Põhiline

Ravi

Arnold Chiari anomaalia I

Arnold-Chiari I anomaalia - väikeaju mandlite langetamine suurtesse kuklakujulistesse foramentidesse, kokku surudes medulla oblongata. Seda saab kombineerida syringomyelia, basilaarse mulje või intussusceptsiooniga, atlase assimilatsiooniga. Sümptomid korreleeruvad languse astmega. Valitud diagnostiliseks meetodiks on magnetresonantstomograafia (MRI). Kirurgilist ravi, laminektoomiat (kaelalüli ülaosa lülisamba eemaldamine) koos tagumise kraniaalse fossa dekompressiivse kranioektoomia ja kestvusplastiga kasutatakse ainult juhul, kui patsiendil on 2–3 kuu vältel neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju.
autorid dr Henry Knipe ja dr Frank Gaillard jt.

Epidemioloogia

Arnold-Chiari I anomaalia on naistel tavalisem [2].

Kliiniline pilt

Erinevalt Chiari II, III ja IV väärarengutest jääb Arnold Chiari I anomaalia sageli asümptomaatiliseks..
Kliiniliseks manifestatsiooniks saamise tõenäosus on võrdeline mandlite langemise astmega. Kõigil patsientidel, kellel mandlite prolaps on suurem kui 12 mm, on mingeid sümptomeid, samas kui umbes 30% -l on prolapsi vahemikus 5–10 mm asümptomaatiline [1].
Ajutüve (medulla oblongata) tihendamine võib põhjustada vastavate sümptomitega syringomüeliat ja erineva raskusastmega kliinilist esitust (kuklaluude valu, düsfaagia, ataksia), seljaaju vigastuse sümptomeid jne..

Kaasnevad haigused

Emakakaela lülisamba syringomyelia leitakse

35% (varieerub vahemikus 20 kuni 56%), hüdrotsefaalia 30% [1.3] juhtudest, mõlemal juhul arvatakse, et need muutused arenevad tserebrospinaalvedeliku dünaamika, keskkanali ja seljaaju ümbritsevate häirete tagajärjel.
AT

35% (23–45%) näitas skeleti kõrvalekaldeid [1, 3]:

  • platibasia / basilar-mulje
  • atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon
  • Sprengeli deformatsioon
  • Klippel-Feili sündroom (Klippel-Feil)

Patoloogia

Arnold Chiari I anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite prolapss suure kuklaluu ​​kaudu, peamiselt väikeaju suuruse ja tagumise kraniaalse fossa vahelise erinevuse tagajärjel. Arnold Chiari I anomaaliat tuleks eristada mandlite ektoopiast, mis on asümptomaatiline ja on juhuslik leid, kus mandlid ulatuvad kuklaluu ​​kaudu välja mitte rohkem kui 3–5 mm [1-2].

Röntgenfunktsioonid

Patoloogia tuvastamiseks mõõdetakse maksimaalne kaugus, mille jooksul mandlid eenduvad suurte kuklakujuliste foramentide tasapinnast (tinglik joon opisiooni ja basiooni vahel), diagnoosi määramiseks kasutatud väärtused erinevad autorite vahel [2]:

  • kuklakübarate kohal: normaalne
  • 6 mm: Arnold Chiari 1 anomaalia

Mõned autorid kasutavad lihtsamat gradatsiooni [1]:

  • kuklakübarate kohal: normaalne
  • 5 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Väikeaju mandlite asend varieerub sõltuvalt vanusest. Vastsündinutel asuvad mandlid veidi suurte kuklakujuliste foramentide all ja laskuvad lapse kasvuga madalamale, jõudes madalaimasse kohta 5-15-aastaselt. Seejärel tõusevad nad suurte kuklaluude foramenide tasemele [3]. Seega on lapsel mandlite vähendamine 5 mm võrra tõenäoliselt normiks ja täiskasvanueas tuleks neid muutusi kahtlusega arvestada [3].

Kaasaegne mahuline skaneerimine koos kvaliteetse sagitaalse reformatsiooniga visualiseerib kuklaluu ​​forameni ja mandleid suhteliselt hästi, kuigi kontrasti puudumine (võrreldes MRI-ga) raskendab täpse hinnangu andmist. Sagedamini võib patoloogiat kahtlustada aksiaalsetel piltidel, kui aju aine katab mandlid ja tserebrospinaalvedelik on väikestes kogustes või puudub. Seda seisundit nimetatakse kuklaluu ​​fomentide ülevooluks..

MRT-uuringud on valitud meetod. Arnold Chiari I anomaaliate hindamiseks on kõige optimaalsemad sagitaalsed lõigud. Aksiaalpildid annavad pildi ka “rahvarohketest” kuklaluudest.

Ravi ja prognoos

Arnold Chiari I anomaaliad võib jagada kolme etappi (ehkki seda jaotust igapäevases praktikas kasutatakse vaevalt):

  1. asümptomaatiline
  2. ajutüve kokkusurumine
  3. syringomyelia

Kirurgilist ravi kasutatakse ainult siis, kui patsiendil on 2–3 kuud neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju. See koosneb laminektoomiast (kaelalülide ülaosa kaare eemaldamine) koos tagumise kraniaalse fossa ja kestmaterjali dekompressiivse kranioektoomiaga.

Lugu

Esmakordselt kirjeldas seda 1891. aastal Austria patoloog Hans Chiari (1851–1916).

Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis ilmneb embrüogeneesi ajal ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Ajustruktuuride väljajätmine suurtesse kuklaluudesse põhjustab nende kokkusurumist ja rikkumist. Tserebellaride funktsioonihäiretega kaasneb nüstagm, värisev kõnnak, liikumiste diskoordinatsioon ja medulla oblongata kahjustus - muutused elutähtsate organite ja süsteemide töös.

Sündroomi kirjeldasid esmakordselt 18. sajandi lõpus kaks teadlast: Saksamaa arst Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või veidi hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub vaev enamasti ootamatuks leiuks. Patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat.

Patoloogia sümptomatoloogia määratakse ka väärarengu tüübi järgi. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarendiks, ei ilmne selle kliinilisi tunnuseid alati sünnist. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel esinevad tsefalalgia, kaela lihase pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravuse vähenemine, neelamishäired, stridor, paresteesia, lihasnõrkus. Enamikul patsientidest haiguse sümptomid puuduvad täielikult. See avastatakse juhuslikult tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi täiesti erineval juhul. Asümptomaatilise vormiga patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosi määramisel võetakse arvesse patsiendi uurimise ja tema neuroloogilise seisundi andmeid, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Tuumamagnetresonants võimaldab täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju kahjustuse määra. Sündroomi ravi on meditsiiniline, füsioterapeutiline ja kirurgiline. Patsiendid läbivad aju möödaviigu operatsiooni ja kraniovertebraalse tsooni dekompressiooni.

Etioloogia

Sündroomi põhjused pole praegu täpselt määratletud. Patoloogia päritolu teooriaid on mitu, kuid lõpuks pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Neuroteadlaste arvamused erinevad kogu maailmas endiselt.

