Põhiline

Entsefaliit

Arnold Chiari anomaalia

Arnold-Chiari anomaalia (sündroom) on patoloogia, mille korral aju osa, mis asub kolju tagumises fossa, lastakse madalamale ja tungib suurtesse kuklaluudesse.

Arnold Chiari anomaalia on mitut tüüpi, millest igaüks avaldub veidi erineval viisil. Sümptomiteks võivad olla pea- ja kaelaosa seljavalu, pearinglus, silmamunade kontrollimatud liigutused (nüstagm), kuulmislangus jne..

üldised omadused

Chiari sündroom pole siiani hästi mõistetav. See on kaasasündinud defekt aju rombisõlmes või õigemini kraniaalse tagumise fossa ja selle koostisosade suuruse erinevus. See tähendab aju ja väikeaju mandlite vastupandamatut langetamist otse kuklaluu ​​fomeni, kus need surutakse kokku.

Inglise eksperdid kirjeldasid Arnold Chiari anomaalia sümptomeid esmakordselt 1986. aastal. Praegu on selle levimus umbes 5% iga 100 tuhande inimese kohta. Teatud tüüpi haiguste esinemissagedus ei ole kindlaks tehtud: sellise teabe puudumine on seotud spetsialistide erineva lähenemisviisiga selle klassifitseerimisele.

Anomaalia peamiseks tagajärjeks on koljusisese rõhu pöördumatu ja järsk tõus, mis võib olla põhjustatud koljusisestest põletikulistest protsessidest ja kasvajatest ning aju uimasusest.

Kolju ja selgroo aluse ristmikul on suur kuklaluu ​​foramen, kus ajutüvi ühendub seljaajuga. Kolju tagumine fossa koos väikeaju, silla ja medulla oblongataga asub pisut kõrgemal.

Kui mõned tagumise kraniaalse fossa elundid liiguvad suure ava valendikku, näitavad need defekti. Sellega kaasneb medulla oblongata kudede ja osaliselt seljaaju kudede pigistamine, tserebrospinaalvedeliku - tserebrospinaalvedeliku - väljavoolu raskused, mis põhjustab unise (hüdrotsefaalia) teket.

Koos platibasiaga - kolju liiga tasase põhjaga - ja atlase assimileerumisega on Chiari sündroom kraniovertebraalse tsooni arengu kaasasündinud defekt..

Chiari anomaaliat saab tuvastada vastsündinud lapsel või täiskasvanul. Viimasel juhul tuvastatakse see juhuslikult teise haiguse uurimisel.

Mis on Arnold-Chiari sündroom?

XIX sajandi lõpus kirjeldas anomaaliat esmakordselt Austria patoloog Hans Chiari, mida järgmisel sajandil hakati nimetama "Arnold-Chiari sündroomiks". Väärareng on kaasasündinud patoloogia.

Mis on Arnold-Chiari sündroom?

Sellise anomaalia korral langeb kolju tagumise fossa kogu struktuur alla suurte kuklaluude foramenide..

BZO on seljaaju ja aju vaheline piiritsoon. Patoloogia puudumisel liigub tserebrospinaalvedelik või tserebrospinaalvedelik subaraknoidses ruumis vabalt. Arnold-Chiari sündroomiga ummistavad väikeaju mandlid auku, häirides seeläbi tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mis aitab kaasa hüdrotsefaalia moodustumisele.

Haigusviisid ja -määrad

Arnold-Chiari sündroomi on kolme tüüpi - I, II ja III, IV. Neid kõiki seostatakse väikeaju mandlite alahindamisega..

Ühise patoloogia korral on MK tüüpidel teatavad erinevused:

  • I tüübi sündroom on mandlite väljajätmine ja väikese aju nihkumine BZO alla. Seda tüüpi anomaalia korral on tagumine kolju fossa väike.

Diagnoosimise ajal saab eristada sündroomi kolme varianti - eesmine, vahepealne ja tagumine:

  1. Eesmises versioonis nihkub C2 tahapoole, ulatudes dentoidprotsessi, basilaarse jäljendi ja platybasia kohale;
  2. Vahepealse variandi juuresolekul surutakse nihutatud mandlid kokku medulla oblongata ja seljaaju ülaosa segmentide ventraalse piirkonna väikeajuga;
  3. Tagumine versioon viib medulla oblongata selgroo ja seljaosa ülemiste emakakaela osade kokkusurumiseni.

Chiari väärarengute esimest tüüpi neuroloogid peetakse kõige tavalisemaks haiguseks. Sagedamini kui teised kannatavad selle all naised, kes sünnitavad hilja ja sisenevad menopausieelsesse perioodi..

  • II tüübi sündroomil on kaasasündinud vorm. Patoloogia progresseerumine toimub loote arengu ajal. Ebanormaalsust saab tuvastada loote uurimisega. Medulla oblongata, IV vatsake, ussi kiilu alumine osa 2 mm allpool suure tagumise ava sissepääsu.
  • III tüübi patoloogiat iseloomustab väikese ja medulla oblongata prolapss emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningocele.
  • IV tüüpi patoloogia on väikeaju vähearenenud areng ilma mandlite prolapsita BZO-s.

Kahekümne esimese sajandi alguses tuvastati null tüüpi anomaalia. Selle määrab hüdromüelia olemasolu ilma väikese aju väljajäetud mandliteta.

Jelena Potemkina tegi pärast mitmeid uuringuid ettepaneku klassifitseerida sündroom vastavalt väikeaju mandlite kuklaluu ​​suurusesse laskumise astmele:

  • 0 kraadi - mandlid on AO tipus;
  • 1 kraad - mandlid on nihkunud atlase ülemisse serva või C1 kaarele;
  • 2 kraadi - ülaserva C2 ​​tasemel;
  • 3 kraadi - ülaosas C3 ja madalamal, kaudaalsuunas.

Teine ja kolmas tüüpi sündroom avaldub koos teiste kesknärvisüsteemi haigustega. Kolmas ja neljas on eluga kokkusobimatud.

Sümptomatoloogia

Arnold-Chiari anomaalia märgid võivad olla nii iseseisvad kui ka üldised.

Nende hulka kuuluvad järgmised sümptomid, millele tasub tähelepanu pöörata:

  • Pea pööramisel ja puhkehetkel kõrvades kuuleb ebaharilikku kasvavat heli müra, hum, vile kujul;
  • Füüsilise koormuse ajal ilmneb stressi tõttu peavalu;
  • Silmamunade või nüstagmi tõmblemine;
  • Peavalu hommikul. Suurenenud koljusisene rõhk, tuimus;
  • Väikeaju aktiivsuse häirete tõttu võib tekkida pearinglus ja orientatsiooni kaotus;
  • Liigutustes on kohmakus;
  • Haiguse raske vormiga ilmneb jäsemete värin. Mis on jäsemete värin, loe siit.
  • Nägemisega on probleeme "loorid silmades", objektide hargnemine, pimedus. Pea pööramisel nähtused intensiivistuvad. Selle põhjuseks on surve medulla oblongatale;
  • Jäsemete, näo ja keha lihased muutuvad palju nõrgemaks;
  • Haiguse kaugelearenenud ja raske vormi korral täheldatakse urineerimisega seotud probleeme;
  • Tundlikkuse lävi muutub väiksemaks ühes kehaosas või näos, jäsemes;
  • Pea teravate pöördetega võib patsient kaotada teadvuse;
  • Hingamissüsteemi rikkumine - raske hingamine või selle täielik peatumine;
  • Rasked komplikatsioonid - jäsemete halvatus, hüdrotsefaalia, tsüsti moodustumine selgroos, jalgade luude deformatsioon.

I tüüpi sündroomi tunnus on pidev peavalu. II tüübi korral, mis avaldub kohe pärast sündi või varases lapsepõlves, võite jälgida neelamisprobleeme, nõrka nuttu.

Kõik ülaltoodud sümptomid muutuvad liikumisega tugevamaks..

Anomaalia põhjused

Teadlased ei ole veel täielikult uurinud Arnold-Chiari sündroomi põhjuseid. Chiari väärareng, mida nimetatakse ka anomaaliaks, võib areneda mitme teguri tõttu.

Kaasasündinud:

  • Kolju luude ebaõige areng lootel - korralikult areneva beebi kolju liiga väike tagumine koldeosa põhjustab kolju ja aju luude kasvu ebakõla. Kolju luud lihtsalt ei suuda ajuga sammu pidada..
  • Loode on hüper-suurendusega BZO.

