Põhiline

Entsefaliit

Mis on ALS

Amüotroofne lateraalskleroos on motoorsete neuronite haiguse kõige levinum vorm, mis on neurodegeneratiivne haigus, mis mõjutab aju ja seljaaju motoneuroneid.

ALS-ravi

Praeguseks pole haiguse enda lüüasaamiseks välja töötatud ühtegi meetodit. Seetõttu lahendab olemasolev ravi kaks probleemi: pikendab elu ja parandab selle kvaliteeti. Esimene valdkond hõlmab rilusooli kasutamist, hingamisteede toetamist ja toitumist. Teine on keskendunud liigse süljeerituse, krambi ja lihaste spastilisuse, emotsionaalse ebastabiilsuse, valu minimeerimisele.

Rilusool

Rilusool on ainus ravim USA-s ja Euroopas, mis aeglustab ALS-i kulgu. Vene Föderatsioonis ei ole ravimit registreeritud ja seetõttu pole ALS-iga patsientidele see ametlikult kättesaadav.

Rilusool aitab vähendada glutamaadi (kesknärvisüsteemi keemiline vahendaja) hulka, mis vabaneb närviimpulsi ülekandmisel. Liigne glutamaat, nagu vaatlused näitavad, võib kahjustada aju ja seljaaju neuroneid. Kliinilised uuringud näitavad, et rilusooli kasutanud inimeste eluiga oli kaks kuni kolm kuud pikem kui platseebot kasutanud patsientidel..

Andmed ravimi efektiivsuse kohta saadi uuringutel, mis kestsid 18 kuud. Kahjuks puudub usaldusväärne teave ravimi efektiivsuse kohta pikematel haiguseperioodidel. Lisaks peate meeles pidama, et ravimil on kasutamise vastunäidustused ja mitmed kõrvaltoimed.

Rilusool on saadaval tableti kujul ja seda võetakse kaks korda päevas..

Kuidas saada ravi? Venemaal on võimatu legaalselt ravimit osta. Meie riigis ei saa raviarst rilusooli välja kirjutada.

Küsimus hind? Ravimi maksumus Euroopas või Ameerika Ühendriikides on 500 kuni 800 eurot pakendi kohta (56 tabletti 50 mg). Ühest pakendist piisab kuuks ja ravi kõrvaltoimete puudumisel kestab kogu elu, kuid miinimum tuleks arvestada 18 kuuks.

Antioksüdandid

Antioksüdandid on toitainete klass, mis aitavad kehal vältida rakkude kahjustamist vabade radikaalide poolt..

Arvatakse, et ALS-iga inimesed võivad olla vastuvõtlikumad vabade radikaalide kahjulike mõjude suhtes ning praegu on käimas uuringud antioksüdantide rikaste toidulisandite kasuliku mõju väljaselgitamiseks organismile..

Mõni antioksüdant, mida on juba kliiniliselt testitud, et teha kindlaks ALS-i toime, pole osutunud efektiivseks..

Enne toidulisandite kasutamist pidage alati nõu oma arstiga..

Hingamisteede toetamine

Motoneuronite haigustega inimeste puhul on hingamise toetamine üks teguritest, mis mõjutab prognoosi ja elukvaliteeti. Haiguse progresseerumisel inimesel nõrgenevad ja atroofeeruvad kõik lihased, sealhulgas ka diafragma lihased. Hingamine muutub pinnapealseks. Selle tagajärjel siseneb kopsudesse vähem õhku, kehas on raske süsihappegaasi välja viia, verre satub vähem hapnikku. Kõik see toob kaasa rahutu une, väsimuse ja suureneva õhupuuduse..

Seoses sellega, kuna kopsude elutähtsus (VC) väheneb, on vaja kopsude mitteinvasiivset ventilatsiooni (vastunäidustuste puudumisel). Kui hingamisteede toetamine algab õigeaegselt, pikeneb eluiga mitu kuud ja mõnel juhul veelgi. Lisaks paraneb uni, väheneb õhupuudus ja väsimus..

Hingamisteede toetamise alguse aja määrab neuroloog, kes selgitab näidustuste olemasolu selle meetodi kasutamiseks. Kui patsient otsustab haiguse kulgemise aeglustamiseks kasutada NIVL-i, vaatamata selle raviga kaasnevatele teatavatele ebamugavustele, on hingamise toetamine väga oluline õigeaegseks alustamiseks, kui inimene ei pruugi veel ilmseid hingamishäireid tunda. Fakt on see, et keha kompenseerib hingamise puudumise ja alati pole ilmne, et hapnikku ei tarnita piisavalt. Kui patsient on otsustanud kasutada oma sümptomite kontrollimiseks ventilatsiooni, peaksite hingamisteede toetamise alustamise aja valimisel keskenduma kõigepealt päevasele unisusele ja sagedasetele öistele ärkamistele.

Hingamisteede toetamine toimub kodus: mitteinvasiivse ventilatsioonisüsteemi (NIVL) abil hingab patsient spetsiaalse maski kaudu, mille ta saab ise panna või seljast võtta või soovi korral sugulaste abiga.

Kuidas saada ravi? Venemaal on kõigi suuremate mitteinvasiivsete ventilatsiooniseadmete tootjate esindused (Weinmann, Resmed, Breas jne). Nende tooteid saab seaduslikult osta volitatud edasimüüjalt..

Seade nõuab individuaalseid seadistusi ja pärast paigaldamist on vaja jälgida hingamisteede toetamise spetsialisti. Aeg-ajalt peate seadme sätteid muutma, et selle töörežiim vastaks inimese hingamisele. Tasuta hingamisteede spetsialistide nõuandeid saate ALS-i patsientide hooldamise teenustest Moskvas ja Peterburis. Lisaks on Moskvas selle ala spetsialiseerunud tasulisi kliinikuid..

Küsimus hind? Mitteinvasiivse ventilatsiooniseadme maksumus on alates 160 000 rubla. Riik ei kata selle ostmisega seotud kulusid, seega peavad pered selle ostmise võimaluse eest eelnevalt hoolt kandma.

Toitumine (toitumine)

Haiguse progresseerumisel muutuvad närimise ja neelamise eest vastutavad inimese lihased aeglaseks, letargiliseks ja nõrgaks. Selle tagajärjel võib söömisprotsess väga venitada, inimene hakkab lämbuma. Kui neelamine on keeruline, hakkab patsient oma ebamugavuse vähendamiseks sageli dieeti vähendama. Vee ja toidu puudus põhjustab omakorda dehüdratsiooni, kehakaalu langust, vähenenud immuunsust.

Spetsiaalse meditsiinilise toitumisega saab kalorite vähesust kompenseerida. Venemaal saate osta toitu kolmelt suurelt tootjalt - Nutricia, Nestle ja Fresenius. Söögiisu või neelamishäirete languse tagajärjel tarbitava toidu koguse vähenemisega on väga soovitav selliseid tooteid dieedile lisada iga päev. Teatud tüüpi ALS-ide puhul võivad ühe või teise toitumisviisi piirangud kehtida, seetõttu on vaja konsulteerida neuroloogiga.

Toidu õigeaegse juurdepääsu tagamine kehale nasogastraaltoru või gastrostoomia abil võimaldab teil toita ja juua inimest, kes haiguse arengu korral kaotab iseseisvalt neelamisvõime.

Kuidas saada ravi? Venemaa suurtes linnades on apteekides saadaval kõigi kolme suurema tootja toite. Nasogastraaltoru saab arst määrata haiglas. Gastrostoomia viiakse läbi ka haiglas. See küsimus on vaja lahendada elukohajärgse raviarsti kaudu.

Küsimus hind? Kliiniline toitumine maksab alates 150 rubla. ühe portsjoni jaoks. Päeval on vaja sõltuvalt inimese seisundist 1-3 söögikorda. Nasogastraaltoru paigaldamist ja gastrostoomiat saab teha teie kohalikus haiglas. See protseduur võib olla kas tasuta või tasuline..

Liigne süljeeritus

Liigne sülg on ALS-i tavaline sümptom. Selle haigusega inimestel on suuõõne, neelu ja keele lihased nõrgenenud, mis raskendab neelamist ja selle tagajärjel sülje kogunemist.

