Põhiline

Migreen

Arnold Chiari anomaalia

Arnold-Chiari anomaalia (sündroom) on patoloogia, mille korral aju osa, mis asub kolju tagumises fossa, lastakse madalamale ja tungib suurtesse kuklaluudesse.

Arnold Chiari anomaalia on mitut tüüpi, millest igaüks avaldub veidi erineval viisil. Sümptomiteks võivad olla pea- ja kaelaosa seljavalu, pearinglus, silmamunade kontrollimatud liigutused (nüstagm), kuulmislangus jne..

üldised omadused

Chiari sündroom pole siiani hästi mõistetav. See on kaasasündinud defekt aju rombisõlmes või õigemini kraniaalse tagumise fossa ja selle koostisosade suuruse erinevus. See tähendab aju ja väikeaju mandlite vastupandamatut langetamist otse kuklaluu ​​fomeni, kus need surutakse kokku.

Inglise eksperdid kirjeldasid Arnold Chiari anomaalia sümptomeid esmakordselt 1986. aastal. Praegu on selle levimus umbes 5% iga 100 tuhande inimese kohta. Teatud tüüpi haiguste esinemissagedus ei ole kindlaks tehtud: sellise teabe puudumine on seotud spetsialistide erineva lähenemisviisiga selle klassifitseerimisele.

Anomaalia peamiseks tagajärjeks on koljusisese rõhu pöördumatu ja järsk tõus, mis võib olla põhjustatud koljusisestest põletikulistest protsessidest ja kasvajatest ning aju uimasusest.

Kolju ja selgroo aluse ristmikul on suur kuklaluu ​​foramen, kus ajutüvi ühendub seljaajuga. Kolju tagumine fossa koos väikeaju, silla ja medulla oblongataga asub pisut kõrgemal.

Kui mõned tagumise kraniaalse fossa elundid liiguvad suure ava valendikku, näitavad need defekti. Sellega kaasneb medulla oblongata kudede ja osaliselt seljaaju kudede pigistamine, tserebrospinaalvedeliku - tserebrospinaalvedeliku - väljavoolu raskused, mis põhjustab unise (hüdrotsefaalia) teket.

Koos platibasiaga - kolju liiga tasase põhjaga - ja atlase assimileerumisega on Chiari sündroom kraniovertebraalse tsooni arengu kaasasündinud defekt..

Chiari anomaaliat saab tuvastada vastsündinud lapsel või täiskasvanul. Viimasel juhul tuvastatakse see juhuslikult teise haiguse uurimisel.

Arnold Chiari anomaalia

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossa ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalses suuruses. Sel juhul laskuvad väikeaju mandlid alla anatoomilise taseme ja neid võib kahjustada.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja lõppevad mõnikord ajurabandusega. Kõrvalekalde tunnused võivad pikka aega puududa ja avalduda seejärel järsult näiteks pärast viirusinfektsiooni, pea lööki või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda mis tahes elusegmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus taandub medulla oblongata ja väikeaju väärale lokaliseerimisele, mille tagajärjel ilmnevad kraniospinaal-sündroomid, mida arstid peavad sageli syringomüelia, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvaja ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rombentsefalooni arengu kõrvalekaldeid teiste seljaaju häiretega - tsüstidega, mis provotseerivad seljaaju struktuuride kiiret hävimist.

Haigus sai nime patoloog Arnold Juliuse (Saksamaa) järgi, kes kirjeldas ebaharilikku kõrvalekallet 18. sajandi lõpus, ja Austria arsti Hans Chiari, kes uuris haigust samal ajavahemikul. Häire levimus varieerub vahemikus 3–8 juhtu 100 000 inimese kohta. Peamiselt leitakse Arnold Chiari 1. ja 2. astme anomaalia ning 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud elavad väga lühidalt.

Arnold Chiari tüüp 1 anomaalia on tagumise kraniaalse fossa elementide langetamine seljaaju kanalisse. 2. tüübi Chiari tõbe iseloomustab medulla oblongata ja neljanda vatsakese asukoha muutus, sageli uimasusega. Palju vähem levinud on kolmanda astme patoloogia, mida iseloomustavad kraniaalse fossa kõigi elementide väljendunud nihked. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole nihketa.

Haiguse põhjused

Mitmete autorite sõnul on Chiari tõbi väikeaju vähearenenud, kombineerituna aju mitmesuguste kõrvalekalletega. Arnold Chiari 1. astme anomaalia - kõige levinum vorm. See rikkumine on väikeaju mandlite ühe- või kahepoolne langetamine seljaaju kanalisse. See võib ilmneda medulla oblongata liikumise tõttu, sageli kaasnevad patoloogiaga kraniovertebraalse piiri erinevad rikkumised..

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 elus. Tuleb märkida, et väikeaju mandlite ektoopia asümptomaatiline kulg ei vaja ravi ja see avaldub sageli juhuslikult MRI-l. Praeguseks on haiguse etioloogiat, samuti patogeneesi vähe uuritud. Teatud roll omistatakse geneetilisele tegurile.

Arendusmehhanismis on kolm lüli:

  • geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
  • kipitustrauma sünnituse ajal;
  • kõrge tserebrospinaalvedeliku rõhk selgroo kanali seintele.

Manifestatsioonid

Järgmisi sümptomeid eristab esinemissagedus:

  • peavalud - kolmandikul patsientidest;
  • jäsemete valu - 11%;
  • käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - rohkem kui pooled patsientidest;
  • tuimus jäsemes - pooled patsientidest;
  • temperatuuri ja valutundlikkuse langus või langus - 40%;
  • kõnnaku ebakindlus - 40%;
  • silma tahtmatud kõikumised - kolmandik patsientidest;
  • kahekordne nägemine - 13%;
  • neelamishäired - 8%;
  • oksendamine - 5% -l;
  • hääldusrikkumised - 4%;
  • pearinglus, kurtus, tuimus näopiirkonnas - 3% -l patsientidest;
  • sünkoopilised (minestavad) seisundid - 2%.

Teise astme Chiari tõbi (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese dislokatsiooni. Lahutamatuks märgiks on meningomüelüokese esinemine nimmepiirkonnas (seljaaju kanali herniatsioon koos seljaaju aine väljaulatuvusega). Neuroloogilised sümptomid tekivad kuklaluu ​​ja lülisamba kaelaosa ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel on hüdrotsefaalia, sageli aju veevarustuse kitsenemine. Neuroloogilised tunnused ilmnevad sünnist.

