Põhiline

Entsefaliit

Dementsus noortel ja keskealistel patsientidel: Alzheimeri tõbi / vaskulaarne dementsus / frontotemporaalne dementsus (eesmine-ajaline dementsus)

Noorte ja keskealiste inimeste dementsus ei ole nii harv probleem. Mõnede aruannete kohaselt on selliste häirete esinemissagedus 45–65-aastaste inimeste seas 67–81 juhtu 100 000 elaniku kohta ja ainult Ühendkuningriigis umbes 10 000 sellist patsienti [61]. Lisaks seostatakse kliinilises praktikas selle patsientide rühma dementsuse põhjuse diagnoosimist sageli oluliste raskustega. Hoolimata asjaolust, et primaarse degeneratiivse päritoluga dementsus ja vaskulaarne dementsus on vanemaealiste seas sagedamini levinud, peetakse noorte dementsuse hulgas neid siiski kognitiivse kahjustuse kõige tavalisemateks põhjusteks [61].

Alzheimeri tõbi


Alzheimeri tõbi võib debüteerida 4. elukümnendil, sellistel juhtudel on haigus sageli perekondlik iseloom, millel on autosoomne domineeriv pärand ja peaaegu täielik levik [15; 61]. Pärilikku autosomaalset domineerivat haigust on siiski vähem kui 5% Alzheimeri tõvest [3]. RHK-10 [9] eristab Alzheimeri tõve dementsust varajases staadiumis (kuni 65-aastased - tüüp 2, Alzheimeri tüüpi esteetiline dementsus) ja hilise algusega (65-aastased ja vanemad - 1. tüüp, Alzheimeri tüüpi seniilne dementsus). Praeguseks on teada 4 selle haigusega seotud geeni - 21., 14., 1. ja 19. kromosoomis. Β-amüloidi prekursorvalgu, preseniliini -1 ja -2 valkude (vastavalt kromosoomid 21, 14, 1) geenid on seotud Alzheimeri tõve perekondliku vormiga juba varakult ja apolipoproteiin E (kromosoom 19) on selle haiguse riskifaktoriks hilja vanus. Sellele valgule anti nimi “preseniliin” seetõttu, et uuritud peredes sai haigus alguse juuresolekul. Preseniliin-1 on tuum, endoplasmaatiline retikulum, Golgi kered ja mõned vesiikulid. Eeldatakse, et ta osaleb β-amüloidi moodustamises ja aksonaalse transpordi rakendamises.

Näidati, et autosoomsete domineerivate Alzheimeri tõve juhtumite teke on seotud mutatsioonide esinemisega kromosoomis 21 (β-amüloidi eelühendi valgu geen) ja võimalusel kromosoomides 14 (preseniliin-1) ja 1 (preseniliin-2). Nendel patsientidel, kes moodustavad Alzheimeri tõvega patsientide hulgas väikese osa, ilmneb haigus suhteliselt nooremas eas ja progresseerub kiiresti. Eeldati, et preseniliini -1 geeni mutatsioone (kokku on kirjeldatud enam kui 40) täheldatakse 50–70% juhtudest haiguse varase algusega autosomaalses domineerivas perekondlikus vormis [11], kuid hiljem saadi märkimisväärselt madalam arv - umbes 7% [60].. Preseniliin-1 geeni mutatsioone iseloomustab täielik läbitungimine ja need ilmnevad tingimata vanuses 30-50 aastat ning preseniliin-2 geeni mutatsioone iseloomustab mittetäielik tungimine ja need võivad esineda üle 70-aastastel kandjatel ilma nähtava patoloogiata [11]. Preseniliin-2 geeni mutatsioon on haruldane - 1997. aastaks tuvastati see ainult kahes perekonnas [60]. Andmed a2-makroglobuliini geeni mutatsiooni rolli kohta Alzheimeri tõve patogeneesis on väga vaieldavad.

Erinevat tüüpi Alzheimeri tõve kriteeriumid [9]

Varase algusega (kuni 65-aastased) Alzheimeri tõve kriteeriumidHilise algusega (65-aastased ja vanemad) Alzheimeri tõve kriteeriumid
1. Alzheimeri tõve ja vanuse alla 65 aasta kõlblikkuskriteeriumid.

2. Esineb vähemalt üks järgmistest sümptomitest:

- suhteliselt kiire algus ja progresseerumine;
- lisaks mäluhäiretele on ka afaasia (amnestiline või sensoorne), agraphia, alexia, acalculia või apraxia.

Alzheimeri tõve, Downi sündroomi sugulaste perekonnaloos võib olla märke, kuid nende tunnuste esinemine pole tingimata vajalik.

1. Alzheimeri tõve ja 65-aastase või vanema haiguspuhkuse kõlblikkuskriteeriumid.

2. Esineb vähemalt üks järgmistest sümptomitest:

- väga aeglane järkjärguline algus ja progresseerumine (viimase olemust saab tagasiulatuvalt hinnata alles kolme aasta pärast);
- mälukahjustuse ülekaal kognitiivse kahjustuse suhtes.

Geneetilist tegurit võib täheldada ka Alzheimeri tõve mitteautosomaalse domineeriva perekondliku vormi korral. Samal ajal on haiguse tekke oht 4 korda suurem patsientide lähisugulastel ja 40 korda sugulastel, kellel on sugulaste seas kaks või enam dementsuse juhtumit. Downi sündroomi perekonna ajalugu on ka Alzheimeri tõve riskitegur.

Võimalik, et mitmesugustel geneetilistel defektidel on patoloogiliste muutuste rakendamisel ühine viis. On tehtud ettepanek, et preseniliin-1 geeni mutatsioonid võivad olla olulised nii Alzheimeri tõve sporaadiliste vormide kui ka hilise elueaga Alzheimeri tõve korral [60].

Alzheimeri tõve arengu eelduseks on nii juhuslikud kui ka hilised perekondlikud juhtumid ε4 apolipoproteiini E alleeli olemasolu, mis aitab kaasa seniilsete naastude moodustumisele. Apolipoproteiini E ε4 alleeli olemasolu on Alzheimeri tõve arengu riskitegur Venemaal [8].

Apolipoproteiin E on oluline lipoproteiin, mis osaleb lipiidide metabolismis (kodeerib kolesterooli transportivat lipoproteiini). Apolipoproiin E isovorme on 3, neid leidub Kaukaasia rassist järgmiste sagedustega: ε2 - 3-8%, ε3 -75-77% ja ε4 - 10-15%. Erinevate isovormide struktuurid on sarnased - nende eristamine on seotud 1-2 aminohappega [60].

Ε4 alleel toimib haiguse algusest annusest sõltuva modifikaatorina - ε4 alleelide arvu suurenemisega täheldatakse haiguse alguse vähenemist. Apolipoproteiini E alleeli E ε4 suhtes homosügootsetel inimestel esineb Alzheimeri tõbi 10–20 aastat varem ja heterosügootsetel 5–10 aastat varem kui ε2 või ε3 alleeliga inimestel [55]. D. Murman jt. [48] ​​märkis, et ε4 alleeli olemasolu on iseloomulik patsientidele, kellel haigus debüteeris 55–75-aastaselt. Patsientidel, kellel haigus ilmnes 45–54 aasta pärast ja 75 aasta pärast, sellist seost ei tuvastatud. Saadud andmed võimaldasid autoritel arvata, et nendel juhtudel on Alzheimeri tõve esinemine tingitud muudest teguritest, sealhulgas geneetilistest, kuid mitte seostatud apolipoproteiini E ε4 alleeliga.

Apolipoproteiin E mõjutab seniilsetes naastudes, neurofibrillaarglomerulites ja ajuveresoonte seintes esineva amüloidi p-A4 komponendi ladestumist. Apolipoproteiini E ε4 alleeliga patsientidel täheldatakse ajuveresoonte silelihase seina hõrenemist ja amügdala mahu vähenemist - struktuuril, mille lüüasaamisel on Alzheimeri tõve korral eriline roll [66]. Arvatakse, et apolipoproteiin E ε4 on Alzheimeri tõve geneetiline marker, kuid selle patogeneetilist väärtust ei ole kindlaks tehtud. Tuleb märkida, et apolipoproteiini E ε4 tuvastatakse sageli patsientidel, kellel on vaskulaarne dementsus, Levi kehadega dementsus, Parkinsoni tõbi, eesmine dementsus, Creutzfeldt-Jakobi tõbi [60]..

Leiti, et ε4 apolipoproteiin E alleeli seost Alzheimeri tõve esinemisega ei täheldata kõigis etnilistes rühmades. Täpsemalt ei tuvastanud Keenia uuring, mis hõlmas 105 eakat Bantu inimest, sellist suhet [52]. Sarnaseid andmeid saadi ka Nigeerias (uuringusse kaasati peaaegu 2500 jorubi inimest) [51]. Sellega seoses tuleb märkida, et Aafrikas on selle haiguse esinemissagedus oluliselt madalam kui Euroopas või Põhja-Ameerikas [47].

Alzheimeri tõve kliinilised ilmingud, mis algavad noores eas, on sarnased haiguse ilmnemisega vanas eas [61]. Alzheimeri tõve esmaste ilmingute hulka kuuluvad nii kodused häired kui ka vähenenud jõudlus, huvide ringi kitsendamine, meeleolu labiilsus, ärevus, kahtlus, disinhibitsioon. Kodumaiste häirete esinemine on selle haiguse diagnoosimisel ülioluline. Mäluhäired, peamiselt lühiajalised, haiguse alguses ei ole ebaviisakad, kuid mnetiliste häirete edasine progresseerumine viib lähedaste nimede, objektide nimede, sõnade unustamiseni. Alzheimeri tõve varases staadiumis on võimalik eristada patsiente, kellel esinevad peamiselt verbaalse või mitteverbaalse mälu rikkumised, kuid haiguse progresseerumisel täheldatakse mäluhäireid mõlemas mooduses.

