Põhiline

Migreen

Haigus, mis muudab inimese puhvis.

Tere õhtust! Tere kallid daamid ja härrad! Reede! Pealinna show "Imede väli" eetris! Ja nagu tavaliselt, kutsun publiku aplausi saatel kolm mängijat stuudiosse. Ja siin on selle tuuri ülesanne:

Küsimus: Haigus, mis muudab inimese puhvis. (Sõna koosneb 4 tähest)

Vastus: rõuged (4 tähte)

Kui see vastus ei sobi, kasutage otsinguvormi..
Püüame leida 1 126 642 sõnade hulgast 141 989 sõna.

10 kohutavat haigust, mis riivavad inimesi halastamatult

Saate kord päevas posti teel ühe kõige loetavama artikli. Liituge meiega Facebookis ja VK-s.

Maailmas on tohutult palju erinevaid haigusi. Kuid mõnikord on see lihtsalt tavaline külmetus, mis möödub paari päeva jooksul, mõnikord haigus, mis nõuab operatsiooni. Meie ülevaates on 10 haigust, mis mitte ainult ei tapa aeglaselt, vaid ka moonutavad inimest kohutavalt.

1.Lõualuu nekroos

Õnneks kadus see haigus tükk aega tagasi. 1800. aastatel puutusid mänguvabrikute töötajad kokku tohutul hulgal valget fosforit - mürgist ainet, mis tõi lõpuks lõualuudele kohutava valu. Lõpuks täideti kogu lõualuu õõnsus mädaga ja see lihtsalt mädanes. Sel juhul levis lõualuu lagunemise miasmat ja hõõgus isegi pimedas fosfori liigsusest. Kui seda kirurgiliselt ei eemaldatud, levis fosfor edasi kõigisse keha organitesse, põhjustades surma.

2. Proteuse sündroom

Proteuse sündroom on üks haruldasemaid haigusi maailmas. Maailmas on registreeritud vaid umbes 200 haigusjuhtu. See on kaasasündinud vaev, mis põhjustab keha erinevate osade liigset kasvu. Luude ja naha asümmeetriline vohamine mõjutab sageli kolju ja jäsemeid, eriti jalgu. On olemas teooria, et Joseph Merrick, niinimetatud elevantmees, põeb Proteuse sündroomi, ehkki DNA-testid pole seda tõestanud..

3. Akromegaalia

Akromegaalia tekib siis, kui hüpofüüs toodab liigset kasvuhormooni. Reeglina mõjutab hüpofüüsi enne seda healoomuline kasvaja. Haiguse areng viib asjaolu, et ohvrid hakkavad kasvama täiesti ebaproportsionaalselt suureks. Lisaks tohutule suurusele on akromegaalia ohvritel ka kumerad otsmikud ja väga harva asetatud hambad. Tõenäoliselt oli kuulsaim akromegaalia all kannatav inimene Andre Gigant, kes kasvas 220 sentimeetrini ja kaalus üle 225 kg. Kui seda haigust ei hakata õigeaegselt ravima, kasvab keha selliseks suuruseks, et süda ei suuda stressiga toime tulla ja patsient sureb. Andre suri südamehaigustesse neljakümne kuue aasta vanuselt.

4. pidalitõbi

Leepra on üks kohutavamaid haigusi, mida põhjustavad nahka hävitavad bakterid. See avaldub aeglaselt: esiteks ilmuvad nahale haavandid, mis laienevad järk-järgult, kuni patsient hakkab mädanema. Haigus mõjutab reeglina kõige rohkem nägu, käsi, jalgu ja suguelundeid. Ehkki pidalitõve ohvrid ei kaota terveid jäsemeid, mädanevad ja langevad ohvrid sõrmed ja varbad, aga ka nina, jättes näo keskele õudusunenägu räsitud augu. Sajandeid on pidalitõbised ühiskonnast välja tõrjutud ja isegi tänapäeval leidub seal pidalitõbiseid kolooniaid.

5. rõuged

Teine iidne haigus on rõuged. Seda leidub isegi Egiptuse muumiate peal. Arvatakse, et 1979. aastal suutis ta lüüa. Kaks nädalat pärast selle haigusega nakatumist katab keha valuliku verise lööbe ja akne. Mõne päeva pärast, kui inimesel õnnestub ellu jääda, kuivab akne, jättes kohutavad armid. George Washington ja Abraham Lincoln olid rõugetest haiged, samuti Joseph Stalin, keda rõuged näost eriti häbistasid ja käskisid oma fotosid retušeerida..

6. Warty epidermodüsplaasia

Väga harvaesinevat nahahaigust, soolatüügaste epidermodüsplaasiat iseloomustab inimese vastuvõtlikkus papilloomiviirusele, mis põhjustab plastiliste tüükade kiiret kasvu kogu kehas. Maailm kuulis kohutavast haigusest esmakordselt 2007. aastal, kui haigus avastati Dede Cosvaris. Pärast seda tehti patsiendile mitu operatsiooni, mille käigus lõigati temalt ära mitu kilogrammi tüükadest ja papilloomidest. Kahjuks progresseerub haigus väga kiiresti ja Dede vajab suhteliselt normaalse välimuse säilitamiseks vähemalt kaks operatsiooni aastas.

7. Porfüüria

Porfüüri haigus on pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab porfüriinide (orgaaniliste ühendite, millel on kehas mitmesugused funktsioonid, sealhulgas punaste vereliblede tootmine) kuhjumist. Porfüüria ründab peamiselt maksa ja võib põhjustada igasuguseid vaimse tervise probleeme. Need nahavaevused kannatavad peaksid vältima päikesevalguse käes viibimist, mis põhjustab nahale kasvajaid ja ville. Arvatakse, et porfüüriaga inimeste ilmumine ja tekitas legendi vampiiridest ja libahuntidest.

8. Nahaline leišmaniaas

Haigus on levinud kogu maailmas (eriti kuuma kliimaga riikides) ning selle levik on sääsed, mis lisaks hammustamisele jätavad verre parasiidi, mis söövitab keha. Varsti kasvab pisikesest hammustusest kole, mädane haavand. Mis veelgi hullem - sääsed kipuvad nägu hammustama. Ravimata jätmise korral paranevad haavad mitu kuud. Afganistanis, kus see haigus on eriti levinud, nimetatakse seda "valuliku aasta".

9. Elevandi tõbi

Haiguse põhjuseks on parasiitide usside sissevõtmine kehasse või kokkupuude pinnasesse suure leelisesisaldusega, mis põhjustab ärritust. Elevandiaas põhjustab jalgade ja kubeme naha tugevat turset ja paksenemist. Haigus esineb tavaliselt troopilistes piirkondades (eriti Aafrikas) ja selle all kannatab enam kui sada miljonit inimest. Kasvaja on keha immuunsussüsteemi haiguse tagajärjel võitlemise tulemus. Kahjuks pole haiguse ravi veel leiutatud, ehkki mõned antibiootikumid on osutunud sümptomite leevendamiseks tõhusaks. Halvimal juhul võib osutuda vajalikuks operatsioon või isegi amputatsioon..

10. Nekrootiline fastsiit

Väikesed sisselõiked ja marrastused on osa iga inimese elust ja need tekitavad tavaliselt minimaalseid ebamugavusi. Kuid kui lihasööjad bakterid satuvad haava, võib isegi väike tükk mõne tunni jooksul eluohtlikuks muutuda. Bakterid "söövad" viljaliha, nad eritavad toksiine, mis hävitavad pehmeid kudesid. Infektsiooni ravitakse ainult tohutu hulga antibiootikumidega, kuid isegi selle abil on fastsiidi leviku peatamiseks vaja lõigata välja kõik kahjustatud viljalihad. Operatsiooni seostatakse sageli ka jäsemete amputeerimise ja muude ilmsete vigastustega. Kuid isegi arstiabi korral on nekrootiline fastsiit surmaga lõppev 30–40% kõigist juhtudest.

Sel ajal, kui teadlased otsivad ravimeetodeid kohutavatele haigustele, peavad linlased sööma viit juba olemasolevat tuleviku meditsiini uskumatut tehnoloogiat.

Kas teile meeldib artikkel? Seejärel toetage meid, vajutage:

Abdulov põeb tundmatut haigust

Me juba kirjutasime, et kuulus näitleja Aleksander Abdulov on pikka aega vaevatud nahahaigusega, mille tõttu tema nägu katavad kummalised jäljed, nagu keedetud armid. Aastatega on jäljed Abdulovi näol muutumas üha märgatavamaks ning talle on korduvalt pakutud plastilist operatsiooni. "Ma isegi ei tea, miks need ilmuvad. Eriti hirmutav on vaadata ennast hommikuti. Pärast magamist tekivad kaevud sügavamaks ja siniseks... Ma vananen juba silme ees," kurtis Abdulov. "Olin juba oma välimusega radikaalselt tegelenud, nagu näiteks Alustasin uut telesaadet - "Looduslik valik", "ütleb Abdulov. - Ja seal pean ma olema lihtsalt vastiku ja kohutava rollis. Ja ma aeglustasin: sellise näoga nagu minu praegu, mul pole vaja isegi meiki kanda..."

Sellel teemal

Abdulov otsustas operatsiooni

Abdulovat jälitab fänn

Abdulovi üleloomulik anne

Aleksander Abdulovi unistus sai teoks

Abdulov ei suutnud pisaraid tagasi hoida

Abdulov lasi oma pealtvaatajad

Ja hiljuti hakkasid Aleksandr Abdulovi partnerid sündmuskohal nõudma, et neid rakendataks ainult üksikute käsnade ja pintslitega, kirjutab Express -leht. Näitlejatel on põhjust Abdulovit karta: kõlas kuulujutt, et naha puugi tõttu tekkisid tema näole sinakad laigud ja armid.

Mikroskoopiline parasiit, hüüdnimega "rauamaak" või teaduslikult "demodex", on tõesti ohtlik. Pealegi pulberdatakse näitlejaid sageli ühe käsnaga..

Veneerilise ja venereoloogilise keskse uurimisinstituudi spetsialist ei usu aga, et Adbulovil oleks naha puuk. "Kui kellelgi on nahavärv, siis pigem Ukraina president Viktor Juštšenko kui Aleksander Abdulov," ütles dermatoloog Inna Tšistjakova. "Näitleja välimuse põhjal võime eeldada, et tal on raskekujuline akne vulgaris. See ei ole nakkushaigus.See algab puberteedieas, kui meessuguhormoonide suurenenud sisaldus võib põhjustada rasunäärmete põletikku. Labadest aknetest on elu jooksul olemas armid, mis on nähtavad Abdulovi näol. Nendest saate vabaneda kosmeetilise protseduuri abil Kaamera - lihvimine ".

Sarnast arvamust jagab ka pealinna ilu- ja tervisemeditsiini keskus. "Noh, lestad ilmuvad väga erinevalt!" Kinnitavad arstid. "Sel juhul on näol nähtavad punased laigud, mis tekitavad nahale kerge ebatasasuse. Ja tõenäoliselt on Aleksandr Gavrilovitšil akne või lapsepõlves kantud tuulerõugete jäljed. Noor nahk peidab neid defekte ja vanusega muutuvad nad selgemalt. Selle sümptomid sarnanevad ka rosaatseaga, see tähendab rosaatseaga. Need võivad põhjustada väga sinisust, mida näitleja kurdab. ".

Asjatundjate sõnul süveneb täiskasvanueas akne ebaõige ainevahetuse, kilpnäärmehaiguste ja ebaõige eluviisi tõttu. Ilu- ja tervisekeskuse spetsialistid soovitasid näitlejal alkoholi mitte tarvitada ja sooja toitu mitte süüa.

Traagiline ilu: haigused, mis muudavad inimesed ilusaks

Enamasti ei lisa haigused inimese atraktiivsust ja on raske uskuda, et mõned patoloogiad võivad inimese välimusele ebatavalist ilu lisada. Tõsi, see ilu on reeglina kannatuste ja valu tagajärg, nii et te ei soovi seda kellelegi..

Laigud ja triibud. Liinid Blashko ja Vitiligo


Võib-olla kohtasite inimesi, kelle nahal olid kummalised jooned ja laigud. See on pigmentatsioonihäire, mis on mõnede endokriinsete haiguste sümptom. Blashko jooned pole nii haruldane nähtus, neid leidub mitte ainult inimestel, vaid ka mõnel loomal - tiigrivärviga koerad ja kassid on selle tõestuseks. Blashko read võivad inimesel ilmuda igas vanuses, kuid mõnikord on need kaasasündinud omadus. Mõnel juhul võib fotograafi jaoks leida leid, mille nahal on Blashko jooni - tema keha on laigulised väga ilusate ja veidrate mustritega.