Meningomüelüokese operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Kraniaalse tagumise kolde hilisem kirurgiline laienemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akvedukti stenoosiga. Kolmanda astme anomaaliatega kombineeritakse kaela põhjas või ülemises emakakaela piirkonnas asuvat kraniotserebraalset songa aju varre, kraniaalse aluse ja kaela ülemiste selgroolülide halvenenud arenguga. Haridus lööb väikeaju ja 50% juhtudest - kuklaluu.

See patoloogia on väga haruldane, sellel on ebasoodne prognoos ja see vähendab dramaatiliselt eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi pärast õigeaegset sekkumist elab, kuid tõenäoliselt mitte kaua, kuna seda patoloogiat peetakse eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja tänapäeval see ei kehti Arnold-Chiari sümptomikomplekside kohta.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud kulgevad aeglaselt, mitme aasta jooksul ja nendega kaasneb selgroo ülaosa ja distaalse medulla kaasamine protsessi, väikeaju ja kraniaalnärvide kaudaalse rühma katkemisega. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga inimestel kolme neuroloogilist sündroomi:

  • Bulbari sündroomiga kaasnevad kolmiknärvi, näo, vestibulo-kohhleari, hüoidi ja vagaalsete närvide talitlushäired. Samal ajal esinevad neelamise ja kõne rikkumised, spontaanne nüstagm, pearinglus, hingamisraskused, pehme suulae parees ühel küljel, kähedus, ataksia, liigutuste diskoordinatsioon, alajäsemete mittetäielik halvatus.
  • Süringomüeliidi sündroom väljendub keele lihaste atroofias, neelamise halvenemises, tundlikkuse puudumises näopiirkonnas, hääle kähedusest, nüstagmist, käte ja jalgade nõrkusest, lihaste toonuse spastilisest tõusust jne..
  • Püramidaalset sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees koos käte ja jalgade hüpotensiooniga. Kõõluste refleksid jäsemetel suurenevad, kõhu reflekse ei teki ega vähene.

Kaela- ja kaelavalu võib süveneda köha, aevastamine. Kätes väheneb temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Sageli on minestamine, pearinglus, patsiendid halvendavad nägemist. Kaugelearenenud vormi korral ilmneb apnoe (lühiajaline hingamise seiskumine), kiired kontrollimatud silmaliigutused, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite (minestus, paresteesia, valu jne) provotseerimine, pingutades, naerdes, köhatades, Valsalvat purustades (suletud nina ja suu kaudu suurenenud väljahingamine). Fokaalsete sümptomite (vars, väikeaju, lülisamba) ja hüdrotsefaalia suurenemise korral tekib küsimus tagumise kraniaalse fossa kirurgilisest laienemisest (subotsipitaalne dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaaliate diagnoosimisega ei kaasne seljaaju kahjustusi ja seda tehakse peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Surmajärgse lahkamise järgi tuvastatakse selgroo kanali songaga lastel enamikul juhtudel teist tüüpi Chiari tõbi (96–100%). Ultraheli abil on võimalik kindlaks teha tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumised. Tavaliselt tsirkuleerib tserebrospinaalvedelik subaraknoidses ruumis kergesti.

Kolju külgmine röntgenograafia ja MR-pilt kajastavad selgroo kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Unearterite angiograafial täheldatakse peaajuarteri amygdala amügdala. Röntgenpildil täheldatakse selliseid kraniovertebraalse piirkonna kaasnevaid muutusi nagu atlanti vähearenenud, epistrofia hammastetaoline protsess, atlanto-kuklaluu ​​pikkuse lühenemine.

Süringomüelia korral täheldatakse külgmisel röntgenpildil atlase külgmist pilti, teise emakakaela selgroolüli vähearenenud arengut, suurte kuklakujuliste foramentide deformeerumist, atlase külgmiste osade hüpoplaasiat, seljaaju kanali laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleks teha MRT ja invasiivne röntgenograafia..

Haigussümptomite avaldumine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli võimaluseks kolju tagumise fossa või kraniospinaalpiirkonna kasvajate tuvastamiseks. Mõnel juhul aitavad patsientidel esinevad välised ilmingud õiget diagnoosi teha: madal juuste kasvu joon, lühenenud kael jne, samuti luude muutuste kraniospinaalnähtude olemasolu röntgenuuringul, CT-l ja MRI-l.

Tänapäeval on häire diagnoosimise “kuldstandard” aju ja tservitotorakulaarse piirkonna MRT. Võib-olla emakasisese ultraheli diagnostika. ECHO võimalike häirete tunnuste hulka kuuluvad sisemine tilgake, sidrunitaoline peakujuline kuju ja väikeaju banaani kujul. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseteks..

Diagnoosi täpsustamiseks kasutatakse erinevaid skaneerimistasapindu, mille tõttu on võimalik tuvastada mitmeid loote sümptomeid, mis on haiguse kohta informatiivsed. Raseduse ajal pildi saamine on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades on ultraheli endiselt üks peamisi skaneerimisvõimalusi, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril..

Ravi

Asümptomaatilise ravikuuri korral on näidustatud pidev vaatlus regulaarse ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus anomaalia märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab mitmesuguseid võimalusi, kasutades mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kõige tavalisemad MSPVA-d hõlmavad ibuprofeeni ja diklofenaki..

Te ei saa endale valuvaigisteid välja kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks peptiline haavand). Vastunäidustuste olemasolul valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt on ette nähtud dehüdratsiooniteraapia. Kui kahe kuni kolme kuu jooksul pole sellisel ravimisel mingit mõju, tehakse operatsioon (kuklaluu ​​forameni laiendamine, selgroolüli kaare eemaldamine jne). Sel juhul on vaja rangelt individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetuid sekkumisi kui ka viivitusi.

Mõnedel patsientidel on kirurgiline revisjon lõpliku diagnoosi seadmise viis. Sekkumise eesmärk on närvistruktuuride kokkusurumise kõrvaldamine ja tserebrospinaalvedeliku dünaamika normaliseerimine. Selline ravi viib kahe kuni kolme patsiendi seisundi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalude kadumisele, puudutatavuse ja liikuvuse taastamisele.