Enamik arste tunnistab sündroomi kaasasündinud haigusena, mis moodustub embrüogeneesi ajal negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal kahjulik mõju naise kehale. Nende hulka kuuluvad: iseravimine, alkoholism, suitsetamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

  • Ajukelme mandlite düstoopia väljaspool tagumist kraniaalfossa, mis on suhteliselt väike;
  • Kasvavate aju struktuuride väljutamine kuklaluude kaudu;
  • Vale moodustumine embrüogeneesi protsessis ja ebatüüpiline areng luukoe sünnitusjärgsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

Mõned teadlased omistavad sündroomi väljakujunemisel teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu saab täpselt öelda, et haigus ei ole seotud kromosoomide kõrvalekalletega.

Teistel teadlastel on sündroomi päritolu osas erinev seisukoht. Nad peavad seda omandatuks ja selgitavad oma arvamust patoloogia sümptomite ilmnemisega täiskasvanutel. Omandatud sündroom toimub eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

  1. Sünnitusvigastus koos kolju ja aju kahjustustega,
  2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
  3. Mis tahes peavigastus,
  4. Aju kiire kasv aeglaselt kasvavate kolju luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid pikka aega patsientidel puuduvad ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

Aju peamiste struktuuride väljajätmine emakakaela selgroolülidesse blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subaraknoidsest ruumist seljaaju kanalisse. See toob kaasa distsirkulatoorsed muutused. Jätkuvalt sünteesitav vedelik, mis ei voola kuhugi, koguneb ajju.

Teadlane Chiari tegi 1891. aastal kindlaks neli tüüpi anomaaliaid:

  • I - aju konstruktsioonielementide väljund väljaspool tagumist kolju fossa, luukoe alaarenemise tõttu selles piirkonnas. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel.

väikeaju struktuuride väljumine seedetraktist väljapoole 1. tüüpi anomaaliaga

  • II - embrüogeneesi rikkumised, mis põhjustavad väikeaju ja medulla oblongata struktuuride paiknemist suurte kuklaluude all.

Arnold-Chiari sündroomi tüüp II

  • III - ajustruktuuride kaelakujuline ektopia entsefalomeningocele moodustumisega.

III tüüpi anomaalia

  • IV - vähearenenud väikeaju ei liigu ega ulatu koljust kaugemale. Kuna aju hernialist väljaulatuvust pole, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis.

On kahte uut tüüpi sündroomi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid see asub koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, mis ühendab I ja II tüübi omadused.

Patoloogiat on kolm raskusastet:

  1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, ilma aju struktuuride anomaaliate ja iseloomulike kliiniliste ilminguteta.
  2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja subkorteksite kaasasündinud alaarenguga.
  3. Kolmas - aju struktuuri kõrvalekalded pehmete kudede nihkumisega kõvade struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedeliku tsüstide moodustumine ja konvolutsioonide sujuvus.

Sümptomatoloogia

I tüüpi chiari anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised nähud on tinglikult jagatud viieks sündroomiks:

  • Hüpertensioonisündroom avaldub tsefalgia, hommikuse vererõhu tõusu, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisuse, ebamugavustunde ja valu kaelalülis, düspeptiliste sümptomite, keha üldise asteenia korral.Noortel vastsündinutel on üldine ärevus, purskkaevu oksendamine, lõua ja jäsemete värin ja häired.. Beebi nutab pidevalt, keeldub rinnast.
  • Ajukelmehaiguste esinemisel patsientidel hääldus muutub, kõne muutub laulu, vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast pearinglust, liigutuste koordinatsiooni puudumist, ebakindlat kõnnakut, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teostavad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, puudub selgus ja liigutuste koordinatsioon.
  • Kraniaalnärvide kahjustus avaldub radikulaarse sündroomi tunnustes. Patsientidel on keele ja pehme suulae piiratud liikuvus, mis põhjustab kõne halvenemist ja toidu allaneelamist. Nende hääl muutub nina ja käheduse suunas, kõne muutub segaseks, hingamine on keeruline. Öise hingamise rikkumist täheldatakse enamikul patsientidest. Neil on hüpnonea, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel areneb äge hingamispuudulikkus. Sündroomiga inimestel on vaegkuulmine ja nägemine, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Nägemisorganite osas märgivad patsiendid silmamunadega liikudes fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid tuvastavad sageli anisokoria, majutuse spasmi või skotoomi. Üks sündroomi peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Selliseid patoloogilisi muutusi seostatakse naha retseptorite summutatud reageerimisega välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, insuldid. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed tavaliselt mitmesugustest eksogeensetest mõjudest.
  • Syringomyelic sündroom - keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; lihastoonuse muutus ja nende alatoitumus, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis väljendub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite talitlushäired roojamisraskuste või spontaanse urineerimise vormis; võimalik artropaatia - liigesekahjustus.
  • Püramiidset puudulikkust põdevatel patsientidel alaneb jäsemete tugevus ja peenete liikumiste võime, liikumiste ulatus on piiratud, lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on ühendatud naha reflekside - kõhupiirkonna - samaaegse vähenemisega. Võib-olla patoloogiliste reflekside ilmnemine. Patsiendid kannatavad peenmotoorika all.

Igasugune hooletu liikumine tugevdab patoloogia sümptomeid, muudab need selgemaks ja erksamaks. Peaasendi muutmine on teadvusekaotuse tavaline põhjus.

II tüüpi Chiari sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel ilmnevad kõri halvatus, kaasasündinud stridor, öine apnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagm, käte lihaste hüpertoonilisus ja naha tsüanoos. III ja IV tüübi anomaaliad ei sobi eluga.

Diagnostilised meetmed

Neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnaku iseloomulikud tunnused, reflekside ja tundlikkuse muutused teatud kehapiirkondades, käte nõrkus ja muud nähud. Ajukelme, hüdrotsefaalse, bulbaarse ja muude sündroomide kõik ilmingud võimaldavad arstil kahtlustada anomaaliat..

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi kindlaksmääramist on vajalik põhjalik neuroloogiline uuring, mis hõlmab ka instrumentaalseid meetodeid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, rheoentsefalograafia, angiograafia, radiograafia. Need tehnikad näitavad ainult patoloogilisi kaudseid tunnuseid - muutusi, mis esinevad patsiendi kehas.

Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitteradioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See annab inimese keha läbiva magnetresonantssignaali õhukestest lõikudest pildi. Täna võimaldab MRT kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, tuvastab aju ja selle anumate defektid.

Tervenemisprotsess

Chiari anomaaliate ravi on keeruline, hõlmates ravimeid, füsioterapeutilisi protseduure ja kirurgilist sekkumist. Enamikul juhtudel aitab see haigusega toime tulla ja taastada kogu organismi normaalne toimimine. Võib-olla traditsioonilise meditsiini kasutamine, mis täiendab, kuid ei asenda peamist ravi. Ravimtaimede, dekoktide ja ravimtaimede infusioonide kasutamine peab olema raviarsti poolt heaks kiidetud.

Narkoteraapia ja füsioteraapia

Kui patsientidel on tugev peavalu, valu kaelas, lihastes ja liigestes, määratakse neile järgmised ravimid:

  1. Anesteetikumid - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. MSPVA-d valu leevendamiseks - “Meloksikaam”, “Ibuprofeen”, “Voltaren”.
  3. Kaelalihaste pinget leevendavad lihasrelaksandid - “Midokalm”, “Sirdalud”.

