Põhiline

Ravi

Operatsioon Arnold Chiari anomaalia osas

Elundite ebanormaalse paigutusega on seotud haigusi, mille tõttu nendes piirkondades esinevad talitlushäired. Üks neist vaevustest on Arnold Chiari sündroom (Chiari väärareng). Sellele on iseloomulik väikeaju ja ajutüve koljus paiknev kolju, mille tõttu nad väljuvad pisut kuklaluudesse. Selle nähtusega kaasnevad valulikud rünnakud pea tagumises osas, ebajärjekindel kõne, halvenenud koordinatsioon, kõri lihaste nõrgenemine ja muud sümptomid. Haigus on jagatud 4 sordiks, millest igal on oma sümptomid ja ravi.

Chiari anomaalia diagnoositakse üsna lihtsalt ja piisavalt, et teha MRI. Patoloogiat saab ravida ainult operatsiooni abil..

Haiguse tunnused

Seljaaju ja aju vahel on teatav erinevus, milleks on kuklaluu ​​foramen. Selles kohas on nad ühendatud ja selle kohal paiknevad väikeaju, silda ja medulla sisaldav tagumine kolju fossa. Chiari tõve korral langeb ajukoe kuklaluude forameni, mille tõttu selles piirkonnas lokaliseeritud piklik ja seljaaju surutakse kokku. Sageli halveneb selle protsessi tõttu tserebrospinaalvedeliku väljavool peast (tserebrospinaalvedelik), mis põhjustab hüdrotsefaalia (aju tilgakujundus) arengut.

Chiari sündroom kuulub kolju ja ülemise selgroo ühenduse kaasasündinud patoloogiatesse.

Sellist diagnoosi tehakse üsna harva ja statistika kohaselt täheldatakse seda 10 vastsündinutel 120 tuhande inimese kohta..

Haiguse esinemist on võimalik tuvastada ühe kuni kahe päeva jooksul pärast sündi, kuid mõnda haigusliiki leitakse ainult täiskasvanueas. Kõige sagedamini areneb Arnold Chiari tõbi koos syringomyeliaga, mida iseloomustavad seljaaju ja medulla oblongata aine tühjad alad.

Arengu põhjused

Arnold Chiari anomaaliat ei ole veel spetsiaalselt uuritud ja keegi ei saa nimetada haiguse arengut mõjutavaid täpseid tegureid. Eeldusi on palju, näiteks usuvad mõned eksperdid, et patoloogia on põhjustatud koljuosa tagumise kolde liiga väikesest suurusest. Selle tagajärjel ei ole kudedel piisavalt ruumi ja nad laskuvad kuklaluudesse. Alternatiivne teooria on see, et aju on sünnist alates normaalsest suurem. Sellepärast surub ta osa oma kudedest kuklaluude forameni..

Tserebrospinaalvedeliku stagnatsiooni ja sellele järgneva hüdrotsefaalia moodustumise tõttu on patoloogial rohkem väljendunud sümptomeid. Tõepoolest, selle haiguse tõttu suurenevad vatsakesed ja selle tagajärjel aju suurus. Selline protsess suurendab väikeaju mandlite väljapressimist kuklaluu ​​forameni. Peavigastused võivad haiguse kulgu raskendada. Chiari tõbe iseloomustab mitte ainult seljaaju ja aju vahelise ülemineku kudede ebaõige areng, vaid ka ligamentoosse aparatuuri kõrvalekalded. Peapiirkonna kahjustused suruvad veelgi enam väikeaju kuklapiirkonda, mille tõttu haigus avaldub veelgi.

Patoloogilise protsessi sordid

Chiari väärarendil on järgmist tüüpi areng:

  • Esimene vaade. Arnold Chiari 1. tüübi anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite sisenemine kuklaluu ​​forameni. Haigus avaldub peamiselt noorukieas ja mõnikord täiskasvanueas. Väga sageli esineb Arnold Chiari I tüüpi väärarengu korral hüdromüeliat;
  • Teine vaade. See diagnoos tehakse esimestel päevadel alates lapse sündimisest. Arnold Chiari 2. tüüpi anomaalia on oluliselt raskem kui 1 liik. Tema puhul langeb kuklaluuõõnde tükk väikeaju (peale mandli), samuti neljas vatsake ja medulla oblongata. Seda tüüpi haigustega hüdrotsefaalia esineb palju sagedamini. Selle nähtuse põhjus on enamikul juhtudel kaasasündinud seljaaju song;
  • Kolmas vaade. Selle erinevused teisest tüübist on see, et kuklad, mis on langenud kuklaluu ​​forameni, langevad meningocele (songa), mis asub emakakaela-kuklaluus;
  • Neljas vaade. Selle olemus on vähearenenud väikeajus, mis erinevalt muud tüüpi haigusest ei liigu kuklaluude forameni. Mõne eksperdi arvates on 4. tüüpi Chiari tõbi Dandy-Walkeri sündroomi osa. Seda iseloomustab tsüstide areng, mis on lokaliseeritud aju tagumises koljuosas ja turses.

Teine ja kolmas anomaalia tüüp kaasnevad sageli närvisüsteemi muude kudede ebanormaalse arenguga, nimelt:

  • Ajukoore kudede ebatüüpiline paigutus;
  • Corpus callosumi patoloogiad;
  • Polümürogyria (paljud väikesed konvolutsioonid);
  • Subkortikaalsete struktuuride vähearenenud kuded, samuti väikeaju sirp.

Sümptomatoloogia

Kõige sagedamini diagnoositakse 1. astme Arnold Chiari anomaaliat. See ühendab järgmised sündroomid:

  • Syringomyelic;
  • Likööri hüpertensioon;
  • Tserebellobariba.

Selle taustal mõjutavad kraniaalnärvikiud ja elavad selle patoloogiaga sümptomiteta kuni noorukieani. Mõnel inimesel muutuvad esimesed nähud nähtavaks 20 aasta pärast.