Soodne prognostiline märk on väikeaju asukoht C1 selgroolüli kohal ja ainult väikeaju sümptomite esinemine. Relapsi võib esineda kolme aasta jooksul pärast sekkumist. Meditsiinilise ja sotsiaalse komisjoni otsusega määratakse sellistele patsientidele puue.

Operatsioon Arnold Chiari anomaalia osas

Milline haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne mõiste, mille all mõistetakse väikeaju, medulla oblongata ja silla (peamiselt väikeaju) ning ülemise seljaaju kaasasündinud defektide rühma. Kitsas tähenduses näib see haigus olevat aju tagumiste osade väljajätmine foramen magnum - koht, kus aju suundub seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumine ja alumine osa kolju tagumises osas, kus asuvad väikeaju, medulla oblongata ja Varoljevi sild. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu nihutatakse need struktuurid suure ava piirkonda. Sellise dislokatsiooni tõttu kahjustatakse GM struktuure ja tekivad neuroloogilised häired..

Aju alumiste osade kokkusurumise tõttu on verevool ja lümfivool häiritud. See võib põhjustada ajuturse või hüdrotsefaalia..

Patoloogia sagedus on 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosimise õigeaegsus sõltub haiguse variandist. Näiteks saab ühte neist vormidest diagnoosida kohe pärast lapse sündi, teist tüüpi kõrvalekaldeid diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia rutiinsetel uuringutel. Patsiendi keskmine vanus 2 25–40 aastat.

Enam kui 80% juhtudest kombineeritakse haigust syringomyeliaga, seljaaju patoloogiaga, mille käigus moodustuvad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu esimestel aastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu..

Kas nad astuvad armeesse anomaaliaga: ajateenistuse vastunäidustuste loend ei sisalda Arnold-Chiari tõbe.

Kas puue annab: puude väljastamise küsimus sõltub väikeaju mandlite nihkeastmest. Seega, kui neid ei lasta madalamale kui 10 mm, puudeid ei anta, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui allpool on aju alumised osad välja jäetud - sõltub puude väljastamise küsimus kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine ei ole spetsiifiline, kuna haiguse arenemiseks pole ühte kindlat põhjust. Rasedatel soovitatakse raseduse ajal hoiduda stressidest, vigastustest ja järgida õiget toitumist. Mida ei tohiks teha rasedatele: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide joomine.

Eeldatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Niisiis, 3. ja 4. tüübi kõrvalekalded ei ühine eluga.

Mis on patoloogia põhjused?

Teadlased pole täpset põhjust veel kindlaks teinud. Mõned teadlased väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalse fossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel pole lihtsalt “kuhugi minna”, nii et nad liiguvad allapoole. Teiste teadlaste sõnul areneb Arnold-Chiari anomaalia liiga suure aju tõttu, mis surub oma mahu ja massiga foramen magnumi alumisi struktuure.

Sünnidefekt võib olla varjatud. Allapoole nihkumine võib põhjustada näiteks aju uimasust, suurendades kolju siserõhku ja lükates väikeaju ja pagasiruumi allapoole. Kolju ja ajuvigastused suurendavad ka defekti tõenäosust või loovad tingimused ajutüve üleminekuks foramen magnumile.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

  1. Aju alaosa ja ülemise seljaaju tüvestruktuuride kokkusurumine.
  2. Tserebellaride kokkusurumine.
  3. Tserebrospinaalse tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumine suure ava piirkonnas.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism viib seljaaju struktuuri ja aju alumiste osade tuumade funktsionaalse võime rikkumiseni. Hingamisteede ja südame-veresoonkonna keskuse tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Väikeaju kokkusurumine põhjustab koordinatsioonihäireid ja selliseid häireid:

  • Ataksia - erinevate lihaste liikumiste koordinatsiooni rikkumine.
  • Düsmeetria - motoorsete tegude rikkumine tingitud asjaolust, et ruumiline taju on häiritud.
  • Nüstagm - vibratsioonilised rütmilised silmaliigutused suure sagedusega.

Kolmas mehhanism - tserebrospinaalvedeliku kasutamise ja raiskamise rikkumine - põhjustab koljusisese rõhu suurenemist ja arendab hüpertensioonilist sündroomi, mis väljendub järgmistes sümptomites:

  1. Plahvatav ja valutav peavalu, mis süveneb peaasendi muutumisega. Tsefalgia on lokaliseeritud peamiselt pea ja kaela ülaosas. Samuti suureneb valu urineerimise, roojamise, köhimise ja aevastamise korral..
  2. Autonoomsed sümptomid: söögiisu vähenemine, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, lühiajaline teadvusekaotus, unehäired.
  3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, õudusunenäod.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb nelja tüüpi. Defekti tüüp määratakse tüvekonstruktsioonide nihkeastmega ja kesknärvisüsteemi muude väärarengute kombinatsiooniga.

1 tüüp

I tüüpi haigust täiskasvanutel iseloomustab asjaolu, et väikeaju osad langevad pea tagaosas paikneva foramen magnum'i tasemest allapoole. See on tavalisem kui muud tüüpi. Esimese tüübi iseloomulik sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaajus.

Esimese tüübi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

  • lõhkev peavalu kaelas ja pea tagaosas, mis intensiivistub köha või ülesöömise korral;
  • oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (ajutüve oksendamiskeskuse ärritus);
  • jäik kaela lihased;
  • kõnehäired;
  • ataksia ja nüstagm.

Aju alumiste struktuuride nihkumisega allapoole foramen magnum taset täiendatakse kliinikut ja sellel on järgmised sümptomid:

  1. Nägemisteravus väheneb. Patsiendid kurdavad sageli topeltnägemist.
  2. Süsteemne pearinglus, mille korral patsiendile tundub, et objektid keerlevad tema ümber.
  3. Müra kõrvus.
  4. Äkiline lühiajaline hingamisseiskumine, millest alates inimene ärkab kohe ja võtab sügava hingamise.
  5. Lühiajaline teadvusekaotus.
  6. Pearinglus, kui võtate järsult horisontaalselt vertikaalse positsiooni.

Kui anomaaliaga kaasneb seljaaju õõnsusstruktuuride moodustumine, täiendavad kliinilist pilti tundlikkuse, paresteesiate, nõrgenenud lihasjõu ja vaagnaelundite funktsiooni halvenemine.