Omandatud:

  • Sünnituse ajal sai laps peavigastuse;
  • Aju vatsakestes esineva livkori ringluse rikkumise tõttu kahjustatakse seljaaju. Ta pakseneb.

Arnold-Kiar'i sündroom võib ilmneda samaaegselt või pärast muid defekte, näiteks seljaaju tilkumist.

Mitte nii kaua aega tagasi uskusid eksperdid, et see haigus on kaasasündinud, kuid kaasasündinud anomaaliaga patsientide protsent on palju väiksem kui omandatud sündroomiga protsent.

Riskitegurid

Loote väärarengute riski võivad suurendada sellised tegurid nagu:

  • Ravimi kontrollimatu kasutamine raseduse ajal;
  • Halbade harjumuste olemasolu rasedal;
  • Nakkushaigused, mida kannab lapse ema. Nagu punetised ja teised;
  • Õige toitumise probleem rasedal naisel.

Enamik eksperte on seisukohal, et Arnold-Chiari sündroom toimub lapse geneetiliste mutatsioonide taustal. Praegu pole kromosomaalsete kõrvalekalletega seost leitud..

Arnold-Chiari sündroom lootel

Ultraheliuuringuga saab arst tuvastada patoloogia olemasolu aju tagaosas. Pärast raseduse esimest trimestrit ultraheliga peaksid olema nähtavad tekkiva väikese ajuga lapse aju poolkera kontuurid. Hägused aju suurused ja kujundid võivad näidata sündroomi.

Ultraheli abil saavad spetsialistid tuvastada esimese ja teise tüübi väärarenguid. Lisaks sellele uurimismeetodile kasutatakse sonograafilist. Selle abil saate tuvastada külgmised teravdatud vatsakesed. Loote õige instrumentaalne diagnoosimine aitab täpset diagnoosi teha..

Uurimine ja diagnostika

Juhtub, et Chiari patoloogia ei avaldu, vaid tuvastatakse ainult arsti läbivaatusel. Üldise uuringu abil, kasutades EEG, REG ja ECHO-EG, võib tuvastada koljusisese rõhu suurenemise. Röntgen näitab, kas kolju luudes on kõrvalekaldeid või mitte. Kuid sellise kontrolliga ei saa lõplikku diagnoosi panna..

Kindlusega, et patoloogia on olemas, saadab spetsialist patsiendi seljaaju ja aju magnetresonantstomograafiasse. Uuringu ajal on patsiendil keelatud liikuda. Rinnad ja imikud on sukeldatud meditsiinilisse unistusse, mis aitab läbivaatust edukalt läbi viia. Selge pildi saamiseks võib olla vaja kontrastaineid..

Syringomyelia olemasolu välistamiseks on ette nähtud kogu selgroo tomograafia.

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi puudumisel või ebaõige ravi korral võib tekkida kraniaalnärvi halvatus. Lülisambale moodustub tsüst. Patoloogia aitab kaasa hüdrotsefaalia ilmnemisele. Selle tõttu koguneb ajus vedelikku. Tserebrospinaalvedeliku tühjendamiseks pöörduvad arstid manööverdamise ja äravoolu poole.

Ravi

Kui avastatakse kõrvalekalle, on kiireloomuline alustada ravi. Kaks esimest haigusliiki on ravitavad.

Konservatiivne meetod

Ravikuuri määramiseks peab arst uurima kõiki patsiendi läbivaatuse näitajaid. Kui haiguse peamiseks sümptomiks on peavalu, siis määratakse konservatiivne ravi.

Määratakse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, lihaslõõgastid:

  • Ibuprofeen;
  • Piroksikaam;
  • Diklofenak;
  • Vecuroonium;
  • Atrakuuria;
  • Tubokurariin.

Pärast valu sündroomi kõrvaldamist määratakse diureetikumid. Kähedust saab eemaldada logopeedi abil. Lisaks uimastiravile on treenimine kasulik.

Teraapiakursus kestab mitu kuud, pärast mida on vaja läbida täielik eksam. Positiivsete tulemuste puudumisel on ette nähtud kirurgiline ravi..

Kirurgiline sekkumine

Kui konservatiivne teraapia ei ole andnud positiivseid tulemusi või kui patsiendil on tõsiseid sümptomeid, määratakse talle seedetrakti laminektoomia, dekompressiivne kranioektoomia. Nagu ka aju kõva kesta plastik. See toiming võimaldab teil suurendada kolju fossa mahtu ja laiendada kuklaluu ​​forameni. Kõik see viib kokkusurumise lakkamiseni, parandab tserebrospinaalvedeliku väljavoolu.

Kui esineb hüdrotsefaalia, eemaldatakse vatsake spetsiaalse klapi abil.

Operatsiooni ajal kasutatakse elektrofioloogilist kontrolli, mille abil saate otsustada, kas avada aju täiesti tahke kest või mitte.

Taastusravi pärast operatsiooni võtab seitse päeva.

Chiari väärareng pole täielikult mõistetav ja selle haiguse arengut pole täielikult võimalik vältida. Kuid tulevased vanemad ja eriti emad saavad patoloogia riski maksimaalselt vähendada. Selleks peate järgima õiget eluviisi, uurima kõiki ülaltoodud riskifaktoreid ja välistama need võimaluse korral.

Teie lapse tervis on teie otsustada.

Mida nimetatakse Arnold Chiari sündroomiks?

Inimkeha on üks keerukamaid mehhanisme. Vaatamata hämmastavale vastupidavusele on inimkeha paljude asjade suhtes haavatav. Esimesed anomaaliad keha arengus ja struktuuris võivad ilmneda juba embrüo moodustumise ajal. Kõige ohtlikumad on embrüogeneesi ajal esinevad kõrvalekalded, kuna sel perioodil moodustuvad kogu kehasüsteemid.

Arnold Chiari patoloogia on üks võimalikest kõrvalekalletest, mis võivad tekkida, kui keha moodustatakse nii varases staadiumis.

Mis on Arnold Chiari sündroom?

Arnold Chiari anomaalia on nimetatud kahe patoloogi järgi: austerlane Hans Chiari ja sakslane Julius Arnold. Hans Chiari kirjeldas mitmeid ajutüve ja väikeaju ebanormaalse arengu juhtumeid; andmed on pärit 1891. aastast. Julius Arnold koostas väikeaju keha langetamise anatoomilise kirjelduse suurtesse kuklaluudesse.

Arnold Chiari anomaaliaks nimetatakse väikeaju ja ajutüve arenguhäireid ning ebaõiget paigutust. Normaalse arengu korral on peaaju ja seljaaju vahelise eraldumise „kuklaluu ​​joon” suured kuklaluude foramenid. Selle eraldamise tavapärasus on seletatav asjaoluga, et aju üleminek seljaajule toimub ilma rebenemiseta ja sellel pole selgelt määratletud piiri. Juhul kui medulla oblongata, väikeaju ja sild jäävad sellest tinglikust piirist allapoole, peetakse Arnold Chiari patoloogiat.

Nende elundite anatoomiliselt vale asukoht võib põhjustada seljaaju kokkusurumist kaelas, mis häirib tõsiselt tserebrospinaalvedeliku ringlust ja viib selle kogunemiseni.

Patoloogia klassifikatsioon

Seda patoloogiat on neli tüüpi:

  1. I tüüpi Chiari anomaalia See väljendub väikeaju mandlite prolapsi allpool kuklaluu ​​forameni taset. Haigus ei pruugi ilmneda enne noorukieani. Mõnikord koos patoloogiaga areneb hüdromüelia, see tähendab vedeliku kogunemine seljaajus, täpsemalt - selle keskkanalis.
  2. Chiari anomaalia II tüüp. See tuvastatakse peaaegu kohe pärast sündi. Lisaks mandlitele väljub kuklaluu ​​suure ava kaudu väikeaju uss, 4 vatsakest ja medulla oblongata. Reeglina avaldub teist tüüpi patoloogia koos seljaaju kaasasündinud songaga. Selle tõttu on hüdromüelia palju sagedamini kui esimesel juhul.
  3. Chiari anomaalia III tüüp. See erineb II tüübist selle poolest, et laskuvad elundid asuvad kaela ja kuklaluu ​​meningocele.
  4. Chiari anomaalia IV tüüp. Selle kohalolekuga on väikeaju vähearenenud ega liigu kaudaalses suunas. Mõned eksperdid omistavad seda tüüpi patoloogiat Dandy-Walkeri sündroomile..