Tavaliselt kaasnevad nägemis-ruumiliste funktsioonide ja loenduse häiretega kolme aasta jooksul pärast esimeste haigusnähtude ilmnemist mäluhäired. Alzheimeri tõve kaugelearenenud staadiumi jaoks on kõige iseloomulikum afatoapraktilis-agnostiline sündroom ja ulatuslikud mnemoonilised häired, millega kaasneb desorientatsioon, lugemis- ja kirjutamisfunktsiooni halvenemine ning mis on seotud parieto-ajaliste-kuklaluude osakondade raske atroofiaga. See väljendub orienteeritud orienteerituse häirimises tuntud kohtades ja ruumides (patsiendid võivad kodutee unustada ja eksida), kogevad nad mõnikord ületamatuid raskusi lihtsate igapäevaste toimingutega - riietumisega, tavaliste majapidamisesemete kasutamisega, keerukamatest toimingutest rääkimata. Balinti sündroomi esinemine on võimalik (normaalse nägemisteravuse korral suudab patsient tajuda ainult ühte väikest eset, ignoreerides kõike muud), anosognosiat. Teatavate kutseoskuste säilitamine võimaldab sageli patsientidel tööl püsida isegi haiguse kliiniliste ilmingute korral.

Afektiivsed häired liituvad tavaliselt haiguse hilisemates staadiumides. Võib täheldada meeleolu ebastabiilsust, ärrituvust, viha, tekivad psühhomotoorse agitatsiooni episoodid, millele järgneb apaatia. Võib-olla hallutsinatsioonide (sageli visuaalsed, vähem kuuldavad), deliiriumi (armukadedus, kahjustused) areng. Psühhoos võib esineda peaaegu 50% -l patsientidest [28]. Ärevust täheldatakse peaaegu 40% -l patsientidest, see on iseloomulikum haiguse algfaasidele. Depressiooni sümptomeid tuvastatakse ka umbes 40% patsientidest..

Alzheimeri tõbe ei iseloomusta primaarsed motoorsed ja sensoorsed häired, kuid võib täheldada stereotüüpe ja motoorseid tagakiusamisi. Viimases etapis esinevad positiivsed haaramis- ja proboscise refleksid, müokloonused (5% -10% patsientidest), epilepsiahoogud (10% -20% patsientidest) ja harva püramiidi puudulikkuse tunnused (kõõluste reflekside sümmeetriline taaselustamine, positiivne Babinsky refleks) ja uriinipidamatus. uriin.

Alzheimeri tõbi on kliiniliste ilmingute ja kulgemise tempo järgi heterogeenne. Kirjanduses on kaalutud haiguse ebatüüpilise käigu võimalust - näiteks vasaku ajupoolkera olulisema kaasamisega patoloogilisse protsessi domineerivad kliinilises pildis kõnehäired ja parema poolkera ebaproportsionaalse kaasamisega domineerivad nägemis-ruumilised häired [28; 43]. Antakse spetsiaalse variandi kirjeldus verbaalse ja mitteverbaalse mälu valikulise defektiga, aga ka kõnehäiretega koos konstruktiivsete, taju- ja täidesaatvate funktsioonide suhtelise säilimisega, mida iseloomustab ajaliste lobade suhteliselt aeglane kulgemine ja domineeriv atroofia [24; 25]. Siiski tuleb märkida, et ebasoodsaks teguriks on väljendunud kõnehäirete esinemine koos hajusa kognitiivse defektiga - sellele patsiendirühmale on iseloomulik haiguse kiire progresseerumine [23]. Harvadel juhtudel võib Alzheimeri tõbi esineda aju tagumiste osade valdava atroofiaga, kliiniliselt väljendub see mnestiliste häirete ja kortikaalse nägemiskahjustuse kombinatsioonis. Selle haiguse variandi tunnuste hulka kuuluvad haiguse alguse noorem vanus ja isiksuse suhteline säilimine [18].

Märkimisväärne fenotüüpne polümorfism on omane Alzheimeri tõve perekondlikele juhtumitele, mis on põhjustatud preseniliin-1 geeni mutatsioonist. See väljendub erinevusi haiguse alguse vanuses, epilepsiahoogude olemasolu või puudumist, müokloonust ja kõnehäireid. A. Verkkoniemi jt. [68] kirjeldada Alzheimeri tõve selle variandi ja preseniliin-1 geeni puudusega suure soome perekonna kirjeldust. Kokku jälgisid autorid 23 põlvkonna haigusjuhtu. Keskmine vanus haiguse alguses on 50 aastat (40–61). Kliiniliste ilmingute hulgas tuleks lisaks mäluhäiretele ja alajäsemete spastilisusest tingitud kõndimishäiretele nimetada käte diskoordinatiivseid häireid ja düsartriat. MRI näitas ajaliste lobade ja hipokampuse atroofiat koos positronemissioontomograafiaga - hüpometaboolia tsoonid mõlemal küljel asuvates temporoparietaalsetes piirkondades ja EEG andmete kohaselt üldine aeglase laine aktiivsus. Patomorfoloogilisel uurimisel leiti naastudes β-amüloidi ladestused. Autorid rõhutavad spastilise parapareesi, alajäsemete kõrgete reflekside, käte ebamugavuse - dementsusega - kombinatsiooni Alzheimeri tõve variandile.

Vaskulaarne dementsus


Vaskulaarne dementsus on kognitiivse kahjustuse üks levinumaid põhjuseid [3; 14; viisteist]. Pealegi võivad noorte ja keskealiste inimeste kognitiivse kahjustuse põhjustajateks olla mitu infarkti, strateegilises tsoonis paiknev üksik südameatakk, arteriaalse hüpertensiooni taustal väikeste veresoonte kahjustus, hemorraagiline insult, aga ka geneetiliselt määratud arteriopaatiad, eriti TsADASIL (aju autosomaalne). - domineeriv arteriopaatia koos subkortikaalsete südameatakkide ja leukoentsefalopaatiaga) [61].

Nagu nimest järeldada võib, iseloomustab TSADA-SIL autosomaalset domineerivat pärimistüüpi, korduvaid lööke ja peaaju poolkerade valgeaine patoloogiat. TsADASIL-i sündroomi põhjustajaks on mutatsioon Notch3 geenis 19. kromosoomis [2; 39]. TsADASIL-i abil tuvastatakse mitu subkortikaalset südameinfarkti, peaaju poolkerade valgeaine olulised muutused ja difusioonimuutused väikeste veresoonte seintes, nende manifestatsioonide puhul, mis erinevad amüloidsest või aterosklerootilisest vaskulopaatiast. TSADASIL-iga tuvastatud väikeste arterite, peamiselt aju, generaliseerunud kahjustust iseloomustab söötme kahjustus silelihasrakkude oluliste muutustega ja granuleeritud osmofiilsete ladestuste olemasoluga [2; 22]. Neid muutusi saab tuvastada ka nahabiopsia abil, mida kasutatakse diagnostilise testina..

Kliiniline pilt hõlmab subkortikaalse lokaliseerimise korduvaid isheemilisi lööke (85% juhtudest), auraga migreeni (20-30%), subkortikaalset dementsust (40%) ja emotsionaalse sfääri häireid depressiooni või ärevuse kujul (20%) [22]. Rõhutatakse, et dementsus on TSADASILi teine ​​kõige levinum kliiniline tunnus ja selle ilmingutes domineerivad eesmise talitlushäire tunnused [2]. Primaarsed kortikaalsed häired (afaasia, apraksia, agnosia) on haruldased, peamiselt protsessi viimases etapis. Dementsust ühendavad alati püramiidsed sümptomid, pseudobulbarihäired, kõndimishäired ja (või) kusepidamatus. 10% -l juhtudest on dementsus haiguse ainus sümptom ja sarnaneb oma käiguga Alzheimeri tõvega [2]. TsADASIL-sündroomi algus on keskeas (30–40 aastat), ehkki vanusevahemik varieerub 27–65 aastani, kuid haiguse keskmine kestus on 20 aastat (15–30 aastat). Migreen eelneb tavaliselt insuldidele ja toimub vanuses 20–30. Mida kõrgem on haiguse alguse vanus (s.o vanus esimese insuldi ilmnemise ajal), seda ebasoodsamaks prognoos muutub - kognitiivsed häired edenevad kiiremini.

TsADASIL-sündroomi korral T1-režiimi MRI korral tuvastatakse väikesed hüpointensiivsed subkortikaalsed südameataktsioonid, T2-režiimis subkortikaalse valge aine hüperintensiivsuse tsoonid ja basaalganglionid. Veelgi enam, T2 režiimi muutused noorematel patsientidel on väikese fokaalse olemusega, samas kui vanematel patsientidel ilmnevad erineva raskusastmega ka valgeaine difusioonimuutused, sealhulgas subkortikaalsed U-kujulised kiud. Tuleb märkida, et sel juhul ei avastata CADADIL-iga patsientidel olulisi muutusi vastavalt dopplerograafiale, ehhokardiograafiale või angiograafiale.

