Põhiline

Ravi

Aju demüeliniseeriv haigus

Demüeliniseeruvad haigused moodustavad suure hulga neuroloogilisi patoloogiaid. Nende haiguste diagnoosimine ja ravi on üsna keeruline, kuid teadlaste arvukate uuringute tulemused võimaldavad meil liikuda tõhususe suurendamise suunas edasi. Varase diagnoosimise meetodites on saavutatud edu ning tänapäevased raviskeemid ja meetodid annavad lootust elu pikendamiseks, täielikuks või osaliseks taastumiseks.

Demüelinisatsiooni põhjused ja mehhanismid

Inimese kehas moodustatakse närvisüsteem kahest osakonnast - keskne (aju ja seljaaju) ja perifeerne (arvukad närviharud ja sõlmed). Hästi toimiv regulatsioonimehhanism töötab sel viisil: perifeerse süsteemi retseptorites väliste tegurite mõjul toodetud impulss edastatakse seljaaju närvikeskustesse, kust nad suunatakse aju närvikeskustesse. Pärast signaali töötlemist ajus saadetakse kontrollimpulss laskuva joonega uuesti seljaaju, kust see jaotub üle tööorganite.

Kogu organismi normaalne toimimine sõltub suuresti närvikiudude kaudu elektrisignaalide edastamise kiirusest ja kvaliteedist, seda nii tõusvas kui ka langevas suunas. Elektrilise isolatsiooni tagamiseks on enamiku neuronite aksonid kaetud lipiidide-valkude müeliinkestaga. Selle moodustavad gliaalrakud, lisaks perifeerses sektsioonis olevad Schwanni rakud ja kesknärvisüsteemi oligodendrotsüüdid.

Lisaks elektriisolatsiooni funktsioonidele pakub müeliinkest suurenenud impulsi ülekandekiirust tänu Ranvieri pealtkuulamiste olemasolule ioonvoolu ringluseks selles. Lõppkokkuvõttes suureneb müeliniseeritud kiududes signaalimise kiirus 7-9 korda.

Mis on demüeliniseerimisprotsess?

Mitmete tegurite mõjul võib alata müeliini hävitamise protsess, mida nimetatakse demüelinisatsiooniks. Kaitsekesta kahjustuse tagajärjel paljastuvad närvikiud, signaali edastamise kiirus aeglustub. Patoloogia arenedes hakkavad närvid ise kokku kukkuma, mis viib edastamise võime täieliku kaotamiseni. Kui haiguse debüüdil on võimalik aksonaalset müelinatsiooni ravida ja taastada, siis edasijõudnute staadiumis moodustub pöördumatu defekt, ehkki mõned tänapäevased tehnikad võivad selle arvamusega vaielda.

Demüelinisatsiooni etioloogiline mehhanism on seotud kõrvalekalletega autoimmuunsüsteemi töös. Teatud hetkel hakkab ta tajuma müeliini valku võõrana, arendades selle vastu antikehi. Vere-aju barjääri läbimisel tekitavad nad müeliinkestale põletikulise protsessi, mis viib selle hävitamiseni.

Protsessi etioloogias on kaks peamist valdkonda:

  1. Müeloklastia - autoimmuunse süsteemi rikkumine toimub eksogeensete tegurite mõjul. Müeliin hävitatakse veres ilmnevate vastavate antikehade aktiivsuse tõttu.
  2. Müelinopaatia on müeliini tootmise rikkumine, mis on ette nähtud geneetilisel tasemel. Aine biokeemilise struktuuri kaasasündinud anomaalia viib selleni, et seda tajutakse patogeense elemendina? ja põhjustab aktiivset immuunsussüsteemi reaktsiooni.