Veel üks pigmentatsiooni rikkumine on väga levinud vaev - vitiligo. Seda haigust ei mõisteta halvasti, kuid arstid usuvad, et see võib ilmneda kokkupuutel teatud kemikaalidega (vitiligo ilmnes sageli keemiatehaste ja tehaste töötajates), ravimitega või geneetiliste häiretega. Vitiligo võib alata igas vanuses: inimkehale ilmuvad erineva suuruse ja kujuga valged (mõnikord roosakad) laigud. Laigud tavaliselt kasvavad ja sulanduvad, moodustades tohutud nahapiirkonnad, milles puudub melaniin. Vitiligo on ravitav haigus, kuid see muudab mõned inimesed nii ilusaks, et nad eelistavad arsti mitte näha. Eredaim näide on kaunis Kanada modell Winnie Harlow.

Kuidas saada issi smurfiks. Methemoglobineemia ja argyroos

Maailmas pole palju haigusi, mis võivad muuta inimese naha värvi. Üks neist on methemoglobineemia, mille sümptomid häirivad tõsiselt patsiendi elu. See haigus on tavaliselt pärilik ja iseloomulik külmadele piirkondadele: Gröönimaa, Alaska, Venemaa kauge Venemaa põhjaosa. Methemoglobineemiaga kaotab kõige olulisem verevalk - hemoglobiin - geneetilise häire tõttu võime hapnikku efektiivselt keha kudedesse vabastada. Haigel lapsel on kudede hapnikuvaeguse tõttu esimestest elupäevadest alates näha tsüanoos - naha tsüanoos. See tundub ebatavaline, kuid sageli kurdavad patsiendid halb enesetunne, tahhükardia, õhupuudus ja peavalud ning võivad kaotada teadvuse. Väärib märkimist, et methemoglobineemia võib areneda mõne keemilise mürgituse või teatud ravimite ebaõige kasutamise tõttu.

Kuid methemoglobineemia pole ainus haigus, millest inimene võib siniseks minna. Kuulsaim sinise nahaga inimene maailmas on ameeriklane Paul Karason, hüüdnimega “Papa Smurf”. Ta kannatas argyroosi all - seda haigust põhjustas hõbeda pikaajaline ladestumine kehas. Viisteist aastat kasutas Paul kolloidhõbedal põhinevat kodus valmistatud ravimit - ta lootis sel viisil dermatiiti ravida. Lõpuks omandas mehe nahk päris ilusa ühtlaselt sinise värvi, millest ta ei saanud lahti kuni oma päevade lõpuni. Temast sai California täht: näib, et argyroosi ainus tõeliselt piinav tagajärg oli ajakirjanduse ja uudishimulike kodanike tarbetut tähelepanu, kes lihtsalt jumaldasid “sinise vanaisa” vahtimist. Paul suri 2013. aastal infarkti, ta oli 62-aastane.

Põhjad silmad. Aniridia ja distihiaas


Silmi peetakse inimkeha üheks kaunimaks osaks. Neid lauldi lugematul hulgal erinevaid laule ja luuletusi. Igaüks meist soovib muuta oma silmad pisut väljendusrikkamaks ja ilusamaks ning kõik oleme vähemalt korra kadestanud neid, kellele loodus on auhinna andnud ebahariliku värvi, silmade kuju või vähemalt šikki ripsmetega. Noh, mõnel inimesel vedas oma silmaga tõesti - noh, keegi maksis oma ilu pärast kohutavat haigust.

Suurepäraste ripsmete osas annab geneetiline loterii mõnikord boonuseid, premeerides mõnda inimest täiendava numbriga. Me räägime düshükoosist - haruldasest mutatsioonist, mis on omane mitte ainult inimestele, vaid ka loomadele, eriti mõnedele koeratõugudele. Kui inimesel veab, lisavad “boonuse” sarja ripsmed välimusele vaid ilu. Topelt ripsmerea kuulsaim omanik oli Hollywoodi näitlejanna Elizabeth Taylor. Kuid sagedamini muutub see kingitus omaniku jaoks piinaks, põhjustades sügelust, ärritust, sarvkesta vigastusi ja põletikku. Kujutage ette silmasisese silmuse või silmuse tunnet. Kujutage nüüd ette, et kogete seda pidevalt. On ainult üks väljapääs - eemaldada täiendavaid ripsmeid. Kaasaegse tehnoloogia eelised võivad päästa inimese soovimatutest juustest ükskõik kus, isegi sajandeid.

Silmade ilust pisut lähemalt. Waardenburgi sündroom

Keegi ei vaidle väitega, et heterokroomia (erinevat värvi silmad) on meeletult ilus. Kuid juhtub, et ebahariliku ja salapärase iluga inimene kannatab tõsise päriliku haiguse käes. Uskumatult erksav ja meeldejääv välimus on õnnistatud paljude Waardenburgi sündroomiga inimeste poolt. See on haruldane ja kohutav geneetiline haigus: inimene sünnib kurtena, randmete ja istuvate liigeste liigestega. Kuid samal ajal on tema silmades vapustavalt ilus, taevasinine värv. Mõnikord on iirised erineva värviga: üks silm on pruun, teine ​​sinine. Samuti võivad selle sündroomiga patsientidel olla juuste hallid lukud - hallid juuksed pole aga määrdunud hallid, vaid lumivalged.

Surmav ilu. Kaiseri-Fleischeri ring


Silmad võivad kajastada kõige tõsisemaid kehas esinevaid häireid. Väga sageli võib iirise ilus ja ekspressiivne pigmentatsioon tunduda armas, kuid samal ajal olla ka tõsise haiguse sümptom. Iirise ümber asuv kollakasroheline või rohekaspruun hõõrdumine viitab ohtlikule haigusele - vase metabolismi rikkumisele, hepatotserebraalsele düstroofiale. See võib olla kas kaasasündinud või omandatud. Selle metalli kogunemisega kehas kaasnevad valu, rabedad luud ja see põhjustab närvisüsteemi raskeid häireid. Haigus on ravitav, kuid kaugelearenenud ja rasketel juhtudel võib see põhjustada surma..

Unehaigus on surmav vaev, mis muutis inimesed elavateks kujudeks ja enda keha vangideks

Saate kord päevas posti teel ühe kõige loetavama artikli. Liituge meiega Facebookis ja VK-s.

Viimase sajandi jooksul on planeedi parimad mõistus püüdnud tundmatu viiruse saladusi lahti harutada. Katse kohutava haiguse põhjuste väljaselgitamiseks, samuti ravi leidmiseks ebaõnnestus, unehäired jäid meditsiiniajaloos müstiliseks vaevuseks.

Unehaigus mõjutab aju. See levis kogu planeedil samal ajal Hispaania gripiga, mis nõudis 50 miljoni inimese elu. Võib-olla see on põhjus, miks magamishaigustest ei teata nii palju, inimkonnale tehtud kahju osutus kvantitatiivselt vähem.

Unehaiguste epideemia algas aastatel 1915–1916. Siis hakkasid konkreetsete sümptomitega sõdurid massiliselt pöörduma Pariisi arstide poole. Algselt seostati seda haigust sõjategevuse ajal sinepigaasi või sinepigaasi kasutamise tagajärgedega. Kuid edasised uuringud on tõestanud selle teooria ekslikkust..

Austria neuroloog Konstantin von Economo nimetas haigust entsefaliidi letargiaks. Ta kirjutas traktaadi, milles kirjeldas üksikasjalikult haiguse sümptomeid ja kulgu. Teadlase sõnul tegelevad arstid nn magamishaigusega. Selle esmased sümptomid on peavalu, üldine halb enesetunne ja unisus. Patsient võib sattuda pikaajalise une seisundisse, mis põhjustab kas äkksurma või tõsiasja, et ta jätkab magamist mitu päeva, ärgates aeg-ajalt varjatud meelega.

Mõni aasta pärast von Economo töö avaldamist hakkas epideemia kandma sadade tuhandete inimeste elu, miljonid olid haiged, neist said omaenda keha abitud vangid. Ainult kolmandikul haigetest õnnestus taastuda. Haigusi kannatasid igas vanuses inimesed, kuid enamasti leiti seda haigust noortel vanuses 15-35 aastat. Esimesed sümptomid meenutasid külma, seetõttu jäid patsiendid raviks väärtuslikku aega. Õige diagnoos tehti reeglina siis, kui aju oli juba kahjustatud. Teadlase sõnul oli surmav tulemus vältimatu, kui patsiendil oli hüpotalamuse kasvaja.

Umbes 10 aastat pärast von Economo uuringu avaldamist hakkas haigus kaduma. Paljud teadlased olid veendunud, et magamishaigus oli eranditult minevikuhaigus, kuid üksikute aastate jooksul registreeriti selle üksikud juhtumid. Näiteks diagnoositi haigus 1993. aastal tüdrukul nimega Beckie Holes. Taastumiseks kulus mitu aastat..

Uuringud on näidanud, et neil, kellel tekkis magamishaigus, oli algstaadiumis kurguvalu, mille põhjustas streptokoki bakter. Immuunsüsteem reageerib bakteritele spetsiifiliselt aju rünnates. Seda avastust võib pidada põhiliseks, kuid see ei tõesta, et streptokoki haruldane vorm on haiguse põhjustaja. Uuringud jätkuvad ja letargiline entsefaliit on endiselt üks meditsiini saladusi.

Inimajaloo 8 kõige massilisemat surmavat epideemiat viitavad sellele, et lähitulevikus võib tulla maailma lõpp.

Kas teile meeldib artikkel? Seejärel toetage meid, vajutage:

Näole on kirjutatud: 8 märki ohtlikest haigustest, mida võib nägu "lugeda"

Mõnikord peate õige diagnoosi seadmiseks tegema palju uuringuid ja kümneid teste. Ja mõnikord - vaadake lihtsalt patsiendi nägu hoolikalt. Oleme kogunud tõsiste haiguste tunnused, mis on kirjutatud sõna otseses mõttes näole ja märganud, et on oluline viivitamatult pöörduda arsti poole.

Kuiv, ketendav nahk ja huuled

See on esimene tõsise dehüdratsiooni märk, aga ka kuiv nahk ja huuled viitavad higinäärmete talitlushäiretele, mille võib omakorda põhjustada diabeedi teke või kilpnäärme funktsiooni kahjustus. Lisaks võib äärmiselt kuiv nahk olla ekseemi, psoriaasi, dermatiidi või allergilise ravimireaktsiooni märk..

Liigsed näokarvad

Juuksed, mis hakkavad kasvama näol, eriti lõualuu, lõua ja ülahuule ulatuses, võivad olla polütsüstiliste munasarjade sündroomi sümptomiteks, mille korral meessuguhormoonide tase naise kehas tõuseb.

Silmalaugude väikesed kollased laigud

Need väikesed kolesterooli kolded, mida nimetatakse ksanthelasmaks, suurendavad tõsiselt südamehaiguste riski. Lisaks näitas 2016. aastal avaldatud uuring, et ksantelasmaga patsientidel oli kõrgem KMI ja üldkolesterool.

Kotid silmade all ja tursed

Tumedad ringid ja silmade all olevad kotid pole mitte ainult väsimuse märk. Samuti võib see sümptom rääkida kroonilistest allergiatest, samuti hüpotüreoidismist ja uneapnoest..

Näo asümmeetria

Absoluutselt sümmeetrilisi nägusid pole olemas, meie kõigi jaoks on näo üks külg teisest pisut erinev. Kuid kui teie nägu muutus äkki tavalisest asümmeetrilisemaks või kui mõni selle osa ei näe lihtsalt välja nagu olete harjunud - näiteks muutunud näoilmete tõttu -, võib see olla läheneva insuldi esimene märk. Ja see on oluline, et pöörduksite arsti poole nii kiiresti kui võimalik.

Muutunud jume

Ebatavaline jume on võimalus arstiga nõu pidada. Pallor võib näidata arenevat aneemiat, kollakat tooni maksaprobleemide kohta ja huulte sinakat tooni võimaliku südame- või kopsuhaiguse kohta.

