Põhiline

Entsefaliit

Mis on Arnold-Chiari sündroom?

XIX sajandi lõpus kirjeldas anomaaliat esmakordselt Austria patoloog Hans Chiari, mida järgmisel sajandil hakati nimetama "Arnold-Chiari sündroomiks". Väärareng on kaasasündinud patoloogia.

Mis on Arnold-Chiari sündroom?

Sellise anomaalia korral langeb kolju tagumise fossa kogu struktuur alla suurte kuklaluude foramenide..

BZO on seljaaju ja aju vaheline piiritsoon. Patoloogia puudumisel liigub tserebrospinaalvedelik või tserebrospinaalvedelik subaraknoidses ruumis vabalt. Arnold-Chiari sündroomiga ummistavad väikeaju mandlid auku, häirides seeläbi tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mis aitab kaasa hüdrotsefaalia moodustumisele.

Haigusviisid ja -määrad

Arnold-Chiari sündroomi on kolme tüüpi - I, II ja III, IV. Neid kõiki seostatakse väikeaju mandlite alahindamisega..

Ühise patoloogia korral on MK tüüpidel teatavad erinevused:

  • I tüübi sündroom on mandlite väljajätmine ja väikese aju nihkumine BZO alla. Seda tüüpi anomaalia korral on tagumine kolju fossa väike.

Diagnoosimise ajal saab eristada sündroomi kolme varianti - eesmine, vahepealne ja tagumine:

  1. Eesmises versioonis nihkub C2 tahapoole, ulatudes dentoidprotsessi, basilaarse jäljendi ja platybasia kohale;
  2. Vahepealse variandi juuresolekul surutakse nihutatud mandlid kokku medulla oblongata ja seljaaju ülaosa segmentide ventraalse piirkonna väikeajuga;
  3. Tagumine versioon viib medulla oblongata selgroo ja seljaosa ülemiste emakakaela osade kokkusurumiseni.

Chiari väärarengute esimest tüüpi neuroloogid peetakse kõige tavalisemaks haiguseks. Sagedamini kui teised kannatavad selle all naised, kes sünnitavad hilja ja sisenevad menopausieelsesse perioodi..

  • II tüübi sündroomil on kaasasündinud vorm. Patoloogia progresseerumine toimub loote arengu ajal. Ebanormaalsust saab tuvastada loote uurimisega. Medulla oblongata, IV vatsake, ussi kiilu alumine osa 2 mm allpool suure tagumise ava sissepääsu.
  • III tüübi patoloogiat iseloomustab väikese ja medulla oblongata prolapss emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningocele.
  • IV tüüpi patoloogia on väikeaju vähearenenud areng ilma mandlite prolapsita BZO-s.

Kahekümne esimese sajandi alguses tuvastati null tüüpi anomaalia. Selle määrab hüdromüelia olemasolu ilma väikese aju väljajäetud mandliteta.

Jelena Potemkina tegi pärast mitmeid uuringuid ettepaneku klassifitseerida sündroom vastavalt väikeaju mandlite kuklaluu ​​suurusesse laskumise astmele:

  • 0 kraadi - mandlid on AO tipus;
  • 1 kraad - mandlid on nihkunud atlase ülemisse serva või C1 kaarele;
  • 2 kraadi - ülaserva C2 ​​tasemel;
  • 3 kraadi - ülaosas C3 ja madalamal, kaudaalsuunas.

Teine ja kolmas tüüpi sündroom avaldub koos teiste kesknärvisüsteemi haigustega. Kolmas ja neljas on eluga kokkusobimatud.

Sümptomatoloogia

Arnold-Chiari anomaalia märgid võivad olla nii iseseisvad kui ka üldised.

Nende hulka kuuluvad järgmised sümptomid, millele tasub tähelepanu pöörata:

  • Pea pööramisel ja puhkehetkel kõrvades kuuleb ebaharilikku kasvavat heli müra, hum, vile kujul;
  • Füüsilise koormuse ajal ilmneb stressi tõttu peavalu;
  • Silmamunade või nüstagmi tõmblemine;
  • Peavalu hommikul. Suurenenud koljusisene rõhk, tuimus;
  • Väikeaju aktiivsuse häirete tõttu võib tekkida pearinglus ja orientatsiooni kaotus;
  • Liigutustes on kohmakus;
  • Haiguse raske vormiga ilmneb jäsemete värin. Mis on jäsemete värin, loe siit.
  • Nägemisega on probleeme "loorid silmades", objektide hargnemine, pimedus. Pea pööramisel nähtused intensiivistuvad. Selle põhjuseks on surve medulla oblongatale;
  • Jäsemete, näo ja keha lihased muutuvad palju nõrgemaks;
  • Haiguse kaugelearenenud ja raske vormi korral täheldatakse urineerimisega seotud probleeme;
  • Tundlikkuse lävi muutub väiksemaks ühes kehaosas või näos, jäsemes;
  • Pea teravate pöördetega võib patsient kaotada teadvuse;
  • Hingamissüsteemi rikkumine - raske hingamine või selle täielik peatumine;
  • Rasked komplikatsioonid - jäsemete halvatus, hüdrotsefaalia, tsüsti moodustumine selgroos, jalgade luude deformatsioon.

I tüüpi sündroomi tunnus on pidev peavalu. II tüübi korral, mis avaldub kohe pärast sündi või varases lapsepõlves, võite jälgida neelamisprobleeme, nõrka nuttu.

Kõik ülaltoodud sümptomid muutuvad liikumisega tugevamaks..

Anomaalia põhjused

Teadlased ei ole veel täielikult uurinud Arnold-Chiari sündroomi põhjuseid. Chiari väärareng, mida nimetatakse ka anomaaliaks, võib areneda mitme teguri tõttu.

Kaasasündinud:

  • Kolju luude ebaõige areng lootel - korralikult areneva beebi kolju liiga väike tagumine koldeosa põhjustab kolju ja aju luude kasvu ebakõla. Kolju luud lihtsalt ei suuda ajuga sammu pidada..
  • Loode on hüper-suurendusega BZO.

Omandatud:

  • Sünnituse ajal sai laps peavigastuse;
  • Aju vatsakestes esineva livkori ringluse rikkumise tõttu kahjustatakse seljaaju. Ta pakseneb.

Arnold-Kiar'i sündroom võib ilmneda samaaegselt või pärast muid defekte, näiteks seljaaju tilkumist.

Mitte nii kaua aega tagasi uskusid eksperdid, et see haigus on kaasasündinud, kuid kaasasündinud anomaaliaga patsientide protsent on palju väiksem kui omandatud sündroomiga protsent.

Riskitegurid

Loote väärarengute riski võivad suurendada sellised tegurid nagu:

  • Ravimi kontrollimatu kasutamine raseduse ajal;
  • Halbade harjumuste olemasolu rasedal;
  • Nakkushaigused, mida kannab lapse ema. Nagu punetised ja teised;
  • Õige toitumise probleem rasedal naisel.