Demüeliniseerimisprotsessi alustamiseks on kindlaks tehtud järgmised põhjused:

  • Immuunsussüsteemi kahjustused, mis võivad olla põhjustatud bakteriaalsest ja viirusinfektsioonist (herpes, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, punetised), liigsest psühholoogilisest stressist ja tugevast stressist, keha intoksikatsioonist, keemilisest mürgistusest, keskkonnateguritest, kehvast toitumisest.
  • Neuroinfektsioon. Mõned patogeensed (sageli viiruslikku laadi) mikroorganismid, mis tungivad müeliini, põhjustavad asjaolu, et müeliinivalgud ise muutuvad immuunsussüsteemi sihtmärgiks.
  • Ainevahetusprotsessi rikkumine, mis võib müeliini struktuuri häirida. Selle nähtuse põhjustajaks on suhkurtõbi ja kilpnäärme patoloogiad..
  • Paraneoplastilised häired. Need tekivad vähi arengu tagajärjel.

VIIDE! Eriti tähelepanuväärne on nakkuslike kahjustustega seotud demüelinisatsioonimehhanism. Tavaliselt on immuunsussüsteemi reaktsioon suunatud ainult patogeensete organismide allasurumisele. Kuid mõnel neist on suur sarnasus müeliini valguga ja autoimmuunne süsteem ajab need segadusse, asudes võitlema oma rakkudega, hävitades müeliini kesta.

Demüeliniseerivate haiguste tüübid

Arvestades inimese närvisüsteemi struktureerimist, eristatakse kahte tüüpi patoloogiaid:

  1. Kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus. Selliste haiguste RHK-kood on G35 kuni G37 10. Nende hulka kuuluvad kesknärvisüsteemi organite kahjustused, s.o. aju ja seljaaju. Seda tüüpi patoloogia põhjustab neuroloogilise tüübi sümptomite peaaegu kõigi variantide avaldumist. Selle tuvastamine on keeruline domineeriva sümptomi puudumise tõttu, mille tulemuseks on hägune kliiniline pilt. Etioloogiline mehhanism põhineb kõige sagedamini müeloklastia põhimõtetel ja kahjustus on difuusse iseloomuga, moodustades mitu kahjustust. Samal ajal on tsoonide areng aeglane, mis põhjustab sümptomite järkjärgulist kogunemist. Kõige tavalisem näide on sclerosis multiplex..
  2. Perifeerse süsteemi demüeliniseeriv haigus. Seda tüüpi patoloogia areneb närviprotsesside ja sõlmede kahjustustega. Kõige sagedamini seostatakse neid lülisamba probleemidega ja haiguse progresseerumist märgitakse selgroolülide kiudude pigistamisel (eriti lülisamba lülisamba korral). Närvide pigistamisel on nende liiklus häiritud, mis põhjustab väikeste neuronite surma, kes vastutavad valu eest. Enne alfa-neuronite surma on perifeersed kahjustused pöörduvad ja neid saab taastada.

Haiguste klassifikatsioon vooluga hõlmab ägedat, leevenduvat ja ägedat ühefaasilist vormi. Kahjustuse astme järgi eristatakse monofokaalset (ühe kahjustuse fookus), multifokaalset (paljud kahjustused) ja difuusset (ulatuslikud kahjustused, millel puuduvad selged fookuskaugused) tüüpi patoloogiat.

Guillaini-Barré sündroom

Guillain-Barré sündroomi iseloomustab perifeersete närvide kahjustus kui progresseeruv polüneuropaatia. Sellise diagnoosiga patsientide hulgas, mis on kaks korda rohkem mehi, pole patoloogial vanusepiiranguid.

Sümptomiteks väheneb parees, halvatus, valu seljas, liigestes, jäsemete lihastes. Sageli esinevad rütmihäired, higistamine, vererõhu kõikumised, mis näitab vegetatiivset düsfunktsiooni. Prognoos on soodne, kuid viiendikul patsientidest säilivad närvisüsteemi kahjustused alles.