2 tüüpi ja 3 tüüpi

2. tüüpi anomaalia kliinilises pildis on väga sarnane 3. tüübi anomaaliaga, seetõttu on need sageli ühendatud kuuri üheks versiooniks. II astme Arnold-Chiari anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast beebi esimeste minutite möödumist ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

  • Lärmakas hingamine koos vilega.
  • Perioodiline täielik hingamise seiskumine.
  • Kõri innervatsiooni rikkumine. Seal on kõri lihaste parees ja neelamisakti rikutakse: toit ei sisene söögitorusse, vaid ninaõõnde. See avaldub esimestest elupäevadest toitmise ajal, kui piim tuleb nina kaudu tagasi.
  • Chiari anomaaliaga kaasneb lastel nüstagm ja suurenenud skeletilihaste toonus, peamiselt suureneb ülajäsemete lihastoonus.

Kolmanda tüübi anomaalia, mis tuleneb aju struktuuride arengu ja nende allapoole nihkumise tõsistest defektidest, ei ole eluga kokkusobiv. 4. tüübi anomaaliaks on tserebellaarne hüpoplaasia (vähearenenud). See diagnoos ei sobi ka eluga..

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt kesknärvisüsteemi diagnoosimiseks instrumentaalseid meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroentsefalograafiat, renoentsefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Kuid need näitavad ainult ajutegevuse kahjustatud funktsioonide mittespetsiifilisi märke, kuid need meetodid ei anna spetsiifilisi sümptomeid. Rakendatud radiograafia visualiseerib ka ebapiisava mahu kõrvalekaldeid.

Kõige informatiivsem meetod sünnidefektide diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on multispiraalne kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, seetõttu viiakse väikelapsed kunstlikku uinumisse, millesse nad jäävad kogu protseduuri vältel.

MR-i anomaalia tunnused: aju kihilistel piltidel visualiseeritakse aju tüviosade nihkumine. Tänu heale pildistamisele peetakse MRI-d Arnold-Chiari kõrvalekallete diagnoosimisel kullastandardiks..

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravivõimalusi. Neurokirurgid kasutavad neid elimineerimismeetodeid:

Lõime lõhendamine

Sellel meetodil on plussid ja miinused. Lõpliku niidi lõikamise eelised:

  1. ravib haiguse põhjust;
  2. vähendab äkksurma riski;
  3. pärast operatsiooni pole operatsioonijärgseid tüsistusi ja surma;
  4. eemaldamise protseduur ei kesta kauem kui üks tund;
  5. kõrvaldab kliinilise pildi, suurendades patsiendi elukvaliteeti;
  6. vähendab koljusisest rõhku;
  7. parandab kohalikku vereringet.
  • 3-4 päeva pärast on kirurgilise sekkumise piirkonnas valu.

Kraniektoomia

Teine operatsioon on kraniektoomia. Eelised:

  1. välistab äkksurma riski;
  2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimese elukvaliteeti.
  • haiguse põhjust ei kõrvaldata;
  • pärast sekkumist jääb surmaoht endiselt 1–10%;
  • on postoperatiivse intratserebraalse hemorraagia oht.

Kuidas ravida Arnold-Chiari anomaaliat:

  1. Asümptomaatiline kuur ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist..
  2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks peavaluga kirjutatakse välja valuvaigisteid. Chiari anomaalia konservatiivne ravi on aga ebaefektiivne, kui kliiniline pilt on tugevalt väljendatud.
  3. Kui täheldatakse neuroloogilist defitsiiti või kui haigus halvendab elukvaliteeti, on soovitatav neurokirurgia.

Prognoos

Prognoos sõltub otseselt anomaalia tüübist. Näiteks esimese tüübi anomaaliate korral ei pruugi kliiniline pilt üldse ilmneda ja ajutüve nihkega inimene ei sure haiguse tagajärjel loomulikku surma. Kui paljud elavad kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliast: patsiendid surevad paar kuud pärast sündi.

Arnold Chiari anomaalia

Arnold-Chiari anomaalia on kaasasündinud defekt rombide aju arengus. See anomaalia väljendub tagumise kraniaalse piirkonna ja selles asuvate ajukomponentide suuruse mittevastavuses. Selle tagajärjel viib osa väikeaju ja aju mandlitest suurtesse kuklaluudesse, kus neid kahjustatakse.

Arnold-Chiari anomaalia põhjused

Statistika kohaselt täheldatakse seda patoloogiat 3-8 inimesel 100-st tuhandest.

Tänaseks pole Chiari anomaalia arengu täpset põhjust kindlaks tehtud. Tõenäoliselt on selle haiguse ilminguga seotud järgmised kolm tegurit:

  • sünnimäärde vigastuse tagajärjel tekkinud kallaku sphenoid-kuklaluu ​​ja sphenoid-ethmoid osade traumaatiline kahjustus;
  • kaasasündinud osteoneuropaatiad, millel on pärilik tegur;
  • tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline löök seljaaju keskkanali seintesse.

Millised anatoomilised muutused tekivad Arnold-Chiari anomaalia korral?

Selle patoloogia korral asub väikeaju tagumises kolju fossa.

Tavaliselt peaks väikeaju alumine osa (mandlid) asuma suurte kuklakujuliste foramenide kohal. Arnold-Chiari anomaaliate korral asuvad mandlid seljaaju kanalis, see tähendab suurte kuklaluude foramenide all.

Suured kuklaluude foramenid on omamoodi piiriks selgroo ja kolju vahel, aga ka seljaaju ja aju vahel. Selle ava kohal on tagumine kolju fossa ja selle all lülisambakanal.

Ajutüve alumine osa (medulla oblongata) liigub selgroo sisse suurte kuklaluude foramenide tasemel. Tavaliselt peaks tserebrospinaalvedelik (tserebrospinaalvedelik) ringlema vabalt seljaaju ja aju subaraknoidses ruumis. Need subaraknoidsed ruumid on omavahel ühendatud suurte kuklaluude foramenide tasemel, mis tagab tserebrospinaalvedeliku vaba väljavoolu ajust.

Arnold-Chiari anomaaliate korral asuvad mandlid suurte kuklaluude foramentide all, mis takistab tserebrospinaalvedeliku vabavoolu aju ja seljaaju vahel. Väikeaju mandlid blokeerivad suurt kuklaluu ​​forameni nagu kork, mis häirib märkimisväärselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja viib hüdrotsefaalia tekkeni.