Hüpertensiooniline sündroom, mis on iseloomulik Arnold Chiari anomaaliale, avaldub järgmiste märkidega:

  • Emakakaela ja kuklaluu ​​piirkonnas esinev valu, mis avaldub köhimise ja aevastamise ajal, samuti selle koha lihaspinge tõttu;
  • Põhjusetu oksendamine;
  • Kaela lihaste pinge;
  • Kohene kõne;
  • Liikumiste halvenenud koordinatsioon;
  • Kontrollimatud silmakiiged (nüstagm).

Aja jooksul on inimesel ajutüve ja ümbritsevate närvide kahjustuste tõttu järgmised sümptomid:

  • Nägemispuue;
  • Kaheharuline pilt silmade ees (diplopia);
  • Neelamisraskused;
  • Kuulmispuue;
  • Sage pearinglus;
  • Müra kõrvus;
  • Unehäired, millega kaasneb hingamise seiskumine nina ja suu kaudu vähemalt 10 sekundiks;
  • Teadvuse kaotus;
  • Aju ebapiisav verevarustus, mis avaldub madala vererõhu tõttu kehaasendi muutmisel.

Arnold Chiari anomaalia korral süvenevad sümptomid pea järskude pöördete tõttu ja haigus avaldub järgmiselt:

  • Pearinglus intensiivistub;
  • Tinnitus muutub valjemaks;
  • Sagedamini kaob teadvus;
  • Pool keelest toimub atroofiline muutus (suuruse vähenemine);
  • Kõri lihased nõrgenevad, mille tõttu on raske hingata, ja hääl vilistab;
  • Jäsemete, peamiselt ülaosa lihaste nõrgenemine.

Sageli iseloomustab patoloogiat syringomyelic sündroom ja sel juhul avaldub see järgmiselt:

  • Sensoorne kahjustus;
  • Lihaskoe valguenergiavaegus (hüpotroofia);
  • Tuimus;
  • Kõhu reflekside nõrgenemine või täielik puudumine;
  • Vaagnapiirkonna anomaaliad
  • Neurogeenne artropaatia (liigeste deformatsioon).

Tserebellobulbaari sündroom, mis ilmneb Chiari tõve korral, avaldub järgmiste sümptomitega:

  • Kolmiknärvi funktsioonide rikkumine;
  • Vestibulokokleaarne närv;
  • Koordinatsiooniprobleemid;
  • Nüstagm;
  • Peapööritus.

Haiguse teine ​​ja kolmas aste avalduvad sarnaselt, kuid esimesed sümptomid on nähtavad 2-3 päeva pärast sündi. 2. tüüpi Arnold Chiari kõrvalekallete puhul on eristatavad omadused:

  • Valju hingamine, mis mõnikord peatub 10-15 sekundit;
  • Kõri lihaste kahepoolne nõrgenemine, mille tagajärjel tekivad neelamisprobleemid, ja sageli visatakse nina vedelat toitu;
  • Nüstagm;
  • Ülajäsemete lihaste kõvenemine suurenenud toonuse tõttu;
  • Sinine nahk (tsüanoos);
  • Liikumisraskused kuni suurema osa keha halvatuseni (tetraplegia).

Kolmas anomaalia tüüp on raskete rikkumiste tõttu palju raskem ja eluga harva ühilduv.

Diagnostika

Vanasti oli patoloogiat äärmiselt raske diagnoosida, kuna uuringud, uurimine ja standardsed uuringumeetodid ei andnud erilisi tulemusi. Need näitasid aju suurenenud rõhku ja uimasust. Röntgenikiirgus lihtsustas ülesannet pisut, kuna kolju luude deformatsioonid olid sellel näha, kuid see ei võimaldanud diagnoosimisel olla täiesti kindel. Olukord muutus pärast topograafiliste uuringute tulekut. Lõppude lõpuks võimaldas selline diagnostiline meetod täielikult arvestada tagumise kraniaalse fossa moodustumisega. Sellepärast peetakse MRI-d (magnetresonantstomograafiat) hädavajalikuks uurimismeetodiks Chiari sündroomi eristamiseks teiste patoloogiliste protsesside hulgas..

MRI abil on vaja uurida kaela ja rindkere piirkonda. Lõppude lõpuks on nendes selgroo kohtades sageli meningocele, samuti syringomyelic tsüstid. Uurimise ajal peab arst mitte ainult kontrollima Chiari sündroomi olemasolu, vaid välistama ka muud patoloogilised protsessid, mis sageli sellega kaasnevad.

Teraapiakursus

Arnold Chiari anomaalia korral pole ravi vajalik ainult juhul, kui patoloogia on asümptomaatiline. Sellises olukorras tuleks vältida šokki ning pea ja kaela kahjustusi, et mitte haiguse kulgu süvendada..

Kui haigus jätkub minimaalsete sümptomitega, nimelt kerge valuga, on vajalik anesteetilise ja põletikuvastase toimega ravikuur. Lihasrelaksantide määramine lihaste lõdvestamiseks ei takista.

Rasketel juhtudel, kui haigus jätkub väljendunud sümptomitega (lihasnõrkus, kraniaalnärvi düsfunktsioon jne), on vajalik kirurgiline sekkumine. Operatsiooni ajal laiendab arst kuklaluu ​​forameni, eemaldades kuklaluu ​​tüki. Kui teil on vaja pagasiruumist ja seljaajust survet eemaldada, peate eemaldama osa väikeaju mandlitest ja 2 ülemise selgroolüli esiosast. Tserebrospinaalvedeliku vereringe normaliseerimiseks peab kirurg tegema plaastri kestmaterjalis.

Mõnel juhul viiakse kirurgiline ravi läbi bypass operatsiooni. See operatsioon on tserebrospinaalvedeliku haru drenaaži teel, mille tagajärjel lakkab see stagnatsioonist.

Prognoos

Paljud Arnold Chiari sündroomi all kannatavad inimesed imestavad, kui kaua nad peavad elama. Sellele küsimusele vastamise aluseks võib olla patoloogia tüüp ja kursuse raskusaste. Oluline tegur on operatsiooni õigeaegsus.