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab:

  • Aju vereringet parandavad ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
  • B-rühma vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - tiamiin, püridoksiin. Kõige tavalisemad vitamiinitooted on Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Kui patsiendi seisund tunnistatakse eriti raskeks, paigutatakse ta kohe intensiivravi osakonda. Seal ühendatakse patsient ventilaatoriga, kõrvaldatakse olemasolev ajuturse, hoitakse ära nakkuslikud patoloogiad ja korrigeeritakse neuroloogilisi häireid.

Füsioterapeutiline toime täiendab uimastiravi, võimaldab teil kiiresti saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastumist ja patsientide taastumist. Neuroloogid määravad:

  1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib sisesekretsiooni näärmete tööd ja tugevdab immuunsussüsteemi.
  2. Laserravi, mis parandab kahjustuse troofilisi ja mikrotsirkulatsiooni.
  3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja käivitab keha sisemised reservid.

Praegu on eriti populaarne kinesioloogiline teraapia, mille eesmärk on vaimsete võimete arendamine ja füüsilise tervise saavutamine füüsiliste harjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi raviskeemi..

Ravi ei toimu üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu käigus täiesti erineval põhjusel ja patsiendil puuduvad iseloomulikud sümptomid. Eksperdid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist..

Kirurgiline sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesiate, lihasdüstoonia, halvatuse ja pareesiga vajavad kirurgilist korrektsiooni. Operatsioon on näidustatud ka juhtudel, kui ravimteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonidel on üks eesmärk - aju kompressiooni ja rikkumiste kõrvaldamine, samuti normaalse tserebrospinaalvedeliku vereringe taastamine.

Praegu päästavad neurokirurgid dekompressiooni ja šundi operatsioonide abil patsientide elu. Esimesel juhul lõigatakse osa kuklaluust suure ava laiendamiseks välja, teisel juhul luuakse ümbersuunamine tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantaaditorude kaudu, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisese rõhku..

Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastatakse patsientidel kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorika, kardiovaskulaarsed, närvilised. Kolme aasta jooksul on võimalik patoloogia retsidiiv. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid invaliidideks..

Video: Arnold-Chiari sündroomi operatsiooni kohta

etnoteadus

Selle patoloogia jaoks kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad tõhusalt sündroomi traditsioonilist ravi..

Kõige populaarsemad abinõud:

  • Althea infusioon kompresside jaoks,
  • Mõjutatud piirkonna soojendamine kuuma kana munaga,
  • Mesi surub,
  • sõnajalgade või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

Arnold-Chiari sündroom on väärareng, mis ilmneb asümptomaatiliselt või avaldub kliiniliselt alates sündimise hetkest. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemisviis igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilisest ravist kuni operatsioonini kraniotoomia ja mõne aju struktuuri eemaldamisega.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat ei ole täielikult selgitatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi säilitamisest ja proovima raseduse kavandamisel järgida järgmisi reegleid:

  1. Keelduda sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
  2. Rikastage oma dieeti valguproduktide, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välistades maiustused ja sellest kahjulikud mõjud.,
  3. Pöörduge viivitamatult arsti poole,
  4. Võtke ravimeid arsti ettekirjutuste kohaselt ja rangelt ettenähtud annustes,
  5. Profülaktilistel eesmärkidel võtke multivitamiine,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud operatsioon ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. Kolmanda astme sündroomil on ebasoodne prognoos, kuna see mõjutab paljusid aju struktuure. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired.

Arnold Chiari sündroom - kõrvalekallete sümptomid ja ravi 1, 2 ja 3 kraadi

Arnold-Chiari anomaalia on aju düsfunktsioon. See avaldub sünnist alates ja seda eristatakse kuklaluu ​​koljuosa ja selles piirkonnas paiknevate ajukomponentide normaalsetest parameetritest erinevuse järgi.

Sellised rikkumised viivad selleni, et väikeaju mandlid laskuvad kuklakujulisse ossa ja neid seal rikutakse..

Sel juhul laskuvad nad selliselt, et jõuavad esimese või teise emakakaela selgroolüli tasemele ja blokeerivad tserebrospinaalvedeliku normaalset voolu.

Praegu pole selle haiguse põhjused täielikult teada, ehkki nüüd eristatakse neid mitme sordi järgi.

1. astme Arnold Chiari anomaalia on kaasasündinud muutused, mis kanduvad üle vanematelt. Arnold Chiari teise astme anomaalia on vigastused, mille laps sai sündides.

Haiguse tüübid ja nende tunnused

1891. aastal tuvastasid Chiari teadlased selle haiguse neli tüüpi. See klassifikatsioon on tänapäeval asjakohane, nii et arstid kasutavad seda aktiivselt:

  1. Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia - seda iseloomustab kuklaluu ​​koljuosa fossa komponentide lülisamba telje langus esimese või teise selgroolüli tasemele.
  2. II tüüp - väga sageli võite näha hüdrotsefaalia arengut.
  3. III tüüp - ei leita nii sageli kui kaks esimest ja seda iseloomustab suurema koljuosa tagumise osa koldeosa oluline nihe.
  4. IV tüüp - väikeaju hüpoplaasia, kuid see ei liigu allapoole.

Kui inimesel on III või IV tüübi anomaalia, siis on sellega võimatu elada.

Haiguse põhjused

On võimatu kindlalt öelda, miks Arnold-Chiari anomaalia võib areneda. Võib juhtuda, et selle haigusega lapse saamise tõenäosust suurendavad tegurid, mis mõjutavad last ootava naise keha:

  • narkootikumide tarvitamine on lubatud normist suurem;
  • tagumise kraniaalse fossa mõõtmed on liiga väikesed;
  • alkoholi joomine ja suitsetamine raseduse ajal;
  • sagedased kehakahjustused viiruslike külmetushaiguste tagajärjel;
  • kolju piirkonna või aju kahjustuste tekkimine sünnikahjustuse tagajärjel;
  • Arnold-Chiari anomaalia ilmnemisel on kaasasündinud ja omandatud põhjuseid.

Sümptomid ja nähud

Kõige sagedamini võib kohata Arnold-Chiari I tüüpi anomaaliaid. Sageli annab see ennast tunda puberteedieas või juba täiskasvanutel. Sel juhul avalduvad Arnold-Chiari anomaalia järgmised sümptomid:

  • köha, aevastamise või füüsilise koormuse tagajärjel tekkinud peavalud;
  • normaalse kõnnaku halvenemine, mis on põhjustatud tasakaaluseisundi säilitamise probleemidest;
  • käte peenmotoorika probleemid;
  • temperatuuritundlikkuse halvenemine;
  • tuimus käte piirkonnas;
  • valu tunne kaelas ja kaelas.

Mis puutub selle haiguse II ja III tüüpi, siis avalduvad need samade sümptomitega, ainult see juhtub sünnist saati.

Kui patsiendil on peaaju meningioom, tuleb ravi kohe alustada. See suurendab täieliku taastumise võimalusi..

Mis on ajuisheemia kõige levinum põhjus ja milliseid ennetavaid meetodeid arstid soovitavad.

Mis on diagnoosimise keerukus?

