Põhiline

Südameatakk

Türgi sadul ajus: funktsionaalne roll ja patoloogia

1. Diafragma: struktuur ja funktsioonid 2. Vormid ja struktuur 3. Türgi sadula patoloogia

Türgi sadula mõõdud on järgmised: 9–15 mm - vahemaa seinte vahel (ees ja taga), 7–13 mm diafragma sügavaimast punktist. Hüpofüüsi ja sadula suuruse erinevus on tavaliselt 1 mm. Sellest tulenevalt põhjustab Türgi sadula ümberkujundamine alati muutusi ajuripatsis.

Ava: struktuur ja funktsioon

Sisselaskeava läbimõõt ei ole staatiline erinevalt paiknevate silelihaskiudude vähenemise tõttu. Seega võib diafragmas esineda ebakorrapärasusi, mis peegelduvad külgnevatel struktuuridel..

Selle ülaosast moodustub koljuosa külge kinnitus, mis ulatub suurtesse kuklakujulistesse foramenitesse, ulatub luude välispindadeni - pea-, kukla- ja ajalisse - ning ühineb kestva materiga teise kaelalüli selgroolüli tasemel..

Diafragmaalsed lihased reageerivad stressile, joobeseisundile ja spasmidega kaasnevatele negatiivsetele emotsioonidele, mis omakorda mõjutavad kõva kesta (selle keerdumine võib toimuda näiteks).

Kujud ja struktuur

Türgi sadul on erineval kujul:

  • lame - esi- ja tagaseinte vaheline läbimõõt on suurem kui vertikaalne läbimõõt;
  • sügav - tasapinnal olevate läbimõõtude suhe;
  • ümmargune - mõlemad läbimõõdud on üksteisega ligikaudu identsed.

Mõnede teadlaste arvates võib sadula kuju korrata inimese kolju kaare kuju. See võib olla eriti märgatav äärmuslikes vormides, kui on olemas patoloogia, mis mõjutab kraniaalsete luude arengut.

Vastsündinu puhul on Türgi sadul tassi kujuline, visuaalselt laia sissekäiguga, kuna selja ülaosa on kõhrekujuline. Aasta pärast kõveneb see osa, veel aasta või kahe järel - see muutub ümmarguseks ja ei muutu enam enne teismeeasündimise perioodi. Üldiselt on varases nooruses sadul üsna massiivne, madala ja paksu seljaga, halvasti arenenud siinustega. Suurenenud koljusisese rõhu korral puutub Türgi sadul kokku negatiivsete mõjudega palju vähem kui täiskasvanueas.

Täiskasvanul on hüpofüüsi fossa püsiv individuaalne kuju, mis on mõnevõrra piklik. Selle funktsiooni tõttu mängib Türgi sadul suurt rolli isiku tuvastamise kohtuekspertiisi uuringutes. Eakatel inimestel kesk- ja alumine sektsioon hõrenevad ning eesmise ja tagumise seina vaheline suurus suureneb.

Seljaosa iseloomustab erinev tihedus ja paksus. Niisiis, õhuke, reeglina tempermalmist ja ei varise pikka aega kasvaja survest kokku. Kui selja kõrgus on suur, võib see laienenud kolmanda vatsakese mõjul puruneda, vastupidiselt madalale.

Kiilukujulised protsessid võivad olla erineva pikkusega. Reeglina on tagaosa mitmekesisem pikkus, need asuvad selja suhtes väga erineva nurga all - kallutades taha või ette, vertikaalselt.

Lubja võib sadestuda diafragmasse ja moodustada sphenoidprotsesse ühendav luusild.

Türgi sadula patoloogia

Kõik hüpofüüsi fossa struktuuri ja toimimise muutused on omavahel seotud hüpofüüsi patoloogiatega.

  1. Suurenenud suurused. Türgi sadul paisub hüpofüüsi makroadenoomi ja adenohüpofüüsi hüperplaasia tõttu, võib tekkida "tühja Türgi sadula" sündroom. Kasvav neoplasm muutub tugevate peavalude põhjustajaks. Kui see kasvab selja poole, siis reeglina see hävitab. Kui see suureneb ülespoole, laieneb fossa sissepääs, mis mõjutab mitmesuguseid hüpotalamuse häireid, sealhulgas rasvumist. Kiirelt tuleb eemaldada kasvav kasvaja optilise risti suunas..
  2. Suurenenud rõhk õõnsuses. See võib ilmneda hüpofüüsi mikroadenoomide ja väikeste adenoomide korral, mis ei ulatu väljapoole fossa. Seljaosas esinevad atroofilised muutused, see kaldub tagasi, moodustub selle osteoporoos; põhi pakseneb või muutub mitmekontuurseks. Samad sümptomid võivad ilmneda hüpofüüsi hüperplaasia korral..
  3. Kaltsifikatsiooni eripärad (kaltsiumsoolade sadestumine). Türgi sadul (selle õõnsus) võib olla lubjastunud, mis võib viidata kraniofarüngioomi (aju healoomuline kaasasündinud neoplasm) olemasolule.
  4. Mahu vähendamine. See ilmneb sphenoidse luu enneaegse luustumise tagajärjel (tavaliselt kiirenenud puberteedieas), mis viib pideva või perioodilise hüpofüüsi isheemia tekkeni.
  5. Õõnsuste (õhu) luude pneumaatiseerimise puudumine või vähenemine - ilmneb hüpofüüsi (selle eesmise lobe) hüpofunktsiooni, hüpertüreoidismi ja siinuste põletikuliste protsesside tõttu.
  6. Liigne pneumatization avaldub neuroendokriinses patoloogias, hüpotüreoidismis, akromegaalia.

Selles elundis esinevate rikkumiste tuvastamiseks on eelistatav kasutada tomograafiat - magnetresonantstomograafiat ja arvutit, kuna radiograafia ei võimalda piisavalt head visualiseerimist ega võimalda kindlaks teha patoloogilise protsessi põhjust.

Reeglina ei vaata nad sadulat isoleeritult - patoloogia kahtluse korral tehakse kolju külgmine radiograafia. Diagnoosimiseks, mis näitab rikkumisi, on ette nähtud neuroloogiline, oftalmoloogiline ja endokrinoloogiline uuring.

Türgi aju sadul on hüpofüüsi spetsiaalne voodi, mis täidab selle jaoks kaitsefunktsiooni. Selle häired on otseselt seotud hüpofüüsi patoloogiatega, mis põhjustab mitmesuguseid endokrinoloogilisi ja neuroloogilisi haigusi.

Tühja Türgi aju sadula märgid

Hüpofüüs - endokriinne näär - asub Türgi sadula fossa. See anatoomiline moodustumine asub diencephalonis ja toimub sphenoidses luus. Emakasisese defekti või loote halvenenud küpsemise tõttu surub pia mater hüpofüüsi normaalsest asukohast välja. Seetõttu on aju Türgi sadula sündroom patoloogiline seisund, mida iseloomustab hüpofüüsi kokkusurumine pia materiga, mille korral nääre suurus väheneb ja see surutakse Türgi sadulast välja.

Sündroom esineb peamiselt keskmise vanusega inimestel - vanuses 35 kuni 50 aastat. Naistel diagnoositakse patoloogiat 5 korda sagedamini. Tühja Türgi sadula ja kaks või enam korda sünnitanud naiste vahel on seos. Tühja Türgi sadula sündroomiga kaasneb endokriinsete ja neuroloogiliste häirete teke.

Sümptomid

Tavaliselt on tühja Türgi sadula sümptomid mittespetsiifilised. See tähendab, et lõplikku diagnoosi on keeruline teha ja selleks on vaja läbi viia mitmeid muid uuringuid. Kliinilist pilti esindavad mitmed juhtivad sündroomid:

Neuroloogiline

Selle põhjuseks on hüpofüüsi osalemise rikkumine kesknärvisüsteemi regulatiivsetes mehhanismides.