Lööve ja laigud

Akne, lööve ja näole ilmuvad punased laigud võivad hoiatada seedeprobleemide eest (näiteks tsöliaakia korral tekivad gluteenitalumatused, punaste sügelevate vistrike kogud). See võib olla ka allergia, ekseemi ja rosaatsea ilming..

Ripsmete ja kulmude kaotus

Ripsmete või kulmude kaotus võib olla fokaalse alopeetsia märk, autoimmuunne seisund, mis mõjutab juuksefolliikulisid. Kahjuks on selle haiguse korral võimalik ainult sümptomaatiline ravi..

14 haigust, mis muudavad inimese koletiseks

Inimkond on meditsiini valdkonnas saavutanud märkimisväärseid tulemusi, uurides paljusid erinevaid haigusi, mis varem tundusid ravitavad. Kuid endiselt on palju "valgeid laike", mis jäävad saladuseks. Nendel päevadel võib üha sagedamini kuulda uutest haigustest, mis meid hirmutavad ja põhjustavad kaastunnet neile, kes neid põevad. Lõppude lõpuks saate neid vaadates aru, kui julm saatus võib olla.

1. "Kivimehe" sündroom

Seda kaasasündinud pärilikku patoloogiat tuntakse ka kui Münheimeri tõbe. See tuleneb ühe geeni mutatsioonist ja on õnneks üks haruldasemaid haigusi maailmas. Seda haigust nimetatakse ka “teise luustiku haiguseks”, kuna lihastes, sidemetes ja kudedes esinevate põletikuliste protsesside tõttu toimub aine aktiivne luustumine. Praeguseks on maailmas registreeritud 800 selle haiguse juhtumit ja tõhusat ravi pole veel leitud. Patsientide saatuse kergendamiseks kasutatakse ainult valuvaigisteid. Tuleb märkida, et 2006. aastal suutsid teadlased täpselt teada saada, milline geneetiline hälve viib “teise luustiku” moodustumiseni, mis tähendab, et on lootust, et see vaev saab ületatud.

2. pidalitõbi

Näib, et see haigus, mis on meile teada iidsetest raamatutest, on vajunud unustusse. Kuid ka tänapäeval on planeedi kaugemates nurkades terveid leppareid. See kohutav haigus moonutab inimest, jättes temast mõnikord näo, sõrmede ja varvaste osad. Ja kõik sellepärast, et krooniline granulomatoos või pidalitõbi (pidalitõve meditsiiniline nimetus) hävitab kõigepealt nahakude ja seejärel kõhre. Näo ja jäsemete sellise mädanemise protsessis ühinevad teised bakterid. Nad "söövad" sõrmi.

3. rõuged

Tänu vaktsiinile ei leita seda haigust tänapäeval peaaegu kunagi. Kuid just 1977. aastal kõndisid rõuged üle Maa, tabades raske palavikuga inimesi peavalude ja oksendamisega. Niipea kui inimese tervis näis paranevat, tuli kõige hullem: keha oli kaetud ketendava koorikuga ja ta silmad lakkasid nägemast. Igavesti.

4. Ehlers-Danlosi sündroom

See haigus kuulub sidekoe pärilike süsteemsete haiguste rühma. See võib olla surmav oht, kuid leebemal kujul peaaegu ei põhjusta probleeme. Kui aga kohtute väga painutatud liigestega inimesega, põhjustab see vähemalt üllatust. Lisaks on sellistel patsientidel väga sile ja tugevalt kahjustatud nahk, mis põhjustab mitmete armide moodustumist. Liigesed on luudega halvasti kinnitatud, nii et inimesed on altid sagedasetele nihestamistele ja nikastustele. Nõus, see on hirmutav elada pidevas kartuses midagi nihestada, venitada või veelgi hullem rebida.

5. Rinofima

See on nina naha healoomuline põletik, kõige sagedamini tiivad, mis deformeerib seda ja moonutab inimese välimust. Rinofimaga kaasneb rasunäärmete sekretsiooni suurenemine, mis põhjustab pooride ummistumist ja põhjustab ebameeldivat lõhna. Sagedamini mõjutab see haigus inimesi, kellel on sagedased temperatuurimuutused. Ninale ilmuvad hüpertroofilised mustpead, ulatudes terve naha kohal. Nahakate võib jääda normaalse värvusega või erksa lilla-punakas-violetse värvusega. Selline vaev põhjustab mitte ainult füüsilist, vaid ka vaimset ebamugavust. Inimesel on keeruline inimestega suhelda ja üldiselt ühiskonnas olla.

6. Verruciform epidermodysplasia

Sellel õnneks on väga haruldasel haigusel teaduslik nimi - Verruciform epidermodysplasia. Tegelikult näeb kõik välja nagu õudusfilmi elav illustratsioon. Haigus põhjustab inimese kehal jäikade "puudetaoliste" ja vohavate tüükade moodustumist. Ajaloo kuulsaim "inimpuu" Dede Cosvara, suri 2016. aasta jaanuaris. Lisaks registreeriti veel kaks selle haiguse juhtumit. Mitte nii kaua aega tagasi näitasid Bangladeshist pärit ühe pere kolm liiget selle kohutava tervisehäda sümptomeid..

7. Nekrootiline fastsiit

Seda haigust võib ohutult omistada kõige hirmuäratavamatele. Vahetult tuleb märkida, et see on äärmiselt haruldane, ehkki haiguse kliiniline pilt on teada juba alates 1871. aastast. Mõnede allikate kohaselt on suremus nekrootilise fastsiidi tekkeks 75%. Seda haigust nimetatakse "liha söömiseks" kiire arengu tõttu. Infektsioon, mis siseneb kehasse, hävitab kudesid ja seda protsessi saab peatada ainult kahjustatud piirkonna amputeerimisega.

8. Progeria

See on üks haruldasemaid geneetilisi haigusi. See võib ilmneda lapsepõlves või täiskasvanueas, kuid mõlemal juhul on see seotud geenimutatsiooniga. Progeria on enneaegse vananemise haigus, kui 13-aastane laps näeb välja nagu 80-aastane mees. Meditsiinilised valgustid kogu maailmas väidavad, et alates haiguse avastamisest on inimesed elanud keskmiselt vaid 13 aastat. Maailmas registreeritakse mitte rohkem kui 80 progeeria juhtu ja praegu väidavad teadlased, et see haigus on ravitav. Siin on vaid see, kui paljudel progeeriaga patsientidel õnnestub elada õnneliku hetkeni, kuigi see pole teada.

9. “Libahundi sündroom”

Sellel haigusel on teaduslik nimetus - hüpertrichoos, mis tähendab juuste liigset kasvu keha teatud kohtades. Juuksed kasvavad kõikjal, isegi näol. Pealegi võivad kasvukiirus ja juuste pikkus erinevates kehaosades olla erinevad. Sündroom saavutas kuulsuse 19. sajandil tänu esinemistele kunstniku Julia Pastrana tsirkuses, kes näitas habet oma näol ja keha juustel.

10. Elevantide haigus

Elephantiasis nimetatakse sageli elephantiasis. Selle haiguse teaduslik nimetus on lümfisüsteemi filaaria. Seda iseloomustavad inimese keha hüper-laienenud osad. Need on tavaliselt jalad, käed, rind ja suguelundid. Haigus levib parasiitsete usside vastsete kaudu ja sääsed on kandjad. Tuleb märkida, et see haigus, mis moonutab inimest, on väga levinud nähtus. Maailmas on rohkem kui 120 miljonit inimest, kellel on elevandiaasi sümptomid. 2007. aastal teatasid teadlased parasiidi genoomi dekodeerimisest, mis võib aidata selle haigusega edukamalt toime tulla..

11. Sinise naha sündroom

Selle väga haruldase ja ebatavalise haiguse teaduslikku nime on raske isegi hääldada: acantokeratoderma. Selle diagnoosiga inimestel on naha sinine või ploomi toon. Seda haigust peetakse pärilikuks ja väga haruldaseks. Eelmisel sajandil elas USA Kentucky osariigis terve "siniste inimeste" pere. Neid kutsuti sinisteks fugaatideks. Tuleb märkida, et peale selle eristava tunnuse ei osutanud miski muu füüsilistele või vaimsetele hälvetele. Suurem osa sellest perekonnast elas üle 80 aasta. Veel üks ainulaadne juhtum leidis aset Kaasanist pärit Valeri Vershininiga. Tema nahk omandas intensiivse sinise tooni pärast seda, kui ta oli külmetust külmetanud hõbedat sisaldavate tilkadega. Kuid see nähtus tuli talle isegi kasuks. Järgmise 30 aasta jooksul ei olnud ta kunagi haige. Teda kutsuti isegi "hõbemeheks".

12. Porfüüria

Teadlaste arvates tekitas see haigus vampiiride kohta legende ja müüte. Porfüüriat nimetatakse selle ebatavaliste ja ebameeldivate sümptomite tõttu tavaliselt "vampiiri sündroomiks". Selliste patsientide nahk mullitab ja keeb kokkupuutel päikesevalgusega. Lisaks "kuivavad" nende igemed, paljastades hambad, mis muutuvad kihvadeks. Näitleja düsplaasia (meditsiiniline nimi) põhjused pole siiani hästi teada. Paljud teadlased kalduvad arvama, et enamasti juhtub see siis, kui laps eostatakse verepilastuse kaudu.

13. Liinid Blashko

Haigust iseloomustab ebaharilike triipude ilmumine kogu kehas. Esmakordselt avastati see 1901. aastal. Arvatakse, et see on geneetiline haigus ja on pärilik. Lisaks nähtavate asümmeetriliste ribade ilmumisele kogu kehas ei tuvastatud enam olulisi sümptomeid. Kuid need koledad triibud rikuvad märkimisväärselt nende omanike elu.

14. “Verised pisarad”

USA Tennessee osariigi kliiniku arstid kogesid tõelist šokki, kui 15-aastane teismeline Calvin Inman pöördus nende poole probleemiga "verised pisarad". Peagi selgus, et selle hirmuäratava nähtuse põhjustajaks oli hemolakria - haigus, mis on seotud hormonaalse tausta muutustega. Selle haiguse sümptomeid kirjeldas esmakordselt 16. sajandil itaalia arst Antonio Brassavola. Haigus põhjustab paanikat, kuid ei kujuta ohtu elule. Tavaliselt kaob hemolakria iseenesest pärast täielikku füüsilist küpsemist.

Tricher Collinsi sündroom. Fotod enne ja pärast operatsiooni, põhjused, ravi

Tricher Collinsi sündroomi kirjeldas esmakordselt Briti arst Thompson 1846. aastal. Samad näo luude kõrvalekallete tunnused on patsientide fotodel selgelt nähtavad. Lapse kasvades muutuvad nad hääldatavamaks. Parim eluprognoos neil patsientidel, kellel siseorganite areng ei ole häiritud.

Üldine informatsioon

Tricher Collinsi sündroom, mille fotot võib näha sellest artiklist, on geneetiline haigus, milles toimub 5. kromosoomi geeni mutatsioon, mis vastutab kolju näoosa luude moodustumise eest. Lisaks võib esineda ka muid rikkumisi..

Selle haigusega lõpeb normaalne DNA sünteesi ja kahekordistumise protsess. See toimub 3-4 nädalat pärast viljastamist. Selle tagajärjel moodustuvad juba teisel raseduskuul näo luudesse sidekoe osad, kuna pool geneetilisest materjalist muutub keha normaalseks arenguks ebapiisavaks.

Rakkude jagunemine embrüo parema harukaare struktuurides on häiritud.

Haigus on päritav ja seda võib täheldada sama perekonna liikmetel 2-3 põlvkonna jooksul. Sellel on erinev iseloom ja raskusaste, mis raskendab geneetilist nõustamist (pärilike haiguste ennetamine). Levimus on 1 juhtum 50 tuhande vastsündinu kohta.

Domineeriv on geeni muudetud koopia, seetõttu on selle patoloogiaga lapse saamise oht kõrge, isegi kui ainult üks vanematest on haige (tõenäosus umbes 90%). Kui mõlemad vanemad põevad seda haigust, on see tõenäosus 100%.

Meditsiinis on Tricher Collinsi sündroomi jaoks ka teisi nimetusi:

  • Franceschetti sündroom;
  • mandibulofacial düstoos;
  • Thompsoni sündroom.