Patoloogiate põhjused

Demüeliniseerivate haiguste põhjuseks on närviaksonite müeliinkesta kahjustus. Ülaltoodud demüelinisatsiooni põhjustavad endogeensed ja eksogeensed tegurid muutuvad haiguse peamisteks põhjusteks. Provotseerivate tegurite olemuse järgi jagunevad haigused primaarseks (polüentsefaliit, entsefalomüelopoliradikuloneuriit, opikomüeliit, müeliit, opticoencephalomyelitis) ja sekundaarseks (vaktsiin, parainfektsioon - pärast grippi, leetrid ja mõned muud haigused) vormiks.

Mis aitab Yusupovi haigla arstil

Yusupovi haigla neuroloogiaosakonnas töötavad kõrge kvalifikatsiooniga arstid, kes on spetsialiseerunud demüeliniseerivate haiguste ravile. Arstid vahetavad pidevalt teadmisi teiste kliinikute spetsialistidega nii kodu- kui välismaal. Nad osalevad konverentsidel, kus tutvutakse sclerosis multiplex'i ja demüeliniseeriva rühma teiste haiguste tänapäevaste ravimeetoditega..

Yusupovi haigla spetsialistid diagnoosivad seljaaju, aju demüeliniseerivat haigust ja määravad efektiivse uimastiravi. Haiglas saate läbi viia massaažikursuse, teha koos spetsialistiga terapeutilisi harjutusi. Haiglapsühholoogid teevad koostööd patsiendi ja tema lähedastega.

Sümptomid

Haiguste sümptomid ja MR-tunnused sõltuvad kahjustuse lokaliseerimisest. Üldiselt võib sümptomeid jagada mitmesse kategooriasse:

  • Motoorsete funktsioonide rikkumine - parees ja halvatus, ebanormaalsed refleksid.
  • Väikeaju kahjustuse tunnused - orientatsiooni ja koordinatsiooni halvenemine, spastiline halvatus.
  • Ajutüve kahjustus - kahjustatud kõne- ja neelamisvõime, silmamuna liikumatus.
  • Naha tundlikkuse rikkumine.
  • Urogenitaalsüsteemi ja vaagnaelundite funktsioonide muutused - uriinipidamatus, probleemid urineerimisega.
  • Oftalmilised probleemid - osaline või täielik nägemise kaotus, nägemiskahjustus.
  • Kognitiivne kahjustus - mälukahjustus, vähenenud mõtlemise ja tähelepanu kiirus.

Aju demüeliniseeriv haigus põhjustab neuroloogilise tüübi üha suurenevat ja püsivat defekti, mis põhjustab inimese käitumise muutumist, üldise heaolu halvenemist ja töövõime langust. Unustatud etapp on täis traagilisi tagajärgi (südamepuudulikkus, hingamise seiskumine).

Amüotroofne lateraalskleroos (LAS)

Seda haigust tuntakse ka kui Lou Gehrigi tõbe või motoneuronite haigust..

LAS algab märkamatult. Patsiendil on raskusi tavaliste toimingutega (kirjutamine, nuppude nuputamine). Hiljem tekivad probleemid kõndimisega, lihaskrambid, neelamisraskused. Lõpus on patsient täielikult halvatud, sõltuvalt kunstlikust hingamisest, toitumisest. Surmaga lõppenud LAS-i korral kaotab patsient järk-järgult närvirakud. 5-10% juhtudest on haigusel pärilik vorm.

Demüeliniseerivat haigust iseloomustab tsentraalsete ja perifeersete motoorsete neuronite selektiivne rikkumine (motoneuron on närvirakk, mis innerveerib otseselt skeleti lihaseid). Me räägime seljaaju motoorsete neuronite järkjärgulisest kadumisest ajutüve piirkonnas, kortikospinaaltee degeneratsioonist. Positiivne järeldus haiguse tuvastamisel nõuab umbes 40% motoorsete närvide kaotust. Kuni selle ajani pole haigusel ilmseid sümptomeid. Kahjuks on häire põhjus siiani teadmata. See on I ja II motoorse neuroni kombineeritud kahjustus..