Patsiendid kannatavad autonoomsete häirete all: soojusvahetus on häiritud, ilmneb hüperhidroos. Südamepekslemine ja hingamine. Kõrge vererõhk, külmavärinad. Patsiendid kurdavad sageli südamevalu ja õhupuudust. Rasked peavalud ja unehäired. Sageli on hapnikupuudus. Kõhuvalud on fikseeritud, mille asukohta on keeruline kindlaks teha.

Nägemistee on kahjustatud. Valu ilmneb silmades ja nende ümbruses. Patsiendid kurdavad pisaraid ja diploopiat - kahekordset nägemist. Sageli ilmub silmade ees teraline ja loor. Nägemisteravuse vähenemine.

Endokriinne

Selle põhjuseks on hüpofüüsi hüpofüüsi süsteemis osalemise ja kõigi kehas esinevate sisesekretsiooni mehhanismide rikkumine.

Türgi tühja sadula märgid on sel juhul järgmised:

  • rasvumine, on fikseeritud 75% -l kõigist patoloogia juhtudest;
  • peavalu, täheldatud 90% juhtudest; tsefalgia levis tavaliselt kogu pea pinnale; peavalu võib olla nõrk või raskesti talutav;
  • akromegaalia esineb 10% -l, see on näo väljaulatuvate osade suurenemine, kus on luukoe, harjade, jalgade ja kolju suurenemine tervikuna;
  • külm talumatus;
  • letargia ja nõrkus;
  • naha kollasus ja selle kuivus;
  • erektsioonihäired;
  • juuste ja küünte haprus;
  • hääle langus;
  • kõhukinnisus
  • paresteesia;
  • menstruatsiooni ebakorrapärasused;

Vaimne

Põhjustatud patsiendi vaimset tervist mõjutavate hormoonide tootmise halvenemisest.

Tühja Türgi sadula sündroomiga patsientidel on hirmutunne ja emotsionaalsed häired. Niisiis, on erinev meeleolu, ärrituvus, nõrkus. Kaotas motivatsiooni ja tahte tegutseda. Kaob soov töötada ja uusi asju õppida.

Asteeniline sündroom areneb. Seda iseloomustab suurenenud kurnatus, väsimus lihtsast tööst ja tegemistest. Sageli asteenilise sündroomiga patsiendid kaotavad tuju, annavad oma elu juhusele. Neil on uni ärritunud. Nad muutuvad rahutuks, ei talu karmi lõhna, eredat valgust ja valju heli.

Türgi sadula sündroom põhjustab arstidele raskusi järgmistel põhjustel:

  1. Kliiniline pilt on mittespetsiifiline.
  2. Kõik sümptomid on dünaamilised ja kiiresti muutuvad..
  3. Juhtiv sündroom asendatakse kiiresti.
  4. Haigus annab spontaanse remissiooni ja äkilised ägenemised..

Põhjused

Eristatakse primaarset ja sekundaarset patoloogiat.

Tühja Türgi sadula primaarne sündroom on nähtus, mis ilmneb sünnidefektide ja sadula anatoomilise struktuuri ebakorrapärasuste tagajärjel. See võimalus esineb pooltel juhtudel..

Hüpofüüsi suuruse muutmine raseduse ja menopausi ajal on ka esmane sündroom. Lapse kandmisel kahekordistub ema aktiivse töö tõttu hüpofüüs. Pärast sünnitust ei naase raud oma varasema suuruse juurde. Abort aitab kaasa ka elundite suurenemisele.

Esmane võimalus on kaasasündinud häire Türgi sadula ja hüpofüüsi vahekorras.

Sekundaarne sündroom on nähtus, mille põhjustab otsene mõju näärmele. Need põhjused hõlmavad järgmist:

  • Sheehani sündroom. Toimub keeruliste sündide korral, kui naine kaotab palju verd.
  • Hüpofüüsi adenoomi nekroos. Kasvajakude külmub, puudutades normaalseid näärmerakke..
  • Ravimite võtmine. Rasestumisvastased vahendid ja glükokortikoidsed ravimid segavad hüpofüüsi ja rakendusorganite vahelist tagasisidet.
  • Kasvaja. Neoplasm surub nääre mehaaniliselt kokku ja tõrjub selle sadulast välja..
  • Kiiritus ja keemiaravi.
  • Närvisüsteemi põletikulised haigused: meningiit, entsefaliit.
  • Vigastused: TBI, verevalumid, aju tapmine.

Diagnoosimine ja ravi

Haiguse diagnoos koosneb mitmest punktist:

  1. Laborikatsed. Uurime hüpofüüsi hormoonide aktiivsuse taset vereplasmas.
  2. Kiirgusdiagnostika. Vaatlusradiograafia abil uuritakse hüpofüüsi paiknemist Türgi sadulas.
  3. Arvuti- ja magnetresonantstomograafia. Need meetodid on kõige soovituslikumad ja tundlikumad..

Lõplik diagnoos tehakse kliinilise pildi, instrumentaalsete uurimismeetodite tulemuste ja konkreetse triaadi põhjal:

  • Tserebrospinaalvedelik Türgi sadulas.
  • Istme asümmeetria.
  • Hüpofüüsi ja selle üksikute osade parameetrite muutmine: pikendamine ja hõrenemine.

Diagnoosi tegemisel võetakse arvesse ka koljusisese rõhu suurenemise märke..

Selge kliinilise pildi ja hormonaalse tasakaaluhäire korral on ette nähtud asendusravi ravimid ja sümptomaatiline ravi. Esmane võimalus ei vaja ravi, sekundaarset tuleb ravida 100% juhtudest.

Prognoos sõltub juhtiva sündroomi tõsidusest. Tavaliselt on prognoos soodne, kuid raskesti kontrollitava haiguse käiguga on see suhteliselt soodne.

Tühi Türgi sadul

Tühi Türgi sadul on suhteliselt sagedane juhuslik leid, mis tekitas enne tänapäevaste mitmetasandiliste visualiseerimismeetodite tulekut palju diagnostilisi raskusi. Lisaks juhuslikele leidudele, millel puudub kliiniline tähendus, on püsiv kombinatsioon tühja Türgi sadulast ja healoomulisest koljusisese hüpertensioonist [3].

Selle leiu eripära, nagu nimigi viitab, on Türgi sadula "tühi" fossa, mis on täidetud tserebrospinaalvedelikuga. Ehkki mõned autorid kasutavad seda terminit normaalse auku suurusega koos hüpofüüsi suuruse vähenemisega, eelistavad enamik seda terminit kasutada olukordades, kus Türgi sadul on vähemalt minimaalselt laienenud.

Tuleb märkida, et see termin pärineb klassikalisest radioloogiast seoses Türgi sadula suuruse suurenemisega radiograafidel koos kasvajaprotsessi puudumisega sellarite piirkonnas operatsiooni või pneumokefalograafia ajal jne..

Ajalooliselt (tänapäevani) jaguneb tühi Türgi sadul järgmisteks osadeks:

  1. esmane tühi Türgi sadul (s.t ilma eelnevate põhjusteta)
  2. teisene tühi Türgi sadul (s.o varasema põhjusega)
    • esmane kasvaja, kiiritusravi, kirurgia, hematoom

Probleeme on selle määramisega, millise kategooria asümptomaatiliste patsientide puhul on suurenenud tserebrospinaalvedeliku rõhk või kellel on anamneesis lümfotsütaarset hüpofüüsi, healoomulist koljusisese hüpertensiooni, Sheehani sündroomi jne..

Terminoloogia

Varem kasutati terminit tühi Türgi sadula sündroom peavalude ja nägemispuudega patsientide puhul. Nagu nüüd arvatakse, on paljudel neist patsientidest idiopaatiline koljusisene hüpertensioon ja tühi Türgi sadul moodustatakse tserebrospinaalvedeliku suurenenud koljusisese rõhu tõttu teist korda.

Epidemioloogia

Nagu eespool mainitud, on esmase tühja Türgi sadula levimust elanikkonnas keeruline hinnata, kuna sellesse rühma kuuluvad sageli asümptomaatilise healoomulise koljusisese hüpertensiooniga patsiendid. Nagu enamik publikatsioone märgib, on suurem eelsoodumus naistel, samuti rasvumisega patsientidel.