Enamik eksperte on seisukohal, et Arnold-Chiari sündroom toimub lapse geneetiliste mutatsioonide taustal. Praegu pole kromosomaalsete kõrvalekalletega seost leitud..

Arnold-Chiari sündroom lootel

Ultraheliuuringuga saab arst tuvastada patoloogia olemasolu aju tagaosas. Pärast raseduse esimest trimestrit ultraheliga peaksid olema nähtavad tekkiva väikese ajuga lapse aju poolkera kontuurid. Hägused aju suurused ja kujundid võivad näidata sündroomi.

Ultraheli abil saavad spetsialistid tuvastada esimese ja teise tüübi väärarenguid. Lisaks sellele uurimismeetodile kasutatakse sonograafilist. Selle abil saate tuvastada külgmised teravdatud vatsakesed. Loote õige instrumentaalne diagnoosimine aitab täpset diagnoosi teha..

Uurimine ja diagnostika

Juhtub, et Chiari patoloogia ei avaldu, vaid tuvastatakse ainult arsti läbivaatusel. Üldise uuringu abil, kasutades EEG, REG ja ECHO-EG, võib tuvastada koljusisese rõhu suurenemise. Röntgen näitab, kas kolju luudes on kõrvalekaldeid või mitte. Kuid sellise kontrolliga ei saa lõplikku diagnoosi panna..

Kindlusega, et patoloogia on olemas, saadab spetsialist patsiendi seljaaju ja aju magnetresonantstomograafiasse. Uuringu ajal on patsiendil keelatud liikuda. Rinnad ja imikud on sukeldatud meditsiinilisse unistusse, mis aitab läbivaatust edukalt läbi viia. Selge pildi saamiseks võib olla vaja kontrastaineid..

Syringomyelia olemasolu välistamiseks on ette nähtud kogu selgroo tomograafia.

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi puudumisel või ebaõige ravi korral võib tekkida kraniaalnärvi halvatus. Lülisambale moodustub tsüst. Patoloogia aitab kaasa hüdrotsefaalia ilmnemisele. Selle tõttu koguneb ajus vedelikku. Tserebrospinaalvedeliku tühjendamiseks pöörduvad arstid manööverdamise ja äravoolu poole.

Ravi

Kui avastatakse kõrvalekalle, on kiireloomuline alustada ravi. Kaks esimest haigusliiki on ravitavad.

Konservatiivne meetod

Ravikuuri määramiseks peab arst uurima kõiki patsiendi läbivaatuse näitajaid. Kui haiguse peamiseks sümptomiks on peavalu, siis määratakse konservatiivne ravi.

Määratakse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, lihaslõõgastid:

  • Ibuprofeen;
  • Piroksikaam;
  • Diklofenak;
  • Vecuroonium;
  • Atrakuuria;
  • Tubokurariin.

Pärast valu sündroomi kõrvaldamist määratakse diureetikumid. Kähedust saab eemaldada logopeedi abil. Lisaks uimastiravile on treenimine kasulik.

Teraapiakursus kestab mitu kuud, pärast mida on vaja läbida täielik eksam. Positiivsete tulemuste puudumisel on ette nähtud kirurgiline ravi..

Kirurgiline sekkumine

Kui konservatiivne teraapia ei ole andnud positiivseid tulemusi või kui patsiendil on tõsiseid sümptomeid, määratakse talle seedetrakti laminektoomia, dekompressiivne kranioektoomia. Nagu ka aju kõva kesta plastik. See toiming võimaldab teil suurendada kolju fossa mahtu ja laiendada kuklaluu ​​forameni. Kõik see viib kokkusurumise lakkamiseni, parandab tserebrospinaalvedeliku väljavoolu.

Kui esineb hüdrotsefaalia, eemaldatakse vatsake spetsiaalse klapi abil.

Operatsiooni ajal kasutatakse elektrofioloogilist kontrolli, mille abil saate otsustada, kas avada aju täiesti tahke kest või mitte.

Taastusravi pärast operatsiooni võtab seitse päeva.

Chiari väärareng pole täielikult mõistetav ja selle haiguse arengut pole täielikult võimalik vältida. Kuid tulevased vanemad ja eriti emad saavad patoloogia riski maksimaalselt vähendada. Selleks peate järgima õiget eluviisi, uurima kõiki ülaltoodud riskifaktoreid ja välistama need võimaluse korral.

Teie lapse tervis on teie otsustada.

Arnold-Chiari anomaalia ja selle ravimeetodid

Arnold-Chiari anomaalia on haruldane pärilik haigus. Patoloogia sai nime arstide järgi, kes klassifitseerisid aju defekti 19. ja 20. sajandil vahega 100 aastat. Seal on 4 tüüpi defekte. Tal diagnoositakse MRT, ravis kasutatakse konservatiivseid ja kirurgilisi meetodeid..

Mis see on?

Arnold-Chiari anomaaliat (sündroom, väärareng) nimetatakse kraniovertebraalse ülemineku defektiks. Seda iseloomustab aju alumiste struktuuride nihkumine ülemise katuseharja lähedal asuvasse auku.

See tähendab, et ajutüvega mandlid pigistatakse seljaaju kanalisse (selgroolüli 1–2 tasemel) tagumisest fossa. See koljusisene piirkond asub kukla-, sphenoid- ja ajaliste luude vahel suure ava kohal (katuseharja algab siit).

Viide! Väärarengut kirjeldati esmakordselt aastatel 1891-1895. patoloog Hans Chiari või õigemini iseloomustuse 1984. aastal andis anatoom Julius Arnold. RHK-10 käsiraamatus registreeritakse haigus koodi Q07.0 all jaotises “Närvisüsteemi muud kaasasündinud väärarengud”.

Arnold-Chiari anomaalia omadused:

  • On 4 tüüpi defekte (raskusaste);
  • ühildub eluga 1-2 kraadi;
  • väikeaju põhi nihutatakse normaalse paigutuse kohast allapoole;
  • aju struktuurid ei sobi kolju tagumises fossa;
  • väikeaju surub medulla oblongata, tserebrospinaalvedelikku;
  • häiritud vereringe, tserebrospinaalvedelik;
  • provotseerib kesknärvisüsteemi haiguste arengut;
  • sümptomid võivad ilmneda pärast täiskasvanueas;
  • ravitakse kirurgiliste meetoditega;
  • Enne leiutist oli MRI diagnoosimine keeruline.

Anomaalia loetakse aju ja kraniaalsete struktuuride väärarenguks. Varem peeti seda kaasasündinud patoloogiaks. Nüüd kalduvad arstid uskuma, et väärareng tekib kuklaluu ​​ja aju mis tahes osa ebaproportsionaalse kasvu tõttu. Defekt võib tekkida sünnieelses perioodis, igas vanuses lastel, kuni luustik kasvab.

Statistika kohaselt tuvastatakse Arnold-Chiari defekt maksimaalselt 9-l inimesest 100 000-st. Anomaalia oht on neuroloogilise defitsiidi teke: patsiendi kesknärvisüsteemi funktsioonid on kahjustatud. Enneaegse avastamise või ebaõige ravi korral muutub defekt puude, surma põhjuseks. Surmav tulemus toimub sageli hingamiskeskuse kahjustuse tõttu.