Miks haigus ilmneb

Hoolimata asjaolust, et see patoloogia on päritud haigetelt vanematelt, on 60% -l juhtudest uute mutatsioonide esialgne areng, mis on põhjustatud järgmistest negatiivsetest teguritest:

  • alkoholi kuritarvitamine;
  • kokkupuude kiirgusega;
  • tsütomegaloviiruse infektsioon ja toksoplasmoos;
  • kokkupuude mürgiste kemikaalidega;
  • teatud ravimite (psühhotroopsete, epilepsiavastaste ravimite, samuti retinoehappe) võtmine.

Nende mõju naise kehale enne rasedust või raseduse ajal võib põhjustada defekte geenides.

Sümptomid

Tricher Collinsi sündroomil, mille foto näitab selgelt haiguse iseloomulikke tunnuseid, on järgmised peamised tunnused:

  • silma sisselõige (89% patsientidest), mille korral nende välisnurk on langetatud;
  • alalõua, zygomaatiliste luude ja silmade orbiitide alaareng või kuju moonutamine (80% juhtudest), millel on kahepoolne sümmeetriline iseloom;
  • silmalau kudede osa (kõige sagedamini kolmnurkse sälgu kujul) või alumiste silmalau ripsmete puudumine;
  • „Linnu nägu”, mis on tekkinud alalõua vähearenenud arengu tõttu (78% lastest), lõua seljaosa madalamaks muutumise ja suhteliselt suure nina tõttu;
  • “Uppunud nägu” - vorm, mille keskosa on normiga võrreldes pigem süvend;
  • kitsad ninasõõrmed;
  • nina ja otsaesise vaheline tasane nurk (tervetel inimestel on see 115-130 °);
  • aurikulite vähearenenud areng, nende jäme deformatsioon või täielik puudumine;
  • avatud hammustus, milles ülemist ja alumist lõualuu ei sulgu;
  • hammaste ebaõige kasv suus, nende alaareng (eriti molaarid), nendevaheline lai vahemaa;
  • Gooti (kõrge) suulae, lõhe selles (28% patsientidest);
  • Suulaelõhe, milles lõhe tekkimise tagajärjel on suuõõne ja ninaõõnsused ühendatud.

2 viimast märki ilmnevad harvemini.

Seotud probleemid

Lisaks ülaltoodud sümptomitele võib täheldada järgmisi häireid:

  • skeleti, sealhulgas selgroo kõrvalekalded;
  • parotiidsete süljenäärmete puudus;
  • kaasasündinud südamedefektid;
  • luude sees asuvast kõhrekoest pärit healoomulised kasvajad;
  • parotiidsed fistulid;
  • laskumata munandid munandikotti poistel;
  • ninakõrvalurgete vähearenenud areng;
  • vereringesüsteemi häired - aneemia, neutropeenia (granulotsüütide kontsentratsiooni langus veres, mis põhjustab immuunsuse halvenemist), punaste vereliblede suurenenud hävimise tagajärjel tekkinud hemolüütiline ikterus;
  • vaimne alaareng;
  • suurenenud kehakarvad teatud kehapiirkondades.

Hingetõmme

Paljudel vastsündinutel on hingamisteede ahenemine fikseeritud. Suu piiratud avamine ja keele väljalangemine võivad varases eas põhjustada hingamis- ja toitumisraskusi.

Sageli esinevad ka järgmised häired:

  • krooniline hingamispuudulikkus, millega kaasneb õhupuudus, tahhükardia, närvisüsteemi ilmingud;
  • uneapnoe - kopsuventilatsioon hilineb rohkem kui 10 sekundit, põhjustades hüpoksia seisundit ja mõnel juhul - kopsu hüpertensiooni koos südame parema vatsakese puudulikkusega;
  • koani atresia - sisemiste ninakäikude ebanormaalne areng, kus need on täidetud sidekoega.

Lisaks nähtavatele rikkumistele kõrva välises aparaadis on patsientidel ka järgmised kõrvalekalded:

  • kahepoolne kuulmislangus, mis tuleneb helilainete ülekande halvenemisest väliskõrva sisekõrva (kuulmislangus 50–70 dB);
  • keskkõrva patoloogiline struktuur, mõnikord selle täielik puudumine;
  • kuulmistoru täielik või osaline puudumine;
  • sisekõrva väärarengud (harvadel juhtudel);
  • kuulmisoskide deformatsioon.

Visioon

Tricher Collinsi sündroomiga, mida iseloomustab fotol kujutatud silmade konkreetne osa, kaasnevad ka järgmised nägemishäired:

  • silmamuna vähearenenud;
  • kaasasündinud katarakt (läätse hägustumine, mis põhjustab nägemise halvenemist);
  • tsüstid sarvkesta servas ja konjunktiivis;
  • silma ja nägemisnärvi koroidi lõhenemine;
  • okulomotoorsete lihaste vähearenenud areng, nõrkus (või puudumine);
  • piimavedeliku moodustumisega seotud meiboomi näärmete puudumine (sageli alumisel silmalau).

Selle sündroomiga patsientide kätel ja jalgadel on mõnel juhul küüneplaatide alaareng.

Diagnoosimine raseduse ajal

Lootehaiguse diagnoosimine tiinuse ajal toimub kahel viisil: ultraheli abil, mis paljastab üldised maxillofacial häired, ja bioloogilise materjali proovide molekulaarsete uuringutega..

Molekulaargeneetiline diagnoos võimaldab tuvastada muutused vastutavas geenis, määrates otseselt aminohappejärjestuse, mis toimub automaatselt.

Bioloogilise materjalina kasutatakse:

  • embrüo välismembraani villide proovid, kui tiinuse vanus on 8–14 nädalat;
  • amnionivedelik, kui naine on rase 16–21 nädalat.

Uuringu maksumus on umbes 30 tuhat rubla, teostamise aeg on umbes 1 kuu, sugulasega mutatsiooni otsimise kulud on 2800-3500 tuhat rubla.

Kui perekonnas oli juba sarnaseid geneetiliste häirete juhtumeid, on tungivalt soovitatav diagnoosida enne raseduse ettevalmistamist (uuringu maksumus on 8-10 tuhat rubla). Selline uuring on ainus viis selle patoloogia esinemise vältimiseks lapsel.

Diagnoos vastsündinul

Haiguse määramine vastsündinul ei ole tavaliselt keeruline ja seda tehakse vastavalt välistele märkidele. Geneetiline analüüs diagnoosi täiendavaks kinnitamiseks toimub venoosse vere abil, samamoodi nagu raseduse ajal.

Selle analüüsi maksumus on umbes 60 tuhat rubla. (koos geneetiku järeldusega). Kui leitakse kõrvalekaldeid, on soovitatav teha uuring ka mõlemale vanemale, õele-vennale.

Lisaks viiakse läbi järgmised uuringud:

  • kuulmisteravuse määramine, tehnika sõltub lapse vanusest: esile kutsutud kuulmispotentsiaalide salvestamine (helisignaalid ja elektroentsefalogrammi salvestamine), kõne audiomeetria (erineva helitugevusega sõnade ja fraaside hääldamine), tonaalse läve audiomeetria (teostatakse audiomeetrite abil, tulemuseks on kuuldava graafiline pilt) lävi);
  • Kolju röntgenograafia;
  • ajaliste luude kompuutertomograafia pärast 3-aastaseks saamist operatsiooniks ettevalmistamiseks;
  • konsultatsioon erialaspetsialistidega (otolaringoloog, silmaarst, kardioloog, kirurg ja teised).

See haigus nõuab diferentsiaaldiagnostikat selliste geneetiliste patoloogiatega nagu:

  • Nageri sündroom. Seda haigust iseloomustab ka silmade antimongoloidne sektsioon, alalõua vähearenemine ja patoloogilised muutused kuulmis- ja nägemisorganites. Lisaks on haigetel lastel jäsemete arengus jämedaid rikkumisi - käsivarsi, falangide ja ninaõõne luude lühenemine ja kõverus, sõrmede puudumine ja käte luude sulandumine.
  • Goldenhari sündroom. Ebaõige areng mõjutab mitte ainult nägu ja kolju, vaid ka närvi-, kardiovaskulaarset, kuseteede, seedesüsteemi, paljudel patsientidel on vaimne alaareng. Reeglina on see anomaalia ühepoolne (70% patsientidest).

Haiguse arengu etapid

Tricher Collinsi sündroom, mille foto on toodud ülalpool, on tinglikult jagatud kolmeks etapiks:

  1. Esialgne etapp, kui vastsündinul on kolju näoosa kerge deformatsioon.
  2. 2. etapp, kus esinevad hingamisteede, neelamis-, nägemis- ja kuulmiskahjustused.
  3. 3. etapp, mida iseloomustavad kolju tõsised deformatsioonid luude ebaühtlase kasvu tõttu paljude aastate jooksul.

Esimesi haigusnähte võib märgata kohe pärast lapse sündi. Nende raskusaste võib olla erinev - alates väikestest hälvetest kuni väga raskete vormideni. Ilma operatsioonita anatoomilised kõrvalekalded progresseeruvad lapse kasvades ja arenedes järk-järgult.

Kuidas sündroomiga lapsed elavad?

Meditsiiniline kirjandus kirjeldab umbes 250 selle haiguse juhtumit. Ja mõned neist said kogu maailmas avalikkuse tähelepanu..

Nii tehti 2013. aastal eetrisse saade ameeriklannast Julianne Wetmore'ist, kellel sündides diagnoositi selle haiguse kõige raskem raskusaste meditsiiniajaloos. Tal puudusid näo luud 30–40%. Ajakirjanduses kutsuti teda ilma näota sündinud tüdrukuks.

Julianne Wetmore Tricher Collinsi sündroomiga

Vaatamata sellele on ta normaalse intelligentsuse tasemega ja rõõmsameelne, seltskondlik laps. Tema lugu sai viiruslikuks aasta pärast sündi 2003. aastal. Tüdruk tegi mitu tosinat plastilist operatsiooni ja nüüd näeb tema nägu palju parem välja. Tema näitejuhtum annab lootust teistele sama probleemiga silmitsi seisvatele vanematele.

Julianne'i perekond adopteeris teise sama geneetilise haigusega tüdruku. Nende esimene tütar sündis täiesti tervena, kuid teades, et patoloogia on päritud, loobusid nad kolmanda lapse saamise ideest.

Kirurgid loodavad, et tüdruk pääseb ülikooli. Kuna tema lõualuud on tugevalt deformeerunud, peab ta sööma toru kaudu. Kõnega on raskusi, kuid ta õpib kiiresti viipekeelt.

Neid lapsi koolitatakse kõige sagedamini kuulmispuudega patsientide spetsialiseeritud koolides. Sotsiaalselt kohanemisvõime sõltub suuresti lapse vanematest ja arstide soovituste rakendamisest.

Võimalikud tüsistused ja prognoos

Kui haigusega ei kaasne siseorganite jämedaid väärarenguid, on lapse elu ja tervise prognoos tulevikus soodne. Kuulmislanguse korral väheneb kõne, kirjutamise, õppimise arendamise võime.

Ebatavaline välimus takistab ka sotsiaalse suhtlemisoskuse omandamist, kuna teised lapsed püüavad vältida kaasasündinud anomaaliate ja deformatsioonidega kaaslasi. Selle tagajärjel võib lapse enesehinnang märkimisväärselt väheneda, mis nõuab psühholoogi konsultatsiooni. Mitmed plastilised operatsioonid leevendavad arenguhäireid osaliselt.

Kuulmiskaotust diagnoositakse sageli ekslikult psüühika vähearenenud seisundina. Vaimne alaareng on nendel lastel harva esinev ja mõnel on ebanormaalsed võimed. Seetõttu on selliste patsientide jaoks oluline kuulmiskahjustused varakult tuvastada ja need parandada..

Arstid soovitavad seda teha ilma tõrgeteta kuni lapse kuuekuuseks saamiseni. Alates 3 kuust võib ta kanda aparaati helilainete luude juhtivuseks ja 3 aasta pärast saab implantaadi paigaldada kõrvade taha. Väga olulised on ka kurtide õpetajaga klassid.

Esimestel elukuudel võib alalõua vähearenenud areng põhjustada keele kaotust ja hingamisteede ummistust, mis on lapsele potentsiaalselt eluohtlik. Tulevikus võib olla raskusi söömisega, kuna suu avamise võimalus on piiratud (erineva raskusastmega).

Eluaeg

Tricher Collinsi sündroom, mille foto näitab maxillofacial kõrvalekaldeid, kergetel juhtudel praktiliselt ei mõjuta eeldatavat eluiga. Selle haigusega patsientide surm toimub muude patoloogiate lisamisega, mis raskendavad selle kulgu. Paljud neist elavad täiskasvanueani ja saavad isegi perekondi..