Sümptomid

Tüüpilised ilmingud: lihaste atroofia, fastsioos, tendonokoki hüperrefleksia, spastilised nähtused. Haigus algab umbes 40-50-aastaselt (sagedamini - kuni 60 aastat). Käte kohmakus areneb, hiljem lisanduvad raskused kõndimisel. Varsti toimub lihaste atroofia. Võib esineda lihaskrampe ja -valusid. Mõnikord algab haigus bulbari sündroomiga, kõneraskustega, neelamisega.

Ravi

Demüeliniseerivat haigust ei saa ravida, ravi on ainult sümptomaatiline, kuid mitte eriti efektiivne, mitte suunatud. Ravimi Riluzole (Rilutec) kasutamisel ilmnes haiguse kulgemise mõningane viivitus. Progressioon on väga kiire, tavaliselt 5 aasta jooksul pärast haiguse algust.

Kõige tavalisemad demüeliniseerumisprotsessist põhjustatud haigused

Eristada saab järgmisi tavalisi demüeliniseerivaid patoloogiaid:

  • Hulgiskleroos. See on kesknärvisüsteemi haiguste peamine esindaja. Haigusel on ulatuslikud sümptomid ja esimesed nähud ilmnevad noortel (22-25-aastased). Seda leidub sagedamini naistel. Esialgsed nähud on silmade värinad, kõnekahjustus, urineerimisprobleemid.
  • Äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ODEM). Seda iseloomustavad peaaju häired. Kõige tavalisem põhjus on viirusnakkus..
  • Hajus hajunud skleroos. Mõjutatud on aju ja seljaaju. Surmaga lõppenud tagajärg ilmneb pärast 5-8-aastast haigust.
  • Äge optoneuromüeliit (Devici tõbi). Sellel on äge kursus koos silmakahjustustega. Tal on suur surmaoht.
  • Kontsentriline skleroos (Balo tõbi). Väga äge kulg halvatuse ja epilepsiaga. Surmaga lõppev tulemus registreeritakse 6-9 kuu pärast.
  • Leukodüstroofia on patoloogiate rühm, mis on tingitud protsessi arengust valge aju aines. Mehhanism on seotud müelinopaatiaga.
  • Leukoentsefalopaatia. Ellujäämise prognoos on 1-1,5 aastat. See areneb koos immuunsuse olulise langusega, eriti HIV-i korral.
  • Hajus tüüpi periaksiaalne leukoentsefaliit. Viitab pärilikele patoloogiatele. Haigus progresseerub kiiresti ja eeldatav eluiga ei ületa 2 aastat.
  • Müelopaatiad - seljaaju, Canavani tõbi ja mõned muud seljaaju kahjustustega patoloogiad.
  • Guillaini-Barré sündroom. See on perifeerse süsteemi haiguste esindaja. Võib põhjustada halvatust. Õigeaegse tuvastamisega, ravitav.
  • Charcot-Marie-Tooth amüotroofia on krooniline haigus, millega kaasnevad perifeerse süsteemi kahjustused. Viib lihasdüstroofiasse..
  • Polüneropaatiad - Refsumi tõbi, Russi-Levy sündroom, Degerin-Sott neuropaatia. See rühm koosneb päriliku etioloogiaga haigustest..

Loetletud haigused ei ammenda demüeliniseerivate patoloogiate suurt loetelu. Kõik need on inimestele väga ohtlikud ja nõuavad nende elu pikendamiseks tõhusate meetmete võtmist..

Etioloogia

Kesknärvisüsteemi haiguste põhjused on erinevad ja sageli kombineeruvad need omavahel:

  • Müeliini mutatsiooni geneetiline eelsoodumus, autoimmuunsed reaktsioonid;
  • Varasem viirusnakkus (CMV, herpes simplex viirus, punetised);
  • Samaaegne patoloogia;
  • Infektsiooni kroonilised kolded (sinusiit, keskkõrvapõletik, tonsilliit);
  • Mürgiste aurude sissehingamine;
  • Halbade harjumuste olemasolu;
  • Narkomaania;
  • Pikad stressirohked olukorrad;
  • Irratsionaalne toidu tarbimine (kõrge valgusisaldus igapäevases dieedis);
  • Kehvad sotsiaalsed ja keskkonnatingimused.