Põhjused

Defektil on kolm anatoomilist põhjust:

  1. Kraniaalse tagumise fossa suurus on tavalisest väiksem..
  2. Aju või väikeaju kasvab kiiremini kui kolju kasvab.
  3. Kraniovertebraalse ülemineku (ligament katuseharja ülaosas) kinnitusseade pole piisavalt arenenud.

Kõigil juhtudel pigistatakse ajukoe kuklaluu ​​forameni, 1 kaelalüli külge.

Arnold-Chiari anomaalia patoloogilised põhjused:

  • punetised, muud ohtlikud infektsioonid raseduse ajal;
  • teratogeense ja embrüotoksilise toimega ravimite võtmine;
  • sünnitrauma kolju;
  • sünnituse komplikatsioon - vaakumi, tangide kasutamine, keisrilõike ärajätmine kitsa vaagnaga;
  • traumaatiline ajukahjustus - õnnetus, rünnak, muud õnnetused;
  • koljusisene või koljusisene kasvaja;
  • uimased, muud ajuhaigused, mis põhjustavad struktuuride nihkumist;
  • geneetilised häired.

Viide! Arnold-Chiari sündroomi põhjuste hulgas nimetatakse tulevase isa ja / või ema alkoholi- / narkosõltuvust, mis ilmnes enne lapse eostamist.

Raseduse ajal hõlmavad lapse kõrvalekalded ema kahjulikke harjumusi, passiivset suitsetamist - viibimist suitsustes kohtades, suitsetajate kõrval, kui provotseerivaid tegureid. Arengumõjusid võivad põhjustada radiatsioon, kantserogeenid, toksilised ained.

1 tüüpi haigus

1. väärarengu astmel nihkuvad väikeaju 1–2 mandlid lülisambakanalisse. Puudub tserebrospinaalvedeliku vereringe akuutne häirimine, aju verevarustuse halvenemine ega neuroloogiline defitsiit. Seda peetakse kõige vähem eluohtlikuks, põhjustab harva täielikku puude. Sagedamini avastatakse eksamil juhuslikult. Esimesed sümptomid võivad ilmneda 30 aasta pärast või ei esine kunagi.

2 tüüpi

Teise või lapseea väärarengu astmes pikeneb ajutüvi. Nihutatud (ebanormaalselt arenenud) väikeaju kiilud kinnistuvad kuklaluus. Arnold-Chiari patoloogia avaldub sünnist alates bulbari sündroomiga. Iseloomulikult mürarikas hingamine koos perioodilise katkestusega (apnoe), neelamisfunktsiooni rikkumine.

Laps sülitab sageli üles, lämbub piima peale, toit siseneb ninasse. Teise tüübi tunnused hõlmavad kaasasündinud kaasasündinud patoloogiate esinemist. Haigusega kaasnevad sageli:

  • seljaaju song (meningocele) alaseljas;
  • kraniotserebraalne song (meningoencephalocele);
  • tserebrospinaalvedeliku stenoos (ahenemine);
  • syringomyelia (tsüst seljaajus);
  • hüdrotsefaalia.

Tähtis! Samaaegsed väärarendid vajavad vastsündinu perioodil erakorralist operatsiooni. Kirurgiline ravi suurendab väikelaste ellujäämist, vähendab halvatuse, surma tõenäosust.

3 tüüpi

3 kraadi juures nihkub õõnsused väikeaju kudedes, ajutüves. Struktuure tuvastatakse sagedamini herniaalses kraniaalse fossa piirkonnas. Anomaaliaid iseloomustab suure ava suuruse ületamine, närvikoe, kuklaluu ​​ja selgroolülide defekt. Sellega kaasneb alati tserebrospinaalvedeliku vereringe häire, kardiovaskulaarsüsteemi, hingamiskeskuse talitlushäired.

Arstid peavad pahatüüpide hulgas kõige ohtlikumaks kolmandat tüüpi: 95% juhtudest lõpeb see surmaga. Kui laps jääb ellu, vajab ta puude tõttu elukestvat hooldust.

4 tüüpi

Arnold-Chiari väärarengu neljandat astet nimetatakse sageli Dandy-Walkeri anomaaliaks. See ilmneb beebi sünnist. Defekti tunnuseks on väikeaju alaareng ja talitlushäired ilma selle nihkumiseta allapoole. Sellega kaasneb tserebrospinaalvedeliku väljavoolu aukude kitsendamine / puudumine. Haigused, mida iseloomustab vaimse ja füüsilise puude areng.

Lastel lõpeb 4. tüüpi haigus sageli surmaga esimese kolme kuu jooksul pärast sündi, hoolimata ravi õigeaegsusest. Lapse ellujäämise korral on vaja pidevat hooldust ja meditsiinilist järelevalvet. 1–3 rühma puue vormistatakse kohe pärast diagnoosimist.

Arnold-Chiari anomaalia sümptomid ja tunnused

Haigusega kaasnevad spetsiifilised sündroomid. Nende sümptomikomplekside raskusaste ja arv sõltub defekti raskusest, milliseid koljusiseseid ja selgroolüli struktuure mõjutab patoloogia.

Neuroloogiliste sündroomide omadused:

Sündroomi nimiManifestatsiooni olemusKõrvalekallete sümptomid
Peaaju (väikeaju)Liikumiste koordinatsioonihäired, neuroloogilised häired, kontrollimatu nüstagm (tahtmatu tõmblemine, silmade kõikumine)Peenmotoorikat pole täpsust, kõnnak on värisev, keha vertikaalse positsiooni ebastabiilsus.

Sõrme värin (värisemine), kõnekahjustus, kahekordne nägemine (nägemiskahjustus).

Lastel on vaimne puue

Hüpertensiooni hüdrotsefaaliaTserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja imendumise rikkumine, koljusisese rõhu tõus (koljusisene hüpertensioon), aju tilkuminePurskev peavalu.

Iiveldus, oksendamine, sõltumata ravimitest, toidust, lihaspinged pea tagaosas.

Tervise halvenemine pärast ärkamist, pea liikumine.

Bulbari püramiidPigistades püramiide, silda, medulla oblongataKäe, pagasiruumi lihasrühma halvatus või parees (nõrkus).

Valu / ebamugavustunne kaelas. Tugevdab aevastamise ajal, pea liigutusi.

Naha, keha tuimus.

Neelamise, hingamisteede, kõnefunktsioonide rikkumine.

Vertebrobasilaarne puudulikkusVeresoonte kokkusurumine, aju toitumise halvenemine, kudede hapnikuvaegus (hüpoksia)Pearinglus, minestamine, teadvusekaotus.

Lihaste kahjustused.

Nägemis-, kuulmispuue.

RadikulaarneHüoidi, tupe, muude närvide ja tuumade kahjustused kuklaluus, suure ava, atlantoaksiaalse liigese, väikeajuTuimus näos, keeles.

Neelamis-, kõne-, kuulmishäired.