Arnold Chiari sündroomi etioloogia

Arstid ei saa täpselt kindlaks määrata Chiari patoloogia arengu põhjuseid. Arvatakse, et anomaalia ilmnemine toimub mitmete tegurite mõjul.

Haiguse põhjused jagunevad kaasasündinud ja omandatud. Chiari kaasasündinud anomaalia esinemise allikaks peetakse:

  • Naisele ravimite võtmine, mis kahjustavad loote arengut;
  • Väline kokkupuude kahjulike ainetega (toksiinide allaneelamine suurtes kontsentratsioonides);
  • Nakkushaigused, mida naine kannab raseduse ajal;
  • Narkootikumide, alkoholi tarvitamine;
  • Suitsetamine raseduse ajal, sealhulgas kasutatud suitsetamine.

Haiguse omandatud algpõhjuste hulka kuuluvad pikaajaline ebaõnnestunud sünnitus, liiga suur loode, meditsiinilised vead sünnituse ajal ja peatraumad kogu inimese elus.

Haiguse sümptomid

Arnold Chiari tõve sümptomid võivad progresseeruda mitme aasta jooksul. See on väga ohtlik, kuna on olemas aju ülaosa talitlushäired.

Sümptomite avaldumine ja nende raskusaste sõltub haiguse tüübist ja sellest, kui halvasti on aju mõjutatud. Kõige sagedamini esitavad sarnase patoloogiaga patsiendid järgmisi kaebusi:

  • Pea keeramisel ja puhkeolekus müra, kõmu või vile ilmumine, mis aja jooksul muutuvad valjemaks;
  • Füüsilise pingutuse ajal hakkab pea valutama;
  • Silmamunade tõmblemine;
  • Suurenenud koljusisene rõhk;
  • Peavalu pärast und;
  • Peapööritus;
  • Disorientatsioon ja kohmakus;
  • Käte ja jalgade värisemine haiguse raske vormi esinemisel;
  • Nägemiskahjustus, udude ilmumine silmade ees;
  • Lihasnõrkus ja tuimus;
  • Tundlikkuse kaotus kehas või näos;
  • Teadvuse kaotus pea äkiliste liikumiste ajal, eriti pöörde ajal;
  • Jäsemete tundlikkuse vähenemine.

Kõik sümptomid süvenevad tavaliselt pea pöörde ja järskude liikumiste korral. Haiguse tüsistused hõlmavad:

  • Pimedus;
  • Täielik või osaline halvatus;
  • Hüdrotsefaalia;
  • Syringomyelia;
  • Lülisamba- või ajuinfarkt;
  • Kusepidamatus;
  • Apnoe, sealhulgas surm.

Diagnostika

Embrüo arengu ajal on temas Arnold Chiari sündroomi arengut võimalik tuvastada ainult siis, kui viiakse läbi skriiniv ultraheliuuring, mille eesmärk on tuvastada loote arengu kõrvalekaldeid. See diagnostiline meetod ei taga täielikult sündroomi tuvastamist, seetõttu on patoloogia kahtluse korral diagnoos ette nähtud pärast sündi. Näiteks kuni fontaneli sulgemiseni beebis on mõistlik läbi viia aju ultraheli.

Arnold Chiari anomaalia tuvastamine on keeruline mitmest tegurist:

  • Chiari haiguse esinemise kahtluse ilmnemiseks täiskasvanueas on vajalik mitme sümptomi avaldumine korraga;
  • Neuroloogiline uuring näitab kolju sees ainult kõrget rõhku;
  • Pea röntgenograafia abil saate tuvastada ainult kolju struktuuris esinevate kõrvalekallete olemasolu;
  • Mõnel juhul haigus ei avaldu.

Ainus usaldusväärne diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Selle rakendamine on keeruline, kuna mõnda aega on vaja patsiendi liikumatust. Lapsele tomograafilise skaneerimise tegemiseks tuleb ta sageli sukelduda meditsiinilisse unistusse..

Arnold Chiari sündroomi ravi

Suur tähtsus on Chiari sündroomi tüübil: kui I tüübi anomaalia peaaegu ei avaldu, põhjustab Arnold Chiari sündroomi III tüüp sageli patsiendi surma.

Metoodika ja raviskeemid sõltuvad haiguse sümptomitest:

  • Juhul, kui haigus ei ilmnenud mingil viisil ja see avastati juhuslikult (mis juhtub tavaliselt sügava meditsiinilise läbivaatusega), siis ei määrata ravi üldse. Patsient registreeritakse ja ta on kohustatud läbima spetsialistide poolt õigeaegsed uuringud, et õigeaegselt märgata anomaalia progresseerumist;
  • Hüdrotsefaalia ja hüpertensiooni kerge manifestatsiooniga on krae tsooni lihasspasmide korral ette nähtud diureetikumid, mittesteroidset päritolu põletikuvastased ravimid ja lihasrelaksandid. Juhul, kui sellisel raviskeemil on positiivne mõju, peatatakse mõneks ajaks ravimite manustamine. Kui haigus jätkub ja ilmneb lihasnõrkus, teadvusekaotus, nägemiskahjustus või muud sümptomid, tehakse operatsioon.

Operatsiooni käigus eemaldatakse osa kuklaluust ja osa väikeaju mandlitest, mis laskusid suurtesse kuklaluudesse. Hüdromüelia taseme vähendamiseks viiakse läbi manööverdamine: paigaldatud toru viib liigse tserebrospinaalvedeliku kõhu- või rindkereõõnde. Õigeaegne operatsioon suurendab märkimisväärselt patsiendi ellujäämisvõimalusi.

Patoloogia ennetamine

Kuna haiguse etioloogia kohta pole piisavalt teavet, on võimatu ennetada mis tahes meetmeid. Kõik, mida saab teha loote sündroomi arengu ennetamiseks, on ema tervise hoolikalt jälgimine. Selleks on soovitatav:

  • Lõpetage alkoholi, tubaka ja narkootikumide tarvitamine;
  • Hoolige tasakaalustatud toitumise ettevalmistamise eest ja jätke sellest välja praetud, soolased ja magusad toidud, kiirtoit, sooda;
  • Mis tahes ravimite, toidulisandite ja vitamiinikomplekside tarbimine peaks toimuma ainult arsti järelevalve all;
  • Kõrvaldage stress ja põhjendamatud kogemused;
  • Suurendage värskes õhus veedetud aega;
  • Treenige regulaarselt rasedatel naistel.

Arnold Chiari anomaalia

Kohtumise tegemine

Arstid jaotavad Arnold-Chiari sündroomi (anomaalia) kolme tüüpi, sõltuvalt seljaaju kanalisse liikuva ajukoe struktuurist ja aju või seljaaju arengu patoloogia olemasolust.

Paljudel Chiari sündroomiga patsientidel pole haiguse tunnuseid ega sümptomeid, nad ei vaja ravi. Haigus tuvastatakse ainult diagnoosimise ajal seoses teiste haigustega. Sõltuvalt tüübist ja raskusastmest võib Arnold-Chiari sündroom põhjustada patsientidel mitmeid probleeme.

Sümptomid

Köha, aevastamise või füüsilise stressi tõttu esile kutsutud peavalu; Tuimus ja kipitus kätes; Temperatuuri tundlikkuse rikkumine kätes, sagedased põletused; Pea ja kaela seljaosa valu (perioodiliselt laskudes õlgadele); Ebaühtlane kõnnak (probleemid tasakaalu säilitamisega); Nõrk käte koordinatsioon (peenmotoorika)

Millal arsti juurde pöörduda

Kui teil või teie lapsel on mingeid märke või sümptomeid, mis võivad olla seotud Arnold-Chiari sündroomiga, pöörduge oma arsti poole uurimiseks.

Kuna paljusid Chiari sündroomi sümptomeid võib seostada ka teiste haigustega, on oluline läbida põhjalik füüsiline läbivaatus. Peavalu võivad põhjustada näiteks migreenid, paranasaalsed siinused või aju või seljaaju kasvaja. Muud nähud ja sümptomid on seotud muude haigustega, näiteks hulgiskleroos, karpaaliline sündroom, emakakaela osteokondroos ja lülisamba kaelalülid.