1. tüüpi Chiari tõbe põdevatel inimestel on sageli keskmine eluiga, kuna patoloogia võib olla asümptomaatiline. Kui ühel või kahel haiguse tüübil on neuroloogilised nähud, on oluline operatsioon võimalikult kiiresti läbi viia. Lõppude lõpuks ei ole aju ja seljaajuga seotud tüsistused praktiliselt ravitavad. Kolmas haigusliik lõpeb enamasti patsiendi surmaga sündides.

Arnold Chiari tõbi on kaasasündinud anomaalia, mida tuleb ravida esimeste sümptomite ilmnemisel. Muidu võite jäädavalt invaliidiks jääda või elu kaotada..

Chiari anomaalia

Definitsioon

Chiari anomaalia on tagumise kraniaalse fossa struktuuride kaasasündinud nihkumine kaudaalsuunas. Peamist rolli mängis Chiari, kes kirjeldas 1891. aastal tagumise aju anomaaliaid ja andis nende klassifikatsiooni. Arnold (saksa anatoomik, 1894) avastas tagaaju nihke kombinatsiooni seljaaju kanalisse ja spina bifidasse ning pakkus välja termini Arnold-Chiari väärareng. Praegu kirjeldatakse selle anomaalia 3 tüüpi..

Morfoloogia

Väikeaju mandlite kuklakujuline nihe diagnoosimiseks peaks olema vähemalt 4-5 mm ja ümberasustatud mandlid peaksid olema kolmnurkse kujuga. Sel juhul nihutatakse ajutüvi ettepoole, suur kuklaluu ​​tsistern on täielikult või alamõõdult väikeaju hõivatud. Tuleb märkida, et 5-15-aastaselt pole mandlite madal asukoht patoloogia, vaid vanuse norm ja see nõuab dünaamika jälgimist. Mõnikord leitakse seljaaju tagaküljel täiendav väljaulatuvus, mida nimetatakse seljaaju “spikeiks” ja laia interthalamic fusiooniks.

Kliinilised sümptomid

Kliinilised sümptomid võivad olla erinevad. Kutselised peavalud on ühed kõige tavalisemad kaebused. Lisaks võivad esineda pearinglus ja nüstagm. Väikestel lastel on kirjeldatud neelu- ja neelu talitlushäireid. Kuna seda anomaaliat seostatakse sageli süngiohüdromüeliaga ja esineb üsna sageli, tuleks seetõttu alati uurida ka selgroogu..

MRI ja CT

MR-kuvamisel on Arnold-Chiari väärarengute esmane diagnostiline kriteerium avaosas asuv tonaalne ektoopia. Füsioloogiliselt ei tohiks väikeaju mandlite ots asetseda väikelastel ja täiskasvanutel suurte kuklakujuliste forameeride 5 mm joonest allpool ja 5–15-aastastel lastel 6 mm sellest joonest allpool (Mikulis et al., 1992). Lisaks võivad olla kasulikud tserebrospinaalvedeliku voolu uuringud suletud faasi kontrastsuse mõõtmisega. Chiari I väärarengute kõige olulisem diferentsiaaldiagnostika on koljusisese hüpotensiooniga krooniline CSF-i leke..

I tüüpi Chiari anomaalia (Arnold-Chiari anomaalia)

I tüüpi chiari (Arnold-Chiari)

Tserebellar mandlid (tonsilla cerebelli) asuvad suurte kuklakujuliste foramenide (BZO) alumisest servast allpool rohkem kui 7 mm (keskmine väärtus 13 mm, variatsioonid vahemikus 5 kuni 29 mm) ja on piklikud (pesakujulised - riidepuu, konks, pulk).

Sageli kombineeritakse hüdrotsefaalia ja syringo-hüdromüeliaga (30%) koos kraniovertebraalsete kõrvalekalletega, näiteks primaarsed jäänused, mediaanne suurem sissetung ja C1-i assimilatsioon, ajutüve nihkumine ettepoole, mis viib selgroo piirkonnas asuva medulla oblongata ristmikul “astmesümptomini”. 1. tüüpi Chiari anomaalia korral on tagumise fossa suurus sageli väike.

Kliinikut seostatakse varre kokkusurumise sümptomitega BZO tasemel, närvide kaudaalse rühma ja väikeaju kahjustustega. Kliinilised sümptomid: peavalu või emakakaelavalu, jäsemete nõrkus, temperatuuri või valutundlikkuse langus, diploopia, düsfaasia, oksendamine, düsartria, tserebellaarne ataksia. Mõnel patsiendil pole kliinilisi ilminguid.

Tuleb meeles pidada, et 5-15-aastastel lastel ei tohiks patoloogiana arvestada 5 mm nihet. Kirurgiline ravi seisneb seedetrakti dekompressioonis subtsipitaalse kraniektoomia ja mõnikord ka C1-C3 laminektoomia abil (kliiniliste sümptomitega patsientidel).

Chiari anomaalia II tüüp

BZO kaudu projitseeritakse väikeaju mandlid, väikeaju uss, medulla oblongata, IV vatsakese osa või kogu osa ja sild suure aju tsisternisse. MRT kriteeriumiks (Greenberg, 1997) on neljanda vatsakese keskosa Türgi sadula torustiku ja sisemise kuklaluu ​​vahelise joone all oleva joone all. Iseloomulik krussisümptom (silmus, silmus).

See on kombineeritud teiste düsfaafiatega. Peaaegu kõigil patsientidel on müelomeningocele. See võib olla spina bifida occulta, veevarustuse stenoos, hüdrotsefaalia, väike seedetrakt, sirbi alaareng, corpus callosum. Operatsioonid: manööverdamine, õnnestumise korral - seedetrakti dekompressioon. Peaaegu kõik Chiari II väärarengutega lapsed kannatavad lülisamba lõhestamise all samaaegse müelomeningocele.