Arnold-Chiari anomaaliate tüübid

1891. aastal määras Chiari kindlaks neli peamist patoloogia tüüpi ja kirjeldas neid üksikasjalikult. Arstid kasutavad seda klassifikatsiooni tänapäevani..

  • 1 tüüp. Seda iseloomustab tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmine suurte kuklaluude foramentide tasapinnast..
  • 2. tüüp, mida iseloomustab kolju, 4. vatsakese ja medulla oblongata alumiste osade kaudaalne nihestus. Sellega kaasneb sageli hüdrotsefaalia..
  • 3 tüüpi. Seda tüüpi haigus on üsna haruldane ja seda iseloomustab tagumise kraniaalse fossa kõigi struktuuride jäme kaudaalne nihe.
  • Tüüp 4, kui väikeaju hüpoplaasia ilmneb ilma selle nihkumiseta allapoole.

Arnold-Chiari anomaaliate kolmandat ja neljandat tüüpi ei saa ravida ja need põhjustavad reeglina surma.

Valdava enamuse patsientidest (umbes 80%) kombineeritakse Arnold-Chiari anomaalia syringomyeliaga - seljaaju patoloogiaga, mida iseloomustab tsüstide moodustumine selles, aidates kaasa progresseeruva müopaatia tekkele. Sarnased tsüstid moodustuvad, kui jäetakse välja tagumise kolju fossa struktuurid ja emakakaela seljaaju kokkusurumise tagajärjel.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid

Selle patoloogia jaoks on iseloomulikud järgmised kliinilised nähud:

  • temperatuuri ja ülajäsemete valu tundlikkuse kaotus;
  • emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas esinevad valud, mida süvendab aevastamine ja köha;
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • ülajäsemete lihasjõu vähenemine;
  • sagedane pearinglus, minestamine;
  • alajäsemete ja ülajäsemete spastilisus.

Haiguse kaugelearenenud staadiumides leevendavad Arnold-Chiari kõrvalekalde sümptomeid neelu refleksi nõrgenemine, apnoe episoodid (ajutine hingamise seiskumine) ja tahtmatud kiired silmaliigutused..

See haigus on täis järgmiste tüsistuste arengut:

  • Kolju närvide halvatus, emakakaela seljaaju rikkumine, väikeaju düsfunktsioon, esinedes koljusisese hüpertensiooni progresseeruvate nähtude taustal.
  • Juhtub, et seda patoloogiat kombineeritakse luustiku defektidega: atlase kuklakujuline kinnitumine või basilaarne jäljendus (kraniospinaalliigendi lehtrikujuline jäljend ja nõgestõbi).
  • Jalade deformatsioonid, lülisamba kõrvalekalded.

Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult patsiendi üldise läbivaatuse käigus.

Arnold-Chiari anomaalia diagnoosimine

Selle haiguse peamine diagnostiline meetod on tänapäeval rindkere ja emakakaela seljaaju ning aju MRI. Seljaaju MRI tehakse peamiselt syringomyelia tuvastamiseks..

Arnold Chiari anomaalia ravi

Kui haigusel on ainult üks sümptom - valu kaelas, siis on Arnold-Chiari anomaalia ravi enamasti konservatiivne. Teraapia hõlmab erinevaid raviskeeme, milles kasutatakse lihasrelaksante ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Kui konservatiivse ravi mõju on ebapiisav või puudub täielikult 2-3-kuulise ravi ajal, samuti kui patsiendil esinevad neuroloogilise puudulikkuse sümptomid (jäsemete nõrkus ja tuimus jne), soovitab arst reeglina Arnold-Chiari anomaalia operatsiooni..

Operatsiooni peamine eesmärk Arnold-Chiari anomaalia korral on minimeerida närvilõpmete ja kudede kahjustusi ning normaliseerida tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mille jaoks tagumise kraniaalse fossa suurus on pisut suurenenud. Operatsiooni tulemusel kaob Arnold-Chiari anomaaliaga peavalu täielikult või väheneb, motoorsed funktsioonid ja jäsemete tundlikkus on osaliselt taastunud.

Teavet kogutakse ja pakutakse ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusnähtude ilmnemisel pöörduge arsti poole. Ise ravimine on tervisele ohtlik.!

Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis ilmneb embrüogeneesi ajal ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Ajustruktuuride väljajätmine suurtesse kuklaluudesse põhjustab nende kokkusurumist ja rikkumist. Tserebellaride funktsioonihäiretega kaasneb nüstagm, värisev kõnnak, liikumiste diskoordinatsioon ja medulla oblongata kahjustus - muutused elutähtsate organite ja süsteemide töös.

Sündroomi kirjeldasid esmakordselt 18. sajandi lõpus kaks teadlast: Saksamaa arst Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või veidi hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub vaev enamasti ootamatuks leiuks. Patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat.

Patoloogia sümptomatoloogia määratakse ka väärarengu tüübi järgi. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarendiks, ei ilmne selle kliinilisi tunnuseid alati sünnist. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel esinevad tsefalalgia, kaela lihase pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravuse vähenemine, neelamishäired, stridor, paresteesia, lihasnõrkus. Enamikul patsientidest haiguse sümptomid puuduvad täielikult. See avastatakse juhuslikult tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi täiesti erineval juhul. Asümptomaatilise vormiga patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosi määramisel võetakse arvesse patsiendi uurimise ja tema neuroloogilise seisundi andmeid, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Tuumamagnetresonants võimaldab täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju kahjustuse määra. Sündroomi ravi on meditsiiniline, füsioterapeutiline ja kirurgiline. Patsiendid läbivad aju möödaviigu operatsiooni ja kraniovertebraalse tsooni dekompressiooni.

Etioloogia

Sündroomi põhjused pole praegu täpselt määratletud. Patoloogia päritolu teooriaid on mitu, kuid lõpuks pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Neuroteadlaste arvamused erinevad kogu maailmas endiselt.

Enamik arste tunnistab sündroomi kaasasündinud haigusena, mis moodustub embrüogeneesi ajal negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal kahjulik mõju naise kehale. Nende hulka kuuluvad: iseravimine, alkoholism, suitsetamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

  • Ajukelme mandlite düstoopia väljaspool tagumist kraniaalfossa, mis on suhteliselt väike;
  • Kasvavate aju struktuuride väljutamine kuklaluude kaudu;
  • Vale moodustumine embrüogeneesi protsessis ja ebatüüpiline areng luukoe sünnitusjärgsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

Mõned teadlased omistavad sündroomi väljakujunemisel teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu saab täpselt öelda, et haigus ei ole seotud kromosoomide kõrvalekalletega.