Arnold-Chiari anomaaliat on väga raske diagnoosida. Kui teete neuroloogilise uuringu, võib see näidata ainult koljusisese rõhu taseme suurenemist, mida nimetatakse hüdrotsefaaliaks.

Kui võtate aju röntgenpildi, diagnoosib see ainult selle haigusega tavaliselt kaasneva luude struktuuri rikkumist.

Ainus meetod, mis võimaldab Arnold-Chiari anomaalia täpselt kindlaks teha, on magnetresonantstomograafia. Õige ja usaldusväärse tulemuse saamiseks on vajalik, et patsient laseks liikumatult. Selleks peavad lapsed olema meditsiinilises unenäos.

Mõnikord ei pruugi see haigus mingil viisil avalduda. Ja siis saab seda diagnoosida ainult tõhustatud tervisekontrolli tulemusel.

Fotol MRT Arnold Chiari anomaaliaga

Haiguste ravi

Arnold-Chiari anomaaliate raviks on kaks viisi - konservatiivne või mittekirurgiline ja kirurgiline.

Juhul, kui see haigus ilmneb ilma sümptomite avaldumiseta, ei vaja see ravi.

Kui Arnold-Chiari anomaalia avaldub ainult kuklaluupiirkonna ja kaelavaluga, siis on sel juhul ette nähtud konservatiivne ravi. Seejärel määratakse valuvaigistid või põletikuvastased ravimid. See on mitte-kirurgiline ravi.

Juhul, kui haiguse sümptomid ei allu konservatiivsele ravile, siis kirurgiline.

Selle ravi eesmärk on kõrvaldada tegurid, mis põhjustavad aju struktuuride kokkusurumist..

Operatsiooni tulemusel laieneb pea kuklaluu ​​osa ja tserebrospinaalvedeliku liikumine kogu kehas paraneb. Manööverdamine on võimalik.

Tüsistused, mida haigus võib põhjustada

Mõnel juhul võib Arnold-Chiari anomaalia olla väga progresseeruv haigus ja põhjustada teatud tüsistusi. Nad võivad olla:

  1. Hüdrotsefaalia, mis tuleneb lubatust suurema vedelikukoguse kogunemisest.
  2. Seljaaju kokkusurumisest põhjustatud halvatus.
  3. Syringomyelia, mis tähendab õõnsuse või tsüsti moodustumist selgroos. Sellistes õõnsustes võib pärast nende tekkimist vedelik siseneda ja põhjustada seljaaju normaalse töö häireid.
  4. Võimalik hingamispuudulikkus, mis areneb kuni peatub.
  5. Võib esineda kongestiivse kopsupõletiku juhtumeid, mis tulenevad asjaolust, et patsient kaotab võime iseseisvalt liikuda.

Prognoos

On juhtumeid, kui Arnold-Chiari I tüübi anomaalia ei avalda selle sümptomeid kogu selle haigusega inimese elu jooksul.

Kui I ja III tüüpi Arnold-Chiari anomaalia korral ilmnevad nuroloogilised sümptomid, tuleb võimalikult kiiresti läbi viia kirurgiline ravi.

See on vajalik, kuna sellist neuroloogilist defekti on väga raske täielikult kõrvaldada isegi pärast edukat operatsiooni, eriti kui see oli enneaegne või pikaajaline.

Statistika näitab, et kirurgilise ravi efektiivsus on 50–85%.

See jaotis on mõeldud hoolitsema nende eest, kes vajavad kvalifitseeritud spetsialisti, ilma et see riivaks nende enda tavapärast elurütmi..

Tere. Tahaksin teada... Minu tütar on peaaegu 7-aastane, alates 4 aastast oleme teinud rütmilist võimlemist. Eelmisel aastal vahetasime 3-4 tundi päevaste treeningute vastu. Kas saame treenida 1. tüüpi AAA diagnoosiga? Mu tütar ei taha isegi kuulda, võimlemisest loobuda, nuttes. Ette tänades…

Täna diagnoositi mul esimese astme Arnold-Chiari sündroom.... olen katki ja depressioonis.... mida teha,.....

Mul on AAK 1 spl. Öelge mulle, mida peate enda piiramiseks?

Ma olen võimeline 2 nii.AKA, et ma pole arst, ta pani sillale võimaluse ja see läks mulle paremini, hakkasin kolima 1. kraadi juurde

Kas oskate palun selgitada, mida see tähendab, et ma silla omistasin??

Kas AK esimest kraadi saab ravida osteopaatiaga ?! aita mind palun!

Tere, Dmitri Semenov! Ma olen 25-aastane. 5 aastat tagasi diagnoositi Arnold-Chiaril anomaaliad. 3 aastat tagasi tehti talle emakakaela lülisamba MRT ja diagnoositi osteokondroos.Arst kirjutas välja osteokondroosi ravikuuri: Hapniku süstimine, ultrafonoforees (UV) Manuaalteraapia (klassikaline) Füsioteraapia (individuaalne kinesioteraapia, postisomeetriline lõdvestamine, passiivne liigesevõimlemine) Osteopaat. selline - kas mul on võimalik teha võimlemisharjutusi ja käia manuaalteraapiaga lülisamba kaelaosa osteopaat. Teie tehnika? kas pole ohtlik, et mul on Arnold-Kari anomaalia.Osteopaadi ja manuaalteraapia järel pole see halb asi. Tänan juba vastuse eest. ?

Noh, ärge värskendage teavet... Nüüd teevad nad juba turvalist toimingut, lõigates lõpu lõime...

Tere, on korraldatud grupp, kes aitab AAK-iga inimesi Facebookis. Samuti on ülevaated inimestest, kes on läbinud kirurgilise operatsiooni, ja lõpu lõime dissekteerimise protseduurist Barcelonas. Mõne patsiendi jaoks viimane protseduur tõi kaasa raha, aja ja mis kõige tähtsam - jõu kaotuse. Barcelona kirurgi on mitu korda kutsutud neurokirurgide konverentsidele lõime lõime dissekteerimismeetodi analüüsimiseks, kuid ta väldib rääkimist, see kõik seab kahtluse alla selle meetodi tõhususe..
Osteopaatide külastuste osas tuleks sellise diagnoosiga olla ettevaatlik. Ma hakkasin just pärast osteopaadi ägenemist.

Kuidas saaksin nõustada Barcelonat, ilma et sellest midagi teada saaksin ?! Mul on I tüüpi tsiliaarne anomaalia, hüdromüelia, Moskvas Pirogovi kesklinnas läbisin tasuta operatsiooni laminektoomia, kraniektoomia ja kraniaalse fossa rekonstrueerimise. Pandi titaanplaat. Enne operatsiooni oli mul seitse aastat peavalu Nad ei lasknud mul elada. Enne Moskvat kirjutasin ma Chiari Instituudile Barcelonas, kus mulle tehti operatsioon nende keskuses. Minu kohalolekut nõuti minult ja muidugi poolteist miljonit rubla. Ma keeldusin kindlasti, kui ainult seljaaju fikseerimise tõttu. Ma ei ole seal. Ma ei tea, mida nad minu jaoks operatsiooni tegema hakkasid. Kahju, et rumalad inimesed muinasjuttu käivad, mõistmata, et esiteks lõikavad nad Moskvas ka lõpu lõime ja on kvoodist TASUTA mitte ainult moskvalastele,... Olen just Omskist, vaid eeldusel, et operatsiooni NÕUDATAKSE ja mitte kõik. Pirogovi keskuses said paljud patsiendid pärast Barcelona ravi ja tehti seedetrakti operatsioone. Isiklikult on mul väga hea meel, et selle keskuse poole pöördusin. Aitasin tõesti kuu aega, peavalud ja surve on juba möödas. Tänu kuldsete kätega arstile Andrei Zuevile, kes vabanes põrgulik elu koos valuga.