Chiari III tüüp

Kogu seedetrakti sisu herniaalne väljaulatuvus spina bifida kaudu C1 / C2 tasemel või seljaaju kanalisse. Äärmiselt harv seisund. Tavaliselt eluga kokkusobimatu.

Seotud muudatused

Chiari I anomaalia on ühendatud:

  • hüdromüelia
  • Klippel-Feili sündroom
  • hüdrotsefaalia
  • Atlase assimilatsioon
  • basilaarne mulje

Diferentsiaaldiagnostika

  • väikeaju mandlite düstoopia (mandlite ektoopia),
  • väikeaju mandlite song (peaaju tursed ja väikeaju mandlite sisestamine suurtesse kuklaluudesse),
  • spontaanne koljusisene hüpotensioon.

Ravi

Kirurgiline ravi - suurte kuklakujuliste foramenide dekompressioonne osteotoomia. Hüdrotsefaalia juuresolekul - vatsakeste süsteemi äravool.

Allika aktiivse hüperlingi installimisel on selle artikli täielik või osaline kordustrükk lubatud

Sarnased artiklid

Arahnoidne tsüst - tserebrospinaalne tsüst, mille seinad moodustatakse arahnoidsest membraanist. Arahnoidsed tsüstid asuvad aju pinna ja arahnoidaalse (arahnoidaalse) membraani vahel.

Tsefalocele - kaasasündinud peaaju song, mille ajuosa või selle membraanid eenduvad kolju lõhe kaudu, võivad olla meningocele ja meningoencephalocele

Corpus callosumi vanus võib olla täielik või osaline. Sageli kaasneb kaasasündinud lipoom ja vatsakeste süsteemi laienemine.

Dandy-Walkeri anomaalia on väikeaju ussi täielik või osaline vananemine, väikeaju pöörlemine vastupäeva IV vatsakese laienemisega tagumise kraniaalse fossa laienemise taustal telgi nihkumise tõttu ülespoole

Septooptiline düsplaasia - nägemisnärvi kombineeritud hüpoplaasia ja läbipaistva vaheseina puudumine või hüpogenees, 2/3 juhtudest kaasneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi düsfunktsioon

Arnold Chiari anomaalia I

Arnold-Chiari I anomaalia - väikeaju mandlite langetamine suurtesse kuklakujulistesse foramentidesse, kokku surudes medulla oblongata. Seda saab kombineerida syringomyelia, basilaarse mulje või intussusceptsiooniga, atlase assimilatsiooniga. Sümptomid korreleeruvad languse astmega. Valitud diagnostiliseks meetodiks on magnetresonantstomograafia (MRI). Kirurgilist ravi, laminektoomiat (kaelalüli ülaosa lülisamba eemaldamine) koos tagumise kraniaalse fossa dekompressiivse kranioektoomia ja kestvusplastiga kasutatakse ainult juhul, kui patsiendil on 2–3 kuu vältel neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju.
autorid dr Henry Knipe ja dr Frank Gaillard jt.

Epidemioloogia

Arnold-Chiari I anomaalia on naistel tavalisem [2].

Kliiniline pilt

Erinevalt Chiari II, III ja IV väärarengutest jääb Arnold Chiari I anomaalia sageli asümptomaatiliseks..
Kliiniliseks manifestatsiooniks saamise tõenäosus on võrdeline mandlite langemise astmega. Kõigil patsientidel, kellel mandlite prolaps on suurem kui 12 mm, on mingeid sümptomeid, samas kui umbes 30% -l on prolapsi vahemikus 5–10 mm asümptomaatiline [1].
Ajutüve (medulla oblongata) tihendamine võib põhjustada vastavate sümptomitega syringomüeliat ja erineva raskusastmega kliinilist esitust (kuklaluude valu, düsfaagia, ataksia), seljaaju vigastuse sümptomeid jne..

Kaasnevad haigused

Emakakaela lülisamba syringomyelia leitakse

35% (varieerub vahemikus 20 kuni 56%), hüdrotsefaalia 30% [1.3] juhtudest, mõlemal juhul arvatakse, et need muutused arenevad tserebrospinaalvedeliku dünaamika, keskkanali ja seljaaju ümbritsevate häirete tagajärjel.
AT

35% (23–45%) näitas skeleti kõrvalekaldeid [1, 3]:

  • platibasia / basilar-mulje
  • atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon
  • Sprengeli deformatsioon
  • Klippel-Feili sündroom (Klippel-Feil)

Patoloogia

Arnold Chiari I anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite prolapss suure kuklaluu ​​kaudu, peamiselt väikeaju suuruse ja tagumise kraniaalse fossa vahelise erinevuse tagajärjel. Arnold Chiari I anomaaliat tuleks eristada mandlite ektoopiast, mis on asümptomaatiline ja on juhuslik leid, kus mandlid ulatuvad kuklaluu ​​kaudu välja mitte rohkem kui 3–5 mm [1-2].

Röntgenfunktsioonid

Patoloogia tuvastamiseks mõõdetakse maksimaalne kaugus, mille jooksul mandlid eenduvad suurte kuklakujuliste foramentide tasapinnast (tinglik joon opisiooni ja basiooni vahel), diagnoosi määramiseks kasutatud väärtused erinevad autorite vahel [2]:

  • kuklakübarate kohal: normaalne
  • 6 mm: Arnold Chiari 1 anomaalia

Mõned autorid kasutavad lihtsamat gradatsiooni [1]:

  • kuklakübarate kohal: normaalne
  • 5 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Väikeaju mandlite asend varieerub sõltuvalt vanusest. Vastsündinutel asuvad mandlid veidi suurte kuklakujuliste foramentide all ja laskuvad lapse kasvuga madalamale, jõudes madalaimasse kohta 5-15-aastaselt. Seejärel tõusevad nad suurte kuklaluude foramenide tasemele [3]. Seega on lapsel mandlite vähendamine 5 mm võrra tõenäoliselt normiks ja täiskasvanueas tuleks neid muutusi kahtlusega arvestada [3].