Kliiniline pilt

Ehkki enamus primaarse tühja Türgi sadulaga patsiente on täiesti asümptomaatilised ja neil pole endokrinoloogilisi kõrvalekaldeid, tunnustatakse nüüd tühja Türgi sadula kombinatsiooni hüpopituitarismi (nt kasvuhormooni puudulikkus [8]) ja hüperprolaktineemiaga [7], ehkki jääb selgusetuks, kas need haigused, mis on põhjustatud sekundaarse tühja türgi sadula või õigemini tühja türgi sadula tekkimisest koos endokrinopaatiaga haiguse tagajärjel.

Türgi tühjas sadulas (eriti sekundaarse päritoluga) on suprasillaarstruktuuride prolapss, enamasti avaldub see nägemisnärvi tõttu nägemisnärvi ristumiskoha nihutamisest [12].

Patoloogia

Tühjaks Türgi sadulaks peetakse arahnoidaalmembraani herniaalse eendi hüpofüüsi fossa kaudu diafragma defekti kaudu, mis ilmneb 20% elanikkonnast [4, 5]. Kuigi normaalse tserebrospinaalvedeliku rõhuga patsientidel võib tekkida tühi türgi sadul, ilmneb see sagedamini koljusisese hüpertensiooniga.

Diagnostika

Rentgenograafia

Kolju röntgenuuringu tulemused külgprojektsioonis ei võimalda vahet teha tühja Türgi sadulaga patsientidel ja hüpofüüsi kasvajatega patsientidel (nt hüpofüüsi makroadenoom), mis väljendub Türgi sadula rinnaosa suurenemises koos seinte õhenemise ja ümberehitusega, ilma usaldusväärsete hävitamismärkideta..

KT-skaneerimine

Türgi sadul on täidetud tserebrospinaalvedelikuga. Õhukeste sektsioonide kasutamisel saab lehtri visuaalselt näha Türgi sadula süvendi keskpunkti.

Magnetresonantstomograafia

MRI on diagnoosi kinnitamiseks valitud viis, kuigi see pole sageli vajalik. MRI-l visualiseeritakse tserebrospinaalvedelikuga täidetud Türgi sadul, lisaks võimaldab tehnika tsüstiliste kasvajate välistamist. On olemas diagnostiline "lehtri märk" (ingliskeelses kirjanduses infundibulum märk [1]).

Tühja Türgi sadula olulisuse hindamine juhusliku leiuna võib olla keeruline, eriti kui puuduvad asjakohased kliinilised seisundid. Selle protsessi kombineerimise diagnoosimata koljusisese hüpertensiooniga tõenäosus korreleerub patsiendi vanuse ja sooga (keskealine, naine). Orbiidide muutused (nt nägemisnärvi membraanide väljaulatuvus) ja nahaaluse rasva paksus kaalumarkerina, ehkki need ei asenda ICP mõõtmist, on saadaval kriteeriumid [11].

Ravi ja prognoos

Eraldiseisva juhusliku leiuna ei vaja tühi Türgi sadul ravi ja sellel on ebaoluline kliiniline väärtus.

Huvitav on fakt, et kui kaaluda tühja türgi sadula kasutamist koos idiopaatilise koljusisese hüpertensiooniga, põhjustab esmase seisundi edukas ravi selle sümptomi kadumise ja ajuripats omandab normaalsed mõõtmed [2].

Mõiste ajalugu ja päritolu

Selle termini pakkus Busch välja 1951. aastal 40 surnukeha lahkamise põhjal [4,10].

Diferentsiaaldiagnostika

Sellaripiirkonna mis tahes tsüstilised moodustised on diferentsiaaldiagnostika nosoloogilised üksused, kuid need kõik põhjustavad hüpofüüsi lehtri nihkumist (nt puuduva lehtri märk, ingliskeelses kirjanduses puudub puudub infundibulum märk [1])..

  • arahnoidaalne tsüst
    • välimuselt sarnane, kuid nihutab hüpofüüsi lehtrit
    • tsüsti seinu saab visualiseerida kõrge eraldusvõimega piltides
  • Ratke tasku tsüst
    • tavaliselt ei vasta tserebrospinaalvedelik tiheduse ega signaali omadustele
    • võib T2-ga kaalutud piltidel olla väike punktist kaasatus
  • craniopharyngioma
    • tavaliselt ei vasta tserebrospinaalvedelik tiheduse ega signaali omadustele
    • tavaliselt on tahke komponent
    • kaltsifikatsioonid on tavalised
  • tsüstiline hüpofüüsi makroadenoom
    • tavaliselt ei vasta tserebrospinaalvedelik tiheduse ega signaali omadustele
    • tavaliselt on tahke komponent
  • epidermoid
    • tavaliselt ei vasta tserebrospinaalvedelik tiheduse ega signaali omadustele
    • mida iseloomustab difusioonipiirang

Türgi sadula anatoomia

Türgi sadulal, tavaliselt täiskasvanutel, on sagitaal (sadula eesmise ja tagumise seina kahe kõige kaugema punkti vaheline kaugus) 9-15 mm. Vertikaalset suurust mõõdetakse risti, see taastatakse põhja sügavaimast punktist interkliinilise jooneni, mis vastab sadula sidekoe diafragma positsioonile ja on tavaliselt 7–13 mm [1].

Tavaliselt eraldatakse hüpofüüsi fossa subaraknoidsest ruumist dura mater'i abil. Seda dura mater nimetatakse Türgi sadula diafragmaks. Hüpofüüsi paikneb hüpofüüsi fossa. Hüpofüüs on ühendatud hüpotalamusega hüpofüüsi kangi (lat. Infundibulum) (lehter) abil. Türgi sadula diafragmas on auk, mille kaudu see hüpofüüsi jalg läbib. Nägemisnärvid (lat. Nervus opticus) ja optilised traktid (lat. Tractus opticus) kattuvad osaliselt Türgi sadula piirkonnas, moodustades siasmi (lat. Chiasma opticum), mida katab pia mater ja millel on järgmised mõõtmed: pikkus 4-10 mm, laius 9 —11 mm, paksus 5 mm. Altpoolt asuv chiasm piirab Türgi sadula diafragmat, ülal (tagumises osas) - aju kolmanda vatsakese põhjaga, külgedel - sisemiste unearteritega, taga - hüpofüüsi lehtriga [2]. Diafragma kinnitus, selle paksus ja augu olemus sõltuvad olulistest anatoomilistest erinevustest. Diafragma võib olla vähearenenud, järsult laienenud avaga, mille kaudu suprasellaarne paak sisestatakse erineval määral istmeõõnde [3] [4] [5] [6] [7] [8]. “Tühja” türgi sadulat ei tohiks võtta sõna-sõnalt: see on täidetud tserebrospinaalvedelikuga, hüpofüüsi kudedega, mõnikord rindkerega ja nägemisnärvidega võib sinna sagida [8] [9]. 80% juhtudest toimub suprasellaarse paagi eesmine prolapss [4] [8].

Kui augu suurus ületab 5 mm, proahnoidne membraan prolameerub Türgi sadula õõnsusesse läbi diafragma ava [10].

Sündroom "tühi Türgi sadul" - milline haigus ja mis on ohtlik?

Termini "tühi Türgi sadul" pakkus patoloog W. Bush välja 1951. aastal sphenoidse luu väliskuju tõttu, mis sarnaneb ratsutamise rekvisiitidega. See haigus tähendab rikkumist aju piirkonnas, täpsemalt hüpofüüsi piirkonnas, takistades selle toimimist. Viimasel ajal on diagnoos muutunud väga tavaliseks, tänu magnetresonantstomograafia suurele populaarsusele. Ja paljud inimesed, kuuldes diagnoosi, on täiesti kaotuses: mis see Türgi sadul on ja miks see on ohtlik?

Mis see on?