Teistel teadlastel on sündroomi päritolu osas erinev seisukoht. Nad peavad seda omandatuks ja selgitavad oma arvamust patoloogia sümptomite ilmnemisega täiskasvanutel. Omandatud sündroom toimub eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

  1. Sünnitusvigastus koos kolju ja aju kahjustustega,
  2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
  3. Mis tahes peavigastus,
  4. Aju kiire kasv aeglaselt kasvavate kolju luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid pikka aega patsientidel puuduvad ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

Aju peamiste struktuuride väljajätmine emakakaela selgroolülidesse blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subaraknoidsest ruumist seljaaju kanalisse. See toob kaasa distsirkulatoorsed muutused. Jätkuvalt sünteesitav vedelik, mis ei voola kuhugi, koguneb ajju.

Teadlane Chiari tegi 1891. aastal kindlaks neli tüüpi anomaaliaid:

  • I - aju konstruktsioonielementide väljund väljaspool tagumist kolju fossa, luukoe alaarenemise tõttu selles piirkonnas. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel.

väikeaju struktuuride väljumine seedetraktist väljapoole 1. tüüpi anomaaliaga

  • II - embrüogeneesi rikkumised, mis põhjustavad väikeaju ja medulla oblongata struktuuride paiknemist suurte kuklaluude all.

Arnold-Chiari sündroomi tüüp II

  • III - ajustruktuuride kaelakujuline ektopia entsefalomeningocele moodustumisega.

III tüüpi anomaalia

  • IV - vähearenenud väikeaju ei liigu ega ulatu koljust kaugemale. Kuna aju hernialist väljaulatuvust pole, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis.

On kahte uut tüüpi sündroomi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid see asub koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, mis ühendab I ja II tüübi omadused.

Patoloogiat on kolm raskusastet:

  1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, ilma aju struktuuride anomaaliate ja iseloomulike kliiniliste ilminguteta.
  2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja subkorteksite kaasasündinud alaarenguga.
  3. Kolmas - aju struktuuri kõrvalekalded pehmete kudede nihkumisega kõvade struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedeliku tsüstide moodustumine ja konvolutsioonide sujuvus.

Sümptomatoloogia

I tüüpi chiari anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised nähud on tinglikult jagatud viieks sündroomiks:

  • Hüpertensioonisündroom avaldub tsefalgia, hommikuse vererõhu tõusu, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisuse, ebamugavustunde ja valu kaelalülis, düspeptiliste sümptomite, keha üldise asteenia korral.Noortel vastsündinutel on üldine ärevus, purskkaevu oksendamine, lõua ja jäsemete värin ja häired.. Beebi nutab pidevalt, keeldub rinnast.
  • Ajukelmehaiguste esinemisel patsientidel hääldus muutub, kõne muutub laulu, vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast pearinglust, liigutuste koordinatsiooni puudumist, ebakindlat kõnnakut, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teostavad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, puudub selgus ja liigutuste koordinatsioon.
  • Kraniaalnärvide kahjustus avaldub radikulaarse sündroomi tunnustes. Patsientidel on keele ja pehme suulae piiratud liikuvus, mis põhjustab kõne halvenemist ja toidu allaneelamist. Nende hääl muutub nina ja käheduse suunas, kõne muutub segaseks, hingamine on keeruline. Öise hingamise rikkumist täheldatakse enamikul patsientidest. Neil on hüpnonea, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel areneb äge hingamispuudulikkus. Sündroomiga inimestel on vaegkuulmine ja nägemine, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Nägemisorganite osas märgivad patsiendid silmamunadega liikudes fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid tuvastavad sageli anisokoria, majutuse spasmi või skotoomi. Üks sündroomi peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Selliseid patoloogilisi muutusi seostatakse naha retseptorite summutatud reageerimisega välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, insuldid. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed tavaliselt mitmesugustest eksogeensetest mõjudest.
  • Syringomyelic sündroom - keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; lihastoonuse muutus ja nende alatoitumus, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis väljendub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite talitlushäired roojamisraskuste või spontaanse urineerimise vormis; võimalik artropaatia - liigesekahjustus.
  • Püramiidset puudulikkust põdevatel patsientidel alaneb jäsemete tugevus ja peenete liikumiste võime, liikumiste ulatus on piiratud, lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on ühendatud naha reflekside - kõhupiirkonna - samaaegse vähenemisega. Võib-olla patoloogiliste reflekside ilmnemine. Patsiendid kannatavad peenmotoorika all.

Igasugune hooletu liikumine tugevdab patoloogia sümptomeid, muudab need selgemaks ja erksamaks. Peaasendi muutmine on teadvusekaotuse tavaline põhjus.

II tüüpi Chiari sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel ilmnevad kõri halvatus, kaasasündinud stridor, öine apnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagm, käte lihaste hüpertoonilisus ja naha tsüanoos. III ja IV tüübi anomaaliad ei sobi eluga.

Diagnostilised meetmed

Neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnaku iseloomulikud tunnused, reflekside ja tundlikkuse muutused teatud kehapiirkondades, käte nõrkus ja muud nähud. Ajukelme, hüdrotsefaalse, bulbaarse ja muude sündroomide kõik ilmingud võimaldavad arstil kahtlustada anomaaliat..

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi kindlaksmääramist on vajalik põhjalik neuroloogiline uuring, mis hõlmab ka instrumentaalseid meetodeid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, rheoentsefalograafia, angiograafia, radiograafia. Need tehnikad näitavad ainult patoloogilisi kaudseid tunnuseid - muutusi, mis esinevad patsiendi kehas.

Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitteradioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See annab inimese keha läbiva magnetresonantssignaali õhukestest lõikudest pildi. Täna võimaldab MRT kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, tuvastab aju ja selle anumate defektid.