Arnold Chiari anomaalia: patoloogia tüübid ja raviomadused

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on patoloogiline protsess, mille käigus väikeaju sisaldav ajuosa on liiga väike. Patoloogias diagnoositakse patsientidel osakonna deformatsioon, mis viib aju kokkusurumiseni. See on patoloogia, mida täheldatakse täiskasvanutel. Lastel on haigus 3. tüüpi.

Haiguse põhjused

Praegu pole haiguse arengu põhjused täielikult teada. Kui haigus kokku puutub, on mitmeid provotseerivaid tegureid. Kui naine võtab raseduse ajal kontrollimatult ravimeid, põhjustab see patoloogiat. See areneb, kui raseduse ajal suitsetab naine või võtab regulaarselt alkoholi. Kui raseduse ajal tekib viirushaigus, suurendab see haiguse tekkimise riski.

Chiari väärareng diagnoositakse kaasasündinud patoloogiatega - tagumise kraniaalse fossa või suurte kuklakujuliste foramenide liiga väikeste suurustega. Täiskasvanud patsientidel ilmneb patoloogiline protsess pärast kolju vigastusi. Sündroom toimub hüdrotsefaaliaga.

Haiguse põhjustamisel on suur hulk põhjuseid, mis on soovitatav elust elimineerida..

Patoloogia klassifikatsioon

Kooskõlas haiguse kulgu iseloomustavate omadustega jaguneb see mitmeks variandiks:

  • Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Haigusega kaasneb väikeaju mandlite prolaps kolju juurest seljaaju kanalisse.
  • Kiare 2 tüüpi. Patoloogia diagnoositakse siis, kui suurem osa väikeajust, neljandast vatsakest ja medulla oblongata on lülisambakanalisse välja jäetud..
  • 3. tüüpi haigus. Kraniaalse tagumise fossa kõik osad asuvad madalama kuklaluu ​​forameni all. Sageli on nende asukoht emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna peaaju song.

Haigusega kaasneb lülisambakanali defekt - selgroolülide kaarde mitte sulgemine. Seda tüüpi haiguse korral täheldatakse suure kuklakujulise piirkonna läbimõõdu suurenemist.

  • Chiari väärareng 4 tüüpi. Haigus areneb, kui väikeaju on vähearenenud. Patoloogiaga diagnoositakse selle organi õige asukoht..

Kõige sagedamini diagnoositakse patsientidel 1. ja 2. tüüpi Chiari väärareng. Ülejäänud kaks haigusliiki on ohtlikud ja põhjustavad kohese surma. Sellise patoloogilise protsessiga kaasneb syringomyelia. Haiguse korral moodustuvad seljaajus õõnsused, mis asendavad ajukoe.

Haiguse sümptomid

Chiari väärarenguga kaasnevad teatud sümptomid, mida seletatakse aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal täheldatakse veresoonte, kraniaalse aju närvijuurte ja tserebrospinaalvedeliku teede kokkusurumist. Arnold Chiari anomaaliaga diagnoositakse sündroomi kompleksi algus:

  • Tserebellar,
  • Hüpertensiivne hüdrotsefaalne,
  • Müelomüeliit,
  • Bulbari püramiid,
  • Vertebrobasilaarne puudulikkus,
  • Koreshkogo.

Arnold Chiari anomaaliate korral pole kõigi kuue sündroomi samaaegne olemasolu vajalik. Nende raskusaste sõltub konstruktsioonide kokkusurumise omadustest ja intensiivsusest.

Kui tserebrospinaalvedeliku ringlus on häiritud, viib see hüpertensiooni-hüdrotsefaalse sündroomi väljakujunemiseni. Kui patsient on terve, voolab tserebrospinaalvedelik tavaliselt ajust seljaaju. Väikeaju väljajätmisel diagnoositakse selle protsessi ummistus. Tserebrospinaalvedeliku kogunemise koht on aju veresoonte plexus. See toob kaasa rõhu suurenemise kolju sees ja hüdrotsefaalia arengu.

Chiari väärarengutega kurdavad patsiendid peavalu, mis lõhkeb ja intensiivistub aevastamise, köhimise, pingutamise ja naermise ajal. Valu kiirgab kuklasse ja kaela. Patsiendid võivad kogeda järsku oksendamist, mis ei sõltu toidu tarbimisest..

Ajukelme sündroomiga häirib patsient liikumiste koordineerimise protsessi. Esimese astme Arnold Chiari anomaaliaga kurdavad patsiendid pearinglust ja jäsemete värisemist.

Patoloogiaga kaasneb halvenenud kõne, mida iseloomustab koraal. Patsientidel tekib nüstagm, mille taustal võib ilmneda kahekordne nägemine.

Bulbar-püramiidsündroomi korral surutakse medulla oblongata närvikiud kokku. Patsiendil areneb jäsemete lihaste nõrkus, tuimus. Nad räägivad valu ja temperatuurimuutuste tundlikkuse kaotamisest. Patoloogiaga surutakse kraniaalnärvide tuumad kokku, mille taustal on kõne ja kuulmine häiritud.

Patsient muutub nina hääleks. Söögi ajal patsient lämbub. Patoloogiaga kaasneb hingamisraskused. Patsientidel kaob lihastoonus ja tundlikkus püsib. Patoloogiaga kaasneb lühiajaline teadvusekaotus..

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroomi korral on häiritud aju vastava osa verevarustus. Selle taustal diagnoositakse patsientidel teadvuse kaotus, pearinglus. Patsiendid kaotavad lihastoonuse. Neil diagnoositakse nägemise kvaliteedi langus.

Radikulaarse sündroomi korral on kolju aju närvid häiritud, millega kaasneb nasaalne ja kähe hääl. Patsientidel on keele liikuvus patoloogias häiritud ja tekivad kuulmisdefektid. Haigust iseloomustab näotundlikkuse rikkumine..

Kui aju tsüstiline muutus diagnoositakse samaaegselt Chiari väärarenguga, siis viib see syringomüeliidi sündroomi väljakujunemiseni. Patoloogias on tundlikkuse dissotsieerunud rikkumine, mida seletatakse kombatava, valu ja temperatuuritundlikkuse isoleeritud rikkumisega. Haigusega ilmneb iseloomulik sümptom, tuimus ja jäsemete lihaste nõrkus. Patsientidel on vaagnaelundite funktsioon halvenenud.

Sümptomite raskusaste sõltub patsiendil diagnoositud haiguse astmest. Erinevate sündroomide tunnused on kombineeritud, seega on neid raske ära tunda.