Kuid rasketel juhtudel, millega kaasnevad mitmed organite ja süsteemide kõrvalekalded, annab geneetiline defekt surmaga lõppenud tagajärje isegi sünnieelsel perioodil või esimestel päevadel pärast lapse sündi.

Selle tõenduseks on raseduse katkemiste ja varase lapsepõlves hukkunute kõrge sagedus. Samuti märgivad arstid, et kui haigus edastatakse järgmisele põlvkonnale, on kalduvus raskusastet ja tüsistusi suurendada, kui puuduliku geeni ema on ema.

Terapeutilised meetmed

Nagu enamiku geneetiliste haiguste puhul, pole selle sündroomi jaoks spetsiifilist ravi. Teraapia on keeruline, multidistsiplinaarne ülesanne ja sõltub kahjustuse tõsidusest ja komplikatsioonidest..

Viiakse läbi järgmised ravimeetmed:

  • Hingamispuudulikkuse korral - trahheostoomia. See protseduur seisneb hingetorus avatuse loomises, paigaldades toru, mis võimaldab õhku hingamisteedesse siseneda. Kergetel juhtudel on võimalik mitteinvasiivne mehaaniline ventilatsioon..
  • Alumise lõualuu kirurgiline häirimine (venitamine) spetsiaalse aparaadi abil. Sellise manipuleerimise vajadust käsitlevad arstid individuaalselt.
  • Gastrostoomia paigaldamine - toru, mis on vajalik hingamisteede kaitsmiseks toidu allaneelamise eest.
  • Kolju näoosa kirurgiline rekonstrueerimine. Tavaliselt teostatakse seda 5-6-aastaselt.

Tüsistuste esinemisel on näidustatud konsultatsioonid sobivate spetsialistidega ja patogeneetiline ravi..

Selliste laste kuulmise taastamise kirurgilised meetodid on ebaefektiivsed. Soovitatav taastusravi taktika on luujuhtivusega kuuldeaparaatide (või tavaliste kuulmekilede kasutamine, mille aurikkel on kergelt deformeerunud) kasutamine.

Nende eripära on see, et helid kanduvad sisekõrva mööda kolju luid. See pole nii füsioloogiline kui õhujuhtivus, kuid teatud võimendusega on need retseptorite poolt väga hästi tajutavad.

Selle haigusega on end hästi tõestanud implanteeritud BANA kuuldeaparaadid (BAHA), mis sisaldavad titaanist tuge, mis on fikseeritud ajalise luu paksuses. Aja jooksul sulandub titaan luukoega ja tihvt edastab heli vibratsiooni otse sisekõrva košele.

Implantaadi kirurgiline paigaldamine viiakse läbi kahes etapis: kõigepealt sisestatakse titaantihvt ja seejärel, kui see on kuue kuu jooksul luusse implanteeritud, paigaldatakse tugi. Kuu aega hiljem panid nad heliprotsessori tööle.

Sellistel kuuldeaparaatidel on järgmised eelised:

  • lastel on tavalise kõne helitugevuse vahemikus paranenud kuulmisläved;
  • Võrreldes tavaliste seadmete ja kirurgilise rekonstrueerimisega on esteetilised ja audioloogilised näitajad kõrgemad;
  • toimub kõne ja hääle tekke spontaanne paranemine (selle heli ja intensiivsus).

Väikestel lastel viiakse kuulmisasendusoperatsioon läbi peaga kinnitatud elastse lindi abil. Samuti on olemas digitaalsed seadmed ajalise luu siirdatud helide luu juhtivuseks (Alpha).

Operatsioon

Näokude ebanormaalne areng aitab kõrvaldada maxillofacial ja plastilise kirurgia. Rasketel juhtudel on vajalik rida selliseid toiminguid.

Järgmisi rikkumisi saab viivitamatult parandada:

  • aurikli ja keskkõrva defektid;
  • näo moonutatud ovaal (liposkultuur, veojõud, luu siirikud);
  • "suulaelõhe";
  • taeva lõhed;
  • silmalau defektid;
  • piiratud suu avamine.

Tricher Collinsi sündroomi etioloogiline ravi puudub. Nagu foto näitab, võib selle geneetilise kõrvalekalde raskusaste olla erinev. Patsientide jaoks rakendatakse ravi, mis toetab nende elu piisaval tasemel.

Kõige tavalisem komplikatsioon on kuulmiskahjustus, mille jaoks kasutatakse kuuldeaparaate. Anatoomiliste defektide taastamiseks tehakse võimaluse korral plastilist operatsiooni..

Artikli kujundus: Vladimir Suur

Video Tricher Collinsi sündroomi kohta

Tricher Collinsi sündroomiga tüdruk:

Klõpspall. Kõik kõige huvitavam on siin

Populaarsed artiklid

10 kohutavat haigust, mis rikuvad inimese välimust

"Ilu tingis mulle alati ainsa soovi - see hävitada, kuna see ei sobinud üldse meie koleda maailmaga"

Anthony Burgess, kellavärk Apelsin

Jah, tõesti, maailm on täis hirmuäratavaid pilte, inimeste kannatusi, haigusi. Seal on tohutult palju tõsiseid haigusi, mis ei pruugi mõjutada inimese välimust. Kuid täna juhime teie tähelepanu neile, mis mitte ainult ei kahjusta elukvaliteeti ja tervisekvaliteeti, vaid kahjustavad inimese välimust kõige kohutaval viisil.

TÄHELEPANU: seda ei soovitata vaadata alla 18-aastastel ja eriti muljetavaldavatel inimestel, kuna postitus sisaldab fotosid haigustest, mis võivad šokeerida.


1. Proteuse sündroom

Proteuse sündroom on haruldane kaasasündinud haigus, mis põhjustab keha erinevate osade liigset kasvu. Maailmas on registreeritud vaid umbes 200 haigusjuhtu. Luude ja naha asümmeetriline vohamine mõjutab sageli kolju ja jäsemeid, eriti jalgu.


2. Akromegaalia

Akromegaalia on haigus, mille korral healoomulisest kasvajast mõjutatud ajuripats tekitab liigset kasvuhormooni. Haiguse korral ilmnevad näojoonte jämedamad tursed (ülemiste võlvide, põsesarnade suurenemine, pehmete kudede ülekasv), käte ja jalgade ebaproportsionaalne suurenemine. Lisaks tohutule suurusele on akromegaalia ohvritel ka kumerad otsmikud ja väga harva asetatud hambad. Kõige kuulsam akromegaalia all kannatav inimene oli Andre Gigant, kes kasvas 220 sentimeetrini ja kaalus üle 225 kg. Kui seda haigust ei hakata õigeaegselt ravima, kasvab keha selliseks suuruseks, et süda ei suuda stressiga toime tulla ja patsient sureb, mis juhtus Andrega 46-aastaselt.


3. pidalitõbi (pidalitõbi)

See on nakkushaigus, mida põhjustavad nahka hävitavad mikroorganismid. Leepra edastatakse ninast ja suust väljutamise kaudu, tihedas ja tihedas kontaktis sellega nakatunud inimestega. Enamasti on leepra levinud troopilistes riikides. Haigus avaldub aeglaselt: kõigepealt ilmuvad nahale haavandid, mis laienevad järk-järgult, kuni patsient hakkab mädanema. Haigus mõjutab reeglina kõige rohkem nägu, käsi, jalgu ja suguelundeid. Ehkki pidalitõve ohvrid ei kaota terveid jäsemeid, mädanevad ja langevad ohvrid sõrmed ja varbad, aga ka nina, jättes näo keskele õudusunenägu räsitud augu.

Haigus on teada iidsetest aegadest. Keskajal viidi Leproy-ga patsiendid usutribunali, kus peeti matuserituaali. Seejärel viidi patsient kirstu alt välja ja viidi spetsiaalsesse ruumi - pidalitõbe, kus ta oli kõigist oma surmani isoleeritud. 1990ndatel vähenes pidalitõvega patsientide arv maailmas 10–12 miljonilt 1,8 miljonini.


4. Warty epidermodüsplaasia

See on naha ainulaadne pärilik eelsoodumus nakatuda inimese papilloomiviirusega, mis väljendub tüügaste suure kuhjumise vormis. Maailm kuulis kohutavast haigusest esmakordselt 2007. aastal, kui haigus avastati Dede Cosvaris, mida tuntakse "puuinimesena". Pärast seda tehti patsiendile mitu operatsiooni, mille käigus lõigati temalt ära mitu kilogrammi tüükadest ja papilloomidest. Kuid haigus jätkub kiire tempoga ja Dede suri 42-aastaselt.


5. Porfüüria

See on üsna haruldane haigus, millega kaasneb pigmendi metabolismi rikkumine ja suurenenud porfüriini sisaldus veres. Haigus avaldub perioodiliselt esinevates närvisüsteemi talitlushäirete rünnakutes ja naha tundlikkuse suurenemises päikesevalguse vastu. Nahk võtab punakaspruuni varjundi, muutub eriti õhukeseks ja purskab päikese käes, kaetud armide ja haavanditega. Sel juhul on kahjustatud kõrvade ja nina kõhre, need on tugevalt deformeerunud.


6. Nahaline leišmaniaas

Haiguse kandjaks on sääsed, kes hammustades jätavad verre parasiidi, mis söövitab keha. Hammustuse kohas ilmuvad kohutavad mädased haavandid.


7. Elevantide haigus

Elevandiaasiga tekivad lümfisüsteemi patoloogilised muutused. Seetõttu stagneerub kehas, mis põhjustab tõsiseid muutusi ja probleeme. Õigeaegse ravi puudumisel saabub haiguse pöördumatu staadium, kus jäseme muutub juba lihtsalt tohutuks, selle liikuvus on oluliselt piiratud ja selle saab täielikult kõrvaldada. See etapp on juba ravimatu ja sellega kaasnevad kurvad tagajärjed: infektsioonid, sepsis, lihaste atroofia, kudede nekroos ja nii edasi..


8. Nekrootiline fastsiit

Me ei avalda selle haiguse kohta fotosid, kuna see, uskuge meid, on väga kohutav haigus ja me ei taha oma lugejaid šokeerida. See on nakkushaigus, mida põhjustavad mikroorganismid nagu Streptococcus pyogenes. Bakterid “söövad” viljaliha, nad eritavad toksiine, mis hävitavad pehmeid kudesid. Infektsiooni on väga raske ravida ja sageli on fastsiidi leviku peatamiseks vaja kõik mõjutatud liha välja visata. Operatsiooni seostatakse sageli ka jäsemete amputeerimise ja muude ilmsete vigastustega. Kuid isegi arstiabi korral on nekrootiline fastsiit surmaga lõppev 30–40% kõigist juhtudest.


9. Hüpertrichoos

See haigus avaldub liigses karvakasvus, mis pole sellele nahapiirkonnale omane, ei vasta soole ja vanusele. Ainult üle neljakümne sellise patsiendi on kogu maailmas registreeritud.


10. Lõualuu nekroos

Õnneks kadus see haigus tükk aega tagasi. 1800. aastatel puutusid mänguvabrikute töötajad kokku tohutul hulgal valget fosforit - mürgist ainet, mis lõppkokkuvõttes põhjustas lõualuudele kohutavat valu. Lõpuks täideti kogu lõualuu õõnsus mädaga ja see lihtsalt mädanes. Sel juhul levis lõualuu lagunemise miasmat ja hõõgus isegi pimedas fosfori liigsusest. Kui seda kirurgiliselt ei eemaldatud, levis fosfor edasi kõigisse keha organitesse, põhjustades surma.

Kas teile meeldib artikkel? Liituge kanaliga, et olla kursis kõige huvitavamate materjalidega

Ühe ujuva hotelli uskumatu teekond

Hüljatud hotellid või terved kuurordid on paljudes maailma riikides tavaline vaatamisväärsus: mõned lihtsalt ei juurdu turistide poolt, teised kaotavad oma investorid ja muutuvad lõpuks jälitajate õppeobjektideks. Kuid siin on ebatavaline näide - esimene omalaadne ujuv hotell, mis ehitati 80-ndatel Austraalias, lahkub peagi sellest maailmast täielikult - ja see on kurb ja samal ajal põnev lugu.