Tervenemisprotsess

Chiari anomaaliate ravi on keeruline, hõlmates ravimeid, füsioterapeutilisi protseduure ja kirurgilist sekkumist. Enamikul juhtudel aitab see haigusega toime tulla ja taastada kogu organismi normaalne toimimine. Võib-olla traditsioonilise meditsiini kasutamine, mis täiendab, kuid ei asenda peamist ravi. Ravimtaimede, dekoktide ja ravimtaimede infusioonide kasutamine peab olema raviarsti poolt heaks kiidetud.

Narkoteraapia ja füsioteraapia

Kui patsientidel on tugev peavalu, valu kaelas, lihastes ja liigestes, määratakse neile järgmised ravimid:

  1. Anesteetikumid - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. MSPVA-d valu leevendamiseks - “Meloksikaam”, “Ibuprofeen”, “Voltaren”.
  3. Kaelalihaste pinget leevendavad lihasrelaksandid - “Midokalm”, “Sirdalud”.

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab:

  • Aju vereringet parandavad ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
  • B-rühma vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - tiamiin, püridoksiin. Kõige tavalisemad vitamiinitooted on Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Kui patsiendi seisund tunnistatakse eriti raskeks, paigutatakse ta kohe intensiivravi osakonda. Seal ühendatakse patsient ventilaatoriga, kõrvaldatakse olemasolev ajuturse, hoitakse ära nakkuslikud patoloogiad ja korrigeeritakse neuroloogilisi häireid.

Füsioterapeutiline toime täiendab uimastiravi, võimaldab teil kiiresti saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastumist ja patsientide taastumist. Neuroloogid määravad:

  1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib sisesekretsiooni näärmete tööd ja tugevdab immuunsussüsteemi.
  2. Laserravi, mis parandab kahjustuse troofilisi ja mikrotsirkulatsiooni.
  3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja käivitab keha sisemised reservid.

Praegu on eriti populaarne kinesioloogiline teraapia, mille eesmärk on vaimsete võimete arendamine ja füüsilise tervise saavutamine füüsiliste harjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi raviskeemi..

Ravi ei toimu üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu käigus täiesti erineval põhjusel ja patsiendil puuduvad iseloomulikud sümptomid. Eksperdid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist..

Kirurgiline sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesiate, lihasdüstoonia, halvatuse ja pareesiga vajavad kirurgilist korrektsiooni. Operatsioon on näidustatud ka juhtudel, kui ravimteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonidel on üks eesmärk - aju kompressiooni ja rikkumiste kõrvaldamine, samuti normaalse tserebrospinaalvedeliku vereringe taastamine.

Praegu päästavad neurokirurgid dekompressiooni ja šundi operatsioonide abil patsientide elu. Esimesel juhul lõigatakse osa kuklaluust suure ava laiendamiseks välja, teisel juhul luuakse ümbersuunamine tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantaaditorude kaudu, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisese rõhku..

Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastatakse patsientidel kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorika, kardiovaskulaarsed, närvilised. Kolme aasta jooksul on võimalik patoloogia retsidiiv. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid invaliidideks..

Video: Arnold-Chiari sündroomi operatsiooni kohta

etnoteadus

Selle patoloogia jaoks kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad tõhusalt sündroomi traditsioonilist ravi..

Kõige populaarsemad abinõud:

  • Althea infusioon kompresside jaoks,
  • Mõjutatud piirkonna soojendamine kuuma kana munaga,
  • Mesi surub,
  • sõnajalgade või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

Arnold-Chiari sündroom on väärareng, mis ilmneb asümptomaatiliselt või avaldub kliiniliselt alates sündimise hetkest. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemisviis igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilisest ravist kuni operatsioonini kraniotoomia ja mõne aju struktuuri eemaldamisega.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat ei ole täielikult selgitatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi säilitamisest ja proovima raseduse kavandamisel järgida järgmisi reegleid:

  1. Keelduda sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
  2. Rikastage oma dieeti valguproduktide, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välistades maiustused ja sellest kahjulikud mõjud.,
  3. Pöörduge viivitamatult arsti poole,
  4. Võtke ravimeid arsti ettekirjutuste kohaselt ja rangelt ettenähtud annustes,
  5. Profülaktilistel eesmärkidel võtke multivitamiine,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud operatsioon ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. Kolmanda astme sündroomil on ebasoodne prognoos, kuna see mõjutab paljusid aju struktuure. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired.

Arnold-Chiari sündroom (anomaalia)

Arnold-Chiari sündroom või anomaalia (Arnold-Chiari väärareng) on ​​aju arengu patoloogiate rühm. Rikkumised on seotud väikeaju toimimisega, mis vastutab inimese tasakaalu eest. Sellesse rühma kuuluvad ka medulla oblongata patoloogiad, mis väljenduvad hingamisteede, südame-veresoonkonna ja kesknärvisüsteemi eest vastutavate keskuste häirimises.

Normaalse arengu korral asuvad väikeaju ja selle mandlid koljus kuklaluu ​​forameni kohal. Arnold-Chiari anomaalia progresseerumisel toimub väikeaju mandlite prolapss ja medulla on kokku surutud.

Statistika kohaselt on Arnold-Chiari anomaaliaid 3–8 inimesel 100 tuhande kohta. Sõltuvalt haiguse arenguastmest ja anomaalia tüübist saab diagnoosi määrata vastsündinu esimestel nädalatel, kui raseduse ajal leidus tegureid, mis mõjutavad loote arengut negatiivselt. Eksperdid võivad patoloogiat leida ka täiskasvanul. See võib tulla üllatusena, kuna väljendunud sümptomeid ja kaebusi ei esine kõigil juhtudel..

Arnold-Chiari sündroom on erijuhtudel päritav, seetõttu on raseduse ajal loote patoloogia tekke riskifaktor naistel.

Põhjused

Arnold-Chiari anomaalia või Arnold-Chiari väärareng areneb mitmel põhjusel. Kuid peamine on ebasoodsate tegurite mõju lapseootel ema kehale raseduse ajal.

Igal rasedal võib olla oht saada sellise patoloogiaga laps. Seda soodustavad järgmised tegurid:

  • suure hulga ravimite kasutamine raseduse ajal mõjutab loote arengut negatiivselt;
  • kui rase naine sel perioodil suitsetas ja jõi alkoholi;
  • kui ta on mitu korda haige olnud viirushaigustesse.

Kõik loetletud põhjused mõjutavad loote arengut negatiivselt..