Türgi sadul on inimese kolju sees õõnes moodustis. Tekke sees on hüpofüüs - nääre, mis täidab hormoonide tootmise kaudu kogu keha tervise neuro-endokriinset regulatsiooni. Sadul on ümara kujuga, suurusega 8-12 mm. Hormoonide tootmine toimub aga teise elutähtsa moodustise - hüpotalamuse - kontrolli all. Hüpofüüs ja hüpotalamus on ühendatud jala abil, mis laskub sadulasse. Hüpofüüsi kaitseb Türgi sadula nn diafragma - plaat, mis eraldab õõnsuse subaraknoidsest ruumist. See ruum on aju ümbritsev piirkond, mis on täidetud tserebrospinaalvedelikuga (tserebrospinaalvedelik). Türgi sadula eesmärk on kaitsta hüpofüüsi mehaanilise stressi eest..

Normaalse töö ajal täidab hüpofüüs kogu sadula ruumi. Ja kui oli mingeid tõrkeid, siis laskuv aju kest hakkab avaldama survet õõnsuse sisule. Näiteks kui diafragma on mingil põhjusel vähearenenud või hõrenenud või kui jala ava läbimõõt on liiga suur, sisenevad tserebrospinaalvedelik ja pia mater vabalt Türgi sadula õõnsusse ja avaldavad survet otse ajuripatsile. Selle tulemusel on see justkui mööda sadula põhja laiali, moodustades seega tühja Türgi sadula.

Mõnikord leitakse meditsiinipraktikas, et Türgi sadula diafragma on vähearenenud, kuid Türgi sadula sündroomi pole. Seetõttu jõudsid teadlased järeldusele, et sündroomi tekkeks on vajalik koljusisene hüpertensioon. Sel juhul täidab tserebrospinaalvedelik mitte ainult sadula kogu ruumi, avaldades survet hüpofüüsile, vaid ka tema jalale. Kõik see põhjustab rikkeid hüpotalamuse regulatsioonis ja põhjustab probleeme endokriinsüsteemis..

Patoloogia tüübid

Statistika kohaselt diagnoositakse ühel kümnest tühja Türgi sadula sündroom. Kõige sagedamini mõjutab see haigus naisi pärast 35-aastast ülekaalu. Selle põhjuseks on hüpofüüsi aktiivsem toimimine mõnel eluperioodil (rasedus, menopaus).

Tühja Türgi sadula sündroom jaotatakse kahte tüüpi:

  • Primaarne sündroom. See algab diafragma kaasasündinud puudulikkusega. Anomaalia on asümptomaatiline ja tuvastatakse juhuslikult Türgi sadula MRT abil, uurides mõnda muud haigust.
  • Teisene sündroom See ilmneb pärast otsest mõju hüpofüüsile: pärast kiiritamist, operatsiooni, nakkushaigust.

Selle haiguse eelsoodumus võib olla nii pärilik kui ka mitmel muul põhjusel..

Registreeri MRT
Tehke kohtumine ja saate meie keskuses kvaliteetse peaeksami

Tühja Türgi sadula põhjused

Arstid tõid eriti esile mitu peamist põhjust, mis suurendab märkimisväärselt Türgi sadula sündroomi riski:

  1. Geneetiline eelsoodumus.
  2. Kehas tekivad valusad protsessid. Nende hulgas on:
    • Hormonaalsed talitlushäired: menopaus, rasedus, abort, puberteet, hormonaalsete kontratseptiivide võtmine, munasarjaoperatsioon.
    • Südame-veresoonkonna probleemid: südamepuudulikkus, hüpertensioon, ajukasvaja, vereringehäired, peaaju hemorraagia.
    • Põletikulised protsessid kehas.
    • Viiruslike või nakkushaiguste pikaajaline ravi antibiootikumidega.
    • Ülekaal.
  3. Välised tegurid. Nende hulka kuuluvad: põrutus, keemiaravi kursused, hüpofüüsi kirurgilised operatsioonid.

Tühja Türgi sadula sümptomid

Tühja Türgi sadula sündroom avaldub endokriinsete ja närvisüsteemide ebaõnnestumises, nägemisorganite talitlushäiretes.

Pingelistes olukordades ilmnevad neuroloogilised sümptomid kõikjal:

  • suurenev peavalu on sündroomi kõige tavalisem sümptom. Valul puudub konkreetne asukoht, see ei sõltu kehaasendist, ilmneb erinevatel kellaaegadel;
  • vererõhu tõus koos õhupuuduse ja külmavärinatega. Võib kaasneda valu südames, kõhulahtisus, minestamine;
  • paaniline hirm, äge õhupuudus, emotsionaalne depressioon või vastupidi, viha kõigi ümbritsevate vastu;
  • võivad esineda kõhuvalu ja krambid jalgades;
  • mõnikord temperatuuri tõus subfebriilide näitajateni.

Aju tühi Türgi sadul on võimeline avalduma endokriinsüsteemi rikkumistest, nimelt:

  • seksuaalse funktsiooni nõrgenemine, piimanäärmete suurenemine meestel;
  • ülekaal - üle 70% sündroomiga inimestest kannatab rasvumise all;
  • diabeedi insipiduse välimus;
  • kilpnäärme vähenemine: näo turse, unisus, kõhukinnisus, letargia, jäsemete turse, kuiv nahk;
  • kilpnäärme suurenemine: higistamine, südamepekslemine, käte ja silmalaugude värisemine, emotsionaalne erutusvõime;
  • menstruaaltsükli häired või isegi viljatus õiglasemas soos;
  • Itsenko-Cushingi sündroom - neerupealiste funktsiooni kahjustus. Kaasnevad naha pigmentatsioon, vaimsed häired, juuste kere liigne kasv.

Türgi sadul asub nägemisnärvide lähedal. Sündroomi esinemise korral surutakse nad kokku, häirides seeläbi nende vereringet. Seetõttu leitakse visuaalseid sümptomeid peaaegu absoluutselt kõigil haigusjuhtudel. Selle olukorra sümptomid:

  • nägemisteravuse halvenemine;
  • tugev pisaravool;
  • jagatud objektid;
  • mustade punktide ilmumine;
  • silmade tumenemine.

Enamikul juhtudel on ülaltoodud sümptomitel palju muid haigusi. Türgi sadulat ajus on võimalik tuvastada alles pärast spetsialistiga konsulteerimist ja pärast uurimist.

Hankige tasuta konsultatsioon
Teenusega konsulteerimine ei kohusta teid millekski

Sündroomi diagnoosimine

Diagnoosimisprotseduur toimub kolmes etapis:

  1. Arsti konsultatsioon.
    Patsiendi kaebuste ja haigusloo põhjal võib arst kahtlustada tühja Türgi sadula sündroomi. Kahtlusi saab kinnitada vaid põhjalik uurimine..
  2. Laboridiagnostika.
    Vereanalüüsiga kontrollitakse hormonaalset tausta.
  3. Instrumentaalne diagnostika.
    Eristada saab mitmeid visualiseerimismeetodeid. Aju MRI-d peetakse sündroomi tuvastamiseks kõige tõhusamaks. Piltidelt on näha, et ajuripats on deformeerunud, ebakorrapärase kujuga, sadula suhtes nihutatud. Võite kasutada ka CT (kompuutertomograafiat), see näitab kindlasti hüpofüüsi suurust või võimalikke kõrvalekaldeid normist. Soodsamatest meetoditest - sadulapiirkonna radiograafia. Ehkki piltidel on nähtav hüpofüüsi suurus, ei võimalda see meetod siiski Türgi sadula sündroomi olemasolu absoluutselt usaldusväärselt kinnitada.

Väga sageli avastatakse tühi türgi sadul üsna tahtmatult sinusiidi või traumaatilise ajukahjustuse vormide tuvastamiseks.

Millise arsti juurde pöörduda?

Pikaajaliste peavalude, kehakaalu tõusu, hüpertensiooni ilmnemisel pöörduge neuroloogi poole.

Nägemiskahjustuse ilmnemisel peate konsulteerima silmaarstiga, et ta välistaks või kinnitaks nägemisnärvide kahjustusi.

Ja endokrinoloogi konsultatsioon on kohustuslik ning hormonaalse tausta edasine uurimine.