Põhjused

Arnold-Chiari sündroom on aju arengu anomaalia, mille korral väikeaju sisaldav kolju osa on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Väikeaju või mandlite alumine osa nihutatakse seljaaju kanali ülemisse ossa. Pediaatriline vorm - Arnold-Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningocele (seljaaju ja ajukelme song). Täiskasvanu vorm - I tüüpi Chiari sündroom - areneb kolju mitte piisavalt suure selja tõttu.

Väikeaju surumisel seljaaju kanali ülemisse ossa võib see häirida tserebrospinaalvedeliku normaalset väljavoolu, mis kaitseb aju ja seljaaju. Aju tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsiooni kahjustus võib põhjustada signaalide ummistumist, mis edastatakse ajust alusorganitele või tserebrospinaalvedeliku kogunemist ajus ja seljaajus. Tserebellarirõhk seljaajus või ajutüve alumises osas võib põhjustada syringomüeliat.

Riskitegurid

On tõendeid, et Arnold-Chiari sündroom on pärilik haigus. Kuid uuringud, mis uurivad selle haiguse võimalikku pärilikku komponenti, on alles algusjärgus..

Uurimine ja diagnoosimine

Diagnoosi seadmise protsess algab arsti küsitluse ja täieliku füüsilise läbivaatusega. Arst saab teada sellistest sümptomitest nagu peavalu ja kaelavalu ning palub teil valu kirjeldada..

Kui teil on peavalu, kuid selle sümptomi põhjus ei ole arstile selge, palutakse teil teha magnetresonantstomograafia (MRI), mis aitab kindlaks teha, kas teil on Chiari anomaalia..

Tüsistused

Mõnel patsiendil võib Arnold-Chiari sündroom muutuda progresseeruvaks haiguseks ja põhjustada tõsiseid tüsistusi. Teistes ei pruugi selle haigusega seotud sümptomid ilmneda ja sekkumine pole vajalik..

Selle haigusega seotud tüsistused hõlmavad:

Hüdrotsefaalia. Liigse vedeliku kogunemine ajus võib vajada painduva toru (šundi) paigutamist, et suunata ja voolata tserebrospinaalvedelik keha teise ossa..

Halvatus. Seljaaju kokkusurumise tõttu võib areneda halvatus. Halvatus võib püsida ka pärast operatsiooni.

Süringomüelia. Mõnedel Arnold-Chiari sündroomi põdevatel patsientidel areneb haigus, mida nimetatakse syringomyeliaks, mille korral selgroos moodustub õõnsus või tsüst (aju või seljaaju patoloogiline õõnsus). Kuigi Chiari sündroomi seos mehhanismiga syringomyeliaga pole selge, võib seda seostada trauma või närvikiudude nihkega seljaajus. Kui moodustub õõnsus, täidab see vedelikuga ja võib seljaaju häirida.

Ravi

Arnold-Chiari anomaalia ravi sõltub patsiendi raskusest ja seisundist. Sümptomite puudumisel või kui esmasteks sümptomiteks on peavalu või muud tüüpi valu, võib soovitada järelkontrolli regulaarsete uuringute ja valuvaigistitega. Mõnele patsiendile leevendab põletikuvastaste ravimite kasutamine. See võib operatsiooni ära hoida või edasi lükata. Haiguse raskete sümptomitega, syringomüelia ja väikeaju mandlite tugeva prolapsi korral seljaaju selgroo kanalisse on soovitatav operatsioon. Operatsiooni eesmärk on peatada aju ja selgroo struktuuri muutuste progresseerumine, samuti sümptomite stabiliseerimine. Operatsiooni eduka tulemuse korral väheneb rõhk väikeajule ja seljaajule ning taastatakse normaalne tserebrospinaalvedeliku väljavool. Arnoldi anomaalia - Chiari - kõige tavalisema operatsiooni ajal, mida nimetatakse tagumise kolju fossa kraniektoomiaks või tagumise kraniaalse fossa dekompressiooniks, eemaldab kirurg kolju tagaosas väikese luutüki, vähendades survet ja pakkudes ajule rohkem ruumi.

Arnold-Chiari sündroom: põhjused ja sümptomid, võimalikud tüsistused, diagnoosimine ja ravi

Arnold-Chiari sündroom on aju arengu anomaalia, mille korral selle osakonnad, mis asuvad kolju tagumises fossa, lastakse madalamale ja ulatuvad välja suurte kuklaluude kaudu. Selle sündroomiga võib kaasneda tugev kuklaluuvalu, nüstagm, pearinglus, nägemise ja kuulmise halvenemine, aga ka mitmed muud ebameeldivad sümptomid. Chiari anomaaliast tulenevad rikkumised on seotud väikeaju ja medulla oblongata tööga. Selle tagajärjel mõjutab sündroom hingamiselundeid, kesknärvisüsteemi, mõjutades äärmiselt negatiivselt südame tööd.

Mis on Arnold-Chiari sündroom?

Sündroomi esinemisel täheldatakse väikeaju nihet.

Kohas, kus kolju ühendub selgrooga, on suur kuklaluu ​​foramen. Siin toimub ühendus seljaaju ja aju vahel. Veidi selle kolju augu kohal asub tagumine fossa, kus asuvad väikeaju, sild ja medulla.

Aju normaalse arengu korral asub väikeaju pisut kuklaluu ​​forameni kohal. Patoloogia ilmnemisel laskuvad väikeaju mandlid augu valendikku, avaldades survet nende all asuvale medulla oblongatale. Sel juhul on tserebrospinaalvedeliku normaalne ringlus häiritud, mis käivitab hüdrotsefaalia arengu.

Sageli tuvastatakse patoloogia vastsündinutel. Selle põhjuseks on raseduse ajal loote arengut mõjutavate negatiivsete tegurite olemasolu. Patoloogiat saab tuvastada ka täiskasvanul ja sageli diagnoositakse kõrvalekalle juhuslikult, varem ei näidata. Enamikul juhtudest areneb Arnold-Chiari sündroom koos raske närvisüsteemi haigusega - syringomyelia.

Patoloogia arengu põhjused

Kaasaegses meditsiinis pole selle anomaalia etioloogia kohta täpseid andmeid. Praegu on teadusringkondades selle kohta mitu hüpoteesi:

  1. Mõned eksperdid usuvad, et see sündroom on tagumise kraniaalse fossa vähearenenud tagajärg. Kui selle mõõtmed on ebapiisavad, kasvavad selles asuvad struktuurid kasvades loomulikult kuklaluude forameniteks..
  2. Kui aju on liiga suur, võib see põhjustada ka patoloogia arengut. Sel juhul surub aju sellest välja kolju fossa asuva väikeaju.
  3. Hüdrotsefaalia progresseerumine. Hüdrotsefaalia korral täheldatakse peaaju vatsakeste suurenemist ja vastavalt sellele muutub aju suuremaks.
  4. Tugeva traumaatilise ajukahjustuse tõttu võivad väikeaju mandlid kiiluda ka suurtesse kuklaluudesse..

Lisaks on teada mitmed Arnold-Chiari sündroomi arengut soodustavad tegurid:

  • sünnivigastused;
  • rase naise alatoitumus;
  • ägedad infektsioonid raseduse ajal;
  • rase naise halvad harjumused ja kontrollimatu narkootikumide tarvitamine.

Patoloogia tunnused

Arnold-Chiari sündroom lootel raseduse ajal

Chiari tõbe on 4 tüüpi:

  1. Esimene tüüp hõlmab mandlite väikest väljajätmist. Nad täidavad positsiooni kuklaluude all. Reeglina on see patoloogia noorukitel ja täiskasvanutel. Sageli kaasneb hüdromüelia arenguga, kui seljaaju keskkanalisse koguneb suur kogus tserebrospinaalvedelikku.
  2. Teine tüüp. See Arnold-Chiari sündroomi vorm areneb lootel mitmete negatiivsete tegurite mõjul. Selline patoloogia avaldub beebis tavaliselt peaaegu kohe pärast tema sündi. Sel juhul läbib mitte ainult väikeaju kuklaluude foramen - laskub ka medulla oblongata ja IV vatsake. Enamikul juhtudest tuvastatakse patsientidel kaasasündinud seljaaju song selle patoloogiaga samaaegselt..
  3. Kolmas tüüp. Aju ja medulla oblongata langetamisel sisenevad nad aju songa (meningocele), mis asuvad emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas.
  4. Neljas tüüp. Seda ei seostata väikeaju nihutamisega, vaid seda iseloomustab selle vähearenenud tase. Sageli nimetatakse seda tüüpi patoloogiat Dandy-Walkeri sündroomiks, mida iseloomustab hüdrotsefaalia, väikeaju hüpoplaasia ja kaasasündinud tsüstide kombinatsioon tagumises koljuõõnes.