Subkortikaalse vaskulaarse dementsuse tüübiga patsientidel on reeglina arteriaalne hüpertensioon ja puutumata ajukoorega ajupoolkerade valgeosa sügavate osade vaskulaarsete kahjustuste tunnused (kliinilised ja instrumentaalsed). Kliiniliselt iseloomustab subkortikaalset tüüpi kahepoolsete püramiidsete sümptomite esinemine, sagedamini jalgades, isoleeritud hemiparees, kõndimishäired, uriinipidamatus, düsartria, positiivsed aksiaalsed refleksid, vägivaldne nutt ja naer, parkinsonismi ja depressiooni. Kui neuropsühholoogiline uuring näitab vaimsete protsesside aeglustumist, täidesaatvate funktsioonide halvenemist, aspiratsiooni ja apaatiat. Sarnane kognitiivne defekt võib esineda ka teistes haigustes, mis põhjustavad fronto-subkortikaalsete lõikude kahjustusi (motoorne, dorsolateraalne prefrontaalne, eesmine tsingulaar) - Parkinsoni tõbi, progresseeruv supranukleaarne halvatus, Huntingtoni tõbi, demüeliniseerivad haigused, traumaatilised vigastused ja ajukasvajad. Kõigi subkortikaalse vaskulaarse dementsuse juhtude kohta pole ägedate tserebrovaskulaarsete õnnetuste esinemist viiteid, seda tüüpi kognitiivse kahjustuse järkjärguline progressioon ei ole iseloomulik.

Vaskulaarse dementsuse ravi peamised põhimõtted on patoloogilise protsessi alguse või progresseerumise ennetamine, kognitiivsete funktsioonide parandamine ja üldised terapeutilised meetmed. Patogeneetiliste mehhanismide suure arvu tõttu puudub selle kategooria patsientide jaoks ühtne ja standardiseeritud ravimeetod. Igal juhul peaks haiguse arengu ja progresseerumise ennetamisel arvestama selle esinemise etioloogilisi mehhanisme, kuna varieerub väikeste veresoonte, peaarterite oklusiivsete kahjustuste või kardiogeense päritoluga embooliaga patsientidel. Väikeste veresoonte kahjustustega patsientidel peaks ravi põhirõhk olema vererõhu normaliseerimisel, mis viib kognitiivsete funktsioonide paranemiseni. Samal ajal võib vererõhu liigne langus esile kutsuda intellektuaalsete häirete suurenemise, mille võib põhjustada ajuverevoolu sekundaarne langus kahjustatud autoregulatsiooni tõttu. Ajuinfarkti ennetamiseks kasutatakse disgrangante. Kui esinevad sobivad südame muutused, kasutatakse emboolia ennetamiseks antikoagulante ja trombotsüütidevastaseid aineid. Nõuetekohaste kognitiivsete funktsioonide parandamiseks kasutatakse nootroopseid ravimeid..

Üks ravimitest, mis on näidanud oma efektiivsust vaskulaarse ja primaarse degeneratiivse geneesi dementsuse korral, on vazobral. Vazobral on alfa-dihüdroergokriptiini ja trimetüülksantiin (kofeiin) kombinatsioon, mis parandab selle imendumist. Kofeiin ise stimuleerib kesknärvisüsteemi struktuure, sealhulgas vasomotoorseid ja hingamiskeskusi. Lisaks on sellel positiivne mõju asteenilistes tingimustes. Vazobrali peetakse ravimiks, millel on oluline ajuisheemiline ja antihüpoksiline toime [40], ning seda on edukalt kasutatud ambulatoorses praktikas [19].

Toimemehhanism on vazobraalne

  • paranenud aju verevarustus
  • lagundav mõju
  • nootroopne toime
  • valkude sünteesi normaliseerimine
  • suurenenud sünapsitihedus
  • suurendades neuronaalsete ja gliaalsete rakkude vastupidavust isheemiale (lämmastikoksiidi sünteesi moduleerimine, hapniku kasutamise suurendamine ja glükoosi transportimine rakkudesse)
  • mõju neurotransmitter süsteemidele.

    Erineva raskusastmega ajuveresoonte puudulikkusega patsientidel täheldati vazobraalse ravi järgselt subjektiivsete neuroloogiliste sümptomite ja emotsionaalse isiksuse häirete raskuse vähenemist. Neuropsühholoogilise testimise järgi lühenes Schulte testi täitmiseks kuluv aeg, suurenes kõneaktiivsus (vabade assotsiatsioonide testi tegemisel suurenes sõnade arv, verbide ja taimede nimetamine suurenes, vigade arv aga vähenes), paranemist täheldati ka mnemoonilises ja psühhomotoorses sfääris. Patsientide seisundi subjektiivset paranemist ja neuropsühholoogiliste testide positiivset dünaamikat kinnitasid elektrofüsioloogiliste uurimismeetodite andmed [1].

    Frontotemporaalne dementsus (fronto-ajaline dementsus)


    Frontotemporaalne dementsus on umbes 13% kõigist dementsuse põhjustest 34–64-aastastel inimestel [61]. Seda iseloomustavad väljendunud käitumishäired, halvenenud täidesaatvad funktsioonid, eufooria või apaatia, mis põhinevad aju eesmiste osade valikulisel osalusel patoloogilises protsessis.

    Frontotemporaalse-ajalise tüüpi dementsuse kliinilises pildis domineerib kogu haiguse vältel kulgev frontaalne sündroom; puuduvad praktilised primaarsed defektid, ruumilise orientatsiooni häired ja raske mälu häired. Ligikaudu 50% patsientidest ilmneb haiguse perekondlik iseloom [61].

    Lahkamise järgi tuvastatakse eesmiste ja ajaliste lobeste raske atroofia. Mikroskoopiline uurimine näitas suurte kortikaalsete neuronite arvu vähenemist, kortikaalsete spongioossete muutuste, kortikaalse ja subkortikaalse glioosi esinemist [49]. Neurofibrillaarsed glomerulused ja seniilsed naastud puuduvad ning Piigi tõvele (tipurakkudele ja kehadele) iseloomulikke mikroanatoomilisi muutusi täheldatakse ainult 20% juhtudest, sagedamini esinevad eesmise aju mittespetsiifilised degeneratiivsed muutused. Frontoemporaalse dementsuse diagnostilised kriteeriumid töötasid välja Rootsi ja Inglise uurimisrühmad [64], kes eristavad 3 tüüpi patomorfoloogilisi muutusi frontotemporaalse degeneratsiooni raames. I tüüp - mittespetsiifiliste muutustega (rakusurm, spongioos, glioos) frontaalse ja osaliselt ajaliku ajukoore ülemistes kihtides, kaasates patoloogilisse protsessi sageli striatumit ja musta ainet. II tüüpi (tiputüüpi) iseloomustavad väljendunud degeneratiivsed muutused aju ajalise ajukoore prefrontaalsetes, eesmistes ja mediaalsetes osades, hipokampuse eesmised osad, lisaks neuronite surmale ka suur hulk Piigi rakke ja keha ning reeglina märkimisväärne subkortikaalne glioos. III tüüp - frontotemporaalse degeneratsiooni kombinatsioon motoneuronite haigusega juhul, kui lisaks esimesele tüübile iseloomulikele muutustele on seljaaju eesmiste sarvede sublingvaalse närvisüdamiku ja motoorsete neuronite kahjustuse tunnuseid. Fronto-ajalise dementsuse keskmes on nii eesmise kui ka eesmise-ajalise ajukoore lüüasaamine, samuti nende aluseks oleva valgeaine ja basaalganglionide patoloogia. Fronto-ajalise dementsuse etioloogia pole kindlaks tehtud, mõne päriliku autosomaalse domineeriva perekonna juhtumi korral eeldatakse kromosoomi defekti 17 esinemist.

    Haiguse tekkimise vanus on 45–60 aastat, kuid mõnel juhul võib debüüt ilmneda nooremas eas [61]. Frontotemporaalse dementsuse esimesi kliinilisi ilminguid iseloomustavad järk-järgult suurenevad häired emotsionaalses-tahtlikus sfääris, mis väljenduvad soovide, tungide, võõrandumise, emotsionaalse ükskõiksuse puudumises toimuva suhtes. Neid tõlgendusi tõlgendavad teised sageli unustuse ja tähelepanu kõrvale juhtimise all. Mõnikord kaasneb haiguse algusega depressioon, motiveerimata ärevus; harvadel juhtudel on võimalikud psühhootilised häired (deliirium, hallutsinatsioonid), mis on oma olemuselt katkestavad. Sellistel juhtudel pole psühhiaatrilise haiguse, näiteks depressiooni, maania või psühhoosi ekslik diagnoosimine haruldane, kuna puuduvad märkimisväärsed mnemoonilised häired.

    Iseloomulikud on käitumishäired passiivsuse, letargia, spontaansuse, emotsionaalse tuhmuse, kõne vaesumise ja motoorse aktiivsuse näol. Koos nende muutustega võib toimuda primitiivsete tegevusvormide „taaselustamine” buliimia, liigse suitsetamise või alkoholitarbimise vormis, nn "Kasutamine" või rituaalne käitumine, sageli on patsientidel kalduvus ebamäärasusele. Teised märgivad sageli, et patsientide olemus on radikaalselt muutumas. Frontotemporaalse dementsusega patsiente iseloomustab dissotsiatsioon spontaansete impulsside ammendumise ja välistele stiimulitele reageerimise võime suhtelise ohutuse vahel. Sageli esinevad afektiivsfääris häired, mida võivad esindada nii erutus kui ka eufooria ja apaatia. Isikliku hügieeni reeglite tüüpiline eiramine, kalduvus motiveerimata tegudele, sageli antisotsiaalse iseloomuga. Üldised emotsionaalsed ja isiksusehäired eelnevad reeglina nähtavate intellektuaalsete häirete ilmnemisele või varjavad neid.