Hankige tasuta konsultatsioon
Teenusega konsulteerimine ei kohusta teid millekski

Ravi

Türgi tühja sadula sündroomi ravimeetodit sellisena ei eksisteeri. Narkoravi on suunatud sündroomi sümptomite kõrvaldamisele. Seega, kui patoloogia avastati täiesti juhuslikult ja see ei häiri patsienti, pole ravi vajalik. Ta registreeritakse eriarsti juures, läbib perioodiliselt kontrolli, võimaluse korral peaks ta tervislikku eluviisi järgima.

Neile, kes tunnevad muret valu ja halva tervise pärast, on ette nähtud ravi, mis vähendab sümptomaatilist toimet:

  • hüppab vererõhk;
  • migreen;
  • vähenenud immuunsus jne..

Kirurgiline ravi on harva vajalik. Ja siis ei saa ilma neurokirurgita hakkama. Näidustused operatsiooniks:

  • kasvaja eemaldamise vajadus;
  • tserebrospinaalvedeliku leke;
  • nägemisnärvide longus (võib põhjustada nägemise täieliku kaotuse).

Ravi rahvapäraste ravimitega on äärmiselt ebaefektiivne. Sageli peate lihtsalt kõrvaldama mõned riskifaktorid: rasvumine, hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite võtmine. Parim haiguste ennetamine on tervislik eluviis..

Prognoos

Haiguse kulgu on võimatu ennustada. Kõik sõltub SPTS-i käigust, kaasuvatest haigustest ja nääre seisundist. Hormooni taseme pidev jälgimine, et õigeaegselt kõrvaldada tüsistused. Tervise edendamine, mis aitab teie kehal haigustega võidelda.

Tühja Türgi sadula sündroom on patoloogia, mille kulg on ettearvamatu. See ei pruugi avalduda kogu elu jooksul ja võib põhjustada palju tõsiseid endokriinsüsteemi häireid. Teraapia valik võib olla ka täiesti erinev: kas tavalise vaatlusega mittesekkumise põhimõte või ettenägematute tagajärgedega kirurgiline sekkumine.

Türgi sadul ajus

Türgi sadul ajus võtab osa elundite toimimisest.

Esindab tähtsusetut sälku, mis paikneb sphenoidses luus rangelt hüpotalamuse all. Teadlased võrdlesid seda tagaküljega.

Sait pakub taustteavet. Haiguse piisav diagnoosimine ja ravi on võimalik kohusetundliku arsti järelevalve all. Mis tahes ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon, samuti juhiste üksikasjalik uurimine! Siin saate arstiga kokku leppida.

Selle anatoomilise piirkonna erinevad vormid

See on piirkond, kus venoosne siinus jookseb. Nii selle paremal kui ka vasakul küljel on nägemisnärvid. Sellest kohast väljuvad unearterid. Tänu neile on verevarustus mõlemale poolkerale..

[oluline] Kui mingil põhjusel ilmnevad neuroftalmoloogiliste, neuroendokriinsete või neuroloogiliste funktsioonide patoloogilised häired, siis hakkab sadula piirkonnas arenema ajukelme prolapss. [/ oluline]

Selle seinte vahel levib hüpofüüs. Türgi sadul on teine ​​nimi - “ajuripatsi fossa”. Selle ajuosa nimi oli tingitud sadula kujust..

See võib esineda mitmel kujul:

  1. Lame kuju määratakse oluliselt väiksema vertikaalse läbimõõduga, kui esi- ja tagaseinte vahe on sama.
  2. Sügav - areneb rangelt vastupidiste suhetega kui tasase kujuga.
  3. Ümar kuju tekib siis, kui mainitud läbimõõdud on üksteisega võrdsed..

Hüpofüüsi fossa struktuuri või toimimisega seotud vähimad rikkumised provotseerivad muutusi hüpofüüsis. Vanemas eas toimub osakondade hõrenemine. Vastsündinutel on selle osakonna struktuuriline struktuur kõhre.

Normi ​​suurus ja patoloogia erinevatel eluperioodidel

Hüpofüüsi fossa struktuur, suurus ja kuju sõltuvad kolju struktuurist. Selle teooria kinnitust võib leida patoloogilistest muutustest, kui kolju luud ei arene nagu enamik inimesi.

Tervislikul vastsündinul on see tassi kuju, iseloomuliku laia sissepääsu ja kõhrekujulise struktuuriga. Esimese 3 eluaasta jooksul muutub vorm suuremaks ja 5 aasta jooksul jõuab see 8-10 mm-ni.

Noorukieas türgi sadula, samuti muude kehaosade ja organite moodustumine. Selle normi suurus 13-15 aasta jooksul on 9-12 mm. Kogu selle individuaalne struktuur moodustub 19-aastaselt.

[hoiatus] Meestel ei tohiks väärtus ületada 15 mm, naistel - 12 mm. Statistika kohaselt vastavad meeste normaalsed suurused keskmiselt 12 mm, naistel - 9 mm. [/ Hoiatus]

Sadula suurus võib suureneda hüpofüüsi mikroadenoomi tõttu, harvem adenohüpofüüsi hüperplaasia tõttu. Progresseeruv kasvaja põhjustab tugevat peavalu, rasvumist ja muid häireid..

Sfenoidse luu enneaegse luustumise protsess põhjustab hüpofüüsi fossa mahu vähenemist. Sellele eelneb sageli kiirenenud puberteet. Kõik patoloogiad vajavad ravi.

Vajadus röntgenuuringu järele

Kasvajate moodustumisest või vigastustest tingitud kuju ja kontuuride muutuste tuvastamiseks, selle piirkonna suuruse määramiseks on ette nähtud radiograafia. See uuring on asjakohane hüpofüüsi kasvaja kahtluse korral.

Need uuringud on ette nähtud suurenenud koljusisese rõhu, kilpnäärme ja neerupealiste patoloogiatega patsientidele..

Prolaktiini ületamise korral vereanalüüsis on vajalik radiograafia.

Radiograafia on näidustatud teadmata päritolu peavalude korral.

Gigantism, diabeedi insipidus, akromegaalia vajavad hoolikat diagnoosimist ja õiget diagnoosimist, mis on võimatu ilma ajuripatsi muutuste uurimiseta.

Radiograafia on vajalik pärast koljuvarre vigastusi või mis tahes laadi põletikku. Röntgenkiirte abil saab paigaldada “tühja türgi sadula”.

[Näpunäide] Uuringut saab teha igas meditsiiniasutuses, kuhu on paigaldatud röntgeniaparaat. Kõige täpsem ja ohutum terviseohutuse digitaalpaigaldiste jaoks koos tõhustatud kiirguskaitsega. [/ Näpunäide]

Selliste seadmete ioniseeriv toime on raseduse ajal naistel vastunäidustatud. Lastele määratakse näputäis röntgenikiirgus. See on võimalik, kui muud meetodid ei võimalda õiget diagnoosi kindlaks teha..

Piltide dekrüptimist teostab radioloog. Selgitatakse välja luustruktuuride muutuste tunnused. Oluline on ajuripatsi auku seinte kuju, suurus, deformatsioon.

Kui selle suurus on suurenenud või on toimunud seinte hõrenemine, on neoplasm. Healoomulised kasvajad ei provotseeri muutusi seinte struktuuris. Tulemus ja pildid peavad olema kaasas, et saaksite spetsialistidega edasi konsulteerida..

Kompuutertomograafia tunnused

Selle anatoomilise piirkonna kompuutertomograafiat tehakse sageli koos aju levinumate patoloogiliste muutuste uurimisega..

Kui patsiendil on näidustusi, on võimalik ka eraldi uuring..

Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine on hädavajalik nägemisprobleemide korral, mida arstid peavad provotseerivateks teguriteks chiasmi kokkusurumist..

[abi] Selle põhjuseks on sadula deformeerumine healoomulise või pahaloomulise moodustumise tagajärjel. [/ abi]

CT määramise eelduste tegurid:

  • Võimalikud neoplasmid hüpofüüsis (adenoomid ja adenokartsinoomid);
  • Hormonaalsed häired, mis on seotud hüpofüüsiga;
  • Erinevad arenguhäired.
  • Pole kontrasti;
  • Kontrastina, et näidata hüpofüüsi üksikasjalikke muutusi, tuvastage hoolikalt verevarustuse peensused ja kasvajaprotsessi omadused.

