoneuronaalseid kahjustusi on erinevaid:

  • keskneuroni kahjustus. See avaldub piirangute, pühkimise ja tahtmatute liikumistega, patsientidel on raske suu lahti teha, käes hoida väikseid esemeid;
  • perifeerne motoorneuron - sellega kaasneb jäsemete lihaste atroofia, nõrkus, krampide ilmnemine.

Haiguse kliiniline pilt, olenemata vormist, avaldub algselt motoorsete neuronaalsete kahjustuste järgmiste sümptomitega:

  1. Nõrkus käte distaalsetes osades, ebamugavus väikeste sõrmede liigutamisel, kehakaalu langus kätes, lihaste atroofia ja kontrollimatu tõmblemine.
  2. Mõnikord algab haigus käte ja õlavöötme proksimaalse nõrkusega, jalgade lihaste atroofiaga koos madalama spastilise parapareesiga.
  3. Debüüt on võimalik sibulahäirete manifestatsiooniga - kõne rikkumine ja neelamisakt.
  4. Valulikud kokkutõmbed, lihaskrambid.

Haiguse peamiste vormide kliinik

4 vormi on iseloomulikud:

  • amüotroofiline lateraalskleroos;
  • progresseeruv bulbar halvatus;
  • lihaste atroofia koos progresseeruva kuluga;
  • esmane külgmine.

Kliinik sõltub kahjustuse asukohast ja degeneratiivsete muutuste raskusastmest.

Amüotroofse lateraalskleroosi manifestatsioonid

ALS-i iseloomustab perifeerse motoneuroni ja püramiidsete radade, samuti motoorse koore rakkude kombineeritud kahjustus.

Alam-motoorse neuroni kahjustuse tunnused:

  • lihasnõrkus;
  • vähenenud refleksid jäsemetest;
  • amüotroofia;
  • lummused (tõmblemine);

Selliste patsientide esimene kaebus on käelihaste nõrkus ja valulikud krambid, kui ärkamise ajal lonksu saada. Siis on närimis- ja neelamisraskused. Diafragma kahjustusega võib patsient surra enne haiguse täieliku kliinilise pildi väljakujunemist.

ALS on kesknärvisüsteemi progresseeruv haigus koos diafragma kohustusliku kahjustusega, mis põhjustab halvenenud välist hingamist ja selle täielikku peatumist.

Haiguse progresseerumise kiirus võib olla kiire, kui hingamispuudulikkus areneb aasta jooksul, keskmine (2 kuni viis aastat) ja aeglane. Kaugele jõudnud staadiumis võib tekkida uriinipeetus või uriinipidamatus..

Progresseeruv bulbar-halvatus

Haigus levib seljaaju ja aju neuronitesse ja avaldub kasvavate närimis-, neelamis- ja kõneraskuste raskustena. Selliste patsientide vestlus muutub häguseks, seal on nina ja kähedus.

Märkimisväärne on näoilmete puudumine. Söögikordade ajal võib toit suust välja kukkuda. Hingamislihaste pareesiga areneb surmaga lõppev tulemus..

Progresseeruv lihaste atroofia

See on pärilik haigus. Esimesed sümptomid tekivad igas vanuses ja need avalduvad lihastõmbluste, lokaalsete krampide ja lummustena - ühe lihasrühma spontaanne ja samaaegne kokkutõmbumine.

Motoorsete neuronite degeneratsioon toob kaasa jäsemete lihaste pareesi ja atroofia. Selliste patsientide elulemus on diagnoosimise hetkest kuni 10 aastat..

Primaarne lateraalskleroos

Selle nosoloogia kliinilist pilti iseloomustab alajäsemete lihastoonuse suurenemine, kõndimise ja koordinatsiooni halvenemine.

Sellistel patsientidel on raske tasakaalu säilitada. Patsientidel muutub hääl, kõne ja neelamise olemus ning haiguse lõpuks on hingamisraskused.

Motoorsete neuronite haiguse diagnoosimine

Haigus kahtlustatakse sellistel juhtudel:

  1. Patsiendil on motoorne nõrkus, millega ei kaasne sensoorseid häireid.
  2. Koormatud pärilikkus sugulastes.
  3. Motoorsete närvihaiguste kahjulikud haigused ja arengufaktorid.
  4. Tsentraalse või perifeerse motoorse neuroni kahjustuse iseloomulik kliiniline pilt.
  5. Haiguse areng mitmes kehaosas.