Patoloogia arengu tunnused

Chiari väärarengute tüüpe iseloomustab mitmesuguste kliiniliste ilmingute olemasolu. Esimese tüüpi haiguse korral ei pruugi patsientidel olla mingeid sümptomeid, kuni patsient saab 30–40-aastaseks. Noortel on aju struktuuride kokkusurumise kompenseerimine. Seda tüüpi haigusi tuvastatakse magnetresonantstomograafia ajal sageli juhuslikult..

Teist tüüpi anomaalia ilmneb samaaegselt teiste haigustega. Patsientidel diagnoositakse aju stenoos või alaselja meningocele. Sellel haiguse vormil pole mitte ainult peamised sümptomid, vaid sellega kaasneb ka valju hingamine, millel on perioodilised peatused. Patsient häirib neelamisprotsessi, mis viib toidu sattumiseni ninaõõnde.

Kolmanda tüüpi haigusega kaasnevad muud aju, kaela ja kaela haigused. Aju song iseloomustab väikeaju, medulla oblongata ja kuklaluude olemasolu. Selle haigusega on inimese elu peaaegu võimatu. Kaasaegsed uurijad ei liigita 4. tüüpi Chiari väärarenguks. See on tingitud asjaolust, et patoloogiaga ei kuulu vähearenenud väikeaju suurtesse kuklaluude forameni..

Haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt selle tüübist, mida soovitatakse määrata tõhusa ravi määramiseks

Diagnostilised meetmed

Haiguse tunnuste ilmnemisel soovitatakse patsiendil pöörduda arsti poole, kes kogub anamneesi ja uurib patsienti. Laekunud andmete põhjal teeb spetsialist esialgse diagnoosi. Selle kinnitamiseks on soovitatav läbi viia kompuutertomograafia. Uuring viiakse läbi spetsiaalse varustuse abil, mis võimaldab teil saada kaela ja kaela selgroolülide kolmemõõtmelise pildi.

Väga informatiivne diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Uuringuperioodil peaks patsient olema täiesti liikumatu. Sellepärast süstitakse enne magnetresonantstomograafiat väikelastele meditsiiniline unenägu.

Syringomyelic tsüstide või meningocele kindlakstegemiseks on soovitatav teha lülisamba magnetresonantstomograafia. Diagnostilise protseduuri abil määratakse mitte ainult kõrvalekalded, vaid ka muud ajus esinevad haigused.

Haiguse diagnoosimine peaks olema kõikehõlmav, mis võimaldab kindlaks teha selle tüübi ja töötada välja tõhus raviskeem.

Patoloogia teraapia

Asümptomaatilist haigust ei ravita. Kui patsientidel on valu kaelas või kaelas ja muid sümptomeid pole, siis viiakse läbi konservatiivne ravi. Patsientidel soovitatakse võtta lihaseid lõõgastavaid, valuvaigistavaid ja põletikuvastaseid ravimeid..

Neuroloogiliste häirete, mis esinevad tundlikkuse häirete, pareesi, halvenenud lihastoonuse, aga ka valulikkuse korral, mida ei saa ravimitega peatada, on ette nähtud operatsioon..

Haiguse korral on soovitatav kraniovertebraalne dekompressioon. Operatsiooni ajal eemaldatakse kuklaluu, mis viib kuklaluu ​​forameni laienemiseni..

Kirurgiline sekkumine, mille käigus saab kaela ja väikeaju esimese kahe selgroolüli tagumise poole eemaldada, kõrvaldab pagasiruumi kokkusurumise. Operatsiooni ajal surutakse vastupidavasse materjali tehislikust plaaster, mis normaliseerib tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Haiguse korral tehakse patsientidele manööverdamisoperatsioone, mille käigus tühjendatakse tserebrospinaalvedelik seljaaju keskkanalist, mis on eelnevalt laiendatud. Lumboperitoneaalse drenaažiga suunatakse tserebrospinaalvedelik rinnale või kõhu.

Haiguse raviks on mitu võimalust. Teatud meetodi valimist viib arst läbi vastavalt patoloogia tunnustele.

Prognoos ja ennetamine

Haiguse prognoos sõltub anomaalia tüübist. Mõnikord on patsiendi haigus kogu elu asümptomaatiline. Kolmas tüüpi patoloogiline protsess viib patsiendi surma.

Esimese ja teise tüüpi haiguse korral on soovitatav neuroloogiliste häirete õigeaegne ravi, mis on seletatav tekkinud puuduse ebapiisava taastumisega. Uuringute kohaselt leiti, et operatsiooni efektiivsus on 50 protsenti.

Patoloogilise protsessi enneaegse raviga diagnoositakse patsientidel tüsistuste tekkimine. Enamikul selle haigusega patsientidel on hingamispuudulikkus. Haiguse sagedane komplikatsioon on koljusisese rõhu tõus. Patsientide anomaaliatega areneb kongestiivne kopsupõletik. Patsientidel tekib hüpertensioon-hüdrotsefaalne sündroom.

Kuna haiguse arengu iseärasuste kohta pole piisavalt andmeid, pole spetsiifilist ennetamist välja töötatud. Imikute patoloogia arengu vältimiseks peab naine raseduse ajal loobuma suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest. Ennetamine on õiglasema soo tervislik toitumine.

Kui ilmnevad viiruslikku laadi nakkushaigused, on soovitatav neid õigeaegselt ravida. Rase naine peaks regulaarselt külastama sünnitusabi-günekoloogi. Lapse kandmiseks mõeldud ravimite võtmine peaks toimuma alles pärast eelnevat arstiga konsulteerimist.

Ennetuslikel eesmärkidel soovitatakse täiskasvanud patsientidel järgida tervislikku eluviisi. Nad peavad sööma õigesti ja pakkuma päevasel ajal füüsilist tegevust. Spetsialistid soovitavad regulaarselt treenida. Inimesed peavad järgima päeva režiimi ja olema täielikult magatud.

Chiari anomaalia on tõsine ajuhaigus, mis areneb erinevatel põhjustel. Haiguse sümptomatoloogia sõltub selle tüübist. Patoloogia esimeste märkide korral on soovitatav konsulteerida arstiga, kes määrab pärast diagnoosi tõhusat ravimit või kirurgilist ravi. Haiguse enneaegse ravi korral tekivad patsiendil tõsised tüsistused.

Arnold Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Arnold-Chiari sündroom on tagumise kraniaalse fossa harva esineva väärarengu (kõrvalekalle normaalsest arengust, anomaalia) põhjustatud märkide ja sümptomite kogum; patsientidel on see struktuur halvasti arenenud, nii et väikeaju lahkub (eendub) oma loomulikust piirkonnast kolju põhjas paiknevate kuklaluude kaudu.

Arnold-Chiari sündroomi on neli erinevat tüüpi; tunnus, mis eristab ühte tüüpi teisest, on väljaulatuvus, seega väikeaju materjali osakaal. I tüüp on kõige vähem ränk (mõnikord jääb kogu elu asümptomaatiliseks), samas kui IV tüüp on kõige raskem; kuid juba alates teisest tüübist on patsiendi elukvaliteet ohustatud.

Arnold-Chiari kõrvalekaldeid iseloomustavad sümptomid on arvukad ja ulatuvad peavaludest lihasnõrkuseni ja nii edasi..

Tänaseks ei ole ühtegi ravimit, mis ajukelme väärarengut kõrvaldaks, kuid on ka ravimeid, mis võivad sümptomeid osaliselt leevendada.