80-ndatel kavandasid Austraalia ettevõtja Doug Tarka ja tema poeg projekti tohutule ujuvale hotellile, mis võiks asuda Suure Vallrahu piirkonnas - maailma suurim korallrahu ja lihtsalt maaliline koht, mis ulatub mööda Austraalia idavõitu..

Doug Tarka ja hotelli ujuvmudel.

1988. aastaks ehitati hotell Singapuris: selle tulemusel oli see seitsmekorruseline ujuvhoone, kus oli 200 tuba, ööklubi, tenniseväljak, bassein ja muud luksuselemendid. Ehitustöödeks otsustati paigutada 70 km riffi kesklinna Townsville'i rannikust. Irooniline, et vaatamata Tarkuse armastusele riffi vastu, tõstatas hotell isegi projekti käigus keskkonnakaitsjate küsimusi. Lisaks asjaolule, et selle nimel oli vaja hävitada väike osa rifist, ei tohtinud inimeste esinemise suurenemine rifi piirkonnas ökoloogilisele olukorrale kasuks.

Küll aga avati hotell 88 veebruaris. Ja aasta pärast - nad on juba suletud. Algusest peale läks kõik valesti. Pärast avamist lendas riffile troopiline tsüklon ja see kahjustas tõsiselt hotelli ja spetsiaalset mugavat paati, mis vastutas külaliste kättetoimetamise eest. Kuidagi taastunud juhtkond oli silmitsi järjekordse tsükloniefektiga. Teise maailmasõja ajal uppus tohutult palju sõjaväe laskemoona, sealhulgas lõhkemata laskemoona. Ilmselt ei inspireerinud sellised lood puhkajaid ja 89. aastaks tunnistati ujuva hotelli idee läbikukkumiseks.

Hotelli purjetamine Saigonis

Kui see oleks tavaline hotell, oleks see jäänud pimedas seisma, nagu sajad teised sarnased kummitushotellid, millest me eespool kirjutasime. Kuid Doug Tark'i idee polnud täielikult katastroofiline - hotell õnnestus maha müüa ja transportida Vietnami suurimasse linna Ho Chi Minh Citysse. Kuni 97. aastani seisis ta Saigoni jõe ääres ja sai kohalikele tusaritele orientiiriks - seal oli paar nende aegade populaarset baari.

Hotell Saigoni jõe ääres.

Siis algasid taas rahalised raskused ja oli aeg hotellil edasi liikuda. Uus ostja oli Põhja-Korea. Seekord pidi temast saama koht mitte Saigoni bukhara lõbustamiseks, vaid tõeliselt ajalooliste sündmuste jaoks..

Vähemalt selline plaan oli. 98. aastal saabus hotell Kymgansani turismipiirkonda ja sai osa KRDV ja Lõuna-Korea suhete loomise projektist. Viimaste kodanikel lubati seda piirkonda külastada ja selles hotellis ööbida; muu hulgas on sellest saanud ainulaadne kohtumispaik põhjast ja lõunast pärit sugulastele, keda lahutas Korea sõda aastakümneid tagasi. Tervest piirkonnast sai koht, kus kahe omavahel mitteseotud poole suhted soojenesid kiiresti. 2002. aastal muutus Kymgansan täielikult iseseisvaks haldusüksuseks, mille režiim oli ülejäänud KRDVga võrreldes leebem. Kuid 2008. aastal katkes idüll. Mingi Põhja-Korea sõdur tulistas turisti lõunast ja Soul lülitas kogu programmi kohe välja, jättes KRDV üksi ujuva hotelliga. See töötas edasi, kuid rahulikumas, poolläbipaistvas režiimis - nagu palju Põhja-Koreas..

2018. aastal saabus uudis, et Kim Jong-un ja Lõuna-Korea võimud leppisid kokku hotelli taasavamise samade kavatsustega nagu 20 aastat tagasi. Kuid pole midagi kõikuvamat kui põhja ja lõuna suhe! 19. oktoobril külastas Kim Jong-un regiooni kordusvisiidil ja käskis lammutada kõik Lõuna-Koreaga seotud hooned ühel või teisel viisil ning ehitada ümber taristu. Nende hulgas on ujuv hotell. Ehkki kes teab, mängib äkki tema liikuvus taas tema kätte ja teda ootab veel üks teekond?

Kas teile meeldib artikkel? Liituge kanaliga, et olla kursis kõige huvitavamate materjalidega

Fridtjof Nansen rajas uue teaduse, päästis tuhandeid venelasi ja taastas Norra iseseisvuse

10. oktoobril 1861 väikese praeguse Norra pealinna - Oslo lähedal Sturyo-Frönis - vanas Norra aristokraatlikus perekonnas Nansenis sündis poiss Fritjof. Oma sündmusterohke ja täis seiklusi õnnestus tal palju - käivitada polaarsete teadusuuringute mood, luua uus teaduse haru, saavutada oma kodumaa iseseisvus ja kroonida oma kuningas, päästa sadu tuhandeid sõjavange, põgenikke ja näljaseid inimesi, saada Nobeli preemiat ja saada ehk kõige rohkem ajaloos kuulus norralane.

Nansen asutas uue teaduse - füüsilise okeanograafia

Nanseni teadlaskarjäär algas Christiania ülikoolis, kus ta asus 1881. aastal tööle zooloogia erialale, uskudes naiivselt, et tema tulevane töö on seotud pideva looduses viibimisega, mida ta nii väga armastas. Üsna pea mõistis ta, et zooloogilised uuringud on peamiselt seotud kabinetitööga ja põgenes sealt Vikingi kalalaeval praktikale, uurides terve aasta Arktikas hüljeste bioloogiat.

Koju naastes ei hakanud Nansen ülikoolist taastuma, vaid astus ravimipositsioonile Bergeni muuseumi zooloogia osakonda, kus ta töötas järgmised 6 aastat, uurides selgrootute närvisüsteemi. 1886. aastal sõitis Nansen Itaaliasse Paviasse, et õppida professor Golgi käest uusimaid mikroskoopiliste preparaatide värvimismeetodeid, mida ta vajas doktoritöö koostamiseks. Seejärel kolis ta Napolisse, kus töötas merebioloogilises jaamas, kogudes materjali oma uurimistööks.

Nanseni doktoritöö kaitsmine oli kavandatud 28. aprillil 1888, täpselt 4 päeva enne tema lahkumist Gröönimaale, kust keegi teda elusalt ei oodanud. Üks õppejõud-oponent naljatas sel teemal kibestunult: „Vaevalt võib loota, et noormees naaseb sellest kampaaniast elusana ja kui ta on enne lahkumist doktorikraadi omandades õnnelikum, siis miks mitte seda talle anda? ".

Naljad olid siiski naljad ja Nansen sai siiski doktorikraadi, kaitstes end teemal "Närvielemendid, nende struktuur ja seos astsiidi ja müksiini kesknärvisüsteemis", olles end asutanud neuroloogia alal teerajajaks..

Kuid Nansen läks ajalukku mitte sugugi zooloogina, vaid uue teaduse - füüsilise okeanograafia - rajajana. 1890–1900 osales ta mitmetel okeanograafilistel ekspeditsioonidel Põhja-Atlandil, uurides ookeanivee voolusid ja füüsikat. Talle kuulub põhiliste okeanograafiainstrumentide leiutamine erinevatest sügavustest veeproovide kogumiseks, teadlased kasutavad Nanseni vannimõõturit peaaegu muutumatul kujul.

Nansen ületas esimesena Gröönimaa ja elas nagu eskimod

Nanseni peamine hobiks alates lapsepõlvest oli sport. Tema ema Adelaide Nansen oli sõna otseses mõttes armunud suusatamisse ja suutis seda kirge oma pojale sisendada - juba kaks aastat vana väike Fridtjof on väikestel suuskadel läbi perekonna mõisa lumiste lagedate alade raiunud, lühikese pulgaga osavalt maha lükanud. Nansen võitis 17-aastaselt oma esimese riikliku suusatamise meistrivõistlused - esimese kaheteistkümne seast.

Armastus suusatamise ja looduse uurimise vastu viis lõpuks 19. sajandi lõpu hullumeelseima teekonda. 1882. aastal tekkis Nansenil teadusliku praktika ajal Vikingi vaalapüügilaeval Gröönimaa lähedal asuvates vetes vaadeldes seda saart üksi. Aasta hiljem luges ta ettekannet Rootsi Nordenscheldi ekspeditsiooni kohta, milles öeldi, et rootslaste saami abilised sõitsid väga nutikalt oma lühikeste suuskadega Gröönimaa liustikest. Sellest hetkest ei jätnud Gröönimaa suusatamise idee noort Nansenit maha, ehkki kõik tema ümber nõudsid, et ta sureks.

„... Tema elu päästmiseks ja koju naasmiseks on vaja iga hinna eest jõuda läänes asustatud aladele; muud valikut pole ja see on inimeste tegudele alati tugev stiimul ”- Fridtjof Nansen, 1987

Reisi ettevalmistamine võttis 5 aastat. Christiania kodulinn ja Norra Teaduste Akadeemia keeldusid suitsidaalse ettevõtmise rahastamisest ning ajakirjandus hakkas julget suusatajat naeruvääristama. Raha ekspeditsiooni jaoks andis Taani ärimees Augustine Hamel, kes uskus hulljulget norralast.

2. mail 1888 astus Nansen koos viie seltsimehega laevale ja asus teele Gröönimaa kallastele. Teekond kestis 2,5 kuud ja alles 17. juulil maandusid suusatajad pakijääle. Kuu aega tegid norrakad läbi kõva pinnase astudes läbi hummokkide, ületasid praod ja rikked. Ees ootas 470 kilomeetrit kõige keerulisemast marsruudist mööda Gröönimaa jäämäestikku ja külmakraade, mis ulatusid –40 ° C-ni. Kõik viis rändurit lohistasid umbes 100 kilogrammi kaaluvat kelku, liikudes peamiselt öösel, kui lumepind külmetas ja libisemine hõlbus sellel. Reisijad kannatasid ebaõnnestunud villasete riiete tõttu külma eest, nõrga pliidi tõttu puudus neil pidevalt joogivesi ning marsruudi keskpaigaks olid nad toidust kõik rasvad otsa saanud ning Nanseni lähim kaastöötaja Otto Sverdrup soovitas süüa tehtud tehtud salve. linaõli baasil.

Vaatamata kõigile raskustele läks Nanseni meeskond pärast 2,5 kuud kestnud reisi Gröönimaa läänerannikule ja jõudis 11. oktoobril pealinna, väikesesse Gothobi külla (nüüd Nuuk), et teada saada, et viimane laev purjetas mandrile. augusti keskel.

Nansen kasutas polaarreisidest kogemuste saamiseks sunnitud talvitumist - ta asus elama Eskimose iglusse ja veetis kogu talve põliselanikega jahti pidades ja kalastades, ratsutas kajakiga, uuris nende elu ja traditsioonilisi seadmeid.

Aasta pärast purjetamist - 30. mail 1889 tervitas Norra entusiastlikult oma kangelasi. Muu hulgas täiendas Nanseni Gröönimaa ekspeditsioon märkimisväärselt saare kohta teaduslikku teavet - reisi järel ilmus kaks köidet rangeid teaduslikke aruandeid ja kaks Nanseni raamatut: “Suusatamine läbi Gröönimaa” ja etnograafiline kirjeldus “Eskimote elu”..

Kuid mis kõige tähtsam - Nansen tõi Gröönimaalt hindamatu kogemuse polaarreiside korraldamisel ja revolutsiooniliselt uuele lähenemisele isiklikele seadmetele. Kõik järgnevad polaaruurijad kasutasid ühel või teisel viisil eskimode kogemusi, kasutades oma ekspeditsioonidel karusnahast, süstadest, kelkudest ja suuskadest riideid.

Nansen leiutas laeva polaarreisideks...

Pärast Gröönimaalt naasmist hõivasid kõik Nanseni mõtted ainult ühe eesmärgi - esimene, mis jõudis põhjapoolusele. Nanseni hüpotees näitas merepolaarse voolu olemasolu, mis kulgeb Beringi väina piirkonnast läbi polaarilähedase ruumi Gröönimaale. Tema arvutuste kohaselt külmub hästi ettevalmistatud laev jääle kuskil Vene Novosibirski saarte piirkonnas, siis aasta hiljem on see Põhjapoolusel omaette ja aasta hiljem vabaneb see Gröönimaa piirkonnas ohutult jääst.