Sülg võib olla kas vesine või vastupidi, tihe ja viskoosne. Selle probleemiga toimetulemiseks on mitmeid viise: teatud ravimite võtmine, imemine, sissehingamine, botuliintoksiin, kiiritusravi.

Ravimite osas on vaja konsulteerida neuroloogiga, kuna süljeeritust vähendavate ravimite võtmiseks on vastunäidustused.

Kuidas saada ravi? Enamik ravimeid on registreeritud Venemaal ja neid saab apteekides osta arsti retsepti alusel. Imemist saab osta spetsialiseeritud kauplustes, kus müüakse meditsiinitehnikat, ja arst õpetab teile, kuidas seda kasutada. Botuliintoksiini sisaldava ravimi süstimist süljeerituse ajal peaks läbi viima spetsialist, kes on läbinud asjakohase väljaõppe ja kellel on tõend.

Küsimus hind? Botuliintoksiini ühekordne süst maksab umbes 30 tuhat rubla. Toime kestab 3-6 kuud, pärast mida tuleb süsti korrata.

Lihaste spastilisus, krambid ja lihaste tõmblused

Neuroloog kirjutab nende sümptomite leevendamiseks välja ravimeid pärast probleemi tõsiduse, lihasjõu, kaasuvate sümptomite ja vastunäidustuste olemasolu hindamist.

Spastilisuse vähendamiseks kasutatakse selliseid ravimeid nagu sirdalud, midokalm, baklofeen ja diasepaam. Annuse ja manustamissageduse määrab arst. Nende ravimite kasutamise peamine piirang on see, et need võivad põhjustada üldist nõrkust..

Lihaskrampe ja vaimustusi saab vähendada karbamasepiini, gabapentiini või lorasepaamiga. Igal neist ravimitest on oma vastunäidustused ja kõrvaltoimed. Enne nende kasutamist pidage nõu neuroloogiga..

Emotsionaalne ebastabiilsus

Tuleb meeles pidada, et emotsionaalne labiilsus, see tähendab sobimatu naer või nutt, võib olla üks ALS-i ilmingutest. Äärmiselt väljendunud emotsionaalse ebastabiilsuse korral võite kasutada ravimeid. Sellistel juhtudel määrab arst välja antidepressandi, mida saab ainult retsepti alusel..

Täiendav teraapia

Täiendav teraapia muudab ALS-iga inimestele igapäevase elu mugavamaks, aidates sümptomeid kontrolli all hoida. Arvatakse, et lõõgastus aitab vähendada stressi ja ärevust. Massaaž, aroomiteraapia ja nõelravi aitavad lihaseid lõdvestada, normaliseerivad vere- ja lümfiringet ning aitavad valust vabaneda, stimuleerides endogeensete (keha enda toodetud) valuvaigistite sünteesi..

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS)

Mis on amüotroofne lateraalskleroos??

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on väga tõsine kesk- ja perifeerse närvisüsteemi haigus. Seda on tuntud juba üle 100 aasta ja seda leidub kogu maailmas..

Selle esinemise põhjus pole teada, välja arvatud haruldased pärilikud vormid. Amüotroofse lateraalskleroosi (ALS) lühendil pole hulgiskleroosiga mingit pistmist - need on kaks täiesti erinevat haigust.

ALS tuvastatakse igal aastal 100 000 inimesest igal teisel. Haigus algab tavaliselt 50–70-aastaselt, kuid mõjutab noori harva. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised (1,6: 1). ALS-i sagedus maailmas kasvab iga aastaga. Eri patsientide esinemissagedus varieerub suuresti, eluiga lüheneb.

Amüotroofne lateraalskleroos mõjutab peaaegu eranditult motoorset närvisüsteemi. Puudutuse, valu ja temperatuuri, nägemise, kuulmise, lõhna ja maitse aisting, põie ja soolte funktsioon jäävad enamikul juhtudel normaalseks. Mõnel patsiendil võivad olla nõrgad vaimsed võimed, mida tavaliselt leitakse ainult teatud uuringutel, kuid tõsised ilmingud on haruldased.

Meie lihaseid ja liigutusi kontrolliv motoorses süsteemis haigestub nii selle keskosa (aju ja püramiidses traktis “ülemine motoneuron”) kui ka selle perifeersetes osades (ajutüves ja seljaajus paiknev „alumine motoorneuron” motoorsete närvikiududega kuni lihas).

Seljaaju motoorsete närvirakkude ja nende protsesside lihased põhjustavad tahtmatut lihaste tõmblemist (fastsikulatsiooni), lihaste atroofiat (atroofiat) ja lihaste nõrkust (parees) kätel ja jalgadel ning hingamislihastes.

Kui mõjutatakse ajutüve motoorseid närvirakke, nõrgenevad kõne-, närimis- ja neelamislihased. Seda ALS-i vormi nimetatakse ka progressiivseks bulbar-halvatuseks..

Ajukoore motoorsete närvirakkude haigus ja selle sidumine seljaajuga põhjustab nii lihaste halvatust kui ka lihastoonuse suurenemist (spastiline halvatus) reflekside suurenemisega.

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) progresseerub kiiresti ja vääramatult mitme aasta jooksul. Ravi pole tänini olemas, põhjus on suuresti teadmata. Haigus algab täiskasvanueas, tavaliselt 40. kuni 70. eluaastani. Regressioon varieerub sõltuvalt progresseerumise määrast ning sümptomite ja funktsiooni kaotuse järjekorrast. Seetõttu on võimatu anda usaldusväärseid prognoose iga patsiendi kohta eraldi..

Amüotroofne lateraalskleroos on endiselt üks inimese surmavamaid haigusi. Eelkõige seab see tohutuid nõudmisi haigetele patsientidele, aga ka nende sugulastele ja hooldavatele arstidele: haige inimene kogeb oma lihasjõu järkjärgulist langust täieliku intellektuaalse terviklikkusega. Pereliikmed nõuavad palju kannatlikkust ja empaatiat.

Põhjused ja riskifaktorid

Närvihaigusena on amüotroofne lateraalskleroos teada juba pikka aega, kuid haiguse põhjused pole siiani täielikult teada. Haigus ilmneb nii päriliku eelsoodumuse kui ka spontaanselt. Enamik juhtumeid esineb endiselt spontaanselt..

Igal 100 ALS-i põdejal on konkreetses geenis pärilik või uuesti tekkiv mutatsioon, mis on oluline raku ainevahetuse jaoks..

See hoiab ära ensüümi moodustumise, mis eemaldab rakus vabad hapnikuradikaalid. Kustutamata radikaalid võivad põhjustada närvirakkude olulist kahjustamist, häirides käskude edastamist lihastele - tulemuseks on lihasnõrkus ja lõpuks täielik halvatus.

ALS-i vormid

ALS-i on 3 erinevat vormi:

  • Perekondlik vorm: haigus levib geenide kaudu (geen C9ORF72).
  • Sporaadiline vorm: haiguse põhjus pole teada.
  • Endeemiline vorm: ALS on palju levinum, ka ebaselgetel põhjustel.

Amüotroofse lateraalskleroosi sümptomid

Esimesed sümptomid võivad esineda üksikute patsientide erinevates kohtades. Näiteks võib lihaste atroofia ja nõrkus esineda ainult ühe kehapoole käsivarre ja käte lihastes enne, kui need levivad vastasküljele ja jalgadele.

Harvaesinevad nähud hakkavad ilmnema kõigepealt sääre- ja labajalalihastes või õla- ja reielihastes.

Mõnedel patsientidel ilmnevad esimesed sümptomid kõne, närimis- ja neelamispiirkondades (bulbar halvatus). Väga harva väljenduvad esimesed sümptomid spastilise halvatusena. Isegi ALS-i varases staadiumis kurdavad patsiendid sageli tahtmatut lihaste tõmblemist (võlu) ja valulikke lihaskrampe..

Reeglina progresseerub haigus paljude aastate jooksul ühtlaselt aeglaselt, levib teistesse kehapiirkondadesse ja lühendab eeldatavat eluiga. Siiski on teada väga aeglasi haiguse arengu juhtumeid vähemalt 10 aasta jooksul..

Tüsistused

ALS kui krooniline progresseeruv haigus põhjustab enamikul patsientidel hingamisprobleeme. Neid põhjustavad 3 erineva lihasrühma kahjustused: hingamis- ja väljahingamislihased ning kurgu / kõri lihased (sibalihased).