Kaasaegne mahuline skaneerimine koos kvaliteetse sagitaalse reformatsiooniga visualiseerib kuklaluu ​​forameni ja mandleid suhteliselt hästi, kuigi kontrasti puudumine (võrreldes MRI-ga) raskendab täpse hinnangu andmist. Sagedamini võib patoloogiat kahtlustada aksiaalsetel piltidel, kui aju aine katab mandlid ja tserebrospinaalvedelik on väikestes kogustes või puudub. Seda seisundit nimetatakse kuklaluu ​​fomentide ülevooluks..

MRT-uuringud on valitud meetod. Arnold Chiari I anomaaliate hindamiseks on kõige optimaalsemad sagitaalsed lõigud. Aksiaalpildid annavad pildi ka “rahvarohketest” kuklaluudest.

Ravi ja prognoos

Arnold Chiari I anomaaliad võib jagada kolme etappi (ehkki seda jaotust igapäevases praktikas kasutatakse vaevalt):

  1. asümptomaatiline
  2. ajutüve kokkusurumine
  3. syringomyelia

Kirurgilist ravi kasutatakse ainult siis, kui patsiendil on 2–3 kuud neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju. See koosneb laminektoomiast (kaelalülide ülaosa kaare eemaldamine) koos tagumise kraniaalse fossa ja kestmaterjali dekompressiivse kranioektoomiaga.

Lugu

Esmakordselt kirjeldas seda 1891. aastal Austria patoloog Hans Chiari (1851–1916).

Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis ilmneb embrüogeneesi ajal ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Ajustruktuuride väljajätmine suurtesse kuklaluudesse põhjustab nende kokkusurumist ja rikkumist. Tserebellaride funktsioonihäiretega kaasneb nüstagm, värisev kõnnak, liikumiste diskoordinatsioon ja medulla oblongata kahjustus - muutused elutähtsate organite ja süsteemide töös.

Sündroomi kirjeldasid esmakordselt 18. sajandi lõpus kaks teadlast: Saksamaa arst Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või veidi hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub vaev enamasti ootamatuks leiuks. Patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat.

Patoloogia sümptomatoloogia määratakse ka väärarengu tüübi järgi. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarendiks, ei ilmne selle kliinilisi tunnuseid alati sünnist. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel esinevad tsefalalgia, kaela lihase pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravuse vähenemine, neelamishäired, stridor, paresteesia, lihasnõrkus. Enamikul patsientidest haiguse sümptomid puuduvad täielikult. See avastatakse juhuslikult tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi täiesti erineval juhul. Asümptomaatilise vormiga patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosi määramisel võetakse arvesse patsiendi uurimise ja tema neuroloogilise seisundi andmeid, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Tuumamagnetresonants võimaldab täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju kahjustuse määra. Sündroomi ravi on meditsiiniline, füsioterapeutiline ja kirurgiline. Patsiendid läbivad aju möödaviigu operatsiooni ja kraniovertebraalse tsooni dekompressiooni.

Etioloogia

Sündroomi põhjused pole praegu täpselt määratletud. Patoloogia päritolu teooriaid on mitu, kuid lõpuks pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Neuroteadlaste arvamused erinevad kogu maailmas endiselt.

Enamik arste tunnistab sündroomi kaasasündinud haigusena, mis moodustub embrüogeneesi ajal negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal kahjulik mõju naise kehale. Nende hulka kuuluvad: iseravimine, alkoholism, suitsetamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

  • Ajukelme mandlite düstoopia väljaspool tagumist kraniaalfossa, mis on suhteliselt väike;
  • Kasvavate aju struktuuride väljutamine kuklaluude kaudu;
  • Vale moodustumine embrüogeneesi protsessis ja ebatüüpiline areng luukoe sünnitusjärgsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

Mõned teadlased omistavad sündroomi väljakujunemisel teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu saab täpselt öelda, et haigus ei ole seotud kromosoomide kõrvalekalletega.

Teistel teadlastel on sündroomi päritolu osas erinev seisukoht. Nad peavad seda omandatuks ja selgitavad oma arvamust patoloogia sümptomite ilmnemisega täiskasvanutel. Omandatud sündroom toimub eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

  1. Sünnitusvigastus koos kolju ja aju kahjustustega,
  2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
  3. Mis tahes peavigastus,
  4. Aju kiire kasv aeglaselt kasvavate kolju luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid pikka aega patsientidel puuduvad ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

Aju peamiste struktuuride väljajätmine emakakaela selgroolülidesse blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subaraknoidsest ruumist seljaaju kanalisse. See toob kaasa distsirkulatoorsed muutused. Jätkuvalt sünteesitav vedelik, mis ei voola kuhugi, koguneb ajju.

Teadlane Chiari tegi 1891. aastal kindlaks neli tüüpi anomaaliaid:

  • I - aju konstruktsioonielementide väljund väljaspool tagumist kolju fossa, luukoe alaarenemise tõttu selles piirkonnas. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel.

väikeaju struktuuride väljumine seedetraktist väljapoole 1. tüüpi anomaaliaga

  • II - embrüogeneesi rikkumised, mis põhjustavad väikeaju ja medulla oblongata struktuuride paiknemist suurte kuklaluude all.

Arnold-Chiari sündroomi tüüp II

  • III - ajustruktuuride kaelakujuline ektopia entsefalomeningocele moodustumisega.

III tüüpi anomaalia

  • IV - vähearenenud väikeaju ei liigu ega ulatu koljust kaugemale. Kuna aju hernialist väljaulatuvust pole, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis.

On kahte uut tüüpi sündroomi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid see asub koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, mis ühendab I ja II tüübi omadused.

Patoloogiat on kolm raskusastet:

  1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, ilma aju struktuuride anomaaliate ja iseloomulike kliiniliste ilminguteta.
  2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja subkorteksite kaasasündinud alaarenguga.
  3. Kolmas - aju struktuuri kõrvalekalded pehmete kudede nihkumisega kõvade struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedeliku tsüstide moodustumine ja konvolutsioonide sujuvus.