Muidugi, kõik need tegurid võivad provotseerida demüelinisatsiooni arengut, kuid mitte alati inimene haigestub. See on tingitud keha eripärast nakkusohtlikele ja stressi tekitajatele vastupanu, nakkuse käigu raskusaste, selle kestus. Ja kui tegemist on koormatud pärilikkusega, peate edasiste komplikatsioonide vältimiseks oma tervist jälgima.

SEOTUD MATERJALID: Närvide lagunemine. Kuidas elada pidevas ärevusseisundis?

Kaasaegsed diagnostilised meetodid

Demüeliniseerivate haiguste tuvastamise peamine diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia (MRI). Tehnika on täiesti kahjutu ja seda saab kasutada igas vanuses patsientidele. Ettevaatlikult kasutatakse MRT rasvumise ja vaimsete häirete korral. Patoloogia aktiivsuse selgitamiseks kasutatakse kontrastsuse suurendamist (hiljutised kolded koguvad kontrastaine kiiremini).

Demüeloniseeriva protsessi olemasolu saab tuvastada immunoloogiliste uuringute abil. Juhtivusfunktsiooni häire määra määramiseks kasutatakse spetsiaalseid neuropiltide meetodeid..

Teel diagnoosi

Kui patsient tunneb, et midagi on valesti, kuid muutusi pole enam võimalik väsimuse või stressiga õigustada, läheb ta arsti juurde. Spetsiifilise demüeliniseerimisprotsessi kahtlus ainult kliiniku alusel on äärmiselt problemaatiline ning demüeliniseerimise olemasolu ise ei oma alati spetsialisti kindlat kindlustunnet, seetõttu ei saa täiendavaid uuringuid teha.

näide demüelinisatsiooni fookustest hulgiskleroosi korral

Demüeliniseeriva protsessi diagnoosimise peamiseks ja väga informatiivseks viisiks peetakse tavaliselt MRT-d. See meetod on kahjutu, seda saab kasutada erinevas vanuses patsientide, rasedate naiste ja ülemäärase kehakaalu korral, hirm suletud ruumide ees, tugevale magnetväljale reageerivate metallkonstruktsioonide olemasolu, vaimuhaigused on vastunäidustused.

Ümmarguseid või ovaalseid demüelinisatsiooni hüperintensiivseid koldeid MRT-l leidub peamiselt kortikaalse kihi all olevas valges aines, aju vatsakeste ümber (periventrikulaarselt), hajutatult, erineva suurusega - mõnest millimeetrist kuni 2-3 cm-ni. Kontrastsuse suurendamist kasutatakse fookuste moodustumise aja täpsustamiseks, kui Selles kogunevad „nooremad” demüelinisatsiooni väljad kontrastaine paremini kui pikaajalised..

Neuroloogi peamine ülesanne demüelinisatsiooni tuvastamisel on kindlaks teha patoloogia konkreetne vorm ja valida sobiv ravi. Prognoos on segane. Näiteks sclerosis multiplex'i korral võite elada tosin või enam aastat ja teiste sortide korral võib eluiga olla aasta või vähem.

Kas on olemas efektiivne ravi?

Demüeliniseeritud haiguste ravi efektiivsus sõltub patoloogia mitmekesisusest, kahjustuse asukohast ja ulatusest, haiguse tähelepanuta jätmisest. Arsti õigeaegse juurdepääsuga on võimalik saavutada positiivseid tulemusi. Mõnel juhul on ravi eesmärk protsessi aeglustamine ja eluea pikendamine.