SüringomüeliitTsüsti areng medulla / seljaaju aines, keha tajumine ruumis säilibTundlikkus ärritajate suhtes, temperatuurimuutused (põletuste, haavade, külmakahjustusteta valu) kaob käsivarte, käte, keha nahal;.

Jäsemete, pagasiruumi, pea lihaste nõrkus ja atroofia, väikeste liigeste deformatsioon, selgroo kõverus.

Võib-olla rooja, uriini pidamatus, eritusorganite muud talitlushäired.

Viide! Arnold-Chiari anomaaliaid iseloomustab nii asümptomaatiline kulg kui ka aeglane areng, kiire progresseerumine. Märgid võivad ilmneda sünnist alates või puuduvad kogu elu jooksul.

1. tüüpi kõrvalekallete tunnused

Inimesel esineva haiguse sümptomaatilise kulgemise korral täheldatakse kuni kolme sündroomi: vertebrobasilaarne puudulikkus, hüpertensiooniline hüdrotsefaalne ja / või väikeaju. Selle Arnold-Chiari defekti tõsidusega on võimalikud regulaarsed migreenihood, mis põhjustavad valu kaelas. Liikumiste selgus, peenmotoorika halveneb.

Täheldatud on rõhu tõusu ja hüpoksia märke:

  • pearinglus;
  • enne silmade virvendamist "lendab";
  • müra kõrvades;
  • nõrkus.

Pea pööramisel / kallutamisel tunneb inimene kolju põhjas seljaosa ebamugavust. Progresseerumise korral on võimalik kinnitada muid sümptomikomplekse. See on bulbar-püramiidse, radikulaarse ja / või syringomüelilise sündroomi ilming.

2 kraadi märgid

Teise tüüpi defekti korral tuvastavad arstid samaaegselt vähemalt kolm neuroloogilist sündroomi. Sündinud laps ei liigu palju, karjub nõrgalt, käed on kõverdatud, lihased on pinges. Seal on närvisüsteemi, organite talitlushäired.

2. tüüpi Arnold-Chiari viga on iseloomulik:

  • süsteemne hingamise seiskumine;
  • neelu lihaste nõrgenemine;
  • naha tsüanoos.

Teist kraadi raskendab osaline või täielik halvatus. Motoorika funktsiooni kaotust täheldatakse sõrmedes, käsivarres / jalas, peas ja kogu kehas.

3 kraadi märgid

Arnold-Chiari väärarengu kolmandat astet iseloomustab 5-6 sündroomi samaaegne avaldumine. Beebi ei nuta kohe pärast sündi. Patsientidel on sageli kuulmislangus, nägemine ja erituselundite talitlushäired. Puudub liikumise selge koordineerimine, oksendamine toimub hommikul, selgroo, pea struktuuris on kõrvalekaldeid.

4 tüüpi märgid

Haiguse neljanda raskusastmega inimestel on ülekaalus väikeaju ja hüpertensiooniline hüdrotsefaalne sündroom. Lapsed on rahutud, nutavad nõrgalt, nutavad pehmelt. Kui nad ellu jäävad, näitavad testid intelligentsuse langust, normaalse kehalise arengu puudumist. Üldiselt on kolmanda ja neljanda raskusastme prognoosiga sümptomid sarnased..

Diagnostika

Uurimiseks pöörduge neuroloogi poole. Arst palpeerib kaela, pead, uurib sümptomeid, kaasuvate sündroomide raskust, perekonna ja individuaalse (patsiendi) ajalugu, rasedust. Diagnoosimise ajal konsulteerivad nad lisaks neurokirurgiga.

Kinnitatakse ainult kraniovertebraalse siirde MRT defekt. MSCT, kompuutertomograafia pole kontrasti kasutamata informatiivsed. Röntgenikiirgus ja ultraheli ei näita aju struktuuride nihkeid. Ultraheli diagnoosimine aitab tuvastada raseduse ajal beebil emakas hüdrotsefaalia, ebaregulaarse kolju, väikeaju märke.

Tähtis! Kuna väärarengut kombineeritakse sageli syringomyelic tsüstiga, on lülisamba uurimiseks soovitatav tomograafia.

Arnold Chiari anomaalia ravi

Asümptomaatilise Arnold-Chiari tõvega inimesi uuritakse igal aastal, et kiiresti tuvastada haiguse progresseerumine ja tüsistused. Sündroomide manifestatsiooniga patsiente ravitakse ravimite ja füsioteraapia meetoditega. Näidatakse terapeutilisi vanne, massaaži, treeningravi. Tserebrospinaalvedeliku vereringe tõsiste häirete korral viiakse läbi surmaoht.

Narkootikumide ravi Arnold-Chiari tõve korral:

NarkogruppTegutseTaotluse eesmärk
Mittesteroidsed põletikuvastased ravimidKudede põletiku ennetamine ja raviKõrvaldage valu
Mittenarkootilised valuvaigistid + spasmolüütikumid, neuromuskulaarse blokaadi preparaadidTuimastage
LihasrelaksandidVabastage lihaspinged
Diureetikumid, muud dehüdratsioonravi ravimidTõmmake vedelik välja, vähendage rõhkuOsaliselt leevendada sümptomeid, mis on tingitud tserebrospinaalvedeliku / vere kogunemisest kolju põhjas
NeuroprotektoreidVäldi kahjustusi, närvirakkude surmaNeed eemaldavad kudede hapnikuvaeguse, parandavad kesknärvisüsteemi, aju regeneratsiooni ja toimimist
AinevahetusNormaliseerige ainevahetusprotsessid
B-vitamiinidKrambivastased ained korvavad ainete puuduse, parandavad rakkude uuenemist
AntioksüdandidPeatage oksüdatsioon, radikaalide moodustumine
VasodilataatoridVasodilataator
AngioprotektoridTugevdage veresoonte seinu

Operatsioon on näidustatud inimestele, kellel on tserebrospinaalvedeliku vereringe tõsised häired, liikumisvõime halvenemine, haiguse süvenemine. Kirurgiline ravi toimub ravimteraapia ebaefektiivsusega 60–90 päeva, puude, surmaohu tõttu.

Arnold-Chiari väärarengute toimingute tüübid:

TaktikaFunktsioonid
LaminektoomiaEemaldage Atlase tempel
Ümbersõit, kanalisatsioonTserebrospinaalvedeliku kogunemispiirkonda sisestatakse toru, et liigne vedelik tühjendada kõhu- või rindkereõõnde
Kolju fossa dekompressioon (suurendab surma riski)Selgroolülid “atlas”, “telg”, kuklaluu ​​fragment eemaldatakse, lõigatakse otstelõng, tehakse aju membraan, lõigatakse välja löök, muud manipulatsioonid
Subotsipitaalne dekompressiooni kraniotoomia
Trepanatsioon + luu ümberkujundamine

Viide! Operatsioon eemaldab tserebrospinaalvedeliku liikumise takistuse, suurendab aju ümberasustatud struktuuride ruumi, vähendab survet närvidele. Kesknärvisüsteemi kaotatud funktsiooni kirurgiline ravi ei taasta.