Sümptomatoloogia

I tüüpi chiari anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised nähud on tinglikult jagatud viieks sündroomiks:

  • Hüpertensioonisündroom avaldub tsefalgia, hommikuse vererõhu tõusu, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisuse, ebamugavustunde ja valu kaelalülis, düspeptiliste sümptomite, keha üldise asteenia korral.Noortel vastsündinutel on üldine ärevus, purskkaevu oksendamine, lõua ja jäsemete värin ja häired.. Beebi nutab pidevalt, keeldub rinnast.
  • Ajukelmehaiguste esinemisel patsientidel hääldus muutub, kõne muutub laulu, vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast pearinglust, liigutuste koordinatsiooni puudumist, ebakindlat kõnnakut, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teostavad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, puudub selgus ja liigutuste koordinatsioon.
  • Kraniaalnärvide kahjustus avaldub radikulaarse sündroomi tunnustes. Patsientidel on keele ja pehme suulae piiratud liikuvus, mis põhjustab kõne halvenemist ja toidu allaneelamist. Nende hääl muutub nina ja käheduse suunas, kõne muutub segaseks, hingamine on keeruline. Öise hingamise rikkumist täheldatakse enamikul patsientidest. Neil on hüpnonea, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel areneb äge hingamispuudulikkus. Sündroomiga inimestel on vaegkuulmine ja nägemine, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Nägemisorganite osas märgivad patsiendid silmamunadega liikudes fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid tuvastavad sageli anisokoria, majutuse spasmi või skotoomi. Üks sündroomi peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Selliseid patoloogilisi muutusi seostatakse naha retseptorite summutatud reageerimisega välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, insuldid. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed tavaliselt mitmesugustest eksogeensetest mõjudest.
  • Syringomyelic sündroom - keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; lihastoonuse muutus ja nende alatoitumus, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis väljendub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite talitlushäired roojamisraskuste või spontaanse urineerimise vormis; võimalik artropaatia - liigesekahjustus.
  • Püramiidset puudulikkust põdevatel patsientidel alaneb jäsemete tugevus ja peenete liikumiste võime, liikumiste ulatus on piiratud, lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on ühendatud naha reflekside - kõhupiirkonna - samaaegse vähenemisega. Võib-olla patoloogiliste reflekside ilmnemine. Patsiendid kannatavad peenmotoorika all.

Igasugune hooletu liikumine tugevdab patoloogia sümptomeid, muudab need selgemaks ja erksamaks. Peaasendi muutmine on teadvusekaotuse tavaline põhjus.

II tüüpi Chiari sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel ilmnevad kõri halvatus, kaasasündinud stridor, öine apnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagm, käte lihaste hüpertoonilisus ja naha tsüanoos. III ja IV tüübi anomaaliad ei sobi eluga.

Diagnostilised meetmed

Neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnaku iseloomulikud tunnused, reflekside ja tundlikkuse muutused teatud kehapiirkondades, käte nõrkus ja muud nähud. Ajukelme, hüdrotsefaalse, bulbaarse ja muude sündroomide kõik ilmingud võimaldavad arstil kahtlustada anomaaliat..

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi kindlaksmääramist on vajalik põhjalik neuroloogiline uuring, mis hõlmab ka instrumentaalseid meetodeid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, rheoentsefalograafia, angiograafia, radiograafia. Need tehnikad näitavad ainult patoloogilisi kaudseid tunnuseid - muutusi, mis esinevad patsiendi kehas.

Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitteradioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See annab inimese keha läbiva magnetresonantssignaali õhukestest lõikudest pildi. Täna võimaldab MRT kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, tuvastab aju ja selle anumate defektid.

Tervenemisprotsess

Chiari anomaaliate ravi on keeruline, hõlmates ravimeid, füsioterapeutilisi protseduure ja kirurgilist sekkumist. Enamikul juhtudel aitab see haigusega toime tulla ja taastada kogu organismi normaalne toimimine. Võib-olla traditsioonilise meditsiini kasutamine, mis täiendab, kuid ei asenda peamist ravi. Ravimtaimede, dekoktide ja ravimtaimede infusioonide kasutamine peab olema raviarsti poolt heaks kiidetud.

Narkoteraapia ja füsioteraapia

Kui patsientidel on tugev peavalu, valu kaelas, lihastes ja liigestes, määratakse neile järgmised ravimid:

  1. Anesteetikumid - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. MSPVA-d valu leevendamiseks - “Meloksikaam”, “Ibuprofeen”, “Voltaren”.
  3. Kaelalihaste pinget leevendavad lihasrelaksandid - “Midokalm”, “Sirdalud”.

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab:

  • Aju vereringet parandavad ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
  • B-rühma vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - tiamiin, püridoksiin. Kõige tavalisemad vitamiinitooted on Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Kui patsiendi seisund tunnistatakse eriti raskeks, paigutatakse ta kohe intensiivravi osakonda. Seal ühendatakse patsient ventilaatoriga, kõrvaldatakse olemasolev ajuturse, hoitakse ära nakkuslikud patoloogiad ja korrigeeritakse neuroloogilisi häireid.

Füsioterapeutiline toime täiendab uimastiravi, võimaldab teil kiiresti saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastumist ja patsientide taastumist. Neuroloogid määravad:

  1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib sisesekretsiooni näärmete tööd ja tugevdab immuunsussüsteemi.
  2. Laserravi, mis parandab kahjustuse troofilisi ja mikrotsirkulatsiooni.
  3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja käivitab keha sisemised reservid.

Praegu on eriti populaarne kinesioloogiline teraapia, mille eesmärk on vaimsete võimete arendamine ja füüsilise tervise saavutamine füüsiliste harjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi raviskeemi..

Ravi ei toimu üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu käigus täiesti erineval põhjusel ja patsiendil puuduvad iseloomulikud sümptomid. Eksperdid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist..