Traditsioonilise meditsiini ravimeetodid

Narkoteraapia põhineb sellistel meetoditel:

  • Müeliini hävitamise ennetamine antikehade ja tsütokiinide moodustumise blokeerimise teel, kasutades interferoone. Peamised ravimid - Betaferon, Relief.
  • Toime retseptoritele immunoglobuliinide (Bioven, Venoglobulin) abil antikehade tootmise aeglustamiseks. Seda tehnikat kasutatakse haiguse ägeda staadiumi raviks..
  • Instrumentaalsed meetodid - vereplasma puhastamine ja elimineerimine immuunsuse filtreerimise abil.
  • Sümptomaatiline teraapia - välja kirjutatakse nootroopikumid, neuroprotektoreid, antioksüdante, lihasrelaksante hõlmavad ravimid.

Traditsiooniline meditsiin demüeliniseeriva haiguse korral

Traditsiooniline meditsiin pakub selliseid abinõusid patoloogia raviks: sibulate ja mee segu haava vahekorras; mustsõstramahl; taruvaiku alkohol Tinktuura; küüslauguõli; koonu seemned; meditsiiniline lillede ja lehtede viirpuu, palderjanijuur, ruta. Muidugi ei suuda ainult rahvapärased abinõud patoloogilist protsessi tõsiselt mõjutada, kuid koos ravimitega aitavad need suurendada kompleksravi tõhusust..

Kuidas ravida

Teraapiat viib läbi neuroloog ja seda ainult haiglas. Ravi eesmärk on parandada aju juhtivusfunktsioone, mis takistavad selle organi degeneratiivsete muutuste arengut. Kui haigusel on pikk kulg, siis on seda palju raskem ravida kui algfaasis.

  1. Beeta-interferoonid. Need vähendavad haiguse edasise progresseerumise tõenäosust, vähendavad selles kehapiirkonnas patoloogiliste muutuste tekke riski ja hoiavad ära ka tüsistuste tekkimise.
  2. Põletikuvastased ravimid. Kui haiguse põhjustajaks on nakkus, siis on sellised ravimid vajalikud põletikulise protsessi vähendamiseks, mis samal ajal peatab negatiivse mõju närvikiududele. Koos nende ravimitega määratakse patsiendile antibiootikumravi..
  3. Lihasrelaksandid. Selliseid ravimeid on vaja lihaste lõdvestamiseks, et taastada patsiendi motoorsed funktsioonid..
  4. Nootropiilsed ravimid, mis taastavad närvikiudude juhtivuse. Koos nende ravimitega on vaja võtta neuroprotektoreid ja aminohapete kompleksi.

Mõnikord on patsiendil ette nähtud vedelikorptsioon - tserebrospinaalvedelikku puhastav protseduur, mis aitab vähendada müeliini hävitavat toimet.

Haigusi, mis põhjustavad aju demüeliniseerivat protsessi, on raske ravida. Arstid suudavad selliste patoloogiate aktiivsust vähendada. Patsient vajab väga pikka, mõnikord elukestvat ravi, nii et sageli on sellistel patsientidel puue.

Selle haiguse tagajärjed võivad olla mis tahes tervisehäired ja kõrvalekalded normist. Inimene pole sageli võimeline ise teenima, narkootikume võtma ja muid toiminguid tegema. Kui selle haiguse ravi alustatakse õigel ajal, varajases staadiumis, võib ravi oodata käegakatsutavat mõju.

Coimbra protokoll autoimmuunsete demüeliniseerivate haiguste jaoks

Tuleb märkida veel üks võimalus käsitletavate haiguste, eriti hulgiskleroosi raviks.

TÄHTIS! Seda meetodit kasutatakse ainult autoimmuunhaiguste korral.!