Teist ja kolmandat tüüpi anomaaliaid kombineeritakse sageli muude kesknärvisüsteemi arengu probleemidega. Me räägime ajukoore heterotüübist, corpus callosumi anomaaliatest, subkortikaalsete struktuuride hüpoplaasiast jne..

Sümptomatoloogia

Kuna Arnold-Chiari anomaalia esimene tüüp on kõige levinum, tuleks selle sümptomeid üksikasjalikumalt kaaluda. See sündroom hõlmab mitmeid sümptomikomplekse, nimelt:

  • tserebellobariba;
  • hüpertensiivne vedelik;
  • syringomüeliit.

Hüpertensiivne sündroom avaldub järgmiselt:

  1. Rasked peavalud koos lokaliseerimisega kaelas ja kaelas. Reeglina suurenevad need aevastamise ja köhimisega, samuti kaela lihaste pingetega.
  2. Oksendamine Soovid tekivad sõltumata toidu tüübist ja söögikordade sagedusest.
  3. Emakakaela lihaste toonus suurenenud.
  4. Tserebellaarsed häired. Nende hulka kuuluvad nüstagm, kõneprobleemid, väikeaju ataksia.

Kui patsiendil on ajutüve kahjustus (tserebellobulbaari sündroom), ilmnevad järgmised sümptomid:

  • diploopia (kahekordne nägemine);
  • neelamisfunktsiooni rikkumine;
  • nägemis- ja kuulmiskahjustus;
  • müra kõrvades;
  • tugev pearinglus, mille korral on tunne, et ümbritsevad objektid pöörlevad patsiendi ümber;
  • teadvusekaotus - lühiajaline, kuid perioodiliselt korduv;
  • uneapnoe sündroom;
  • kõri parees, millega kaasnevad hingamisraskused ja hääle kähedus;
  • keele atroofia (tavaliselt on see ühepoolne iseloom);
  • ortostaatiline kokkuvarisemine.

Kui see anomaalia areneb paralleelselt syringomyeliaga, lisatakse ülaltoodud sümptomitele järgmised sümptomid:

  • jäsemete tuimus;
  • vaagnaelundite häired;
  • lihaste hüpotroofia;
  • kõhu reflekside puudumine;
  • neuroartropaatia.

Laste sündroomi manifestatsiooni tunnused

Nõrk nutt, vilistav lärmakas hingamine vastsündinutel on kõik 2. tüüpi Arnold-Chiari sündroomi sümptomid

Lapsepõlves avaldub teise ja kolmanda tüübi patoloogia. Reeglina ilmneb nende kõrvalekallete sümptomatoloogia juba beebi esimestel elupäevadel. Teist tüüpi sündroomile on iseloomulikud järgmised sümptomid:

  • lärmakas hingamine;
  • kõri kahepoolne parees;
  • vahelduv hingamise seiskumine;
  • neelamisfunktsiooni rikkumine - toit visatakse ninaõõnde;
  • nüstagm;
  • naha tsüanoos;
  • suurenenud lihaste toon ülajäsemetes.

Samuti võib esineda probleeme liikumisega. Selliste häirete raskusaste ja progressioon võib olla erinev..

Diagnostika

Esialgse diagnoosi saab panna juba neuroloogilise uuringu põhjal ja patsiendi kaebusi kuulates. Instrumentaalne diagnostika võib näidata järgmisi tulemusi:

  • Echo-EG, EEG ja REG suudavad tuvastada koljusisese rõhu suurenemist, mis sageli ilmneb Arnold-Chiari sündroomiga. Neid tehnikaid kasutades pole aga lõplikku diagnoosi võimalik teha..
  • Rentgenograafia. Selline kolju uuring võimaldab meil kindlaks teha luude anomaaliaid, mille tulemuseks on Arnold-Chiari sündroomi areng. Ebatäpsete andmete tõttu seda tehnikat praegu praktiliselt ei kasutata..
  • Aju CT ja MSCT. Meetodeid eristab luustruktuuride suurepärane visualiseerimine, kuid need ei anna aimu pehmete kudede seisundist..
  • Aju MRT. Just see uuring annab kõige täielikumad tulemused aju struktuuride seisundist tagumises kolju fossa piirkonnas.
  • Rindkere ja emakakaela lülisamba MRT. See võimaldab tuvastada samaaegseid närvisüsteemi anomaaliaid, mis arenevad sageli paralleelselt Arnold-Chiari sündroomiga.

Ravi

Arnold-Chiari sündroomi kõrvaldamiseks kasutatakse valuvaigisteid ja põletikuvastaseid ravimeid, samuti lihasrelaksante.

Haiguse ravi sõltub selle manifestatsioonide astmest:

  1. Kui sündroom on asümptomaatiline ja see tuvastati juhuslikult, pole selle patoloogia spetsiifiline ravi vajalik.
  2. Kui patsiendil on valu kaelas ja kaelas, kasutatakse konservatiivset ravi (põletikuvastaste ravimite, valuvaigistite ja lihasrelaksantide võtmine).
  3. Neuroloogiliste häirete esinemisel, mida ei saa konservatiivselt kõrvaldada, on näidustatud kirurgiline sekkumine. Me räägime tundlikkuse probleemidest, pareesist, lihastoonuse häiretest jne..

Kirurgilise ravi tunnused

Arnold-Chiari sündroomi kõrvaldamiseks kasutatakse järgmisi kirurgilisi protseduure:

  1. Kranio-selgroolüli dekompressioon. See operatsioon hõlmab kuklaluu ​​väikese fragmendi eemaldamist. See võimaldab teil kuklaluu ​​forameni veidi laiendada. Pärast seda tehakse väikeaju mandlite ja kahe esimese kaelalüli selgroolüli resektsioon. See protseduur võimaldab normaliseerida ajuvedeliku vereringet ja kõrvaldada patoloogia sümptomid..
  2. Ümbersõit. Seda tüüpi operatsioonid hõlmavad tserebrospinaalvedeliku äravoolu selgroo keskkanalist. Sel juhul saab selle suunata kõhu- või rindkereõõnde.

Prognoos

Prognoos sõltub patoloogia tüübist. I tüüpi Chiari anomaalia prognoos on väga soodne ja see võib kogu elu jooksul olla isegi asümptomaatiline. III tüübi sündroom lõppeb enamasti kiiresti surmaga. Muudel juhtudel on oluline õigeaegne kirurgiline ravi. Kirurgilise sekkumise (kraniovertebraalne dekompressioon) efektiivsus on 50 kuni 85%.

Arnoldi sündroom - Kiar

Lastearst Anna Kolinko aju arengu patoloogia kohta, mis võib esineda 30% -l elanikkonnast

Kroonilise väsimuse, pearingluse ja kaelavalu sündroom võib olla Arnold-Chiari väärarengu (anomaalia) tagajärg. Pärast MRT laialdase kasutamise algust sai selgeks, et haigus esineb 14–30% elanikkonnast

Arnold-Chiari väärareng (MAK) on romboidse aju arengu patoloogia: medulla oblongata ja tagaaju, viimane hõlmab Varoliani silda ja väikeaju. MAK-i korral ei vasta tagumine kolju fossa selles piirkonnas paiknevatele aju struktuuridele: väikeaju ja medulla oblongata jäävad nende väikse suuruse tõttu alla suurt kuklaluu ​​ava, mis põhjustab nende rikkumist ja halvendatud tserebrospinaalvedeliku dünaamikat. MAK kuuluvad kranio-selgroolülide (kraniaal-selgroolülide) väärarengute rühma.

MRT-le eelnenud ajastul oli MAC sagedus hinnanguliselt 3,3–8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta ja vastsündinutel 1–4–6 tuhat. Täna on selge, et Arnold-Chiari sündroomi levimus on palju suurem. Asümptomaatilise käigu tõttu ja erinevat tüüpi MAC-de arvessevõtmise tõttu on arvud väga erinevad - 14–30%.