Eluprognoos

Diagnoosimise õigeaegsus, väärarengute tüüp ja ravi õigsus mõjutavad elu prognoosi. I - II astme Arnold-Chiari defekti kiire avastamine ja ravi alustamine annavad häid tulemusi. Valdav enamus opereeritud inimestest eemaldab sündroomide ilmingud, mõnel kaob neuroloogiline defitsiit täielikult. Varasemat ravi raskendab puue.

Kolmanda tüüpi väärarengute korral on prognoos kehv. Paljud patsiendid surevad vaatamata õigeaegsele operatsioonile. Neljanda astme puudus lõpeb sageli puudega. Motoorika säilimine ja säilimine suureneb, kui ajukoe nihkub koljuõõnes seljaaju kanali kohal.

Statistika kinnitab kirurgilise ravi efektiivsust vähemalt 50% -l patsientidest ja tulemuse puudumist 15% -l patsientidest. Pärast operatsiooni on esimesel kolmel aastal Arnold-Chiari sündroomi ägenemised.

Vaata artikli teema kohta videot. Neurokirurg A. A. Reutov räägib oma nägemusest Arnold-Chiari anomaalia probleemist.

Mida meenutada?

  1. Arnold-Chiari anomaalia omistatakse pärilikele patoloogiatele ettearvamatu kuluga.
  2. Näidatud põhjuste hulgas on aju ja kolju väärarengud, trauma, infektsioon.
  3. Esimene tüüp ei mõjuta sageli eeldatavat eluiga, puudeid.
  4. Teine raskusaste nõuab õigeaegset operatsiooni.
  5. Kõige ohtlikum anomaalia on 3 tüüpi raskusaste.
  6. Kaasaegse klassifikatsiooni järgi aste 4 aste anomaalia sobib paremini Dandy-Walkeri anomaaliaks, kuid on ka eluohtlik.
  7. Arstid annavad soodsa eluprognoosi ainult 1. tüüpi Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidele.

Bibliograafia

  • Unal M, Bagdatoglu C. I tüüpi Arnold-Chiari väärareng, mis põhjustab täiskasvanud patsiendil healoomulist paroksüsmaalset positsioonilist vertiigo. J Laryngol Otol. 2007 märts; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14. detsember.
  • MilhoratTM, Nishikawa M, Kula RW jt. Väikeaju mandlite herniatsiooni mehhanismid Chiari väärarengutega patsientidel kliinilise juhtimise juhendina. Acta Neurochir (Wien). 2010 juuli; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4. mai.
  • Fedirko VA. Kraniaalse tagumise fossa neurovaskulaarse kokkusurumise sündroomid koos Chiari anomaaliaga. Ukraina neurokirurgiline ajakiri.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. I tüüpi Arnold-Chiari väärarengu korral esinevad uneapnoed, konvulsioonilised minestused ja auto-nominaalsed häired. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L jt. I tüüpi Chiari väärareng koos syringomüeliaga või ilma: levimus ja geneetika.

Arnold Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Arnold-Chiari sündroom on tagumise kraniaalse fossa harva esineva väärarengu (kõrvalekalle normaalsest arengust, anomaalia) põhjustatud märkide ja sümptomite kogum; patsientidel on see struktuur halvasti arenenud, nii et väikeaju lahkub (eendub) oma loomulikust piirkonnast kolju põhjas paiknevate kuklaluude kaudu.

Arnold-Chiari sündroomi on neli erinevat tüüpi; tunnus, mis eristab ühte tüüpi teisest, on väljaulatuvus, seega väikeaju materjali osakaal. I tüüp on kõige vähem ränk (mõnikord jääb kogu elu asümptomaatiliseks), samas kui IV tüüp on kõige raskem; kuid juba alates teisest tüübist on patsiendi elukvaliteet ohustatud.

Arnold-Chiari kõrvalekaldeid iseloomustavad sümptomid on arvukad ja ulatuvad peavaludest lihasnõrkuseni ja nii edasi..

Tänaseks ei ole ühtegi ravimit, mis ajukelme väärarengut kõrvaldaks, kuid on ka ravimeid, mis võivad sümptomeid osaliselt leevendada.

Mis on Arnold-Chiari sündroom?

Arnold-Chiari sündroom ehk Arnold-Chiari väärareng - väikeaju struktuurimuutus, mida iseloomustab selle nihkumine allapoole, nimelt seljaaju kanali ja kuklakujuliste foramentide, tserebellaarse poolkera põhiosade suunas.

Lihtsamalt öeldes on see väikeaju song, milles osa väikeaju eendub kuklaluudest, tungides seljaaju kanalisse.

Arnold-Chiari sündroom sai oma nime kahelt arstilt, kes seda esimest korda kirjeldasid - Arnold Julius ja Hans Chiari.

Põhjused ja riskifaktorid

Teadlaste arvates võib Arnold-Chiari sündroom olla pärilik päritolu, kuna seda leiti sama perekonna liikmete seas. Haigust põhjustavad geneetilised seisundid (s.t. mis ja kui palju geene on kaasatud) ja edasikandumise tüüp jäävad siiski alles..

Eendi raskuse ja selle tekkimise hetke vahel võib haiguse jagada neljaks erinevaks tüübiks, mida identifitseerivad esimesed neli Rooma numbrit (I, II, III ja IV).

Kaks esimest tüüpi on tavalisemad ja vähem tõsised kui teine; III ja IV tüüp on tegelikult väga haruldased ja eluga kokkusobimatud..

- I tüüpi väärareng.

Sündroomi esimene aste on asümptomaatiline (st ilmsete sümptomiteta), vähemalt lapsepõlve või noorukiea lõpuni.

Selle esinemise põhjus peitub vähendatud kolju ruumis: sellistes tingimustes on osa väikeaju (nimelt alumises servas asuvad mandlid) sunnitud ruumi puudumise tõttu tungima kuklaluudesse ja sisenema seljaaju kanalisse.

Märkus: mõnedel Arnold-Chiari 1. tüüpi sündroomiga täiskasvanutel on kõik korras ja nad elavad täiesti normaalset elu. Selle põhjuseks on väikeaju kõrvalekalle mitte nii tõsine, et põhjustada sümptomeid või häireid. Seetõttu ignoreerivad need katsealused sageli oma seisundit või õpivad seda lihtsalt juhuslikult.

- II tüüpi väärareng.

Arnold-Chiari II tüüpi väärareng on kaasasündinud haigus, mis on esinenud lapse sünnist saati ja on alati sümptomaatiline.

Võrreldes 1. klassiga iseloomustab seda koljuosa suur väljaulatuvus, milles lisaks mandlitele eendab väikeaju ka osa väikeaju (nn väikeaju uss) ja venoosse laeva.

Peaaegu alati on Arnold-Chiari II tüüpi väärareng seotud lülisamba spetsiaalse kujuga - müelomeningocele.

Selle anomaalia mitmesuguste tagajärgede hulgas on: tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) voolu blokeerimine kuklaluude kaudu (mis viib seisundini, mida nimetatakse hüdrotsefaaliaks) ja närvisignaalide katkemine.