Hingamislihaste, diafragma peamise lihase kahjustuse tagajärjed - kopsude ebapiisav ventilatsioon (alveolaarne hüpoventilatsioon). Selle tagajärjel tõuseb veres süsinikdioksiidi tase ja hapnikusisaldus veres väheneb.

Väljahingatavate lihaste - peamiselt kõhulihaste - nõrkus põhjustab köhimisimpulsi nõrgenemist. Kopsude halvasti ventileeritavate komponentide koloniseerimise tagajärjel on hingamisteedes sekretsiooni kogunemise oht nende osalise täieliku sulgemise (atelektaas) või sekundaarse infektsiooni korral.

Amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel on regulaarselt kerge köhahoog, kui see mõjutab ühte või mitut ülalkirjeldatud lihasrühma. Tagajärjed - eritiste kogunemine hingamisteedes, infektsioon, õhupuudus ja lämbumine.

ALS-i diagnoosimine

Diagnoosi tegemise eest vastutab neuroloog (närvihaiguste spetsialist). Algselt uuritakse patsienti kliiniliselt, eriti tuleb hinnata lihaseid lihaste toonuse, tugevuse ja võlude osas.

Samuti on oluline kõne, neelamise ja hingamisfunktsioonide hindamine. Patsiendi reflekse tuleb kontrollida. Lisaks on vaja uurida muid närvisüsteemi funktsioone, mida tavaliselt amüotroofiline lateraalskleroos ei mõjuta, et tuvastada sarnaseid, kuid põhjuslikult erinevaid haigusi ja vältida ekslikku diagnoosi..

Haiguse oluline täiendav uurimine on elektromüograafia (EMG), mis võib tõestada perifeerse närvisüsteemi kahjustusi. Närvi juhtivuse kiiruse ulatuslikud uuringud pakuvad lisateavet..

Lisaks tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) esmasel diagnoosimisel on vajalikud ka vereanalüüsid, uriinianalüüsid. Diagnoosi hulka kuuluvad ka erinevad diagnostilised testid (magnetresonantstomograafia või röntgenograafia). Tegelikult peaks täiendav diagnoos välistama muud tüüpi haigused, näiteks põletikulised või immunoloogilised protsessid, mis võivad olla väga sarnased ALS-iga, kuid võivad olla paremini ravitavad..

Amüotroofse lateraalskleroosi ravivõimalused

Kuna ALS-i põhjus pole veel teada, puudub põhjuslik ravi, mis võiks haigust peatada või ravida..

Ikka ja jälle uuritakse ja testitakse hoolikalt uute ravimite tõhusust, mis peaksid haiguse kulgu edasi lükkama. Esimene ravim - Riluzool - põhjustab mõõdukat eluea pikenemist.

See ravim vähendab närviglutamaadi rakkude kahjulikku toimet. Nende ravimite esmakordse väljakirjutamise peaks võimaluse korral määrama ALS-i ravimise kogemusega neuroloog. Muud ravimid on kliiniliste uuringute erinevates etappides ja nende heakskiitmiseks võib lähema paari aasta jooksul..

Lisaks on mitmeid sümptomipõhiseid ravimeetodeid, mis võivad leevendada amüotroofse lateraalskleroosi sümptomeid ja parandada ohvrite elukvaliteeti. Esiplaanil on füsioterapeutiline ravi. Tähelepanu keskmes on funktsionaalsete lihaste säilitamine ja aktiveerimine, lihaste kontraktsiooniteraapia ja sellega seotud liigese liikuvuse piirangud.

Ravi eesmärgid

ALS-ravi põhieesmärk on haiguse komplikatsioonide ja tagajärgede leevendamine olemasolevate võimaluste osana, kasutades sobivaid ravikontseptsioone, ja säilitada võimalikult kaua iseseisvus mõjutatud inimeste igapäevaelus.

Terapeutilise ravi meetodid ja eesmärgid põhinevad patsiendi tulemustel ja olukorral. Pöörake tähelepanu ka haiguse praegusele staadiumile. Teraapia alus on mõjutatud inimese individuaalsed võimed.

Füsioteraapia ALS

ALS-i haiguse kulg on raskusastme, kestuse ja sümptomite osas väga erinev ning see on patsientide ja terapeutide eriline probleem.

Kursus võib ulatuda kiirest progresseerumisest koos hingamisteede hooldusega mitme kuu jooksul kuni aeglase progresseerumiseni mitme aasta jooksul. Sõltuvalt sellest, millised motoorsed närvirakud on kahjustatud, võivad esineda spastiline liikumine, kuid see võib olla ka lõtva halvatuse ilmingud.

Kõik need sümptomid võivad erinevates kehaosades erineda. Mõnikord juhtub, et patsient saab ikkagi kõndida, kuid õla- ja käsivarre lihastes ilmneb peaaegu täielik halvatus (tulnukate sündroom)..

Teisi vorme iseloomustab kasvav lihaste halvatus, mis algab alajäsemetest kuni pagasiruumi, ülajäsemete, kaela ja peadeni. Teisest küljest algab ALS-i bulbaarvorm neelamis- ja kõnehäiretega. Sensoorsed ja autonoomsed funktsioonid jäävad tavaliselt püstiseks ja puutumatuks.

Haiguse individuaalse kulgemise keerukus ja mitmetasandilisus nõuab mitmesuguseid erialateadmisi, samuti ALS-i mehhanismide põhjalikku uurimist.

Kuna järgmisi piiranguid tõenäoliselt ei esitata, on alati vaja valitud ravi sisu pidevat kriitilist hindamist. Erinevate terapeutiliste meetodite kasutamine lihase tööks, valu leevendamiseks, lõdvestamiseks, hingamise stimuleerimiseks ja sobivate toetavate toodete kasutamine võib anda patsiendile võimaluse oma igapäevaseks eluks teha nii kaua kui võimalik.

Kõneteraapia

Lisaks füsioteraapiale hõlmab see ka logopeedilist ravi.Haiguse kulg nõuab tekkivate probleemide piisavaks tõrjeks hoolikat meditsiinilist ja terapeutilist jälgimist. Seega on terapeutide intensiivne interdistsiplinaarne koostöö õigustatud.

Logopeediline ravi on vajalik

Amüotroofse lateraalskleroosi (ALS) trahheotoomia

ALS-iga patsiendid võivad kogeda igapäevaseid ja haigusspetsiifilisi hädaolukordi.

Peaaegu kõik hädaolukorrad mõjutavad patsientide hingamissüsteemi. Inspiratsiooni ja väljahingamise lihaste, aga ka kurgu ja kõri lihaste (sibarlihased) juba olemasolev nõrkus on järsult paranenud ja oluliselt paranenud hingamisteede teguri täiendava halvenemise tõttu.

Selle näiteks on alumiste hingamisteede infektsioon, mis põhjustab astmahooge, bronhide obstruktsiooni ja vajadust kunstliku ventilatsiooni järele sekretoorse infiltratsiooni kaudu olemasoleva köha nõrkuse korral.

Isegi sellised operatsioonid nagu kõht võivad põhjustada ägeda hingamispuudulikkuse ja kunstliku hingamise jätkamist pärast anesteesia lõppu..

Hingamiselunditega seotud erakorraline teraapia pakub erinevaid ravivõimalusi: hapniku sisseviimine võib vähendada hingamisraskusi, kopsupõletiku antibiootikumid ja üldised füsioterapeutilised meetmed sekretsiooni vähendamiseks ja sekretsiooni eemaldamiseks.

Eriti nõrgenenud köha korral võib olla vajalik patoloogiline sekretsioon hingamisteedest tühjendada - lihtsalt kateetri või bronhoskoopia abil. Hingamishäirete ja ärevusnähtude raviks on sageli vajalik ravi. Selleks sobivad opiaadid (nt morfiin) ja rahustid (nt Tavor). Kõigist neist meetmetest hoolimata on kunstlik hingamine mõnikord vältimatu.

Kunstlik hingamine - meetmete kogum, mille eesmärk on säilitada hingamise peatunud inimese kopsuringide kaudu õhuringlus.