Mis on Arnold-Chiari sündroom?

Arnold-Chiari sündroom ehk Arnold-Chiari väärareng - väikeaju struktuurimuutus, mida iseloomustab selle nihkumine allapoole, nimelt seljaaju kanali ja kuklakujuliste foramentide, tserebellaarse poolkera põhiosade suunas.

Lihtsamalt öeldes on see väikeaju song, milles osa väikeaju eendub kuklaluudest, tungides seljaaju kanalisse.

Arnold-Chiari sündroom sai oma nime kahelt arstilt, kes seda esimest korda kirjeldasid - Arnold Julius ja Hans Chiari.

Põhjused ja riskifaktorid

Teadlaste arvates võib Arnold-Chiari sündroom olla pärilik päritolu, kuna seda leiti sama perekonna liikmete seas. Haigust põhjustavad geneetilised seisundid (s.t. mis ja kui palju geene on kaasatud) ja edasikandumise tüüp jäävad siiski alles..

Eendi raskuse ja selle tekkimise hetke vahel võib haiguse jagada neljaks erinevaks tüübiks, mida identifitseerivad esimesed neli Rooma numbrit (I, II, III ja IV).

Kaks esimest tüüpi on tavalisemad ja vähem tõsised kui teine; III ja IV tüüp on tegelikult väga haruldased ja eluga kokkusobimatud..

- I tüüpi väärareng.

Sündroomi esimene aste on asümptomaatiline (st ilmsete sümptomiteta), vähemalt lapsepõlve või noorukiea lõpuni.

Selle esinemise põhjus peitub vähendatud kolju ruumis: sellistes tingimustes on osa väikeaju (nimelt alumises servas asuvad mandlid) sunnitud ruumi puudumise tõttu tungima kuklaluudesse ja sisenema seljaaju kanalisse.

Märkus: mõnedel Arnold-Chiari 1. tüüpi sündroomiga täiskasvanutel on kõik korras ja nad elavad täiesti normaalset elu. Selle põhjuseks on väikeaju kõrvalekalle mitte nii tõsine, et põhjustada sümptomeid või häireid. Seetõttu ignoreerivad need katsealused sageli oma seisundit või õpivad seda lihtsalt juhuslikult.

- II tüüpi väärareng.

Arnold-Chiari II tüüpi väärareng on kaasasündinud haigus, mis on esinenud lapse sünnist saati ja on alati sümptomaatiline.

Võrreldes 1. klassiga iseloomustab seda koljuosa suur väljaulatuvus, milles lisaks mandlitele eendab väikeaju ka osa väikeaju (nn väikeaju uss) ja venoosse laeva.

Peaaegu alati on Arnold-Chiari II tüüpi väärareng seotud lülisamba spetsiaalse kujuga - müelomeningocele.

Selle anomaalia mitmesuguste tagajärgede hulgas on: tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) voolu blokeerimine kuklaluude kaudu (mis viib seisundini, mida nimetatakse hüdrotsefaaliaks) ja närvisignaalide katkemine.

Algselt viitab mõiste Arnold-Chiari ainult 2. tüüpi haigusele. Nüüd kasutatakse seda tavaliselt kõigi haiguse vormide jaoks..

- III tüüpi väärareng.

Alates sündimisest põhjustab III tüüpi defekt tõsiseid neuroloogilisi probleeme, nii palju, et need on sageli eluga kokkusobimatud. Nendel juhtudel täheldatakse tegelikult väikeaju eendit ja sel põhjusel öeldakse kuklakujulise entsefalocele kohta.

Tavaliselt iseloomustab III tüüpi seisundit hüdrotsefaalia ja syringomyelia; viimane on eriline seisund, mida iseloomustab ühe või mitme tsüsti olemasolu seljaaju kanalil.

- IV tüüpi väärareng.

Arnold-Chiari IV tüüpi väärarengut iseloomustab väikeaju osa vähene areng (väikeaju vähearenenud).

Anomaalia on kaasasündinud ja eluga täielikult kokkusobimatu..

Seotud haigused

Arstid ja teadlased on märkinud, et Chiari väärarengutega inimeste seas on levinud järgmised haigused:

Epidemioloogia

Väärarengute täpne esinemissagedus pole teada; Selle põhjuseks on asjaolu, et mõnel I-tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga täiskasvanul pole sümptomeid ja need näivad olevat täiesti normaalsed (seetõttu haigust ei diagnoosita).

Mitmete usaldusväärsete epidemioloogiliste uuringute kohaselt:

  • I tüüp on sümptomaatiline ühel lapsel 100-st;
  • II tüüp on eriti laialt levinud keldi päritolu populatsioonides;
  • naised kannatavad 3 korda sagedamini kui mehed.

Sümptomid ja komplikatsioonid

4 haigusliigil on erinevad sümptomid ja nähud.

Järgnevas tabelis on toodud sümptomite täpne kirjeldus, mis iseloomustavad sündroomi I, II ja III tüüpi..

IV tüübi puhul on sümptomeid võimatu tuvastada, kuna see seisund on vältimatu ja põhjustab ootamatult loote surma.

I tüüpi väärarengVäärareng II
tüüpi
III tüüpi väärareng
Kui patsiendil on 1. staadium, on sümptomid järgmised:
  • tugevad peavalud, mis algavad sageli pärast köhimist, aevastamist ja liigset treenimist;
  • valu kaelas ja / või näos;
  • probleemid tasakaaluga;
  • sagedane pearinglus;
  • kähedus;
  • nägemisprobleemid (nt diploopia, nägemise hägustumine, laienenud pupill ja / või nüstagm);
  • neelamisprobleemid (düsfaagia) ja toidu närimine;
  • söömise ajal kalduvus asfüksiaks (lämbumine);
  • oksendamine
  • käte ja jalgade tuimus;
  • liigutuste koordineerimise puudumine (eriti kätes);
  • rahutute jalgade sündroom;
  • helisemine kõrvus (või tinnitus), s.o kuulmishäired, mis väljenduvad sensatsioonis olevate müra tunnetega kõrvus, nagu kohin, sumin, vilistamine jne;
  • nõrkustunne;
  • bradükardia (meditsiiniline termin, mida kasutatakse südame löögisageduse aeglustumise märkimiseks);
  • seljaaju haigustega seotud skolioos;
  • hingamispuudulikkus, eriti une ajal (obstruktiivne uneapnoe sündroom).
Arnold-Chiari II tüübi sündroomi iseloomustavad samad sümptomid nagu I tüübil, erinevusega, et neil on rohkem väljendunud intensiivsus ja need esinevad alati. Lisaks põhjustab II tüübi haigus, kui sellega kaasneb müelomeningocele (vt allpool):
  • muutused soolestikus ja kusepõies: patsient lakkab päraku sulgurlihase ja põie kontrollimisest;
  • krambid
  • corpus callosum'i laienemine;
  • äärmine lihasnõrkus ja halvatus;
  • tüvi vaagnas, jalgades ja põlvedes;
  • raskused kõndimisega
  • raske skolioos.
III tüüpi väärarengutega inimestel on tõsised neuroloogilised probleemid (sageli normaalse eluga kokkusobimatud), hüdrotsefaalia ja syringomyelia. Viimast, mida iseloomustab ühe või mitme tsüsti moodustumine seljaajus ja mis võib põhjustada:
  • lihasnõrkus ja atroofia;
  • reflekside kaotus;
  • tundlikkuse kaotamine valu ja ümbritseva õhu temperatuuri suhtes;
  • selja, õlgade, käte ja jalgade jäikus;
  • valu kaelas, käes ja seljas;
  • probleemid soolestiku ja põiega;
  • tugev lihasnõrkus ja jalakrambid;
  • valu ja tuimus näol;
  • skolioos.