Lisaks haiguse diagnostilistele tunnustele kasutatakse laboratoorseid ja instrumentaalseid meetodeid. Patsientidele määratakse kliiniline vereanalüüs ja uuritakse laboratoorseid parameetreid. Analüüsides tõuseb maksaproovide ja CPK tase mitu korda.

Määrake elektrolüütide, hormoonide türoksiini ja trijodotüroniini, valgu sisaldus vereseerumis ja igapäevases uriinis, valkude müeliiniga seotud glükoproteiini antikehade elektroforees. Välistage raskemetallide mürgitus. Diferentsiaaldiagnostika jaoks tehakse nimmepunktsioon..

Autoimmuunsete häirete tuvastamiseks määratakse ESR, reumatoidfaktor ja neuronaalsete antigeenide vastased antikehad.

Instrumentaalsed meetodid

Elektromüograafia on oluline diagnostiline meetod. Motoorsete neuronite lüüasaamisega ei ole ergastamise kiirus piki müeliini närvikiudu tavaliselt häiritud. Needle EMG pakub lisateavet. See näitab lihaskiudude tõmblemist näiliselt mõjutamata jäsemetes.

Diagnoosi tulemusel määratakse haigused:

  • usaldusväärne - on märke perifeersete ja tsentraalsete motoneuronite, aju ja seljaaju kahjustustest;
  • tõenäoline, kui neuronaalsete kahjustuste sümptomeid kombineeritakse mitte rohkem kui kolmel tasemel (näiteks kaela ja alaselja tasemel);
  • võimalik, kui kahjustuse tunnuseid on ühel 4-st tasemest, näiteks ainult emakakaela seljaaju tasemel.

Lisaks nõeltelektromüograafiale tehakse lihaste ja närvilõpmete biopsia, aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia. Transkraniaalne magnetiline stimulatsioon näitab erutuse aeglustumist piki tsentraalsete motoorsete neuronite aksone. Spirograafia on vajalik kopsude sunnitud elutähtsuse ja väljahingatava õhu mahu korral 1 sekundiga.

Ravi väljavaated

Loogilise oleku parandamise lähenemisviis peaks olema kõikehõlmav. See hõlmab toitumisrežiimi ja -kvaliteedi muutusi, kardio treeninguid, regulaarset liikumist ja ravimteraapiat. Olulist rolli mängib psühholoogiline korrektsioon, mis on suunatud kohanemismehhanismide kujunemisele ja on motoorsete närvihaigustega patsientide ravis hädavajalik komponent. Depressiivsete sümptomite korral on soovitatav konsulteerida psühholoogiga, määrates uuesti algannuse rahusteid..

Dieedi korrigeerimine on tingitud asjaolust, et patoloogia häirib neelamist. Toitumisspetsialist aitab teil valida õige menüü. Neelu nõrkuse korral on söömine keeruline, seetõttu võib osutuda vajalikuks endoskoopiline gastrostoomia.

Samuti on vaja konsulteerida füsioteraapia juhendajaga. Lihaste arendamiseks ja heas vormis hoidmiseks soovitatakse patsientidele jõusaalis teha pidevaid füüsilisi harjutusi, ujumist, individuaalset õppetundi treeneriga.

Oluline on õpetada inimestele, kuidas kasutada ortopeedilisi fikseerimistoesid ja vidinaid. Kõnehäirete korral valib logopeed sobivad suhtlemisharjutused.

Narkoravi

Motoorsete neuronaalsete kahjustuste etiotroopset ravi ei ole. Patsientidel kliinilise efekti saavutamise lootused on seotud patogeneetilise raviga. Ravi eesmärk on aeglustada patoloogilise protsessi arengut ja vähendada selle sümptomite raskust. On oluline alustada ravi varem.

Mõju täheldatakse glutamaadi ergastamise vahendaja ehk ravimi riluteci vabanemise presünaptilise inhibiitori kasutamisel. Ravimeetodina on ette nähtud B-vitamiinide kompleks, mille kasutamine võimaldab mõjutada tekkivate vegetatiivsete, sensoorsete ja troofiliste häirete kompleksi.