Kõik esimesed väärarengute kirjeldused olid postuumsed. 1883. aastal kirjeldas Šoti anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) 9 surnud imiku kohta esmakordselt pagasiruumi pikenemist ja väikeaju mandlite langetamist suurtesse kuklaluudesse. 1891. aastal kirjeldas Austria patoloog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) üksikasjalikult 3 tüüpi väärarengut lastel ja täiskasvanutel. Ja 1894. aastal kirjeldas saksa patoloog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) üksikasjalikult 2. tüüpi Chiari sündroomi koos seljaaju songaga (spina bifida). Aastal 1896 täiendas Chiari oma klassifikatsiooni neljanda tüübiga. 1907. aastal kasutasid Arnoldi õpilased 2. tüüpi anomaaliale viitamiseks terminit “Arnold - Chiari väärareng”. Nüüd on see nimi levinud igat tüüpi. Mõned arstid märgivad õigesti, et Arnoldi panus on mõnevõrra liialdatud ja termin “Chiari väärareng” on õige..

Põhjuste põhjused

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia ja patogenees on täpsustamata. Chiari leidis, et väikeaju ja medulla oblongata nihe toimub intraembrüoonse hüdrotsefaalia tõttu, mis ilmneb Sylvia akvedukti stenoosi tagajärjel - kitsas 2 cm pikkune kanal, mis ühendab aju kolmandat ja neljandat vatsakest.

Cleland arvas, et anomaalia on seotud ajutüve primaarse alaarenguga. 1938. aastal pakkus Kanada neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja tema kolleeg välja nn veoteooria: kasvu ajal tõmbab fikseeritud seljaaju kõrgemad lõigud selgroo kanali õõnsusse. David MacLone (D. G. McLone) ja Paul A. Knepper (1989) tegid „ühtse” teooria kohaselt neuraaltoru defekti peamiselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja vatsakeste ebapiisava laienemise tagajärjel, mille tagajärjel väheneb koljuosa tagumine tagumine osa. Kuid hilisemad uuringud näitavad, et Arnold - Chiari patoloogias on erinevaid võimalusi: tagumise kraniaalse fossa langusega ja ilma selleta, tserebrospinaalvedeliku rikkumisega ja ilma. Kirjeldatakse II tüüpi MAC-i perekonnajuhtumeid, kuid geneetiliste tegurite rolli pole veel piisavalt uuritud..

Väärarengute tüübid

Tüüp 1 - väikeaju mandlite väljajätmine seljaaju kanalisse, mis jääb allapoole suurte kuklaluude foramenide taset, seljaaju puudumisega. 15–20% -l patsientidest kombineeritakse seda tüüpi hüdrotsefaaliaga ja 50% -l syringomyeliaga patsientidest - haigusest, mille korral moodustuvad seljaaju ja medulla oblongata õõnsused. 1991. aastal tehti ettepanek jagada Arnoldi - Chiari 1. tüüpi anomaaliad A-tüüpi - koos syringomyelia ja B-tüüpi - ilma syringomyeliaga.

Syringomyelia Arnoldi all - Chiari 1 kraad.

Entsefalomeningocele on aju ja selle membraanide kaasasündinud song, mis sisaldab tserebrospinaalvedelikku.

Lülisamba düraafia on väärareng, mis seisneb sulandumise puudumises naha, lihaste, selgroolülide, seljaaju paarisjärjehoidjate keskjoonest

Tüüp 2 - väikeaju ussi, medulla oblongata ja IV vatsakese alumiste osade prolaps. Selle tüübi eripäraks on kombinatsioon nimmepiirkonna selgroo songaga (spina bifida), täheldatakse progresseeruvat hüdrotsefaaliat, sageli - aju akvedukti stenoosi. Meningomüelütseesiga laste seas kaasneb Arnold - Chiari 2. astme anomaaliaga kuni 90% juhtudest.

  • Tüüp 3 - tagaaju täielik nihkumine selgroo kanalisse koos aju ja selle membraanide kõrge emakakaela või subotsipitaalse songaga ja raske hüpertensiooniga hüdrotsefaalse sündroomiga.
  • Tüüp 4 - väikeaju hüpoplaasia (vähearenenud), liigutamata seda medulla oblongata emakakaela alla.
  • 0 tüübi 1998. aastal tutvustasid Ameerika lasteneurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) ja tema kolleegid esmakordselt mõistet “Chiari 0” (“Chiari 0”) 5 Arnoldi neuroloogiliste sümptomitega patsiendi kirjeldamisel - Chiari anomaalia koos syringomyelia ja väikeaju mandlite positsiooniga tasemel suured kuklaluus foramenid. Seda tüüpi nimetatakse ka "piiriks Chiariga".
  • 0, 1 ja 2 kraadi Arnold-Chiari sündroomi tekivad elanikkonnas kõige sagedamini. III ja IV tüüp on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

    Sümptomatoloogia

    Arnold-Chiari anomaalia tüüpide 0 ja 1 neuroloogilised sümptomid hakkavad enamasti häirima 20–40-aastaselt. Väikeaju mandlite nihestusaste võib ebasoodsate tegurite mõjul suureneda. Kõige sagedamini on 0-tüüpi MAK-i kaebused peavalu, peamiselt emakakaela-kuklaluu ​​lokaliseerimine, samuti kaelavalu. Arnoldi anomaalia - Chiari tüüp 1 täiskasvanutel avaldub sagedamini nüstagmi, düsartria, ataksia, tahtliku värinuse (treemor koos vabatahtlike liikumistega), peavalu, peapöörituse, nõrgenenud tundlikkusega, pareesiga, vaagnaelundite kahjustusega, südame löögisageduse ja rütmi, hingamisrütmiga, vererõhu labiilsus, kraniaalnärvide kaudaalse rühma kahjustuse sümptomid (IX, X, XI, XII paarid) - näotundlikkuse ja bulbarihäirete (neelamis- ja kõnehäirete) rikkumine.

    II astme Arnold-Chiari sündroom ei avaldu esmakordselt täiskasvanutel, vaid vastsündinutel või varases lapsepõlves. 2. tüüpi MAK on raskem, selle patoloogiaga lapsed on juba sündinud hüdrotsefaalse kolju kujuga. Hüdrotsefaalia häirib normaalset arengut. Lisaks sellele kannatavad sellised lapsed hingamisteede, südametegevuse ja neelamishäirete all. Sageli kaasnevad haigusega krambihood. Lastel areneb nüstagm, apnoe, stridor, häälepaelte parees, düsfaagia koos regurgitatsiooniga, jäsemete halvenenud toon. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste sõltub peamiselt tserebrospinaalvedeliku häirete raskusest ja mitte tserebellaride mandlite ektoopia astmest.

    Teraapia

    Arnold-Chiari anomaaliate ravi sõltub neuroloogiliste sümptomite tõsidusest. Konservatiivne teraapia hõlmab mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kui 2–3 kuu jooksul ei ole konservatiivne ravi ebaõnnestunud või kui patsiendil on selgelt väljendunud neuroloogiline defitsiit, on näidustatud operatsioon. Operatsiooni käigus elimineeritakse närvistruktuuride kokkusurumine ja tserebrospinaalvedelik normaliseerub, suurendades tagumise kraniaalse fossa mahtu (dekompressiooni) ja paigaldades šunti. Kirurgiline ravi on eri allikate kohaselt efektiivne 50–85% juhtudest, ülejäänud juhtudel sümptomid ei taandu täielikult. Operatsioon soovitatakse teha enne raske neuroloogilise defitsiidi tekkimist, kuna taastumine on parem, kui neuroloogilises seisundis on minimaalsed muutused. Sellist kirurgilist ravi viiakse läbi peaaegu igas Venemaa föderaalses neurokirurgilises keskuses ja see viiakse läbi kõrgtehnoloogilise arstiabi osana kohustusliku tervisekindlustuse süsteemi kaudu..

    0 ja 1 tüüpi Arnold-Chiari väärarengutega patsiendid ei pruugi kogu elu olla teadlikud selle haiguse olemasolust. MAK II, III ja IV tüüpi sünnieelse diagnoosimise tõttu sünnib selle patoloogiaga lapsi üha vähem ja tänapäevased õendustehnoloogiad võivad selliste laste eeldatavat eluiga märkimisväärselt pikendada.

    Arnold Chiari sündroom

    Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

    Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

    Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

    Väärareng (kaasasündinud anomaalia) ehk Arnold-Chiari sündroom on patoloogia, mis ilmneb isegi sündimata lapse kujunemise staadiumis, see tähendab isegi loote arengu perioodil. See defekt on aju liigne kokkusurumine konkreetse kolju piirkonna suuruse või deformatsiooni ebakõla tõttu. Selle tagajärjel toimub ajutüve ja väikeaju mandlite liikumine suurtesse kuklakujulistesse foramenitesse, kus avastatakse nende rikkumine.