    Selle valiku korral mõjutab dementsus ennekõike kõige keerulisemaid kognitiivse tegevuse vorme: võimet abstraktseks teha, üldistada; vähenenud tootlikkus ja mõtlemise liikuvus ning otsustusvõime. Selliseid rikkumisi on võimalik tuvastada ainult spetsiaalsete testide abil, mille käigus hinnatakse valikulise tähelepanu puudusi, võime töötada abstraktsete kontseptsioonidega. Patsientide maksejõuetus avaldub ülesannete täitmisel, mis nõuavad paindlikkust suhtumise muutmisel ja võimet luua uusi tegevusprogramme. Testides, kus on vaja valida keeruline strateegia keerukate ülesannete lahendamiseks, kordavad patsiendid tavaliselt kriitiliselt juba õpitud tegevusprogrammi, hoolimata asjaolust, et nad oskavad uue ülesande tingimustest õigesti rääkida.

    Frontotemporaalse dementsusega kaasnevad reeglina eesmistele kahjustustele iseloomulikud kõnehäired - kõne produktiivsuse langus, raskused sobivate sõnade või fraaside valimisel, ehhoolaadid, kõnestereotüübid (sõnad, fraasid, teemad). Haiguse algstaadiumis võivad kõnehäired avalduda kokutamisena.

    Patsientide mälu on raske hinnata, nad ei tule tavaliselt ametlike mälukatsetega hakkama, kuid samal ajal ei tuvasta nad igapäevaelus suuri mälupuudusi. Mälukahjustused on erineva iseloomuga frontotemporaalse dementsuse ja Alzheimeri tõve korral. Võib-olla mängivad olulist rolli eesmise ajalise dementsuse mnemoonilistes häiretes muutused motivatsioonisfääris. Kasvav kognitiivne defekt, jämedad muutused käitumises ja isiksuses põhjustavad selliste patsientide peaaegu täieliku sotsiaalse abituse mõne aasta jooksul pärast haiguse algust.

    Neuroloogilises seisundis juba lobis tüüpi dementsuse varases staadiumis võib täheldada positiivseid aksiaalseid reflekse ja uriinipidamatust; kõnnak muutub järk-järgult vastavalt kõndimise automatismi rikkumiste liigile - kõnnaku vahetamine väikeste sammudega, sageli jalgade vahel laiali, raskustega liikumise alustamisel, ebastabiilsus kõndimisel, mis on tüüpiline nn “Frontaalne ataksia”.

    Erinevate frontotemporaalse dementsuse morfoloogiliste tüüpide kliinilised ilmingud on mitmes osas sarnased, kuid siiski võib eristada erinevat tüüpi haiguse kulgu. Mittespetsiifiliste histoloogiliste muutustega ja neuroloogilises seisundis basaalganglionide (I tüüp) väljendunud kahjustusega patsientidel tuvastatakse paratoniad märkimisväärselt sagedamini; neid iseloomustab amüostaatilise sümptomite kompleksi moodustumine haiguse hilises staadiumis. Haiguse debüüti ja kulgu Kluver-Bussy sündroomi elementide kujul (gnostilised häired, hüpermetamorfoos, hüperseksuaalsus, emotsionaalsed häired, häbi ja hirmu puudumine) kirjeldatakse maksimaalse degeneratsiooni juhtudel (II tüüp), sageli on nende patsientide kliinilises pildis väljendunud kõnehäired, eriti muljetavaldav. III tüübi korral (motoorsete neuronite kahjustuse tunnustega) liituvad motoorse neuroni haiguse kliinilised ilmingud (bulbar-halvatus, lõtv parees, fastsikulatsioonid) tavaliselt kuus kuud kuni aasta pärast haiguse algust iseloomulike kognitiivsete ja käitumishäirete taustal ning piiravad märkimisväärselt selliste patsientide eeldatavat eluiga [13 ]. Hüoidnärvi tuuma ja seljaaju eesmiste sarvede kahjustus toimub palju sagedamini subkliiniliselt.

    Motoneuronite haiguse frontotemporaalset dementsust iseloomustab mälu ja muude kognitiivsete häirete vähenemine (100% -l patsientidest), isiksuse muutused (72-85%), emotsionaalsed häired (78-83%) ja kõnehäired spontaansete kõnehäirete kujul. (58–81%) ja progresseeruv afaasia (22–49%) [46]. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised (suhe 1,7: 1). Ebatüüpilistel juhtudel on võimalik oftalmopleegia teke, pikk intervall dementsuse ja motoorse neuroni kahjustuse sümptomite vahel ning ajaliste sektsioonide olulisem kaasamine patoloogilisse protsessi [46]. Erinevalt Alzheimeri tõvest puudub neil patsientidel apraksia või agnosia. Neuroloogilises seisundis tuvastatakse amüotroofia ja fastsikatsioonid, millega kaasnevad vastavad muutused EMG-s (alajäsemed on kaasatud vähemal määral, nii et patsiendid saavad kõndida isegi haiguse kaugelearenenud staadiumis) ja surmaga lõppevad bulbarihäired. Mõnel patsiendil võivad olla endal püramiidsed sümptomid (16–40%), jäikus, värinad, müokloonus, supranukleaarne oftalmoplegia, uriinipidamatus ja positiivsed aksiaalsed refleksid on äärmiselt haruldased..

    Frontotemporaalse dementsuse diagnoosimine põhineb kliinilistel ja patomorfoloogilistel andmetel, parakliiniliste uurimismeetodite tulemused ei vii selle diagnoosimiseni. EEG näitab mittespetsiifilisi muutusi. EMG tulemused on informatiivsed ainult motoorsete närvihaiguste dementsuse korral. Seda tüüpi dementsuse diagnoosimisel on teatav tähtsus neuroimaging meetoditel. CT või MRI abil tuvastatud iseloomulikud muutused on külgmiste vatsakeste eesmiste sarvede laienemine koos aju eesmiste ja eesmiste ajutiste lohude mahu vähenemisega. CT ja MRI abil tuvastatud muutused tuvastatakse haiguse varases staadiumis väga harva. Kasutades ühefotoonilise emissiooniga kompuutertomograafiat, visualiseeritakse aju piirkondliku verevoolu langus aju eesmistes osades - orbitofrontaalses ja prefrontaalses osas, tsingulaarse güruusi esiosades, basaalganglionides koos aju tagumiste osade normaalsetele väärtustele lähedasega.

    Alzheimeri tõbi - esimesed nähud, etapid, kuidas puudeid vältida

    Haiguse etapid

    Haigus kulgeb mitmel järjestikusel etapil..

    Predementsus

    Esialgsete muutuste seda etappi iseloomustab mittespetsiifiliste ilmingute ilmnemine, mida võib seostada närvilise pinge ja väsimusega. Patsiendid võivad kaebusi esitada:

    • Püsiv apaatia, mis väljendub paljude patsiendi vastu varem huvi tundnud sündmuste ükskõiksuses.
    • Halvenenud mälu. Lühiajaline mälu on järk-järgult häiritud, mis kajastub nii uue teabe assimileerimise kui ka hiljutiste sündmuste meeldejätmise raskustes. Pikaajalist mälu ei rikuta..
    • Mis tahes ülesannetele keskenduvad probleemid.
    • Ebapiisavad kulutused. Mõnel juhul ei suuda patsient ostu eesmärki selgitada..
    • Raske mõtete väljendamine koos segaduse ja piinlikkusega patsiendil ühiskonnas viibides.
    • Tema murede kordamine ja vajadus olukorda uuesti kirjeldada.

    Kasulik teave
    Alzheimeri tõve esimene märk selles etapis on haistmisfunktsiooni rikkumine. Sellisel juhul lakkab patsient tajuma erksaid aroome, millel on retseptori aparaadile ilmne ärritav toime.

    Alzheimeri tõve esimesed märgid näitavad ajurakkude neuraalse ühenduse rikkumist.

    Varane dementsus

    Alzheimeri tõve ärevad sümptomid intensiivistuvad järk-järgult. Selles etapis on haigust palju lihtsam kindlaks teha, kuna kliinilised ilmingud rikuvad inimese elukvaliteeti. Patsiendil areneb taju rikkumine, halveneb varem tuttavate funktsioonide kõne ja funktsioonide täitmine. Peamised sümptomid on järgmised:

    • Halvenenud mälu. Alzheimeri tõvega inimesed kaotavad regulaarselt asju, mida nad hiljem ebaharilikes kohtades leiavad..
    • Tuju halveneb. Pideva väsimuse taustal märgitakse meeleolu pidevat halvenemist koos ärrituvuse puhangute ilmnemisega. Patsient kaotab kontakti ümbritsevate inimestega, sulgedes end.
    • Uue teabe halvenenud tajumine. Uute seadmete väljatöötamisel on raskusi.
    • Kõne aeglustumine, rikkudes peenmotoorikat.
    • Isikliku hügieeni tähelepanuta jätmine. Patsient muutub lohakaks, vahetab harva riideid ja hoolitseb enda eest.
    • Anoreksia koos täiskõhutunde kadumisega.