CT on radiograafia kõige alternatiivsem variant. Uuritav elund on esindatud kolmemõõtmelisel pildil. Tulemused salvestatakse elektroonilisel andmekandjal..

Lisaks sellele annab radioloog kirjaliku arvamuse. CT teine ​​omadus on see, et see võimaldab teil tuvastada kõige väiksemaid kahjustusi.

Video

MRI näidustused

Diafragma rikkumine provotseerib hüpofüüsi vähenemist. Ta on purustatud mööda oma fossa seinu. Seda on radiograafi abil võimatu tuvastada.

Kuvatakse aju MRI. Tugevad peavalud, nägemise järsk langus ja toonuse langus on sümptomid, mis vajavad seda protseduuri.

See kliiniline pilt võib näidata ohtlikke patoloogiaid või hüpofüüsi muutusi, mida saab tõhusalt ravida. Rikkumisi eristab peaaegu alati varjatud kulg.

[oluline] Selliste patoloogiate segadusse ajamine teiste haigustega on lihtne. Sellest pärit aju kõrvalekallete ravis on ülitähtis hoolikas diagnoosimine. [/ Tähtis]

Näidustused hüpofüüsi MRT jaoks:

  • Neuroloogilise iseloomuga kõrvalekalded, mille etioloogiat on raske kindlaks teha;
  • Endokriinset päritolu häired;
  • Oluline nägemiskahjustus.

Kõige iseloomulikumate neuroloogiliste ilmingute hulgas on arstid:

  • Püsivad peavalud;
  • Vead, mis on seotud vererõhuga, mille korral suureneb ebamõistlik hirm ja ärevus;
  • "Südamevalude" õmblemine;
  • Äkiline palavik, külmavärinad ilma konkreetse põhjuseta;
  • Minestamine ja osaliselt minestamine, korduvad sageli.

Nägemisprobleemid võivad tekkida hüpofüüsi kahjustuste korral, paljudes muudes aju patoloogiates.

Rühm koosneb türgi sadula häiretega kaasnevatest sümptomitest:

  • Valu orbiidil;
  • Kui mõni objekt teie silme ees kahekordistub või kolmekordistub;
  • Ebamõistlik ja liigne rebimine;
  • Vaatevälja moonutamine;
  • Nägemisteravuse kaotus.

Selle ajuosa rikkumistega kaasnevad sümptomid, mis pole omavahel seotud. MRT-ga ei saa edasi lükata, eriti kui eksperdid seda soovitavad.

Uuringud günekoloogias

Naisorganismi reproduktiivseid funktsioone kontrollivad hüpofüüs ja hüpotalamus. Kõik nende 2 näärme aktiivsuse häired provotseerivad koheselt hormonaalseid muutusi..

[hoiatus] Seda tüüpi häirete kogumit meditsiinis nimetatakse neuroendokriinseteks sündroomideks. [/ hoiatus]

Neist on esitatud järgmises loendis:

  • Premenstruaalne sündroom;
  • Menopausi sündroom;
  • Polütsüstiliste munasarjade sündroom;
  • Postcastration sündroom;
  • Adrenogenitaalne sündroom.

Uuringud on vajalikud teatud sündroomi viitavate märkide kombinatsiooni jaoks. Kui patsiendil on rasestumisprobleeme või kui prolaktiini sisaldus veres on suurenenud, võib välja kirjutada röntgenograafia või MRT..

Keha sisaldab hormonaalseid häireid, mis vajavad korrigeerimist. Naissoost hüpofüüsi patoloogilised häired avalduvad paljude vaevustena.

Kõige sagedasem raske menstruaaltsükli ja sellele eelnenud perioodi halb tervis.

Kortsud hakkavad ilmnema varakult, naha elastsus halveneb ja moodustuvad vanuselaigud. Juuste struktuur muutub, algab nende kaotus.

Areneb düspeptiline sündroom, mida iseloomustab:

  • Kõhukinnisus
  • Isutus;
  • Nõrkus;
  • Kiire väsitavus;
  • Migreen;
  • Peavalud;
  • Unisus.

Õige diagnoosi seadmiseks on oluline läbi viia muid uuringuid. Nende hulgas on hormoontestid, ultraheli diagnostika, vaagna tomograafia.

Vajalikud on günekoloogilised uuringud. Hüpofüüsi häired vajavad ravis integreeritud lähenemisviisi.

[näpunäide] Meditsiinis on suprasellaarse tsisternide prolaps sadulaõõnes määratletud terminiga “tühi Türgi sadula sündroom”, lühendatult TCP. [/ tip]

Sümptomaatilise pildiga kaasnevad:

  • Neuroendokriinsete häirete seeria;
  • Häired nägemisorganites;
  • Rasked peavalud.

Peaaegu 50% inimestest kannatab vähearenenud saduladiafragmade all. Tühja sadula sündroomi diagnoositakse maksimaalselt 23% -l patsientidest.

Selle kõrvalekalde arengut provotseerib palju tegureid, neist olulisemad:

  1. Sidekoe patoloogia pärilik eelsoodumus.
  2. Autoimmuunhaigused.
  3. Keerulise etioloogiaga keha nakkavad kahjustused.
  4. Füsioloogilised (hormonaalsed) muutused kehas.
  5. Arahnoidse tsüsti moodustumine.
  6. Koljusisese rõhu oluline suurenemine, mis on seotud südame kopsuprobleemide, hüpertensiooni või kolju vigastustega.
  7. Hüpofüüsi infarkt või hüpofüüsi äkiline nekroos.
  8. Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine või endokriinnäärmete hüpofunktsioon.

Diagnostika koosneb instrumentaalsete ja laboratoorsete meetodite kasutamisest. Kliinilisi ilminguid iseloomustab retsidiivne kulg. Varane diagnoosimine võimaldab ravis kasutada adekvaatset ravi ilma kardinaalsete kirurgiliste meetodite määramiseta.

Osteoporoos

Osteoporoos viitab haigustele, mis on patsiendile eluohtlikud. Selle kolju anatoomilise osa osteoporoosiga toimub kolju luukomponendi pöördumatu hävitamine. Hüpofüüsi suurus jääb teadlaste sõnul normaalseks või veidi vähendatud mahuks.

[abi] Sadulaseina difuusne osteoporoos toimub vananemise looduslike põhjuste alusel. Luu lagunemise protsess võib toimuda ka kaltsiumi ja D-vitamiini vaeguse tõttu. [/ Abi]

Lokaalset osteoporoosi diagnoositakse kui sekundaarset haigust, mis provotseerib hüpofüüsi kasvajaid. Riskirühm koosneb patsientidest, kes kaaluvad vähem kui 50 kg. Vanusekategooria - üle 35-aastased inimesed.

Luude hõrenemist saab diagnoosida kõige varasemas staadiumis. Sagedamini on ette nähtud MRI. Arstid keskenduvad asjaolule, et selle haiguse sümptomeid ei tohiks eirata ja kui ilmneb ebaselge etioloogiaga peavalu, pöörduge viivitamatult arsti poole.

Raviskeem ja ennetamine

Lähtudes asjaolust, et osteoporoosi peamine põhjus on luukoe rikkumine, on oluline võtta kiireid meetmeid nende taastamiseks. On vaja arendada keha võimet luu struktuuri taastada. Selleks on asendamatu hormoonravi..

On vaja võtta järgmise fookusega ravimeid:

  • Gestageenid;
  • Androgeenid;
  • Östrogeenid;
  • Bisfosfonaadid;
  • Kaltsitoniin;
  • D-vitamiini preparaadid.

Raviskeem peaks põhinema tunnustel, võttes arvesse peamiste ja kaasuvate haiguste ajalugu, raviarsti range järelevalve all.

Osteoporoosi rasked vormid nõuavad hormonaalsete ravimite hoolikat kasutamist. Kaltsitoniin asendatakse.

Põhirõhk haiguse ennetamisel tuleks teha puberteedieas, kui keha kiire kasv võib provotseerida patoloogia teket.