Kasutatakse ka alfa lipoehapet, mis on võimas antioksüdant ja neurotransmitterite aktiveerija. Kuna patsientidel on lihase jäikuse ilminguid, määravad neuroloogid ravimeid lihasrelaksantide grupist.

Motoneuronite haigus

Motoneuroni haigused:

  • Amüotroofiline lateraalskleroos
  • Primaarne lateraalskleroos
  • Progresseeruv lihaste atroofia
  • Progresseeruv bulbar-halvatus
  • Pseudobulbar halvatus
  • Lülisamba lihaste atroofia

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on raske neurodegeneratiivne haigus. Haiguse levimus on 3-5 inimest 100 tuhande elaniku kohta. Liikumise eest vastutavad närvisüsteemi rakud järk-järgult surevad, mis viib pidevalt suureneva lihasnõrkuseni, kattes järk-järgult erinevad lihasrühmad. Umbes 50-aastasele inimesele (patsientide vanus ulatub 20-70 aastat) ilmneb käe või jala nõrkus või neelamisel lämbumine, siis hakkab haigus progresseeruma. Praeguseks ei ole ravimeetodeid, mis võivad haiguse arengut peatada. Aktiivset tööd uute terapeutiliste lähenemisviiside otsimiseks kogu maailmas, sealhulgas FSBI NTSN-is, tehakse aga praegu.

ALS on mitmefaktoriline haigus. Olulist rolli mängib geneetiline eelsoodumus, mille määravad mutatsioonid erinevates geenides ja mis realiseerub keskkonnategurite mõjul. Osalemine eksitotoksilisuse, oksüdatiivse stressi, valkude patoloogilise agregatsiooni, kahjustatud aksonitranspordi, neurotroofsete tegurite puuduse, rakutsükli hälbivse aktiveerimise, astrotsüütide patoloogia ja hematoentsefaalbarjääri nõrgenenud läbilaskvuse ALS-i patogeneesis.

NCH ​​föderaalses riigieelarvelises teadusasutuses viiakse läbi uute ravimeetodite kliinilisi uuringuid.

Amüotroofne lateraalskleroos (Charcoti tõbi, Gerig). raske ravimatu progresseeruv haigus.

See foto motoneuronist (seljaaju eesmistes sarvedes paiknev motoneuron) - intersünaptiliste lõhede blokeerimine (rohelised punktid) - impulsside edastamise blokeerimine vahendajate kaudu (ained impulsi edastamiseks) närvirakkude protsesside sünapsidesse (ristmikku).

Keskel on motoneuroni keha.

Punased jooned - motoneuroni pikad protsessid - aksonid ja lühikesed dendriidid.

Maailma teadlaste poolt impulsside ülekande blokeerimise ilmnemist intersünaptilistes lõhedes põhjust ei leitud. Arvatavasti on nende impulsside neurotransmitterite kaudu edastamise ensüümi kodeeriva geeni muteerimine - superoksiidi dismutaasid. (SOD).

Eelsoodumus geenimutatsioonide suhtes võib olla pärilik autosomaalsel retsessiivsel viisil.

Selle haiguse endeemilisi (massilisi puhanguid) juhtumeid on registreeritud Vaikse ookeani saartel elavate sõjaväelaste rühmades. Sagedamini on mehed vanuses 40 kuni 60 aastat, seetõttu pole haiguse nakkav põhjus välistatud.

Amüotroofiline lateraalskleroos. (BASS)..

Näidatud on närvikiudude hõrenemine ALS-i korral ja innervatsiooni rikkumine (närviimpulsside ülekandmine) lihastesse. Selle tagajärjel väheneb lihaste funktsioon ja sellele järgnev atroofia. (vähendamine, vastupidine areng.)

Lihastele närviimpulsside ülekande blokeerimine (nii nendele vöötmelistele, mida kontrollime oma tahte järgi, kui ka sujuva, töötava sõltumata meie teadvusest, pingutustest ja tahtest) seede- ja hingamissüsteemid põhjustavad surma, mis on tingitud võimetusest neid elutähtsaid täita. lihaste töömomendid.