Algselt viitab mõiste Arnold-Chiari ainult 2. tüüpi haigusele. Nüüd kasutatakse seda tavaliselt kõigi haiguse vormide jaoks..

- III tüüpi väärareng.

Alates sündimisest põhjustab III tüüpi defekt tõsiseid neuroloogilisi probleeme, nii palju, et need on sageli eluga kokkusobimatud. Nendel juhtudel täheldatakse tegelikult väikeaju eendit ja sel põhjusel öeldakse kuklakujulise entsefalocele kohta.

Tavaliselt iseloomustab III tüüpi seisundit hüdrotsefaalia ja syringomyelia; viimane on eriline seisund, mida iseloomustab ühe või mitme tsüsti olemasolu seljaaju kanalil.

- IV tüüpi väärareng.

Arnold-Chiari IV tüüpi väärarengut iseloomustab väikeaju osa vähene areng (väikeaju vähearenenud).

Anomaalia on kaasasündinud ja eluga täielikult kokkusobimatu..

Seotud haigused

Arstid ja teadlased on märkinud, et Chiari väärarengutega inimeste seas on levinud järgmised haigused:

Epidemioloogia

Väärarengute täpne esinemissagedus pole teada; Selle põhjuseks on asjaolu, et mõnel I-tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga täiskasvanul pole sümptomeid ja need näivad olevat täiesti normaalsed (seetõttu haigust ei diagnoosita).

Mitmete usaldusväärsete epidemioloogiliste uuringute kohaselt:

  • I tüüp on sümptomaatiline ühel lapsel 100-st;
  • II tüüp on eriti laialt levinud keldi päritolu populatsioonides;
  • naised kannatavad 3 korda sagedamini kui mehed.

Sümptomid ja komplikatsioonid

4 haigusliigil on erinevad sümptomid ja nähud.

Järgnevas tabelis on toodud sümptomite täpne kirjeldus, mis iseloomustavad sündroomi I, II ja III tüüpi..

IV tüübi puhul on sümptomeid võimatu tuvastada, kuna see seisund on vältimatu ja põhjustab ootamatult loote surma.

I tüüpi väärarengVäärareng II
tüüpi
III tüüpi väärareng
Kui patsiendil on 1. staadium, on sümptomid järgmised:
  • tugevad peavalud, mis algavad sageli pärast köhimist, aevastamist ja liigset treenimist;
  • valu kaelas ja / või näos;
  • probleemid tasakaaluga;
  • sagedane pearinglus;
  • kähedus;
  • nägemisprobleemid (nt diploopia, nägemise hägustumine, laienenud pupill ja / või nüstagm);
  • neelamisprobleemid (düsfaagia) ja toidu närimine;
  • söömise ajal kalduvus asfüksiaks (lämbumine);
  • oksendamine
  • käte ja jalgade tuimus;
  • liigutuste koordineerimise puudumine (eriti kätes);
  • rahutute jalgade sündroom;
  • helisemine kõrvus (või tinnitus), s.o kuulmishäired, mis väljenduvad sensatsioonis olevate müra tunnetega kõrvus, nagu kohin, sumin, vilistamine jne;
  • nõrkustunne;
  • bradükardia (meditsiiniline termin, mida kasutatakse südame löögisageduse aeglustumise märkimiseks);
  • seljaaju haigustega seotud skolioos;
  • hingamispuudulikkus, eriti une ajal (obstruktiivne uneapnoe sündroom).
Arnold-Chiari II tüübi sündroomi iseloomustavad samad sümptomid nagu I tüübil, erinevusega, et neil on rohkem väljendunud intensiivsus ja need esinevad alati. Lisaks põhjustab II tüübi haigus, kui sellega kaasneb müelomeningocele (vt allpool):
  • muutused soolestikus ja kusepõies: patsient lakkab päraku sulgurlihase ja põie kontrollimisest;
  • krambid
  • corpus callosum'i laienemine;
  • äärmine lihasnõrkus ja halvatus;
  • tüvi vaagnas, jalgades ja põlvedes;
  • raskused kõndimisega
  • raske skolioos.
III tüüpi väärarengutega inimestel on tõsised neuroloogilised probleemid (sageli normaalse eluga kokkusobimatud), hüdrotsefaalia ja syringomyelia. Viimast, mida iseloomustab ühe või mitme tsüsti moodustumine seljaajus ja mis võib põhjustada:
  • lihasnõrkus ja atroofia;
  • reflekside kaotus;
  • tundlikkuse kaotamine valu ja ümbritseva õhu temperatuuri suhtes;
  • selja, õlgade, käte ja jalgade jäikus;
  • valu kaelas, käes ja seljas;
  • probleemid soolestiku ja põiega;
  • tugev lihasnõrkus ja jalakrambid;
  • valu ja tuimus näol;
  • skolioos.

Lülisammas (müelomeningocele).

Spina bifida on selgroo kaasasündinud väärareng, mille tõttu ajukelmed ja mõnikord ka seljaaju väljuvad nende kohalt (tavaliselt piirduvad need selgroolülidega). Müelomeningocele on lülisamba lõhe kõige raskem vorm: haigetel ulatuvad meningi ja seljaaju selgrookambrist välja ning moodustavad seljatasku sac. Kuigi see kott on nahakihiga kaitstud, on see mõjutatud välistest mõjudest ja on pidevalt tõsiste ja mõnel juhul isegi surmavate nakkuste ohus..

II, III ja IV tüüpi Arnold-Chiari sündroom on ultraheli abil nähtav juba sünnieelses eas (st kui haigestunud laps on endiselt emakas)..

I tüübi osas on soovitatav konsulteerida arstiga niipea, kui ilmnevad ülalnimetatud tüüpilised sümptomid. Samuti on oluline läbida õigeaegsed uuringud, kuna viimase tulemus võib põhjustada muid kaasuvaid häireid.

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi komplikatsioone seostatakse tserebellide väljaulatuva seisundi süvenemise või patoloogiliste seisunditega, mis on seotud hüdrotsefaalia, müelomeningocele, syringomyelia jne..

Kolju suurenenud rõhust põhjustatud eendi (väljaulatuvuse) halvenemine väikeajule viitab ilmselt sümptomite ägenemisele.

Diagnostika

Diagnostilised testid, mis määravad väikeaju eenduvuse kuklakujuliste foramentide kaudu (seega Arnold-Chiari väärarengute tüüp):

  • Magnetresonantstomograafia (MRI). Magnetväljade moodustumise tõttu võimaldab see saada väikeaju ja seljaaju kanali üksikasjalikku pilti, ilma et patsient puutuks kokku kahjuliku ioniseeriva kiirgusega.
  • Kompuutertomograafia (CT) pakub selgeid pilte siseorganitest, sealhulgas väikeajust ja seljaajust. Selle teostamise ajal puutub subjekt minimaalselt kokku kahjuliku ioniseeriva kiirgusega.