Jäi vaid saada kuskil 400 tuhat krooni ja ehitada selline laev. Noore rahvuskangelase austust üles näidanud Norra Stortingi parlament nõustus eraldama tema ambitsioonikale ekspeditsioonile 200 tuhat krooni - ja tingimusel, et ekspeditsioonist võtavad osa ainult norralased. Ülejäänud raha leiti vabatahtliku märkimisega..

Nansen töötas koos Norra juhtiva laevaehitaja Colin Archeriga välja ainulaadse laeva projekti, mis suudab vastu pidada mitmetonnisele survejõule. Selle tulemusel selgus, et neil on ebaharilik munakujuline laev, mis võimaldas selle jäält ilma kahjustusteta välja pigistada, absorbeerides rõhku hoolikalt läbimõeldud mitmekihilise puitkonstruktsiooni abil. Ta käivitati 1892. aastal ja sai nime "Fram", mis norra keeles tähendas "Edasi".

13 inimese ekspeditsioon algas Norrast juunis 1893. Kuu aega hiljem võttis Venemaal Habarovo pardale 34 Ostjaki meelt. Septembriks jõudsime Taimõri poolsaarele, nii et kuu aega hiljem, oktoobris 1893, külmus Kotelny saarelt lõpuks jää alla. Nanseni ootused ei täitunud - Fram triivis valusalt aeglaselt, kiirusega mitte rohkem kui poolteist miili päevas, ja sellises tempos ei kuluks mitte kaks aastat, nagu ta varem arvas, vaid palju rohkem - ületamiseks 5-6 aastat..

Nansenil õnnestus rasva saada seal, kus teised peaaegu surid

Siis otsustas Nansen ise tegutseda ja jõuda koertele masti juurde. 14. märtsil 1895, peaaegu kaks aastat pärast reisi algust, asus Nansen koos oma elukaaslase Yalmar Johanseniga kolmele kelgule ja 28 koeraga masti juurde, kavatses sinna jõuda umbes kuu aja pärast ja naaseb siis Svalbardi või Franz Josef Landi, kus kalalaevad saaksid neid korjata. Idee oli veelgi suitsidaalsem kui matk Gröönimaal.

Kuid praktika on teinud oma kohandused - tee osutus palju raskemaks, kui norralastele tundus. Nansen ja Johansen langesid pidevalt jäälainete vahelistesse pragudesse, ujudes jäävees õhutemperatuuril –30–40 ° C, riided muutusid peagi jääkoorikuteks ning koerad olid kurnatud ning keeldusid lasti vedamast. Kogu teekonna vältel võitlesid nad tugeva vastutuulega, mis kandis jää tagasi lõunasse, muutes nende progressi peaaegu märkamatuks. Päeval õnnestus neil kõndida 13-15 kilomeetrit, mis oli eesmärgi saavutamiseks tühine.

Selle tulemusel jõudis pärast kuu aega kestnud valusat võitlust 8. aprillil 86 ° 13′36 ′ ′ s. w Nansen otsustas tagasi pöörduda. Keegi polnud enne neid nii kaugele põhja roninud, nüüd oli kõige tähtsam päästa nende elu, et maailm sellest rekordist teada saaks..

14. aprillil avastasid rändurid, et mõlemad kronomeetrid, millega nad geograafilise asukoha määrasid, peatusid. Eile õhtul unustasid nad väsimuse tõttu lihtsalt neid käivitama. See muutis koju naasmise peaaegu võimatuks - ühe kraadine viga võib viia nad soovitud marsruudilt eemale ja jätta lähim maa kaugele.

Lähtudes varasematest mõõtmistest ja aja mõõtmisest “silma järgi”, asusid norralased siiski minema. Juunis olid Nansen ja Johansen suletud pideva hummokide väljaga ja ootasid rohkem kui kuu aega võimalust liikuda taas lõunasse. Seal tapeti viimased koerad, kelle sööt oli juba ammu läbi.

Augustis jõudsid Nansen ja Johansen Naabersaarele, mis on kahe aasta jooksul esimene maa. Septembriks õnnestus jõuda Jacksoni saarele, kus nad otsustasid talvituda. Norralased ehitasid kaldale kõik tuuled puhutud kivimaja, mis sarnaneb ürgmehe koduga. Enne talve saabumist oli võimalik tulistada mitu hüljest ja jääkaru, kelle liha toideti kogu talve, kuna Framilt saadud varud olid juba kaetud paksu hallituskihiga. Temperatuur tõusis nende koopas vaevalt üle nulli; seda puhusid kõik tuuled; asjaolu, et kahel norralasel õnnestus 8 kuud kestnud sunnitud talvitumise ajal ellu jääda ja oma tervist säilitada, muidu ei saa seda imega seletada.

21. mail 1896 ronisid Nansen ja Johansen oma denist välja ja liikusid edasi. Mõõgad said süstadel ületatud, kohati pandi puri kelkudele. 12. juunil öösel puhus tugev tuul Nanseni süsta merre - see oli tõeline katastroof. Reisijatel vedas - nad märkasid kaotust õigel ajal ja Nansen, riskides oma eluga, ujus paarsada meetrit jäävette ja suutis oma väikese laeva kinni püüda. Kolm päeva hiljem ründas suurte jäälainete vahelise ülemineku ajal ründajaid agressiivne mära. Oma tikkudega tappis ta süsta lõuendi külje ja vajus peaaegu Nanseni, kuid tal õnnestus metsaline tõrjuda ja auk kiiresti kinni õmmelda.

Nansen kuulis 17. juunil rannas lühikese parkimise ajal ootamatult koera haukumist. Johansen kinnitas, et see polnud sugugi hallutsinatsioon ja partnerid, visates kõik oma asjad, jooksid põlise kõla poole. See osutus brittide Frederick Jacksoni ekspeditsiooniks: uskumatu kokkusattumuse huvides viibisid nad Northbrooki saarel (Franz Josef Landi saarestik), oodates täiendamist. Kui see poleks Jackson, poleks norralased vaevalt Arktikas veel ühte hooaega kestnud, oodates juhusliku vaalapüügilaeva saabumist.

Kuid mis oli brittide üllatus, kui Nansenit ja Johansenit uurinud ekspeditsiooniarst naeris, et kõige raskema talvitumise ajal sai esimene 10 ja teine ​​6 kilogrammi eluskaalu. Karu- ja hülgeliha dieedil oli kasulik mõju rändurite rasvavarudele, mida ei saa öelda nende seedimise kohta, mitte sellise rasva ja valgu koguse kasutamisel.

26. juulil 1896 jõudis jaht Windward Jacksoni varustusega Northbrooki. Sellel naasesid Nansen ja Johansen Norrasse, astudes kodumaale 13. augustil 1896. Täpselt nädal hiljem jõudis Fram Norrasse, jäävabalt - ilma ühe auguta ja täie meeskonnaga.

Nansen taastab Norra iseseisvuse

Pärast triumfeerivat polaarreisi "Framis" muutus Nansen lõpuks rahvuskangelaseks. Noor viisakas blond, särav kõneleja, andekas teadlane, kartmatu rändur - uhkele viikingite rahvale oli keeruline leida parimat juhti.

Kõik 19. sajandi viimased aastad olid Norras rahvusluse tugev tõus. Rootsi, keda seob "vaba liit" Rootsiga, soovis vabaneda obsessiivse "sõpruse" tihedatest sidemetest ja saada täielik iseseisvus. Sellele aitas kaasa meie kangelane. Nanseni sisenemine poliitikasse oli lihtsalt möödapääsmatu - 1905. aastal asus ta ettevõtlusse ja avaldas mitmeid artikleid, milles ta propageeris Norra iseseisvust Rootsiga liidust.

Peagi saadab Norra valitsus ta mitteametliku diplomaatilise nõunikuna selles küsimuses toimuvateks salajasteks läbirääkimisteks kõigepealt Berliini ja seejärel Londonisse. Pärast Nanseni suundub Kopenhaagenisse, kus ta kohtub Taani 32-aastase prints Karliga, et arutada temaga konfidentsiaalselt Norra trooni võtmise võimalust. Bernadotte dünastia liige Carl oli selle rolli jaoks ideaalne kandidaat - tema isa on tulevane Taani kuningas Frederick VIII, ema on Rootsi monarhi Charles XV tütar ja tema naine on printsess Maud - Suurbritannia kuninga Edward VII noorim tütar. Tema peresidemed võimaldasid tal arvestada Suurbritannia ja Rootsi poolehoiuga. Pärast pikki läbirääkimisi saadi Taani Karli nõusolek ja nüüd ei takistanud miski norralastel iseseisvust saada.

7. juunil 1905 otsustas Norra Storting ühepoolselt lõpetada liidu Rootsiga, pöördudes samal ajal Rootsi kuninga Oscar II poole palvega lubada ühel Bernadotite dünastia vürstil saada Norra kuningaks. See polnud rootslastele üllatus, kuid Oscar ei kiirustanud Norrat "tasuta ujumises" laskma. Siis korraldas augustis Norras üldise rahvahääletuse, kus riigi tuhandest inimesest võttis sõna vaid 184 inimest, kes toetasid liidu pidamist ja kõigile sai selgeks, et muud väljapääsu pole. Rootsi kuningas Oscar II allkirjastas vastumeelselt oktoobris kahe riigi vahelise liidu lõpetamise konventsiooni.

Juunis 1906 krooniti Taanimaa Karl Trondheimi vanas Nidaros katedraalis Haakon VII nime all ning sellest ajast on temast paljude aastate jooksul saanud üks Nanseni lähedasi sõpru, kes praktiliselt pani krooni oma käega pähe..

Ta naasis koju Esimese maailmasõja sõjavangide juurde...

Järgmise kümne aasta jooksul õnnestus Nansenil töötada Norra suursaadikuna Suurbritannias, sõbrustades kuningas Edward VII-ga, korraldades mitmeid okeanograafilisi ekspeditsioone ja rännates läbi Siberi, ronides Jenissei jõele Krasnojarski ja lõpetades selle Vladivostokis. Ta aitas Roald Amundsenil korraldada oma polaarsekspeditsiooni - nagu ka kõik teised, ei kahtlustanud ta, et Amundsen, kes oli palunud Framil minna põhjapoolusele, läheb hoopis Antarktikasse.

"Haud oli kuningate kadedus." Robert Scotti polaardraama tema ekspeditsiooni noorima liikme silme läbi

Esimese maailmasõja puhkedes määrati Nansen Norra kaitseliidu presidendiks ja pidas seejärel USAs keerulisi läbirääkimisi, et kaotada 1917. aastal kehtestatud toidubembargo..

Ülemaailmne kuulsus, tõeline autoriteet ja silmapaistvad saavutused teaduses ja diplomaadis viisid Nanseni lõpuks 1920. aasta aprillis Rahvasteliidu ülemvoliniku kohale sõjavangide kodumaale tagasi toimetamiseks. Hiljuti korraldatud Rahvasteliit, mille eesmärk oli lõpetada kõik maailmasõjad ja pakkuda paremat tulevikku kõigile planeedi elanikele, oli mures sadade tuhandete Euroopas ja Nõukogude Venemaal peetud Esimese maailmasõja sõjavangide saatuse pärast. Nende ainus soov oli kodumaale naasmine ja keegi pidi selle protsessi korraldama.

Venemaal viibinud ja kohalikku eluviisi tundnud Nansen asus innukalt tööle. Pärast keerulisi läbirääkimisi Nõukogude valitsusega ja valusat raha otsimist sõjavangide transpordiks, toiduks ja ümberasustamiseks õnnestus tal rahvusvahelise punase risti abiga kuue kuu jooksul korraldada kolm kahepoolset kodumaale tagasitoomise marsruuti läbi Läänemere, Musta mere ja Vladivostoki sadama. Sakslased naasid Saksamaale, austerlased Austriasse ja venelased nende jaoks uude Venemaa Sotsialistlikku Föderatiivsesse Nõukogude Vabariiki.

Nansen väitis oma 1922. aasta lõpparuandes, et kahe aasta jooksul on kodumaale tagasi saadetud 427 886 sõjavangi enam kui 30 riigist. Mõni süüdistas Nansenit kaastundlikkuses bolševikega, teised armastuses militaristliku Saksamaa vastu, kuid tulemus oli ilmne - peaaegu pool miljonit sõdurit naasis koju, lõpetades lõpuks oma lõputu sõja.