Lülisammas (müelomeningocele).

Spina bifida on selgroo kaasasündinud väärareng, mille tõttu ajukelmed ja mõnikord ka seljaaju väljuvad nende kohalt (tavaliselt piirduvad need selgroolülidega). Müelomeningocele on lülisamba lõhe kõige raskem vorm: haigetel ulatuvad meningi ja seljaaju selgrookambrist välja ning moodustavad seljatasku sac. Kuigi see kott on nahakihiga kaitstud, on see mõjutatud välistest mõjudest ja on pidevalt tõsiste ja mõnel juhul isegi surmavate nakkuste ohus..

II, III ja IV tüüpi Arnold-Chiari sündroom on ultraheli abil nähtav juba sünnieelses eas (st kui haigestunud laps on endiselt emakas)..

I tüübi osas on soovitatav konsulteerida arstiga niipea, kui ilmnevad ülalnimetatud tüüpilised sümptomid. Samuti on oluline läbida õigeaegsed uuringud, kuna viimase tulemus võib põhjustada muid kaasuvaid häireid.

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi komplikatsioone seostatakse tserebellide väljaulatuva seisundi süvenemise või patoloogiliste seisunditega, mis on seotud hüdrotsefaalia, müelomeningocele, syringomyelia jne..

Kolju suurenenud rõhust põhjustatud eendi (väljaulatuvuse) halvenemine väikeajule viitab ilmselt sümptomite ägenemisele.

Diagnostika

Diagnostilised testid, mis määravad väikeaju eenduvuse kuklakujuliste foramentide kaudu (seega Arnold-Chiari väärarengute tüüp):

  • Magnetresonantstomograafia (MRI). Magnetväljade moodustumise tõttu võimaldab see saada väikeaju ja seljaaju kanali üksikasjalikku pilti, ilma et patsient puutuks kokku kahjuliku ioniseeriva kiirgusega.
  • Kompuutertomograafia (CT) pakub selgeid pilte siseorganitest, sealhulgas väikeajust ja seljaajust. Selle teostamise ajal puutub subjekt minimaalselt kokku kahjuliku ioniseeriva kiirgusega.

CT ja MRI, millele eelneb täpne füüsiline läbivaatus, on Arnold-Chiari sündroomiga seotud patoloogiate tuvastamiseks hädavajalikud.

Tabel. Kuidas ja millal diagnoositakse Arnold-Chiari tõve anomaalia?.

Väärarengute tüüpMillal ja kuidas saab seda diagnoosida?
MinaHilises lapsepõlves või hilises noorukieas objektiivsete uuringute abil, millele järgneb CT ja / või MRI.
IISünnieelses eas ultraheliga. Sündides ja varases lapsepõlves objektiivsete uuringute, kompuutertomograafia ja / või MRI abil.
IIISünnieelses eas ultraheliga. Pärast sündi ja varases lapsepõlves objektiivsete uuringute, kompuutertomograafia ja / või MRI abil.
IVSünnieelses eas ultraheliga.

Ravi

Arnold-Chiari sündroom on ravimatu. Siiski on olemas nii farmakoloogilisi kui ka kirurgilisi ravimeetodeid, mis leevendavad haiguse sümptomeid osaliselt..

- ravimteraapia.

I tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga patsiendid, kes kannatavad peavalu ning kaela- ja / või näovalu käes, võivad võtta valuvaigisteid..
Konkreetse juhtumi jaoks kõige sobivamate ravimite valik jääb raviarsti otsustada.

- Kirurgia.

Kirurgilise ravi eesmärk on vähendada kolju avaldatavat survet, et vältida väikeaju ja seljaaju kahjustusi.

Selle saavutamiseks on mitu protseduuri, näiteks:

  • Kraniaalse tagumise fossa dekompressioon, mille jooksul kirurg eemaldab osa kuklaluu ​​tagumisest osast.
  • Seljaaju dekompressioon laminektoomia abil (dekompressioonlaminektoomia). Selle täitmise ajal eemaldab kirurg teise ja kolmanda emakakaela selgroolüli plaadi. Plaat on selgroolüli, mis eraldab ava, mille kaudu seljaaju läbib..
    Märkus: mõnikord teostatakse samaaegselt ka tagumise fossa dekompressioon ja dekompressiivne laminektoomia.
  • Tugeva materjali dekompressiooniosa. Kestva materjali lõikamisel või välise meninge lõikamisel suureneb väikeajule ligipääsetav ruum ja rõhk selle kahjustustele väheneb. Sisselõikega tekkinud lõhe katmiseks ja kaitsmiseks õmbleb kirurg sellele kunstliku (või teisest kehaosast võetud) tüki.
  • Kirurgiline ümbersõit (täiendava tee loomine kahjustatud piirkonna ümbersõitmiseks). See on tegelikult drenaažisüsteem, mis koosneb elastsest torust, mis võimaldab teil hüdrotsefaalia korral eemaldada tserebrospinaalvedelikku või syringomüelia korral tsüst (id) tühjendada. Võimalik, et hüdrotsefaaliaga patsiendid on sunnitud kogu elu läbima kirurgilise šundi..

- Operatsioonide komplikatsioonid.

Operatsiooniga seotud riskid on erinevad. Tegelikult näib:

  • verejooks
  • aju ja / või seljaaju struktuuride kahjustus;
  • nakkav meningiit;
  • haava paranemise probleemid;
  • väikeaju ümbritsevad ebaharilikud vedeliku kogunemised.

Pidage meeles, et operatsiooni ajal tekkinud aju või seljaaju kahjustus on korvamatu. Seetõttu tuvastab raviarst enne mis tahes tüüpi patsiendi sekkumist vajaliku protseduuri võimalikud riskid ja komplikatsioonid.

Prognoos

II, III ja IV tüüpi Arnold-Chiari sündroomi prognoos ei ole kunagi positiivne, kuna lisaks ravimatusele võivad need põhjustada ka tõsiseid neuroloogilisi häireid või olla eluga isegi sobimatud.

I tüüpi patsientide prognoos on sageli teadmata. Paljudel selle haigusega inimestel pole sümptomeid ja on võimatu ennustada, kas sümptomid arenevad tulevikus. Teistel Arnold-Chiari väärarengutega inimestel võib tekkida pearinglus, lihasnõrkus, tuimus, nägemisprobleemid, peavalu või tasakaalu ja koordinatsiooni probleemid. Neil inimestel ei ole alati võimalik ennustada, kas sümptomid aja jooksul halvenevad..

1. tüüpi väärarengutega inimeste jaoks on oluline regulaarsete tervisekontrollide läbimine arsti jälgimisel, kui ilmnevad uued sümptomid.