CT ja MRI, millele eelneb täpne füüsiline läbivaatus, on Arnold-Chiari sündroomiga seotud patoloogiate tuvastamiseks hädavajalikud.

Tabel. Kuidas ja millal diagnoositakse Arnold-Chiari tõve anomaalia?.

Väärarengute tüüpMillal ja kuidas saab seda diagnoosida?
MinaHilises lapsepõlves või hilises noorukieas objektiivsete uuringute abil, millele järgneb CT ja / või MRI.
IISünnieelses eas ultraheliga. Sündides ja varases lapsepõlves objektiivsete uuringute, kompuutertomograafia ja / või MRI abil.
IIISünnieelses eas ultraheliga. Pärast sündi ja varases lapsepõlves objektiivsete uuringute, kompuutertomograafia ja / või MRI abil.
IVSünnieelses eas ultraheliga.

Ravi

Arnold-Chiari sündroom on ravimatu. Siiski on olemas nii farmakoloogilisi kui ka kirurgilisi ravimeetodeid, mis leevendavad haiguse sümptomeid osaliselt..

- ravimteraapia.

I tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga patsiendid, kes kannatavad peavalu ning kaela- ja / või näovalu käes, võivad võtta valuvaigisteid..
Konkreetse juhtumi jaoks kõige sobivamate ravimite valik jääb raviarsti otsustada.

- Kirurgia.

Kirurgilise ravi eesmärk on vähendada kolju avaldatavat survet, et vältida väikeaju ja seljaaju kahjustusi.

Selle saavutamiseks on mitu protseduuri, näiteks:

  • Kraniaalse tagumise fossa dekompressioon, mille jooksul kirurg eemaldab osa kuklaluu ​​tagumisest osast.
  • Seljaaju dekompressioon laminektoomia abil (dekompressioonlaminektoomia). Selle täitmise ajal eemaldab kirurg teise ja kolmanda emakakaela selgroolüli plaadi. Plaat on selgroolüli, mis eraldab ava, mille kaudu seljaaju läbib..
    Märkus: mõnikord teostatakse samaaegselt ka tagumise fossa dekompressioon ja dekompressiivne laminektoomia.
  • Tugeva materjali dekompressiooniosa. Kestva materjali lõikamisel või välise meninge lõikamisel suureneb väikeajule ligipääsetav ruum ja rõhk selle kahjustustele väheneb. Sisselõikega tekkinud lõhe katmiseks ja kaitsmiseks õmbleb kirurg sellele kunstliku (või teisest kehaosast võetud) tüki.
  • Kirurgiline ümbersõit (täiendava tee loomine kahjustatud piirkonna ümbersõitmiseks). See on tegelikult drenaažisüsteem, mis koosneb elastsest torust, mis võimaldab teil hüdrotsefaalia korral eemaldada tserebrospinaalvedelikku või syringomüelia korral tsüst (id) tühjendada. Võimalik, et hüdrotsefaaliaga patsiendid on sunnitud kogu elu läbima kirurgilise šundi..

- Operatsioonide komplikatsioonid.

Operatsiooniga seotud riskid on erinevad. Tegelikult näib:

  • verejooks
  • aju ja / või seljaaju struktuuride kahjustus;
  • nakkav meningiit;
  • haava paranemise probleemid;
  • väikeaju ümbritsevad ebaharilikud vedeliku kogunemised.

Pidage meeles, et operatsiooni ajal tekkinud aju või seljaaju kahjustus on korvamatu. Seetõttu tuvastab raviarst enne mis tahes tüüpi patsiendi sekkumist vajaliku protseduuri võimalikud riskid ja komplikatsioonid.

Prognoos

II, III ja IV tüüpi Arnold-Chiari sündroomi prognoos ei ole kunagi positiivne, kuna lisaks ravimatusele võivad need põhjustada ka tõsiseid neuroloogilisi häireid või olla eluga isegi sobimatud.

I tüüpi patsientide prognoos on sageli teadmata. Paljudel selle haigusega inimestel pole sümptomeid ja on võimatu ennustada, kas sümptomid arenevad tulevikus. Teistel Arnold-Chiari väärarengutega inimestel võib tekkida pearinglus, lihasnõrkus, tuimus, nägemisprobleemid, peavalu või tasakaalu ja koordinatsiooni probleemid. Neil inimestel ei ole alati võimalik ennustada, kas sümptomid aja jooksul halvenevad..

1. tüüpi väärarengutega inimeste jaoks on oluline regulaarsete tervisekontrollide läbimine arsti jälgimisel, kui ilmnevad uued sümptomid.

Mida nimetatakse Arnold Chiari sündroomiks?

Inimkeha on üks keerukamaid mehhanisme. Vaatamata hämmastavale vastupidavusele on inimkeha paljude asjade suhtes haavatav. Esimesed anomaaliad keha arengus ja struktuuris võivad ilmneda juba embrüo moodustumise ajal. Kõige ohtlikumad on embrüogeneesi ajal esinevad kõrvalekalded, kuna sel perioodil moodustuvad kogu kehasüsteemid.

Arnold Chiari patoloogia on üks võimalikest kõrvalekalletest, mis võivad tekkida, kui keha moodustatakse nii varases staadiumis.

Mis on Arnold Chiari sündroom?

Arnold Chiari anomaalia on nimetatud kahe patoloogi järgi: austerlane Hans Chiari ja sakslane Julius Arnold. Hans Chiari kirjeldas mitmeid ajutüve ja väikeaju ebanormaalse arengu juhtumeid; andmed on pärit 1891. aastast. Julius Arnold koostas väikeaju keha langetamise anatoomilise kirjelduse suurtesse kuklaluudesse.

Arnold Chiari anomaaliaks nimetatakse väikeaju ja ajutüve arenguhäireid ning ebaõiget paigutust. Normaalse arengu korral on peaaju ja seljaaju vahelise eraldumise „kuklaluu ​​joon” suured kuklaluude foramenid. Selle eraldamise tavapärasus on seletatav asjaoluga, et aju üleminek seljaajule toimub ilma rebenemiseta ja sellel pole selgelt määratletud piiri. Juhul kui medulla oblongata, väikeaju ja sild jäävad sellest tinglikust piirist allapoole, peetakse Arnold Chiari patoloogiat.

Nende elundite anatoomiliselt vale asukoht võib põhjustada seljaaju kokkusurumist kaelas, mis häirib tõsiselt tserebrospinaalvedeliku ringlust ja viib selle kogunemiseni.

Patoloogia klassifikatsioon

Seda patoloogiat on neli tüüpi:

  1. I tüüpi Chiari anomaalia See väljendub väikeaju mandlite prolapsi allpool kuklaluu ​​forameni taset. Haigus ei pruugi ilmneda enne noorukieani. Mõnikord koos patoloogiaga areneb hüdromüelia, see tähendab vedeliku kogunemine seljaajus, täpsemalt - selle keskkanalis.
  2. Chiari anomaalia II tüüp. See tuvastatakse peaaegu kohe pärast sündi. Lisaks mandlitele väljub kuklaluu ​​suure ava kaudu väikeaju uss, 4 vatsakest ja medulla oblongata. Reeglina avaldub teist tüüpi patoloogia koos seljaaju kaasasündinud songaga. Selle tõttu on hüdromüelia palju sagedamini kui esimesel juhul.
  3. Chiari anomaalia III tüüp. See erineb II tüübist selle poolest, et laskuvad elundid asuvad kaela ja kuklaluu ​​meningocele.
  4. Chiari anomaalia IV tüüp. Selle kohalolekuga on väikeaju vähearenenud ega liigu kaudaalses suunas. Mõned eksperdid omistavad seda tüüpi patoloogiat Dandy-Walkeri sündroomile..