See meetod seisneb D3-vitamiini suurte annuste võtmises - "Dr. Coimbra protokoll". See meetod on oma nime saanud kuulsa Brasiilia teadlase, professori neuroloogi, Sao Paulo (Brasiilia) linna teadusinstituudi juhataja Cicero Galli Coimbra järgi. Meetodi autori arvukad uuringud on tõestanud, et see vitamiin või õigemini hormoon võib peatada müeliinkesta hävitamise. Päevased vitamiiniannused kehtestatakse individuaalselt, võttes arvesse organismi vastupanuvõimet. Keskmine algannus valitakse suurusjärgus 1000 RÜ / päevas kehakaalu iga kilogrammi kohta. Koos D3-vitamiiniga pakutakse B2-vitamiini, magneesiumi, oomega-3, koliini ja muid toidulisandeid. Kohustuslik hüdratsioon (vedeliku tarbimine) kuni 2,5-3 liitrit päevas ja dieet, mis välistab kõrge kaltsiumisisaldusega toidud (eriti piimatooted). D-vitamiini annuseid kohandab arst perioodiliselt, sõltuvalt paratüreoidhormooni tasemest.

VIIDE! Protokolli kohta saate rohkem lugeda siit

Demüeliniseerivad haigused on inimestele raske test. Neid on raske diagnoosida ja veelgi raskem ravida. Mitmel juhul peetakse haigusi ravimatuks ja ravi on suunatud ainult elu maksimaalsele pikendamisele. Õigeaegse ja piisava ravi korral on ellujäämise prognoos enamikul juhtudel soodne.

Demüelinisatsioon

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Demüelinisatsioon on patoloogiline protsess, mille käigus müeliniseerunud närvikiud kaotavad isoleeriva müeliinikihi. Müeliin, mida fagotsütoosivad mikroglia ja makrofaagid ning seejärel astrotsüüdid, asendatakse kiulise koega (naastud). Demüelinisatsioon häirib impulsi juhtivust aju ja seljaaju valgeaine radadel; perifeerseid närve ei mõjutata.

Silmade patoloogiat põhjustavad demüeliniseerivad haigused:

  • isoleeritud optiline neuriit üldise demüelinisatsiooni kliiniliste ilmingute puudumisega, mis sageli areneb hiljem;
  • sclerosis multiplex on kõige tavalisem;
  • Devici haigus (neuromüeliit optica) on haruldane haigus, mis esineb igas vanuses. Seda iseloomustab kahepoolne optiline neuriit ja sellele järgnev ristmüeliidi (seljaaju demüelinisatsiooni) areng päevade või nädalate jooksul;
  • Schilderi tõbi on väga haruldane, pidevalt progresseeruv üldine haigus, mis algab enne 10-aastaseks saamist ja lõppeb surmaga 1–2 aasta jooksul. Optiline kahepoolne neuriit võib areneda, ilma paranemise väljavaateta..

Silma manifestatsioonid

  • optilise raja kahjustused mõjutavad kõige sagedamini nägemisnärve ja põhjustavad optilist neuriiti. Demüelinisatsioon võib mõnikord esineda chiasmi piirkonnas ja väga harva nägemistraktis;
  • ajutüve kahjustus võib põhjustada tuumadevahelist oftalmoplegiat ja pilkude halvatust, okulomotoorsete, kolmiknärvi ja näonärvide ning nüstagmi kahjustusi.

Optilise neuriidi seos hulgiskleroosiga. Hoolimata asjaolust, et mõnel nägemisnärvi neuriidiga patsiendil ei ole kliiniliselt tõestatud seotud süsteemset haigust, on neuriidi ja sclerosis multiplexi vahel tihe seos.

  • Optilise neuriidi ja normaalse aju MRI tulemusega patsientidel on 5-aastase hulgiskleroosi tekke tõenäosus 16%.
  • Optilise neuriidi esimeses episoodis on MRI järgi demüeliniseerumise tunnuseid umbes 50% -l patsientidest, kellel pole sclerosis multiplex'i muid sümptomeid. Nendel patsientidel on suur skleroosi sümptomite tekkimise oht 5-10 aasta jooksul.
  • Optilise neuriidi märke saab tuvastada 70% -l väljakujunenud hulgiskleroosi juhtudest..
  • Optilise neuriidiga patsiendil suureneb talvisel hulgiskleroosi tekke oht HLA-OK2 positiivsuse ja UhlolT nähtuse korral (sümptomite suurenemine koos kehatemperatuuri tõusuga, kehalise aktiivsusega või pärast kuuma vanni).