    RHK-10 kood

    Epidemioloogia

    Patoloogiat ei saa nimetada liiga harvaks: sündroom esineb umbes 5 beebil 100 tuhandest sündinud.

    Arnold-Chiari sündroomi põhjused

    Anomaalia usaldusväärsed põhjused pole veel täielikult välja selgitatud. Võime kindlalt öelda, et haigust ei seostata kromosoomidefektidega.

    Lisaks ei tunnista paljud teadlased seda sündroomi kaasasündinud, uskudes, et haiguse puhkemine on võimalik, sealhulgas täiskasvanutel.

    Seega saab eristada kaht kategooriat Arnold-Chiari sündroomi tõenäoliste põhjuste osas..

    Kaasasündinud põhjused:

    • kraniaalkast läbib loote arengu ajal muutusi - näiteks moodustub vähendatud tagumine kolju fossa, mis muutub väikeaju normaalse asukoha takistuseks. Luuaparaadi kasvu ja arenguga võib olla ka muid häireid, mis ei vasta aju parameetritele;
    • emakas moodustuvad ülisuured kuklakujulised foramenid.

    Omandatud olemuse põhjused:

    • lapse kolju ja aju vigastused sünnitusprotsessis;
    • seljaaju tserebrospinaalvedeliku vigastus.

    Lisaks on lubatud Arnold-Chiari sündroomi arenemine muude tegurite või defektide mõjul.

    Patogenees

    Sündroomi arengu etioloogias eristatakse mõnda üldtunnustatud riskifaktorit. Niisiis, loote Arnold-Chiari sündroom võib ilmneda järgmistel põhjustel:

    • rase naise sõltumatu või kontrollimatu ravim;
    • raseda alkoholitarbimine, samuti kokkupuude nikotiiniga;
    • viirusnakkused naistel raseduse ajal.

    Kuid anomaalia täpset etapiviisilist patogeneesi pole veel kindlaks tehtud, mis sageli raskendab haiguse võimalikku ennetamist.

    Arnold-Chiari sündroomi sümptomid

    Arnold-Chiari sündroomil on täiskasvanutel kõige sagedamini I tüüpi anomaaliaid. Haiguse esimesele astmele iseloomulikud sümptomid ilmnevad samaaegselt püsiva valuga peas:

    • düspepsia, iiveldus;
    • käte nõrkus, paresteesia;
    • valu kaelalülis;
    • tinnituse tunne;
    • värisemine kõndimisel;
    • diploopia;
    • neelamisraskused, rääkimise ebaselgus.

    Esimesed Arnold-Chiari sündroomi II astme nähud ilmnevad kohe pärast lapse sündi või lapsekingades. Lapse Arnold-Chiari sündroom avaldub järgmistes häiretes:

    • neelamishäired;
    • hingamisraskused, lapse nõrk nutt, mürarikkad hingamisliigutused koos iseloomuliku vilistamisega.

    Haiguse kolmas aste on kõige raskem. Sageli võite täheldada surmaga lõppevaid juhtumeid aju või seljaaju südameinfarkti tagajärjel. Arnold-Chiari sündroomi kolmandal astmel on iseloomulikud järgmised sümptomid:

    • Pea pööramisel on patsiendil nägemise kaotus või diplopia, mõnikord pearinglus ja minestamine;
    • värin on olemas, koordinatsioonihäired;
    • kehaosa või poole tundlikkus on kadunud;
    • näo lihased, jäsemete ja keha lihased nõrgenevad;
    • urineerimisraskused.

    Patoloogia ravi on ette nähtud erinevat tüüpi, sõltuvalt astmest ja sümptomitest..

    Etapid

    Sündroomi kraadid või tüübid erinevad omavahel lülisambakanalis kahjustatud ajukudede struktuuriliste omaduste poolest, samuti aju elementide moodustumise häirete ja rikkumise sügavuse osas..

    • I tüübi puhul toimub rikkumine suhteliselt vähe (emakakaela piirkonnas), ajufunktsioonid on normi piires.
    • II tüübi korral liigub väikeaju suurte kuklakujuliste foramentide sees samaaegselt seljaaju ja aju defektide esinemisega.
    • III tüübi korral tuvastatakse kuklaluu ​​songa koos peaaju tagumiste struktuuride täieliku liikumisega laienenud suurtesse kuklaluudesse. Selle Arnold-Chiari sündroomi astme prognoos on halvim ja lõpeb enamikul juhtudel surmavalt..

    Tüsistused ja tagajärjed

    1. Halvatus selgroo struktuuridele avalduva surve tõttu.
    2. Vedeliku kogunemine ajus (hüdrotsefaalia).
    3. Lülisamba tsüstilise või õõnsuse moodustumine (syringomyelia).
    4. Aju- või seljaaju infarkt.
    5. Apnoe, surmav.

    Arnold-Chiari sündroomi diagnoosimine

    Arnold-Chiari sündroomi diagnoosimise testid on tavaliselt ebainformatiivsed. Diagnoosi täpsustamiseks on võimalik läbi viia nimmepunktsioon koos järgneva tserebrospinaalvedeliku analüüsiga.

    Arnold-Chiari sündroomi instrumentaalne diagnoosimine seisneb magnetresonantstomograafia määramises, mis viiakse läbi neuroloogilistes kliinikutes ja osakondades. MRI meetod võimaldab teil uurida emakakaela, rindkere lülisammast ja kolju.

    Väline uurimine tuvastab suure osa haigustest: tähelepanu pööratakse kõnnakule, tundlikkuse olemasolule ja muudele iseloomulikele tunnustele.

    Diferentsiaaldiagnostika

    Arnold-Chiari sündroomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi väikeaju mandlite sekundaarse nihkega tuumori, ulatusliku hematoomi jne põhjustatud suurenenud koljusisese rõhu tõttu..

    Kellega ühendust võtta?

    Arnold Chiari sündroomi ravi

    Kui patsient ei avalda olulisi kaebusi, välja arvatud tugev valu, määratakse talle ravimid koos mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, nootroopikumide ja lihaseid lõõgastavate ravimitega..

    Ravimid, mida kasutatakse Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundi leevendamiseks:

    Määrake sees 1-2 tabletti. päevas.

    Düspepsia, aneemia, tursed.

    Seda ei kasutata alla 15-aastaste laste raviks..

    Määrake umbes kolm annust 30–160 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas. Teraapiakursus - kuni 2 kuud.

    Düspepsia, ärevus, suurenenud libiido.

    Unetuse korral kantakse õhtune annus ravimit pärastlõunasele vastuvõtule.

    Võtke 200 mg kuni 4 korda päevas.

    Kõhuvalu, düspepsia, tahhükardia, allergilised reaktsioonid, higistamine.

    Mitte kasutada alla 6-aastaste laste raviks.

    Välja kirjutage individuaalselt 50-150 mg kuni 3 korda päevas.

    Lihasnõrkuse tunne, vererõhu langus, düspepsia, allergilised ilmingud.

    Ei ole ette nähtud alla 6-aastastele lastele.

    Lisaks on ette nähtud suurtes annustes B-vitamiinid. Need vitamiinid osalevad aktiivselt enamikus biokeemilistes protsessides, tagades närvisüsteemi normaalse funktsioneerimise. Näiteks mõjutab tiamiin, mis asub neuronite membraanides, märkimisväärselt närvijuhtivuse kahjustatud radade taastamisprotsesse. Püridoksiin pakub transpordiproteiinide tootmist aksiaalsilindrites ja ühtlasi ka kvaliteetset antioksüdanti..

    B1 ja B12 vitamiinide suurte annuste pikaajalise tarbimisega ei kaasne kõrvaltoimeid. Rohkem kui 500 mg päevas võib B6-vitamiini põhjustada sensoorset polüneuropaatiat..

    Arnold-Chiari sündroomi kõige tavalisem vitamiiniravim on Milgamma - ravim, mis sisaldab 100 mg tiamiini ja püridoksiini ning 1000 μg tsüanokobalamiini. Ravikuur algab 10 ravimi süstimisega, seejärel jätkatakse suu kaudu manustamist.