Mitteinvasiivne ventilatsioon näomaski abil on hea alternatiiv invasiivsele ventilatsioonile, kuna patsiendi loomulikud hingamisteed jäävad puutumatuks. Kuid see ei pruugi olla võimalik, eriti neelu lihaste halvatuse korral. Intubatsiooni, millele järgneb kunstlik hingamine, tehakse sageli ilma patsiendi loata ja harva patsiendi selgesõnalisel taotlusel..

Põhihaiguse tagajärjel ebaõnnestuvad pidevalt õhutoru eemaldamise katsed, mille tulemuseks on kunstliku ventilatsiooni taastamine ja sellele järgnev trahheotoomia.

Hingamislihaseid mõjutades võib selline hädaolukord tekkida ettearvamatult ootamatult. Sageli pole hoiatavaid sümptomeid, mis viitaksid hingamisteede olukorra aeglasele halvenemisele..

On oluline, et arstid arutaksid diagnoosi ajal läbivaatuse käigus patsiendi ja tema lähedastega selliste hädaolukordade võimalikku esinemist ja määraksid protseduuri ühiselt kindlaks, lähtudes näiteks patsiendi soovist: arstid täpsustavad, kas lisaks meditsiinilisele ravile tuleks läbi viia ka ventilatsiooniteraapia..

Trahheostoomia on aga ka võimalus ALS-i sümptomaatiliseks raviks. Kanüüli blokeerimine hingetorus võib märkimisväärselt vähendada materjali seedetraktist ülekandumise sagedust ja raskust (nn aspiratsioon).

Kui ventilatsioon on vajalik hingamispumba nõrkuse tõttu, kõrvaldatakse näiteks ninasilla lekete ja rõhupunktide probleem, mis esineb mitteinvasiivse maski ventilatsiooni ajal erineva sagedusega ja võib põhjustada mitteinvasiivse ventilatsiooni piiratud tõhusust.

Trahheotoomia võimalikeks näidustusteks - järgneva ventilatsiooniga või ilma selleta - on vastavalt korduv tugev aspiratsioon, sageli koos nõrgestatud köhaga või mitteinvasiivse ventilatsiooni ebaõnnestumine hingamispumba ilmse nõrkuse korral. Mõlemas olukorras on trahheotoomia rutiinne protseduur, mille eeliseid ja puudusi tuleks eelnevalt patsiendi ja tema lähedastega põhjalikult arutada..

Ilmsed eelised on vähenenud aspiratsioon ja tavaliselt trahheostoomitoru kaudu probleemideta invasiivne ventilatsioon - see viib väidetavalt sageli pikema eluea juurde. Selle korvavad sellised puudused nagu intensiivse jälgimise vajadus invasiivse ventilatsiooni ajal, sagedane aspiratsioon ja hooldusmeetmete oluline suurenemine.

Reeglina ei saa amüotroofilise lateraalskleroosiga patsientide hooldusnõudeid täita ainult sugulased, seetõttu on vajalik konsulteerida hingamisteede hoolduse alal kogemustega õdedega.

Enam kui 200 ametlikku ravi vajava ALS-iga patsiendi kogemuse põhjal valis teadlikult ainult trahheostoomia

Amüotroofse lateraalskleroosi sümptomid ja ravimeetodid

Sageli tuvastatakse patsientidel või nende lähedastel närvisüsteemi haiguse diagnoos nagu amüotroofiline lateraalskleroos (ALS). See viitab väga harva esinevatele, kuid üsna rasketele ja surmavatele vaevustele. Selle arenguga patsientidel on kõrvalekaldeid, mis progresseerudes põhjustavad surma. Kuid vähesed inimesed teavad, mis on ALS ja millised on ALS-i sümptomid. Seda tüüpi skleroosi arengu mehhanism ilmneb keha motoorse süsteemi eest vastutavate neuronite kahjustuse ja edasise hävitamise tagajärjel. Ja seda on peaaegu võimatu ellu jääda. Sel põhjusel peaksite patoloogiat paremini tundma õppima..

Seda haigust nimetatakse ka Charcoti tõveks või motoorsete motoneuronite haiguseks. ALS viib surma pärast hingamislihaste funktsiooni lakkamist. See juhtub kaks kuni kuus aastat hiljem. Statistiliste uuringute kohaselt viib külg- või külgmine amüotroofne skleroos selle tulemuseni umbes viie aasta pärast.

ALS-i põhjused

Mis põhjustel amüotroofne lateraalskleroos hakkab arenema, ei saa tänapäeva meditsiin täpset vastust anda. Teadlased on seni vaid tuvastanud, et selle vaevuse tekkimise põhjus peitub patoloogiliste häirete tekkes DNA moodustumisel. Kehasse ilmub suur hulk 4-spiraalset DNA-d ja see tegur häirib valkude sünteesi. Mutatsioon toimub valgu nimega ubiquin, aga ka geenides. Kuidas see tegur motoneuroneid mõjutab, pole veel kindlaks tehtud, seetõttu on ALSi õigesti diagnoosida keeruline. Kahtluse korral on vajalik patsiendi läbivaatus mitme spetsialisti poolt.

Haiguse oht

ALS-i haigus hakkab progresseeruma 30–50-aastaselt. Ligikaudu 5% -l patsientidest esineb see pärilikel põhjustel. ALS-i diagnoosimisel ei nimeta meditsiin põhjust ega oska täpselt öelda, millal võivad ilmneda haiguse esimesed sümptomid ja neid põhjustavad tegurid..

Teadlased on tuvastanud muud tegurid, mis suurendavad haiguse tõenäosust. Näiteks radikaalide oksüdatsiooni suurenemine neuronites endis, samuti põnevalt toimivate aminohapete kõrge aktiivsus.

Kuid mõnda riskifaktorit võib ikkagi nimetada: nakkuslikud ajukahjustused, kliimatingimused, traumaatilised ajukahjustused. Mõnikord on haigus seotud pestitsiide sisaldava toidu kasutamisega, kuid selle kohta puuduvad teaduslikud tõendid..

Sümptomid

Amüotroofse lateraalskleroosi sümptomid on väga spetsiifilised, isegi elementaarse esialgse uurimise korral. Charcoti tõve arengu kliiniliste tunnuste selgitamiseks peab teil olema täpne kontseptsioon motoorsete neuronite kohta, mis paiknevad aju keskosas ja perifeerias.

Keskneuron asub peaaju poolkerade sees. Selle lüüasaamisega ilmneb kehas lihaskoe nõrkus, mis on ühendatud suurenenud lihastoonusega, suurenenud refleksidega. Reflekside võimendamine tehakse kindlaks vasara löökidega neuroloogi läbivaatuse käigus.

Perifeerse neuroni lokaliseerimine on aju, samuti seljaaju pagasiruumid. Selle patoloogiaga kaasneb ka reflekside ja lihaste aktiivsuse vähenemine..

Peaksite arvestama ka sümptomitega, mis annavad märku rikkumistest sellises süsteemis nagu selgroolüli-basilaari bassein. VBB puudulikkust täheldatakse lülisamba arterite vereringe vähenemise tõttu. Sellist kõrvalekallet nimetatakse vertebro-basilaarse puudulikkuseks. Ja need patoloogiad arenevad koos amüotroofse lateraalse skleroosiga kui sümptomid.

Klassifikatsioon

ALSil on järgmised vormid:

  • lumbosakraalne skleroos;
  • emakaõõne vaevused;
  • bulbar, mis on ajutüve perifeerse neuroni kahjustus;
  • silmatorkav keskne motoorneuron.

Samal ajal eristavad arstid haiguse tüüpe vastavalt selle kiirusele ja sümptomite tugevusele. Marian tüüpi ALS-i iseloomustab see, et esimesed nähud ilmnevad varakult, kuid haigus kulgeb aeglaselt. Klassikalist (juhuslikku) diagnoositakse tavaliselt 95% -l kõigist patsientidest. Seda eristab skleroosi keskmine arengutempo ja standardsed klassikalised sümptomid. Perekonna tüüpi ALS, mida iseloomustab hiline manifestatsioon ja pärilik dispositsioon.

Selline eraldamine põhineb mis tahes neuroni kahjustuse tunnuste kindlakstegemisel haiguse arengu alguses. Patoloogiliste häirete käigus on seotud üha suurem arv motoneuroneid.