Nansen päästis Venemaal tuhandeid nälgivaid inimesi

Teine Nanseni töö Rahvasteliidu ülemvolinikuna oli näljavastane võitlus Nõukogude Liidus. Revolutsioonilised murrangud, kodusõda ning kaks 1920. ja 1921. aasta põuda järjest põhjustasid kohutava näljahäda Vene Volgas ja Ukrainas. Katastroof kannatas umbes 30 miljonit inimest, tuhanded inimesed surid iga päev kurnatusest - nõuti nende viivitamatut päästmist. Ja samal ajal olid enamlased ettevaatlikud välismaalaste abipakkumistest, nähes täiesti õigustatult nende taga ebasõbralikke poliitilisi motiive.

Ja siin aitas jälle Nanseni ülemaailmne autoriteet kõiki välja. Kuulus polaaruurija, teadlane, neutraalse Norra esindaja inspireeris kahtlustatavate bolševike vastu usaldust ja on juba end erapooletuks ja tõhusaks abiliseks näidanud, lahendades sõjavangide kodumaale tagasitoomise küsimuse..

1921. aastal kohtus Nansen RSFSRi välisasjade rahvakomissari Georgy Chicheriniga ja ta andis „loa“ humanitaarabi andmiseks. Järgmised kaks aastat täideti pidevate rahastamis- ja toiduvarustuskanalite otsimisega Venemaale. Nansen rääkis tulihingeliselt Rahvasteliidus, pöördus otse paljude riikide juhtide poole ja meelitas ligi eraõiguslikke heategevusfonde.

Tööga on ühinenud Ameerika Quaker Society, International Save the Children Alliance, Punane Rist ja International Work Aid. Nõukogudega sõlmitud lepingu kohaselt jagasid seda abi enamlased ise, mis aga Nansenile eriti ei sobinud ja andis põhjust kahtlustada Nõukogude võimuesindajaid korruptsioonis ja toiduvargustes..

Paralleelselt Nanseniga töötas Ameerika abiamet Venemaal täiesti erinevatel tingimustel - ameeriklased suutsid kokku leppida oma rahva osalemises heategevuslike sööklate korraldamisel ja suutsid luua läbipaistva jaotussüsteemi. Selle tulemusel pakkusid ameeriklased iga päev toitu umbes 11 miljonile inimesele Volga piirkonnas, Ukrainas, Krimmis ja Gruusias, samal ajal kui Nanseni “meeskond” toitis parimatel perioodidel ainult umbes 500 tuhat inimest. Sellegipoolest ülendas Nõukogude propaganda Nanseni õnnestumisi ja eelistas vaikida ameeriklaste tööst, mis aga ei kahanda tema teeneid.

Nansen leiutas pagulastele passi

Hinnates 1921. aastal Nanseni edu Esimese maailmasõja sõjavangide tagasisaatmisel ja näljavastases võitluses Venemaal, laadis Rahvasteliit ta teise ülesande täitmisele. Nansenile pakuti Venemaa pagulaste ülemvoliniku ametit, uskudes, et see teema on kogu tema töö loogiline jätk ja keegi ei saa sellega paremini hakkama kui tema. Nansen oli nõus meelsasti.

Olukord oli tõepoolest katastroofiline - bolševike režiimi eest põgenenud venelastega oli Euroopa sõna otseses mõttes vapustatud. Kõige konservatiivsemate hinnangute kohaselt ulatus väljarändajate arv poolteise miljoni inimeseni, kõik need inimesed olid väga keerulises olukorras - neil polnud raha, eluaset ega seaduslikke võimalusi töö saamiseks. Kodakondsuseta inimeste õiguslik juhtum muutus tõeliseks ummikseisuks - väljarändajatel polnud õigust viibida võõral maal, kuid samal ajal ei saanud nad mingil viisil hankida vajalikke legaliseerimisdokumente. Sõjajärgse kriisi ja kõrge tööpuuduse ajal Euroopas ei vajanud migrandid enam kedagi ja võimud viskasid nad riigist tennisepallide kaudu lihtsalt riigist teise, takistades neil ühes kohas jalad saada..

Nanseni välja töötatud lahendus oli oma lihtsuses silmatorkav - ta tegi ettepaneku luua kõigile riigisiseselt ümberasustatud isikutele ühtne dokument - „sunnitud pagulase pass”, mis legaliseeriks nende staatuse ja annaks võimaluse uue elu alustamiseks. Passi saamiseks pidi esitama kõik dokumendid oma vana kodakondsuse kohta, olema seaduse ees puhas (st mitte kohtu alla andmist), esitama foto ja maksma 5 franki. Nendest lõivudest saadud raha läks spetsiaalsesse pagulaste abifondi..

Kogu Euroopas avasid pagulaste ülemvoliniku esindajad, kes etendasid väljarändajate omapäraste saatkondade rolli. 1920. aastate keskpaigaks osales Nanseni passiprogrammis 43 riiki, 1942. aastaks oli nende arv kasvanud 52-ni.

Nanseni pass kinnitas pagulase isikut ja seadustas tema staatuse, võimaldades tal ametlikult esitada avaldusi erinevatele riigiasutustele, saada elamis- ja tööluba. See päästis sõna otseses mõttes sadade tuhandete emigrantide - kõigepealt venelaste ja seejärel muudest rahvustest põgenike - elu, sealhulgas tohutu arv armeenlasi, kes põgenesid Türgi genotsiidist Euroopasse.

Kokku anti aastatel 1922–1951, kui ÜRO ratifitseeris uue pagulaste reisidokumendi konventsiooni, kogu Euroopas välja umbes 600 000 Nanseni passi. Selle dokumendi omanikud olid sellised vene emigrandid nagu kindral Denikin, baleriin Anna Pavlova, helilooja Sergei Rakhmaninov, kirjanik Vladimir Nabokov. Enamik omandas lõpuks vastuvõtjariikide kodakondsuse ja vahetas “Nanseni passid” riiklike dokumentide vastu, kuid mõned elasid aastaid ajutiste passide alusel. 1920. aastate alguses Tuneesias elama asunud Anastasia Shirinskaya-Manstein elas Nanseni passiga rohkem kui 70 aastat, muutes selle uueks Venemaa kodakondsuseks alles 1997. aastal..

Nansen sai Nobeli rahupreemia

Võib-olla eelistaks Nansen ise oma paljude aastate pikkuste zooloogiliste uuringute või füüsikapreemia okeanograafia leiutamise eest saada füsioloogias „Nobeli preemia“ või füüsikapreemia, kuid suur humanist alistas suure teadlase ning 10. detsembril 1922 sai Fridtjof Nansen Nobeli rahupreemia. Nobeli komitee märkis "hr Nanseni silmapaistvaid pikaajalisi jõupingutusi sõjavangide kaitsmiseks, kangekaelselt nälja vastu võitlemisel, vene põgenike abistamisel ja Väike-Aasia elanikkonna liikumise korraldamisel".

Osa oma preemiast (umbes 24 000 naela) kulutas Nansen kahe Nõukogude Liidus asuva "näidisfarmi" ehitamiseks - ühe Volga piirkonnas ja teise Ukrainas. Fridtjof arvas, et uusima põllumajandustehnoloogiaga varustatud ja rangelt teadusliku metoodika alusel töötavad ultramodernistlikud projektid on nõukogude tagurliku põllumajanduse efektiivsuse näide ja aitavad tulevikus vältida kohutavat näljahäda. Kahjuks ei kestnud eksperiment kaua - talud suleti vaid aasta hiljem, ilmutamata muljetavaldavaid tulemusi.

Nansen on tegelikult ainus inimene, kes on kaks korda saanud Nobeli rahupreemia. Esimest korda - isiklikult, 1922. aastal. Teist korda - juba postuumselt, 1938. aastal, kui autasustati tema loodud Nanseni rahvusvahelist pagulasorganisatsiooni.

Nansen naiskonnas saavutas uskumatut edu

Nansen sai vanematelt ja loodusest endast silmapaistvaid väliseid omadusi - kiire kasv, laiad õlad, blondid juuksed ja läbistav välimus. Atraktiivne välimus, põletav temperament ja sitke iseloom tagasid talle naistel edu, mida ta kasutas kõhklemata.

Nanseni esimene väljavalitu Emmy Kaspersen keeldus 1884. aastal tegelemast Bergeni muuseumi vaesunud narkootikumidega, mida ta ilmselt mitu korda kahetses.

1886. aastal kohtus Nansen Napolis Šoti naise Marion Sharpiga, kes reisis oma emaga Euroopasse. Ka sellest romaanist ei tulnud midagi, kuid Marion jäi kogu elu sõbrannaks ja aitas Nansenil oma väitekirja inglise keelde tõlkida.

Sama periood sisaldab tõendeid tema seotuse kohta Sofia Kovalevskajaga, oma aja intelligentseima naisega..

Oma esimese naisega kohtus laulja Eva Sars Nansen 1888. aastal suusareisil. Aasta hiljem, pärast Gröönimaalt naasmist, kohtus Nansen kogemata Evega Christiania tänaval. Ta hüppas täiskiirusel autost välja, jooksis Eeva poole, haaras naise käest ja hüüdis “Pool! Ma võitsin! ”, Ja siis jõudis sama kiiresti spanni ja hüppas selle sisse ühe hüppega. Kui hämmingus sõber küsis Evalt, mida see kõik tähendas, vastas ta, et aasta tagasi mängisid ta koos Nanseniga “Halvesid” - mängu, kus kaks söövad pool pähklit ja järgmisel kohtumisel peaks neil olema aega karjuda “Pool!” - kellel on aega esiteks nõuab ta mis tahes kingitust. Nansen nõudis Eve endalt. Samal aastal nad abiellusid.

Nende pereelu ei saanud nimetada pilvetuks, Eve sünnitas Nanseni lapsed ja ta pettis teda ebaausalt. Kõige valusam oli afäär boheemlasest kunstniku Dagmar Engelhartiga, hüüdnimega “Juveel”, ja siis ülbe abielurikkumine oma naabri Sigrun Muntega, kes sõna otseses mõttes ratsutas koos Nanseniga iga päev lähedalasuvasse metsa. Lisaks veetis Nansen suurema osa ajast ekspeditsioonidel ja tuuridel ümber maailma ning tagasihoidlik Eva kasvatas viit last ja ootas tema naasmist.

Eve suri kopsupõletikku 1907. aastal, kui Nansen töötas Londonis suursaadikuna. Naise surm mõjutas teda tugevalt, kuid ta ei suutnud oma olemust muuta.

Aastatel 1911–1912 levisid püsivad kuulujutud tema suhetest Kathleen Scottiga - Briti polaaruurija Robert Scotti naisega. Nad peaaegu ei varjanud oma romantilisi tundeid ja Nansen tegi kaugeleulatuvaid plaane, kuid kõik lõppes uudisega Robert Scotti traagilisest surmast Antarktikas 1912. aastal, siis otsustas Kathleen lõpetada Nanseniga suhtlemise. Muud kuulujutud väitsid Nanseni võimalikku seost Norra kuninga Haakon VII naise kuninganna Maudiga, kes oli Fridtjofiga nii lähedasi sõpru - kuid need on vaid kuulujutud.

1919. aastal kroonisid Nanseni ja Sigrun Münte pikaajaline loid romantika nende abielu. Sigrun Münte lahutas oma abikaasa, vana kunstniku Gerhar Münte ning kuni elu lõpuni sai Fridtjofast Nanseni perekonna uus armuke, kolides sõna otseses mõttes naabermajja.

Sigrun Munte kell 17.

Nanseni viimane armastus oli Brenda Ueland, ameerika ajakirjanik ja norra päritolu kirjanik. Nansen kohtus temaga 1929. aastal, kui ta tuli Ameerika Ühendriikidesse arktikale reisimiseks mõeldud tsepelini ehitust arutama. Noor Brenda korraldas temaga intervjuu ja armus esimesest silmapilgust vanemasse polaaruurijasse. Kuni oma surmani 1930. aastal kirjutas Nansen talle liigutavaid kirju ja saatis vähemalt “liigutavaid” pilte - neid pole keeruline googleerida ja pean tunnistama, et 68-aastaselt nägi Nansen välja rohkem kui väärt.

Sellise intensiivsusega biograafiaga inimesi on vaevalt veel tosin, kuid isegi nende seas paistab Nansen silma oma praktilisuse ja sihikindlusega. Nansen polnud seikleja, kuid astus ettevaatlikult oma iga sammu ja pühendus igale tööle lõpuni.

Kas teile meeldib artikkel? Liituge kanaliga, et olla kursis kõige huvitavamate materjalidega