    Füsioterapeutiline ravi on ennast tõestanud abistava tehnikana. Tavaliselt soovitavad neuroloogid patsientidele järgmisi protseduure:

    • krüoteraapia - aktiveerib keha regulatiivseid süsteeme, stimuleerib immuunsuse ja endokriinsüsteemi, anesteseerib;
    • laserravi - parandab mikrotsirkulatsiooni ja kudede toitumist kahjustatud kohas;
    • magnetoteraapia - aitab käivitada keha sisemisi tervisereserve.

    Füsioteraapia täiendab edukalt ravi ravimitega, mis võimaldab saavutada stabiilsemaid positiivseid tulemusi..

    Edukalt kasutatud Arnold-Chiari sündroomi ja homöopaatia leevendamiseks. Homöopaatilise ravi põhiprintsiibiks on ravimtaimede tühiste väikeste annuste kasutamine, mis toimivad haiguse vastukaaluna. Homöopaatiliste ravimite annuseid nimetatakse lahjendusteks: need võivad olla kümnendikud või sajad. Ravimite tootmiseks kasutatakse reeglina taimeekstrakte ja enamasti alkoholi..

    Homöopaatilisi ravimeid kasutatakse vastavalt üldtunnustatud reeglitele: pool tundi enne sööki või pool tundi pärast sööki. Graanuleid või vedelikku tuleb resorptsiooni hoida suuõõnes.

    Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.

    Anesteesib, rahustab, aitab taastada kahjustatud närvikiud.

    Võtke 15 tilka kolm korda päevas.

    Normaliseerib und, leevendab psühhosomaatilisi sümptomeid.

    Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.

    Kõrvaldab ärrituvuse, rahustab ja silub neurootiliste reaktsioonide ilminguid.

    Võtke 1 tablett või 10 tilka kolm korda päevas.

    Kõrvaldab pearingluse, leevendab kraniotserebraalsete vigastuste korral sümptomeid.

    Võtke 1 tablett kolm korda päevas..

    Anesteesib, leevendab stressi.

    Homöopaatilised ravimid on müügil. Nende võtmisel pole praktiliselt mingeid kõrvaltoimeid, kuid ravimite kasutamist ilma arstiga nõu pidamata ei soovitata.

    Kui ravimteraapia ei paranda Arnold-Chiari sündroomi dünaamikat ja sellised nähud nagu paresteesia, lihasnõrkus, nägemisfunktsiooni või teadvuse halvenemine jäävad alles, määrab arst välja kavandatud või kiireloomulise kirurgilise ravi.

    Arnold-Chiari sündroomi kõige tavalisem kirurgiline sekkumine on subotsipitaalne kraniektoomia - suure kuklakujulise forameni laienemine kuklaluu ​​elemendi saagimisega koos kaelalüli kaare eemaldamisega. Operatsiooni tulemusel väheneb otsene rõhk ajutüvele ja tserebrospinaalvedeliku ringlus stabiliseerub.

    Pärast luu resektsiooni viib kirurg läbi kestva materjali plastilise operatsiooni, suurendades samal ajal kolju tagumikku. Plastiline kirurgia tehakse patsiendi enda kudede abil - näiteks aponeuroos või osa periosteumist. Mõnel juhul kasutatakse kangast kunstlikke asendajaid..

    Operatsiooni lõpus õmmeldakse haav, paigaldades mõnikord titaanist stabilisaatoriplaadid. Nende paigaldamise vajadus lahendatakse individuaalselt.

    Tavaliselt kestab tavatoiming 2 kuni 4 tundi. Taastusravi periood on 1-2 nädalat.

    Alternatiivne ravi

    Rahvapärased retseptid Arnold-Chiari sündroomi raviks, mille peamine eesmärk on peatada valu sündroom ja lõdvestada spasmist mõjutatud lihaseid. Selline ravi ei saa asendada traditsioonilist ravi, kuid võib seda tõhusalt täiendada..

    • Vala 200 ml kuuma vett 2 spl. l vahukommi rohud või risoomid nõuavad öösel. Kasutatakse kompresside lavastamiseks mitu korda päevas, kuni seisund on leevendunud.
    • Keetke kanamuna, koorige see kuumalt, lõigake pooleks ja kandke valusale kohale. Kui muna on täielikult jahtunud, eemaldage see..
    • Kandke puhta loodusliku mee kompressid.
    • Pruulitakse keeva veega (200 ml) 1 spl. l sõnajalg, hoitakse madalal kuumusel kuni 20 minutit. Jahutage ja võtke enne iga sööki 50 ml.
    • Pruulitakse keeva veega (200 ml) 1 spl. l vaarikalehed, hoitakse madalal kuumusel kuni 5 minutit. Jahutage ja jooge 5 spl. l kolm korda päevas enne sööki.

    Taimne ravi aitab oluliselt parandada Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundit. Lisaks valule normaliseerivad ürdid närvisüsteemi, parandavad meeleolu ja und.

    • Võtke 1 spl. l aniisi, basiiliku ja peterselli kuivad toorained, valage 700 ml keeva veega, nõudke 2 tundi ja filtreerige. Võtke 200 ml hommikul, pärastlõunal ja õhtul enne sööki.
    • Valage 700 ml vett salvei, tüümiani ja apteegitilli võrdse seguga (3 spl. L.). Nõuda kuni 2 tundi, filtreerida ja võtta klaas enne sööki kolm korda päevas.
    • Pruunista sidrunmelissi, basiiliku ja rosmariini segu (2 spl.) 750 ml keeva veega. Nõudke ja filtreerige, pärast mida võetakse 200 ml kolm korda päevas enne sööki.

    Kinesioloogia harjutused

    Kinesioloogiline võimlemine on spetsiaalne füüsiliste harjutuste kompleks, mis stabiliseerib inimese närvisüsteemi. Selliseid harjutusi võib kasutada ka esimese astme Arnold-Chiari sündroomiga patsientide seisundi leevendamiseks. Nagu uuringud on näidanud, saab kinesioloogilise võimlemise korraldamisel ainult üks kord 7 päeva jooksul parandada maailma tajumist ja heaolu, leevendada stressi mõju, kõrvaldada ärrituvus jne..

    Lisaks võimaldavad klassid luua peaaju poolkerade sünkroniseeritud töö, parandavad teabe kontsentreerimise ja mäletamise võimet.

    Harjutuste kursus kestab poolteist kuni kaks kuud, 20 minutit päevas.

    • Võimlemiselementide tempot on soovitatav järk-järgult kiirendada..
    • Eelistatavalt tehakse enamik harjutusi suletud silmadega (aju teatud piirkondade tundlikkuse suurendamiseks).
    • Harjutusi on soovitatav kombineerida ülajäsemete ühendamisega silma sünkroonsete liigutustega.
    • Hingates proovige visualiseerimine ühendada..

    Praktika on näidanud, et kinesioloogia tunnid pakuvad lisaks närvijuhtivuse arendamisele ka patsientidele palju naudingut.

    Ärahoidmine

    Arnold-Chiari sündroomi etioloogia kohta vajaliku teabe puudumise tõttu on haiguse spetsiifilist ennetamist üsna keeruline kindlaks teha. Kõik, mida saab teha, on tulevaste vanemate hoiatamine tervisliku eluviisi vajalikkusest, aga ka suitsetamise ja alkoholi tarvitamise võimalike tagajärgede eest.

    Tervisliku lapse sünnitamiseks peaks lapseootel ema järgima järgmisi soovitusi:

    • sööge täielikult ja tasakaalustatult;
    • lõpetage suitsetamine ja alkoholi joomine;
    • ärge ravige ise ja järgige rangelt arsti nõuandeid ja ettekirjutusi.

    Selliseid reegleid tuleb järgida mitte ainult juba lõpetatud raseduse korral, vaid ka selle planeerimisel.

    Prognoos

    Haiguse esimese või teise astmega patsiendid võivad väljendunud kliiniliste sümptomite puudumisel viia normaalse eluviisi juurde. Neuroloogiliste probleemide korral määratakse sellisele patsiendile kiireloomuline kirurgiline sekkumine (mis aga ei võimalda alati taastada mõnda neuroloogilist funktsiooni).

    Kolmas patoloogiaaste lõpeb enamikul juhtudel patsiendi surmaga.

    Kui te ignoreerite Arnold-Chiari sündroomi, suurenevad häired, lükates järk-järgult lülisamba osad, mis varem või hiljem lõpevad halvatusega.