Kaks artiklit meditsiinilistest allikatest:

1) Amüotroofse lateraalskleroosi aksostaasi teooria. Amüotroofse lateraalskleroosi aksonaalne teooria

Aksostaasi teooria põhineb motoorsete neuronite aksonaalses transpordis toimuvate patoloogiliste protsesside analüüsil [Chou S., 1992]. Keha suurimad neuronid on seljaaju eesmiste sarvede ja Betzi püramiidide motoorilised neuronid. Need peaksid toetama dendriitide integreerimist, sageli pikkusega üle 1 cm ja aksoniga, mis ulatub 100 cm-ni. Aksonil on pidevad voolud, mille kaudu rakukese suunab struktuuri- ja funktsionaalvalgud perifeeriasse ja võtab vastu tagasiside signaale. Õigeusklassi transport võib olla kahte tüüpi: a) kiire - 400 mm päevas, liikudes mõlemas suunas ja vedades membraaniga seotud valke ja glükoproteiine, b) aeglane - paar millimeetrit päevas, vedades mikrofilamentide, mikrotuubulite, neurofilamentide võrke komponendina "a" (0,1–2 mm päevas), samuti suur lahustuvate valkude kompleks komponendina „b“ (2–4 mm päevas). Aksiaalne retrograadne transport kannab endogeenseid (aminohappeid, närvide kasvufaktorit) ja eksogeenseid (teetanuse toksiin, poliomüeliidi viirus, herpes simplex, marutaud, mädarõika peroksüdaasi lektiin jne) aineid terminaalsetest aksonitest rakukehasse kiirusega üle 75 mm päevas. Amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide perifeersete närvide motoorsete harude biopsiates tehtud aksonaaltranspordi morfoloogilised uuringud näitasid tagasitõmbe aksonaalse transpordi kiiruse langust ja seetõttu terminaalse aksonite seotust perikariooniga [Bieuer A. jt, 1987]. ABS-iga patsientide rinnavälistes närvides ilmnevad mikrotuubulite valgu muutused juba enne neuronaalse degeneratsiooni ilmnemist [Binet S. et al., 1988].

Amüotroofilisest lateraalskleroosist surnud patsientide eesmise sarve motoorsete neuronite proksimaalse aksoni ja aksonaalse tuberkuli infrastruktuuriuuringud näitasid, et kiire aksonaaltranspordi häire on olnud halvem (Sasaki S. jt, 1996). Sile endo-plasma retikulum kaotab oma struktuuri: seal on kogunenud mitokondreid, lüsosoome, Levi-taolisi kehasid, eosinofiilseid ja hüaliinseid kandjaid, lipofustsiini graanuleid, eriti aksonaalses tuberkulis. Nende ebatavaliste struktuuride olemasolu peegeldab aksonaalse transpordi düsfunktsiooni. Seoses võimaliku ABS etioloogiaga on "aksostaasi" mõistet edasi arendatud isegi varem [Chou S., 1992]. Neurotoksilised tegurid nakatavad neuroni valikuliselt tagasiulatuva transpordi kaudu, luues nähtuse "suitsidaalne transport". Aksoni aeglase transpordi halvenemisega kaasneb neurofilamentide kuhjumine, proksimaalse aksoni paisumine ja sellele järgnev distaalne aksonite atroofia, samuti sekundaarne demüelinisatsioon, mis on iseloomulik tsentraalsele distaalsele aksonopaatiale või "retrograadsele suremisele" - "suremisele tagasi". Autoimmuunsuse teoorial [Smith R. jt, 1996], mis põhineb kaltsiumikanali sisenemislaengute antikehade ilmnemisel, on teatud tähendus ABS-iga motoorsete neuronite varajaste morfoloogiliste muutuste kujunemisel. Immunoglobuliini sisaldavate fraktsioonide passiivne ülekandmine hiirtele põhjustab neuromuskulaarsete ühenduste muutusi sarnaselt sporaadilise ABS-ga. Loomadel peegeldavad need muutused rakusisese Ca2 + homöostaasi häireid ja motoneuronite lamellaarse kompleksi varajast kahjustust turse ja killustatuse vormis. Sporaadilise amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide immunoglobuliinid põhjustavad oksüdatiivsete kahjustuste tõttu Ca2 + sõltuvat raku apoptoosi. Nende patsientide immunoglobuliinist tingitud apoptoosi reguleerib seotud valkude olemasolu, mis võivad moduleerida sporaadilise ABS neuronite selektiivset haavatavust.