Kirurgiline sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesiate, lihasdüstoonia, halvatuse ja pareesiga vajavad kirurgilist korrektsiooni. Operatsioon on näidustatud ka juhtudel, kui ravimteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonidel on üks eesmärk - aju kompressiooni ja rikkumiste kõrvaldamine, samuti normaalse tserebrospinaalvedeliku vereringe taastamine.

Praegu päästavad neurokirurgid dekompressiooni ja šundi operatsioonide abil patsientide elu. Esimesel juhul lõigatakse osa kuklaluust suure ava laiendamiseks välja, teisel juhul luuakse ümbersuunamine tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantaaditorude kaudu, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisese rõhku..

Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastatakse patsientidel kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorika, kardiovaskulaarsed, närvilised. Kolme aasta jooksul on võimalik patoloogia retsidiiv. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid invaliidideks..

Video: Arnold-Chiari sündroomi operatsiooni kohta

etnoteadus

Selle patoloogia jaoks kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad tõhusalt sündroomi traditsioonilist ravi..

Kõige populaarsemad abinõud:

  • Althea infusioon kompresside jaoks,
  • Mõjutatud piirkonna soojendamine kuuma kana munaga,
  • Mesi surub,
  • sõnajalgade või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

Arnold-Chiari sündroom on väärareng, mis ilmneb asümptomaatiliselt või avaldub kliiniliselt alates sündimise hetkest. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemisviis igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilisest ravist kuni operatsioonini kraniotoomia ja mõne aju struktuuri eemaldamisega.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat ei ole täielikult selgitatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi säilitamisest ja proovima raseduse kavandamisel järgida järgmisi reegleid:

  1. Keelduda sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
  2. Rikastage oma dieeti valguproduktide, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välistades maiustused ja sellest kahjulikud mõjud.,
  3. Pöörduge viivitamatult arsti poole,
  4. Võtke ravimeid arsti ettekirjutuste kohaselt ja rangelt ettenähtud annustes,
  5. Profülaktilistel eesmärkidel võtke multivitamiine,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud operatsioon ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. Kolmanda astme sündroomil on ebasoodne prognoos, kuna see mõjutab paljusid aju struktuure. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired.

Arnoldi sündroom - Kiar

Lastearst Anna Kolinko aju arengu patoloogia kohta, mis võib esineda 30% -l elanikkonnast

Kroonilise väsimuse, pearingluse ja kaelavalu sündroom võib olla Arnold-Chiari väärarengu (anomaalia) tagajärg. Pärast MRT laialdase kasutamise algust sai selgeks, et haigus esineb 14–30% elanikkonnast

Arnold-Chiari väärareng (MAK) on romboidse aju arengu patoloogia: medulla oblongata ja tagaaju, viimane hõlmab Varoliani silda ja väikeaju. MAK-i korral ei vasta tagumine kolju fossa selles piirkonnas paiknevatele aju struktuuridele: väikeaju ja medulla oblongata jäävad nende väikse suuruse tõttu alla suurt kuklaluu ​​ava, mis põhjustab nende rikkumist ja halvendatud tserebrospinaalvedeliku dünaamikat. MAK kuuluvad kranio-selgroolülide (kraniaal-selgroolülide) väärarengute rühma.

MRT-le eelnenud ajastul oli MAC sagedus hinnanguliselt 3,3–8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta ja vastsündinutel 1–4–6 tuhat. Täna on selge, et Arnold-Chiari sündroomi levimus on palju suurem. Asümptomaatilise käigu tõttu ja erinevat tüüpi MAC-de arvessevõtmise tõttu on arvud väga erinevad - 14–30%.

Kõik esimesed väärarengute kirjeldused olid postuumsed. 1883. aastal kirjeldas Šoti anatoom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) 9 surnud imiku kohta esmakordselt pagasiruumi pikenemist ja väikeaju mandlite langetamist suurtesse kuklaluudesse. 1891. aastal kirjeldas Austria patoloog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) üksikasjalikult 3 tüüpi väärarengut lastel ja täiskasvanutel. Ja 1894. aastal kirjeldas saksa patoloog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) üksikasjalikult 2. tüüpi Chiari sündroomi koos seljaaju songaga (spina bifida). Aastal 1896 täiendas Chiari oma klassifikatsiooni neljanda tüübiga. 1907. aastal kasutasid Arnoldi õpilased 2. tüüpi anomaaliale viitamiseks terminit “Arnold - Chiari väärareng”. Nüüd on see nimi levinud igat tüüpi. Mõned arstid märgivad õigesti, et Arnoldi panus on mõnevõrra liialdatud ja termin “Chiari väärareng” on õige..

Põhjuste põhjused

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia ja patogenees on täpsustamata. Chiari leidis, et väikeaju ja medulla oblongata nihe toimub intraembrüoonse hüdrotsefaalia tõttu, mis ilmneb Sylvia akvedukti stenoosi tagajärjel - kitsas 2 cm pikkune kanal, mis ühendab aju kolmandat ja neljandat vatsakest.

Cleland arvas, et anomaalia on seotud ajutüve primaarse alaarenguga. 1938. aastal pakkus Kanada neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) ja tema kolleeg välja nn veoteooria: kasvu ajal tõmbab fikseeritud seljaaju kõrgemad lõigud selgroo kanali õõnsusse. David MacLone (D. G. McLone) ja Paul A. Knepper (1989) tegid „ühtse” teooria kohaselt neuraaltoru defekti peamiselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja vatsakeste ebapiisava laienemise tagajärjel, mille tagajärjel väheneb koljuosa tagumine tagumine osa. Kuid hilisemad uuringud näitavad, et Arnold - Chiari patoloogias on erinevaid võimalusi: tagumise kraniaalse fossa langusega ja ilma selleta, tserebrospinaalvedeliku rikkumisega ja ilma. Kirjeldatakse II tüüpi MAC-i perekonnajuhtumeid, kuid geneetiliste tegurite rolli pole veel piisavalt uuritud..