    Mõõdukas dementsus

    Aju funktsiooni tugevat kahjustamist on raske seostada väsimuse või stressi tekitava mõjuga. Sümptomite hulgas on:

    • Kõnehäired. Patsient unustab tavalised sõnad, asendades need heli sarnastega.
    • Mälu kahjustus. Järk-järgult ei tunne Alzheimeri tõve all kannatav inimene lähedasi ära.
    • Agressiivne käitumine. Täieliku apaatia võib asendada äkilise agressiivsusega.
    • Hullude ideede teke.
    • Disorientatsioon kosmoses kalduvusega ebamäärasusele.
    • Tuttavate funktsioonide häired. Patsiendid võivad unustada põie tühjendamise ja roojamise looduslike funktsioonide täitmise.

    Selles etapis nõuab patsient pidevat jälgimist lähedaste poolt. Teiste suhtumise mõistmine võib tekitada pahameelt ja viha..

    Raske dementsus

    Inimene muutub täielikult teistest sõltuvaks, kaotades võimaluse iseteeninduseks. Haiguse ilmingud hõlmavad:

    • Kõnevõime rikkumine lihtsate fraasidega suhelda.
    • Sügav apaatia raske kurnatusega.
    • Tahtmatud soolestiku liikumised ja urineerimine.
    • Perifeerse verevarustuse häire koos haavanditega.

    Mingi statistika

    Alzheimeri tõbi on üks esimesi kohti eakate esinemissageduse struktuuris. See moodustab umbes 50–55% kõigist dementsuse juhtudest. Alzheimeri tõve nähud ilmnevad tavaliselt 40–45 aasta pärast, vanuse kasvades suureneb haigusjuhtude arv plahvatuslikult.

    Selle patoloogia esinemissagedus on seda kõrgem, mida pikem on konkreetse riigi inimeste eluiga. Tõepoolest, iga järgneva viie aasta jooksul pärast 65. eluaastat suureneb see enam kui kaks korda. Nii diagnoositakse haigus 6–11% -l üle 60-aastastest patsientidest ja inimestel, kes on jõudnud 80–85-aastaseks - 35–45% -l juhtudest.

    Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) andmetel kannatas 2016. aastal dementsuse all ligi 0,44 - 0,46% (26,6 miljonit inimest) maailma elanikkonnast. Lisaks ennustades, et 2030. – 2035. Aastaks ei ole see arv väiksem kui 0,55–0,6% ja juhtumite absoluutarv suureneb kolm kuni neli korda.

    Venemaa viimaste andmete kohaselt põeb seda haigust rohkem kui 1,1 miljonit inimest ja see arv kasvab pidevalt..

    Alzheimeri põhjused

    Alzheimeri tõbi on täpselt teadmata põhjusega haigus. On mitmeid hüpoteese, mis võivad selgitada haiguse patogeneesi. Peamine neist on geneetilise eelsoodumuse teooria.

    On kindlaks tehtud seos haiguse arenguga lähisugulastel, kelle seas haigus kandub edasi autosomaalsel domineerival viisil. Sellisel juhul võivad rikkumised esineda 1,14 ja 21 kromosoomis.

    Tuleb märkida, et mitte alati kromosoomide defektide esinemise korral saab patsient märkida haiguse kliiniku, mõnel juhul areneb see seniilses eas, kui haigust eksitakse seniilse dementsuse vastu. Varem on Alzheimeri tõve areng põhjustatud provotseerivatest teguritest, mille hulka kuuluvad:

    • Naine.
    • Patsiendi seniilne vanus.
    • Traumaatiliste mõjude ajalugu.
    • Tõsised peavigastused.
    • Intellektuaalse arengu madal tase.

    Harvemini võib haigus areneda patsientidel, kellel on:

    • Kõrge vererõhk.
    • Aterosklerootiline tserebrovaskulaarne haigus.
    • Kõrge kolesterool.
    • Homotsüsteiini kõrge kontsentratsioon vereseerumis.
    • Suhkurtõbi.
    • Aju hüpoksia, areneb südame-veresoonkonna ja hingamiselundite raskete haiguste taustal.

    Alzheimeri tõve väidetava põhjuse väljaselgitamine on vajalik järgnevaks ravi valimiseks.

    Haiguse sümptomid üldiselt

    Alzheimeri tõve käik varieerub haiguse alguse vanuses ja üksikjuhtudel selle kulgemise spetsiifilisuses. Ja ikkagi on sellel haigusel tavalised nähud:

    • Mälukaotus, alguses - lühiajaline, seoses hiljutiste sündmustega; siis kustutatakse järk-järgult kogu eelmine elu mälust. Vahefaasis ei mäleta inimene ei oma noorust ega lapsepõlve ning haiguse viimases staadiumis ei tunne ta ära oma sugulasi.
    • Inimesel on raske teha tavapäraseid toiminguid: juhtida autot, teha ametialaseid tegevusi (kui inimene töötab) või majapidamistöid.
    • Segasuse või pettumuse tunne, eriti öösel.
    • Teravad meeleolumuutused - viha, ärevuse ja depressiooni puhangud.
    • Ruumi desorientatsioonitund: patsient võib kergesti eksida majast väljaspool ja lõppjärgus - oma majas (isegi kui ta elab ühetoalises korteris).
    • Füüsilised probleemid, näiteks hägune kõnnak, halb koordinatsioon.
    • Suhtlusprobleemid. Esiteks unustatakse üksikud sõnad, kaob vestluse niit. Haiguse arenedes muutub patsient verboosseks, kordab sama asja mitu korda. Hilisemas staadiumis ei räägi inimene üldse, samal ajal kui temaga kontakti luua on võimatu.

    Kehafunktsioonide järkjärguline kadumine viib surma..

    Alzheimeri tõve diagnoosimine ja ravi

    Patoloogiliste sümptomite esimeste ilmingute korral peab patsient diagnoosi kinnitamiseks ja ravi määramiseks arstiga nõu pidama.

    Alzheimeri diagnoos

    Patsiendi prognoosi parandamiseks, aeglustades haiguse progresseerumist, on vaja tuvastada patoloogia varases staadiumis ja alustada ravi. Uurimise algfaasis on vestlus patsiendiga. Arsti jaoks on oluline selgitada järgmist teavet:

    • Elu ajalugu. Diagnoosi tegemiseks ja provotseerivate tegurite kindlakstegemiseks on vaja teada raseduse kulgu ja loote arengut, loote hüpoksia esinemist, samuti sünnivigastusi.
    • Pärilikkus. Arst saab patsiendi või tema sugulastega vesteldes teavet võimaliku koormatud pärilikkuse kohta. Alzheimeri tõve risk suureneb, kui leitakse, et lähikondlastel on kahjustatud mälu, aga ka psüühikahäired. Üheks riskiteguriks peetakse mälukaotuse ja vaimsete funktsioonide halvenemise ilminguid, mis võivad areneda eakatel sugulastel.
    • Haiguslugu. Arst selgitab patsiendi läbivaatuse ajal sugulastega, millal hakkasid ilmnema esimesed patoloogia tunnused, samuti kuidas neid väljendati, kui kiiresti nende raskusaste süvenes ja kuidas patsient reageeris muutustele. Oluline on kindlaks teha tegur, mis võiks olla lähtepunkt. Nende hulka kuulub lähisugulase surm, töölt vabastamine, operatsioon või nakkusprotsess.
    • Patsiendi isiksuse hindamine. Patsiendiga vesteldes pöörake tähelepanu patsiendi sotsiaalsele aktiivsusele, tema intellektuaalsete võimete arengutasemele. Hinnatakse töö laadi, kehalise aktiivsuse taset, suhtumist lähikeskkonda.

    Pärast patsiendiga rääkimist viiakse läbi testid, mis hindavad närvisüsteemi toimimist. Nende hulgas on:

    • Neuropsühholoogiline test. Arst küsib patsiendilt küsimusi, mis paljastavad abstraktse mõtlemise ja tähelepanu muutumise. Mini-psühholoogilised testid. Selle rakendamine eeldab haigla tingimusi. Patsiendile on määratud situatsioonilised ülesanded, mille eesmärk on tuvastada patsiendi mälu ja mõtlemise kahjustus, samuti tähelepanelikkus. Eriti oluline on lühiajalise ja juhusliku juurdepääsuga mälu kontrollimine, kuna pikaajaline mälu ei pruugi pikka aega muutuda. Patsiendile näidatakse varjatud kujutisega abstraktseid pilte. Alzheimeri tõve korral on varjatud pildi paljastamine keeruline. Testid joonistamisega. Kõige informatiivsem test on käte ja numbritega pildi joonistamine. Alzheimeri tõvega patsient ei pruugi alati seda ülesannet täpselt kujutada.