Demüeliniseeriv optiline neuriit

Avaldub alaägeda monokulaarse nägemiskahjustusega; samaaegne kahjustus mõlemale silmale on haruldane. Ebamugavustunne silmaümbruses või selle ümbruses on tavaline nähtus, mis süveneb sageli silmamuna liigutuste korral. Ebamugavustunne võib eelneda nägemiskahjustusele või sellega kaasneda ning kestab tavaliselt mitu päeva. Mõnel patsiendil on eesmine valu ja silmad valutavad.

  • Nägemisteravus on tavaliselt vahemikus 6/18 kuni 6/60, aeg-ajalt võib seda vähendada valguse tajumise puudumiseni.
  • Nägemisnärvi ketas on enamikul juhtudel normaalne (retrobulbaarne neuriit); palju harvemini - pilt papiliidist.
  • Fokaalsel silmal võib täheldada ketta ajaliku osa langust, mis näitab varasemat optilist neuriiti.
  • Düskromatopsia on selle nägemiskahjustuse taseme korral sageli rohkem väljendunud, kui võiks eeldada..
  • Muud optilise düsfunktsiooni ilmingud, nagu eespool kirjeldatud.

Nägemisvälja defektid

  • Kõige sagedamini on tundlikkus hajusalt vähenenud ja keskosas 30, järgmine sagedus on kõrguse ja / või kaarekujulised defektid ja tsentraalsed skotoomid.
  • Skotoomidega kaasneb sageli üldine depressioon..
  • Muutused võivad toimuda ka silmapaari vaateväljas, millel pole ilmseid haiguse kliinilisi tunnuseid.

Vool. Nägemise taastamine algab tavaliselt 2-3 nädalast ja kestab 6 kuud.

Prognoos. Ligikaudu 75% -l patsientidest on nägemisteravus taastunud 6/9 või rohkem; 85% -l juhtudest taastumine 6/12-ni või rohkem, isegi nägemisteravuse vähenemisega ägedas staadiumis valguse tajumise puudumiseni. Vaatamata nägemisteravuse taastamisele on muud nägemisfunktsioonid (värvinägemine, kontrastsus ja valgustundlikkus) sageli kahjustatud. Aferentsed pupillidefektid võivad püsida ja välja areneda optiline atroofia, eriti ägenemiste korral.

  • Mõõduka nägemiskaotusega on ravi tõenäoliselt asjatu.
  • Nägemisteravuse langusega 1 kriidihaiguse korral> 6/12 võib ravi kiirendada taastumisperioodi mitme nädala võrra. Oluline on mri akuutne kahepoolne kahjustus, mis on haruldane või seotud silma nägemise halb.

Naatriumsuktsinaatmetüüliprednisolooni intravenoosne manustamine 1 g päevas 3 päeva jooksul, edaspidi - prednisoloon 1 mg / kg
päev 11 päeva.

  • Hulgiskleroosile iseloomulike edasiste neuroloogiliste ilmingute arengu aeglustamine 2 aasta jooksul.
  • Nägemise taastumise kiirendamine optilise neuriidiga, kuid mitte algtasemele.

Suukaudne monoteraapia steroididega on vastunäidustatud. sest pole kasulik ja kahekordistab nägemisnärvi neuriidi kordumise määra. Interferoon-beeta-la manustamine intramuskulaarselt optilise neuriidi esimese episoodi ajal on kasulik demüelinisatsiooni kliiniliste ilmingute leevendamiseks patsientidel, kellel on kõrge sclerosis multiplex'i risk, mis on määratud subkliiniliste aju muutustega, ilma MPT-ga.