ALS-i mis tahes vormile iseloomulikud ühised tunnused on järgmised:

  • liikumishäired;
  • meeleorganite häirete puudumine;
  • uriini ja soolestiku eraldumisega ei esine häireid;
  • haiguse kulg ja lihaskoe uute piirkondade hõivamine, mõnikord kuni täieliku liikumatuseni;
  • perioodilised krambid, millega kaasneb tugev valu.

Lumbosakraalne ALS

Lumbosakraalne haigus ALS on kahte tüüpi:

  1. Patoloogia hakkab arenema perifeerse neuroni kahjustusega, mis on lokaliseeritud seljaaju lumbosakraalses piirkonnas. Sellisel juhul on patsiendil ühe jala lihase nõrkuse tunnused. Siis ilmnevad samad sümptomid ka teise lihastes, on tunda kõõluste reflekside ja jalgade lihaste kudede langust. Aja jooksul on märke nende "kuivamisest" ja tõmblemisest. Mõne aja pärast mõjutab käte lihaskude, mis väljendub sarnases reflekside ja atroofia languses. Järgmine etapp on neuronite bulbar-rühma lüüasaamine, mida väljendatakse neelamise ja häguse kõne halvenemisel, nina rääkimisel. Siis langeb alalõug, närimisprotsess halveneb. Sel juhul ilmuvad keelele lummumisnähud.
  2. Haiguse arengu algfaasis täheldatakse viivitamatult mõlema motoneuroni kahjustuse sümptomeid, mis annavad võimaluse jalgu liigutada. Kuid jalgade lihaste nõrkuse ilmingutega kaasneb nende suurenenud toon atroofia ajal ja suurenenud refleksid. Mõne aja pärast tuvastatakse rikkumised kõigepealt jalgades, seejärel kätes. Haiguse progresseerumisega on neelamisprotsessi halvenemine, keele tõmblemine, kõne on häiritud. Patsient naerab või nutab sageli ebaloomulikult.

Cervicothoracic ALS

See võib toimuda kahel viisil:

  1. Lüüasaamine on ainult perifeerne neuron, kus esiteks täheldatakse pareesi ja koe atroofiat. Kuu või kahe pärast ilmnevad samad sümptomid teise kudedes. Pintslid muutuvad nagu ahvi käpp. Siis täheldatakse samu sümptomeid jalgades ja muid haiguse tunnuseid.
  2. Kui motoorsete neuronite samaaegsed kahjustused esinevad, toimub mõlema käe samaaegne atroofia ja allesjäänud märkide avaldumine kiirendatud tempos.

Sibula tüüp

Selle ALS-i vormi korral hakkavad ajutüve perifeerse neuroni kahjustuse sümptomid ilmnema liigese rikkumisena, kõdistamise ajal söömise ajal, keele nina, lihaste atroofia. Haiguse arenguga võimenduvad sümptomid üha enam..

Kõrge tüüp

See amüotroofiline lateraalskleroos toimub keskneuroni kahjustusega. Samal ajal ilmnevad lisaks liikumishäiretele ka psüühikahäired. Sageli avalduvad need dementsuses, mälukaotuses jne. See haiguse vorm on kõige ohtlikum.

ALS-i diagnoosimine

Kogu maailmas diagnoositakse ALS patsiendi läbivaatuse märkide ja tulemuste põhjal.

Juhul, kui arst kahtlustab patsiendil amüotroofset lateraalskleroosi, küsitleb ta teda üksikasjalikult, kuulab kõiki kaebusi ja uurib anamneesi. Pärast seda tehakse neuroloogiline uuring. Lisaks võite diagnoosimiseks kasutada järgmist:

  • elektromüograafiline uuring;
  • MRI
  • analüüsid ensüümide AlAT, AsAT taseme määramiseks;
  • vere kreatiniini kontroll;
  • tserebrospinaalvedeliku uuring;
  • geneetilised testid.

Ravi

Amüotroofiline lateraalskleroos on kahjuks ravimatu haigus. Seetõttu on amüotroofse lateraalskleroosi ravi tänapäeval ainult patsiendi seisundi leevendamiseks.

Siiani saavad farmakoloogid pakkuda ainult ühte ravimit, mis pikendab märkimisväärselt ALS-iga inimeste elu. Seda ravimit nimetatakse "Rilusooliks". See hoiab ära glutamaadi vabanemise kehast, see tähendab, et see on glutamiinhapet sisaldav ravim. Ravim on ette nähtud 100 mg päevas. Kuid see ravim võib elu pikendada ainult mitme kuu jooksul (ja see võib aidata ainult siis, kui patsiendil diagnoositi haigus mitte rohkem kui viis aastat tagasi). Lisaks peate meeles pidama, et tööriistal on kõrvaltoime: see põhjustab maksa häireid. Seetõttu peaksid patsiendid läbima maksatesti..

Paljude Euroopa riikide meditsiiniasutustes on ALS-i diagnoosiga patsiendid püüdnud viimastel aastatel paraneda enda tüvirakkudega, mis uuringute kohaselt aeglustab patoloogia arengut. Aju kahjustatud piirkondadesse siirdatud tüvirakkude abil taastatakse motoorsed neuronid, pakkudes ajule piisavalt hapnikku. Seda protseduuri viiakse läbi ambulatoorselt ja seda nimetatakse nimme punktsiooniks. Tüvirakud süstitakse tserebrospinaalvedelikku.

Kõik patsiendid peaksid oma seisundi leevendamiseks saama sümptomaatilist ravi, vähendades seeläbi nende eest hoolitsemise vajadust..

Amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide ravi on vajalik sellistel juhtudel:

  • kui patsiendil on lummusi ja krampi (ravimite määramine peaks toimuma ainult arsti poolt, näiteks Finlepsin, Liozeral jne);
  • on vaja parandada lihaste ja närvide ainevahetust (võite kasutada Berlitionit, Milgammit);
  • kui patsiendil on depressioon;
  • suurenenud süljeeritus;
  • koos valulike krambid ja valu liigestes on ette nähtud valuvaigistid.

Kuid mitte üksainus paranemine ei suuda seda tüüpi skleroosi kulgu ennetada, ravida ja aeglustada ükski ennetav meetod.

Amüotroofse lateraalskleroosi sündroom nõuab mitte ainult ravimteraapiate kasutamist.

Kui patsiendil on neelamisprobleeme, kantakse ta toidule üle jahvatades, soufflé, poolvedelate roogade abil. Söögi lõpus viiakse läbi suuõõne kanalisatsioon. Tõsiste probleemide korral kasutatakse perkutaanset endoskoopilist gastrotoomiat, st operatsiooni, mis võimaldab teil patsienti toita läbi toru.

Jalade veenitromboosi vältimiseks soovitatakse patsiendil elastseid sidemeid. Nakatumise ajal on ette nähtud antibiootikumid. Sel juhul spetsiaalne jalgade ja seejärel käte massaaž.

Amüotroofse lateraalskleroosi motoorseid sümptomeid saab ortopeediliste abivahendite abil pisut korrigeerida: kingad, kepid ja seejärel lapsevankrid, peahoidjad ja funktsionaalsed voodid. Kõik see on vajalik, kui patsiendil on diagnoositud ALS..

ALS-i korral viib haigus lõpuks selleni, et patsient vajab aparaati kopsude kunstlikuks ventilatsiooniks. See annab märku patsiendi peatsest surmast. Kunstlik ventilatsioon pikendab mõneks ajaks elu, kuigi samal ajal toimub kannatuste venitamine. Selles etapis pole patsienti enam võimalik ravida.

ALS-i diagnoos on raske neuroloogiline haigus. ALS-iga patsientidel pole lootust paranemisele ja ellujäämisele. Seetõttu on oluline ümbritseda haige sugulane hoole ja armastusega, samuti kergendada tema olemasolu nii palju kui võimalik..

Amüotroofse lateraalskleroosi uuenduslikud ravimeetodid

ALS või amüotroofne lateraalskleroos (Lou Gehrigi tõbi) on patoloogia, mis põhjustab motoneuronite surma. ALS-i peetakse sageli lihashaiguseks, kuid see pole nii. Tegelikult on see neuroloogiline haigus, mille esinemise mehhanismi teadlased hakkasid mõistma.