    Diagnoosi tegemiseks on vajalik laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringumeetodite määramine. Kõige tavalisemad uuringud hõlmavad järgmist:

    • Üldine kliiniline vereanalüüs. Lisaks aneemiale selgub analüüsist põletikulise protsessi esinemine, mida väljendatakse leukotsüütide taseme ja erütrotsüütide settereaktsiooni suurenemisega.
    • Verekeemia. Diferentsiaaldiagnostika jaoks on ette nähtud biokeemiline uuring. Suur tähtsus on ensüümide ja glükoosisisalduse määramisel vereseerumis. Selle sisu suurenemine või vastupidi vähenemine võib mõjutada närvisüsteemi tööd.
    • Vereanalüüs HIV-nakkuse ja süüfilise suhtes. Need haigused põhjustavad närvisüsteemi kahjustusi ja häireid selle toimimises protsessi edenedes.
    • B-rühma vitamiinide koguse määramine. Nende puudus mõjutab aju tööd ja närviimpulsside edastamist.
    • Elektroentsefalograafia. Mitteinvasiivne meetod aju bioelektrilise aktiivsuse määramiseks võimaldab tuvastada koldeid suurenenud funktsioneerimisega või vastupidi, närviimpulsside ülekande vähenemisega, selle saab läbi viia puhkeolekus või vaimse stressi korral.
    • Magnetresonantstomograafia. Seda röntgenmeetodi võib välja kirjutada haiguse igas staadiumis. Dünaamiline uuring võimaldab teil hinnata patoloogilise protsessi dünaamikat ja diferentsiaaldiagnostikat koos teiste haigustega. Alzheimeri tõve algstaadiumis tuvastatakse hipokampuse suuruse vähenemine, kuna progresseerumine ilmneb, vatsakeste ja vagude suuruse suurenemine.
    • Ajuveresoonte Doppleri uuring. Meetod on ette nähtud vaskulaarse dementsuse diferentsiaaldiagnostikaks. Viimasel juhul on verevoolu kiiruse vähenemine, samuti laeva valendiku rikkumine. Ilma kaasuvate patoloogiateta Alzheimeri tõve korral verevoolu omadused ei ole häiritud..

  • Kompuutertomograafia. Röntgenuuring on lisaks magnetresonantstomograafiale.
  • Tserebrospinaalvedeliku uuring. Saadud bioloogilises materjalis avaldatakse spetsiifilised markerid, mis kajastavad patoloogilist protsessi. Nende hulka kuuluvad amüloidvalk ja tau valk. Alzheimeri tõvega kaasneb amüloidvalgu langus koos tau valgu samaaegse suurenemisega. Need näitajad hakkavad muutuma haiguse algfaasis, kui kliinilise pildiga ei kaasne dementsuse tunnuseid. Haiguse tuvastamine selles etapis võimaldab teil ravi alustada õigeaegselt ja vähendada patoloogia progresseerumise kiirust..
  • Ravimeetodid ja kas Alzheimeri tõbe on võimalik ravida?

    Praegu on haiguse täielikku taastumist võimatu saavutada. Alzheimeri tõve raviks kõige optimaalsema viisi valimiseks on vaja läbi viia patsiendi täielik diagnoos. Kaasaegsed ravimid ja mitte-ravimimeetodid võivad aeglustada patoloogia progresseerumist ja säilitada elukvaliteeti. Alzheimeri tõve ravi algab ravimteraapiaga. Patsiendi keha nõrgenemise ja suurenenud vastuvõtlikkuse tõttu ravimitele tuleb ravimite valimine läbi viia minimaalsete annustega, suurendades neid järk-järgult, saavutades parema tervise. Peamised uimastite rühmad on järgmised:

    • Koliinesteraasi inhibiitorid Ravimid suurendavad atsetüülkoliini kontsentratsiooni, aeglustades aju patoloogilisi protsesse. Levinumate uimastite hulgast on galantamiin isoleeritud. Tööriist suurendab tähelepanu ja mälu, vähene toksilisus. Donepesiil vähendab koliinesteraasi pärssimist kiiremini kui teised ravimid.
    • Ravimid, mis vähendavad ajurakkude hävitamisega seotud glutamaadi aktiivsust. See näitab selle efektiivsust haiguse mõõdukates ja rasketes staadiumides..
    • Rahustid. Patsientide suurenenud agressiivsuse tõttu vähendavad nad psühhoosi raskust või suurenenud närvilist ärrituvust.
    • Kombineeritud toimega preparaadid. Neil on antidepressant, antipsühhootiline ja rahustav toime. Kasutamise taustal on ette nähtud depressiooni ravi, mälu kontsentratsiooni suurenemine ja tähelepanu paranemine.

    Mittefarmakoloogilised Alzheimeri tõve ravimeetodid hõlmavad järgmist:

    • Spetsiaalne dieet, mis sisaldab Vahemere roogasid, aga ka puu- ja köögivilju. Neid tooteid tuleks patsiendi dieeti lisada iga päev, kuna need aitavad normaliseerida vitamiinide tasakaalu ja tugevdavad immuunsusjõude..
    • Nõud, mis sisaldavad suures koguses B-vitamiini, mõjutavad soodsalt endokriinsüsteemi ja närvisüsteemi tööd. Seetõttu on iga päev vaja süüa sibulat, küüslauku, lihatooteid, linnuliha ja mitmesuguseid teravilju.
    • Pidevale vaimsele tegevusele suunatud meetmed. Selleks on mõttekas lisada oma elustiili igapäevased ristsõnad, raamatute lugemine, ajalehtede lugemine, malesektsioonide külastamine või võõrkeelte õppimine..
    • Igapäevane kerge treening. Need mitte ainult ei paranda verevarustust, vaid toetavad ka luu- ja lihaskonna süsteemi toonust koos motoorse funktsiooni motoorse funktsiooni juhtimisega.
    • Ärritavate ja hirmutavate tegurite välistamine. Patsiendil soovitatakse pimedas pidevalt valgust põleda, et piirata inimestega suhtlemist, põhjustades negatiivseid emotsioone. Sugulased peavad tagama patsiendi jaoks piisava ravi.

    Ravi

    Vaidlusi Alzheimeri tüüpi dementsuse ravis, arste peaaegu ei teki. Ekspertide poolt esiplaanile seatud terapeutilise efekti peamised eesmärgid:

    • haiguse progresseerumise kiiruse vähenemine;
    • iseloomulike sümptomite vähenenud raskusaste.

    AD-ga patsiendi ravi efektiivsus sõltub otseselt sellest, kuidas selle viimane etapp kulgeb..

    Prognoositakse, kui palju elab Alzheimeri tüüpi dementsusega inimesi, sõltuvalt mitmetest teguritest:

    • vanusekvalifikatsioon (millal haigus algas, kui kiiresti see progresseerub);
    • kaasuvate haiguste esinemine;
    • kas ja millises ulatuses säilitatakse iseteenindusfunktsioone;
    • tegelik vaimne seisund (negatiivsusele kalduvus, ärevus, agressioon).

    AD ravis kasutatakse ravimeid, sealhulgas.

    Kasutatavate ravimite eesmärk on:

    • mälu ja kognitiivsete funktsioonide kvaliteedi parandamine (atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorid - rivastigmiin, donepesiil, meeldetuletus);
    • negatiivse psühholoogilise tausta langus - ärevus, agressioon, käitumist põhjustav toime (antipsühhootikumid, rahustid);
    • meeleolu normaliseerimine (antidepressandid).

    Alzheimeri tõve ennetamise lähenemisviisides määratlevad arstid mitu valdkonda:

    • oma füüsilise tervise säilitamine (eriti peavigastuste ennetamine, vererõhu, veresuhkru jms kontrollimine);
    • perioodiline konsultatsioon spetsialistidega, kui perekonnas on esinenud AD juhtumeid;
    • vaimse tervise häirete ennetamine (võitlus negatiivsete emotsioonide, stressi, emotsionaalse läbipõlemise vastu);
    • süstemaatiline füüsiline aktiivsus;
    • enda intellektuaalse arengu tagamine kogu elu jooksul.

    Maa elanikkonna vananemisprotsessid võimaldavad spetsialistidel koostada pettumust valmistava dementsusega inimeste arvu kasvu prognoosi, kellest 60–70% -l on diagnoositud AD. Tõhusad AD-i ennetamise ja raviprotseduurid aitavad parandada vananeva inimkonna tervist, suurendavad kontrolli negatiivsete protsesside üle, mis aitavad kaasa dementsuse suurenemisele..

    Pidage meeles, kuidas Daniel Keyesi romaanis „Lilled Algernonile“ hakkab peategelane pärast luureandmete saamist seda jälle kaotama. Lugeja täheldab Charlie Gordoni intellekti langust, tema vaimse taseme langust. Kogunenud teadmised unustatakse, minevikusündmused kustutatakse mälust, majapidamisprotseduuride läbiviimine muutub keeruliseks protsessiks, apaatia.

    Sarnaseid sümptomeid kogevad ka Alzheimeri tõbe põdevad inimesed. Miks see haigus ilmneb ja kuidas see avaldub? Kas seda saab ära hoida? Mõelgem välja.

    Kui paljud elavad Alzheimeri tõvest?

    Alzheimeri tõvega patsientide eeldatav eluiga sõltub tuvastatud haiguse tõsidusest, patoloogiliste sümptomite progresseerumise kiirusest, kaasnevate patoloogiate olemasolust, ravi mõjust ja ravi kvaliteedist..

    Keskmine eluiga pärast haiguse avastamist on umbes 10 aastat. Nõuetekohase hoolduse ja hea raviefekti korral võib see jõuda 20 aastani.

    Seda perioodi on keeruline individuaalselt kindlaks määrata, kuna haigus võib kiiresti areneda..

    Sümptomid ja nähud

    Alzheimeri tõvest, seda tüüpi dementsusele iseloomulike sümptomite ja tunnuste iseloomustamiseks peate tähelepanu pöörama kaasnevatele vaimsetele seisunditele:

    • pikaajaline neurootiline emotsionaalne taust;
    • pikaajalise depressiooni perioodid;
    • paranoiliste seisundite mitteületamine (ideed kahju tekitamiseks, armukadedus jne).