Arnold Chiari sündroomi etioloogia

Arstid ei saa täpselt kindlaks määrata Chiari patoloogia arengu põhjuseid. Arvatakse, et anomaalia ilmnemine toimub mitmete tegurite mõjul.

Haiguse põhjused jagunevad kaasasündinud ja omandatud. Chiari kaasasündinud anomaalia esinemise allikaks peetakse:

  • Naisele ravimite võtmine, mis kahjustavad loote arengut;
  • Väline kokkupuude kahjulike ainetega (toksiinide allaneelamine suurtes kontsentratsioonides);
  • Nakkushaigused, mida naine kannab raseduse ajal;
  • Narkootikumide, alkoholi tarvitamine;
  • Suitsetamine raseduse ajal, sealhulgas kasutatud suitsetamine.

Haiguse omandatud algpõhjuste hulka kuuluvad pikaajaline ebaõnnestunud sünnitus, liiga suur loode, meditsiinilised vead sünnituse ajal ja peatraumad kogu inimese elus.

Haiguse sümptomid

Arnold Chiari tõve sümptomid võivad progresseeruda mitme aasta jooksul. See on väga ohtlik, kuna on olemas aju ülaosa talitlushäired.

Sümptomite avaldumine ja nende raskusaste sõltub haiguse tüübist ja sellest, kui halvasti on aju mõjutatud. Kõige sagedamini esitavad sarnase patoloogiaga patsiendid järgmisi kaebusi:

  • Pea keeramisel ja puhkeolekus müra, kõmu või vile ilmumine, mis aja jooksul muutuvad valjemaks;
  • Füüsilise pingutuse ajal hakkab pea valutama;
  • Silmamunade tõmblemine;
  • Suurenenud koljusisene rõhk;
  • Peavalu pärast und;
  • Peapööritus;
  • Disorientatsioon ja kohmakus;
  • Käte ja jalgade värisemine haiguse raske vormi esinemisel;
  • Nägemiskahjustus, udude ilmumine silmade ees;
  • Lihasnõrkus ja tuimus;
  • Tundlikkuse kaotus kehas või näos;
  • Teadvuse kaotus pea äkiliste liikumiste ajal, eriti pöörde ajal;
  • Jäsemete tundlikkuse vähenemine.

Kõik sümptomid süvenevad tavaliselt pea pöörde ja järskude liikumiste korral. Haiguse tüsistused hõlmavad:

  • Pimedus;
  • Täielik või osaline halvatus;
  • Hüdrotsefaalia;
  • Syringomyelia;
  • Lülisamba- või ajuinfarkt;
  • Kusepidamatus;
  • Apnoe, sealhulgas surm.

Diagnostika

Embrüo arengu ajal on temas Arnold Chiari sündroomi arengut võimalik tuvastada ainult siis, kui viiakse läbi skriiniv ultraheliuuring, mille eesmärk on tuvastada loote arengu kõrvalekaldeid. See diagnostiline meetod ei taga täielikult sündroomi tuvastamist, seetõttu on patoloogia kahtluse korral diagnoos ette nähtud pärast sündi. Näiteks kuni fontaneli sulgemiseni beebis on mõistlik läbi viia aju ultraheli.

Arnold Chiari anomaalia tuvastamine on keeruline mitmest tegurist:

  • Chiari haiguse esinemise kahtluse ilmnemiseks täiskasvanueas on vajalik mitme sümptomi avaldumine korraga;
  • Neuroloogiline uuring näitab kolju sees ainult kõrget rõhku;
  • Pea röntgenograafia abil saate tuvastada ainult kolju struktuuris esinevate kõrvalekallete olemasolu;
  • Mõnel juhul haigus ei avaldu.

Ainus usaldusväärne diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Selle rakendamine on keeruline, kuna mõnda aega on vaja patsiendi liikumatust. Lapsele tomograafilise skaneerimise tegemiseks tuleb ta sageli sukelduda meditsiinilisse unistusse..

Arnold Chiari sündroomi ravi

Suur tähtsus on Chiari sündroomi tüübil: kui I tüübi anomaalia peaaegu ei avaldu, põhjustab Arnold Chiari sündroomi III tüüp sageli patsiendi surma.

Metoodika ja raviskeemid sõltuvad haiguse sümptomitest:

  • Juhul, kui haigus ei ilmnenud mingil viisil ja see avastati juhuslikult (mis juhtub tavaliselt sügava meditsiinilise läbivaatusega), siis ei määrata ravi üldse. Patsient registreeritakse ja ta on kohustatud läbima spetsialistide poolt õigeaegsed uuringud, et õigeaegselt märgata anomaalia progresseerumist;
  • Hüdrotsefaalia ja hüpertensiooni kerge manifestatsiooniga on krae tsooni lihasspasmide korral ette nähtud diureetikumid, mittesteroidset päritolu põletikuvastased ravimid ja lihasrelaksandid. Juhul, kui sellisel raviskeemil on positiivne mõju, peatatakse mõneks ajaks ravimite manustamine. Kui haigus jätkub ja ilmneb lihasnõrkus, teadvusekaotus, nägemiskahjustus või muud sümptomid, tehakse operatsioon.

Operatsiooni käigus eemaldatakse osa kuklaluust ja osa väikeaju mandlitest, mis laskusid suurtesse kuklaluudesse. Hüdromüelia taseme vähendamiseks viiakse läbi manööverdamine: paigaldatud toru viib liigse tserebrospinaalvedeliku kõhu- või rindkereõõnde. Õigeaegne operatsioon suurendab märkimisväärselt patsiendi ellujäämisvõimalusi.

Patoloogia ennetamine

Kuna haiguse etioloogia kohta pole piisavalt teavet, on võimatu ennetada mis tahes meetmeid. Kõik, mida saab teha loote sündroomi arengu ennetamiseks, on ema tervise hoolikalt jälgimine. Selleks on soovitatav:

  • Lõpetage alkoholi, tubaka ja narkootikumide tarvitamine;
  • Hoolige tasakaalustatud toitumise ettevalmistamise eest ja jätke sellest välja praetud, soolased ja magusad toidud, kiirtoit, sooda;
  • Mis tahes ravimite, toidulisandite ja vitamiinikomplekside tarbimine peaks toimuma ainult arsti järelevalve all;
  • Kõrvaldage stress ja põhjendamatud kogemused;
  • Suurendage värskes õhus veedetud aega;
  • Treenige regulaarselt rasedatel naistel.