ALS või amüotroofne lateraalskleroos (Lou Gehrigi tõbi) on patoloogia, mis põhjustab motoneuronite surma. ALS-i peetakse sageli lihashaiguseks, kuid see pole nii. Tegelikult on see neuroloogiline haigus, mille esinemise mehhanismi hakkasid teadlased mõistma alles hiljuti. Kuna ALS-i põhjused polnud pikka aega teada, langes ALS-ravi sümptomaatiliseks raviks.

ALS-i haiguse peamine põhjus on kesknärvisüsteemi valkude metabolismi rikkumine. Neid valke koguneb liigselt aju neuronitesse, mis vastutavad liikumiste ja lihastoonuse koordineerimise eest. Selline akumuleerumine provotseerib neuronite hävimist, mille tagajärjel ilmnevad ALS-i haiguse kliinilised tunnused. MRI-l on häiritud motoneuronid nähtavad kahepoolsete fookustena koos hüperintensiivse signaaliga. Funktsionaalsed testid, näiteks elektromüograafia, kinnitavad motoorsete neuronite lagunemise seost konkreetsete lihaste funktsioonihäiretega.

Tänu kaasaegsetele seadmetele, uuenduslikele ravimeetoditele ja kõrgelt kvalifitseeritud arstidele on järgmised kliinikud amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimisel ja terviklikul ravil juhtivatel kohtadel:

  • Berliini Charite ülikooli haigla neuroloogiaosakond
  • Bundeswehri akadeemiline kliinik Berliinis, neuroloogia osakond
  • Beetakliinikud Bonnis, neuroloogia ja epileptoloogia osakond
  • Ulmi ülikooli kliinikumi neuroloogiaosakond

Arstikava maksumus sõltub eeluuringu mahust ja valitud ravitaktikast. Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimise ja ravi eeldatavad hinnad on esitatud allpool:

Nagu kõik autoimmuunhaigused, areneb amüotroofne skleroos pidevalt ja seda on raske ravida. Uute terapeutiliste lähenemisviiside leidmisele suunatud uuringud jätkuvad. Uute ravimeetodite peamine eesmärk on endiselt parandada patsiendi elukvaliteeti ja pikendada selle kestust. Meditsiini väljatöötamise praeguses etapis on veel vara rääkida täielikust ravimisest. Teadlaste viimased saavutused inspireerivad siiski lootust. Selles artiklis räägime ALS-i sündroomi ravimise kaasaegsetest meetoditest..

Kaasaegsed ALS-i ravimeetodid

Uued ravimid

USA-s ja mõnes Euroopa riigis kasutatakse masitiniibi ALS-i raviks. Toimemehhanismi kohaselt on see türosiinkinaasi inhibiitor - ravim, mille eesmärk on blokeerida motoneuronitesse kogunev valk. Muude neuroloogiliste haiguste korral on seda kasutatud alates 2008. aastast. Kuid amüotroofse lateraalskleroosi raviks kiideti see heaks alles 2016. aastal, kui valmis järgmine kliiniliste uuringute etapp.

2017. aastal tehti ALS-i ravis veel üks samm. Jaapanis töötati välja ALS-i jaoks uuenduslik ravim - Radicava (Edaravon). Ravim on antioksüdant, mis võib aeglustada amüotroofse skleroosi progresseerumist. Viimase kahe aastakümne jooksul on see esimene UAS-ravim, mille on heaks kiitnud USA toidu- ja ravimiamet (FDA).

Kasutatud ravimid:

  • Lamotrigiin
  • Tsüklofosfamiid
  • Gabapentiin
  • Atsetüültsüsteiin
  • Amantadiin
  • Dekstrometorfaan
  • Beeta-adrenergilised agonistid

On tõenäoline, et mõni konservatiivne raviskeem aitab pikendada ALS-iga patsientide elu või pikendada nende tööaega.

Hal teraapia

Meetod hõlmab spetsiaalse kostüümi - eksoskeleti - kasutamist. See tajub närvide signaale ja tugevdab neid, põhjustades lihaste kokkutõmbumist. Sellises ülikonnas saab inimene kõndida ja teha kõiki iseteeninduseks vajalikke toiminguid.

Kasutatakse Saksamaa ja Jaapani kliinikutes. Meetodi eesmärk on võidelda amüotroofse lateraalskleroosi sümptomitega, võimaldades parandada patsiendi liikuvust. Teraapia aeglustab lihaste atroofiat, kuid ei mõjuta motoorsete neuronite surma määra ja patsiendi eeldatavat eluiga.

Pärast ravikuuri spetsialiseeritud rehabilitatsioonikeskuses saavad patsiendid kiiremini kõndida ja keelduda abistavate vahendite (suhkruroo, kõndija) kasutamisest, need parandavad tundlikkust ja vähendavad neuropaatilist valu, suurendavad alajäsemete lihasmassi, taastavad lihastoonust ja vähendavad spastilisust..

NurOwn tehnoloogia

Meetod on ALS-i töötlemine tüvirakkudega. Esialgsete uuringute kohaselt võimaldab tüvirakkude sisestamine seljaaju osaliselt taastada selle struktuur ja aeglustada haiguse arengut. Need asendavad surnud motoneuroneid. Tüvirakkude ühekordse sisestamisega subaraknoidsesse ruumi täheldatakse patsiendi seisundi paranemist 88% juhtudest, kui seda täheldatakse 3 kuud, ja 73% juhtudest, kui 6-kuulise vaatlusega.

Tüvirakkude intramuskulaarse süstimisega moodustavad ja taastavad nad denerveeritud lihastega sidemeid, mis aeglustab neuronite surma, ja arendavad ka närvirakke toetavaid tegureid.

Uuringud on näidanud, et tüvirakkude ALS-ravi taustal väheneb kopsude sunnitud elutähtsuse langus 5,1% -lt 1,2% -ni. ALS-i patsientide peamine surmapõhjus on hingamispuudulikkus, mis areneb hingamislihaste halvatuse keskel. Seetõttu on sellised testide tulemused julgustavad ja viitavad ALS-iga patsientide oodatava eluea pikenemisele.

Prognoos

Kas ALS-i saab ravida? Vaatamata kõigile kaasaegsetele uuendustele ALS-i ravis, on prognoos endiselt ebasoodne. Statistika kohaselt elavad ALS-iga diagnoositud patsiendid 2 kuni 6 aastat. Tüvirakkude ravi suudab seda perioodi pikendada 9-18 kuu võrra. Kuid seni pole registreeritud ühtegi kinnitatud ALS-i ravijuhtumit.

Meditsiin teab aga lugusid, kui patsiendil õnnestus elada palju kauem kui 6 aastat. Ilmekas näide sellest on üks maailma kuulsamaid teadlasi Stephen Hawking. Ta piirdub ratastooliga, kuid elab amüotroofse lateraalskleroosiga juba üle 70 aasta.

Kus ALS-i ravitakse?

Viimase kümnendi jooksul on Jaapan, Saksamaa ja USA teinud suure läbimurde amüotroofse lateraalskleroosi uurimisel. Teadusinstituudid otsivad aktiivselt seda neurodegeneratiivset haigust..

UAS-ravi Venemaal ja teistes endise SRÜ riikides ei ole veel välismaistes kliinikutes pakutavaid võimalusi.

Tervishoiuteenuse broneerimine

Amüotroofilise lateraalskleroosi uuenduslike ravimeetodite otsimisel valivad patsiendid ja nende lähedased sageli välismaised kliinikud. Reeglina võtavad Euroopa spetsialiseeritud kliinikud raviks vastu teistest riikidest pärit patsiente, kuid reisi ise võib seostada paljude raskustega (dokumentide ettevalmistamine ravimiseks välismaal, meditsiinitõlgi leidmine, vajalike ravimite ostmine jne).

Tervise broneerimine aitab ALS-i patsientidel saada kõige kaasaegsemat ravi Saksamaa kliinikutes, sealhulgas klassikalisi meetodeid, samuti alternatiivmeditsiini ja alternatiivmeditsiini lähenemisviise. Selleks peate jätma taotluse meie veebisaidile. Meie juhid valivad teile raviprogrammi ja korraldavad teie reisi Saksamaale..