"Tühi" Türgi sadul: etioloogia, patogenees, neuroendokriinsed ja nägemishäired

* Mõjufaktor 2018. aastaks vastavalt RSCI-le

Ajakiri on kantud kõrgema atesteerimiskomisjoni eelretsenseeritud teaduspublikatsioonide loetellu.

Loe uues numbris

"Tühi" türgi sadul: etioloogia, patogenees, neuroendokrinoosne ja visuaalne rikkumine

L.N. Samsonova, A.V. Svirin
Artikli autorid tsiteerivad kirjandust, mis on pühendatud Türgi sadulaõõnde tunginud suprasellaarse tsisterni etioloogia, diagnostika, patogeneesi ja visuaalsete rikkumiste analüüsile.

Mõistet “tühi” türgi sadula sündroom (PTS) tuleb mõista kui suprasellaarse tsisternide prolaps Türgi sadula õõnsusesse, millega kaasneb peavalu, neuroendokriinsete ja nägemishäirete kliiniline pilt [3,13,22].
Neurohumoraalse regulatsiooni ühtsus inimkehas tagatakse hüpotaalamuse - hüpofüüsi süsteemiga, milles nägemisnärvid ja rindkere on tihedalt seotud. Konflikti areng neerupealise - hüpotalamuse - hüpofüüsi piirkonnas põhjustab nägemiskahjustusi [21.36].
Väljendi "tühi" türgi sadul viidi meditsiini sisse W. Busch 1951. aastal. Ta seostas esimesena osaliselt “tühja” türgi sadulat diafragma puudulikkusega ja lisaks tegi ta ettepaneku klassifitseerida Türgi sadula vormid sõltuvalt intrasellaarsete mahutite mahust ja diafragma struktuuri tüübist [11,20,22,25].
Buschi sõnul on 40-50% inimestest Türgi sadulas vähearenenud või puuduva diafragmaga. Tühja sadulaga seotud kliinilisi sümptomeid kirjeldas esmakordselt 1968. aastal N Guiot [36]. Need on palju vähem levinud (erinevate autorite andmetel 10–23% neuroendokriinsete patsientide grupist) [3, 19].
Weiss ja Raskin osutasid vajadusele eristada primaarset (idiopaatilist) PTS ja sekundaarset (pärast radiatsiooni ja kirurgilist ravi) [20,21,22].
Türgi sadula anatoomia
Türgi sadula sissepääs katab vastupidavuse, mida nimetatakse sadula diafragmaks (joonis 1). Diafragma eraldab Türgi sadula ja hüpofüüsi õõnsuse subaraknoidsest ruumist, välja arvatud ainult auk, mille kaudu hüpofüüsi jalg (lehter) läbib. Diafragma kinnitus, selle paksus ja augu olemus sõltuvad olulistest anatoomilistest erinevustest [6,20,22,23,37]. Diafragma võib olla vähearenenud, järsult laienenud auguga, mille kaudu suprasellaarne paak sisestatakse istmeõõnde erineval määral [3,7,12,20,38,41]. “Tühja” türgi sadulat ei tohiks võtta sõna-sõnalt: see on täidetud tserebrospinaalvedelikuga, hüpofüüsi kudedega, mõnikord rindkere ja nägemisnärvidega, mis võivad sinna sisse sagida [6,41].
80% juhtudest toimub suprasellaarse tsisterni eesmine prolapss [7.41] (joonis 2).
PTS etioloogia ja patogenees
Arahnoidaalmembraan kandub diafragma ava kaudu läbi Türgi sadula õõnsuse, kui selle suurus ületab 5 mm [22,25,34,41]. Diafragma puudulikkus on TCP moodustamise eeltingimus.
Praegu on teada, et "tühja" Türgi sadula väljaarendamisse aitavad kaasa mitmesugused patoloogilised ja füsioloogilised tegurid:
- koljusisese rõhu suurenemine kopsu südamepuudulikkuse, arteriaalse hüpertensiooni, traumaatilise ajukahjustuse tõttu;
- lokaalne rõhu suurenemine ajukasvajatega vatsakestes, siinuse tromboos;
- füsioloogilised protsessid (rasedus, sünnitus, menopaus);
- perifeersete endokriinsete näärmete esmane hüpofunktsioon, suukaudsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine;
- opokiiaalse arahnoidiidi tagajärjel tekkinud arahnoidsed tsüstid;
- hüpofüüsi adenoomi spontaanne nekroos, hüpofüüsi infarkt;
- raskekujulised nakkushaigused (meningiit, hemorraagiline palavik);
- autoimmuunhaigused (autoimmuunne türeoidiit, Sjögreni tõbi, lümfotsüütiline adenohüpofüsiit);
- sidekoe pärilik alaväärsus (PTS esinemine vanematel ja lastel).
Nii tehti kindlaks, et Türgi “tühja” sadula moodustamiseks on vaja kahte tingimust: diafragma puudulikkus ja koljusisene hüpertensioon, muud tegurid aitavad selle arengut ainult kaasa [1,20,22,29,34].
PTS sündroomi kliinik
Kliinilist pilti iseloomustab dünaamilisus, ühe sündroomi muutus teiseks, spontaanne remissioon [2,3,22,].
Sagedamini on naised (4/5) vanuses 35 kuni 55 aastat. Ligikaudu 75% patsientidest on rasvunud [13,22,29,36].
Kõige tavalisem sümptom on peavalu (80–90%), millel puudub selge lokaliseeritus ja mis varieerub kerge kuni talumatu, peaaegu konstantsena [2,13,8,22,26]. Hüpotalamuse düsfunktsiooni väljendavad autonoomsed sündroomid ja autonoomsed kriisid koos külmavärinatega, vererõhu järsk tõus, kardialgia, õhupuudus, hirmutunne, kõhuvalu, jäsemetes, temperatuuri tõus ja sageli sünkoopilised seisundid [2,8,22,32]. Autonoomsete häirete kõrval on PTS-i sündroomiga patsientidel kalduvus emotsionaalsetele, isiklikele ja motivatsioonihäiretele. Ägedate või krooniliste stressiolukordade tõttu on haiguse kliinilised sümptomid ja kulg raskendatud [3,5].
Endokriinsed sümptomid PTS-s on tingitud hüpofüüsi troopilise funktsiooni rikkumisest, avalduvad hüpo- või hüpersekretsioonina ja on erineva raskusastmega: subkliinilistest raskete vormideni. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre märgib, et PTS sündroomi korral esinevad hüpofüüsi häired sarnanevad muutustega hüpofüüsi adenoomis ja sageli esineb PTS koos mikroadenoomidega [22]. Hüpotüreoidism, hüperprolaktineemia ja seksuaalsed talitlushäired (vähenenud potents, libiido, oligo- ja amenorröa) on selle rühma patsientidele kõige iseloomulikumad [21,31,37]. Brismar tuvastas PTS-i Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel. Dominique teatas PTS-i olemasolust 10% -l akromegaaliaga patsientidest [7,13,22,37].
Endokriinsete häirete põhjustajana PTS-is peetakse mitte hüpofüüsi sekretoorsete rakkude kokkusurumist, mis jätkavad funktsioneerimist isegi olulise hüpoplaasia korral, vaid hüpofüüsi hüpotaalamuse kontrolli rikkumist hüpotaalamuse neurohormoonide obstruktsiooni tagajärjel [3,6,29,35,36,39]..
PTS-sündroomi nägemishäired
Visuaalsüsteemi muutused on erineva loomuse ja raskusega [1,5,8,19,20,22,32]. Kõige sagedamini tunnevad patsiendid muret retrobulbaarvalude pärast, millega kaasnevad pisaravool, kemoos, diploopia, fotopsiad, udustamine [32.38].
Uurimise ajal tuvastatud nägemisteravuse vähenemine, nägemisväljade muutused, nägemisnärvi pea (nägemisketta) tursed ja hüperemia on kõikumised ja sõltuvad tserebrospinaalsest vereringest arahnoidses ruumis ja verevarustusest chiasm-optilises rajas [5,8,38].