2) amüotroofne lateraalskleroos

Hilisem amiootroofiline sklerioos (ALS, “Charcoti tõbi”, “Gerigi tõbi”, “motoneuronite haigus”) on idiopaatiline progresseeruv teadmata etioloogiaga neurodegeneratiivne haigus, mille põhjustajaks on seljaaju eesmiste sarvede perifeersete motoorsete neuronite (ajukoore ja ajuvarre motoorsed tuumad) tsentraalsed motoneuronid ja seljaaju külgmised veerud.

Vaatamata enam kui 100-aastasele uuringule on amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) endiselt kesknärvisüsteemi saatuslik haigus. Haigust iseloomustab püsivalt kulgev kulg ülemise ja alumise motoorse neuroni selektiivse kahjustusega, mis viib amüotroofia, halvatuse ja spastilisuse tekkeni. Praeguseks on küsimuste etioloogia ja patogenees ebaselged ning seetõttu pole selle haiguse diagnoosimiseks ja raviks spetsiifilisi meetodeid välja töötatud. Mitu autorit tõdes, et noorte (kuni 40-aastaste) seas on haiguse esinemissagedus suurenenud.

RHK-10 G12.2 motoneuronite haigus

Amüotroofne lateraalskleroos debüteerib 40–60-aastaselt. Keskmine vanus haiguse alguses on 56 aastat. ALS on täiskasvanute haigus ja alla 16-aastastel inimestel seda ei esine. Mehed haigestuvad tõenäolisemalt (meeste ja naiste suhe 1,6-3,0: 1).

ALS on juhuslik haigus, mille esinemissagedus on 1,5–5 juhtu 100 000 elaniku kohta.

90% -l juhtudest on ALS juhuslik ja 10% -l on see perekondlik või pärilik nii autosomaalse domineeriva (peamiselt) kui ka autosoomsete retsessiivsete päranditüüpide korral. Perekondliku ja sporaadilise ALS-i kliinilised ja patomorfoloogilised omadused on peaaegu identsed.

Praegu on ALS-i peamiseks riskiteguriks vanus, mida näitab esinemissageduse suurenemine pärast 55 aastat ja selles vanuserühmas pole meeste ja naiste vahel enam erinevusi. Vaatamata ALS-i usaldusväärsele seotusele vanusega, on vananemine ainult üks patoloogilise protsessi arengut soodustavaid tegureid. Haiguse varieeruvus nii erinevates vanuserühmades kui ka samas vanuses inimeste seas viitab teatud riskifaktorite olemasolule: defitsiit või vastupidi - teatud neuroprotektiivsete tegurite olemasolu, mille hulka kuuluvad praegu: neurosteroidid või suguhormoonid; neurotroofsed tegurid; antioksüdandid.

Mõned teadlased on märkinud haiguse eriti soodsat kulgu noortel naistel, mis kinnitab suguhormoonide, eriti östradiooli ja progestiini vaieldamatut rolli amüotroofse lateraalskleroosi patogeneesis. Selle kinnitus on järgmine: ALS-i kõrge esinemissagedus alla 55-aastastel meestel (samal ajal kui neil on haigus varasem ja naistega võrreldes kiire progresseerumine); menopausi algusega haigestuvad naised sama sageli kui mehed; raseduse ajal esinevad amüotroofse lateraalskleroosi üksikjuhud. Praeguseks on amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide hormonaalse seisundi kohta vähe uuringuid ja mitte ühtegi, mis oleks pühendatud hormoonide kontsentratsiooni määramisele noortel patsientidel.

Haiguse etioloogia pole selge. Arutletakse viiruste, immunoloogiliste ja ainevahetushäirete rolli üle.

ALS perekondliku vormi väljatöötamisel on näidatud mutatsiooni roll superoksiidi dismutaas-1 geenis (Cu / Zn superoksiidi dismutaas, SOD1), kromosoomis 21q22-1, tuvastatud on ka ALS, mis on seotud 2q33-q35 kromosoomiga.

Klassikalisest ALS-ist kliiniliselt eristamatud sündroomid võivad tekkida järgmistel põhjustel:

• suurte kuklakujuliste foramenide kasvajad

• lülisamba kaelaosa spondüloos

• seljaaju arteriovenoosne anomaalia

• bakteriaalne - teetanus, puukborrelioos

• viiruslik - lastehalvatus, vöötohatis

Mürgistused, füüsikalised mõjurid:

• toksiinid - plii, alumiinium, muud metallid.