Tervise korralduslike teenuste broneerimine:

  • Kliiniku valik ja broneerimine
  • Neuroloogi vastuvõtt
  • Väljavõtete tõlkimine saksa keelde ja tõlgi saatmine arstiga konsulteerimise ajal
  • Abi viisade, hotellibroneeringute ja lennupiletite saamisel
  • Kohtumine lennujaamas ja transfeer meditsiinikeskusesse

Amüotroofse skleroosi diagnoosimine ja ravi

Amüotroofne lateraalskleroos on krooniline, aeglaselt progresseeruv kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivne haigus. Seda iseloomustab tsentraalse ja perifeerse motoorse neuroni kahjustus - inimese teadlike liikumiste peamine osaleja. J. Charcot kirjeldas seda haigust esimesena 1869. aastal. Haiguse sünonüümid: motoorneuroni haigus, motoorneuraalne haigus, Charcoti tõbi või Lou Gehrig. ALS kui üks paljudest teistest neurodegeneratiivse rühma haigustest, progresseerub aeglaselt ja on halvasti ravitav.

Keskmine eluiga pärast patoloogilise protsessi algust on keskmiselt 3 aastat. Elu prognoos sõltub vormist: mõnel juhul ei ületa elukäik kahte aastat. Kuid vähem kui 10% patsientidest elab kauem kui 7 aastat. Amüotroofse lateraalskleroosi pikaealisuse juhtumid on teada. Nii elas kuulus füüsik ja teaduse populariseerija Stephen Hawking 76 aastat: ta elas selle haigusega 50 aastat. Epidemioloogia: haigus põeb 2-3 inimest miljoni inimese kohta ühe aasta jooksul. Patsiendi keskmine vanus on 30-50 aastat. Statistiliselt haigestuvad naised sagedamini kui mehed.

Haigus algab salaja. Esimesed märgid ilmnevad siis, kui mõjutatud on enam kui 50% motoneuronitest. Enne seda on kliiniline pilt varjatud. See raskendab diagnoosimist. Patsiendid pöörduvad arstide poole juba haiguse kõrgusel, kui neelamine või hingamine on häiritud.

Põhjused

Amüotroofsel lateraalskleroosil puudub täpselt kindlaks tehtud arengu põhjus. Teadlased kalduvad haiguse peamiseks põhjuseks perekondlikku pärilikkust. Niisiis, pärilikke vorme leidub 5% -l. Nendest viiest protsendist on üle 20% seotud superoksiidi dismutaasi geeni mutatsiooniga, mis asub kromosoomis 21. See võimaldas teadlastel luua ka katsehiirtel amüotroofse lateraalskleroosi mudeleid..

On kindlaks tehtud muud haiguse põhjused. Nii avastasid Baltimore'i teadlased varisevates rakkudes spetsiifilised ühendid - neljaahelaline DNA ja RNA. Geen, milles mutatsioon eksisteeris, oli varem teada, kuid selle funktsiooni kohta puudus teave. Mutatsiooni tulemusel seostuvad patoloogilised ühendid ribosoome sünteesivaid valke, mille tagajärjel on häiritud uute rakuvalkude moodustumine.

Teine teooria on seotud FUS geeni mutatsiooniga 16. kromosoomis. Seda mutatsiooni seostatakse päriliku amüotroofse lateraalskleroosiga..

Vähem uuritud teooriad ja hüpoteesid:

  1. Vähendatud immuunsus või funktsiooni halvenemine. Nii et koos tserebrospinaalvedeliku ja vereplasma amüotroofse lateraalse skleroosiga tuvastatakse antikehad oma neuronite suhtes, mis näitab autoimmuunset olemust.
  2. Paratüreoidsete näärmete häired.
  3. Neurotransmitterite, eriti glutamatergilises süsteemis osalevate neurotransmitterite häiritud metabolism (glutamaadi ülejääk - põnev neurotransmitter - põhjustab neuronite ületäitumist ja surma).
  4. Viirusinfektsioon, mis mõjutab valikuliselt motoneuroni.

USA meditsiiniraamatukogu väljaanne pakub statistilist seost haiguste ja põllumajanduslike pestitsiidimürgituste vahel.

Patogeneesi alus on eksitotoksilisus. See on patoloogiline protsess, mis viib närvirakkude hävitamiseni neurotransmitterite mõjul, mis aktiveerivad NMDA ja AMPA süsteeme (glutamaadi retseptorid - peamine ergutav vahendaja). Ületäitumise tõttu koguneb raku sisse kaltsium. Viimase patogenees viib oksüdatiivsete protsesside suurenemiseni ja suure hulga vabade radikaalide vabanemiseni - ebastabiilse hapniku lagunemise produktideni, millel on tohutult energiat. See põhjustab oksüdatiivset stressi, neuronite kahjustuse peamist tegurit..

Patomorfoloogiliselt leiavad nad mikroskoobi all seljaaju eesmiste sarvede hävitatud rakud - siin möödub motoorse tee. Närvirakkude suurimat kahjustust võib täheldada kaelas ja GM-i tüvestruktuuride alumises piirkonnas. Hävimist täheldatakse ka eesmiste sektsioonide precentraalses gyrus. Amüotroofse lateraalskleroosiga kaasneb lisaks motoorsete neuronite muutustele ka demüelinisatsioon - müeliinkesta hävimine aksonites.

Kliiniline pilt

Motoorsete neuronite haiguste rühma sümptomatoloogia sõltub närvirakkude degeneratsiooni ja kuju segmentaarsest tasemest. Järgmised ALS-i alamliigid jagunevad sõltuvalt motoorsete neuronite degeneratsiooni lokalisatsioonist:

  • Tserebraalne või kõrge.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosakraalne vorm.
  • Bulbar.

Amüotroofiline lateraalskleroos

Emakakaela või rindkere vormi esialgsed sümptomid: ülajäsemete lihaste ja ülemise õlavöötme lihaste tugevus väheneb. Märgitakse patoloogiliste reflekside ilmnemist ja füsioloogilised intensiivistuvad (hüperrefleksia). Paralleelselt areneb parees alajäsemete lihastes. Amüotroofsele lateraalskleroosile on iseloomulikud ka järgmised sündroomid:

Sündroomiga kaasneb kraniaalnärvide kahjustus väljumisel medulla oblongata juurest, nimelt: mõjutatud on glossofarüngeaalsed, keelealused ja vagusnärvid. Nimi pärineb fraasist bulbus cerebri.

Selle sündroomiga kaasneb kõne halvenemine (düsartria) ja neelamistoimingud (düsfaagia) keele, neelu ja kõri lihaste pareesi või halvatuse taustal. See on märgatav, kui inimesed sageli söövad toitu, eriti vedelat toitu. Kiire progresseerumisega kaasneb bulbar-sündroom hingamise ja südamelööke elutähtsate funktsioonide rikkumisega. Hääle jõud on vähenenud. Ta muutub vaikseks ja uniseks. Hääl võib täielikult kaduda (motoorsete neuronite haiguse bulbaarvorm).

Lihased atroofeeruvad aja jooksul, mida pseudobulbaarse halvatuse korral ei esine. See on sümptomikomplekside peamine erinevus..

Seda sündroomi iseloomustab klassikaline triaad: neelamishäired, kõne halvenemine ja sonori vähenemine. Erinevalt eelmisest sündroomist on pseudobulbaariga näo lihaste ühtlane ja sümmeetriline parees. Samuti on iseloomulikud neuropsühhiaatrilised häired: patsienti piinab vägivaldne naer ja nutt. Nende emotsioonide avaldumine ei sõltu olukorrast..

Amüotroofse lateraalskleroosi esimesed sümptomid on peamiselt nimmepiirkonna lokaliseerimisest: alajäsemete luustiku lihaste tugevus on asümmeetriliselt nõrgenenud, kõõluste refleksid kaovad. Hiljem täiendab kliinilist pilti käte lihaste parees. Haiguse lõpus on neelamise ja kõne rikkumine. Kehakaal väheneb järk-järgult. Hilisemates etappides mõjutab amüotroofne lateraalskleroos hingamisteede lihaseid, muutes patsiendi hingamise raskeks. Lõppkokkuvõttes kasutatakse elu toetamiseks kopsude kunstlikku ventilatsiooni..