Väärarengute tüübid

Tüüp 1 - väikeaju mandlite väljajätmine seljaaju kanalisse, mis jääb allapoole suurte kuklaluude foramenide taset, seljaaju puudumisega. 15–20% -l patsientidest kombineeritakse seda tüüpi hüdrotsefaaliaga ja 50% -l syringomyeliaga patsientidest - haigusest, mille korral moodustuvad seljaaju ja medulla oblongata õõnsused. 1991. aastal tehti ettepanek jagada Arnoldi - Chiari 1. tüüpi anomaaliad A-tüüpi - koos syringomyelia ja B-tüüpi - ilma syringomyeliaga.

Syringomyelia Arnoldi all - Chiari 1 kraad.

Entsefalomeningocele on aju ja selle membraanide kaasasündinud song, mis sisaldab tserebrospinaalvedelikku.

Lülisamba düraafia on väärareng, mis seisneb sulandumise puudumises naha, lihaste, selgroolülide, seljaaju paarisjärjehoidjate keskjoonest

Tüüp 2 - väikeaju ussi, medulla oblongata ja IV vatsakese alumiste osade prolaps. Selle tüübi eripäraks on kombinatsioon nimmepiirkonna selgroo songaga (spina bifida), täheldatakse progresseeruvat hüdrotsefaaliat, sageli - aju akvedukti stenoosi. Meningomüelütseesiga laste seas kaasneb Arnold - Chiari 2. astme anomaaliaga kuni 90% juhtudest.

  • Tüüp 3 - tagaaju täielik nihkumine selgroo kanalisse koos aju ja selle membraanide kõrge emakakaela või subotsipitaalse songaga ja raske hüpertensiooniga hüdrotsefaalse sündroomiga.
  • Tüüp 4 - väikeaju hüpoplaasia (vähearenenud), liigutamata seda medulla oblongata emakakaela alla.
  • 0 tüübi 1998. aastal tutvustasid Ameerika lasteneurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) ja tema kolleegid esmakordselt mõistet “Chiari 0” (“Chiari 0”) 5 Arnoldi neuroloogiliste sümptomitega patsiendi kirjeldamisel - Chiari anomaalia koos syringomyelia ja väikeaju mandlite positsiooniga tasemel suured kuklaluus foramenid. Seda tüüpi nimetatakse ka "piiriks Chiariga".
  • 0, 1 ja 2 kraadi Arnold-Chiari sündroomi tekivad elanikkonnas kõige sagedamini. III ja IV tüüp on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

    Sümptomatoloogia

    Arnold-Chiari anomaalia tüüpide 0 ja 1 neuroloogilised sümptomid hakkavad enamasti häirima 20–40-aastaselt. Väikeaju mandlite nihestusaste võib ebasoodsate tegurite mõjul suureneda. Kõige sagedamini on 0-tüüpi MAK-i kaebused peavalu, peamiselt emakakaela-kuklaluu ​​lokaliseerimine, samuti kaelavalu. Arnoldi anomaalia - Chiari tüüp 1 täiskasvanutel avaldub sagedamini nüstagmi, düsartria, ataksia, tahtliku värinuse (treemor koos vabatahtlike liikumistega), peavalu, peapöörituse, nõrgenenud tundlikkusega, pareesiga, vaagnaelundite kahjustusega, südame löögisageduse ja rütmi, hingamisrütmiga, vererõhu labiilsus, kraniaalnärvide kaudaalse rühma kahjustuse sümptomid (IX, X, XI, XII paarid) - näotundlikkuse ja bulbarihäirete (neelamis- ja kõnehäirete) rikkumine.

    II astme Arnold-Chiari sündroom ei avaldu esmakordselt täiskasvanutel, vaid vastsündinutel või varases lapsepõlves. 2. tüüpi MAK on raskem, selle patoloogiaga lapsed on juba sündinud hüdrotsefaalse kolju kujuga. Hüdrotsefaalia häirib normaalset arengut. Lisaks sellele kannatavad sellised lapsed hingamisteede, südametegevuse ja neelamishäirete all. Sageli kaasnevad haigusega krambihood. Lastel areneb nüstagm, apnoe, stridor, häälepaelte parees, düsfaagia koos regurgitatsiooniga, jäsemete halvenenud toon. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste sõltub peamiselt tserebrospinaalvedeliku häirete raskusest ja mitte tserebellaride mandlite ektoopia astmest.

    Teraapia

    Arnold-Chiari anomaaliate ravi sõltub neuroloogiliste sümptomite tõsidusest. Konservatiivne teraapia hõlmab mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kui 2–3 kuu jooksul ei ole konservatiivne ravi ebaõnnestunud või kui patsiendil on selgelt väljendunud neuroloogiline defitsiit, on näidustatud operatsioon. Operatsiooni käigus elimineeritakse närvistruktuuride kokkusurumine ja tserebrospinaalvedelik normaliseerub, suurendades tagumise kraniaalse fossa mahtu (dekompressiooni) ja paigaldades šunti. Kirurgiline ravi on eri allikate kohaselt efektiivne 50–85% juhtudest, ülejäänud juhtudel sümptomid ei taandu täielikult. Operatsioon soovitatakse teha enne raske neuroloogilise defitsiidi tekkimist, kuna taastumine on parem, kui neuroloogilises seisundis on minimaalsed muutused. Sellist kirurgilist ravi viiakse läbi peaaegu igas Venemaa föderaalses neurokirurgilises keskuses ja see viiakse läbi kõrgtehnoloogilise arstiabi osana kohustusliku tervisekindlustuse süsteemi kaudu..

    0 ja 1 tüüpi Arnold-Chiari väärarengutega patsiendid ei pruugi kogu elu olla teadlikud selle haiguse olemasolust. MAK II, III ja IV tüüpi sünnieelse diagnoosimise tõttu sünnib selle patoloogiaga lapsi üha vähem ja tänapäevased õendustehnoloogiad võivad selliste laste eeldatavat eluiga märkimisväärselt pikendada.