    AD esialgsete sümptomite analüüsimisel pööravad enamik raviarste tähelepanu patsientide näoilmete omadustele: spetsiaalne näoilme - Alzheimeri hämming - võib inimese "välja anda". Siis on silmad pärani, vilguvad harva ja on üllatunud näoilme.

    Kõige silmatorkavamad AD sümptomid on järgmised:

    • mälu halvenemine kui psüühika funktsioon (kiiresti arenev amneesia kuni mäluvarude täieliku ammendumiseni ja desorienteerumiseni);
    • spetsiifiline reaktsioon kognitiivsele defitsiidile (impulsiivsus, depressioon, ärrituvus);
    • omamoodi regressiivne käitumine: lohakus, kadedus, lõivud kuskile lahkumise eest, stereotüübid;
    • hüdrotsefaalia sümptomid: iiveldus, peavalud, pearinglus;
    • märkimisväärne kaalulangus, säilitades samal ajal (isegi suurendades) tavalist dieeti;
    • kommunikatiivses suhtluses - tähelepanu (keskendumisvõime) kaotamine, silmad ei ole normaalselt fikseeritud, pealetükkivad liigutused;
    • kognitiivsed operatsioonid on halvenenud, mis väljendub acalculias (loendamise patoloogia), afaasias (kõnepatoloogia), aleksias (lugemispatoloogia), apraksias (liikumispatoloogia) jne..

    AD-ga patsientide keskmine eluiga varieerub keskmiselt 7-10 kuni 14-20 aastat, sõltuvalt haiguse staadiumist ja individuaalsest käigust.

    Video:

    Psühholoogiline abi patsiendi sugulastele

    Haiguse progresseerumisel muutub sugulastel raskemaks suhtlemine patsiendiga, samuti rahulik ja vastupidavus stressile. Kui Alzheimeri tõbi diagnoositakse, peaksid nad teadma, et see haigus põhjustab inimese iseloomu muutust ja agressiooni võimalikku suurenemist. Seetõttu peavad sugulased patsiendile diagnoosi pannes konsulteerima psühholoogiga. Spetsialist aitab lahendada probleeme, mida tavahooldajad kõige sagedamini kogevad..

    Kuidas haigus algab??

    Alzheimeri tõve korral mõjutab see aju osa, mis vastutab mälu ja emotsioonide funktsioonide eest..

    Seetõttu võivad haiguse alguses välised nähud olla:

    • mälukaod,
    • meeleolumuutused,
    • inimene võib unustada hiljutise vestluse üksikasjad, tuttavate objektide asukoha, võib unustada mõne lähedase nime.

    Kuid samal ajal säilitab patsient loogilise mõtlemise võime, suudab enda eest hoolitseda ja täita igapäevaseid ülesandeid. Teised ei pruugi haiguse arengu algust kahtlustada, kuni unustamine suureneb.

    Tähelepanu! Haiguse alguse peamine märk on eile juhtunu mälu kadumine, kuid hea mälestus pika mineviku sündmustest jääb siiski alles.

    Haiguste ennetamine

    Provotseerivate tegurite ennetamise kaudu saate vähendada Alzheimeri tõve tekkimise riski. Peamised ennetusvaldkonnad on järgmised:

    • Suurendage vaimset stressi. Selleks on soovitatav õppida uusi keeli, mis suurendab vaimseid protsesse ja parandab mälu.
    • Puu- ja köögiviljadest värskelt pressitud mahlade söömine. Need tooted sisaldavad suures koguses vitamiine, mis osalevad vabade radikaalide neutraliseerimises, samuti aeglustavad vananemisprotsessi..
    • Suurenenud K-vitamiini tarbimine, mis aeglustab vananemisprotsessi. Dieeti tuleks lisada spinat või kapsas, samuti vitamiinikompleksid.
    • Stressikontroll Kuna stressirohked mõjud on Alzheimeri tõve tekkeks, on vaja vähendada keha stressi.
    • Elustiiliharjutuste kaasamine. Kergete füüsiliste harjutuste tegemine võimaldab säästa hipokampuse mahtu, kannatades algul haigust. Kõige tõhusam on kõndimine, ujumine ja tantsimine.

    Kinnitatud diagnoosiga patsiente peab arst pidevalt jälgima. Selleks, et arst saaks vajadusel ravirežiimi muuta.

    Kolinergiline versioon

    See on kõige esimene hüpotees, haiguse ilmnemist seletatakse neurotransmitteri produktsiooni olulise vähenemisega kehas.

    Praegu peab seda vähesed arstid. Seda seletatakse asjaoluga, et hüpoteesi arvesse võttes loodud ravimid on näidanud nende madalat tõhusust ja mõnel juhul kliinilise tulemuse täielikku puudumist. Kuid arengumaades kasutavad nad endiselt selle alusel välja töötatud toetavaid ravimeetodeid; soovitatavad ravimid parandavad osaliselt atsetüülkoliini puudust kehas.

    Kuidas kaitsta end patoloogia eest

    Alzheimeri tõve ennetamine põhineb põhimõtteliselt järgmistel haiguse arengu ennetamise soovitustel:

    1. Ärge laske stressil ja depressioonil teie ellu siseneda..
    2. Luua aju jaoks intellektuaalseid koormusi, sealhulgas osaleda aruteludes, lahendada ristsõnu, mõistatusi, õppida võõrkeeli, mängida erinevaid lauamänge.
    3. Tehke joogat - treening tugevdab neuronirakke.
    4. Sööge regulaarselt toite, mis täidavad keha rasvhapetega, sealhulgas makrell, tuunikala. Lisage lehtköögiviljad, suvikõrvits, kaunviljad, täisteratooted, pähklid jne..
    5. Pidage meeles, et alumiiniumi sissevõtmine võib suurendada haiguse tekkimise riski. Ärge ostke toitu alumiiniumfooliumist, ärge keetke toitu alumiiniumnõudest.
    6. Ärge unustage head puhata.

    Kuidas kahtlustada Alzheimeri tõbe

    AD algust võib sageli näidata märkidega, mis on dementsuse ilmingutest ilmselt väga kaugel. Alzheimeri tõve ootamatud sümptomid:

    • isikuomaduste muutus: patsiendi käitumine erineb tavapärasest, ta muutub süngeks, ärrituvaks;
    • väsimus, õudusunenäod (BA vähendab melatoniini taset veres, mis põhjustab päevaset unisust ja öist unetust);
    • söömiskäitumise muutus: suurenenud on iha magusa järele;
    • lõhna vähenemine, inimene ei erista lõhnu;
    • aeglasem normaalne kõnnak, sagedased kukkumised.

    Kõik need Alzheimeri tõve kandjad võivad esineda samaaegselt või eraldi..

    Tähtis! Diagnoosi on võimatu teha ainult loetletud sümptomite põhjal. AD kahtluse korral peate pöörduma neuroloogi poole ja läbima täieliku läbivaatuse.

    Ameerika teadlased Hopkinsi ülikoolist pööravad erilist tähelepanu sellise sümptomi nagu päevase uimasuse korrelatsioonile astma sagedusega. 16-aastased uuringud on näidanud, et pideva unisuse ja unisuse üle kurdavad inimesed on Alzheimeri tõvest kolm korda suuremad.

    Parkinsoni tõve dementsus

    Parkinsoni ja Alzheimeri tõvega tavalisel inimesel on sarnane kliiniline pilt, täpse diagnoosi saab teha ainult kvalifitseeritud spetsialist. Esineval dementsusel on eristatavad tunnused. Alzheimeri tõbe iseloomustab mälu ja intelligentsuse tõsisem kahjustus. Parkinsonismi puhul täheldatakse ainult kõne ja mõtlemise aeglustumist. Neurodegeneratiivsete haiguste ühine tunnus on psühho-emotsionaalse seisundi halvenemine. Patsiendid on pikka aega depressiooni ja ägeda psühhoosi seisundis.

    Piltidelt on näha, et Alzheimeri tõbi (foto ülal) ja Parkinsoni tõbi (foto allpool) mõjutavad aju erineval määral. Esimene vaev areneb ajalises lobas ja hipokampuses, tekivad amüloidsed naastud põhjustavad närviühenduste surma (aju hakkab “kuivama”).

    Parkinsonism mõjutab lihasluukonna suuremal määral: selg paindub üha enam, patsient muutub madalamaks ja madalamaks. Muretseva käe värisemise tõttu muutuvad liigutused diskoordineerituks.

    Alzheimeri tõbi: lühidalt

    Haiguse korral kogunevad ajus suured valgukompleksid. Haigust ennast nimetatakse proteopaatiaks. Selle väljatöötamisel mängivad rolli beeta-amüloidid ja tau-valgud. Kogunedes rakkudes ja väljaspool neid, häirivad nad impulsi juhtivust ja soodustavad nende surma.

    Mõjutatud on ajukoore ja mõned subkortikaalsed struktuurid. Eriti mõjutatud on ajaline, parietaalne ja eesmine piirkond. Haigus areneb aeglaselt. Esimestest sümptomitest sügava puudeni möödub 7-10 aastat.

    See väide on iseloomulik dementsuse varajastele vormidele. Pärast 80. eluaastat vähendab Alzheimer märkimisväärselt eeldatavat eluiga. Prognoos on pettumus. Surmaga lõppev tulemus saabub 3–6 aasta jooksul.