Ülemise motoneuroni (kõrge või ajuvormi) haigust iseloomustab eesmise lobe pretsentaalse gürosi motoneuronite degeneratsioon, samuti on kahjustatud kortikospinaal- ja corticobulbar-trakti motoneuronid. Ülemise motoorse neuroni häirete kliinilist pilti iseloomustab käte või jalgade kahekordne parees.

Generaliseerunud motoneuronite haigus või motoneuronite hajus debüüt algab üldiste mittespetsiifiliste nähtudega: kaalulangus, hingamispuudulikkus ja käte või jalgade nõrgenenud lihased ühel küljel, näiteks hemiparees (käe ja jala lihaste tugevuse vähenemine ühel kehapoolel)..

Kuidas üldiselt algab amüotroofne lateraalskleroos:

  • krambid
  • tõmblemine;
  • lihaste nõrkuse arendamine;
  • hääldusraskused.

Progresseeruv bulbar-halvatus

See on sekundaarne häire, mis ilmneb ALS-i taustal. Patoloogia avaldub klassikaliste sümptomitega: neelamise, kõne ja hääle rikkumine. Kõne muutub häguseks, patsiendid hääldavad hääli ebamääraselt, nina- ja kähe hääled ilmuvad.

Objektiivsel uurimisel on patsiendid tavaliselt avatud suuga, näol ei esine näoilmeid, neelamisel proovides võib toit suust välja kukkuda ja vedelik siseneb ninaõõnde. Keele lihased atroofeeruvad, see muutub ebaühtlaseks ja volditud.

Progresseeruv lihaste atroofia

See ALS-i vorm avaldub kõigepealt lihaste tõmblustega, fokaalsete krampide ja fastsikatsioonidega - ühe silmaga nähtava lihase kimbu spontaanne ja sünkroonne kokkutõmbumine. Alumise motoorse neuroni hilisem degeneratsioon põhjustab käte lihaste pareesi ja atroofiat. Keskmiselt elavad progresseeruva lihase atroofiaga patsiendid diagnoosimise hetkest kuni 10 aastat..

Primaarne lateraalskleroos

Kliiniline pilt areneb 2-3 aasta jooksul. Seda iseloomustavad sellised sümptomid:

  • alajäsemete suurenenud lihastoonus;
  • patsientidel on kõndimine häiritud: nad sageli komistavad ja neil on raske tasakaalu säilitada;
  • häiritud hääl, kõne ja neelamine;
  • hingamisraskused haiguse lõpupoole.

Primaarne lateraalskleroos on üks haruldasemaid vorme. 100% -l motoorse motoorse neuronihaigusega patsientidest kannatab lateraalskleroos mitte rohkem kui 0,5% inimestest. Eeldatav eluiga sõltub haiguse progresseerumisest. Seega võivad PLC-ga inimesed elada tervete inimeste keskmist eluiga, kui PLC ei lähe amüotroofilisse lateraalskleroosi.

Kuidas haigus tuvastatakse?

Diagnoosimise problemaatiline on see, et paljudel teistel neurodegeneratiivsetel patoloogiatel on sarnased sümptomid. St diagnoositakse diferentsiaaldiagnostika abil välistamise teel.

Rahvusvaheline Neuroloogia Föderatsioon on välja töötanud haiguse diagnoosimise kriteeriumid:

  1. Kliiniline pilt sisaldab tsentraalse motoorse neuroni kahjustuse märke.
  2. Kliiniline pilt sisaldab perifeerse motoorse neuroni kahjustuse märke.
  3. Haigus progresseerub mitmes kehaosas..

Peamine diagnostiline meetod on elektromüograafia. Selle meetodi abil kasutatav haigus on:

  • Autentne. Patoloogia kuulub „usaldusväärse” kriteeriumi alla, kui elektromüograafial on PMN ja CMN kahjustuse tunnuseid ning täheldatud on ka medulla oblongata närvide ja muude seljaaju osade närvide kahjustusi.
  • Kliiniliselt tõenäoline. Seda eksponeeritakse juhul, kui tsentraalsete ja perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse sümptomite kombinatsioon on maksimaalselt kolmel tasemel, näiteks kaela ja alaselja tasemel.
  • Võimalik. Patoloogia kuulub sellise kolonni alla, kui tsentraalsete või perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse tunnused on ühel 4-st tasemest, näiteks ainult emakakaela seljaaju tasemel.

Airlie House tuvastas ALS-i jaoks järgmised müograafilised kriteeriumid:

  1. Esinevad krooniliste või ägedate motoneuronite degeneratsiooni sümptomid. Esinevad funktsionaalsed lihaste häired, näiteks fastsikatsioonid..
  2. Närviimpulsi kiirus väheneb rohkem kui 10%.

Praegu kasutatakse sagedamini Rahvusvahelise Neuroloogia Föderatsiooni välja töötatud klassifikatsiooni..

Diagnostikas mängivad rolli ka sekundaarsed instrumentaalsed uurimismeetodid:

  1. Magnetresonants ja arvuti. ALS-i MRT-tunnused: kihilistel piltidel märgitakse signaali võimendamist aju sisemise kapsli piirkonnas. Püramiidset degeneratsiooni tuvastatakse ka MRT-l..
  2. Verekeemia. Laboratoorsetes näitajates on kreatiinfosfokinaasi suurenemine 2-3 korda. Samuti tõuseb maksaensüümide tase: alaniinaminotransferaas, laktaatdehüdrogenaas ja aspartaataminotransferaas.

Kuidas seda ravitakse?

Ravi väljavaated on napid. Haigus ise ei ravita. Peamine lüli on sümptomaatiline teraapia, mille eesmärk on leevendada patsiendi seisundit. Arstidel on järgmised eesmärgid:

  • Aeglustada haiguse arengut ja progresseerumist.
  • Pikendage patsiendi elu.
  • Säilitage iseteeninduse võime.
  • Vähendage kliinilist esitust.

Tavaliselt hospitaliseeritakse patsiendid kahtluse või kinnitatud diagnoosi korral haiglasse. Haiguse tavaline ravi on Riluzole. Selle toime: Rilusool pärsib põnevate neurotransmitterite vabanemist sünaptilisest lõhest, mis aeglustab närvirakkude hävitamist. Seda ravimit soovitab kasutada Rahvusvaheline Neuroloogia Föderatsioon..

Sümptomeid ravitakse palliatiivse raviga. Soovitused:

  1. Lumetuste raskuse vähendamiseks on ette nähtud karbamasepiin annuses 300 mg päevas. Analoogid: magneesiumil või fenütoiinil põhinevad valmistised.
  2. Lihasrelaksandid võivad aidata vähendada jäikust või lihastoonust. Esindajad: Midokalm, Tizanidin.
  3. Pärast seda, kui inimene on oma diagnoosi teada saanud, võib tal tekkida depressiivne sündroom. Selle kõrvaldamiseks soovitatakse fluoksetiini või amitriptüliini.
  • Lihaste arendamiseks ja nende toonuse säilitamiseks näidatakse regulaarseid füüsilisi harjutusi ja kardiotreeninguid. Sobivad on treeningtunnid või ujumine soojas basseinis.
  • Teiste inimestega suhtlemisel esinevate bulbori- ja pseudobulberhäirete korral on soovitatav kasutada lühikesi kõnekonstruktsioone.

Eluprognoos on ebasoodne. Keskmiselt elavad patsiendid 3–4 aastat. Vähem agressiivsete vormide korral ulatub eeldatav eluiga 10 aastani. Regulaarse treeningu vormis taastusravi võimaldab säilitada lihasjõudu ja -toonust, säilitada liigeste liikuvust ja kõrvaldada hingamisprobleemid.

Ennetamine: motoorse neuroni haiguste korral, kuigi haiguse põhjus pole teada, puudub konkreetne ennetamine. Mittespetsiifiline ennetamine seisneb tervisliku eluviisi hoidmises ja halbadest harjumustest loobumisest.

Toitumine

Amüotroofse lateraalskleroosi korraliku toitumise põhjuseks on asjaolu, et haiguse korral on neelamine häiritud. Patsient peab valima dieedi ja toidud, mida on kerge seedida ja alla neelata..

Amüotroofse lateraalskleroosi toitumine koosneb pooltahketest ja homogeensetest toitudest. Toidus on soovitatav lisada kartulipüree, suflee ja vedelad teraviljad.