Obrador S. sõnul avaldasid 19-st PTS-sündroomiga patsiendist seitsmes nägemishäirest ainult subjektiivsed sümptomid (nägemise hägustumine, diploopia, fotopsiad), kolmes nägemisnärvi ketta oftalmoskoopiliselt määratud kahepoolne turse, kahes näitas perianomeetria hemianopsiat ilma nähtava põhjuseta. 7 PTS-ga patsiendil ei olnud nägemiskahjustust [38].
PTS sündroomi iseloomustavad nägemisvälja defektid. Bitemporaalne hemianopsia, tsentraalne ja paratsentraalne skotoom on sagedamini esinevad, harvem kvadrandne ja binaalne hemianopsia [1,19,20,27,29,36].
Bosman ja Bergstrand leidsid nägemisvälja puudusi 10-st 48-st PTS-ga patsiendist, Jaja-Albarranist 6-st 41-st, Per Bjerrest 3-st 20-st, Mortara-st ja Non-ellist 4-st 7-st [22,24,33]..
Moodustatud on PTS-i nägemisvälja häirete kaks patogeneetilist kontseptsiooni: veojõud ja isheemiline. Esimese kontseptsiooni kohaselt võivad chiasmi ja diafragma esiserva vahelised pinged (kui viimane nihutatakse Türgi sadula õõnsusesse) ja ka chiasmi ja hüpofüüsi jala (kui jalg liigutatakse tagasi ja küljele) vaheline pinge põhjustada nägemisväljade defekte. Teise - isheemilise - teooriana kaalutakse nägemisnärvi ümbritsevas subaraknoidses ruumis asuva orbitaalarteri tihendamist ning unearterist väljaviimise korral rindkere ja nägemisnärvi verevarustuse halvenemist [27,29,36]..
Binasaalne ja kvadrandne hemianopsia on sarnased nägemisväljade muutustega primaarse avatud nurga glaukoomi korral. Diferentsiaaldiagnostika on neil juhtudel keeruline, kuid see on oluline, kuna madalrõhu glaukoom ei ole haruldane ja nõuab silmaarsti erilist tähelepanu [1,20,40,43]. On tõendeid TCP sagedase kombinatsiooni kohta glaukoomiga.
Beattie avastas PTS sündroomi 8-l glaukoomiga patsiendil: 3-l oli madala rõhuga glaukoom, 4 - tüüpiline avatud nurgaga glaukoom ja 1 - neovaskulaarne glaukoom. Glaukomatoosse DZH väljakaevamine tuvastati stereoskoopilise diskoskoopia abil ja kinnitati stereofotograafia abil. Viie aasta jooksul said patsiendid positiivse toimega kohalikku antihüpertensiivset ravi: glaukoomil oli stabiilne kulg ilma nägemisvälja defektide progresseerumiseta [20].
Sellel probleemil on erinev seisukoht. Berke, Neelon, Yamayashi kirjeldavad ka madalrõhu glaukoomi juhtumeid koos PTS-ga ja viitavad nende patsientide pseudoglaukoomi esinemisele [20,37,43]. Rouhiainen jõudis 15 PTS-sündroomiga madala rõhuga glaukoomiga patsiendi uurimisel järeldusele, et PTS-sündroomi kokkulangemist glaukoomiga tuleks pidada õigemaks [40].
PTS-i sündroomile iseloomulikud vegetatiivsed kriisid süvendavad olukorda ja võivad põhjustada vereringehäireid võrkkesta keskosas (CAS). Tavaliselt leitakse neid häireid noortel naistel, kes kannatavad rasvumise ja endokriinsete häirete all [19,29].
PTS-sündroomi tuvastatakse 10% -l healoomulise koljusisese hüpertensiooniga (DVH) patsientidest, mille peamisteks kliinilisteks sümptomiteks on peavalu ja nägemisnärvi turse [5,8,22,23]. DVG põhjus jääb ebaselgeks. Kõige tavalisemaks etioloogiliseks teguriks peetakse endokriinsüsteemi häireid: rasvumine, hüpo- ja hüpertüreoidism, galaktorröa - amenorröa, rasedus, menopaus. Per Bjerre teatas ADH-ga patsientide äkilise nägemise kaotuse juhtudest, mille põhjuseks on nägemisnärvide suurenenud tursed ja optilise kanali kokkusurumine [22,23]. PTS ja healoomulise koljusisese hüpertensiooni vaheline seos on tõenäoliselt kahetine [22].
Oftalmoloogiline läbivaatus PTS-sündroomiga patsientidel on haiguse diagnoosimisel ja ravitaktika valimisel äärmiselt oluline. Nägemiskaotuse oht on näidustus operatsiooniks [3 6].
TCP instrumentaalne diagnostika
Kuni viimase ajani kasutati türgi Türgi sadula diagnoosimisel kiirgusuurimismeetodeid: kraniograafiat, pneumotsisternograafiat ja kompuutertomograafiat, mis ei olnud piisavalt informatiivsed ja ohutud [22,24,33].
Praegu on magnetresonantstomograafia (MRI) ohutu ja ülitundlik meetod kiasmosellaarse piirkonna visualiseerimiseks [6.38.41].
MRI võimaldab teil läbi viia uuringuid ükskõik millisel tasapinnal, mille õhuke läbilõige on 1-1,5 mm, sellel on suur kudede kontrastsus, artefaktide puudumine kolju luustruktuurides.
PTS-le on iseloomulik sümptomite triaad:
• esimene sümptom on tserebrospinaalvedeliku esinemine Türgi sadula õõnsuses, mida tõendavad T1W režiimi homogeense madala intensiivsusega signaali tsoonid ja T2W režiimis suure intensiivsusega signaali tsoonid, hüpofüüsi kuju on deformeerunud, sirbi või poolkuu kujuga kuni 2-4 mm paksune, selle kude on iso-intensiivne ja valge aju aine, lehter, reeglina asub keskel;
• teine ​​- suprasellaarse paagi asümmeetriline prolapss sadulaõõnde, lehtri nihkumine ette, taha või küljele;
• kolmas - hüpofüüsi lehtri hõrenemine ja pikendamine.
Lisaks peamistele muutustele MRT parasellaarses piirkonnas on võimalik tuvastada selle patoloogiaga seotud kaudseid koljusisese hüpertensiooni tunnuseid (vatsakeste ja tserebrospinaalse vedeliku ruumi laienemine).
PTS sündroomi diagnoosimisel on MRT tundlikkus peaaegu 100% [7,10,38,41].
Laboridiagnostika
See põhineb hüpofüüsi troopiliste hormoonide määratlusel, kuid nendes näitajates puudub kindlus ja stabiilsus, mis on iseloomulik ka PTS-le [1,13,20,33].
Seega on PTS sündroom neuroendokriinsete ja nägemishäirete sümptomikompleks, mis kliinilises pildis sarnaneb hüpofüüsi adenoomiga. Sündroomi etioloogia ja patogenees määratakse diafragma kaasasündinud puudulikkuse, koljusisese rõhu suurenemise ja mitmete kaasnevate tegurite poolt. Neuroendokriinsete häirete põhjuseks peetakse mitte hüpofüüsi sekretoorsete rakkude kokkusurumist, vaid selle jalgade kokkusurumist, mis põhjustab hüpofüüsi hüpotaalamuse kontrolli rikkumist.
Nägemishäireid esindavad subjektiivsed kaebused, nägemisväljade defektid ja nägemisteravuse halvenemine - need on tingitud nii nägemisnärvi ümbritsevas subaraknoidses ruumis suurenenud rõhust kui ka chiasmi-visuaalsüsteemi isheemiast. PTS-sündroomi oftalmoskoopilisi muutusi väljendavad nägemisnärvi hüperemia ja tursed, kuid neid võib esindada nägemisnärviketta atroofiat koos tüüpilise glaukomatoosse kaevamisega. Täheldati PTS-sündroomi ja glaukoomi kombinatsiooni.
Sündroomi kliiniline kulg on korduv endokriinsete, neuroloogiliste ja nägemiskahjustuste taseme tõttu. Reeglina kulgeb haigus soodsa varase diagnoosimise ja piisava sümptomaatilise ravi korral. Kirurgilise ravi näidustused on tõsised progresseeruvad nägemishäired..