    Alzheimeri sümptomid

    UnustamineÜksuste nimede kadumineVõimetus aega hinnata
    KõnedefektOrienteerumisraskusedRikkumiste kirjutamine
    VagrantsusIsiksuse kaotusHooldusvajadus

    Haiguse põhjuseid pole uuritud. Patoloogilisi Alzheimeri tõve naastuid leidub ka tervetel inimestel. Kahjuks ei saa arstid sümptomeid täielikult eemaldada ega haigust tagasi pöörata. Patoloogia põhjustab riigile tõsist majanduslikku kahju. Haiged inimesed kannatavad. Lõppude lõpuks vajavad lõppstaadiumis patsiendid pidevat ravi.

    Raske dementsus

    Patsient ei saa enam ilma välise abita hakkama, raskustega ainult üksikute sõnade hääldamisel, sageli üksteise tähenduses täiesti sõltumatult. Suhtlus muutub ainult emotsionaalseks, see võib jäljendada ainult rahulolu või ärritust. Apaatia muutub pidevaks, lihasmass kaob kiiresti. Aja jooksul kaob täielikult liikumisvõime ja seejärel kaovad seedereaktsioonid. Surmav tulemus muutub vältimatuks, pikaajalise liikumatuse tagajärjed muutuvad surma põhjuseks.

    Patsient ei sure mitte Alzheimeri tõvest endast, vaid kurnatusest, infektsioonidest või selle patoloogiaga seotud kopsupõletikust

    Diagnostilised meetodid

    Dementsuse arengu uurimise peamine vahend on neurovaade. Selleks kasutage aju CT, MRI, PET. Arst uurib üksikute lobade kahjustuse määra ning hindab ka võimalikke põhjuseid ja kaasnevaid haigusi.

    EEG protseduuri kasutamine võimaldab teil jälgida ajutegevust ja närvisidemete häirete taset. Alzheimeri tõbe kinnitavad laboratoorsed testid näitavad α-β-42 järsku langust ja tau-valgu samaaegset suurenemist.

    Puudega isik Alzheimeri tõvest

    Kogu maailmas tunnistatakse patoloogiat ravimatuks, jätkates negatiivsete sümptomite järkjärgulist suurenemist. Kõige sagedamini moodustub Alzheimeri sündroomiga puue (inimene võib saada I või II rühma). Enne patsiendi puudega inimese staatuse tuvastamist uurib spetsiaalne komisjon tema käitumises esinevaid hälbeid, fikseerib rikkumised mälupuudulikkuse, kõneprobleemide, kehva vaimse aktiivsuse ja suutmatuse ajal ruumis navigeerida..

    Alzheimeri tõbe põdeva patsiendi sugulased, sugulased ja sõbrad peaksid olema teadlikud vajadusest teda hoolikalt jälgida. Eksperdid väidavad, et haiguse viimaseid staadiume kogevad patsiendid peaksid olema oma tavapärases kodukeskkonnas. Raviasutuses viibimine, eemal perest, vigastab sageli patsiendi nõrgenenud psüühikat, kutsub esile negatiivsete sümptomite ägenemise ja üldise seisundi halvenemise..

    Jaga seda:

    Sümptomite tunnused noores eas

    Varane dementsus ilmneb 40-aastaselt, enne seda vanust on see äärmiselt haruldane. Kui esimesed sümptomid on ilmnenud enne 65-aastaseks saamist, räägivad nad esinevast dementsuse vormist. Tal on oma erinevused. Mälu väheneb järk-järgult, kuid kiiremini kui seniilse vormi korral. Patsient suudab pikka aega säilitada „isiksuse fassaadi“, kuna varajase dementsuse korral püsib kriitilisus pikemat aega. Inimene mõistab, mis temaga juhtub, kuni täieliku lagunemiseni ja amneesiani.

    Dementsuse erinevused noores eas: minevikku taasavastatakse harva, toimuvat kritiseeritakse, amneesia on stabiilsem ja edeneb kiiremini, teadmised ja oskused kaovad täielikult, kõne on täiesti ärritunud.

    Erinevalt dementsusest, mis ilmneb pärast 65 aastat, seda tüüpi haiguse korral ei kuulu patsient minevikku. Algstaadiumis võib patsient kannatada teadlikkuse all toimuvast. Mõnikord üritab ta oma seisundit varjata.

    Haiguse aktiivses staadiumis kaob täielikult võime lugeda, kirjutada ja arvestada. Arusaam toimuvast väheneb ja kaob ajaga täielikult.

    Teiste kõnesid mõistetakse ainult osaliselt või üldse mitte. Liikumistel - mõttetud ja kaootilised žestid, suulised automatismid. Arenenud juhtudel ei suuda inimene meelde jätta, kuidas kõndida või tõusta, istuda ilma abita. Haiguse progresseerumisega patsient lihtsalt valetab, vaikib või kordab ebajärjekindlaid silpe.

    Diagnostilised meetmed

    Kui leiate Alzheimeri tõve tunnuseid, peate viivitamatult külastama arsti

    Õige diagnoosi seadmise oluline etapp on inimesega vestlemine ja kõigi tema kaebuste kogumine. Samuti peaks arst küsitlema patsiendi sugulasi, kuna just nemad märkavad esimeste sümptomite ilmnemist. Tuleb märkida, et mälu, tähelepanu, mõtlemise muutused ei ole alati seotud Alzheimeri tõve arenguga eakatel. Sarnased kliinilised ilmingud võivad esineda ajusiseste kasvajate, pikaajaliselt kestva epilepsia, kroonilise entsefaliidi, meningiidi jne taustal. Sellepärast peaks arst kontrollima kõiki võimalikke diagnoose ja eristama ühte haigust teisest.

    Neuropsühholoogiline testimine on suunatud inimese kognitiivsete funktsioonide hindamisele. Sel eesmärgil kasutatakse erinevat tüüpi teste, mille eesmärk on sõnade meeldejätmine, geomeetriliste kujundite kopeerimine, loetud teksti ümberjutustamine jne..

    Õige diferentsiaaldiagnostika on väga oluline. Sel eesmärgil kasutatakse elektroentsefalograafiat (EEG), kompuutertomograafiat ja magnetresonantstomograafiat (vastavalt CT ja MRI). Aju amüloidi kogunemiste tuvastamiseks soovitatakse tänapäevastes raviprotokollides positronemissioontomograafiat (PET)..

    Kuna haigus hilisemates staadiumides avaldub mitmesuguste neuroloogiliste ja psühhiaatriliste sündroomidena, võib patsiendile näidata konsultatsioone neuroloogi, psühhiaatri ja teiste meditsiinispetsialistidega.

    Mõõdukas dementsus

    Veel väheneb iseseisvate toimingute ja sündmuste analüüsi võimalus, avalduvad ilmsed kõnehäired, märgatakse sõnade valet kasutamist. Koordineerimine ja motoorilised refleksid on märkimisväärselt halvenenud, patsiendil on juba raske iseseisvalt toime tulla paljude igapäevaste ülesannetega. Kirjutamis- ja lugemisoskus võib täielikult katkestada, patsient, kes on raskustes või ei tunne sugulasi ja tuttavaid täielikult ära, pikaajaline mälu halveneb.

    Sageli on ärrituvus, patsient nutab ilma põhjuseta, võib kodust lahkuda. Mõne liigutuse sooritamise katsed võivad tulla vastu agressiivsele vastupanule, puusaliigese organite füsioloogiline funktsionaalsus on kahjustatud.

    Mõõdukas dementsus - iseseisvad tegevused vähenenud

    Hormoonravi

    Teadlased nõustusid, et Alzheimeri tõve areng aitab kaasa atsetüülkoliini sünteesi langusele. Tasakaal atsetüülkoliini esteraasi ja neurotransmitteri atsetüülkoliini vahel on häiritud, mis põhjustab neuronite funktsioonide pärssimist. Rakud muutuvad kahanenud, sünapsi ruum on tühi ja neuronid surevad. Lahkamine 100% juhtudest kinnitab Alzheimeri tõbe. Terve ja haige inimese aju fotod võimaldavad patoloogiat näha isegi tavalisel inimesel.

    Atsetüülkoliinesteraasi sünteesi vähendamine võimaldab teil taastada neuronite vahelise interaktsiooni ja aeglustada amüloidnaastude moodustumist. Kliinilised uuringud on näidanud koliinesteraasi inhibiitorite efektiivsust. Patsientidel on dementsuse langus, mälu on taastatud, enesehooldusoskused ning orientatsioon ruumis ja ajas naasevad.

    Praeguseks on üldiselt tunnustatud 3 koliinesteraasi blokeerivat ravimit:

    • "Aricept" ("Donepezil", "Aricept") - on keskne toime, seda kasutatakse 5-10 mg päevas.
    • "Reminüül" (galantamiinvesinikbromiid) - omab üldist toimet, on praktiliselt mittetoksiline, hästi kontsentreeritud. Kandke 8-12 mg päevas.
    • "Exelon" ("Rivastigmiin") - on keskne toime, efektiivsem kui teised Alzheimeri tõve kiiresti progresseeruvate vormidega ravimid. Saadaval tablettide, plaastri, lahuse kujul. Algannus on 3 mg päevas.

    Koliinesteraasi inhibiitorite ravimite kasutamine annab umbes ühesugused tulemused, kuid igal patsiendil on hormoonravi vastus erinev. Kui üks ravimitest ei sobi, asendab arst selle analoogiga. Ravi tulemuste üle saate otsustada alles pärast kolmekuulist kuuri maksimaalse lubatud annuse korral.

    Peamised vastunäidustused on seedetrakti, südame ja kuseteede haigused. Samuti ei soovitata kasutada astmat ja epilepsiat.