Arnold-Chiari sündroom võib olla kaasasündinud kolju luude ebanormaalse arengu tõttu. Kolju tagaosa võib olla liiga väike, nii et väikeaju ja kuklaluu ​​pole õigesti paigutatud. Kuklaluu ​​osa võib ka laieneda. Kõik need on kliinikud ja neid nimetatakse Arnold-Chiari anomaaliateks..

Omandatud Chiari väärareng edeneb lapse sündides saadud trauma tõttu.

Klassifikatsioon

  • Arnold-Chiari 1. tüüpi anomaalia. Selle tüübi jaoks on iseloomulik väikeaju mandlite prolapsi kuklaluu ​​forameni all;
  • 2. tüüpi anomaalia. Kaasasündinud vorm, kuna see hakkab progresseeruma isegi loote arengu ajal. Patoloogia olemasolu saab kindlaks teha instrumentaalsete kontrollimeetodite ajal - väikeaju mandlid ja muud suguelundite struktuurid läbivad suuri kuklaluude forameene;
  • 3. tüüpi anomaalia. Medulla oblongata ja väikeaju laskuvad emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningocele tasemele;
  • 4. tüüpi anomaalia. Sellise patoloogiaga täheldatakse väikeaju vähearenenud arengut;

Lisaks sellele leitakse Chiari tõve tüüp 2-3 kõige sagedamini teiste kesknärvisüsteemi haiguste korral. Kolmanda ja neljanda tüübi väärarengut peetakse eluga kokkusobimatuks.

Sümptomatoloogia

Arnold-Chiari anomaalia sümptomid on üldised ja spetsiifilised. Algselt võib valu ilmneda pea tagumises osas, kiirgades kaela. Valu intensiivistub luksumine, köha. Naha tundlikkus kaob, mis võib signaalida selle patoloogia arengut. Teadvuse kaotus, pearinglus ja nägemiskahjustused on anomaalia murettekitavad tunnused. Käte lihasjõu langus võib ilmneda ka Chiari haiguse progresseerumise tõttu. Torkimine võib ilmneda ka käte piirkonnas. Haiguse süvenemise korral võib hingamine lühikeseks ajaks peatuda, neelu refleks võib nõrgeneda, silmaliigutused muutuvad kontrollimatuks ja kiireneda.

Üldiselt on inimesel, kellel on Arnold-Chiari väärarengute kahtlus, kollatundmine ja kõrvade susistamine ja helin. Samuti suureneb koljusisene rõhk, peavalu, eriti hommikul. Koordinatsioon halveneb märkimisväärselt ja tekivad üla- ja alajäsemete värinad. Lisaks võivad ilmneda probleemid urineerimisega. Üldiselt on nõrkustunne, väsimus.

Kõik sümptomid intensiivistuvad ja muutuvad liikumiste ajal heledaks. Kui te ei konsulteeri arstiga ega alusta ravi, siis võib see haigus põhjustada seljaaju või aju südameinfarkti. Teine oht on liigse eksudaadi kogunemine ajus. Chiari väärarengute progresseerumise tõttu võivad tekkida jalgade ja selgroo deformatsioonid..

Diagnostika

Kui konkreetseid kaebusi pole, siis saab Arnold-Chiari sündroomi tuvastada plaaniliste uuringute käigus. Mõnikord ei põhjusta Chiari anomaalia inimesele ebamugavusi ja see avastatakse juhuslikult mitmesuguste protseduuride ajal või arsti läbivaatusel.

Üldine uuring - ECHO-EG, EEG ja REG võivad paljastada suurenenud koljusisese rõhu. Kolju röntgenuuring näitab luude anomaaliaid. Kuid need meetodid ei võimalda lõplikku diagnoosi..

Kui on kahtlus aju arengu patoloogias, suunab arst patsiendi aju ja seljaaju magnetresonantstomograafiale. Teisele patsiendile võidakse välja kirjutada kompuutertomograafia. Tomograafia ajal ei saa liikuda. Protseduuri edukaks läbiviimiseks imikutel ja väikelastel sukeldatakse nad uimasti seisundisse. Mõnikord peate selge pildi saamiseks süstima kontrastaine. Seade võimaldab teil visualiseerida luustruktuure, tuvastada kolju pehmet kudet.

Samaaegsete patoloogiate tuvastamiseks on vaja läbi viia ka lülisamba tomograafia.

Ravi

Arnold-Chiari kõrvalekalde ravi sõltub haiguse tüübist, kestusest ja raskusastmest. Arst peaks tutvuma patsiendi kõigi uuringute tulemustega ja koostama individuaalse ravikuuri. Kui peamiseks sümptomiks on kerged peavalud, võib sellest loobuda. Kõige sagedamini määrab arst NPS-i ja lihasrelaksantide tarbimise.

Kui Arnold-Chiari väärarengu ravi ei andnud positiivseid tulemusi, ilmneb nõrkus, jäsemed lähevad tuimaks ja tekivad muud kaebused, peate kasutama operatsiooni. Selle ajal on vaja kõrvaldada närvikiudude kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku vool. Selleks suurendage tagumise kraniaalse fossa mahtu. Pärast operatsiooni läbib patsient taastusravi umbes seitse päeva.

Arnold-Chiari anomaaliate eduka ravi tulemusel normaliseeruvad hingamisteede ja motoorsed funktsioonid, tundlikkus taastub, valu kaob.

Hoolimata patsiendi seisundi olulisest paranemisest, vajab ta perioodilist arsti kontrolli.

Kõrvalekallete ennetamine

Kuna Arnold-Chiari sündroomi ei mõisteta hästi, peate oma tervise suhtes ettevaatlik olema. Vajalik on elementaarne ennetus, mille eesmärk on säilitada tervislikud eluviisid. Kuna see haigus võib lootel areneda, peaks naine raseduse ajal sööma tervislikku toitu. Dieet peaks sisaldama võimalikult palju köögivilju, puuvilju, värskelt pressitud mahlasid, piimatooteid ja lihatooteid. Samuti peate võtma vitamiinide kompleksi. Pikka aega tuleks alkoholist ja sigarettidest loobuda. Samuti peate võtma ainult neid ravimeid ja sellistes annustes, nagu arst on näidanud. Ja see tagab loote normaalse arengu raseduse ajal. Häirivate sümptomite ilmnemisel peate viivitamatult arstiga nõu pidama, läbivaatuse tegema ja alustama Arnold-Chiari anomaaliate ravi.